Réaction de dégénérescence. "J

Sous ce litre, que j'ai le premier employé, on comprend tout un cycle de variations d'excitabilité quantitative qualitative, lequel se déroule, sous des circonstances pathologiques déterminées, dans les nerfs et muscles et, comme je vais vous le démontrer de suite, se trouve dans les rapports les plus intimes avec certains processus de dégénérescence (atrophie dégénérative) histologiques qui se développent si-

HliACTlON D15 DÉGlîNliHESCIÎNCIi; IG7

imiltanément dans les dits nerfs et muscles. Cette dégénérescence se caractérise en fait par la diminulinn et la perte de 1 excilahiliié faradique et galvanique des nerfs et de V excitabilité faradique des muscles, tandis que l'excitabilité galvanique de 'ces derniers reste stalionnaire, quelle est augmentée parfois notablement et varie toujours qualilativement d'une façon déterminée.

La DR a une importance très étendue au point de vue du diagnostic ; elle peut bien être considérée comme le don le plus précieux dont la pathologie des nerfs soit redevable à l'électrodiagnostic, surtout depuis qu'on en a étudié tous les détails à l'aide de travaux graduels d'expérimentation, en discutant chaque particularité pathologique d'une façon très complète et qu'elle a été explorée avec plus de soin dans toute la multiplicité de ses manifestations.

L'attention fut fortement éveillée lorsque Baierlacher, en l'an 1859, publia un cas de paralysie faciale, dans lequel les muscles du visage (et comme au début on le croyait généralement les ramifications faciales mêmes) ne réagissaient point contre le courant faradique, mais en revanche réagissaient d'une manière exagérée contre le galvanique. Les plus audacieuses espérances, concernant la supériorité, devenue actuellement manifestement apparente, du courant galvanique sur le faradique, s'attachèrent à ce fait merveilleux, bientôt de toutes parts confirmé, — et la réintroduction du courant galvanique dans la pratique médicale proposée par Reraak, n'a peut-être point été si utile, à cet égard, que cette découverte.

Le fait en lui-même n'était pas d'ailleurs tout à fait nouveau en l'an 1859, bien qu'il n'eût pas été en tous cas apprécié, constaté et prisé à sa juste valeur. Hallé déjà, d'après Onimus et Legros, avait, vers la fin du siècle dernier, observé, lors d'une grave lésion faciale, que de simples étincelles électriques, aussi bien que les décharges d'une bouteille de Leyde, restaient absolument ou presque sans action sur les muscles du visage, tandis que ces derniers répondaient très promptement et par des contractions de longue durée au courant d'une pile à colonne voltaïque. Duchenne avait du moins observé, à diverses reprises, que des muscles lésés, qui obéissaient jusqu'à un certain point à la volonté, restaient complètement inexcitables en présence de forts courants faradiques et R. Remak a indiqué, en plusieurs endroits de ses écrits, que, en beaucoup de cas, le courant galvanique produisait des contractions musculaires plus fortes que le faradique.

Mais ce fut seulement avec la découverte de Baierlacher que l'attention universelle fut appelée sur ce fait et un grand nombre d'observations critiques (de Schulz de Vienne, Mor Meyer, V. Grïmewaldt, Brenner, Neumann, Y. Ziemssen, Eulenburg, Erdmann, Barwinkel, Runge, Erb, etc.) ne confirma pas seulement l'apparition de ce phéno-

168 ÉLECTHODIAGNOSTIC

mène, pour les formes de paralysie rhumatismale du nerf facial, mais encore pour les paralysies , surtout les paralysies traumatiques de tous les autres nerfs possihles'du corps. Mais on ajusqu'ici regard<5 fréquemment ce piiéiiomène, roinino s(; rapportant ég;ij(;nioiil aux nerfs et aux muscles.

J'ai constaté par contre, très exactement, ce fait qui n'avait d'aucune façon été complètement omis par d'autres (Neumann, Barwinkel, V. Grïmewald, Runge, elc), à savoir que les muscles ne réagissaient (jue sur une excitation directe, émanant des nerfs et non sur une indirecte, et que les nerfs ne se conduisaient pas d'une façon différente à l'égard du courant faradique ou galvanique. Poussé par l'apparition de la DR lors des paralysies traumatiques, j'entrepris tout d'abord une exploration expérimentale qui, sur tous les points les plus essentiels, donna toute unesé-mede résultats Satisfaisants; on établit d'abord exactement parla, la manière différente de se comporter des nerfs et des muscles, on examina plus à fond, toute la série descendante des variations d'excitabilité et surtout, on exposa nettement la connexion des modifications d'excitabilité avec les phénomènes dégénératifs se succédant simultanément dans les nerfs et les muscles. Un travail expérimental commencé un peu plus tard par V. Ziemssen et Weiss, fournit au point de vue des modifications électriques d'excitabihté, des données absolument identiques ; les constatations analomiques n'ont malheureusement jamais été publiées.

