I. — SYMPTOMES SPINAUX

A. Motilité. — Les troubles de la marche sont fréquents et présentent des caractères spéciaux. Tantôt ils sont de nature franchement spasmodiqiie, et dans ce cas on constate une démarche plus ou moins analogue à celle qui se voit par exemple dans le tabès dorsal spasmodique, c'est-à-dire que les jambes sont rapprochées, les pieds portés en dedans; quand le malade marche, il éprouve une peine infinie à détacher son pied du sol, et cette extrémité frotte fortement au niveau des orteils, d'où le bruit caractéristique de ce genre de marche. Chez ces malades on constate, en outre, une exagération souvent considérable des réflexes tendineux et l'existence du clonus du pied ; les réflexes cutanés sont généralement exagérés aussi et le chatouillement de la plante du pied produit l'extension du gros orteil (signe de Babinski). Telle est la forme

SCLÉROSE EN l'LAOUES.

de démarche dite sjwsmodique ; cette forme est une des plus fréquemment observées.

Quant à la démarche cérébelleuse pure, proprement dite, on la rencontre bien moins souvent; elle consiste surtout en ce que les malades sont atteints d'une sorte de titubation plus ou moins analogue à celle qui survient au cours des maladies de l'oreille moyenne ou interne, et, mieux encore, des affections du cervelet, d'où le nom de démarche cérébelleuse. On voit les sujets qui la présentent éprouver une incertitude particulière lorsqu'ils veulent marcher ou même quelquefois simplement se tenir debout; leurs jambes sont écartées, ils avancent à petits pas, lourdement, comme un enfant qui apprend à marcher, ou comme un homme ivre (démarche ébrieuse), festonnant à droite et à gauche, éprouvant une difficulté souvent considérable à se retourner tout d'un coup, et obligés parfois pour y arriver de piétiner sur place. Chez cette catégorie de malades les réflexes rotuliens ne sont pas exagérés, peut-être même éprouveraient-ils un affaiblissement.

La démarche à forme cérébello-spcmnoduiue est incontestablement la plus fréquente de toutes; elle a été particulièrement décrite par Charcot. Dans cette forme on observe un mélange des différents caractères de la démarche spasmodique et de la démarche cérébelleuse. De même que dans la première il existe une exagération des réflexes rotuliens avec clonus du pied et raideur pkis ou moins marquée des jambes, surtout dans le sens de l'extension; de plus on retrouve les éléments de la seconde forme, c'est-à-dire l'incertitude de la station debout, la titubation, la tendance à festonner autour de l'axe de direction. Sans être absolument propre à la Sclérose en plaques, la démarche cérébello-spasmodique est assez caractéristique de cette affection.

Parfois les malades se trouvent hors d'état de marcher, tant la paraplégie spasmodique dont ils sont atteints est prononcée; les membres inférieurs peuvent alors présenter une rigidité considérable, analogue à celle qui se manifeste dans certains cas de myélite transverse.

Quant aux membres supérieurs, ils sont rarement atteints à un égal degré, leur contracture est rare, les phénomènes spasmodiques qu'ils présentent consistent surtout dans l'exagération des réflexes tendineux.

Bien qu'en général la paralysie proprement dite ne fasse pas partie du taljleau symptomatique de la Sclérose en plaques, il est assez fréquent (5 fois sur 15 cas) de voir survenir une hémiplégie. Cet accident a été particulièrement étudié par Babinski et par Mlle Blanche Edwards. On verra d'ailleurs, à propos du diagnostic, qu'il convient de ne pas considérer comme organiques toutes les hémiplégies qui surviennent chez des individus atteints de Sclérose en plaques : celles-ci peuvent, en effet, reconnaître pour cause l'hystérie; c'est surtout dans des cas semblables d'association hystéro-organique que les signes différentiels de l'hémiplégie hystérique et de l'hémiplégie organique récemment étudiés par Babinski (') peuvent être d'un grand secours. L'évolution de l'hémiplégie ne semble pas permettre un diagnostic certain, car certaines hémiplégies organiques de la sclérose en plaques paraissent pouvoir être transitoires. L'extension des orteils a beaucoup plus de valeur, mais à la condition d'être unilatérale et limitée au côté de l'hémiplégie, surtout si la recherche du signe de Babinski avait été négative auparavant, car le chatouillement de la plante du

(') Babimski. Gaz. des Inlp,, j el 8 mai 11)00.

[P. MARIEi

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

pied produit ordinairement l'extension des orteils dans la sclérose en plaques môme non accompagnée d'hémiplégie. La concomitance de cette extension unilatérale avec un des nombreux signes aujourd'hui connus d'hémiplégie organique : signe du peaucier, flexion combinée de la cuisse et du tronc, hypotonicité musculaire et flexion exagérée de l'avant-bras, modification des réflexes tendineux, osseux et cutanés, déviation légère de la langue, etc., permettra le plus souvent de diagnostiquer la nature organique de l'hémiplégie. Le mode d'apparition de l'hémiplégie pourra parfois aussi faciliter le diagnostic : d'après Mlle Blanche Edwards, l'hémiplégie dans la Sclérose en plaques surviendrait ordinairement après une attaque apoplectique, et il ne serait pas rare de la voir céder et reparaître à plusieurs reprises, soit toujours du même côté, soit alternativement des deux côtés; quelquefois elle s'accompagnerait de paralysie faciale (nouvelle confusion possible avec l'hémispasme glosso-labié de l'hystérie) ; — dans un certain nombre de cas on aurait constaté la concomitance d'une aphasie. Oppenheim a vu plusieurs fois l'hémiplégie succéder à des attaques successives d'épilepsie accompagnées chacune d'une légère élévation thermique et il attache à cette fièvre légère une importance diagnostique; dans certains de ces cas l'hémiplégie prit le type de l'hémiplégie alterne.

