PARALYSIE SPINALE AIGUË DE L'ADULTE
somme une variante de ces « reprises tardives d'amyotrophie » dont il a élé <juestion à propos de la paralysie infantile; mais ici, au lieu d'une amyoLrophie à marche lente, il s'agirait d'une amyotrophie aiguë survenant tout à fait dans les conditions d'une récidive ciuoique avec un intervalle de plusieurs années.
L'Anatomie pathologique de la paralysie spinale aiguë de l'adulte serait tout à fait analogue à celle de la paralysie infantile : même ramollissement inflammatoire, même localisation prédominante dans la substance grise des cornes antérieures (').
Le Pronostic n'est en général pas trop redoutable, du moins dans les formes pures, surtout parce que les autres formes, celles qui tuent et dans lesquelles les lésions sont plus étendues, ne portent pas le nom de paralysie spinale aiguë, mais celui de myélite aiguë purement et simplement. — Dans les formes légères, la période de régression peut être suffisante à faire disparaître la majeure partie de la paralysie, et alors il ne subsiste même pas une véritable infirmité du membre ou des membres atteints.
Le Traitement s'inspirera des mêmes indications que celui de la paralysie spinale infantile.
(') A la vérité les autopsies sont peu nombreuses, et les i-enseignemenls (pie nous possédons à cet égard laissent fort à désirer, ainsi que l'a déjà fait remarquer Déjerine. Tout récemment van Geliuchten a présenté des coupes d'un cas de ce genre (CNmgrès de Bruxelles. 11)05).
[P. MARIE
ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE SPINALE (TYPE DUCHENNE-ARAN
Par ANDRÉ LÉRI
Si nous n'intitulons pas ce chapitre Poliomyélite antérieure chronique, comme le voudrait sa place dans le présent ouvrage, c'est que les autopsies en se multipliant ont 'montré l'impossibilité de reconnaître cliniquement aujourd'hui une dégénérescence primitive isolée des cornes antérieures, une poliomyélite antérieure chronique vraie. Un fait actuellement bien étabh, c'est que l'amyotrophie dite « Aran-Duchenne » ne répond pas à un type anatomo-pathologique et pathogénique unique, c'est simplement un syndrome qui se rencontre dans des affections médullaires variées dont seule l'altération des cellules des cornes antérieures fait nécessairement partie. Mais il s'en faut que cette altération soit toujours isolée, et diverses lésions associées à la poliomyélite, soit dans la substance blanche, soit dans la substance grise, soit dans les méninges, peuvent donner naissance à des affections diverses dont les unes paraissent bien définitivement différenciées par l'adjonction à l'amyotrophie de divers symptômes moteurs, sensitifs ou trophiques, dont les autres sont encore cliniquement impossibles à distinguer de la poliomyélite antérieure chronique vraie. Après le démembrement dont cette affection a été l'objet, démembrement qui n'est pas encore terminé, on peut, avec Pierre Marie, se demander s'il restera un seul cas bien authentique de dégénération par destruction autonome des grandes cellules ganglionnaires des cornes antérieures; aussi, est-ce seulement comme syndrome clinique, signe de dégénérescence chronique, primitive ou non. des cornes antérieures, que nous décrirons l'amyotrophie Duchenne-Aran.
Historique. — Nous sommes bien loin aujourd'hui de comprendre les amyotrophies comme Duchenneet Aran. C'est au cours de ses célèbres recherches électro-musculaires que Duchenne fipprit à distinguer de la paralysie motrice l'atrophie musculaire considérée jusque-là seulement comme un effet de la paralysie, aloi's qu'elle en peut être l'origine et la cause. .Plusieurs auteurs avaient déjà signalé comme des curiosités des cas d'atrophie musculaire progressive qu'ils considéraient comme des paralysies à forme spéciale, tels Dubois (de Neufchâtel), van Swieten, Abercrombie, Ch. Bell, Graves. Darwall; Cruveilhier en 1852, puis en 1848, avait môme fait deux autopsies d'amyotrophie progressive cl avait cru constater une transformation graisseuse des fibres musculaires; aussi Duchenne publia-t-il en 1849 sa découverte àl'Académie des Sciences sous le titre : Recherches électro-physiologiques; sur Tatrophie musculaire avectrunsfo)'mation graisseuse. Aran ('), l'année suivante, réunit onze cas d'une « maladie non
(') Aran. Arcli. gcn. de méd., ISÔO.
ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE SPINALE
encore décrite du système musculaire, atrophie musculaire progressive ». L'un et l'autre auteurs réunissaient dans une description d'ensemble les cas qui nous semblent aujourd'hui les plus disparates d'atrophie musculaire progressive et, faute d'autopsie complète, considéraient celle-ci comme une alîection toujours et uniquement musculaire. Toutes les amyotrophies formaient alors un seul bloc et les découvertes analomiques ultérieures firent varier la pathogénie de l'ensemble jusqu'à ce qu'un démembrement complet, qui n'a pas encore atleint son terme, eût montré que dans toutes les hypothèses pathogéniques il y avait une part seulement de vérité.
Cruveilhier fit, en 1855, l'autopsie d'un des malades de Duchenne, le saltimbanque Lecomte, et constata une atrophie des racines antérieures spinales; en 1854, de nouvelles autopsies de Cruveilhier et d'Aran montrèrent la même lésion et, dès lors, l'atrophie des racine>i antérieures fut considérée comme la lésion primitive et nécessaire de toute amyotrophie progressive. Mais Cruveilhier avait supposé déjà l'altération des cornes antérieures; Luys décrivit en 1860 l'atrophie et la disparition des cellules des cornes antérieures dans la moelle d'un homme atteint d'atrophie musculaire ; cette observation prit plus d'importance quand Prévost et Vulpian eurent localisé dans la disparition des cellules des cornes antérieures la lésion fondamentale de la paralysie atrophique infantile (1866), et surtout quand Prévost et David eurent montré dans une lésion circonscrite de la corne antérieure, à l'origine des septième et huitième paires cervicales, la cause anatomique du début de l'amyotrophie progressive parl'éminence thénar. Dès lors, dans l'esprit des cliniciens, toute amyotrophie devait être forcément d'origine spinale, et cette opinion reçut encore de nombreuses confirmations par les observations successives de Dumesnil, de Lockhart-Clarke, de Hayem, de Charcot et JoiTroy, de Charcot et Gombault, de Pierret et Troisier, etc.
Duchenne lui-même, dans sa troisième édition de VElectrisation localisée, parue en 1872, revint sur sa première théorie et accepta pour les amyotrophies une origine spinale, mais comme tous les auteurs, il continua à assembler ce qui devait être dissocié. Ses propres travaux contenaient cependant, sans qu'il s'en soit douté, le germe du démembrement : on y retrouve, parmi les anomalies, la description de la paralysie générale spinale subaiguë, des myopathies, car il avait signalé une forme un peu particulière et héréditaire de l'enfance, de la syringomyélie, car il avait noté que « dans un bon tiers des cas la sensibilité électro-musculaire était plus ou moins alYai])lie, ainsi que la sensibilité cutanée » au point que certains malades s'étaient laissé brûler profondément les parties anesthésiées. De plus, dès J855, Duchenne avait décrit la paralysie pseudo-hypertrophique ou myosclérosique, mais sans plus songer à 1% rapproclier des amyotrophies progressives, qu'il n'avait songé à en séparer les mala dies contenues dans sa description d'ensemble.
La dissociation se poursuivit simultanément dans deux sens différents, les uns séparant des atrophies myélopathiques un certain nombre de types d'atro- ]ihies primitivement musculaires, les autres séparant des atrophies myélopathiques pures des amyotrophies également myélopathiques, mais devant leur autonomie à l'association de certaines lésions et de certains symptômes.
Dès 1872, Charcot fit, après Eulenburg et Cohnheim, une autopsie de parai yx/e Y)Seudo-liypertropliique et la rangea dans les amyotrophies d'origine périphérique; par un retour un peu brusque, dès l'année suivante Friedreich voulut de nouveau considérer toutes les atrophies musculaires comme des affections pri-
[P. MARIE et LÉRl
MALADIES INTRINSEOLES DE LA MOELLE ÉI'LMÉIŒ.
mitives des muscles. Leyden en I87t) el Mobius en 187',) décrivirent une alrophie musculaire héréditaire débutant par les membres inférieurs et ne difleranl delà paralysie pseudo-hypertrophique que par l'absence d'hypertrophie: Damaschino montra que l'hypertrophie avait une importance secondaire el indiqua que l'atrophie dite « graisseuse » tenait en réalité non à la substitution de graisse à la substance contractile des fibres musculaires, mais à l'accumulation de graisse dans les interstices des fdjres, accumulation pouvant d'un cas à l'autre atteindre des proportions très variables. La paralysie pseudo-hypertrophique et l'atrophie de Leyden et Môbius constituèrent le premier exemple des myopathies: une autopsie de Lichtheim (1878), en ne montrant aucune lésion des cornes antérieures, confirma l'existence des myopathies, mais elles ne parurent définitivement fondées qu'à la suite des importants mémoires de Landouzy et Déjerine (1885), de P. Marie et Guinon (1885) et de Erb (188G).
Landouzy et Déjerine établirent sur une base anatomique solide la nature niyopathique de l'atrophie musculaire à type facio-scapulo-huméral qui porte leur nom, Erb décrivit le type juvénile scapulo-huméral et, d'accord avec Charcot (1885), avec Pierre Marie et Guinon (1885), considéra les diverses myopathies ■déjà décrites comme autant de formes d'une même maladie, la dystropJne musculaire progressive : cette conception qui place en face des amyolrophies spinalés la grande classe des myopathies primitives est aujourd'hui à peu prèsdéfinitivement acceptée.
En même temps que se fondaient les atrophies myopathiques, les amyolrophies spinales se subdivisaient. C'est à leurs dépens que Charcot fonda en 187'J la sclérose latérale amyotrophique; plusieurs observations cliniques et anatomiques soit personnelles (1865, 1869, 1872), soit publiées par divers auteurs (Dumesnil, Duchenne, Leyden, 0. Barth, Clarke, etc.) lui permirent de parfaitement l'identifier cliniquement et anatomiquement. Mais ce fut surtout la description de la syringomyélie (Schultze et Kahler, 1882. Debove, Déjerine, 1889. Joffroy et Achard, Charcot) qui enleva à l'amyotrophie spinale d'Aran-Duchenne la plupart de ses cas. Quant à \oi pac/iyméninyite ccrrirale liypertrophique décrite en 1871 et 1875 par Charcot et Joffroy, elle semble n'être dans la majorité îles cas que l'expression clinique d'une syringomyélie, parfois d'une méningo-myélile f^yphiliticjue ou tuberculeuse ; très rarement il s'agit d'une véritable librose méningée d'origine probablement rhumatismale.
Nous ne parlerons ici que pour mémoire des amyolrophies progressives dites névritiques, car malgré les espérances qu'avait données la découverte des polynévrites, aucune des rares observations qui tendraient à faire croire qu'elles sont capables de provoquer des amyolrophies primitives, des atrophies musculaires progressives, n'est absolument démonstrative; les polynévrites ressemblent aux paralysies spinales aiguës ou subaiguës de l'adulte, mais ne ressembleni guère à l'amyotrophie progressive, et l'on peut dire que celle-ci n'a rien perdu à l'avènement des polynévrites. Quant à Yaniyot)vplne Charroi-Marie que certains voulaient, malgré les prévisions des auteurs de la description, faire entrer dans les polynévrites, il est aujourd'hui avéré par les autopsies de ÎNIarinesco, de P. Marie et Sainton, etc., qu'il s'agit d'une myélopathie nettement caractérisée avec lésions des cordons postérieurs, surtout des cordons de Burdach, des ■cellules des cornes antérieures et des ganglions spinaux : on ne peut plus décrire l'amyotrophie Charcot-Marie avec les myopathies, c'est au chapitre ■des maladies de la moelle qu'elle devrait trouver place, car elle représente
ATKOPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE SPINALE
une forme cliniqiiement el anatomiquemeni bien différenciée d'amyoLropliie spinale.
Mais ce n'est pas tout, el, si complet qu'il paraisse, le (léniomljremenl de l'amyotrophie Aran-Duchenne nous paraît encore continuer ; Raymond (') avail signalé, dès 1893, un cas de méningo-myélite vasculaire diffuse syphililique s'étant manifesté cliniquement par une amyotrophie type Aran-Duchenne, mais les douleurs et la parésie précédant l'atrophie auraient pu permettre de faire le diagnostic ; Lannois signala également une amyotrophie simulant le type Aran- Duchenne chez un syphilitique; Raïchline (^) et Vizioli (') présentèrent chacun un cas d'atrophie musculaire progressive parasyphilitiqiœ qu'ils supposèrent due à une méningo-myélite vasculaire diffuse. Nous appuyant sur des observations cliniques et anatomiques personnelles ou recueillies dans la littérature et sur des considérations étiologiques, nous pensons que l'amyotrophie Aran- Duchenne est la manifestation symptomatique très fréquente d'une myélite ou d'une méningo-mijéfite >^ijpliUitique diffuse et que rien cliniquement ne permet parfois de distinguer une poliomyélite antérieure chronique d'une méningomyélite syphilitique, si ce n'est peut-être l'examen du liquide céphalo-rachidien.
Ainsi démembrée pour fournir des éléments d'une part aux myopathies, d'autre part à la syringomyélie, à la sclérose latérale amyotrophique, à la pachyméningite cervicale hypertrophique, à la myélite syphilitique, l'amyotrophie Duchenne-Aran peut-elle encore traduire à elle seule l'existence d'une poliomyélite antérieure chronique? Certaines observations semblent le prouver (J. Charcot et Dutil, Déjerine, Raymond), mais elles sont en si petit nombre qu'on est presque en droit d'affirmer aujourd'hui que l'ancienne poliomyélite antérieure chronique, définitivement déchue, ne renaîtra jamais de ses cendres. Les diverses affections qui se sont partagé ses dépouilles semblent avoir acquis définitivement leur droit de propriété: les myélites chroniques diverses, spécialement la myélite syphilitique, partageront sans doute avec la poliomyélite antérieure les très rares cas où le syndrome d'Aran-Duchenne est observé pur. Mais, malgré les quelques symptômes d'altération spinale que l'on peut constater chez des myopathiques, il semble bien peu probable que des affections aussi nettement différenciées que les myopathies et les diverses amyotrophies spinales puissent dès maintenant être réunies en un seul et même groupe autrement que par les liens fi'agiles de caractères isolés. Que les myopathies reconnaissent pour cause soit une lésion primitivement musculaire, soit un trouble nerveux fonctionnel ou organique, mais en tout cas le plus souvent non décelable par nos moyens actuels d'examen histologique, la séparation des amyotrophies myopathiques et myélopathiques semble toujours justifiée tant par l'ensemble de leurs symptômes cliniques, même si chacun d eux pris isolément ne présente pas une \'aleur absolue, que par l'imporlance respective de leurs lésions musculaires et médullaires.
