NÉVROSES

1" SPASME PURÉNO-GLOTTIOUi; DES NOURRISSONS

Synon'yjhe. — AsHime do K()[)i) ou de MUIni'. — (^on\ul3ion inleriip.

Nous ne décrivons ici cette maladie que pour nous conformer à l'usage établi par les auteurs classiques, car il n'existe aucune raison qui invite à la considérer comme une affection du larynx. En etfet, spéciale aux nouveau-nés et à la première enfance, et procédant par accès, elle est caractérisée par un spasme tonique simultané de la glotte, du diaphragme et des muscles thoraciques accompagné ou suivi le plus souvent par des convulsions toniques des extrémités ; elle doit donc, de toute évidence, rentrer dans le cadre de l'éclampsie infantile, dont elle n'est en réalité qu'une forme clinique particulière. Il est vraisemblable que 'si cette névrose a été jusqu'ici étudiée avec les maladies du larynx, c'est parce qu'on a confondu sa description avec celle de certaines

(') (lAUEL, l'roviiiie màîicalc, 1886,

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variétés de spasme glottique pur pouvant atteindre également les enfants à la mamelle. Il est clair que Caspari, Hirscli, Hachmann, qui décrivaient deux formes cliniques de la maladie, une forme spasmodique et une forme catarrhale, celle-ci atteignant des enfants enroués, sujets à des accès de toux, à respiration gênée dans l'intervalle des accès par des râles muqueux laryngo-trachéaux, rapprochaient à tort des laryngites spasmodiques simples ou des accès de spasme glottique isolé, d'une névrose convulsive complexe et de nature toute différente. De même, en distinguant trois formes de spasme glottique des nouveau-nés (phrénique, phréno-glottique), M. Hérard a nécessairement confondu dans sa description celle des accès de spasme glottique, souvent sans gravité, que présentent parfois les enfants atteints de tumeurs adénoïdes précoces ou congénitales lorsqu'elles subissent une poussée congestive sous l'influence d'un refroidissement ou d'un trouble de la digestion passager, ou encore pouvant dépendre de l'irritation bucco-pharyngienne résultant de la dentition. Il importe, pour éviter toute confusion de ce genre, d'abandonner résolument la dénomination impropre et beaucoup trop compréhensive de spasme de la glotte des enfants du premier âge^ et de ne décrire comme maladie distincte et autonome que celle où le spasme du larynx n'est qu'un élément d'un complexus symptomatique caractérisé par la convulsion tonique simultanée de tous les muscles respiratoires. Toutes les fois où le larynx seul est touché, que l'enfant ait six mois ou moins, ou qu'il ait quatre ou cinq ans, il s'agit d'un spasme glottique symptomatique le plus souvent sans aucune gravité; tandis que, toutes les fois où le spasme est généralisé à l'appareil musculaire laryngé et thoracique, on a affaire à une variété d'éclampsie plus souvent mortelle que curable. L'écart est, on en conviendra, assez large pour que ces cas si dissemblables soient désignés sous des dénominations différentas; on doit laisser aux premiers le nom générique de spasme de la glotte qui leur convient, et donner aux autres le nom de spasme pliréno-glottique (Bouchut) qui a l'avantage de les désigner par leur trait le plus caractéristique.

Symptômes et marche. — La maladie éclate brusquement, aussi bien au milieu de la santé la plus parfaite que pendant la convalescence d'une maladie quelconque; sans qu'aucun prodrome puisse en faire soupçonner l'imminence. L'accès apparaît aussi bien pendant la veille que pendant le sommeil, durant le joui' qu'au milieu de la nuit, et dans les conditions atmosphériques les plus diverses.

