FIGURE IV

Deuxième observation.

Henriette P.., la tête redressée, position inhabituelle,

passe pour le mouvement de manège, le sens de la déviation se fait vers le labyrinthe excité ou du côté opposé au labyrinthe paralysé. Jci le labyrinthe gauche est le labyrinthe excité et le sens de la déviation se fait vers la gauche; rappelons que dans la première observation le labyrinthe gauche paraissait paralysé et le sens de la déviation avait lieu à droite conformément encore à l’expérimentation.

Aussi semble-t-il ici naturel de penser que les lésions en cause sont excitatrices (et nous rapprochons volontiers cet état, congénital vraisemblablement, du syndrome de Little et des débiles moteurs de Dupré), qu’elles siègent sur l'étage inférieur du système supravestibulaire gauche.

En résumé, il s’agit d’un syndrome de torticolis oculaire d'ordre postural, équivalent d’un mouvement de roulement dirigé vers la gauche, qui semble consécutif à des lésions congénitales excitatrices situées au niveau de l'étage inférieur du système de l’équilibration gauche, fait d’une composante oculaire typique (position de Hertwig-Magendie), d’une composante cervico-rachidienne très nette {vrai mouvement d’« enroulement »), à épreuves rotatoires très positives, avec hyperexcitabilité marquée du labyrinthe gauche.

Troisième observalion.

C’est l'observation d’un cas d’encéphalopathie infantile que nous avons prise dans la thèse de Font-Lapalisse sur «les troubles oculaires au cours des encéphalopathies infantiles à forme spasmoparalytique » (Bordeaux, 1939), qui lui-même l'avait extraite de la Gazelle des Hôpitaux du 10 août 1922, où elle était présentée par MM. Babonneix et Hallez.

« Gilbert B.…., 22 mois. Mère syphilitique. Convulsions répétées. Hémiplégie gauche avec participation du facial inférieur et troubles intellectuels. La tête est presque constamment déviée vers la droite même lorsqu'il regarde un objet placé en face de lui; ses yeux sont déviés du même côté. Dans le liquide céphalo-rachidien, on note une hyperalbuminose à 0,70 et une réaction de Hecht positive.

« Examen oculaire. — Pas de lésions du fond d’œil ; réflexes pupillaires conservés. Les yeux restent constamment déviés vers la droite sans que la pupille dépasse jamais la ligne médiopalpébrale; cependant il n’y a pas de paralysie des mouvements vers la gauche.

« On ne peut mettre en évidence une hémianopsie gauche, mais il est possible qu’elle existe et qu’elle explique par là la déviation des yeux. L'enfant ne regarde pas dans la direction de la lumière et ne tourne pas la tête dans cette direction quand la lumière est à gauche; au contraire, il dirige son regard et tourne la tête vers la lumière placée à droite. » (Babonneix et Hallez, Gaz. des Hôpitaux, 10 août 1922, in thèsede Font-Lapalisse, page 64, observ. IX, Bordeaux, 1939).

Commentaires. — Nous pensons que l’attitude de ce petit malade mérite d’être analysée.

L'’attitude est caractérisée par la dévialion de la téle et des yeux. Elle paraït être de nature posturale; elle en a, en effet, tous les caractères : le mouvement d'ensemble, la coordination de l'attitude de la tête et du cou et de l’attitude des globes oculaires en vue d’une fonction déterminée telle que l’examen d’un objet situé en face du sujet, l’absence de raideur dans l'attitude qui permet à celle-ci de se modifier, puisque la tête n’est que « presque constamment déviée vers la droite » et puisqu'il n’y à pas de € paralysie des mouvements des yeux vers la gauche ».

Or nous savons que c’est là les caractères des troubles posturaux consécutifs aux lésions préfrontales ou aux lésions de la tête du noyau caudé. Nous savons, en effet, que dans ce dernier cas l’attitude n’est pas incoercible et qu’on peut porter la tête et le cou dans l’attitude exactement inverse de l'attitude spontanée, sans percevoir autre chose qu'une légère hypertonie (Fonclions du noyau caudé, thèse de Bordeaux 1925, p. 110, Delmas-Marsalet); nous savons encore qu’un chien dont la tête du noyau caudé droit est détruite et qui présente une incurvation cervicale droite, accomplit un tour