Dans ce chapitre nous étudierons non la poliomyélite antérieure chronique, mais toutes les amyotrophies à type Aran-Duchenne (amyotrophies progressives spinales débutant par les membres supérieurs) qui ne se distinguent pas de la poliomyélite antérieure par quelqu'un des symptômes propres à la syringomyélie, à la maladie de Charcot ou à la pachyméningite cervicale; nous ne nous
(') Raymond. Soc. mcd. des hop., février I8;i5. (^) Raïchline. ("ongrès de Moscou, lSil7. {'J ViziOLi. Aiincdl di Neiirologin, I8'.W.
[P. MARIE et A. LÉRI ]
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉI'INIKHE
dissimulons pas qu'elles ne répondent pas à une altération analomique unique et que l'avenir en séparera sans doute de nouvelles entités cliniques avec leur substratum anatomique.
Étiologie. — L'«^/e ordinaire du début est de 25 à ÔO ans, très exceptionnellement plus tôt, quelquefois plus tard ; l'amyotrophie spinale qui apparaît dans l'enfance a une évolution spéciale, c'est le type Werding-Holîmann qui sera décrit isolément. Les hommes sont beaucoup plus souvent frappés que les femmes ; dans aucun type d'amyotrophie progressive, la diflerence des scjcs n'est aussi sensible; or, en comptant l'ensemble des amyotrophies à celte époque non différenciées, Roberts, en 1858('), avait déjà trouvé 84 hommes pour IT) femmes. U/iérédité ne paraît jouer aucun rôle et toutes les observations d'amyotrophie Aran-Duchenne héréditaire ou familiale datent d'avant la connais- :ance des. myopathies ; cependant on a cité à titre de curiosité tout à fait exceptionnelle l'amyotrophie Aran-Duchenne chez le père de deux myopathiques (Cénas et Douillet) (-), danslafamille de plusieurs myopathiques (Viard)(^) : il ne s'agit là bien vraisemblablement que de simples coïncidences, l'amyotrophie myélopathique de l'adulte est toujours une affection acquise et accidentelle.
La cause de l'amyotrophie Duchenne-Aran a été cherchée dans toute la série des « causes à tout faire » (P. Marie) qui ont été invoquées pour toutes les affections nerveuses ; le froid, l'arthritisme, le surmenage, les excès de toute sorte ont été accusés sans qu'on ait fourni aucune démonstration probante de leur rôle nocif. Deux circonstances étiologiques seulement paraissent avoir une importance sérieuse : le trciumatisme, qui a été signalé dans d'assez nombreuses observations dignes de foi (Erb, de Bûck(''), Meyer(^), KienbôckC), P. Marie, etc.), et les infections ou intoxications : la rougeole (Eulenburg. Niseman). la fièvre typhoïde (Benedikt, Gérard, Mousson), le choléra (Friedberg), le rhumatisme articulaire aigu (Friedreich), le diabète (Nonne), etc., ont été tour à tour incriminés ; les faits relativement nombreux où une atrophie musculaire progressive a succédé à plus ou moins longue échéance à une paralysie infantile (Ballet et Dutil) C"); Grandou('); Bernheim (^), sont un appoint important à la théorie infectieuse, car l'origine infectieuse de la paralysie infanlile soutenue par Pierre Marie dès 1892 est aujourd'hui universellement admise.
Parmi les infections, la sypJdlis n'a joué jusqu'ici qu'un rôle discret dans la pathogénie de l'atrophie Duchuînne-Aran ; Aran, Mac Dowald, Thouvenet, Jean Charcot ont signalé la syphilis dans les antécédents d'amyotrophiques; Hanimond, Niepce, Fqurnier, Misserbi, ont noté la relation possible de cause à effet entre les deux affections; le professeur Raymond a décrit la méningomyélite vasculaire diffuse qu'il a trouvée dans la moelle d'un syphiliticiue, dont l'affection n'avait différé que par quelques symptômes (douleurs, parésie précédant l'atrophie) du syndrome de Duchenne-Aran. Nous estimons que la
(') RoiîERTS. An essai of wasting Puis;/. 1858.
(-) CÉNAS et Douillet. Loire mcd.. 15 juillet 1895.
('') ViAHD. Thèse de Paris, 1900.
('*) De Buck. Congrès de Bruxelles, 1897.
(■') Meyer. Miinch. med. Wocli., 1901.
(«) Kienbôck. Monalsclir.f. Unfallheilk.. I90L
(") Ballet et Dutil. Rev. de mcd.. 1884.
C*) Grandoc. Thèse de Paris, 1893.
(■') Beisnheim. Rev. méd.. 1893.
ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE SPINALE
syphilis est très fréquente dans l'étiologie de l'amyotrophie spinale ('). Nous nous basons : sur la fréquence de la syphilis chez les malades que nous avons observés et sur le grand nombre des observations où, sans même que la syphilis ait été explicitement reconnue, on la retrouve soit dans un épisode de Thisloire des malades, soit dans certains stigmates, soit dans l'existence d'affections concomitantes (tabès, paralysie générale, etc.) Nous nous appuyons encore sur l'extrême prédilection de l'amyotrophie pour l'âge adulte et le sexe masculin ; sur le délai de 7 à 15 ans qui s'est écoulé entre l'accident initial et le début de l'atrophie dans presque tous les cas où la syphilis a été avouée, délai lout à fait normal pour les affections médullaires tertiaires les mieux caractérisées, le tabès en particulier; sur l'inconstance des signes cliniques soi-disant différentiels entre la poliomyélite antérieure vraie et la myélite vasculaire syphilitique diffuse; sur la constatation dans des cas d'amyotrophie, de lésions méningées et vasculaires et de lésions des cordons blancs semblables à celles rencontrées par Raymond; sur les lésions de même nature plus ou moins explicitement signalées dès longtemps par presque tous les auteurs qui ont fait des autopsies d'amyotrophiques (Hayem, Luys, Lockardt-Clarke, Charcot et Jofîroy, Charcot et Gombautt, Darkschevitch, Alzheimer, Strùmpell, etc.); sur la constatation enfin, dans deux cas, de lymphocytose du liquide céphalo-rachidien, signature de l'inflammation chronique presque certainement syphilitique de la méninge. Certains auteurs ont cependant signalé des cas où, les sujets ayant eu la syphilis, seules les cornes antérieures ont été trouvées atteintes, où même les vaisseaux ont paru à peu près normaux ("-) ; mais il ne nous semble pas que l'absence même de lésions vasculaires constatables doive faire éliminer avec certains auteurs l'hypothèse d'une origine vasculaire, syphilitique en particulier. On sait combien les éléments cellulaires de la substance grise sont fragiles et leur nutrition précaire, confiée aux seules branches terminales, nullement anastomosées, de l'artère centrale; aussi on. comprend que la moindre altération, soit des plus fines branches vasculaires, soit seulement du milieu sanguin, puisse retentir défavorablement sur leur nutrition et sur leur existence ; nous rappellerons seulement à titre de comparaison combien minimes sont parfois, exceptionnellement il est vrai, les altérations vasculaires dans les moelles de paralysies infantiles, et cependant l'origine infectieuse et vasculo-sanguine de la paralysie infantile est aujourd'hui généralement reconnue.
En somme, quoi qu'il en soit de la fréquence relative de la syphilis, on a pu se rendre compte actuellement que la lésion, isolée ou non, des cellules des cornes antérieures ne constitue presque jamais une maladie systématique primitive de la moelle, mais bien une lésion secondaire, due à l'influence primilive d'une infection, d'une intoxication ou d'une toxi-infection. Cette lésion n'est donc le pkis souvent aixi occasionnellement systématisée ; l'action nocive des toxiques ou des toxines est réellement élective sur les éléments cellulaires, ou bien elle est diffuse, mais se manifeste plus facilement, cliniquement et anatomiquement, sur des cellules délicates, centres moteurs et trophiques, que sur des fibres conductrices entourées d'enveloppes protectrices.
(') LÉRi. Congrès de Bruxelles, 1905.
DÉJERIN'E. Arck. pitys., 1870 et 181)5. — Schmans. Deutsclies Archiu. /'. klin. med., XXXXIV, — SciiULTZE. Berlin, klin. Woch., 1885. — Eisenlohr. Arch. f. Psych., VIII. — Rumpf. Die sijph. Erkrank. dea Nervensijstems, 1887.
[P. MARIE et A. LÉJÎI]
MALADIES INTRINSKOUES DE LA MOELLE ÉPINIÉHE.
Symptomatologie. — L afleclion se maniieste d abord par une gène fonctionnelle, par la difficulté à exécuter certains mouvements,' à tenir une plume, à boutonner un vêtement, à saisir de petits objets, des allumettes, des pièces de monnaie, à cueillir une fleur, etc. Ce sont d'ordinaire les mouvements des mains qui sont les premiers troublés, mais assez souvent aussi ce sont ceux des épaules, il devient difficile de lever les bras, de soulever un fardeau: en g-énéral les mouvements qui paraissent les premiers altérés sont ceux qui sont le plus coutumiers au malade: c'est ainsi qu'un employé aux écritures se trouve gêné en écrivant, un boucher en soulevant des pièces de viande, un tisserand en manœuvrant le métier Jacquard; c'est ainsi aussi que la main qui travaille le plus semble souvent la première atteinte (Aran). On a voulu voir dans cette localisation première la preuve de l'influence du surmenage de certains muscles; il nous semble plus naturel d'y voir seulement dans bon nombre des cas la preuve que la faiblesse fonctionnelle, qui presque toujours précède la constatation de l'atrophie réelle, se fait surtout remarquer quand elle atteint les mouvements les plus habituels et les plus nécessaires, les mouvements professionnels en particulier. Les deux membres supérieurs paraissent atteints non pas simultanément en général, mais l'un après l'autre à peu d'intervalle : ce sont le plus souvent les deux mains qui se prennent, plus rarement les deux épaules, exceptionnellement la main d'un côté et l'épaule du côté opposé; le début par les bras (Étienne) ou par le tronc est très exceptionnel, le début chez les adultes par les muscles des membres inférieurs est tout à fait exceptionnel ; un seul cas avec autopsie a été rapporté par Raymond et Philippe {'}.
Quand le malade vient se plaindre du trouble de ses mouvements, un examen attentif permettra toujours de constater déjà un certam degré à'amyotrophie. Les muscles de Yémlnence thénar sont en général les premiers pris, en commençant par le court abductevu- du pouce, muscle le plus superficiel et le plus externe; sa saillie ordinaire fait place à une dépression limitée en dehors par le bord devenu proéminent du premier métacarpien; au repos le pouce se rapproche de l'index. Les muscles de la couche profonde se prennent ensuite, l'éminence thénar s'aplatit de plus en plus et le pouce, qui est normalement sur un plan antérieur aux autres doigts, se met sur le même plan qu'eux par la prédominance d'action de ses extenseurs : ainsi se trouve constituée la « main de singe », main plate caractéristique de l'atrophie musculaire. L'éminence hypothénar s'atrophie ensuite et se déprime, le 5' métacarpien fait saillie sur le liord interne de la main.
Les interosseux et les lombricaux se prennent généralement après les muscles thénars, quelquefois en même temps qu'eux, ou même avant d'après Eulenburg : les espaces interosseux se creusent, les métacarpiens deviennent saillants, les deuxièmes et troisièmes phalanges se fléchissent alors que les premières restent en extension et parfois se mettent en hyperextension par suite de la prédominance d'action des extenseurs et fléchisseurs communs des doigts : c'est alors la « main en griffe » qu'on désigne communément sous le nom de « main de Duchenne-Aran », quoiqu'elle soit bien dilïerente de la main que Duchenne avait décrite comme caractéristique de l'atrophie musculaire progressive (P. Marie).
L'atrophie gagne ensuite, souvent après un assez long arrêt, les muscles de
(') Raymond et Philippe. Soc. de neurûl., novembre 1902,
ATR0IM1I1-: MUSCULAIRE PROGRESSIVE SPINALE
ïavani-bms, les fléchisseurs dabord, puis les extenseurs : les doigts se redressent et la main pend flasque et l)allanle, incapable d'aucun mouvement actif, véritable main de cadavre, « main de squelette », au bout d'im avant-bras
l'.IS bh.
l''it;ui-cs ik' Diiclieiine (df Bon lugiii.'). — A) Main i[iio l'on ;i|ipclii' conimnnémcnt an jourd'hiii «main de Dnclionne- Aran •>. — B) Main qne Dnchoniie considérail comnio " lypiqne » de son atrophie mnscnlaire progressive : elle apparicnail. snivant l.oute |)rol)aliilité, à un syringonivéliqiir.
amaigri dont les os font saillie sur cha({ue c(Mé et laissent entre eux une dépression occupée par quelques tendons qui roulent sous le doigt.
Souvent l'amyotrophie s'arrête là pendant plusieurs mois ou plusieurs années, mais parfois avant même qu'elle ait atteint un degré aussi prononcé à la main, elle a déjà envahi d'autres segments des membres, soit le bras, soit plus souvent peut-être les ('pcailes en épargnant momentanément le bras. Au bras comme à 1-avant-bras les fléchisseurs, biceps et brachial antérieur, sont atteints d'abord, puis le deltoïde et, parfois très tardivement, le triceps ; les mouvements de flexion de l'avant-bras disparaissent, puis l'abduction du bras, enfin 1 extension de l'avant-bras; les membres supérieurs pendent alors inertes le long du corps, leur squelette apparaît presque sous la peau et le triangle osseux omo-claviculaire se dessine nettement, séparé par une dépression de la saillie de la tète humérale.
L'atrophie s'étend enfin souvent aux muscles du Ironr et du coif. Duchenne avait soigneusement étudié la marche de l'atrophie dans les différents muscles du tronc et dans les faisceaux de chacun d'eux, mais nous ne savons encore aujourd'hui si sa description ne s'applique pas plutôt aux myopathies qu'aux atrophies myélopathiques. D'après lui les faisceaux moyens et inférieurs du trapèze se prennent d'abord, le bord spinal de l'omoplate s'écarte de la colonne vertébrale en même temps que son angle externe s'abaisse avec la tête humérale et que son angle inférieur s élève légèrement et vient faire saillie sous la peau; le rhomboïde et l'angulaire s'atrophient ensuite, ainsi que le grand dentelé, et tout le bord spinal de l'omoplate se détache du tronc dont le sépare bientôt une gouttière profonde; les grands dorsaux, les grands pectoraux, les intercostaux s'atrophient et le tronc se trouve réduit au « gril costal » du squelette. Très tardivement, d'après Duchenne, la portion claviculaire du trapèze disparaît et la tête s'incline en avant ; l'excitabilité excessive des fibres de cette partie en ferait, dit Duchenne, l'ultimum moriens de tous les muscles du tronc et du cou; cette affirmation semble loin d'être toujours exacte, elle n'est guère explicable en tout cas, comme le pensait Duchenne, par l'innervation de cette portion claviculaire par la branche externe du spinal, car toutes les parties du trapèze sont également innervées par le spinal (Poirier et Richer). Les muscles sacro-
[P. MARIE et A. L'ÉRI.}
MALADIES INTP.INSÈOLES DE LA MOELLE ÉIMXIÈRE.
spinaux, extenseurs du tronc, et les muscles de Fabdomen, fléchisseurs, diminuent ensuite de puissance et la colonne vertébrale s'incurve soit en avant, soit en arrière, le plus souvent aussi un peu vers la droite ou vers la gauche.
