INUEL. — AMBLYOPIES ET AMAPiUOSES
d'un seul et même côté. Un cas classique sous ce rapport est présenté par le tailleur de H. Jackson affecté d'hémianopie et d'hémianestliésie gauches, qui se brûla tranquillement la main contre son fer à repasser, parce qu'il ne sentait pas la douleur et qu'il ne voyait pas le fer.
La lecture est plus ou moins entravée selon l'espèce d'hémianopie homonyme. L'acuité visuelle centrale étant ordinairement normale, il n'y a pas de symptômes amblyopiques véritables. Mais supposons une hémianopie homonyme droite. Le malade ne verra d'une ligne d'impression que les deux ou trois caractères fixés ; il ne verra que le commencement d'un mot. Or nous savons dans quelle mesure importante la vision indirecte, autrement dit notre jugement basé sur les sensations obtenues avec la périphérie rétinienne, entre en ligne de compte dans la lecture courante : un simple coup d'œil jeté sur une page d'impression nous permet de reconnaître ou plutôl d'entrevoir des lettres et des mots entiers dont nous n'avons qu'une perception diffuse. Aussi le malade en question ne pourra-t-il plus lire couramment. — Tout autres sont les symptômes s'il s'agit d'une hémianopie gauche : Le patient lira comme auparavant; tout au plus trouvera-t-il de la difficulté pour aller à la ligne. Tels hémianopiques auraient donc un avantage à ce que leur langue s'écrivît et se lût de droite à gauche, ou de haut en bas.
Les causes de l'hémianopie homonyme sont les influences pathologiques les plus diverses intéressant une moitié du cerveau. En première ligne se placent les hémorrhagies et les ramollissements cérébraux. Viennent ensuite, par ordre d'importance, les tumeurs cérébrales, les contusions de la tête (Leber), les blessures d'un hémisphère cérébral (Keen et Thomson), les chutes sur la tête (Cohn), l'insolation (une fois), les processus méningitiques, etc.
Marche de V affection. — Le trouble visuel apparaît à l'ordinaire brusquement, dans le cortège d'une attaque apoplectique ou apoplectiforme, quelquefois très légère. Le malade peut n'avoir éprouvé que quelques vertiges ; il peut aussi être tombé, ou avoir essuyé une attaque avec perte de connaissance. L'attaque peut être suivie d'hémiplégie et d'hémianesthésie à divers degrés. L'aphasie est un symptôme concomitant assez fréquent.
Assez souvent (lorsque le processus pathologique siège à la base du crâne) Thémianopie n'apparaît pas au milieu de symptômes apoplectiques, mais elle vient s'ajouter finalement à des processus pathologiques envahissant peu à peu diverses parties de l'encéphale, processus qui occasionnent d'abord -des paralysies de certains nerfs moteurs, du facial, des nerfs oculomoleurs, etc. , et même finalement de l'hémiplégie et de l'hémianopie.
On connaît aussi des exemples d'hémianopies développées sans autres symptômes cérébraux.
La lacune du champ visuel est ordinairement absolue dès le début; le scotome peut, dans des cas plus rares, n*être que relatif, et devenir absolu
HÉMIANOPIE.
dans la suite. 11 est de règle que le scotome reste pour toujours au même point, sans envahir d'autres parties et sans diminuer d'étendue. On a cependant observé des hémianopies passagères, ou qui se sont améliorées dans la suite. Dans ce dernier cas, la vision pourra rester abolie tout à fait dans une partie restreinte du champ visuel, alors qu'à côté elle n'est que diminuée. Il arrive que la chromatopie reste abolie dans un endroit rétinien redevenu sensible à la lumière.
D'après Povvers, dont nous avons pu confirmer l'opinion dans quelques cas, les insultes apoplectiques un peu intenses seraient très souvent accompagnées d'une hémianopie passagère, qui disparaîtrait avec les symptômes de ïictus apoplectique. Seulement il est difficile de reconnaître le trouble visuel chez un tel malade apathique et dont la conscience est obnubilée.
Ces différences tiennent probablement à ce que, comme nous le verrons plus loin, il y a dans l'hémianopie complète et définitive destruction d'éléments visuels, fibres ou cellules, tandis que dans les formes passagères U y a simplement suppression de la conductibilité nerveuse, suite de la compression exercée par un extravasat et qui cessera lorsque ce dernier se résorbera.
