LÉSIONS MÉDULLAIRES DANS LA LÉPHE

la région dorsale inférieure et moyenne, la lésion se présente de ciiaquc côté du cordon postérieur sous la forme d'un triangle dont les côtés seuls seraient dégénérés et Faire normale ; le bord interne de ce ti'iangle est formé par le faisceau de GoU. son bord postérieur par un tractus analogue à celui dont il vient d'être question; quant à son bord externe, il est constitué par une mince bande de dégénération parallèle à la direction de la corne postérieure, mais nullement accolée à celle-ci. Dans la région cervicale inféro-moyenne G''-", les cordons de Burdach présentent une dégénération qui occupe à la fois et sans interruption le territoire du faisceau en virgule et le triangle cornu-marginal.

Plus haut enfin, dans la région tout à fait inférieure du bulbe, immédiatement au-dessous de l'entre-croisement des pyramides, à part la dégénération <hi faisceau de GoU très peu étendue en largeur, mais occupant en longueur à peu près tout le territoire antéro-postérieur de ce faisceau, on note l'existence d'une très mince bande dégénérée, oblique d'avant en arrière, de dedans en dehors, et située à une faible distance du faisceau de GoU dont elle est d'aiUeurs entièrement isolée par du tissu nor:;ial.

Opposant ces lésions à celles que l'on rencontre dans le tabès, Jeanselme et P. Marie les considèrent comme d'origine endogène. Ils s'appuient sur les arguments suivants : les lésions des racines postérieures, s'il en existe, sont très peu intenses et hors de toute comparaison avec celles du tabès; dans la région cervicale, comme dans la région lombaire, la zone d'entrée des racines reste parfaitement indemne, alors que dans le tabès les lésions débutent ou sont prédominantes dans cette région; les zones de Lissauer, qui sont surtout constituées par des émanations des racines postérieures, restent indemmes dans la lèpre, alors que dans le tabès ces zones se montrent altérées ; le reticulum nerveux dei> colonnes de Clarke se présente dans la moelle des lépreux dans un état de conservation non pas parfait, mais tout différent des graves altérations qu'on y constate dans le tabès; enfin le triangle cornu-marginal semble être une des régions où débutent les altérations de la lèpre, alors que dans le tabès il présente au processus destructif une résistance assez longue. La nature endogèni' des fibres du triangle cornu-marginal, sans être démontrée, il est vrai, paraît cependant fort probable : Jeanselme et P. Marie s'appuient pour le démontrer sur la différence même de ses altérations dans le tabès d'une part, la lèpre et la pellagre d'autre part, sur sa dégénérescence très nette dans un cas de myélite transverse dans le segment où siégeaient les dégénérations descendantes, enfin sur sa continuité directe avec le faisceau en virgule de Schultze, faisceau essentiellement endogène, soit comme zone saine dans le tabès, soit comme zone malade dans la lèpre et dans certaines myélites transverses. L'accentuation des lésions de la lèpre dans le cordon de GoU n'est pas un argument contre la nature endogène des lésions, car le cordon de GoU contient un bon nombre de fibres endogènes; l'intégrité de certains vaisseaux endogènes (faisceau ovalaire de Flechsig, triangle de Gombault et Philippe, bandelette postéro-interne de Souques et Marinesco, faisceau septo-marginal de Bruce et Muir) prouve seulement que tous les fibres endogènes ne s'altèrent pas forcément ensemble sous l'influence d'une même cause, le virus de la lèpre par exemple.

Sans doute les lésions que nous venons de décrire et d'interpréter (l'a[)rès Jeanselme et P. Marie ne se présentent pas dans la moelle de tous les lépreux, mais, quand elles existent, elles ont une localisation si typique qu'elles peuvent permettre de faire presque à coup sûr le diagnostic rétrospectif (P. Marie).

[P. MARIE '

PARALYSIE SPINALE INFANTILE

Historique. — Le premier auteur qui ait donné une description d'ensemble de la paralysie. spinale infantile est Heine (1840), dont la monographie sur ce sujet est restée justement célèbre. Puis vinrent les travaux de Rilliet el Barthez, de Kennedy et surtout de Duchenne de Boulogne, qui étudia cette affection au point de vue clinique, avec une précision inconnue jusqu'alors: il faut également signaler d'une façon spéciale la thèse de Laborde. — Les notions anatomo-pathologiques ne furent acquises que plus tard, et grâce aux travaux de Cornil (1865) et surtout de Prévost et Vulpian (l8()o), de Lockhar! Clarke (1868), de Charcot et Jofîroy (1870), grâce auxquels on put enfin se rendre compte de ce fait que la lésion essentielle de la paralysie infantile avait spécialement pour siège la substance grise de la corne antérieure. Puis vinrent les travaux confirmatifs de Parrot et Joffroy, de Leyden, de Schultze, etc., et celui tout particulièrement intéressant de Roger et Damaschino. Par ces différents travaux l'entité morbide « paralysie spinale infantile » s'est trouvée constituée à peu près telle que nous la connaissons aujourd'hui, tant au point de vue clinique qu'au point de vue anatomo-pathologique; les progrès qui ont été faits depuis lôrs dans ces deux directions n'ont plus guère porté que sur des points particuliers. Par contre, il semble qu'aujourd'hui, grâce aux progrès de la pathologie générale, une transformation totale se soit produite dans l'opinion que l'on doit se faire de la nature de cette affection, la notion de son origine infectieuse exposée par Pierre Marie dans ses Leçons (1892) ayant définitivement prévalu.

Symptomatologie. — Nous aurons d'abord en vue les cas appartenant à la forme typique, puis nous examinerons ensuite les formes anormales.

A. Début. — Le début est fébrile. Cette fièvre initiale peut être assez intense, la température atteint alors 59", 40" et plus, et des symptômes généraux plus ou moins graves, du côté des différents organes, l'accompagnent : phénomènes gastro-intestinaux, vomissements, etc.... Souvent aussi, en même temps que cette fièvre, on observe des phénomènes nerveux assez prononcés : céphalalgie, abattement, rachialgie, somnolence ou même coma, délire, convulsions. Ces dernières peuvent être localisées soit à la face, soit aux extrémités, ou même se borner au grincement des dents et à un strabisme passager, ou au contraire se généraliser et se présenter sous la formé d'une véritable attaque d'éclampsie; ces attaques durent tantôt une ou deux heures seulement, dans d'autres cas plusieurs jours, et la mort peut survenir avant que l'enfant ait repris connais-

PARALYSIE SPINALE INFANTILE

sance; parfois elles sont uniques, parfois elles se monlrenl à plusieurs reprises.

Mais le début de la paralysie spinale infantile n-est pas toujours aussi bruyant; dans certains cas celle-ci survient après quelques-uns des prodromes qui accompagnent la plupart des maladies aiguës, quelquefois même, comme on le verra à propos des formes anormales, il n'y a pour ainsi dire aucun prodrome.

B. Motilité. — Quoi qu'il en soil, le phénomène principal, cara( léristi(pie, de la maladie, ne tarde pas à se montrer, c'est la paralysie. En général celle-ci I)arvient très rapidement à son maximum, quelques heures suffîseni : mais il peut arriver qu'elle mette un temps plus long à l'atteindre, procédant, pour ainsi dire, d'une fa^on subaiguë ; il fautjalors plusieurs jours avant qu'elle soit complète; parfois aussi c'est par poussées [qu'elle survient, poussées séparées par des intervalles plus ou moins longs.

La localisation de la paralysie infantile est extrêmement variable tantôt un segment de membre est seul atteint, et même dans celui-ci, particulièrement un groupe de muscles; tantôt c'est le membre- tout entier, ou bien deux membres, soit par exemple les deux jambes, soit une jambe et un bras; dans ce cas la paralysie est le plus souvent croisée, c'est-à-dire que le bras d'un côté et la jambe de l'autre sont paralysés; plus rarement élle est unilatérale et l'on observe alors une véritable forme hémiplégique; l'existence de celle-ci avait été niée par Heine, mais on en ' connaît un certain nombre d'exemples au- ' thentiques (Duchenne de Boulogne, Déjerine et Huet, etc.).