complet sur sa droite pour atteindre un objet placé près de lui à gauche de sa gueule (thèse de Delmas-Marsalet, p. 98). Ce dernier trouble ressemble beaucoup à la facon de se comporter de cet enfant qui ne tourne pas la tête dans la direction de la lumière quand celle-ci est à gauche. Les lésions du lobe préfrontal donnent des manifestations de cet ordre, mais plus atténuées que les manifestations des lésions caudées, c’est dire que la tête sera encore plus facilement portée en rectitude, comme dans le cas envisagé. Enfin il n’y a pas de signes striés associés. Pour ces raisons nous attribuons cette attitude de déviation de la tête et des yeux à une lésion destruetrice de la région préfrontale droite. D'ailleurs la difficulté d'expliquer la déviation des yeux sans le secours de notre hypothèse est une preuve de plus en sa faveur.

Nous ne pensons pas, en effet, devoir expliquer cette déviation « par une hémianopsie gauche ». Une lésion préfrontale nous semble plus économique et plus conforme avec le contexte clinique. Cet enfant présente une hémiplégie gauche et une paralysie faciale du type central. La frontale ascendante est donc touchée. Or nous savons qu’en avant de l’aire motrice «11 existe une région dont l’excitation électrique peut provoquer des mouvements conjugués de dévialion des yeux, de la rotation du cou...; de nombreux traits distinguent le mode d'activité de ces centres de celui des centres moteurs primaires (nécessité d’un courant excitant plus fort, lenteur du mouvement obtenu, caractère d'ensemble de la réaction motrice, sensibilité à l’action de la bulbocapnine) » (Lobe frontal et équilibre, 1936, Delmas-Marsalet). Nous croyons qu'à la lésion de la frontale ascendante droite se joint une lésion de cette aire prémotrice (pied de F,, de F,) — ou que la lésion comprend ces deux aires voisines et adjacentes — située immédiatement en avant d’elle et dont la destruction entraîne une déviation de la tête et des yeux du même côté, pouvant aller jusqu’à un mouvement de manège léger.

En résumé, il s’agit d’un syndrome de torticolis oculaire d'ordre postural, équivalent d’un mouvement de manège

dirigé vers la droite, qui semble consécutif à des lésions syphilitiques destructrices du lobe préfrontal droit, donc situées au niveau de l'étage supérieur du système de l’équilibration droit.

Ces observations nous suggèrent les idées suivantes :

19 Il est impossible, ou très difficile d'expliquer sans la notion de troubles de l’équilibration certains faits cliniques intéressant l'attitude cervicale et l'attitude oculaire.

20 Au contraire la notion de trouble de la coordination posturale, légitimée par des faits anatomiques et expérimentaux vient au secours de la chinique et permet d'intégrer dans un syndrome, que nous décidons d'appeler « torticolis oculaire d'ordre postural», des faits cliniques jusque-là inexpliqués.

III. Le syndrome de torticolis oculaire lié à un trouble de l’équilibration : « le torticolis oculaire d'ordre postural ».

Ainsi, des faits cliniques et des faits expérimentaux nous obligent à reconnaître l’existence d’une variété de torticolis oculaire, qui est un trouble de la coordination posturale et qui n’a pas été isolée jusque-là. Son existence, entrevue par Lagrange, de Lapersonne, Sedan et Jayle, Beauvieux, Bessière, Bergouignan et nous-même, nous paraît légitimée par les recherches que nous venons de faire et par les bases anatomiques et expérimentales d'ordre neurologique que nous pensons avoir le droit de lui apporter. Il nous semble qu'on peut décrire d’après cela une forme clinique de torticolis oculaire, vrai syndrome autonome, liée à un trouble de l’équilibration, que l’on pourrait appeler : « torticolis oculaire d'ordre postural ». Cette dénomination ne nous paraît pas capable de prêter à confusion, car, si dans les autres variétés de torticolis oculaire un trouble oculaire crée une attitude du cou, le trouble oculaire, lui, n’est jamais d'ordre postural dans ces variétés, comme dans celle qui nous intéresse. Donc le lorlicolis oculaire d'ordre poslural est avant tout une variété où le vice oculaire est lié à un trouble de l’équilibration. |

L’expérimentation nous a permis de décrire dans notre syndrome des formes que nous n’avons pas encore rencontrées en chnique. Nous les avons, malgré tout, inscrites à côté des autres, car il n’est point illogique de penser qu’elles puissent exister du moment que l’expérimentation nous les fait prévoir et leur conception pourra être utile en face de difficultés cliniques imprévues. Le dernier cas rapporté, et que nous n'avons pas observé, mais que nous avons pu expliquer comme un équivalent de mouvement de manège est un exemple de l’utilité de ces notions. Ainsi nous insistons sur la ferlité de l’idée de trouble de l’équilibration et de la posture en

clinique.