Après que les bases fondamentales eurent été ainsi établies, de nombreuses observations, les unes enlrantplus profondément dans le sujet, les autres étant plutôt des observations cliniques, (Brenner, Bernhardt, Erb, A. Eulenburg, E. Remak, Rumpf, Kahler et Pick, Eisenlohr, Kast, Vierord, etc.) ont apporté quelque lumière sur l'apparition et la nature exacte de la réaction de dégénérescence, dans les circonstances pathologiques les plus diverses ; des travaux d'expérimentation ont été à diverses reprises exécutés sur cet objet et le plus récent, très complet, de Leegard, nous a apporté, sur tous les points principaux, une confirmation des faits établis par moi.

Entre autres choses, les observations cliniques nous ont appris que la réaction de dégénérescence, n'apparaît pas toujours et partout dans son complet développement, mais qu'il y a aussi des cas où, pour ainsi dire, elle se localise dans les muscles, épargnant plus ou moins les nerfs; c'est pourquoi j'ai imaginé le nom de réaction partielle de dégénérescence. Mais je veux, avant tout, vous donner une description exacte de la réaction complète, DR, puis une courte discussion de formules et autres anomalies d'icelle. .4^ Le fait le plus important à consigner ici tout d'abord est que le'processus des variations d'excitabilité est absolument dij^érent dans les nerfs

ItÉACTlOiX DE DKGliNÉHESCENCIi;. ÉTAT DES NERl^S MOTEURS 1(59

et dans les muscles, qu'elles doivent pax' conséquent, être franchement séparées les unes des autres. On doit par suite, tant dans l'exploration que dans l'exposition, les distinguer autant que possible les unes des • autres.

JL En ce qui concerne le nerf moteur, après l'action d'une lésion para- / lysante, il ne se produiiTÏÏànsmî'petit nombre de cas, qu'une légère augmentation de l'excitabilité électrique et elle a une courte durée de un ou deux jours ; mais, dans la règle, aussitôt ou très vite (dès le deuxième ou troisième jour) après l'apparition de la paralysie commence un abaissement pi'ogressif et symétrique tant de l excitabilité faî'adique que de la galvanique. Ceci se manifeste, en partie par un retard dans l'apparition du minimum de contraction, en partie par un aiï'aiblissement du maximum de contraction qu'on puisse atteindre par de forts courants. On voit l'excitabilité décroître rapidemment de plus en plus, de telle sorte que, vers la fin de la première ou durant le cours de la deuxième semaine, elle a complètement disparu et que du moins, lors d'une excitation percutanée avec les plus forts courants faradiques et galvaniques, il ne se produit plus de traces de contraction. L'affaibli-ssement commence à la partie des nerfs située tout près de la lésion et de là gagne assez vite, vers la périphérie. Le nerf se comporte, sous ce rapport, presque de la même façon, à l'égard des deux sortes de courants : les inexcitabilités faradique et galvanique progressent proportionnellement et synchroniquement, sans nulle trace de variation qualitative.

Cette absolue inexcitabilité des nerfs a dès lors une durée variable: elle est très c£urte dans les cas légers, rapidemment guérissables, elle est de longue durée (plusieurs semaines, plusieurs mois), dans des cas rebelles plus graves, permanente dans des cas incurables.

Ensuite les premières traces de l' excitabilité qui revient commencent à se manifester presque en même temps pour le courant faradique et galvanique et alors seulement que la compensation de la lésion et la régénération du nerf ont fait certains progrès. On constate tout d'abord ces traces dans la partie des nerfs placée tout près de la lésion et ce n'est que petit à petit que Texcitabilité de retour arrive vers la périphérie et ce n'est que très lentement qu'elle se rétablit de nouveau ; ceci se produit dans les mômes proportions pour les deux genres de courant etsans variation qualitative. Dans les cas légers, la- hauteur normale de l'excitabilité est assez vite atteinte ; mais dans tous les cas graves, elle reste un temps plus ou moins long au-dessous de la normale et il n'est pas rare, en de telles circonstances, de constater le complet rétablissement de la motilité volontaire, tandis que l'excitabilité électrique des nerfs accuse encore un affaiblissement indubitable. Très habituellement, vous pouvez, dans des cas de cette nature.