Exceptionnellement et très tardivement seulement les muscles des mentbiy>^ inférieurs s'atrophient en commençant par les fléchisseurs du pied sur la jambe et de la cuisse sur le bassin. Quelquefois l'atteinte des muscles de la respiration produit une asphyxie croissante qui se termine par la mort au milieu de crises dyspnéiques ; peut-être Tatrophie de la musculature viscérale, signalée dans un cas par Léri, n'esl-clle pas pour rien dans cette asphyxie d'origine soi-tlisant bulbaire (muscle cardiaque, muscles de Reissessen).
L'atrophie des muscles de la face n'est nullement exceptionnelle comme on l'enseigne couramment, mais ce sont les muscles superficiels, les peauciers, qui sont atteints et la face prend un aspect uniformément émacié, très caractéristique'; en tout cas l'aspect est toujours très différent de celui de la paralysie labio-glosso-laryngée.
Les ■•sphincters sont toujours respectés; une constipation opiniâtre constatée parfois dépend peut-être d'une atrophie de la musculature intestinale.
Au début, la gène fonctionnelle étant presque toujours le premier signe, on ne peut affirmer que la parésie n'a pas précédé l'amyolrophie, mais plus tard on peut toujours s'assurer que l'impotence est proportionnelle au nombre des fibres disparues; la paralysie vraie, l'impotence motrice absolue, ne survient que quand le muscle est réduit à un nombre de fd^res tout à fait minime, insuffisant pour qu'un mouvement se produise sous l'influence soit de l'excitation volontaire, soit de l'excitation réflexe ou électrique : cette prédominance de l'atrophie sur la paralysie est la découverte fondamentale de Duchenne, c'est sur ce symptôme qu'est basée l'existence de toutes les amyotrophies progressives. Quant à la topographie de l'atrophie, elle ne peut servir de base au diagnostic du siège de la lésion, la distribution des troubles moteurs de cause médullaire ne différant pas de celle des troubles moteurs de cause radiculaire (Cestan et Huet) (').
Dans la majorité des cas, quand on examine un amyotrophique, on constate très précocement, dans les muscles en voie d'atrophie ou dans ceux que l'atrophie menace, des contractions ftbrillaires ou fasciculaires : elles donnent l'impression de cordelettes qui soulèveraient brusquement la peau suivant la direction des fd^res du muscle ; ces contractions ne se produisent d'ordinaire que sur une partie de leur longueur; généralement Ijrusques, elles se propagent parfois suivant un mouvement ondulatoire ; parfois nombreuses, presque continues et presque généralisées à toute la musculature, elles sont d'autres fois rares, limitées à un petit nombre de muscles, et nécessitent une recherche et un examen prolongés; le malade peut parfois guider ces recherches, car il sent se produire ces contractions involontaires. Les excitations de toutes sortes peuvent les faire apparaître, un pincement, "une friction, une légère percussion ou la simple impression du froid quand on fait déshabiller le malade. Elles sont rarement assez multiples sur un même groupe musculaire pour produire de véritables mouvements du segment de membre correspondant. Les contractions fibrillaires ont une valeur réelle pour le tliagnostic, mais nullement une valeur absolue : on les observe dans pres(jue tous
(') Cestan et Huet. Iconogr. Salpêlr., 1902, I, p. L
AT1ÎOP11II-: MUSCULAIIU; l'IÎOGRESSIVE SPINALE. (i41
les cas d'amyolropliies spinales, il esl vrai, mais aussi hien dans la syrin<.>omyélie, la sclérose latérale amyolrophique, etc., que dans l'amyolrophie AraniJuchenne; de plus on peut les observer aussi, quoique bien plus rarenient, dans des atrophies myopâthiques (Zimmcrlin, Hitzig, Oppenheimcr, Léri, etc.) et même chez des hystériques, des neurasthéniques et de simples névropathes.
Les ré/!exes tendineux sont le plus souvent diminués dès le début; celle diminution semble bien plus précoce que dans les myopalhies où généralement elle esl proportionnelle à Tatrophic; cependant Léri a trouvé chez plusieurs myopâthiques des services de P. ^larie et de Babinski l'abolition des réflexes tendineux, rotuliens en particulier, malgré Tintégrité parfaite des muscles correspondants (') : la diminution et la disparition des réflexes tendineux ne peut donc pas avoir une valeur absolue pour le diagnostic de l'atrophie myélopalhique. Quant à l'exagération des réflexes, elle ne peut théoriquement pas l'aire partie du syndrome de la poliomyélite antérieure chronique, alors qu'au contraire elle est un des premiers signes de la sclérose latérale amyolrophique; mais nous avons dit que l'amyolrophie Aran-Duchenne })eul être rréciuenimenl l'expression d'une myélite ou d'une méningo-myélite dilTuse, syphilitique surtout; dans certains de ces cas on peut Aoir l'atteinte progressive des faisceaux pyramidaux, succédant à celle des cornes antérieures, se manifester tardivement par l'exagération des réflexes tendineux (Raymond) ainsi que par l'extension des orteils (Léri); on a alors un tableau clinique un i)eu analogue à celui de la sclérose latérale amyolrophique, mais la lente évolution et la progression des symptômes permettront souvent le diagnostic de méningo-myélite syphilitique.
La conlractilité électrique des muscles varie suivant la période de l'atrophie, et cela non seulement pour chaque muscle, mais pour chaque faisceau musculaire. La conlractilité faradique diminue progressivement au fur et à mesure de l'atrophie des différentes portions et ne disparaît complètement que quand tous les faisceaux du muscle ont disparu; mais elle peut persister dans certaines parties d'un muscle alors que les parties voisines ne réagissent plus : l'anatomie pathologique explique ces différences en montrant, comme nous le verrons, des faisceaux complètement atrophiés à côté d'autres faisceaux du même muscle presque complètement intacts. La conlractilité (jal oanique reste longtemps normale, puis diminue quand le nombre des fibres saines a sensiblement diminué, puis augmente de nouveau, mais avec inversion de la formule normale, ijuand le nombre des fibres en voie de dégénéralion, quoique non complètement atrophiées, l'emporte sur le nombre des fibres saines (Erb), (Mifin diminue de nouveau et disparaît définitivement. On peut donc trouver, dans certains cas et à une certaine période de l'évolution, la réaction de dégénérescence, soit complète, soit le plus souvent partielle, dans un nombre de muscles toujours très limité. La réaction de dégénérescence serait, d'après les recherches de Babinski sur la conlractilité des muscles du cadavre, la réaction propre aux fibres musculaires rendue, i)ar suite de la suspension de l'influx nerveux, indépendante de la réaction due aux filets nerveux inlra-musculaires : aussi cette réaction est-elle beaucoup plus fréquente dans les atrophies spinales que dans les myopathies, mais elle n'en est pas palhognomonique et de nombreux auteurs
(') Lkri. Rci'uc ncural., ']\\\\\ l'.iOl.
TIÎAITÉ Di: MÉDliCINli, '2' éllil. — I\.
[P. MARIE H A- LÉRI ]
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE K PINIKRE
l'ont signalée dans des atrophies myopalhiquos (Zimmcrlin, Heubnei-, Vlvh. Landouzy et Déjerine. Eisenlohr, Spillmann ('), Abadie et Denoyes(^), etc.).
Les muscles en voie d'atrophie se fatiguent beaucoup plus vile que les muscles normaux sous rintluence du courant électrique et recouvrent beaucoup plus lentement leur excitabilité (Onimus et Legros). L'excitabilité électrique des nerfs est normale ou diminuée, rarement abolie. La conlrartion diplégique, décrite par Remak, est un phénomène rare : elle consiste en contractions bilatérales des muscles des men^bres supérieurs atrophiés quand on place le pôle négatif d'une pile au-dessous de la cinquième vertèbre cervicale, le pôle positif entre la première et la cinquième, surtout dans la fossette carotidienne; il s'agirait, d'après Remak, de contractions réflexes dues à l'excitation du ganglion cervical supérieur du sympathique. Le palmn-.s]>asnit', décrit^ par Walter, est un autre phénomène rare, c'est une sorte d'agitation de la main qui se produit quand on interrompt un courani faradique ou galvanique traversant les muscles du membre supérieur.
L'absence de troubles de la sensibilité objective est le symptôme le pins important qui distingue aujourd'hui l'atrophie Duchenne-Aran de la syringomyélie; aussi l'existence de ti'oubles sensitifs a-t-elle permis de ranger dans cette dernière affection un « bon tiers des cas » décrits par Duchenne. Mais il n'en est pas de même des troubles subjectifs, et dans un très grand nomljre des observations publiées on trouve signalés au début soit des douh^urs vagues, des fourmillements, des sensations d'engourdissement, soit parfois des phénomènes douloureux plus intenses, fixes ou mobiles, durables ou fugaces, apparaissant en différents points du corps et spécialement dans les muscles qui vont être atteints par l'atrophie; ces douleurs diminuent ou disparaissent le plus souvent quand les muscles s'atrophient, elles reparaissent quelquefois en d'autres points quand d'autres groupes musculaires vont être frappés. Vulpian ("') avait déjà beaucoup insisté sur l'existence et le caractère de ces douleurs au début de l'atrophie Duchenne-Aran. Il est certain que des douleurs tenaces doivent faire penser à une autre lésion qu'à une poliomyélite antérieure, spécialement à une méningo-myélite : leur présence peut être un bon signe différentiel des deux processus anatomiques, mais leur absence n'exclut nullement l'idée de méningo-myélite, en particulier de méningo-myélite syphilitique (Léri).
Les extrémités des membres atrophiés sont parfois froides et légèrement cyanosées, parfois plus ou moins œdématiées. On ne constate qu'à titre de coïncidence des éruptions diverses, lichénoïdes, eczémateuses, etc. La fragilité des os et les arthropathies semblables à celles du tabès et de la syringoniyolie que l'on a exceptionnellement signalées (Etienne) sont peut-être symptomaliciues de l'amyotrophie par myélite syphilitique.
Marche. Durée. Terminaison. — L'évolution de lalrophie Duciienne- Aran est essentiellement capricieuse; d'ordinaire tout à fait chronique et lentement progressive, elle dure quatre, cinq, six ans; mais fréquemment (h> longs arrêts entre l'atteinte des ditlerents groupes musculaires marquent les étapes d'une maladie qui procède par sauts et qui ne se terminera qu'au bout de dix, quinze, vingt ans: ces arrêts peuvent même être définitifs et le malade peut
(') SiMLLMANN. Sor. méd. Nancy, 1890.
(-) Abadie el Denovf.s. Ironogr. Salpêlr., 1000.
{'') Vulpian. Lcrons x'tr les mal. du si/sl. ncrv.. Moelle. ^T)' loron. p. 'M.
ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE SPINALE
survivre jusqu'à un âge avancé avec une atrophie plus ou moins étendue ; tout à fait exceptionnellement on a même cité des cas de rétrocession véritable sous l'influence d'un traitement approprié, et des muscles très atrophiés auraient recouvré une partie de leur volume. D'autres fois l'affection prend une marche subaiguë et se termine en dix-huit mois, deux ans, avec une atrophie presque généralisée : c'est peut-être surtout aux atrophies par myélite syphilitique que s'applique cette évolution rapide ; cette hypothèse expliquerait la remarque faite par Duchenne, à savoir que l'atrophie est moins progressive quand elle s'est développée sous l'influence apparente ou réelle d'une cause extérieure bien déterminée. Mais en tout cas, si l'évolution rapide doit peut-être faire songer à la myélite syphilitique diffuse, la lenteur extrême de l'évolution ne permet pas d'affirmer la poliomyélite antérieure vraie : un des malades syphilitiques que nous avons examinés a survécu 16 ans, un autre paraissait encore en parfaite santé générale au bout de 18 ans.
Le plus souvent l'affection se termine par une maladie intercurrente, la tuberculose en particulier; plus rarement elle peut par elle-même amener la mort, soit par atrophie du diaphragme, soit par envahissement des centres bulbaires de la respiration et du cœur, soit peut-être par atrophie de la musculature viscérale (muscle cardiaque, muscles de Reissessen, etc.).
Diagnostic. — L'atrophie musculaire progressive Duchenne-Aran devra être distinguée d'abord de toute une série d'affections où l'amyotrophie est un phénomène secondaire, consécutif à la paralysie, ensuite de l'ensemble des myopathies dont la localisation et l'évolution spéciales révéleront facilement la nature, enfin de toute une catégorie d'affections dans lesquelles le syndrome d'Aran- Duchenne se trouve au complet, mais associé à différents symptômes caractéristiques d'une altération médullaire surajoutée à celle des cornes antérieures. Parmi les premières de ces affections nous signalerons la paralysie infantile et la paralysie spinale aiguë de l'adulte, les paralysies radiculaires du plexus brachial, les névrites infectieuses ou toxiques, la névrite saturnine entre autres; parmi les secondes, la myopathie facio-scapulo-humérale de Landouzy et Déjerine et la myopathie scapulo-humérale d'Erb ; parmi les dernières, la sclérose latérale amyotrophique, la syringomyélie, la lèpre nerveuse, l'hématomyélie, la pachyiriéningite cervicale hypertrophique, l'atrophie musculaire de certains tabétiques. Comme bon nombre de ces affections sont beaucoup plus fréquentes que l'amyotrophie Aran-Duchenne pure, il conviendra de n'admettre ce dernier diagnostic que par élimination.
La paralysie infantile se distingue facilement des amyotrophies par son début brusque dans la seconde enfance au milieu d'un cortège symptomatique bruyant et fébrile, par l'apparition dès le début d'une paralysie étendue dont l'évolution ultérieure sera régressive et non progressive, et par l'apparition de l'amyotrophie seulement après la régression partielle de la paralysie. La. paralysie spinale aiguë de l'adulte, dont on a mis en doute les très rares observations, a la même symptomatologie, l'âge seul diffère.
L'unilatéralité ordinaire des paralysies radiculaires du plexus brachial, leur origine généralement traumatique, parfois par compression ou par infection de voisinage, la prédominance de la paralysie sur l'atrophie, les troubles de la sensibihté objective et les troubles oculo-pupillaires qui caractérisent le type total et le type inférieur, permettront un facile diagnostic.
[P. MARIE et A. LÉ RI]
MALADIES INTIUNSKOUKS DK LA MOHLLH hl'LMKlîK
La iiéri'ile mliir)iine débule d ordinaire par les exlenseurs des doigls, niais elle all'eclc parl'ois primitivement le type Aran-Duehenne (.Mobius, Reniak. ^1""- Déjcrine) : le diagnostic peut être très difficile et se baser nni([iiemenl sur l'évolution de la névrite, sur la paralysie plus ou moins marquée du début, sur la notion étiologique professionnelle et sur la constatation des stigmates et accidents saturnins (liséré gingival, coliques de plomb, etc.), sur Tcxistence de la réaction de dégénérescence et Fabsence de contractions librillaires ; la mort peut même être la conséquence de l'apparition de symptômes bulbaires (SIraus et Ilenugas, Fitz (') ).