Dans les membres il n'est pas rare de voir une dissociation très marquée des différents

,^ r loi. — l'urui \ Mt.' b|nii;i le I m ;i II 1 1 le.

muscles par rapport à la paralysie; c'est ainsi Atrophie du mcinbic inrc ruau- gauche, que pour le membre inférieur les muscles du '

domaine péronief sont souvent atteints, tandis que le libial antérieur est respecté, ou bien le couturier et le tenseur du fascia lata sont indemnes, tandis que les autres muscles innervés par le crural sont paralysés. — Pour le membre supérieur, on voit l'affection intéresser tous les muscles innervés par le radial, tandis que le long supinateur est respecté; le deltoïde est souvent pris isolément, ou bien l'une de ses portions seulement est atteinte en même temps que certains groupes des muscles de l'épaule : sous-épineux et rhomboïde. Le groupe radiculaire supérieur du plexus brachial peut se trouver atteint dans son entier (Dupré et Muet) (').

Les muscles du tronc ne sont pas non plus indemnes : le grand dentelé antérieur, les muscles des gouttières vertébrales ou ceux de la ceinture iliaque peuvent être frappés, soit seuls, soit conjointement avec ceux des membres.

Il semble également très vraisemblable que les muscles innervés,par les nerfs bulbaires n'échappent pas à la paralysie infantile, ainsi qu'en témoignent les

(') DuPHK el Muet. Soc. de neuruL, avril 1002.

[P. MARIE 1

MALADIES IXTRIXSÈOLKS DE LA MOELLE ÉPINIÈIŒ.

faits rapportés par Mcdin ('), Hoppe-Seyler (-j, Béclère, Henoch, Oppenheim, Huet (■•), etc.. (muscles, des yeux, facial, hypoglosse, récurrent, etc.). Si ces faits ne sont pas généralement admis, c^ela tient sans doute à ce que cliniquement on ne voit guère de sujets atteints de paralysie infantile présenter de paralysies dans le domaine des noyaux moteurs du bulbe, pour la bonne raison qu'en général, lorsque les foyers de paralysie infantile siègent à ce niveau, les troubles de la circulation et de la respiration sont tellement graves que le malade meurt dans la période aiguë et que l'on ne peut, par conséquent, observer l'évolution ultérieure des paralysies de ce genre.

Quant aux sphincters, ils sont ordinairement respectés; ce n'est que pendant la période d'invasion qu'ils présentent quelquefois de l'incontinence.

Il est rare que l'on puisse dès le moment de l'apparition de la paralysie étudier ainsi sa localisation; le plus souvent, en effet, comme nous l'avons dit, elle frappe en masse les muscles d'un ou plusieurs membres; cet examen nest possible que plus tard^, après qu'elle a rétrocédé peu à peu et s'est cantonnée définitivement dans certains territoires musculaires; cette période est connue sous le nom de phase de régression. Lorsqu'elle est acheA'ée, c'est-à-dire après un laps de temps de quatre semaines [à deux ou trois mois, on peut établir l'inventaire des dégâts causés par la maladie.

Dès ce moment d'ailleurs a commencé une nouvelle période clinique, la période otrophiqiie; cette période se, [continuera pendant des semaines et des mois, et de plus, parallèlement à elle, on constatera chez les jeunes sujets un manque de croissance des muscles atteints, manque de croissance grâce auquel

les différences existant entre le volume de ces muscles et celui des mêmes muscles du côlé opposé se trouveront considérablement augmentées.

Peu à peu, par suite de l'action combinée de l'atrophie musculaire et du défaut de croissance, se montrent des défoniuitiuns qui atl(Mgnent souvent un degré extrême. Suivant la partie du corps sur laquelle elles siègent, ces déformations présentent des aspects divers: parmi les plus ordinaires on peut citer :

Le pied bot : il présente de nombreuses variétés; parmi celles-ci une des plus fréquentes est celle qui se montre sous la forme suivante : le pied est beaucoup moins long que normalement et aussi plus mince, soit dans le sens antéro-postérieur, soit dans le sens transversal; de plus ses reliefs ont en partie disparu, le cou-de-pied fait défaut, l'extrémité tout entière a plus ou moins pris la lorme d'une pyramide aplatie; enfin elle est pendante, les orteils se trouvent dirigés en bas, souvent aussi elle offre une courbure, comme

FiG. 18a. ^ Pied l)ol (Inns mi cas tic paralysie infantile arrivr à l'àue aihillc.

(*) Medin. En ci>i(lonii nf iiilanlil |);iialysL Hygicu. 18'.)0. XLIL p. Oà". .\nalysc' iii Xciiroloij. Ceniralblalt, 1891. p. 307. — Avcli. de inihl. dex enfants, 1S9H.

{-) Hoppe-Sevler. Uober I<:rki'ankung der Medulla Oblongala im Kindet^alter. Deutsche Zeilschrift fiir Nervciiheilkunde, 1802, p. 188.

(^) Huet. Paralysie infantile avec alleinlc du rc'cuiTcnl. Reçue nciii-oL, 1000.

PAKALVSIE SPINALi: INFANTILE.

si la face plantaire avait été enroulée sur un cylindre d'assez lari^c diamètre Dans d'autres cas, au lieu d'être comme ici en pseudo-équinisme, le pied est en

FiG

186. — Paralysie spinale inl'anl Ile avant anieiir la proiluclion d'un pieil liol lillaléral.

Fk;. 1S7. — l'arniysie infantile 'avant amené une atrophie de? deux membres inférieurs; les muscles de l'épaule gauche ont été également atteints.

vainis ou en valgus; toujours il est diminué de volume et plus ou moins flasque.

La main bote présente les mêmes caractères; on la voit prendre vis-à-vis de l'extrémité inférieure des os de l avant-bras les angles les plus extraordinaires.

Le tronc peut être également atteint par les déformations: celles-ci varient de siège et de degré : tanlùt il s'agit d'une simple scoliose, dont la convexité se trouve généralement du côté sain (Mesmer, Kirmisson et Sainton. Mirallié), tantôt, par suite de la lésion des muscles de la ceinture iliaque et de ceux des membres inférieurs, le malade est « cul-de-jatte ».

Il faut aussi, dans la genèse de ces déformations, tenir compte de ce fait qu'à celles-ci prennent part non seulement les muscles, Fig. 18!i. — Paralysie infantile siégeant sur les mais aussi les os membres inférieurs et les muscles du bassin et ayani amené l'infirmité dite « cul-dc-jatte » et les articulations. (Coliection Damaschino).

Tout le squelette des

membres paralysés est en effet, comme on le verra à propos de Tanalomie pathologique, considérablement diminué de volume, et

FiG. 188. — Os de la jambe et du pied dans un cas de paralysie infantile.

Défor m a t i o n considérable du squelette du pied (Collection Damaschino).

[P. MARIE

MALADIES INTHIXSÈOLES DE LA MOELLE Ll'lMERE.

au niveau des articulations il se produit des ■ luxations el des rétractions fibreuses, qui contribuent à favoriser beaucoup la déviation des membres. C'est à cet état des articulations ainsi qu'à l'absence de la tonicité musculaire qu'il convient d'attribuer cette laxité anormale qui, lorsqu'elle existe, donne naissance au phénomène dit» jambe de polichinelle ».

Si l'on recherche, les caractères propres à ce genre de paralysie, on constate qu'il s'agit par-dessus tout d'une pai'alysie tlaccide.

En effet, outre la laxité anormale des membres dont il vient d'être question, on note que les ré/ÏL'xe-'< tendineux sont diminués ou abolis au niveau des muscles paralysés, mais seulement au niveau de ceux-ci.