170 éliccthodiagnostk;

observer que l'inexcilabilil6 du nerf persiste encore à une époque où, par son entremise, des mouvements volontaires s'efrectuent déjà, c'est-à-dire qii'il y n rclouv de la molUité, malfjré la persistance de la perte de r exc'Uabiiilê électrique et qu'ultérieurement aussi le progrès de ces mouvements volontaires s'opère plus vite et plus complètement que celui de l'excitabilité électrique. C'est là un fait queDuchenneavait bien des fois constaté, dans les paralysies Iraumatiques, en ce qui concerne l'excitabilité furadique et il ne signifie rien autre que ceci, c'est que le nerf, à une époque déterminée, est bon conducteur des excitations volontaires émanant de l'organe central, mais qu'il n'est pas encore excitable par le fait des courants électriques. Cet état n'est souvent apparent que pendant un temps très court, mais souvent, il dure des jours et des semaines; cela dépend de la gravité delà lésion, de la rapidité de la régénération et de la distance qui sépare la place excitée du siège de la lésion.

Si l'on creuse davantage ce fait surprenant et qu'on a bien souvent considéré comme inexact, on voit qu'il trouve sa solution simplement en ce lait que la conductibilité et l irrilabiUté électrique du nerf sont deux qualités distinctes et que l'existence de l'une ne nécessite pas absolument celle de l'autre. Sitôt qu'il se produit au siège de la lésion une nouvelle jonction des centres nerveux avec la portion périphérique; et que dans cette dernière, un certain degré (très faible encore, comme mes expériences l'ont démontré) de régénération s'accomplit, les voies motrices sont déjà bien capables de conductibilité, mais ne sont pas pour cela encore devenues excitables par les courants électriques ; pour ceci, il faut que la régénération ait fait encore de nouveaux progrès. Lorsque, dans le schéma ci-joint d'un semblable nerf moteur, la partie de lésion située entre b et c (fig 21) s'est une fois raccordée par la régénération, une conductibilité des excitations venues de a jusqu'au muscle est de nouveau possible, bien que la masse c du filament placée au-dessous soit encore électriquement inexcitable. Si l'on applique donc l'irritant électrique à la partie inférieure c, il ne s'ensuit aucune contraction, si on l'applique au delà de b, il se produit d'évidentes contractions ; or comme l'excilation de la volonté agit au delà de b, elle peut également produire des contractions musculaires. Ce fait constaté expérimentalement, peut facilement encore se confirmer sur des hommes vivants, sur des lésions convenablement localisées, dans lesquelles la masse nerveuse placée au centre est accessible à la sensibilité électrique. La différence entre l'efficacité de l'excitation volontaire et celle d un excitant électrique appliqué à un segment de nerf périphérique, s' ex-

HÉaCTION DIS DÉGÉNÉHESCENCli:. ÉTAT DES NEHES MOTEUUS 171

plique donc simplement par la dilJérence du point d'attaque de V excitation ; à une époque délerminée de la régénération, les fibres motrices sont bien déjà capables de transmettre les excitations qui viennent d'au delcà du siège de la lésion, mais ils ne sont pas encore capables de recevoir l'irritant électrique, qui les atteint en dessous de ladite place, fait que l'on s'est décidé à accepter tout récemment en physiologie, non sans contestations.

La manière de se comporter des muscles dans la DR est toute différéntriïëVêlle du nerf. Tandis que le nerf réagit d'une façon assez égale, contre les courants faradiques et galvaniques, le muscle se conduit très différemment à l'égard des deux sortes de courant.

Contrele courant faradique sa.nsdoule, le muscle réagit presque exactement commelenerf moteur; ici aussi appa-reiU un affaiblissement cotitinu de l' excitabilité qui, dansle cours delà deuxième semaine vajusqu'à Vex'tinclion complète. Les plus forts courants faradiques ne développent plus alors, par le fait du moins d'une application percutanée, aucune apparence de contraction musculaire, tandis que certainement sur le musclerais à nu, ou au moyen de l'électroponcture, on peut évoquer encore longtemps de faibles contractions bornées au petit faisceau de nerfs, voisin de l'endroit atteint.