Tout à coup, la respiration s'arrête ; le thorax se fixe et demeure immobile, la tète se renverse en arrière, le cou se tend, la bouche s'ouvre largement, l'œil devient fixe, la physionomie anxieuse, l'angoisse croissante. L'enfant s'agite, porte d'abord à son cou ses mains ouvertes comme pour se défendre d'une compression qui l'étrangle ; et bientôt raidit ses membres et les immobilise, en même temps que leurs extrémités se contracturent, et que les doigts, et plus particulièrement les pouces, se fléchissent fortement sur la paume de la main et vers la plante dés pieds. Les veines du front, des tempes et du cou deviennent turgescentes, la face se cyanose, l'urine et les matières fécales s'échappent par évacuation involontaire. Puis, après une apnée de quelques secondes, il se produit une série de petites inspirations successives, courtes, sifflantes, stridentes, ou beaucoup plus rarement une seule de ces inspirations, et ensuite une expiration, aphone ou sifflante, souvent brusque et convulsive aussi. Après un

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nombre variable de l'eprises analogues pendant lesquelles la dyspnée devient graduellement croissante, en même temps qu'apparaissent des sueurs visqueuses, du refroidissement des extrémités, que les battements du cœur deviennent irréguliers et le pouls presque insensible, la détente commence. Les inspirations successives deviennent plus longues, moins saccadées, moins bruyantes, l'expiration qui les suit plus facile, les périodes d'apnée moins prolongées. Puis le slridulisme cesse tout à fait, et la respiration se rétablit en même temps que les membres contracturés se relâchent et que la cyanose de la l'ace disparaît.

Parfois, lorsque l'accès a été très violent, sa période de déclin est marquée par une véritable attaque d'éclampsie, et les convulsions cloniques peuvent être soit généralisées, soit partielles suivant les cas. Quelquefois encore les contractures des extrémités persistent après l'accès, pendant un temps variable. Tous les symptômes sont au contraire atténués dans les accès de moyenne intensité : l'apnée absolue dure peu, les séries d'inspirations sifflantes et saccadées successives sont moins longues, entrecoupées de courtes expirations, la cyanose fait défaut, et peut même être remplacée par de la pâleur du visage «t un état syncopal. Parfois enfin l'accès est réduit à son minimum, et il peut ■être assez léger pour passer inaperçu. La durée des accès n'est jamais longue : elle varie de quelques secondes à une demi-minute, une minute tout au plus. Lorsqu'elle a été courte et l'accès léger, le petit malade reprend aussitôt son aspect habituel de santé; dans le cas contraire, il est fatigué et abattu après l'attaque, et ne se remet que progressivement.

Le plus habituellement, le premier accès n'est suivi d'un second qu'au bout -d'une semaine ou quelques jours au moins; puis, plus ou moins rapidement, ils reviennent tous les jours, ou plusieurs tois par jour. Souvent, en même temps que les accès deviennent plus fréquents, leur intensité s'accentue. A un moment donné, la maladie arrive à son acmé, et reste stationnaire pendant un temps variable. Si le petit malade ne succombe pas, la période de déclin s'affirme par l'éloignement des accès, la diminution de leur intensité, enfin leur disparition. L'évolution totale de la maladie a une durée très variable, et peut *e faire aussi bien en une ou deux semaines, qu'en six semaines ou même deux mois.

Dans d'autres cas plus rares, la maladie procède par crises successives séparées par des intervalles pendant lesquels la santé semble redevenir normale. Plus rarement encore, les accès restent isolés, et ne se répètent qu'à longs intervalles, trois semaines, un mois et plus.

L'accès débute, aussi bien le jour que la nuit, le matin que le soir, pendant la veille qu'au milieu du sommeil. Le retour des accès est facilité par l'impression du froid, par les émotions, la peur, la colère; souvent, il est provoqué par la •déglutition, si l'enfantavale de travers surtout. Dans certains cas, aumomentde la période d'augment, la fréquence des accès devient extrême : M. Ilérard en a compté 25 et Hachmann 50 en une nuit; Bouchut 40 en une heure. Lorsque •cette fréquence est atteinte, l'enfant ne peut y résister longtemps ; il pâlit, maigrit, cesse de se nourrir, et si la délente n'apparaît pas, il ne tarde pas à succomber.