Les rinjOj)(tlhie:i dill'èrent de l'amyotropbie spinale [)ar leur début dan< le jeune âge, leur caractère familial et héréditaire, l'absence ordinaire de contractions fdjrillaires et de réaction de dégénérescence, la localisation tie l'amyotrophie et la lenteur de l'évolution, l'existence assez fréquente de pseudohypertrophie et de nœuds musculaires dus à la prédominance de l'atrophie sur les extrémités des muscles, du deltoïde entre autres. Le type facio-scapulo-lniméral de Landouzy-Déjerine débute dans la seconde enfance ou l'adolescence par les muscles de la face et se propage aux muscles de la ceinture scapulaire; le lype scapulo-huméral de Erb débute dans l'adolescence par les muscles de l'épaule et du bras et se propage rarement et tardivement aux muscles de l'avant-bras et de la main.
La scléroae latérale amyolrophlquc se distingue par l'exagération précoce des réflexes tendineux, par l'apparition précoce aussi de l'extension des orteils el d'un état marqué de contracture, par l'évolution d'ordinaire plus rapidemeni progressive; on devra même soupcjonner les cas de soi-disant maladie de Charcot datant de 10, 15, 20 ans de n'être que des myélites avec atteinte progressive des cornes antérieures et des faisceaux latéraux : l'évolution seule et la connaissance des antécédents permettront alors un diagnostic. L'apparition du syndrome labio-glosso-laryngé soit au début, soit à la fin d'une amyotrophie progressive, permettrait, d'après Déjerine, d'affirmer la sclérose latérale.
La dissociation de la sensibilité (abolition des sensibilités douloureuse et thermique avec conservation de la sensibilité tactile) est le principal signe diagnostique de la i^yringomyélie ; les troubles vaso-moteurs et trophiques, les déviations de la colonne vertébrale, l'exagération fréquente des réflexes rotuliens s'ajouteront pour le diagnostic aux (roubles sensitifs. La maladie île Marvan est aujoui'd'hui considérée comme une forme de syringomyélie avec prédominance d'altérations trophiques (panaris).
La lèpre nerveuse peut devoir l'amyolrophie qui la caractérise souvent à l'existence d'une polynévrite, mais le bacille de Hansen a été découvert dans la moelle même et il est très vraisemblable que les lésions des éléments cellulaires de la substance grise peuvent en être aussi l'origine : celte amyotrophie frappe surtout les mains et alfecle parfois le type de Duchenne- Aran, mais elle se distingue de l'amyotrophie Aran-Duchenne progressive par des symptômes qui lui sont communs avec la syringomyélie, tels que sensibilité dissociée, troubles tro[)hiques, etc., et par des symptômes propivs •comme les plaques d'anesthésie, l'épaississement des troncs nerveux, spécialement du cubital dans la gouttière olécranienne, la conconiilaiice parfois de nodules lépreux, etc.
(') V\\7.. Tlièso ^^'ul■zlJolu•g.
ATHOPIIIK ML SCULAir.E PROGRESSIVE Sl'INALE.
hliématornyélie ancienne avec atrophie de muscles de la main el de l'avanlbras se distingue par la rapidité de son évolution, la notion fréquente d'un traumatisme, la sensibilité dissociée, parfois les troubles oculo-pui)illaires ou le syndrome de Brown-Séquard (hémiparaplégie avec hémianesthésie croisée).
La pachy méningite cervicale hypertrophiqiie est considérée aujourd'hui comme étant le plus souvent sous la dépendance d'une syringomyélie ou d'une méningo-myélite infectieuse ou toxique, notamment syphilitique ou tuberculeuse; parfois cependant elle serait primitive, fibreuse, telle que la concevaient Charcot et Joft'roy : elle se distinguerait par de violentes douleurs névralgiques de la nuque, du cou, des bras, parfois du tronc, par l'exagération des réflexes tendineux, par l'absence des contractions fibrillaires et, dans les cas où elle est symptomatique, par les signes cliniques des affections dont elle dépend.
L'atrophie musculaire peut chez certains tabélicjues prendre la distribution de l'atrophie Aran-Duchenne : cette atrophie serait due pour Déjerine à une névrite, pour Pierre Marie, Condoléon à une lésion spinale. Raymond et Philippe (') ont récemment constaté dans o cas d'amyotrophie assez étendue chez des tabétiques une atrophie primitive des grandes cellules radiculaires, une poliomyélite antérieure associée au tabès; les observations d'atrophie musculaire progressive associée au tabès ne sont pas très exceptionnelles et Leyden, Charcot et Pierret, Sçhalïer avaient déjà admis dans quelques cas l'existence d'une poliomyélite antérieure. Il ne semble pas illogique aujourd'hui d'admettre que les deux processus coïncident : la méningo-myélite syphilitique serait l'origine du tabès par sa localisation sur la méninge et le cordon postérieur (P. Marie et Guillain), de l'atrophie Aran-Duchenne par sa localisation sur les cornes antérieures.
Nous n'avons pas osé séparer encore de la poliomyélite antérieure chronique la méningo-myélite sypiiilitique à type Aran-Duchenne que l'avenir ditférenciera, mais dont le diagnostic clinique n'est encore possible que dans un certain nombre de cas. Nous ne considérons en effet comme constants et caractéristiques aucun des trois signes difl"éreuliels qui en ont été donnés (-) : parésie précédant l'atrophie, douleurs, évolution rapide. La parésie semble toujours précéder l'atrophie, même dans les cas de poliomyélite qui paraissent les mieux caractérisés, parce que la gêne fonctionnelle est toujours le premier phénomène qui éveille l'attention; l'évolution la plus lente peut se rencontrer dans les méningo-myélites syphilitiques; enfin les douleurs, qui peut-être existeraient dans certaines poliomyélites, ne sont en tout cas pas constantes dans la myélite syphilitic[ue, ou du moins sont tellement minimes qu'elles passent aisément inaperçues. Cependant l'existence de douleurs persistantes et la rapidité de l'évolution devront faire songer à la syphilis en présence d'une amyotrophie Aran-Duchenne; si, tardivement, apparaissent l'exagération des réflexes rotuliens el l'extension des orteils, le diagnostic se trouvera encore confirmé; peut-être pourra-t-il être établi avec certitude cjuand à ces symptômes s'ajouteront : 1" le signe d'Argyll-Rol)ertson, signe précoce de syphilis du système nerveux central d'après Babinski et Charpentier, dont la constatation a une grande importance, mais qui peut faire défaut dans les amyotrophies progressives les plus sûrement syphilitiques; 2° la lymphocytose div liquide céphalo-rachidien que nous avons rencontrée dans trois cas : celle-ci peut d'ailleurs être très modérée el
(') Ray.moxd et PiULippE. Soc. de neiirol., décembre 100'2. (*) A. Lkri. Congrès de neurol.. Bruxelles. 1005.
[P. MARIE et A LÉRI ]
MALADIES INTHINSKOUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
pouL-ètre même manquer complètement (hins les cas très anciens où le processus paraît éteint.
Anatomie pathologique. — Moelle. — La lésion fondamentale de toute amyotrophie spinale est la destruction progressive, la diminution de volume et de nombre des {grandes cellules radiculaires des cornes antérieures. La moelle conserve généralement son volume normal, il n'est cependant pas exceptionnel de la trouver petite, aplatie d'avant en arrière, parfois même inégalement volumineuse des deux côtés: dans ces cas on peut souvent constater à l'œil nu sur une coupe la diminution de volume des cornes antérieures.
Les cellules des cornes antérieures s'atrophient progressivement, une à une, et sur une coupe, à côté de cellules réduites à un amas pigmentaire, on rencontre jusqu'à une période très tardive des cellules plus ou moins nombreuses qui paraissent encore en parfait état et dans lesquelles la méthode de Nissl, la seule à employer pour l'étude des dégénérescences cellulaires, ne montre pas la moindre lésion. C'est généralement la région cervicale, et dans cette région le groupe antéro-interne, qui sont frappés dès le début. L'atrophie des cellules est toujours précédée de l'excentration du noyau et de la désintégration des corps chromatiques qui deviennent poussiéreux; les prolongements se rétractent, la cellule devient irrégulièrement triangulaire, puis globuleuse ; un amas pigmentaire jaunâtre se forme le plus souvent à l'une de ses extrémités et petit à petit envahit la totalité de la cellule; il repousse complètement le noyau à la périphérie et ne laisse autour de lui que quelques grains chromatophiles plus ou moins intacts; dans une -dernière phase enfin le noyau et l'amas pigmentaire luimême finissent par disparaître. Cette forme d' « atrophie pigmentaire » est la plus commune, elle n'est pas la seule : certaines cellules paraissent subir Vatrophie simple après la chromatolyse et sont réduites bientôt à des éléments plus ou moins triangulaires, globuleux ou en navettes, dans lesquels le microscope distingue encore à peine un noyau excentrique, plissé et atrophié. Rarement l'atrophie de la cellule est précédée d'une phase de iuméfaction trouble avec ou sans état vacuolaire ou dégénérescence pigmentaire, plus exceptionnellement encore la cellule hypertrophiée pâlit et s'estompe au point de devenir invisible en subissant une désagrégation moléculaire.
Cette lésion des cellules radiculaires antérieures, toujours accompagnée d'une raréfaction des fibrilles des cornes antérieures, est la seule lésion constante des âmyotrophies spinales. Dans certains cas de myopathie, des lésions de même genre ont été trouvées dans la moelle (Erb, Schultze, Kahler, Frohmaier et Heubner, etc.), mais leur inconstance est telle cjue la disparition des cellules des cornes antérieures peut être néanmoins considérée comme la caractéristique des âmyotrophies spinales telles qu'elles sont aujourd'hui classées; il ne faut pas oublier d'ailleurs que les cellules des cornes antérieures vivent et évoluent comme tous les éléments cellulaires et que l'on peut trouver toutes les dégénérescences cellulaires dans les moelles les plus normales (Nissl). Il sera peut-être un jour démontré que les myopathies relèvent soit d'un trouble fonctionnel des grandes cellules radiculaires soit d'une altération organique non constatable par nos moyens d'investigation actuels ; mais même dans ce cas la différence primordiale d'importance des lésions dans les deux ordres d'afl'ections maintiendra entre elles la division anatomique et clinique aujourd'hui adoptée.
ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE SPINALE
Des lésions inconsLmtes diverses, les unes tardives et secondaires, les autres précoces et peut-être primitives, atteignent plus ou moins fréquemment toutes les autres parties de la moelle et de ses enveloppes : substance grise et substance blanche, vaisseaux, méninges.
Dans la substance grise le tissu névroglique est souvent épaissi, plus dense ((ue normalement, les cellules-araignées sont plus nombreuses; d'autres fois la raréfaction des cellules et des fibres, mal compensée par la prolifération névroglique, donne à la substance grise un aspect lacunaire; parfois le canal central est dilaté et dans certains cas entouré d'un anneau de sclérose névroglique. Ordinairement indemnes, les cellules de la corne postérieure et de la colonne de Clarke sont parfois touchées. La substance blanche paraît quelquefois tout à fait normale; dans un plus grand nombre de cas elle présente une raréfaction plus ou moins considérable des fibres nerveuses et une sclérose plus ou moins étendue ; la raréfaction et la sclérose portent le plus souvent sur la zone radiculaire antérieure et sur une zone intermédiaire a la corne antérieure et à la périphérie de la moelle et située à distance de chacune d'elles (J. Cliarcot et Dutil); cette zone est identique à celle que Pierre Marie(') a décrite sous le nom de « faisceau supplémentaire » dans la sclérose latérale amyotrophique et donne sans doute passage aux fibres endogènes, issues des cellules cordonales des cornes antérieures et latérales. Dans d'autres cas assez nombreux une sclérose, d'ordinaire peu prononcée, occupe soit la totalité des cordons antéro-latéraux, soit le pourtour immédiat des cornes antérieures, soit plus souvent la périphérie de la moelle, immédiatement sous la méninge (Charcot et Gombault, Oppenheira, Strûmpell, Darkschewitch, Alzheiraer, etc..) ; dans quelques cas enfin les cordons postérieurs, le cordon de Goll en particulier, n'ont eux-mêmes pas été trouvés complètement indemnes (Charcot, Oppenheim, Nonne, Etienne, Raymond, etc.).
Rarement les vaisseaux paraissent à peu près intacts (Déjerine, etc.); le plus souvent ils sont multipliés, dilatés ou épaissis, et entourés d'un manchon souvent très large de cellules nucléées que l'on considère aujourd'hui comme des lymphocytes; on peut suivre jusqu'au centre de la moelle ces traînées cellulaires périvasculaires au pourtour des artérioles, des veinules et des grands capillaires; dans les cas très anciens on les trouve souvent remplacés .par une zone de sclérose. Les cloisons conjonctives qui normalement contiennent les plus volumineux de ces vaisseaux sont très épaissies; des travées vasculaires néoformées cloisonnent anormalement la substance blanche. Hayem, Charcot et Jofï'roy (1869), avaient déjà noté l'importance considérable prise par les lésions vasculo-conjonctives et ces lésions se trouvent indiquées dans presque toutes les autopsies faites depuis lors. Dès 1895 Goldscheider (^) a beaucoup insisté sur la subordination des altérations des cornes antérieures à celles des vaisseaux: celles-ci sont surtout nettement conslatables par la méthode de Nissl (jui colore isolément les cellules et leurs noyaux; aussi les observateurs qui n'ont pu faire usage de cette méthode ont sans aucun doute laissé passer souvent inaperçues des lésions de ce genre fort accentuées.
Nous en dirons autant pour les altérations de la méninge \ souvent môme, (|uand elle a conservé à l'œil nu un aspect normal, elle montre au microscope une infiltration marquée par des cellules nucléées; mais fréquemment aussi
{') P. Marie. Soc. méd. do: /»/>., 17 novembre I8',)r>.
C^) GoLDSCiiEiDEn. Soc. du méd. int. de Berlin, 25 janvier 1893. . -
[P. MARIE et A. hÉRI.'i
MALADIES INTRINSKOLES DE LA MOELLE ÉPIMÈHE.
la niéninge est épaissie à l'œil nu el opacifiée, cl dans ces cas on trouve soil une infiltralion lymphocylaire extrêmement abondante, soit, dans les parlies
FlG. 199. — Aléningo-myrlil (■ syphilitique s'éUuil iinuiirfslùf cliiiiqneiiiciil |i;m- une ;ilropliic rausciil;ii|-o |jnpgréssivo lype Aran-Duchcnne. Diiiéo de la maladie : Ki ans. — Région coi viculo. — Enormo épaississement et infiltralion lymphocyliquc des ménin<>cs. Manchons lynipho(ytic|iios Iris nels autour des vaisseaux. Dispai ition presque complète des cellules des cornes aulérieurcs. — ."MéHuide de Nis>l.
FlG. 200. — Même cas (|ue la ligure précédente. — Région doi'sale. — Les lésions sont heaucoup ))lu> ancien nés dans celte région; les méninges très épaissies sonl sclérosées, les lyniphocyles ont disparu, les vaisseau.v, plus abondamment prolifères que dans la région cervicale, ne sont plus entourés d'un manchon lymphocyliquc ; les cellules radiculaires antérieures, q\miquc très frappées par le processus, restent cependant en plus grand nombre; elles présentent des degrés divers d'atrophie el de dégénérescence.
les plus anciennement touchées, une épaisse bande de sclérose: la lésion envahil non sculemeni la pie-mère, mais très souvcnl aussi la dure-mère.