La ront ractilUf' hlio-rausculaire des muscles atteints serait tout d'abord plutôt accrue; puis, à mesure que les fibres dégénèrent et que la substance musculaire disparaît, cette contractilité diminue, et bientôt l'ail elle-même défaut. ;

Quanti à la rontractUilé électi'ùjiie. c'est surtout à Duchenne de Boulogne que l'on doit d'en avoir indiqué les principales modifications el la signification, du moins pour ce qui regarde l'excitabilité faradique. Pour ce qui concerne celle-ci, Duchenne de Boulogne a montré que, dans les muscles profondément atteints, l'excitabilité faradique ne tarde pas à diminuer, el cjue déjà au bout de sept à huit jours elle peut faire entièrement défaiit. Au conlraii'e, pour les muscles dont, à cette date, l'excitabilité faradique n'a que peu ou pas diminué, la paralysie, on peut presque l'affirmer à coup sûr, ne tardera pas à rétrocéder, et ils recouvreront tôl ou lard leur fonctionnement normal.

Uexcitabilité galvanique, elle, se comporte à peu près comme dans les cas de paralysies traumatiques graves (Erb) : perte rapide de l'excitabilité dans les nerfs, les muscles au contraire montrant pendant les premières semaines et même pendant les premiers mois une augmentation de leur contractilité galvanique avec les transformations habituelles de la formule normale : (AnSZ^KaSZ, secousse lente). — Puis au bout de deux à trois mois l'excitation galvanique diminue de nouveau et tombe souvent beaucoup au-dessous de la normale, tout en conservant les mêmes caractères qualitatifs. Plus tard encore, au bout d'un ou deux ans, il n'est pas rare d'observer dans les muscles, même très atropliiés, des vestiges d'excitabilité galvanique.

C. Troubles trophiques. — A côté de ces paralysies, il convient d'étudier les troubles trophiques qui se montrent sur d'autres organes que les muscles et (pii. eux aussi, sont sous la dépendance directe de la lésion médullaire; voici une (■■numération de ces troubles trophiques :

Le défaut d'ace i-oissemenl des meiubres a, comme on l'a déjà vu, une part considérable dans la genèse des déformations; ce défaut d'accroissement esl général, c'est-à-dire qu'il porte sur tous les tissus du membre:

h'adipose sous-cutanée (obésité locale de Landouzy) consiste dans un dépôtparfois considérable de tissu adipeux dans le tissu conjonctif des régions où

FiG. 190. — Pai'alysie iiil'anlileayanl amené une atrophie considérable de loul le memljrc siipérieiu' droil.

PARALYSIE SPINALE INFANTILE

siège l'atrophie musculaire; elle peut être assez prononcée pour donner à ces parties un aspect hypertrophique. Cette adipose sous-cutanée est d'ailleurs loin d'exister dans tous les cas; elle se montre plus fréquemment a la jambe qu'au bras;

La tempérahirc des membres paralysés est ordinairement de plusieurs degrés inférieure à celle des membres sains.

Les membres malades sont en outre d'une colofution plus rosée, parfois bleuâtre, avec marbrures indiquant l'insuffisance de la circulation à leur niveau ; il peut même y a^voir une véritable cyanose; parfois les troubles de la circulation et probablement aussi le peu de résistance des vaisseaux amènent une éruption de purpura dans le membre inférieur paralysé.

Il faut encore signaler la minceur de la peau qui vient trop souvent entraver l'application des appareils orthopédiques. En elfet, par suite de la mauvaise nutrition et du peu de résistance de la peau, on voit tous les points sur lesquels ces appareils opèrent soit une pression, soit un frottement, s écorcher rapidement et bientôt s'ulcérer; les cicatrices qui se produisent au niveau de ces ulcérations ne jouissent elles-mêmes que d'une très médiocre résistance.

Dans d'autres points, au contraire, au lieu d'ulcérations, les frottements déterminent de véritables callosités, des sortes de durillons qui deviennent parfois douloureux et constituent un nouvel obstacle à l'usage du membre ou au port des appareils.

Parmi les autres troubles trophiques cutanés, on doit encore signaler la tendance aux engelures (main et pied), l'hypersécrétion sudorale, et l'hypertrophie du système pileux sur certains points de la longueur des membres ; le purpura a été parfois rencontré localisé au membi"e paralysé (Voisin, Hallion). En général, les éruptions se développent mal sur les membres paralysés, ceux-ci peuvent se trouver seuls indemnes alors que tout le reste du corps est recouvert de macules, de papules, de vésicules ou de pustules ; syphilides (P. ^larie et Jolly, Thibierge, Danlos ('), rougeole (Launois), vaccine (Féré).

Du côté du système osseux, indépendamment de l'atrophie du squelette des membres, les troubles trophiques se manifestent encore par la fragilité des os se traduisant par une tendance aux fractures (Potherat, Berbez). L'examen radiographique les montre lisses, unis, sans dépressions ni saillies, et plus transparents que des os normaux (Achard et L. Lévi(-), Kiembôck).

D. Sensibilité. Il est tout à fait exceptionnel d'observer dans la paralysie infantile des troubles seusitifs ou sensoriels ; lorsque par hasard il en existe, ceux-ci ne présentent guère d'intensité.

E. Intelligence. A part les accidents apoplectlformes ou épUepiiformes qui en marquent parfois le début, les troubles psychiques font défaut dans la paralysie infantile ; l'irritabilité, les

FiG. 191. — Os de l'épaule dans un cas de paralysie infantile.— A. Scapuluni et huniërus du côté sain. — B. Scapulum et humérus du cùté où siégeait la paralysie infantile. Ces os sont beaucoup moins volumineux que ceu.\ du côté sain; il s'agit, comme on peut le constater, d'une atrophie en masse.

(') D AN' LOS. Sor. (-) Achard et L.

mcd. des ln'ip., 19t)0.

Liivi. fconogr. Salpètr.

[P. MARIE

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

bizarreries de caractère que présentent parfois ces malades, doivent être considérées bien moins comme un résultat direct de cette affection (|ue comme la conséquence des mauvaises conditions au point de vue de la vie sociale dans lesquelles les place leur infirmité. Il faut sans doute réserver aussi un certain rôle à la dégénérescence morale due à l'hérédité névropalhique qui, comme on le verra à propos de l'étiologie, peut s'observer chez ces individus.

Marche et formes. — Il n"a été jusqu'à présent question que de la marche ordinaire de la paralysie infantile ; or nous aurons l'occasion de dire, en parlant de l'étiologie, que cette paralysie est, non pas une maladie dans le sens vrai du mot, mais un accident, une simple lésion au cours d"une infection générale ; il ne saurait donc être question de lui décrire une marche propre, plus ou moins cyclique; tout ce que l'on peut faire, c'est d'étudier l'évolution de cette lésion et des phénomènes cliniques qui l'accompagnent. Dans certains cas, ceux-ci difïerent de ceux qui dnt été décrits plus haut. Ce sont les foi'mes anomales.

C'est ainsi que quelquefois, au lieu du début ordinaire avec prodromes et appareil fébrile plus ou moins prononcé, on ne remarque chez l'enfant absolument rien d'extraordinaire, c'est to-ut à fait à l'improviste qu'on s'aperçoit un jour qu'il ne remue plus ses membres comme d'habitude (paralysie « du matin » de West): le début peut donc être tout à fait insidieux. — Dans d'autres cas, le début, également insidieux, se fait au cours ou dans la convalescence d'une maladie aiguë, surtout d'une riialadie éruptive (rougeole, scarlatine, variole, etc.); lorsque l'enfant commence à se lever, on remarque l'impotence de ses jambes.