Terminaisons et pronostic. — La mort arrive en pareil cas soit à la suite ■tle l'épuisemenl, soit dans le cours d'un accès qui tue le petit malade par

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asphyxie. Dans d'autres cas, il succombe à une maladie aiguë intercurrente, pendant le cours de laquelle les accès spasmodiques font ordinairement défaut. La guérison est rare dans les formes graves, où les accès sont fréquents et intenses ; mais elle se voit dans un bon nombre de cas où la maladie présente une forme atténuée et relativement bénigne.

Le pronostic est toujours très grave cependant, car plus des deux tiers des malades succombent ; et ceux qui guérissent restent longtemps exposés à des accidents convulsifs de divers ordres. D'après Lorent, les guérisons s'observeraient plus fréquemment chez les petites filles.

Étiologie. — Le spasme phréno-glottique atteint presque exclusivement les enfants à la mamelle : il est rare avant le deuxième mois, exceptionnel après le dix-huitième et surtout à partir de la deuxième année. Il est environ deux fois plus fréquent chez les garçons que chez les filles. Il atteint de préférence les enfants déhcats, mal nourris, sevrés prématurément ou soumis à un allaitement artificiel mal réglé, et prédisposés par l'hérédité aux névroses convulsives. Le rachitisme est une cause prédisposante sur l'importance de laquelle Rilliet et Barthez ont justement appelé l'attention. Les relevés statistiques de Gée (48 rachitiques sur 50 cas) et de Henoch (45 sur 61) sont particulièrement démonstratifs. Il n'est pas rare de voir le spasme atteindre successivement plusieurs enfants de la même famille. L'influence de. la dentition est douteuse. La maladie est plus fréquente dans les pays froids et humides. Elle apparaît surtout pendant l'hiver, ou plutôt à la fin de l'hiver, en mars particulièrement.

Les opinions anciennes attribuant la maladie à l'hypertrophie du thymus, du corps thyroïde ou des 'ganglions cervicaux ou bronchiques, au cranio-tabes même, à la persistance du trou de Botal, etc., ne présentent plus aujourd'hui qu'un intéi'èt purement rétrospectif. Les résultats négatifs ou contradictoires des nécropsies ont montré surabondamment qu'elles ne reposaient sur aucun fondement positif, et que la maladie, comme le donne à penser son évolution clinique, n'est bien qu'une forme de l'éclampsie.

Diagnostic et traitement. — Il importe de distinguer le spasme phrénoglottique du spasme isolé du larynx, celui-ci pouvant survenir chez les enfants âgés de quelques mois, aussi bien que chez les sujets plus âgés, sous l'influence de causes diverses. Le plus souvent, les renseignements donnés par les parents sont insuffisants et ne permettent pas au médecin de se faire une opinion ferme ; mais pour peu qu'il lui arrive d'assister à un accès, il ne pourra manquer de reconnaître qu'il a affaire à une convulsion interne. L'apnée au milieu de l'inspiration, suivie d'une série de petites inspirations successives sifflantes, bruyantes, très courtes, identiques à des secousses de hoquet, est déjà tout à fait caractéristique ; la concomitance de contractures tétaniques des extrémités ne laisse plus aucune place au doute.

Le traitement est avant tout hygiénique ; l'enfant doit être maintenu au repos dans le calme ; les fonctions digestives doivent être attentivement surveillées ; l'aération de l'habitation où il séjourne doit être assurée. Le transport des enfants de la ville à la campagne donne parfois des résultats inattendus. On a prescrit, sans grand succès, tous les antispasmodiques ; le musc, à la dose de 5 à 10 centigrammes, paraît avoir été utile à Salathé et à Bouchut. Les accès ont une durée d'ordinaire si courte, qu'il n'y a pas souvent possibilité de les com-

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battre par des moyens spéciaux. En cas d'accès subintrants, les inhalations de chloroforme peuvent cependant être utiles.