Pour ce qui est du pronostic, l'hémianopie n'est pas, en règle générale, susceptible d'amélioration, réserve faite pour les hémianopies très passagères accompagnant les apoplexies. Ordinairement le pronostic est favorable en ce sens que l'hémianopie reste stationnaire, le scotome n'envahissant pas la seconde moitié du champ visuel. Tel est surtout le cas de celles qui accompagnent l'apoplexie. Seulement il ne faut pas oublier que le processus central peut envahir peu à peu les environs du chiasma, les nerfs optiques, et donner lieu à l'amaurose uni - ou bilatérale. Mais ce sont des cas compliqués, la complication les faisant rentrer en quelque sorte dans une autre catégorie d'affection. Le pronostic quoad vitam dépend de la nature du processus pathologique, trop souvent il est très grave.
Uexamen ophthalmoscopique est négatif au début de l'affection, et cela se maintient pendant très longtemps. Plus lard, après des mois et même après une à plusieurs années, on remarque dans le fond de l'œil des signes d'atrophie partielle de la papille. A priori, on doit s'attendre à voir survenir une atrophie descendante, au moins lorsque le siège de l'affection est quelque part le long de la bandelette optique, en deçà des ganglions de la base du cerveau, ce qui du reste est bien souvent le cas. Si au contraire les fibres optiques sont interrompues en un endroit plus central que ces ganglions, il se peut que l'atrophie ne descende pas jusque dans l'œil. L'expérience n'a pas encore décidé définitivement à cet égard.
Sur 71 cas d'hémianopie homonyme, le fond de l'œil offrait 28 fois des signes ophthalmoscopiques (Wilbrand). On a trouvé à l'ophthalmoscope des signes d'atrophie dans les périodes avancées de l'affection; mais les auteurs sont loin de s'accorder dans leurs dires : de Graefe a noté une atrophie des moitiés droites des deux papilles dans un cas d'hémianopie gauche.
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De Wecker et Woiaow parlent d'une atrophie des deux papilles, surtout dans leurs moitiés droites (hémianopie gauche). Schôn trouve une atrophie, une décoloration porcellanique des deux papilles, surtout des moitiés temporales. Rydl, après six mois de durée d'une hémianopie gauche, trouva de faibles troubles papillaires avec atrophie commençante, surtout à gauche. Mauthner (hémianopie droite, datant de treize ans) trouva à droite la papille grisâtre, pâle et trouble ; à gauche le fond de Tœil était normal. Hirschberg signale une observation concordante avec celle de Mauthner.
Le dernier auteur explique comment, d'après tout ce que nous savons de l'arrangement des fibres optiques dans le nerf optique et dans la rétine, l'atrophie descendante, dans les cas d'hémianopie homonyme, doit se montrer sous l'aspect qu'il lui a vu. Supposons une hémianopie gauche par lésion de la bandelette optique droite. L'atrophie descendra dans les deux yeux; à gauche nous aurons une atrophie du faisceau croisé, qui occupe la moitié interne et un peu la moitié externe de la papille et fournit à la moitié interne entière et un peu à la moitié externe de la rétine ; à droite ce sera le faisceau direct, qui n'occupe qu'une partie de la moitié externe de la papille et ne fournit qu'à une partie de la moitié temporale de la rétine qui sera atrophiée. L'atrophie du faisceau direct, dans l'œil droit, sera masquée plus ou moins par les fibres non atrophiées du faisceau croisé qui les recouvrent; cet œil aura un fond normal. A gauche, au contraire (atrophie du faisceau croisé), toute la moitié interne de la papille sera atrophiée, et il en sera de même de la moitié externe, où les fibres intactes du faisceau direct sont recouvertes par une couche de fibres atrophiées.
« Je pense, dit Mauthner avec une pointe d'ironie, que dorénavant on ne trouvera plus deux moitiés papillaires atrophiées dans l'hémianopie homonyme. »
Schiess-Gemuseus a noté un trouble et une injectiron papillaire dans une hémianopie droite datant de trois semaines. Cela ne doit pas nous surprendre, car bien souvent le processus intracrânien, surtout s'il siège plus ou moins près du chiasma, peut retentir en même temps sur les nerfs optiques.
D'après Leber et Deutschman (Arch. f. Ophth,, t. XXVII, f. 1, p. 288), l'atrophie descendante arrive dans l'œil environ dans trois semaines s'il s'agit d'une lésion du nerf entre l'œil et l'organe central.
B. Hémianopie hétéronyme.
Les hémianopies hétéronymes (p. 581) sont très rares comparativement aux hémianopies homonymes. Mauthner estime qu'on en rencontre tout au plus une sur cent de la dernière espèce, et que c'est encore l'hémianopie latérale ou temporale qui est la plus fréquente.
HÉMIANOPIE.
1° Hémianopie latérale ou temporale. — Les moitiés latérales, temporales, des deux champs visuels font défaut dans une étendue plus ou moins considérable; les moitiés internes devraient être intactes dans les cas typiques. — Les observations cliniques rentrant dans cette catégorie sont relativement rares. De plus, il s'en faut de beaucoup que le symptôme hémianopique soit aussi nettement accusé que dans l'hémianopie homonyme.