Quelquefois on verrait, lors du début, survenir des douleurs, celles-ci auraient même été assez prononcées pour faire méconnaître la nature de l'aiîection, et paraître dues au rhumatisqie articulaire aigu (Oswakl Laurent, Duquennoy) ('). Il semble probable que ces douleurs- vives, rachidiennes, irradiant autour du tronc ou le long des membres, continues avec exacerbations, doivent être regardées comme appartenant le plus souvent à la méningite cérébro-spinale avec laquelle la paralysie infantile a été fréquemment confondue.

Une fois la maladie déclarée, elle ne parcourt pas toujours les dillerenls stades qui caractérisent la forme typique. En effet, la paralysie peut n'être que transitoire et disparaître au bout de quelques jours ; ou même encore, au bout de quelques semaines, la régression est assez prononcée pour amener une disparition complète des phénomènes paralytiques; il ne saurait, bien entendu, dans ces cas, être question d'un stade d'atrophie, puisque les muscles ont recouvré leurs fonctions et leur état normal.

D'autres foisM'a paralysie spinale infantile se complique des symptômes d une paralysie cérébrale infantile (Lamy, Redlich et Neurath, Beyer, P. Marie) (-), ce qui se" conçoit si l'on admet, avec la plupart des auteurs récents (Striimpell, Gol^g^^heider, Calabrese, etc.), l'opinion que Pierre Marie a le premier cherché à faire prévaloii-, à savoir qu'il s'agit dans les deux cas de simples localisations différentes d'un même^processus infectieux. Enlîn, dans certains cas, les lésions de la poliomyélite infantile amènent la mort, soit parce, que les foyers médullaires atteignent un trop grand développement tant en hauteur qu'en épaisseur, soit parce que ces foyers siègent non seulement dans la moelle, mais encore

(') DuouENNov. Thèse de Paris, 1898.

{"} P. Marie. Soc. méd.ldes Mp., 13 mars 1902.

PARALYSIE SPINALE INFANTILE

dans le bulbe ou dans le cerveau. Bien entendu, il ne s'agit plus dans ces cas du syndrome clinique connu sous le nom de paralysie infantile: c'est là un diag-nostic qui ne saurait être établi, puisqu'on l'absence de survie les caractères qui déterminent celle affection font entièrement défaut. Mais, en somme', ce sont les mêmes lésions, c'est le même processus, la localisation seule diffère. Il est très vraisemblable qvi'un bon nombre de cas de mortalité infantile dus à cette cause sont rangés parmi ceux que l'on attribue à la méningite, et la réciproque est sans doute vraie aussi.

Au point de vue du pronostic, il est important de signaler les « reprises tardives d'amyotrophie ». ('e singulier accident a été étudié par de nombreux auteurs. D'abord signalé par Charcot et Raymond, par Vulpian, par Seeligmûller, il a fait l'objet d'intéressants travaux de la part de Ballet et Dulil('), de Sterne (^), de Garbscli(^), de Bernheim, de Grandore.

Voici en quoi consiste la « reprise tardive d'amyotrophie » : Un enfant a été atteint, dans la première ou la seconde année de sa vie, d'une paralysie infanlile siégeant, par exemple, sur la partie inférieure d'un des membres inférieurs; puis cette paralysie a suivi la marche ordinaire et est arrivée à la période d'atrophie. Le malade, à part son infirmité consistant en un pied bot, ne présente absolument aucun autre phénomène morbide ; le fonctionnement de tous les autres muscles est parfaitement normal ; il semble donc que tout soit absolument terminé. Les choses restent ainsi, pendant dix, quinze, vingt, trente ans, plus encore (quarante-huit ans, cinquante ans (Garbsch) cinquante-cinq ans, Landouzy et Déjerine), lorsque, sans qu'on puisse savoir sous quelle influence (fatigue musculaire? maladie infectieuse?) on voit survenir un affaiblissement d'une autre exti'émité, par exemple du bras du côté opposé ; en même temps, les muscles sur lesquels porte cet affaiblissement diminuent progressivement de volume et bientôt présentent une véritable amyotrophie; celle-ci affecte une marche progressive et peu à peu atteint un assez grand nombre de muscles, au point de prendre tout l'aspect d'une atrophie musculaire généralisée beaucoup plus souvent à type Aran-Duchenne qu'à type myopathique. Un fait intéressant a été mis en lumière par Rémond (de Metz)('), c'est que cette reprise tardive d'amyotrophie semble débuter parles membres qui jadis, au moment de l'invasion de la paralysie infantile, avaient été frappés par la paralysie et s'étaient ensuite dégagés pendant la période de régression. La reprise d'amyotrophie peut se montrer non seulement sous la forme chronique, localisée ou généralisée, mais encore sous la forme aiguë soit d'une paralysie spinale aiguë de l'adulte, soit d'une paralysie générale spinale à marche rapide et curable comme dans un cas^ de Landouzy et Déjerine (Ballet et Dutil). Des maladies infectieuses ont quelquefois marqué le début de la reprise d'amyotrophie : grippe (Ballet et Dutil), tuberculose aiguë (Rendu, Quinquaud, etc.). Il est très vraisemblable qu'une nouvelle atteinte d'infection est la cause la plus ordinaire des i*eprises : Hirsch (^) dit avoir trouvé une fois le point de départ d'une lésion infectieuse très étendue

(') Ballet et Dutil. Revue de médecine, 1884.

(^) Sterinh. Rapfjiirts de la paralysie infantile avec la paralysie spinale aiguë de l'adulte et l'atrophie musculaire progressive spinale. Thèse de Nancy, 1891.

p) Garbsch. Die Differential Dia2;noso der progressiven MusUelatrophie. Inaugural Dissertation, Berlin, 1890.

(*) A. RÉMOND (de Metz). Une observation d'atrophie mu^^culaire inyélopathique à type scapulo-huméral. Progrès médical, 12 janvier 1889. (') Hirsch. Journ. of nerv. and ment, diseuse, mai 1899.

[P. MARIE l

MALADIES INTHIXSÉnUES DK LA .MOELLE ÉPINIÈRE.

de la moelle dans un ancien loyer inflamnialoire de paralysie inl'anlile. lover resté latent, mais pourtant permanent : il est difficile d'admettre cette hypothèse pour les cas nombreux où le réveil de l aflection nerveuse s'est fait ÔO ou i(l an< après la paralysie initiale; il est plus probable cjii'il s'agit ordinairement de la nouvelle localisation médullaire d'une infection autre que l infeclion primitive. Quant à la cause de ces localisations successives sur la moelle de processus infectieux, certains auteurs l'ont vue dans une prédisposition spéciale, héréditaire des cellules des cornes antérieures de la moelle (Bernheim, Brissaud). d'autres dans l'existence même d'un premier loyer qui jouerait le rO)le d' « épine » et produirait un locus minoris resistentise (Coudouin. Ballet cl Dutil) : il n'est pas invraisemblable de voir à la fois 1' « épine » et la « prédisposition spéciale », 1' « infériorité originelle » dans l'extrême friabilifé.

l exlrème vulnérabilité de la moelle du fœtus et du nouveau-né. et dans les lésions surtout hémorragiques dont Charrin et Léri (') ont montré la fréquence dans la moelle au cours de la vie intra-ulérine et des premiers stades de la vie extra-utérine.

Les reprises damyotrophies ne sont- pas les seules affections nerveuses qui surviennent chez les anciens paralytiques infantiles : du Cazal(-)' a signalé la localisation exclusive d'une paralysie alcoolique au membre inférieur antérieurement alteint parla paralysie infantile; In méralgie paresthésique a été nott'(> plusieurs fois (Sollier, etc.). Ilirsch a constaté le syndrome de la sclérose latérale amyotrophique. Enfin Pierre Marie a insisté sur l'appa-

F.G. 10-2. Paialysie infanlile sm venue à l Aiie .le ^1'""^ SCoboSC, exirèmemeul

5 mois. Scoliose lardive ayant débuté seulemoiit à aCCUSée parfois. SUrVCnaut Irès tardi- 16 ans et avani évolué ranideiiienl. Le malade est , ■ i-

acluellement âgé de 2., ans. vement avec OU saus reprise d amyo-

trophie : il l'a observée deux fois et l'a trouvée consignée deux fois par Heine, une fois par Sauze(*) : la cause de cette scoliose tardive est tout à fait inconnue; dans l'un des cas de Pierre Marie, .cette scoliose s'était montrée ôO ans après le début de la para^lysie Infantile.