ATROPIIIK MUSCULAIRE PROGRESSIVE SPINAL]-
h' extrême variabilité de ces lésions indique qu'il ne s'agit pas d'un processus analomique unique et qu'à une vraie poliomyélite, frappant isolément les cellules des cornes antérieures, se joignent souvent les lésions vasculo-conjonctives, méningées et leucomyélitiques d'une méningo-myélite vasculaire diffuse : anatomiquement la distinction entre ces cas est parfois extrêmement nette, et la méningo-myélite vasculaire diffuse, d'ordinaire syphilitique, devrait faire l'objet d'un chapitre à part si la clinique pouvait permettre à coup sûr de la différencier : nous avons dit que c'est faute d'une connaissance clinique suffisamment précise cjue les deux processus ne sont pas encore définitivement isolés.
J^acincs antérieures. — A l'œil nu les racines antérieures sont souvent grêles et grisâtres. Au microscope on constate qu'elles sont réduites à un nombre souvent très restreint de fibres, mais ce nombre ne semble pas toujours proportionnel à celui des cellules des cornes antérieures non dégénérées; quelquesunes sont très fines, d'autres réduites à une gaine vide, certaines présentent les divers stades de la dégénération willérienne (fragmentation de la myéline, multiplication des noyaux, disparition du cylindre-axe). Les fibres restantes sont souvent séparées par des cloisons conjonctives épaissies ou néoformées, plus ou moins riches en éléments nucléés.
Nerfs périphériques. — Les mêmes lésions se retrouvent dans les nerfs périphériques, mais à un degré sensiblement moins accusé: les lésions redeviennent souvent plus nettes au voisinage des muscles atrophiés et dans les rameaux intra-musculaires : la lésion nerveuse semble d'ordinaire proportionnée à la lésion musculaire.
Le sympathique cervical a été quehjuefois trouvé altéré.
Muscles. — Les muscles les plus atrophiés sont réduits à de minces lames d'aspect aponévrotique ; les muscles moins atrophiés sont pâles, roses ou jaunâtres, couleur saumon ou feuille morte, mais au milieu d'eux quelques faisceaux peu ou pas dégénérés tranchent par leur couleur plus foncée. L'atrophie frappe les muscles non seulement faisceau par faisceau, mais dans chaque faisceau fibre par fibre; on trouve dans un même faisceau à côté de fibres très atrophiées, réduites à ou 3 [/, et dans lesquelles les noyaux font saillie, des fibres normales et des fibres souvent très hypertrophiées, jusqu'à 150 et 200 jj.. Le premier stade de la dégénérescence est marqué par la prolifération active des noyaux du sarcolemme; parfois isolés à la surface de la fibre, les noyaux se trouvent souvent groupés en amas ou en série dans une même masse protoplasmique : cette prolifération donne au processus un caractère non pas seulement dégénératif, mais vraiment inflammatoire (Hayem); c'est le premier stade d'une myosile. Le protoplasma conserve souvent pendant toute la durée de l'atrophie sa striation normale et diminue progressivement autour du ou des noyons.; Q,'e»[ Va trop! tie simple. D'autres fois la substance contractile se gonfle et se transforme en une masse trouble, à aspect finement grenu; ces granulations, non colorables par l'acide osmique, ne sont pas des granulations graisseuses, mais des grains de substance protéique (Robin, Ordonez); c'est le produit de l'aclivilé exagérée du sarcoplasma et l'indice encore d'un processus actif : cette tuméfaction trouble qui hypertrophie momentanément les fibres n'est pas une dégénérescence (ancienne « dégénérescence granuleuse ou protéique )'), mais un phénomène de vitalité exubérante, un phénomène inflammatoire qui, aboutissant à la division de la fibre, n'est qu'un stade de l'atrophie
[P. MARIE et A. lÉi?7.]
MALADIES IXTRIXSKOUES DE LA MOELLE ÉPIMLRL
simple : toute cellule entre ainsi en activité par une prolifération de ses noyaux et une augmentation de ses granulations protoplasniiques. La division ultérieure des fibres réduit le muscle à des amas de noyaiœ entourés ou non d une lame protoplasmique mince, arrondie ou plus ou moins allongée : ces noyaux et ces cellules ne semblent pas être Tindice d'un processus de régénération (Hayera) dans une atrophie « progressive, » mais bien un stade de la «i régression cellulaire » (Durante) ('), un véritable retour à l'étal embryonnaire qui succède à la suractivité fonctionnelle désordonnée et précède? la disparition définitive.
Les dégénérescences graisseuse ou cireuse sont sans doute des lésions occasionnelles dues à l'infection secondaire ou à la cachexie terminale. Le tissu interstitiel proliféré remplit en partie les vides laissés par la disparition des éléments contractiles; l'existence au milieu de ce tissu d'éléments contractiles (Nonne) fait penser qu'il est dû peut-être en partie à une métamorphose des cellules musculaires. L'accumulation interslilielle des vésicules adipeuses est toujours très limitée dans l'atrophie myélopathique.
Inflammation primitivement parenchymateuse d'après Hayem, la myosile qui provoque l'atrophie seraitau contraire d'après Friedreich d'origine interslilielle. Quelle que soit l'origine de l amyotrophie, myélopathique, myopathique, ou névrilique, le processus histologique est toujours le même (Durante).
Viscères. — La description des lésions viscérales est un chapitre tout nouveau de l'atrophie musculaire progressive ; Léri a dans un cas constaté une atrophie généralisée de toute la musculature viscérale (-). Il s'agissait d'une amyotrophie à forme Aran-Duchenne par méningo-myélite très probablement syphilitique. L'intestin présentait sur toute sa longueur, surtout dans les deux premiers mètres du jéjuno-iléon, un nombre considérable (des centaines) de hernies de la muqueuse à travers la musculeuse; ces hernies formaient une véritable « éruption » de nodules globuleux variant du volume d'un gros pois à celui d'une grosse noix, quelques hernies semblables se retrouvaient à la surface de la vessie, de la vésicule biliaire, etc. Le cœur présentait, outre deux hernies analogues, une musculature extrêmement réduite, au point que la paroi de l'oreillette droite était uniquement constituée par une mince membrane parcheminée, transparente, à travers laquelle on apercevait de l'extérieur lescolonnelles exclusivement tendineuses de la surface interne. L'estomac, rempli d'eau, était extrêmement dilaté surtout au niveau de la grosse tubérosité qui formait un dôme énorme et très mince, presque complètement transparent. La coupe d'une hernie intestinale montrait que la muqueuse venait au contact inimédial de la séreuse ; le pourtour de la hernie était limité en partie par des vaisseaux formant bride, en partie par la musculeuse présentant tous les stades de l'atrophie telle que nous venons de la décrire pour les muscles périphériques ; en particulier de volumineux amas de noyaux et de cellules proliférées occupaient sous la muqueuse la place de certains faisceaux musculeux.
Ces constatationsisolées {') n'ont encore qu'un intérêt de curiosité anatomique : on peut cependant prévoir qu'un examen plus attentif permettra de les multi-
(') Durante. Congrès de Grenoble, lyO'2. — Manuel d'IiUlul. patliol. de C.omil eL lîanvier, L. II.
(-) LÉRi. Revue neiirol., 15 mai 1902.
(^) Dans un second cas qui avait évolué beaucoup plus ropidenienl, nous n'a^ons ])as relrouvé Ces lésions viscérales.
ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE SPINALE
plier et qu'elles expliqueronl peut-être certains symptômes de la maladie de Duchenne- Aran (crises « bulbaires constipations opiniâtres, incontinences relatives, etc.).
L'amyotrophie viscérale semble logiquement devoir accompagner l'amyotrophie périphérique ; elle avait d'ailleurs ^té prévue, car, dès 1853, Roux avait déclaré' à Cr uveilhier, lors de son importante communication, « qu'il ne comprenait pas bien, du moment où la lésion principale résidait dans les nerfs de la moelle , comment le pharynx, l'œsophage, le diaphragme, l'estomac, la vessie, n'en auraient reçu aucune inlUience ».
Traitement.
— Toutes les médications internes et externes ont été employées contre l'amyotro-
[)hie progressive presque avec un égal insuccès. Nous ne ferons que mention
FiG. 201. — Atrophie delà musciiUiUire viscérale (Léri). Porlion de l'inlcsliii jirèle. Hernies iiuilliples de la iriiiqueuse à travers la musculeuse coiiiplèlement atropliiée. — Pour rendre aux hernies la forme qu'elles avaient au moment de l'ouverture de l'abdomen, celle portion d'intestin a élé remplie d'eau et liée à ses deux extrémités. On voit les hei nies qui font saillie tout le ong du bord adhérent, dédoublent le mésentère et repoussent les portions voisines du péritoine.
KiG. iOt. — Intestin vu inlérieurcmenl. — L'intestin a été ouvert le long de son bord libre : on voit les orifices des hernies rangées en file le long du bord adhéi'ent: la dimension de ces orifices est Irés varialile. en rapport avec le volume des hernies dans lesquelles ils conduisent; on aperç-oit les valvules < onniventes jusque dans le fond de certaines de ces hernies, la inuqueuse ne participe donc nullemeni à l'atrophie.
[P. MARIE et A. LÉRI ]
MALADIES IXTRINSKOUES DE LA MOELLE Él'IXIKRE.
ner l'application de révulsifs divers sur la colonne verlébrale (vésicaloires. pointes de feu, cautères), et l'emploi interne de la slrvchnine et de la noix vomique, de l'ergot de seigle, de l arsenic, du l'er, du nilrale il argent, etc. L'électricité, jointe ou non au massage, à I hydrothérapie chaude et surtout à la gymnastique raisonnée, active et passive (Leyden), a paru donner dans certains cas des résultais relativement favorables: les courants continus d'intensité modérée sont appliqués de préférence à la moelle en posant les deux électrodes aux deux extrémités du rachis, les courants interrompus peu intenses et à interruptions peu fréquentes (appareil à chariot) sont appliqués aux nerfs et aux
muscles. Huet a recommandé la galvanisation du sympathiqueprati<piée. comme la recherche de la contraction diplégique, en applitpiant une élc>clrode sur les dernières vertèbres cervicales et l'autre dans la fossette carolidienne. Une seule médication a paru jusqu'ici, dans quelques-uns des très rares cas où elle a été employée, donner un résultat favorable, c'est la médication antisyphilitique; Graves a signalé le cas d'un officier dont l aireclion, qui paraît répondre à la maladie d'Aran-Duchenne typicpu-. resta stalionnaire à la suite d'un traitement mercuriel , Hammond arrêta de même l'évolution d'une amyolrophie progressive par le traitement ioduré à haute dose et longtemps prolongé et recommanda l'emploi de ce traitement dès qu'on soupçonne la syphilis; Seeligmiiller cite un cas d'auiyolrophie chez un syphilitique qui fut rapidement guérie par le traitement antisyphilitique ; enfin Niepce communicpia à l'Académie de médc-
ATR0P1III-: MUSCULAIRE PHO(;HI:sSIVI-: SI'IXALE.
cine dos 1853 raulo-observalion d'un médecin dont l'aniyolropliic, Iruiléc sans succès depuis Irois ans par les médicaments et les médications les plus divers, lut en moins d'un an « diminuée de moitié par le traitement ioduré, l'aHection étant non seulement arrêtée, mais encore en pleine voie de guérison ». Quoique, dans d'autres cas (Raymond, Rendu), le traitement antisyphililique ne paraisse pas avoir produit d'amélioration notable, ces observations semblent suffisantes pour ne pas admettre avec le professeur Fournier que la méningo-myélite syphilitique est une alîection « parasyphilitique » et n'éprouve aucune influence, soit suspensive soit modificatrice, de la part des agents antisyphilitiques; si l'on hésite sur la nature étiologique d'une amyotrophie Aran-Duchenne, on devra aujourd'hui avoir recours au traitement spécifique; comme d'une part il est le seul qui paraisse susceptible d'entraver la marche progressivement envahissante de l'atrophie, comme d'autre part l'état actuel de nos connaissances ne nous permet pas de distingiu^r à coup sûr la forme syphililicpie de la non-syphilitique, nous croyons qu'on devra dans presque tous les cas, à moins de contre-indication formelle, tenter l'épreuve du traitement spécifique.
[P. MARIE et A. LÉRI ]
SCLEROSE LATÉRALE AWI YOTROPH IQU E
Historique. — Celte entité morbide doit son existence à Cliarcol (180,"). 1869, 1871, 1872, 1874, etc.), qui l'a créée de toutes pièces, tant au point de vue clinique qu'au point de vue anatomo-pathologique, d'où le nom universellement adopté de « Maladie de Charcot ». Aux travaux du maître, ses élèves Joflfroy, Gombault, Debove, P. Marie, etc., ont ajouté les leurs; plus récemment il faut citer ceux de Koschewnikofr(') et de Roth. la thèse de Florand(-), le mémoire deThorbjôrn Hwass("'), ceux de Muratoff(''). de KronthaI( ■), de JollVoy et Achard ("). La constitution de cette espèce morbide a été acceptée d'une façon générale, elle a cependant rencontré une assez vive opposition en Allemagne de la part de Leydeu : on verra plus loin que cette divergence est due surtout à un malentendu, et qu'en somme Leyden, comme Charcot, admet la réalité d'une affection répondant au point de vue clinique et anatomo-pathologique à la sclérose latérale amyotrophique.
Symptomatologie . — Les principaux traits de cette maladie procèdent de la coexistence d'une paralysie spasmodique- et d'une amyotrophie. Ces deux symptômes capitaux peuvent débuter isolément, le plus souvent on les constate simultanément.
ha paralysie spasmodique consiste en ce que, d'une part, il y a diminution considérable de la motilité volontaire pour certains muscles, surtout pour certains muscles des membres, et en ce que d'autre part il existe des phénomènes spasmodiques très marqués dans les territoires occupés par la paralysie.
Ces phénomènes spasmodiques consistent surtout dans l'exagération des réflexes tendineux, aussi bien au genou et dans les membres inférieurs en général qu'au coude, au poignet et même sur le tendon du masséter. — Le clonus du pied existe dans la grande majorité des cas.
La paralysie spasmodique exerce une influence manifeste sur l'attitude que présentent les malades. — Dans leur démarche ces individus offrent souvent
(') KosciiEWNUvOFF. Archives de Neuroloyie, 1883, eL Wjeslrick Psyciiialrii, etc., 1885: anal, in lyeurolog. CenlralbL, 1886, p. 565.
('^) FlorÀnd. Thèse de Paris, 1886.
('') Thorbjôrn Hwass. Nopdiskl MediciinttkL ArLir. 1889.
('') MuRATOFF. Zur Topographie der Bull);ii \ (•i-.-iiiileiungon hci Sclei'osis laleralis amyolrophica. Neurolog. Cenlmlbl., 1891, n" 17. (') Krontiial. Neurolog. CenlralbL. 1891. p. 1.".".
(") Joffroy et AciiARD. Notes sur un cas de sclérose latérale amyoliopliique. Arrli. de mcd. expérim., II, p. 454, 1890.
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE.
l'aspect de la paraplégie spasmodique, c'est-à-dire que leurs jambes sont plus ou moins raides, que leurs pieds éprouvent une véritable difficulté à quitter le sol et le raclent par la pointe, que souvent aussi la production du clonus du pied par FelTort de la marche les fait sauter sur eux-mêmes ; de plus, par suite de la diminution de la motilité volontaire, la démarche est pénible et lourde.