A. Définition.

Nous appellerons lorticolis oculaire d'ordre postural un état pathologique du système nerveux caractérisé par une attitude anormale des globes oculaires e& du cou, due à un trouble de l’équilibration par altération de la coordination posturale.

B. Palhogénie.

Le mécanisme de cet état repose sur deux ordres de faits : des faits anatomiques et des faits expérimentaux. Il existe des relations anatomiques prononcées entre le système oculomoteur et le système de l’équilibration. On connaît aussi, en physiologie, des phénomènes moteurs dont l'orientation et la force dépendent de l'attitude d’incurvation cervico-rachidienne qui les précède, cette incurvation étant due à l’excitation ou à la paralysie des différentes parties qui composent le système de l'équilibre (labyrinthe, noyaux vestibulaires bulboprotubérantiels, noyau lenticulaire, noyau caudé, cortex préfrontal et les fibres qui les relient) par le mécanisme des stellréflexes de Magnus. Ces phénomène moteurs, dits mouvements forcés, sont des mouvements de manège (rotation dans le plan horizontal autour d’un point fixe extérieur au

corps du sujet), des mouvements de roulement (rotation autour d’un axe antéro-postérieur joignant la tête et la queue de l'animal), et des mouvements de culbute (rotation autour d'un axe transversal, joignant les deux oreilles par exemple; mouvements de « looping »). Ces mouvements, précédés par une incurvation cervico-rachidienne, s’accompagnent d’une dénivellation des globes oculaires, qui varie suivant le caractère du mouvement. En même temps que des mouvements de manège il y a déviation conjuguée de la tête et des yeux, parfois seulement une déviation des yeux. Avec les mouvements de roulement apparaît un strabisme particulier caractérisé par l’ascension d’un œil et l’abaissement de l’autre: c’est là le phénomène de Hertwig-Magendie. Les mouvements de culbute en avant ou en arrière ne sont complets que si l’animal présente une attitude d’abaissement symétrique ou d’ascension symétrique des globes oculaires. Chez l’homme à cause de la marche érigée les mouvements forcés ne sont Jamais complets, mais sont remplacés par des équivalents moteurs ou posturaux. Ces équivalents, de même signification que les mouvements complets sont : a) pour les mouvements de manège une déviation conjuguée de la tête et des yeux, ou seulement une déviation latérale des yeux: b) pour les mouvements de roulement l’équivalent peut être soit isolément l'attitude des globes oculaires en position de Hertwig- Magendie, ascension d’un œil et abaissement de l’autre, soit isolément une chute latérale ou une pulsion latérale; ce) les mouvements de culbute sont comparables chez l’homme et chez l’animal, mais par équivalence ils peuvent se réduire uniquement à une élévation ou à un abaissement des globes oculaires.

Ainsi, lorsqu'il existe un trouble dans le système de l’équilibration, des attitudes anormales apparaissent, caractérisées surtout par une incurvation cervicale avec dénivellation des globes oculaires, réalisant le «torticolis oculaire ».

On comprend aussi que l'attitude de « torticolis oculaire » est faite de deux composantes posturales : une attitude cer-

vicale et une attitude oculaire qui peuvent apparaître isolément, tout en ayant la même signification que lorsqu'elles vont ensemble.

Rappelons qu’une attitude «induit » par l’intermédiaire du labyrinthe une nouvelle attitude en un autre point du corps (Magnus) et qu’une incurvation cervicale pourra déclencher une attitude des globes oculaires correspondante et vice versa.

Enfin, il existe une voie anatomique particulière (labyrinthe, noyaux vestibulaires bulbo-protubérantiels, faisceau longitudinal postérieur, noyau du moteur oculaire externe, nerf moteur oculaire externe, muscle droit externe), autonome, courte, celle du nystagmus, reliée uniquement au labyrinthe eb non aux corps striés, ni au cortex préfrontal et sensible aux variations labyrinthiques, seules.

s C. Etiologie.