Gilbert et Garnier ont remarqué la fréquence relative de la tuberculose chez les sujets atteints anciennement de paralysie infantile ; leur résistance contre l'infeclion'serait diminuée : c'est une considération à envisager dans le pronostic.

Diagnostic. — L'examen cytologique du liquide céphalo-rachidien ne peut encore servir au diagnostic : Sicard le considère comme toujours négatif, mais

(') (hi.vRMiN- el LÉiii. Acad. des se IG mars !903. (*) Du C.\z.-VL. Soc. ,ni'-d. dcx liùp., 'i'i mars 1805.

p) PiEnnic M.\RiE. .Sor. iiciiroL, octobre 1000 et c. Leyden. Festschrifl. I00'2. Sal'ze. Thèse de Paris, 1884.

PARALYSIE SPINALE INFANTILE

Achai'd et Grenel ont trouvé delà leucocytose. et Raymond et Sicard eux-mêmes ont rapporté l'observation d'une paralysie radiculaire des deux bras qu'ils n'ont rapportée à la méningite cérébro-spinale que parce qu'il existait de la polynucléose ; (luinon et Rist ont récemment rapporté des exemples de poliomyélite infantile sans leucocytose et d'autres avec leucocytose; il est probable que la réaction leucocytaire se manifeste ou non suivant que le processus infectieux, qui est la cause très probable de la paralysie, frappe ou non les méninges en même temps que les cornes antérieures, peut être aussi suivant la période de la maladie.

Les affections avec lesquelles on peut confondre la paralysie infantile sont surtout les suivantes :

Les pairilysies radiculaii-e-'^ ohutétrirales. survenant après les accoucbements difficiles et notamment après les applications de forceps, ont été surtout étudiées par Danyau, Duchenne de Boulogne, Erb. Ces deux derniers auteurs, notamment, nous ont, par leur description, donné le moyen de les distinguer de la paralysie spinale infantile. On sait, en effet, que ce sont des paralysies radiculaires et qu'elles englobent en général le deltoïde et le sous-épineux, le biceps et le brachial antérieur, souvent aussi le coraco-brachial et le long supinateur, tandis que les autres muscles de l avant-bras sont conservés: il y a donc là une localisation spéciale ; celle-ci peut à la rigueur se rencontrer dans la paralysie infantile, mais rarement. Ces paralysies sont ordinairement bénignes et disparaissent au bout de quelques jours ou dans les deux ou trois premières semaines qui suivent l'accouchement ; elles sont, comme on le voit, beaucoup plus précoces que la paralysie infantile, puisque cette dernière ne survient ordinairement que plusieurs mois, même plusieurs années après la naissance.

La pseudo-paralysie syphilitùii/e est une affection qui, ordinairement aussi, est un peu plus précoce que la paralysie infantile; mais comme celle-ci elle pevit frapper soit un seul membre, soit un bras et une jambe, etc., et se caractérise également par la chute du membre, qui reste immobile pendant que le petit malade remue bien les autres parties du corps. On sait, d après les travaux de Parrot, de Troisier, de Dreyfous, qu'il s'agit, ici, non pas d'une paralysie vraie, mais de l'impotence causée par la disjonction de l épiphyse et de la diaphyse de l'os. Certains caractères de la pseudo-paralysie syphilitique seront donc très difl'érents de ceux que l'on constate dans la paralysie infantile : c'est ainsi que les douleurs seront en général très vives et augmenteront lors des mouvements communiqués; il existera de la tuméfaction au niveau des extrémités osseuses altérées et souvent aussi de la crépitation: de plus, au lieu d'une période de régression, analogue à celle de la paralysie infantile dans laquelle les membres qui étaient primitivement paralysés redeviennent libres, on constate dans la pseudo-paralysie syphilitique une tendance à ce que les membres se prennent les uns après les autres.

U hémiplégie cérébrale infantile s'accompagne de la paralysie d'un ou des deux membres du même côté et de l'atrophie de ces membres : cette affection pourrait donc être confondue avec la paralysie infantile, surtout avec la forme hémiplégique de cette affection. Ce diagnostic, d'une certaine difficulté pour un œil non exercé, se fera surtout grâce à celte notion que la paralysie dans la seconde de ces affections est éminemment flaccide, tandis que dans l'hémiplégie cérébrale infantile elle est généralement spasmodique. Les déformations des membres ne sont ordinairement pas comparables.

[P. MARIE/i

MALADIES INTRINSÈOUES DE LA MOELLE ÉlMMLlîE.

La forme (ïotropliic musculaire progressive infantile, désignée en France tin nom de forme- Charcol-Marie, présente des diflerences notables avec la paralysie infantile: d'abord le mode de début qui est plus tardif, moins aigu, el tout à fait progressif, puis la symétrie à peu près complète de la paralysie atrophique, enfin une participation moindre du squelette au processus alrophique.

Il convient de faire encore le diagnostic de la paralysie inlanlile avec une «m^o^/'op/(iV ^«^o^/'cssiue récemment étudiée par Hoifmann(') et qui offre cette particularité d'être de nature fminliale et de s'accompagner de lésions spéciales. Cette affection débute dès la première année de la naissance, d'une façon subaiguë ou chronique ; on voit se produire une diminution considérable dans la motilité des membres inférieurs de l'enfant, les muscles du dos ne tardent pas à se prendre, ce n'est que plusieurs mois après que les membres supérieurs, le cou et la nuque sont atteints à leur tour. Les avant-bras et les mains participent à la paralysie atrophique ; mais c'est surtout dans les muscles du' dos, dans ceux du siège, dans les fléchisseurs de l'articulation coxo-fémorale, dans les muscles de la cuisse, que le processus morbide est le plus accentué. 11 y a disparition des réflexes tendineux, absence de contractions fibrillaires, existence de la réaction de dégénération partielle ou complète. Pas de troubles du côté de la sensibilité, des sphincters et des nerfs crâniens. La mort survient dans les quatre premières années de l'enfance. — Au point de vue anatomo-pathologitjue on constate l'atrophie ou la disparition de la plupart des cellules ganglionnaires des cornes antérieures sur toute la hauteur de la moelle, avec atrophie des racines antérieures et névrites périphériques. Il existerait également quelques altérations de la substance blanche médullaire (faisceau pyramidal croisé, faisceau de Tûrck, partie intermédiaire du cordon latéral). Toutes les lésions sont d'ailleurs symétriques, ce qui, par cela seul, les distinguerait de celles de la paralysie infantile, en admettant que la nature familiale de l'alTection n'ail pas montré déjà que ce n'est pas de cette maladie qu'il est ici question.

Dans \a paralysie /rystérique, on constate quelquefois, surtout chez les jeunes sujets, une atrophie très notable des membres atteints (A. (IhaulTard). Dans ces cas, on pourra faire le diagnostic, grâce à l'existence des stigmates hystériques, et aussi en s'appuyant sur ce que, dans les paralysies hystériques, les réflexes tendineux sont ordinairement conservés, et que les réactions électricpu's sont normales ou tout au plus altérées d'une façon insignifiante.

Étiologie. — Les causes les plus diverses ont été invoquées pour expliipier la production de la paralysie infantile: influence du froid, des Iraumatismes, de la dentition (Duchenne de Boulogne). — La véritable cause de la paralysie infantile, celle qui domine toutes les autres, semble êtrci l'infection (Striinipell, Pierre Marie). Les arguments ne manquent pas pour soutenir cette thèse.