Même quand les malades sont au lit par suite de la prédominance de la paralysie, leurs jambes sont ordinairement, mais non toujours, étendues avec une certaine rigidité et ont une tendance à éprouver un certain degré de rotation en dedans.
Quant aux membres supérieurs, ils ont en général la position décrite par Charcot :
Le bras est appliqué le long du corps, et les muscles de l'épaule résistent quand on veut l'en éloigner. — L'avant-bras est demi-fléchi et dans la pronalion; il n'est pas possible de l'amener dans la supination sans employer une certaine force et sans provoquer de la douleur. Il en est de même du poignet, qui lui aussi est souvent demi-fléchi, tandis que les doigts sont recroquevillés vers la paume de la main par suite de l'atrophie des interosseux.
Quant au second des symptômes cardinaux de la sclérose latérale amyotrophique, Y atrophie musculaire, il se montre avec les modalités suivantes :
C'est surtout aux membres supérieurs que l'atrophie est le plus prononcée et particulièrement au niveau des mains; du reste, c'est par celles-ci qu'on la voit tout d'abord commencer: elle débute simultanément ou presque simultanément aux deux membres supérieurs. Dans la période initiale on remarque seulement un peu d'enfoncement des espaces interosseux, un peu d'aplatissement des éminences thénar et hypothénar, puis l'atrophie ne cesse de progresser, et au point de vue fonctionnel on ne tarde pas à constater tous les signes si bien décrits par Duchenne de Boulogne dans les formes d'amyotrophie intéressant les petits muscles de la main. Enfin, au bout d'un temps suffisamment long, la main finit par prendre, à un degré très prononcé, l'attitude « en grifl'e » : la paume est aplatie, sans aucun relief, par suite de la disparition des éminences thénar et hypothénar; en outre, les deuxième et troisième phalanges des doigts sont en flexion complète, au point que les ongles touciient pres({uela paume de la main, tandis que les premières pludanges restent étendues; les doigts ne peuvent plus, quand la déformation est parvenue à ce degré, exécuter aucun mouvement. L'atrophie est parfois très rapide et, atteignant simultanément les extenseurs et les fléchisseurs, produit une véritable « main squelettique » sans passer par une phase d'attitude vicieuse.
Les avant-bras ne tardent pas à se prendre, eux aussi, et par suite de la disposition des articulations du coude ils demeurent d'une façon permanente dans la pronation, celle-ci étant une attitude naturelle qui n'exige l'intervention d'aucune action musculaire.
Les muscles des bras, ceux des épaules, ne sont atteints que d'une façon plus tardive et généralement à un moindre degré. Pour P. Blocq on verrait quelquefois la sclérose latérale amyotrophique débuter par ces muscles. Déjcrine et Thomas ont observé deux fois le début par les muscles de la ceinture scapulaire.
Les muscles du cou peuvent participer aux mêmes altérations; dans ces cas on observe une inclinaison de la tête en avant et une certaine raideur dans les mouvements du cou, qui deviennent limités.
[P MARIEr^
MALADIES INTRIiNSÈOUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE.
Aux membres inférieurs l'atrophie se montre également, mais à un degré bien moindre en comparaison de celle qui atteint les membres supérieurs; ce qui domine ici, c'est la paralysie accompagnée des phénomènes spasmodiques étudiés plus haut.
Cette amyotrophie se fait graduellement, pour ainsi dire faisceau par faisceau, fibre par fibre. Un de ses caractères dislinctifs est de s'accompagner, du moins au début, de contractions fibrillaires très prononcées. Celles-ci peuvent être telles que les muscles qui en sont atteints semblent véritablement palpiter, et cela non seulement pour les muscles des membres, mais aussi pour ceux des ceintures scapulaire et iliaque et même de la face.
Les réactions électriques ne présentent rien de pathognomonique ; ce qui semble le mieux établi, c'est une diminution plus ou moins marquée de l'excitabilité électrique ; quant à la réaction de dégénération, on l'observe quelquefois, mais seulement sur certains muscles, et encore n'est-elle pas toujours très nette; elle ne se produit qu'après la disparition de la plupart des cellules radiculaires correspondantes au muscle excité, et quand le nombre des fibres restées saines, après disparition progi-essive de la plupart d'entre elles, est devenu insuffisant pour répondre à l'excitation.
Dans la sclérose latérale amyotrophique les sphincters peuvent être considérés comme respectés, du moins jusqu'à une période avancée de la maladie; c'est tout à fait exceptionnellement que, dans la période terminale, on aurait observé des troubles de ce côté.
La sensibilité est également intacte, aussi bien la sensibilité générale que la sensibilité spéciale; l'appareil de la vision, notamment, reste tout à fait indemne. Tout au plus peut-on noter quelques paresthésies, quelques sensations d'engourdissement ou de fourmillement du côté des membres au moment où débutent les phénomènes paralytiques, môme exceptionnellement quelques douleurs vagues. — • Oppenheim(') aurait cependant dans un cas constaté une hyperesthésie pour toutes les excitations dans la région gauche du thorax, et de plus à la jambe droite et au pied une anesthésie pour la température et la douleur. Mais il n'est pas certain qu'il s'agisse là d'un cas tout à fait pur de sclérose latérale amyotrophique.
Les réflexes cutanés sont normaux, du moins pour les segments de memljres dans lesquels la conservation des muscles est suffisante pour déterminer la contraction correspondante à l'excitation cutanée; le réfiexe cutané plantaire se fait en extension (Babinski, Schafer).
Tels sont les symptômes spinaux de la sclérose latérale amyotrophique, mais celle-ci présente encore un autre ordre de symptômes qui achèvent de lui donner son aspect clinique si particulier et contribuent à en faire une affection essentiellement grave : ce sont les symptômes bulbaires.
Les symptômes bulbaires de la sclérose latérale amyotrophique sont tels, qu'ils répondent trait pour trait à la description magistrale qu'a faite Duchenne de Boulogne de la paralysie labio-glosso-laryngée, de sorte que l'on peut, à juste titre, se demander si, dans sa forme typique, cette dernière affection ne relève pas toujours de la sclérose latérale amyotrophique. Cette affection devant être traitée en détail à propos des maladies du Bulbe, nous nous
(') Oppenheim. Ziu- Pathologie der chi'onisclien Spinallahniung. Berliner Gesellscluifl fiir Psydiialrie. 9 mai IH<..)2.
SCLÉROSE LATÉRALE AMVOÏROPIIIOUE.
bornerons à énumérer simplement ici les principaux phénomènes bulbaires présentés par la maladie de Charcot :
Du côté de la face, on constate d'abord, au niveau des lèvres et du menton, des secousses fibrillaires très caractéristiques; un peu plus tard, quand l'atrophie des muscles de ces régions est suffisamment prononcée, la bouche est béante, et laisse écouler la salive. Le creusement des sillons naso-labiaux donne à la physionomie de ces malades un aspect pleurard très singulier. Les muscles masticateurs se prennent aussi, la fosse massétérine se creuse et l'on constate en introduisant le doigt entre les mâchoires la faiblesse des mouvements qui restent possibles.
Du côté des muscles supérieurs de la face, on n'observe rien d'analogue; assez souvent cependant, quand l'affection est très prononcée, les sourcils semblent tirés en haut, peut-être par suite du manque d'antagonisme des muscles péribuccaux qui sont atrophiés.
La langue participe à l'atrophie; elle s'élale sur le plancher de la bouche et se montre parsemée de bosselures et de dépressions, les tremblements fibrillaires s'y constatent également, quelquefois assez forts pour la projeter au dehors.
Le voile du palais est tombant et flasque, d'où impossibilité de souffler et de siffler, voix nasonnée et difficulté de la déglutition.
Au laryngoscope, on peut constater parfois l'atrophie et la paralysie des cordes vocales.
Ces altérations des muscles des lèvres, de la langue, du voile du palais et du larynx déterminent des troubles considérables de la j^honation, les malades ne pouvant plus prononcer plusieurs voyelles ou consonnes : la parole d'abord diffuse, nasonnée, devient plus tard complètement inintelligible, puis le grognement presque uniforme qui seul subsistait peut disparaître à son tour et le malade est incapable d'émettre non seulement aucune parole, mais aucun son : à la dysarthrie a succédé l'anarthrie, puis l'aphonie.
La déglutition devient diflicile par l'adjonction, à l'atrophie et à la paralysie des muscles de la bouche et du voile, de l'atrophie et de la paralysie des muscles du pharynx et de la partie supérieure de l'œsophage : progressivement les liquides d'abord, puis les solides ne passent plus, seuls les aliments demiliquides peuvent encore être assez longtemps déglutis, la tête renversée en arrière, avec maints efforts et maintes précautions et non sans quelques accidents plus ou moins graves dus au passage des aliments dans les voies aériennes : l'alimentation est alors difficile et dangereuse.
La respiration peut se prendre aussi par paralysie du pneumogastrique et paralysie ou atrophie diversement combinée des muscles de Reissessen, du diaphragme et des intercostaux : à la gène permanente de la respiration se joignent des accès d'étouffements plus ou moins fréquents, plus ou moins graves .
Le cœur enfin est parfois affolé, les battements faibles et irréguliers, la syncope est fréquente et la mort subite sa conséquence naturelle.
Dans le territoire des nerfs bulbaires, différents réflexes méritent d'être interrogés :
Le réflexe pharyngien est généralement conservé, du moins tant que la destruction des muscles du pharynx n'est pas trop prononcée pour empêcher toute contraction à leur niveau.
TP.AITK DE MIÎDECINE, 2' écHt. — IX. 42
[P. MARIE.1
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÉRE
Le réflexe du masséter consiste, comme on sait, en ce que la percussion ou le tiraillement du tendon de ce muscle, la bouche: étant entr'ouverte, détermine la contraction de celui-ci et, par conséquent, la fermeture des mâchoires. Ce réflexe est notablement exagéré.
Quant aux fonctions psychiques, on peut, quoi qu'on en ait dit, les considérer comme plus ou moins atteintes, en règle générale. L'intelligence est en eff'et aflaiblie, l'émotivité très augmentée ; la tendance au rire et surtout au pleurer est fréquente. On a constaté parfois l'association de ces ti'oubles avec un état démentiel véritable qui a paru s'expliquer par les lésions cérébrales que l'on a parfois trouvées dans la sclérose latérale (Raymond, Pilez) (').
Marche et formes. — La sclérose latérale amyotrophique peut débuter de façons très diverses, suivant que les symptômes initiaux se montrent du côté des membres supérieurs, des membres inférieurs ou des nerfs bulbaires ; ce n'est que plus tard, d'une façon progressive, que l'évolution amène l'apparition des autres symptômes.
Quand le début a lieu par les membres supérieurs, on se trouve tout d'abord en présence de phénomènes d'amyotrophie localisés, comme on l'a vu, au niveau des mains (interosseux, éminences thénar et hypothénar), précédés ou non de fourmillements, de frémissements des mains et d'un sentiment non seulement de faiblesse, mais de raideur des membres précurseur de l'état spasmodique.
Lorsque les membres inférieurs sont pris les premiers, les malades présentent surtout les signes d'une paraplégie spasmodique plus ou moins intense; il n'existe pour ainsi dire pas d'amyotrophie.
Exceptionnellement on a rapporté des cas à début hémiplégique (Florand, Blumenthal).
Enfin, si les phénomènes bulbaires marquent le début, on peut avoir devant les yeux tout le tableau d'une paralysie bulbaire pure sans atrophie notable du côté des mains, ni paraplégie spasmodique évidente.
Diagnostic. — On comprend qu'un observateur non prévenu, en présence d'aspects cliniques aussi différents, puisse croire avoir aflaire à trois maladies différentes, alors qu'en réalité c'est bien d'une seule et même affection qu'il s'agit. C'est une ei-reur de ce genre qu'a commise, à notre avis, Leyden, lorsqu'il a voulu ériger en entité morbide distincte sa paralysie bulbaire progressive qui n'est, en somme, que la sclérose latérale amyotrophique à début bulbaire. Quant à la paralysie glosso-labio-laryngée de Duchenne (de Boulogne) dont les rapports avec la sclérose latérale ont été et sont encore fort discutés, il semble bien probable aujourd'hui qu'elle n'est qu'une localisation de la sclérose latérale amyotrophique qui, ou bien évolue entièrement sans qu'apparaissent les autres signes de la maladie de Charcot, ou bien marque le début ou la fin d'une sclérose latérale bien caractérisée : les recherches de Charcot et Marie, de Déjerine(^) ont montré, en effet, que jamais dans la paralysie bulbaire vraie, le faisceau pyramidal n'était indemne, il ne s'agirait donc pas d'une simple poliomyélite bulbaire. La prédominance habituelle des lésions de la sclérose latérale dans la région cervicale supérieure rend fort plausible l'atteinte pri-
(») PiLCZ. Jahrburher f.' Psych., 1898, p. 22L (-) DÉJERINE, Arch.de Phi/siolor/ie, 1883.
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIOUE.
mitive et prédominante, voire exclusive, de la substance grise et du faisceau pyramidal dans la région bulbaire.
Il est tout à fait nécessaire, pour établir le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique, d'envisager en particulier les maladies qui offrent des analogies avec Tune des trois formes : amyotrophique, spasmodique et bulbaire.
A. Pour la forme dans laquelle le phénomène prédominant est Tamyotrophie, le diagnostic se fera avec :
L'atrophie musculaire A ran-Duchenne: la dispavilion des cellules des cornes antérieures peut précéder, parfois d'assez longtemps, dans la sclérose latérale amyotrophique, les lésions des cordons latéraux; secondaire à des lésions vasculaires et méningées, elle peut aussi rester indéfiniment isolée ; or, dans tous ces cas le tableau clinique est le même, le type de l'amyotrophie Aran-Duchenne est celui de l'amyotrophie de la sclérose latérale : le diagnostic ne pourra donc être fait que par l'apparition des premiers symptômes de la sclérose pyramidale, les signes de spasmodicité dont le plus précoce est l'exagération des l'éflexes : à plus forte raison cette exagération prendra-t-elle une valeur diagnostique importante quand elle surviendra sur des muscles déjà notablement atrophiés.
L'atrophie musculaire attribuée aux polynévrites : dans celles-ci, on retrouvera également le début par les extrémités,, l'attitude « en griffe », la présence de contractions fibrillaires, certaines réactions électriques analogues , en un mot, la simple inspection des malades ne permettra souvent pas de faire la distinction entre les deux affections. Pour y parvenir, on tiendra compte de ce que, dans les polynévrites, les troubles de la sensibilité, sans être constants, sont plus fréquents et plus accentués que dans la maladie de Charcot. Mais le véritable moyen de diagnostic consistera dans la recherche des réflexes tendineux. On sait en effet que dans les polynévrites, le plus souvent, les réflexes tendineux sont diminués ou absents, tandis que dans la sclérose latérale amyotrophique, ils sont considérablement exagérés.
De même, dans certains cas très rares d'ailleurs de myopathie jjrogressive primitive, dans lesquels on voit les extrémités supérieures présenter une atrophie musculaire et même une griffe assez analogues à celles de la sclérose latérale amyotrophique, le diagnostic se fera, grâce à la diminution ou à l'absence des réllexes tendineux.