Ordinairement il s'agit de lacunes plus ou moins considérables des moitiés temporales des champs visuels. Assez souvent la ligne de séparation est nette entre la partie manquante et la partie intacte du champ visuel,^ c'est-à-dire qu'il n'y a pas de zone de transition insensible. D'autres fois il existe une telle zone.
A en juger d'après les cas publiés avec des indications suffisantes relativement aux champs visuels, on n'observe jamais d'emblée une absence des deux moitiés externes des champs visuels avec intégrité des moitiés internes. Si l'hémianopie est assez typique et complète sur un œil, elle ne l'est pas sur l'autre, où elle n'atteint pas le point de fixation; ou bien aussi Tune ou l'autre moitié restante du champ visuel, peut-être les deux à la fois, sont rétrécies périphériquement. Souvent le scotome commence, d'après Fœrster, de chaque côté par une petite lacune située en dehors du point de fixation ; la lacune s'accroît ensuite et envahit plus ou moins toute une moitié du champ. D'autres fois, le trouble visuel a débuté par une cécité complète, qui laisse à sa suite les lacunes hémianopiques (Saemisch, Loewegrén). Le scotome peut primitivement n'exister que sur un œil (D. E. Mueller, Schoen, Williams). En thèse générale, et contrairement à ce que nous avons dit des hémianopies homonymes, les lacunes ont une tendance à envahir les deux champs visuels dans leur ensemble.
L'acuité visuelle n'est jamais intacte d'après Mauthner. Elle est toujours plus ou moins abaissée, ordinairement dans une mesure très notable. Dans un cas de Schoen, elle était de deux tiers, la plus élevée qu'on ait observée (Mauthner). Elle diminue ordinairement progressivement, et on peut voir survenir la cécité complète.
L'ophthalmoscope révèle très souvent des altérations du fond de l'œil, au moins dans un stade plus avancé de l'affection; il s'agit surtout de processus névritiques et atrophiques. Toutefois, dans des cas isolés, le fond de l'œil était normal après une durée de plusieurs années.
Le pronostic de l'affection quoad visum est donc moins favorable que dans l'hémianopie homonyme, vu la tendance du scotome à envahir tout le champ visuel. On a cependant observé un état stationnaire de l'hémianopie. La guérison, c'est-à-dire la disparition des scotomes, s'observe quelquefois; ordinairement l'amélioration n'est que passagère. Ces particularités qui distinguent l'hémianopie hétéronyme de l'hémianopie homonyme résultent de la nature du processus pathologique dans le crâne.
En fait de symptômes concomitants de l'hémianopie hétéronyme latérale, on observe souvent des symptômes cérébraux divers, mais rarement ceux
NUEL. — AMBLYOPIES ET AMAUROSES.
d'une apoplexie véritable. On note surtout des paralysies des muscles oculaires, du facial, etc. Nous en verrons la raison plus loin.
Il s'agit toujours de processus pathologiques chroniques, de tumeurs, de méningites de la base, etc., qui envahissent peu à peu lechiasma optique. Assez souvent on a relevé la coexistence de la polyurie et du diabète sucré, qui probablement ont occasionné des processus inflammatoires aux environs du chiasma. — Rosenthal notamment et Galezowski ont rencontré l'amblyopie hystérique sous forme d'hémianopie latérale. De Wecker cite un tel cas où l'hémianopie était temporaire et revenait par accès.
i2° Hémianopie interne ou nasale. — D'après la définition, les deux moitiés internes des deux champs visuels font seules défaut.
C'est à peine si une dizaine de cas ont été décrits sous la désignation d'hémianopie hétéronyme nasale (de Graefe, Mandelstamm, Mooren, Schmidt, Knapp, etc.). Tous se distinguent de l'hémianopie homonyme par les particularités signalées à propos de l'hémianopie externe. D'abord la lacune du champ visuel ne semble jamais offrir les apparences typiques, une ligne de séparation verticale entre le scotome et la partie intacte et qui passerait par le point de fixation. Ordinairement il s'agit de simples lacunes plus ou moins étendues des deux champs visuels, de scotomes plus ou moins symétriques. — L'hémianopie en question n'apparaît jamais brusquement et d'emblée ; elle se développe progressivement, ou elle apparaît à la suite d'une amaurose complète, mais passagère.
La partie restante du champ visuel est ordinairement plus ou moins rétrécie, et de plus elle tend à se rétrécir de plus en plus. L'acuité visuelle était très défectueuse dans tous les cas publiés ; elle aune tendance marquée à disparaître tout à fait. On a trouvé, sans exception, de profondes altérations du fond de l'œil, soit des névrites, soit des atrophies consécutives à des névrites.