D'une part, le mode ordinaire de début de cette maladie par une fièvre i)lus ou moins vive avec accompagnement de phénomènes généraux divers indique bien l'invasion d'une maladie infectieuse. D'autre part, il n'est pas impossible de prendre la maladie infectieuse originelle sur le fait et de fixer les relations de cause à effet qui existent entre elle et la paralysie infantile, par exeni])le. dans les cas où celle-ci survient, comme on l'a vu, dans le cours ou dans la

(') Hoffmann. Ueber clii'oiiisfho spinale Muskclairophic iin Ivintlosallcr und aul' tamiliârer Basis. Deutsche Zeilaclirifl fur Nerveuheilkunde, 1895, III, p. 127.

PARALYSIE SPINALE INFANTILE

convalescence d'une fièvre éruplive (rougeole, scarlaline, variole, etc.).

Enfin, un autre ordre de preuves de l'origine infectieuse de cette poliomyélite se trouve dans les récits d'épidémies de paralysie infantile que nous oui transmis plusieurs auteurs.

Cordier ('), dans une communication à la Société des Sciences médicales de Lyon, en 1887, annonce qu'il a vu en deux mois (juin et juillet ISK^)) à Sainte- Foy-l'Argentière, sur une population de lôOO âmes, se développer 15 cas de paralysie infantile, de la fin de juillet au commencement de septembre, ce" qui ne s'était encore jamais vu jusqu'à ce moment. — A cette occasion, Pierret déclarait qu'à son avis la paralysie spinale infantile présentait tous les caractères d'une véritable maladie infectieuse.

Medin (-) a également constaté des faits du même genre, mais en plus grand nombre. Pendant le printemps de 1888, il avait déjà observé 5 cas de paralysie infantile, puis, à partir du mois d'août, le nombre en augmenta d'une telle façon, que l'auteur en avait vu se produire 44 au mois de novembre. — De J888 à 1894 il n'en constata plus que 29 cas sporadiques, puis en 1895 une nouvelle épidémie lui en fournit à elle seule 21 cas. Dans les deux épidémies, il a rencontré, en même temps que des paralysies infantiles, des polynévrites, des hémiplégies spasmodiques et des polioencéphalites. Cet auteur rapporte de plus, qu'en 1881 Bergenholtz aurait déjà observé à Umea une i)etite épidémie de 13 cas, et que G. Colmer, ayant interrogé les parents d'un enfant atteint de paralysie infantile, avait appris que, dans leur district, sur un rayon de quelques milles, et en deux ou trois mois, il y aurait eu 8 à 10 autres enfants frappés de la même affection.

Leegard (') cite de son côté ce fait que, dans la petite ville de Mandai (Norvège), Oxholm et ses confrères auraient observé 8 cas de paralysie infantile de la fin de juillet au commencement de septembre, fait inouï jusqu'alors. Le même auteur a constaté en 1899 une épidémie de 5-4 cas dans la petite ville de Bralsberg. Pieraccini a soigné 7 cas en quinze jours; Buccelli a vu en très peu de temps 17 cas de paralysie infantile, spinale et cérébrale, dans un étroit quartier de Gênes. La plus grande épidémie observée jusqu'ici est celle dont Macphail (*) et Caverly ("•) ont donné la relation ; elle ne comprenait pas moins de 120 sujets atteints dans l'espace de trois ou quatre mois; quelques-uns seulement auraient présenté des symptômes de méningite cérébrospinale, la plupart n'auraient eu que des phénomènes paralytiques; Dana (") remarque que « celte myélite à type de paralysie atrophique » ne frappe pas seulement les enfants, mais que 10 pour 100 des malades étaient des adultes: il aurait en même temps constaté des symptômes paralytiques chez des animaux (poules).

Quelques auteurs ont observé quelques épidémies de famille : Packard (de Philadelphie) a vu la paralysie infantile survenir simultanément chez la sœur de 2 ans 1/2 et chez le frère de 1 an 1/2; Buzzard (') a vu deux sœurs atteintes

(') Cordier. Lifou médical, 1X88.

(-) Medix. Epidemisk oplraeden af iiifanlil Paralyse. Hijgien. septembre 1808. (5) Leegard. On polyomyelil med. démonstration af mikr. prep.; analyse in Neurolog. Cenlralblalt, 1800, p. 700.

(*) Macphail. Bt-it. med. Journ., \" décembre 1804. (■'') C.WERLY. J. of Amer. med. Assor.. 1806, n» 1. (0) Dana. Med. Record., 1805.

(') Bl'zzard. .Journ. de clin, et thérap. infant., 1808.

[P. MARIE-l

MALADIES IMRINSÊOUES DE LA MOELLE ÉPIXIÉRE.

successivement en six jours; W. Pasteur a vu 7 enfants d'une même l'amillo malades dans l espace de dix jours, 3 présentèrent des symptômes paralytiques qui se terminèrent chez :2 par une paralysie spinale infantile, chez le 5'' par une hémiplégie cérébrale infantile.

Cette notion de la nature épidémique de la paralysie infantile semble dûment établie par les observations qui précèdent et par d'autres encore, elle se rattache intimement à ce qui vient d'être dit de la nature de cette atï'ection et apporte un argument précieux en faveur de cette manière de voir. La cause de cette infection est sans doute variable; dans le liquide céphalo-rachidien, Schultze. I^endu, Auerbach ont trouvé du méningocoque Engel du staphylocoque: mais cps cas semblent être des cas de méningite cérébro-spinale; peut-être d'ailleurs Iqi rnéningite cérébro-spinale est-elle vraiment l'origine plus ou moins fréquente de certaines paralysies infantiles (Auerbach).

Quanta l'iiafluence de l'hérédité neuropathique signalée par les auteurs, il y a évidemment lieu d'en tenir compte, sans toutefois admettre qu'elle puisse à elle seule présider à la genèse de cette alTection; il est plus vraisemblable qu'elle se borne à amener, chez les enfants qui en sont entachés, une moindre résistance des centres nerveux aux divers agents morbides, et que, sur un terrain ainsi préparé, les lésions de la moelle ont une plus grande facilité à se produire. Lés maladies de' la ;«ère sont très probablement une cause de prédisposition dans la moelle, organe tout particulièrement fragile et vulnérable chez le foetus et le nouveau-né; dès lésions s'y produisent très souvent dès avant la naissance (Charrin et Léri) ('), ces lésions sont peut-être parfois l'épine localisant une infection sur un organe qui au début de la vie se trouve déjà par toute sa constitutioil en excellent état dé réceptivité.

■ Mvœnig (-) compte l'hérido-syphilis parmi les causes de prédisposition du .système nerveux. ■

: La paralysie infantile est une maladie du premier âye, elle se monli'e surtout chez les enfants de 1 an à 18 mois; plus rarement elle survient plus tard, dans la. troisième ou la quatrième année; mais il ne faudrait pas croire qu elle ne . jouisse' se montrer à tout âge : on sait en elî'et que les mêmes lésions survenant dans des circonstances analogues frappent aussi les adultes. P. Marie a observé le cas curieux d'un sujet qui, ayant conservé les attributs de l'infantilisme, fut pris à l'âge de 11 ans d'une paralysie ayant tous les caractères d'une paralysie infantile.

] Quant au sexe, il semble qu'ib y ait une prédominance assez marquée pour le masculin.

Anatomie pathologique. — L'aspect des lésions est fort dilTérent, suivant que l'autopsie a été faite un ou deux mois après le début de l'affection ou séiilement au bout de trente à quarante ans. Dans le premier cas on peut, ainsi que l'ont fait Roger et Damaschino, constater l'existence d'un véritable foyer dé myélite aiguë avec destruction du tissu nerveux, corps granuleux, dilatation et altérations des vaisseaux au niveau du foyer, épaississement et infiltration leucocytaire des parois des artérioles, endartérite souvent oblitérante (Siemerling), etc., les cellules ganglionnaires qui se trouvent englobées dans ces foyers de ramollissement inflamiiiatoire perdent leurs prolongements, et manifestent les indices de la désintégration granuleuse, ou disparaissent entièrement.