En réalité, là où il existe une véritable difficulté à faire le diagnostic, c'est quand il s'agit d'amyotrophies dans lesquelles les réflexes tendineux sont augmentés. Parmi les amyotrophies de ce genre, il faut citer surtout :
La syringomyélie, que l'on distinguera grâce à l'existence de troubles spéciaux de la sensibilité (thermo-anesthésie) et de troubles trophiques cutanés, tels que mal perforant, panaris, etc.... Il convient cependant de remarquer que le diagnostic est plus délicat dans cette forme spasmodique de syringomyélie, que Guillain a décrite dans sa thèse (1902).
La pachyméningite cervicale hyperlrophique; dans celle-ci, l'attitude de la main est plutôt celle « de prédicateur » (Charcot, Joffroy) ; de plus, quand cette forme de méningite spinale est due à des lésions osseuses, on constate souvent une déformation du rachis; enfin, dans la plupart des cas, se montrent des douleurs pseudo-névralgiques à caractère spécial.
L'amyotrophie généralisée, consécutive à certaines polyartJirites infectieuses : en général, cette amyotrophie portera sur un plus grand nombre de muscles que celle de la sclérose latéi'ale amyotrophique; elle sera notamment beaucoup
[P. MARIER
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÉRE
plus marquée sur les muscles des membres inférieurs ; dans celte aU'ection, l'attitude « en griffe » est moins habituelle et moins complète. Enfin, le diagnostic se trouvera fixé par la recherche des différentes arthrites ou arthropathies, et assez souvent par la préexistence d'une blennorragie.
73. Pour la forme dans laquelle le phénomène prédominant est la paraplégie spasmodique, le diagnostic se fera avec :
Le tabès dorsal spasmodique : maintes fois, en effet, des cas de sclérose latérale amyotrophique ont été considérés comme appartenant au tabès dorsal spasmodique; cette erreur provient en grande partie du malentendu qui a longtemps régné sur la façon de comprendre cette dernière maladie. Si l'on veut bien se ranger à l'opinion exposée dans ce Traité que le tabès dorsal spasmodique serait toujours une maladie datant de la naissance, cette seule notion permettra de le distinguer de la Maladie de Charcot, Au point de vue purement * objectif, on pourrait se baser sur l'absence de toute amyotrophie progressive, de toute secousse fibrillaire des muscles.
Les myélites transverses s'accompagnent souvent de troubles des sphincters; de plus, les parties situées au-dessus de la lésion médullaire ne présentent aucun trouble dans leurs fonctions. Il n'en est pas ainsi dans la maladie de Charcot; en effet, dans celle-ci, la raideur musculaire, tout en étant prédominante dans les membres inférieurs, se montre aussi dans les membres supérieurs. En outre, dans les myélites transverses, il y a assez souvent des troubles de la sensibilité ou des douleurs.
La sclérose en plaques peut être confondue avec la maladie de Charcot, soit lorsqu'elle se présente sous la forme de paraplégie spasmodique, soit lorsque, ce qui est très rare, elle revêt la forme amyotrophique : c'est ainsi que Brauer a rapporté un cas où l'amyotrophie du début dérouta le diagnostic, où plus tard, l'apparition d'une paraplégie spasmodique aurait permis de penser à la sclérose latérale amyotrophique, si quelques symptômes accessoires n'avaient fait porter le diagnostic de sclérose en plaques que l'autopsie confirma. En dehors de l'évolution qui se fait comme par à-coups dans la sclérose en plaques, progressivement et rapidement dans la maladie de Charcot sans disparition des contractures au fur et à mesure des progrès de l'atrophie, ces symptômes de la sclérose en plaques sont, en effet, tellement multiples d'ordinaire, qu"il serait bien étonnant qu'en cherchant bien, on n'en trouvât pas quelques-uns pour éclairer le diagnostic.
C. Pour la forme dans laquelle les phénomènes prédominants sont de nature bulbaire, le diagnostic se fera avec :
Les p)arabjsies bulbaires aiguës : dans celles-ci, les accidents surviennent d'une façon beaucoup plus brusque, et leur gravité est souvent telle, que la terminaison fatale a lieu en quelques jours.
Les paralysies bulbaires chroniques; elles ne présentent ordinairement pas une marche aussi nettement progressive; il est rare qu'elles atteignent un aussi grand nombre de muscles que les manifestations bulbaires de la sclérose latérale amyotrophique, et d'une façon aussi symétrique.
La paralysie pseudo-bulbaire d'origine cérébrale s'accompagne ordinairement d'un certain degré d'hémiplégie uni ou bilatérale; elle se montre presque toujours à la suite d'accidents apoplectiformes; il n'y a ni amyotrophie ni contractions fibrillaires; enfin, dans cette affection, le réflexe pharyngien est le plus souvent absent, tandis qu'il existe dans la sclérose latérale amyotrophique. Le
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPIilOUE.
OGI
fait que j'indique ici est d'ailleurs contraire à ce qui est généralement enseigné.
La paralysie bulbaire asthénique se caractérise par une paralysie variable dans son intensité suivant les moments et atteignant non seulement les nerfs bulbaires et le facial inférieur, mais aussi le facial supérieur et les nerfs oculomoteurs qui sont toujours respectés dans la sclérose latérale; de plus il n'y a pas d'amyotrophio.
ha paralysie bulbaire familial'^ se distingue par les mêmes caractères auxquels s'ajoutent le caractère familial et la précocité du début.
La myopathie facio-scapulo-himiérale type Landouz-y-Déjerine se distingue facilement par l'absence de contracture et d'exagération des réflexes et par les caractères mêmes de l'atrophie, qui frappe dès le début et dans l'enfance la face et qui atteint dans la face le domaine du facial supérieur autant et souvent plus que celui du facial inférieur. Elle ne s'accompagne pas du syndrome de la paralysie glosso-labio-laryngée : de façon toute exceptionnelle, cependant Landouzy et Déjerine, Erb, Bouveret ont signalé la paralysie de la langue avec atrophie et Hoffmann la paralysie bulbaire,
Pronostic. — Le pronostic de la maladie de Charcot est des plus sombres, la mort survient toujours par suite des progrès de l'alïection, et môme dans les cas où elle semble être due à une maladie intercurrente, celle-ci provient le plus souvent des troubles occasionnés dans le fonctionnement des centres nerveux (pneumonie de déglutition). C'est en général par le cœur ou par le poumon que se fait la terminaison fatale, tantôt à la suite d'une dyspnée intense, tantôt à la suite d'une syncope ; l'un et l'autre accident semblent devoir être rapportés à une lésion des noyaux du pneumo-gaslrique.
La durée de la sclérose latérale amyotrophique est variable; d'une façon générale on peut la fixer à dix-huit mois ou deux ans ; quelquefois cependant la mort survient beaucoup plus rapidement : trois mois, six mois; quelquefois plus tardivement, au bout de trois ou quatre ans, neuf ans même (Déjerine), dix ans (Florand). Il y a lieu de se demander si dans ces cas il s'agissait bien de sclérose latérale amyotrophique. Dans les formes lentes avec atrophie excessive, la contracture et les réflexes mêmes disparaissent dans des membres ou des portions de membres presque totalement dépourvus de muscles. Le mode de début semble influencer, mais seulement dans une certaine mesure, la marche de la sclérose latérale amyotrophique; c'est-à-dire que la forme bulbaire semble être plus rapidement mortelle que la forme amyotrophique et surtout que la forme caractérisée par la paraplégie spasmodique,
Anatomie pathologique. — Les lésions de la sclérose latérale amyotrophique peuvent intéresser non seulement la moelle et le bulbe, mais encore le cerveau et le système neuro-musculaire périphérique.
L Moelle. — A. Substance grise des cornes antérieures. — Les lésions à ce niveau consistent surtout dans Vatrophie des grandes cellules ganglionnaires et dans la disparition d'un certain nombre d'entre elles : les cellules deviennent petites, arrondies, perdent leurs prolongements, puisneformentplus que desblocs amorphes, pigmentés, sans noyau colorable, ({ui se résorbent et disparaissent ; c'est la lésion la plus frappante à cause de la dimension normale de ces grandes cellules ganglionnaires, ce n'est pas la seule. Toutes les cellules des cornes antérieures s'atrophient et disparaissent, et notamment celles qui, situées en arrière
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MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
des cellules pyramidales, et plus petites qu elles entre la corne antérieure et la
postérieure, dans la « zone rétroradiculaire » sont considérées par Philippe et Guillain(') comme des cellules de cordon : il faut signaler cependant qu'au milieu de ces cellules toutes plus ou moins altérées, celles des colonnes de Clarke restent presque toujours intactes. En dehors des lésions cellulaires, on trouve, enoutre,dansles cornes antérieures des lésions des fibres nerveuses qui à l'état normal s'y trouvent en si grande abondance. Ces altérations sont cause de ce que, dans la sclérose latérale amyotrophique, les cornes antérieures soumises à la coloration de Weigert se montrent avec une teinte bien moins foncée que lorsque la moelle est saine, et que leur couleur claire contraste avec celle des cornes postérieures qui ont conservé à peu près entièrement levir coloration normale.
Toutes ces altérations ont leur maximum dans la région cervicale, sauf quand la maladie a débuté par la paraplégie des membres inférieurs.
B. — Substance blanche :
a. C'est surtout le faisceau pyramidal qui est atteint, et cela d'une façon essentiellement systématique, puisque non seulement le faisceau pyramidal croisé, mais aussi très souvent le faisceau
FiG. 204. — Corne antérieure normale avec ses cellules ganglionnaires et le lacis des fibres nerveuses qui, par la coloration à l'hématoxyline de Weigert, donne à cette corne une teinte foncée (1/2 schématique).
pyramidal direct, sont le siège d'une dégénération très intense. Les éléments nerveux dégénérés sont
FiG. 20o. — Corne antérieure dans un cas de sclérose latérale amyotrophique. On remarquera l'absence de la plupart de cellules nerveuses, l'atrophie de quelques autres ; par suite de la disparition d'une grande partie des fibres nerveuses de cette région, la coloration à l'hématoxyline de Weigert ne donne plus à la corne antérieure une teinte aussi foncée que normalement (1|2 schématique).
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remplacés par une sclérose névroglique à tendance très végétante et proliférative. (•) Philippe et Guillain. C. R. Congrès Paris 1900, p. 261.
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPIIIOUE.
b. La masse des faisceaux antéro-latéraux présente également des allérations notables, de telle sorte que la zone de sclérose dans le cordon latéral est beaucoup plus étendue que le territoire du faisceau pyramidal croisé proprement dit, elle contourne toute la corne antérieure et borde la corne postérieure sur sa plus grande partie ; Gombault, Vulpian, plus récemment P. Marie, Brissaud, Raymond ont attiré Tattenlion sur cette sclérose extra-pyramidale; cette extension aux parties extra-pyramidales du cordon antéro-latéral est d'ailleurs beaucoup plus prononcée pour la région dorsale et surtout pour la région cervicale. Cette dissémination des lésions apparaît également très nette quand on se livre à la recherche des corps granuleux au niveau des fibres atteintes par la (iégénération dans le domaine du cordon latéral et du cordon antéro-laléral ; on
F]G. 20(;. — Coupe (le la moelle dans un cas de sclérose latérale amyotrophique, dessinée et communiquée par G. Marinesco. — 0" paire cervicale. — La dégénération occupe très nettement le faisceau pyramidal direct, le faisceau pyramidal croisé et, bien qu'à un moindre degré, la zone intermédiaire du faisceau latéral. Ou remarquera tout particulicremeut la leinte blanchâtre de la corne antérieure indiquant une diminution très notable du nombre des fibres qui constituent le réseau nerveux de cette corne; dans la corne postérieure, au contraire, ce réseau semble avoir conservé sa coloration habiluelle.
trouve, en effet, ces corps granuleux, intratubulaires et périvasculaires, non seulement dans le territoii^e des faisceaux pyramidaux direct et croisé, mais encore, quoique en plus faible quantité, dans l'espace qui s'étend en avant du faisceau pyramidal croisé. Si la dégénérescence des fibres à myéline est essentiellement diffuse, en revanche elle n'est nulle part totale : à côté de fibres complètement dégénérées, on trouve des fibres intactes, à côté en particulier de grosses altérées, de fines fibrilles indemnes.
c. Les cordons de GoU offrent un aspect singulier; celui-ci n'est d'ailleurs nullement analogue à la sclérose des autres faisceaux blancs dont il vient d'être question et s'en distingue notamment par l'absence de corps granuleux; cet aspect anormal consiste dans la teinte plus foncée que prennent ces cordons par la coloration au carmin, et dans la teinte plus claire que leur donne la coloration par l'hématoxyline de Weigert. Les résultats fournis par ces deux colorations semblent bien indiquer qu'il y a, sinon disparition des gaines de
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FiG. 207. — Coupe de la région cervicale dans un cas de sclérose latérale amyotrophique. Les parties sclérosées sont d'autant plus blanches qu'elles sont plus altérées. — B, sclérose dans le faisceau latéral dépassant de beaucoup les limites du faisceau pyramidal croisé; — C, faisceau pyramidal direct ; — A, légère sclérose dans les faisceaux de GoU. Les lésions de la substance grise n'ont pas été figurées
myéline, du moins allération de celles-ci, et pi'obablemenl aussi un peu d'hyperplasie du tissu interstitiel. Il est possible que ces modifications dans l'aspect des faisceaux de Goll soient dues(?) à des lésions des « cellules du cordon postérieur » situées dans la substance grise; l'étude des dégénére.scences laisse cependant supposer que le cordon de Goll est un faisceau homogène, ne contenant pas de fibres de cordon, et certains auteurs considèrent sa sclérose comme un phénomène surajouté sans importance qui se rencontrerait chez un grand nombre de cachectiques; cette explication ne paraît guère plausible, pour certains cas au moins.
Ces altérations des cordons de Goll sont d'ailleurs inconstantes, Philippe et Guillain entre autres n'en ont pas trouvé dans un cas.
d. Le faisceau cérébelleux direct elle faisceau de Goioers soni parfois eux aussi très légèrement atteints : Philippe et Guillain ont constaté dans ces deux faisceaux l'existence de corps granuleux malgré l'intégrité des colonnes de Clarke et conservation parfaite de la sensibilité.
Les vaisseaux médullaires présentent souvent un certain degré de périartérite ou de périphlébite avec une infiltration embryonnaire toujours faible dans la substance grise; il n'y a généralement ni endophlébite, ni endoartérite, ni thromboses, ni hémorragies.
II. Bulbe. — A. Substance gri^ie. — Ce sont surtout les noyaux moteurs qui sont fi^appés parle processus dégénératif; parmi eux, au premier rang, celui de l'hypoglosse; le noyau principal de ce nerf serait seul altéré, tandis que le noyau de RoUer et les grandes cellules éparses le long des fibres radicuiaires de ce nerf seraient intacts (MuratofT). C'est quand le noyau moteur du trijumeau est atteint que l'on observe cette perte du mouvement de diduction des mâchoires sur laquelle Duchenne de Boulogne a si justement insisté.
malgré
la
FiG. 208. — Même moelle, région dorsale. Mêmes lettres D. cordon antéro- latéral présentant également un certain degré de sclérose; ce faisceau est altéré aussi dans la région cervicale. Les lésions de la substance grise n'ont pas été figurées.