Ce syndrome est, en général, congénital. Les parents attribuent d’abord à une attitude défectueuse du nourrisson lincurvation cervicale, plus tard ils reprochent au jeune enfant l’incorrection de son maintien. Ce n’est qu'après avoir bien constaté l’irréductibilité de la position que l’entourage finit par s’émouvoir et conduit l’enfant chez le médecin. Aussi l’âge habituel où l’on voit le malade est-il fréquemment la grande enfance. Nous avons vu ainsi un jeune homme de 19 ans, amené parce que, disait-on, «1l est maintenant trop grand pour toujours pencher la tête », et une fillette de 9 ans. C'est souvent à l’occasion d’un examen médical général, ou lors de troubles de l’acuité visuelle, qu’on découvre fortuitement l’affection.

Les deux sexes nous paraissent également touchés.

Le syndrome paraît rare.

La lésion causale, quel que soit son siège, est : 19 avant tout, un trouble du développement cérébral, survenu soit au stade fœtal, soit dans les premiers mois après la naissance. La nalure de la lésion peut être inflammatoire (neurovirus,

maladie infectieuse et surtout syphilis) ou dystrophique. De toute façon, il en résulte une malformation soit par sclérose post-inflammatoire, soit par agénésie d’un faisceau où d’un centre du système oculo-moteur et surtout du système de l’équilibration. Les encéphalopathies infantiles sont les principales pourvoyeuses de « torticolis oculaire »; 29 on trouve aussi, mais moins fréquemment, semble-tl, des scléroses post-inflammatoires, séquelles d’encéphalites survenues dans la grande enfance, l'adolescence et l’âge adulte. Nous n’avons pas suffisamment d'observations pour nous prononcer sur la nature des causes, sur leur fréquence respective et encore moins pour faire des statistiques. Toutefois une chose paraît acquise dans l’état actuel de nos connaissances, c’est. que les lésions surviennent dans la petite enfance surtout, et sont des troubles trophiques, résultats de malformations oÿ séquelles d’inflammations.

D’après ce qui précède il est facile de prévoir le siège des lésions.

1° II sera au niveau des faisceaux qui relient le système oculo-moteur au système de l’équilibration. 11 semble que leur atteinte doive donner surtout un syndrome incomplet où la composante oculaire dominera.

29 Il sera au niveau du système d'équilibration :

a) Au niveau du labyrinthe, des noyaux vestibulaires bulbo-protubérantiels. Les troubles sont alors très marqués. Il y a strabisme et torticolis.

b) Au niveau du noyau lenticulaire. — Les troubles, moins marqués que précédemment, sont encore fort accentués. Les deux composantes oculaire et cervicale existent. k

c) Au niveau du noyau caudé. — Les deux composantes existent, mais les troubles sont légers et la composante cervicale domine.

d) Au niveau du corlex préfontal ou du carrefour frontal anlérieur. — Les troubles sont très légers. Une des composantes peut manquer et manque souvent. Il s'agirait surtout

ici d’achoppements plus ou moins manifestes dans la coordination posturale des yeux et du cou.

e) Au niveau des fibres qui relient ces centres, et il ne faut pas oublier qu’au niveau du pédoncule le chiasma des fibres supravestibulaires (Muskens) ne s’est pas encore produit, ce qui intervertit l’ordre des mouvements.

Î) Au niveau de la voie du nystagmus : labyrinthe — noyaux vestibulaires bulbo-protubérantiels — faisceau longitudinal postérieur — noyaux du ,VI — du NT — %e—-muscle droit externe- Par suite d’un trouble permanent de cette voie, on pourra constater un nystagmus permanent, qui sera modifié ou détruit par une attitude de la tête et du cou créant une incitation labyrinthique nouvelle. C’est ainsi qu'un torticolis pourra supprimer un nystagmus qui se reproduit dans la position normale du cou (observations de Dimmer et de

Budeck).

D. Symplomatologie.

Nous prendrons pour type de description le syndrome de torticolis oculaire équivalent d’un mouvement de roulement, car c’est lui que nous avons pu constater et étudier surtout.

Début. — On n'assiste pas au début de laffection, en général. On ne voit le malade qu'à la période d’état et l’entourage ne donne que des renseignements vagues. Cependant, une encéphalite pourrait fort bien donner à la période aiguë des mouvements automatiques du type « torticolis spasmodique » (automatose de Zäinguerlé) et à la période de consolidation on pourrait voir apparaître une attitude permanente de torticolis, dont le sens pourrait d’ailleurs être l'inverse de celui de la phase d’excitation.

Etat. — Deux grands syndromes constituent la période d'état : un syndrome postural, plus ou moins complet, mais constant et un syndrome neurologique associé, de localisation, qui peut être absent.