(') CnARiiiN et LÉni. .4cad. des Sciences, IG mars 1903. (-) Koi:nig. Ncurul. Cenlfalhl. HKIO.

PARALYSIE SPINALE INFANTILE

FiG. 195. — Coupe de moelle de paralysie infantile dessinée sur une pièce appartenant à Moeli par G. Marinesco, qui a bien voulu nous communiquer ce dessin et nous autoriser a le reproduire. Il existait dans ce cas une atrophie si accusée des muscles de la région scapulo-humérale, et particulièrement du deltoïde, que le diagnostic avait été hésitant. — Renllemcnt lombaire (le maximum des lésions se trouvait dans la région cervicale). — C, cellules intactes; — F,, foyer ancien, presque complètement dépourvu de cellules et de fibres nerveuses et constitué par un lissu névroglique compact; — F., foyer plus récent, on y voit des fibres nerveuses et des débris de fibres; — Fp, foyer développé au voisinage d'une branche dê ramification de l'artère centrale de la substance grise antérieure.

FiG. 191. — Coupe de moelle de paralysie infantile dessinée et communiquée par G. Marinesco. — Région lombaire supérieure. — Deux particularités sont à relever dans cette coupe : 1° le faisceau latéral gauche est moins coloré que celui de droite par suite de la disparition d'un certain nombre de fibres nerveuses; il s'agit donc ici d'un cas de paralysie infantile dans lequel les faisceaux blancs participent aux lésions de la substance grise; 2° à droite on constate une altération très intense de la plupart des ramifications de l'artère centrale de la corne antérieure. — G. Marinesco fait en outre remarquer que. conformément à la description de Kadyi, l'une de ces ramifications s'avance vers la base de la corne postérieure. — C, cellule nerveuse normale; — F, gros foyer unicjue avec disparition complète des cellules et des fibres nerveuses; — Te, grosse branche de bifurcation de l'artère centrale (il est possible que la disparition des cellules nerveuses à droite, en l'absence de tout fover, tienne aux troubles d'irrigation déterminés par ces altérations vasculaires).

TRAITÉ DE MÉDECINE, 2" édit. — IX, iO

[P. MARIE.I

MALADIES IXTRINSEOUES DE LA MOELLE EPIXIERE.

C'est surloul à cette période que Ton peut le plus aisémeut reconuaitre la localisation de ces foyers; on constate qu'en général ils sont contenus dans l'épaisseur de la corne antérieure: parfois ils l'occupent tout entière, ordinairement ils siègent surtout dans la région antéro-interne ou dans la région antéroexterne de celle-ci; il est l'are qu'ils s'étendent en arrière et empiètent sur le col de la corne postérieure. Dans certains cas, on les voit cependant ne pas demeurer exclusivement localisés à la substance grise, mais intéresser aussi, quoique assez légèrement, il est vrai, les parties conliguës de la substance blanche du cordon antérieur ou plutôt du cordon latéral. Cette participation

des faisceaux blancs montre bien qu'il ne s agil pas d'une lésion systématique delà substance grise, mais bien d'une lésion ditfuse dans son essence, qui. par sa prédilection pour la substance grise, revêt les apparences d'une alïeclion pseudo-systématique.

Quelles sont les raisons de cette manière d'être?

L'étude de la distribution des vaisseaux sanguins dans la substance grise semble les fournir, ainsi que Pierre Marie l'a fait voir dans ses Leçons sur les Maladies de la IMoellc (189'2). En etïet, la corne antérieure est surtout irriguée, dans sa partie interne par l'artère du sillon antérieur, dans sa partie externe par les artères ramollisse m eut i n fl a m m arion externe de la corne

Fio. 193. — Coupe au niveau du renflement lombaire (méUiode de Marchi). Cas de paralysie spinale infantile de Siemei-ling in Archif •f. Psydiiatrie, 1894, d'après la reproduction publiée par la Revue neurologique, 189i, p. 685. Ou note sur cette coupe l'hémorragie de la corne antérieure droil'e, les altérations myélitiques sur toute la surface de la coupe reconnaissables au pointillé noir. En r, vaisseau marginal dilaté.

radiculaires antérieures:

toire siège dans la région

suivant que le foyer de interne ou dans la re^ antérieure, on peut admettre que c'est par l'intermédiaire de l'un ou de l'autre de ces troncs artériels que le foyer s'est produit; comme chacune de ces artères donne des ramitlcations à la substance blanche voisine, on voit que celle-ci doit participer parfois à la lésion de la substance grise. Il semble que ce soit l'artère centrale de la Corne antérieure que frappe le plus souvent sinon exclusivement ce processus (V. fig. 19(5). L'étendue et le nombre des foyers de ramollissement inflammatoire constituant la paralysie infantile sont variables; parfois ceux-ci remontent sur une hauteur de 8, 10 centimètres et plus, tantôt ils ne mesurent guère que 1 ou 2 centimètres; quelquefois il n'en existe qu'un, souvent il y en a plusieurs, soit du même côté de la moelle, soit des deux côtés. La plus grande irrégularité règne à ce sujet. Enfin, on a déjà vu que ces foyers peuvent siéger non seulement dans la moelle, mais aussi dans le bulbe et même dans le cerveau, et qu'alors l'alTection prend, suivant la localisation des lésions et l'aspect

PARALYSIE SPINALE INFANTILE. ti^iT

symptomalique, le nom d'hémiplégie cérébrale infantile, d'idiotie, d'épilepsie.

Lorsque l'autopsie n'a lieu qu'au bout d'un assez grand nombre d'années, on constate dans la moelle des altérations fort différentes de celles qui viennent d'être exposées.

A première vue, sur les coupes examinées à l'œil nu, on remarque souvent ([u'un point de la substance grise de la corne antérieure est plus translucide que les parties voisines. C'est en ce point que siégeait le foyer de ramollissement inflammatoire, mais bien entendu tout signe d'inflammation aiguë a disparu à ce niveau, on ne trouve plus là qu'un tissu librillaire de nature névroglique à mailles plus ou moins serrées, dans l'épaisseur duquel on rencontre un certain nombre de cellules de Deiters; les libres nerveuses sont complètement détruites, et c'est notamment à l'absence des gaines de myéline qu'il faut attribuer la translucidité de toute cette région ; les cellules ganglionnaires n'existent plus. Les vaisseaux sont ordinairement épaissis, parfois dilatés el par conséquent plus visibles, et semblent plus nombreux que dans la corne antérieure saine. Par suite de la présence de cet ancien foyer et de la destruction des fibres nerveuses qui y ont été comprises, la moitié correspondante de la moelle a subi une atrophie notable ; celle-ci porte non seulement sur la substance grise de la corne antérieure, mais encore sur toute la susbtance blanche (cordon antéro-latéral et cordon postérieur) et même sur la corne postérieure et les colonnes de Clarke parfois. Cette atrophie ne semble pas d'ailleurs limitée à la moelle, elle existerait aussi sur l'hémisphère cérébral du côté opposé au foyer médullaire (Sander, Rumpf, Colella, Fornario, etc.), elle serait fort analogue à celle qui survient à la suite de l'amputation des membres, et par conséquent de nature centripète; c'est qu'en effet les membres paralysés ont subi un tel trouble de la nutrition dans toutes leurs parties, qu'ils se comportent en retour un peu comme s'ils avaient été entièrement supprimés. Probst(') a confirmé ces recherches et constaté l'atrophie des circonvolutions, et même de la capsule interne ; pour lui il s'agirait d'un arrêt de développement plutôt que d'une dégénérescence. Les racines antérieures sont souvent diminuées de volume, du moins celles qui naissent au niveau des foyers; mais, au microscope, Joffroy et Achard n'ont constaté presque aucune altération de leur structure, ce qu'ils attribuent à ce que les fibres détruites ont été remplacées par les fdjres saines; d'autres

(M PnoBST. Wiener kUn. Wochen^clir., 1898.- ' -

FiG. I'm;. — Schéma destiné à monli-er le mécanisme de production, dans la paralysie infantile, des lésions de la corne antérieure. — .1, artère spinale antérieure ; — B, artère du sillon: — C, artère sulco-commissurale ; — il, />'./)", artères radiculaires antérieures : — /?, artère latérale antérieure; — F, artère latérale moyenne. — Deux foyers de iiaralysie infantile ont été figurés ici, ayant chacun une origine différente; l'un I\[ serait dù à une lésion primordiale de la branche de l'artère sulcocommissurale qui se distribue à la corne antérieure; il est tout entier compris dans cette corne; l'autre L serait dù à une lésion primordiale siégeant dans une des artères radiculaires antérieures, il empiéterait sur la substance blanche du cordon antéro-latéral.