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPIIIOUE.
(if)5
noyaux des muscles restent toujours in-
-Les signes
Les lésions peuvent encore porter sur le noyau du facial, sur le noyau postérieur du pneumogastrique (Muratoff), sur son noyau dorsal et surtout sur son noyau ventral (Philippe et Maje- \vicz)(').
Quant aux oculaires, ils demnes.
B. Substanee blanche les plus nets de dégénération portent encore ici sur les fibres du faisceau pyramidal, mais il faut remarquer que, dans la majorité des cas, il n'y a qu'un nombre relativement restreint de ces fibres qui soient intéressées par le processus morbide; l'intensité de celui-ci ne semble pas atteindre un degré aussi prononcé dans le bulbe que dans la moelle, parfois même on constate son existence dans les parties inférieures du bulbe et on ne le retrouve plus dans la partie supérieure de celui-ci. Le faisceau longitudinal postérieur, les fibres du
FiG. 209. — Même moelle, région lombaire. Le faisceau pyramidal croisé est encore très altéré, les lésions dépassent d'ailleurs un peu le territoire de ce faisceau. Les lésions de la substance grises n'ont pas été liffurées.
Fio. "210. — Coupe au niveau de la 2" lombaire dans un cas de sclérose latérale aniyotrophique, communiquée et dessinée par G. Marinesco. — a, faisceau fondamental du cordon antéro-latérnl atrophié, lésion qui est vraisemblablement en rapport avec l'altération des cellules d'origine de ce faisceau situées dans la substance grise médullaire (il ne peut èire question ici d'une lésion du faisceau pyramidal direct, car ce faisceau ne descend pas ordinairement jusque dans la région lombaiie); — h, faisceau pyramidal croisé fortement dégénéré; — c, corne antérieure pauvre en cellules et en libres nerveuses; la lésion intéresse particulièrement la porlion antéro-interue de cette corne et est plus accentuée à droite qu'à gauche.
raphé, participeraient aux altérations (Muratoff) ainsi que quelques-unes des fibres du ruban de Reil (Roth, Muratoff).
') Philippe et M.vjewicz. C. R. Scct. NeuroL Congrès 1900, j). 54'
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MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÉRE
III. Protubérance. — A ce niveau on trouve, dans certains cas, mais non dans tous, des fibres altérées siégeant environ à la partie moyenne de l'étage inférieur; dans ces cas, sur les coupes par congélation, on constate la présence de corps granuleux peu nombreux; il n'y a plus, à ce niveau, aucune comparaison à établir entre l'intensité du processus morbide et celle de la dégénération constatée dans la moelle.
IV. Pédoncule. — Les lésions occupent ici très nettement le territoire du fai sceau pyramidal, mais elles sont loin de se montrer dans tous lès cas.
V. Cerveau. — C'est à Koschewnikow que l'on doit la première description des altérations des fibres intra-cérébrales du faisceau pyramidal dans la sclérose latérale amyotrophique ; cet auteur s'était servi de la méthode des dissociations
Fio. 211. — Coupe des pédoncules cérébraux dans un cas de sclérose latérale amyotrophique. — C, fibres de la IIP paire; — B, cellules du loCus niger; — A, étage inférieur du pédoncule; — D, corps granuleux situés dans la région moyenne de l'étage inférieur du pédoncule. — Ces corps granuleux existaient aussi dans le isédoncule du cùté droit; on ne les y a pas indiqués afin de simplifier le dessin (l/"2 schématique).
multiples. Peu après, P. Marie, en employant la méthode des coupes par congélation, put suivre la dégénération de ces fibres dans toute la hauteur de leur trajet depuis l'écorce cérébrale jusqu'à la moelle lombaire, en ^jassant par la substance blanche des circonvolutions, le centre ovale, la portioa pyramidale de la capsule interne (deux tiers antérieurs du segment postérieur de cette capsule) et venant aboutir aux pédoncules et à la protubérance.
Mais les lésions des circonvolutions dans la Sclérose latérale amyotrophique ne frappent pas seulement les fibres du faisceau pyramidal, elles peuvent encore, dans quelques cas, être constatées dans la substance grise des circonvolutions motrices, notamment sur les grandes cellules pyramidales : celles-ci sont en plus petit nombre et présentent une atrophie de leurs prolongements (P. Marie, Charcot et P. Marie, Koschewnikow). Ces altérations ne se rencontrent pas toujours et dans un cas P. INIarie n'a pu trouver trace de lésion des circonvolutions.
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPIIIOUE.
Mais il y a plus : ce ne sont pas seulement les cellules et les fibres du système pyramidal qui ont été trouvées altérées dans la maladie de Charcot : Sarbo a noté une grosse altération corticale prédominante sur les fibres tangentielles du cerveau, d'autres auteurs (Anton, Probst, Spiller, Nonne) ont décrit avec une lésion des fibres et cellules pyramidales une lésion importante des fibres d'association (corps calleux, etc..) ; de sorte qu'il n'est pour ainsi dire pas une pai'tie du cerveau qu'on n'ait trouvé altérée: cellules pyramidales (Kojewnikol'f, Charcot et Marie, Spiller et Dercum, Marinesco), fibres radiaires de la région motrice, fibres pyramidales (Lennalm, Lombroso, Hoche, Wir), fibres et cellules pyramidales (P. Marie, Mott), fibres tangentielles (Sarbo), fibres et cellules pyramidales et fibres d'association (Anton, Probst, Spiller, Nonne). Des lésions cérébrales variées sont donc fréquentes, presque constantes; d'autre part, l'autopsie n'a parfois révélé aucune trace de sclérose latérale quand le malade avait présenté des phénomènes spasmodiques marqués (autopsies de Senator, de Philippe et Cestan, de Carlin Philipps) ('), et, au contraire, des dégénérations pyramidales ont été observées sans aucune contracture (autopsie de Vierordt(^). C'est en s'appuyant sur ces faits que Raymond et Ricklin (^), adoptant la théorie de von Monakow qui place le centre des réflexes dans les masses grises sous-corticales, ont émis l'hypothèse que c'est peut-être dans les lésions cérébrales ou surtout dans les lésions céi-ébelleuses et non dans la sclérose du faisceau pyramidal qu'il faudrait rechercher la cause de la contracture dans la maladie de Charcot.
VI. Système neuro-musculaire. — A. Racines antérieures et nerfs péripliériques. — De leurs racines aux filets nerveux intra-musculaires (Babes et Marinesco (*) les nerfs périphériques et les nerfs crâniens diminuent de volume, leurs éléments nerveux dégénèrent, la gaine de myéline se réduit en boules, puis disparaît, le cylindre-axe se fragmente à son tour et disparaît aussi, les noyaux et la gaine de Schwann prolifèrent; au bout d'un certain temps le nerf atteint est formé de gaines vides et de cordons scléreux côtoyant pendant longtemps encore un certain nombre de fibres restées saines qui finissent par dégénérer et se scléroser à leur tour.
B. Muscles. — Les fibres musculaires subissent isolément, une par une, l'atrophie simple, puis disparaissent; le tissu interstitiel prolifère et à la sclérose s'ajoute parfois une adipose plus ou moins pi^ononcée.
Nous venons de voir combien sont variées les lésions d'une maladie qui a passé avec quelque apparence de raison jusqu'à ces derniers temps comme l'une des plus nettement systématiques : la plupart des auteurs la considèrent encore comme absolument systématique, mais la discussion commence quand il s'agit de spécifier quels sont les systèmes atteints. Charcot admettait que le système pyramidal était atteint, et seul atteint, dans ses deux neurones, central et périphérique : la sclérose pyramidale serait la conséquence de l'atrophie des cellules pyramidales. — Raymond a tenté une explication de cette localisation anormale du maximum de la lésion : il pense que les neurones moteurs périphérique et central étant atteints simultanément sous l'influence d'une même cause, c'est à leur confluence que la lésion des fibres atteindra son maximum. Mais
(') CAnLiN Philipps. Medic. Record. \" mai l'JOI. (^) ViERORDT. Ai-ch. f. Physiol., XIV.
('') Raymond et Ricklin. C. R. Sect. Neurol. Congrès. 1900, p. ^SL ('') Babes et Marinesco. Annales Inslilul Palhol., 189L
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MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
Raymond reconnaît que la lésion des cordons latéraux ne peut s'expliquer par la simple dégénérescence pyramidale, il la suppose, comme P. Marie, due, en partie au moins, à l'altération des cellules et des fibres du cordon et, avec Hoche, admet une triple systématisation: 1° dans le neurone moteur cortical et le faisceau pyramidal : 2" dans le neurone moteur périphérique (nerfs cérébraux et spinaux); 5" dans les neurones d'association, les cellules et les fibres commissurales de l'écorce, du faisceau longitudinal postérieur et du cordon latéral.
Brissaud va plus loin et admet que les fibres que l'on trouve toujours saines au milieu des fibres dégénérées dans l'épaisseur du cordon antéro-latéral seraient précisément les fibres du faisceau pyramidal, seules les fibres cordonales seraient dégénérées et la systématisation s'appliquerait uniquement aux cellules et aux fibres du cordon.
Mais outre que la presque totalité des fibres du territoire pyramidal est parfois dégénérée, les pyramides bulbaires sont toujours plus ou moins altérées (Déjerine); or, elles ne paraissent contenir aucune fibre de cordon.
Grasset pense que la maladie de Charcot n'est qu'une sclérose médullaire, une localisation d'un processus général sclérosant, véritable diathèse qui frapperait aussi bien tous les autres organes ; mais en fait la sclérose latérale reste trop souvent isolée p'our qu'on puisse admettre sans plus de preuves cette hypothèse.
Philippe et Guillain (') ayant constaté que la sclérose des cordons latéraux est plus intense et plus précoce que l'atrophie des cellules cordonales qui serait inconstante, que la sclérose du faisceau cérébelleux direct se produit parfois sans atrophie des cellules des colonnes de Clarke, que d'ailleurs l'atrophie des cellules amène l'atrophie des cordons correspondants et non leur sclérose, concluent qu'il y a dans la sclérose latérale amyotrophique deux processus indépendants, donnant naissance aux deux formes cliniques amyotrophique et paréto-spasmodique et que la soi-disant systématisation de la maladie de Charcot est une fausse systématisation, qu'il y a seulement systématisation des lésions secondaires.
Nature. Étiologie. — En somme, il est assez difficile de se faire une opinion sur la nature de la sclérose latérale amyotrophique ; la localisation très nette des lésions sur les fibres du faisceau pyramidal, depuis leur origine (grandes cellules pyramidales des circonvolutions motrices) jusqu'à leur partie terminale (moelle lombaire), semblerait indiquer que c'est sur elles que porte le maximum du processus morbide ; mais il n'est pas possible d'expliquer de cette façon pourquoi, dans un certain nombre de cas, les lésions des fibres pyramidales se montrent seulement à partir de la région inférieure du bulbe et font défaut dans la protubérance et les pédoncules. Quant à la dégénération constatée dans la région intermédiaire du cordon antéro-latéral, elle ne peut non plus s'expliquer par la dégénération des fibres pyramidales. 11 est très vraisemblable que, pour une très grande part, les lésions du faisceau latéral naissent dans la moelle et sont produites par une poliomyélite intéressant non seulement les cellules motrices, mais encore les « cellules du cordon latéral » situées dans la substance grise médullaire.
(') Philippe et Guillain. Loco ciinlo.
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIOLŒ.
Sons quelle influence survient ce processus morbide? — On l'ignore entièrement.
S'agit-il d'une sorte de dissolution spontanée d'un ou d(» plusieurs systèmes anatomiques ; ou bien l'altération de ces dillerents groupes de cellules nerveuses tient-elle à une influence générale? Autant de questions actuellement insolubles. On pourrait encore supposer que ce sont là des lésions primitivement vasculaires qui, portant leur action sur la substance grise de la moelle et des circonvolutions, amènent la dégénération des éléments nerveux.
Quant à Yétiologie, les renseignements sur les causes de la sclérose latérale amyotrophique font absolument défaut; l'hérédité ne semble pas être ici en cause; on a attribué cependant quelque importance à l'hérédité nerveuse indirecte, Schultze et Pick ont même admis im arrêt de développement ou une anomalie de distribution héréditaire des faisceaux blancs (?), les différentes maladies infectieuses ne paraissent jouer aucun rôle direct et immédiat.
Tout ce que l'on peut dire, c'est qu'il s'agit là d'une maladie de la seconde moitié de l'âge adulte, c'est-à-dire dont le début se fait généralement entre trente-cinq et cinquante ans. Les cas où elle serait survenue dans l'enfance sont extrêmement douteux, pour ne pas dire erronés (Erb, Seeligmuller, etc.) ; un certain nombre se rapportent sans doute à la paraplégie spasmodique familiale. On a incriminé comme cause occasionnelle le froid, l'humidité, le traumatisme; comme cause déterminante la syphilis; peut-être s'agit-il dans ce dernier cas, non de sclérose latérale amyotrophique, mais de méningo-niyélite syphilitique avec atteinte progressive des cornes antérieurs et des cordons latéraux comme Raymond ('), Léri(-) en ont rapporté des exemples. Peut-être le .sexe féminin est-il un peu plus souvent atteint que le masculin.
Traitement. — On a employé sans résultat les médications les plus diverses. La méthode révulsive est encore celle qui paraît la plus logique. Quant à l'électrisation des muscles, il n'est pas impossible qu'elle soit plus nuisible qu'utile; elle ne devra en tout cas être employée qu'avec grande prudence (courants continus très faibles et séances très courtes) et en l'absence de contractures ou d'exagération notable des réflexes. L'iode et le mercure pourront peut-être trouver ici encore leur emploi.
(') Raymond. Soc. fnéd. des fuiji., 189ô. (*) LÉru. Congrès de Bruxelles, 1905.
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SCLÉROSE EN PLAQUES
Historique. — Les plaques de sclérose ont été connues par un certain nombre d anatomo-pathologistes et figurées dans leurs Traités (Cruveilhier, Carswell, Rokitansky, etc.), mais la sclérose en plaques doit son existence à la description qu'en ont donnée Charcot et Vulpian en 1866. En effet, les observations de cette maladie qui avaient été publiées avant les travaux de Charcot et Vulpian étaient restées isolées, et leurs auteurs (Tûrck, Frerichs, Rindfleiscli, Leyden, etc.) n'étaient pas parvenus à constituer avec ces documents une entité morbide. Tel fut le grand ménte des deux médecins français. Leurs élèves apportèrent d'importantes contributions à leur œuvre (Ordenstein, 1867, Bourneville et Guérard, 1869, Liouville, Magnan, .Joffroy). A l'étranger, le mouvement fut suivi, et l'on peut, entre bien d'autres, citer les travaux de Schiile, de Leube, d'Ebstein, de Buchwald, de Westphal, de Jolly, de Moxon, etc. Depuis lors, à maintes reprises, Charcot est revenu sur différents points de cette maladie, et parmi les thèses que celle-ci a inspirées il convient de citer celles de Bouicii et de Babinski ; en Allemagne, Uhthoff, Oppenheim, Freund, ont également contribué à compléter dans des directions spéciales la description clinique de la sclérose en plaques.
Symptômes. — On les divise généralement en symptômes spinaux, symptômes cérébraux et symptômes bulbaires.