Cette hémianopie s'accompagne, en règle générale, de symptômes cérébraux divers. De même que pour les autres formes, on signale la coïncidence assez fréquente avec des attaques épileptiformes. On l'a rencontrée dans l'hystéro-épilepsie (voy. Amblyopie hystérique).
De l'ensemble des observations dont nous disposons, il résulte que ces troubles visuels sont la conséquence de processus névritiques dont le foyer est aux environs du chiasma ou dans les nerfs (voy. plus loin), processus qui lui-même est le plus souvent une manifestation d'un état pathologique plus ou moins grave.
Le pronostic est assez grave quoad visum et quoad vitam. L'altération visuelle tend à passer à l'amaurose absolue. Mooren cite toutefois un cas d'une telle hémianopie passagère. Dans la plupart des observations publiées, la mort est survenue à la suite du processus intracrânien. Ce dernier peut cependant devenir stationnaire et même rétrograder, surtout lorsqu'il s*agit d'une périostite ou d'une méningite chronique (voy. plus loin).
HÉMIAiNOPIE.
L'examen ophthalmoscopique des cas d'hémianopie héléronyme révèle souvent des congestions et des troubles de la papille, ou bien une névrite bien caractérisée, ou encore l'atrophie par suite de névrite. Cela résulte de ce que, comme nous le verrons plus loin, ces troubles visuels sont dus à des processus pathologiques siégeant aux environs du chiasma, et qui empiètent facilement sur les nerfs eux-mêmes. — Oa conçoit toutefois qu'une telle cause intracrânienne puisse se bornera détruire la continuité physiologique des fibres dans le chiasma ou tout près du chiasma. Dans ces cas l'examen ophthalmoscopique immédiat devra donner un résultat négatif. Plus tard (au maximum dans trois semaines, d'après Leber et Deustchman) l'atrophie descendante se sera propagée jusque dans l'œil. Dans trois cas d'hémianopie temporale, sans troubles immédiats de la papille, Fœrster, Mauthner et Treitel ont trouvé des atrophies plus ou moins avancées des deux papilles. Dans un cas d'hémianopie nasale (Daa), le fond de l'œil était normal.
Mauthner, conformément à ce qui est dit plus haut, explique comme quoi dans une hémianopie temporale typique, dans laquelle les deux faisceaux croisés finissent par s'atrophier, on verra survenir à la longue une atrophie générale des deux papilles ; et que dans l'hémianopie nasale, si des cas typiques de ce symptôme venaient à être observés, l'aspect de la papille devrait rester normal, puisque les deux faisceaux croisés resteraient normaux, et qu'ils recouvriraient dans les moitiés externes des papilles les faisceaux croisés, qui seuls pourraient s'atrophier.
3° Hémianopie dans le sens vertical. — Trois ou quatre cas de lacunes dans les champs visuels ont été décrits sous le nom d'hémianopie supérieure ou inférieure. Ils méritent encore moins leur nom que les hémianopies hétéronymes dans le sens horizontal. Les auteurs se sont trouvés en présence de processus névritiques par causes intracrâniennes, qui le plus souvent ont occasionné des défectuosités, surtout dans les deux moitiés supérieures ou inférieures des champs visuels. Russell a observé, dans un cas de tumeur à la base du crâne, une défectuosité des deux champs visuels en haut, défectuosité qui s'est transformée peu à peu en amaurose complète. Knapp a observé de même des lacunes inférieures des champs visuels dans des cas de névrite et d'atrophie du nerf. Il s'agit évidemment là de processus névritiques partiels un peu irréguliers, ayant rétréci les champs visuels surtout en bas ou en haut. Des hémorrhagies rétiniennes donnent également lieu à des irrégularités des champs visuels qui ont été mentionnées sous cette rubrique (Schweigger). Mauthner et Schweigger citent cependant des cas de lacunes du champ visuel en haut, avec une acuité visuelle normale et sans anomalie du fond de l'œil ; mais c'est là une exception très rare.
4° Hémianopie monoculaire. — Enfin, sous le nom d'hémianopie mono-
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culaire, externe ou interne, supérieure ou inférieure, on décrit des lacunes bornées à un seul champ visuel, el qui sont déjà suffisamment caractérisées par leurs noms. Tantôt l'affection est survenue brusquement, à la suite d'une insulte apoplectique (Mauthner), tantôt il s'agit de névrites unilatérales à allures irrégulières. — Nieden (1883) a observé un rétrécissement considérable de la moitié interne du champ visuel gauche, après une trépanation au niveau d'un lobe occipital du cerveau; l'instrument avait entamé la substance cérébrale à ce niveau. Quelque temps plus tard est survenue aussi une défectuosité temporale du champ droit, transformant ainsi le cas en une hémianopie homonyme.