[P. MARIE

MALADIES INTRINSÈOUES DE LA MOELLE ÉPINIÉRE.

FiG. 197. — Coupe de la moelle lombaire dans un cas de paralysie inlanlile très ancienne (Hue). Ouire la présence d'un foyer dans la corne antérieure gauche on noiera l'énorme atrophie de toute cette moitié de la moelle.

auteurs ont constaté au contraire des lésions dans les racines antérieures. Même divergence pour les troncs des nerfs moteurs mixtes. MM. JoflVoy et

Achard n'y ont pas non plus pu déceler d'altérations; la plupart des auteurs y ont trouvé autour de fibres saines des gaines vides et des tubes grêles, bien plus abondants que dans les nerfs normaux.

Dans les muscles paralysés, la disparition des fdires musculaires peut être totale; en général on retrouve encore quelques fibres reconnaissables au microscope, tout le reste du muscle est constitué par du tissu fibro-adipeux, parfois même par un tissu adipeux tellement abondant qu'on désigne ces cas sous le nom de « lipomatose interstitielle luxuriante ». Enfin on constate quelquefois dans les muscles paralysés l'existence de fibres hypertrophiées; pour Déjerine, cette hypertrophie serait due à une hyperactivité compensatrice, pour Joflroy et Achard à une altération dégénérative ayant peut-être des relations avec la lésion incomplète d'un certain nombre de cellules des cornes antérieures.

Les vaisseaux du membre paralysé sont atrophiés; on a attribué un rôle à cette atrophie des vaisseaux dans l'arrêt de développement que subit tout le membre.

Les os des membres paralysés participent, comme on l'a vu, dans une forte proportion, à l'atrophie en masse de ces membres; au point de vue macroscopique on est frappé par l'aspect arrondi que présentent leurs contours et par la disparition ou du moins par la grande diminution des saillies et des dépressions qu'ils doivent présenter à l'état normal; aussi, sur une coupe transversale, la couche de substance compacte est-elle sur ces os beaucoup plus uniforme que normalement (JotTroy et Achard). A l'examen microscopique on voit que d'une façon générale, les systèmes de Havers ont un diamètre

moindre qu'à l'état sain; cette diininution de diamètre serait d'ailleurs plus accusée dans les couches profondes, et à ce niveau les systèmes de Havers pourraient n'atteindre que la moitié du diamètre normal.

FiG. 198.— Coupes desdeu.x humérus dans un cas de paralysie infantile. — A.

Coupe de l'humérus du ciité sain. — B. Coupe de l'humérus ilu cùté atteint par la paralysie infantile :

les dimensions de celui-ci sont beaucoup moindres, son contour plus arrondi (Collection Damaschinol.

Traitement. — Au moment de l'invasion, il faudra mettre à contribution tous les agents de la médication antipyrétique et de l'antisepsie interne: au besoin dans les cas d'hyperthermie marquée,, les bains froids devront être conseillés. Hammond aurait obtenu de beaux succès par l'ergot de seigle.

Une fois la maladie confirmée, et pendant la première période de celle-ci, on pourra faire de la révulsion du côté de la colonne vertébrale, mais ces pratiques ne seront indiquées que pendant un laps de temps assez court, quelques semaines tout au plus; lorsque la période de régression est assez avancée, il n'y a plus grand'chose à attendre des révulsifs.

PARALYSIE SPINALE INFANTILE

Quant au traitement local, rélectricité avec ses modes dapplicalion divers a été préconisée avec une telle unanimité qu'on ne saurait se dispenser d'y avoir recours; cependant il ne faudrait pas s'attendre à lui voir donner toujours des résultats considérables; sa valeur thérapeutique dans la paralysie infantile semble avoir été très surfaite. En tout cas on se gardera d'électriser ces petits malades avant que la période de régression soit parvenue à un certain degré, sans cela on risquerait de communiquer à une moelle enflammée des excitations qui ne pourraient qu'être défavorables. — Au contraire, dans les cas anciens les applications électriques ne paraissent pas présenter d'inconvénienls, et elles entretiennent peut-être dans une certaine mesure le jeu des muscles. « Un traitement électrique rationnel devra toujours être précédé d'un éleci ro-diagnostic qui permette de préciser le degré de dégénérescence des muscles. Les nuisrles peuvent être répartis en trois groupes: l" ceux qui répondent faiblenu-nt aux courants faradique et galvanique; 2° ceux qui, ne réagissant |)lus au faradique, réagissent au galvanique normalement; 5° ceux enfin qui présentent la réaction de dégénérescence. C'est surtout aux muscles des deux ])remiers groupes que l'électrisation est utile, parce qu'elle combat la tendance que ces muscles ont à s'atrophier et à dégénérer davantage du fait seul de leur défaut de fonctionnement. » (Delherm). Le massage méthodique des masses musculaires agira dans le même sens. La gymnastique raisonnée, active et surtout passive, conservera aux muscles en même temps que leur force, leur activité fonctionnelle, elle sera d'un très utile secours. Les frictions sèches ou à l'aide d'un liquide alcoolique ne seront pas à dédaigner pour activer les fonctions de la peau et sa circulation et pour combattre la tendance au refroidissement périphérique.

Contre les déviations et les déformations des membres et de leurs articulalions les appareils orthopédiques pourront être d'un utile secours, mais à la condition qu'ils soient bien construits et bien appliqués. Calot (de Berck) recommande pour leur légèreté les appareils en celluloïd. Le même auteur a préconisé le redressement brusque des déformations, il ne paraît pas avoir eu beaucoup d'imitateurs. — Dans certains cas la ténotomie permettra de rendre au membre une direction normale, mais on ne la fera, bien entendu, que s'il reste encore assez de muscles pour que ce membre puisse rendre quelques services. Dans ces derniers temps, des tentatives fort intéressantes ont été faites, au point de vue chirurgical, pour faire actionner par les muscles restés sains les tendons des muscles atrophiés : les brillants résultats obtenus ont encouragé les chirurgiens, et de nombreux travaux récents (Péraire et Mally, Fernand Monod, Phocas, Le Roy des Barres, etc., etc.), ont montré le bien fondé de la méthode des greffes et des transplantations musculo-tendineuses dans le traitement des déviations paralytiques du pied. Certains auteurs ont préconisé des opérations sur les os ou les articulations, isolées ou combinées aux opérations sur les muscles et les tendons (arthrodèses, tarsectomies diverses : astragalectomie, résection cunéiforme, enchevillement, etc.); le résultat de ces opérations semble avoir été moins favoral^le. — En tout cas ces opérations devront être suivies d'une active surveillance, et c'est alors surtout que le massage, l'électricité et les mouvements passifs ne devront pas être négligés. La santé générale devra également, chez ces petits malades, parfois malingres, appeler l'attention; c'est à elle, beaucoup plus qu'à l'affection locale, que seront utiles l'hydrothérapie froide, les stations balnéaires, les bains excitants, les toni([ues, etc.

[P. MARIE