Cette extinction de l'excitabilité faradique persiste donc, à peu près comme pour les nerfs, un temps plus ou moins long, et comme pour ces derniers, à un degré déterminé de la régénération, l'excitabilité faradique du muscle réapparaît dans ses premières traces pour ne s'élever que peu à peu et se rapprocher progressivement de la normale. Ce retour se produit habituellement un peu plus tard que dans les nerfs et est aussi séparé par un intervalle quelque peu plus long de celui du mouvement volontaire. Et ici encore plus notablement que pour les nerfs, l'excitabilité faradique reste souvent, longtemps encore^ au-dessous de la normale; plus a été longue, plus a été grave la paralysie, plus la régénération est en retard.

Les choses se passent tout autrement en présence du courant galvanique ! Dans la première semaine on constate certainement un affaiblissement graduel de VexcitabiUté galvanique, comme pour l'excitabilité faradique ; mais dans le cours et vers la lin de la deuxième semaine, cet affaissement fait place à une élévation de C excitabilité galvanique qui peut ensuite atteindre, durant les semaines suivantes, un degré très élevé et se lier à des modifications qualitatives tant de la formule que du mode de contraction.

L accroissement de l excitabilité galvanique devient très vite évident ; des forces de courant toujours plus faibles suffisent pour l'excitation des muscles ; avec 8, 6, 4 et finalement même avec 2 éléments, on peut souvent encore obtenir des franches réactions de fermeture et d'où-

KLliCTRODIAGNOSïlC

verture, avec de forces des courant qui agissent à peine sensiblement sur l'aiguille du galvanomètn; et laissent absolument inertes les muscles symélri(|uc's sains. En môme Icmps que cette élévation d'excitabilité se produit aussi un changement de plus en plus net du mode de secousse ; au lieu de la convulsion n()rmalc, courte, rapide comme l'éclair, il se produit une coniraclioii paresseuse, traînée en longueur qui. même avec des forces de courant relativement faibles, se transforme en un tétanos persistant pendant toute la durée du courant. Précisément cette lenteur de la secousse, qui d'ailleurs ne développe qu'une faible quantité de force est parUculièrement caractéristique pour la . DR, et existe en toutes circonstances ; de telle sorte que je pourrais la I' considérer comme le critérium capital de cette dernière. On peut dér montrer d'une très belle façon celle modification dans la forme delà secousse ainsi que l'élévation de l'excitabilité galvanique par rapport avec l'état normal, sur des points où les muscles symétriques sont très rapprochés l'un de l'autre et peuvent être synchroniquement excités avec une électrode, par exemple, lors d'une paralysie faciale unilatérale, au menton. Si l'on applique ici une électrode, les secousses n'apparaissent, lors des fermetures du courant ascendant, que sur le côté malade, le sain restant impassible ; si plus tard ce dernier est aussi excité, il se produit chez lui, à chaque fei'meture une secousse courte, rapide comme l'éclair à laquelle vient se joindre, avec un certain retard la convulsion paresseuse, de longue durée du côté malade. 11 en est de même dans l'excitation labile des muscles dégénérés, où l'accroissement de leur aptitude à la réaction et le caractère particulièrement modifié et paresseux de la secousse, par rapport aux muscles sains se fait très nettement remarquer, — souvent bien plus tôt que cela n'a lieu par des brusques changements de densité du courant (F et 0).

Mais, nous ne trouvons pas moins surprenante que cette modification du mode de convulsion, la variation qualitative de la loi de secousse dans le muscle, qui se produit en même temps: celle-ci est surtoul dépendante de l'accroissement plus puissant de l'AnFS; bientôt celle-ci devient tout aussi complète que la KaFS (AnFS = KaFS) et dans la plupart des cas, elle est môme notablement plus grande (.A.nFS > KaFS), c'est-à-dire qu'à côté de la lenteur de la contraction, il cxislc également un très important critérium de la DR; et il est absolument incompréhensible pour moi que la prépondérance de la AnFS puisse être contestée par quelques savants (Vulpian) ; j'ai constaté la chose tant de fois, d'une façon si régulière et si évidente, que je dois la con sidérer comme un des faits les plus certains de la pathologie humaine. Je cite seulement quelques exemples, bien que le nombre ici prouve moins que la vue directe de la secousse.