Mais ce sont là des phénomènes qui ne font pas partie intégrante de la symptomatologie de l'affection qui nous occupe; le suivant, au contraire, peut compter parmi les plus pathognomoniques de cette affection, c'est le Iremblement.

Le tremblement de la Sclérose en plaques offre ceci de particulier qu'il est intentionnel et massif.

Il est intentionnel, c'est-à-dire que, ne se montrant jamais quand le corps est au repos, il survient uniquement à l'occasion des mouvements volontaires. C'est là un caractère sur lequel Charcot a tout spécialement appelé l'attention. Ce tremblement survient non seulement quand le malade cherche à prendre quelque chose ou à le porter à sa bouche, mais même, dans les cas très accentués, lorsqu'il n'est pas suffisamment soutenu sur son lit ou sur sa chaise et qu'il se trouve obligé de faire un effort pour garder son équilibre; c'est, en un mot, un tremblement intimement lié à l'activité musculaire, quel que soit le

but de celle-ci ; mouvement ou maintien d'attitude.

Il est massif, c'est-à-dire qu'un membre tout entier, le tronc, la tête, soit conjointement, soit séparément, se trouve emporté par ses oscillations. C'est donc tout le contraire de ce qui se passe pour la plupart des autres tremblements que l'on pourrait qualifier de « segmentaires » parce qu'ils n'affectent guère qu'une très petite portion d'un membre (la main, les doigts). De plus le tremblement de la Sclérose en plaques est surtout un tremblement partant de la l'acine du membre, tandis que la plupart des autres tremblements en affectent de préférence la périphérie. Ces signes distinctifs, malgré leur grande importance dans la presque totalité des cas, ne paraissent cependant pas avoir

FiG. 212. — Écriture d'un malade alteinl de sclérose en plaques (service de Cliarcol).

SCLKROSE EN PLAOUES.

une valeur absolue, car Grasse! (') a signalé un cas où le ireniblemenl était nettement segmentaire et limité à la main et aux doigts : ce cas, il est vrai, diagnostiqué cliniquement, n'a pas été suivi d'autopsie. Le tremblement peut apparaître aussi non seulement dans les mouvements de totalité d'un membre, mais aussi dans les mouvements isolés d'une portion quelconque du membre, même dans les mouvements des doigts, et il suffit parfois pour le produire de faire - fléchir un seul doigt.

Le tremblement se constate en généi-al moins facilement aux membres inférieurs à cause des contractures et des parésies, mais il existe néanmoins et on l'observe parfois très nettement.

Ce tremblement ne reste d'ailleurs pas localisé aux membres : on le constate aussi au tronc et à la tête, soit dans les mouvements du corps (par exemple pour passer de la position couché à la position assis), soit à l'occasion des mouvements des membres, surtout lorsque la tète est le but de ces mouvements. C'est ainsi que, si l'on dit au malade de porter un verre à ses lèvres, on voit sa tête être prise d'oscillations antéro-postérieures rapides et violentes qui tantôt rapprochent, tantôt éloignent la bouche de la main qui porte le verre. De même, quand on dit au malade de marcher, il arrive très souvent que la tête et la partie supérieure du tronc sont animées de tels mouvements d'oscillation que cela seul suffit à rendre la marche impossible, bien que les jambes fonctionnent d'une façon suffisante (démarche vacillante d'Oppenheim).

Il est peu vraisemblable que, comme le mentionnent certaines observations, le tremblement de la sclérose en plaques, lorsqu'il est bien prononcé, puisse être absolument unilatéral; il s'agit très probablement là dans la majorité des cas d'un tremblement hystérique méconnu, quoiqu'il soit difficile d'affirmer qu'il en est ainsi dans tous les cas : dans un cas récent de tremblement absolument unilatéral, Remlinger a cru pouvoir éliminer l'hypothèse d'hystérie (^). Ce qui est certain, c'est que quelquefois le tremblement est plus marqué pour une main que pour l'autre.

Différentes circonstances agissent sur la production ou l'intensité de ce tremblement. On a déjà vu qu'il était provoqué par les mouvements volontaires et surtout par les mouvements intentionnels spécialement dirigés vers un but particulier. L'étendue du mouvement à exécuter augmente considérablement l'amplitude du tremblement; l'attention, les émotions agissent dans le même sens. C'est pour cela qu'il faut, quand on recherche l'existence de ce symptôme dans les cas où elle est douteuse, user d'un stratagème qui consiste à dire au

(') Grasset. Revue ncuroltiiji(/uc, ."0 avi'il 189!). ('^) Remlinger. Revue de inéd., 10 mars 1809.

FiG. 213. — SclK'iiiii du U-cnilileMioiil (l;iiis la sclérose en plaques (d'après Charcot). — On voit que pendant le repos, ligne AB, il n'y a absolumenl aucune oscillation. Mais dès que le malade commence à e.xéculer un mouvement, en 5, le tremblemenl se nionlre et s'exagère pendaul loulc la durée du mouvement (6C).

TRAITÉ Di: Mi;r>E(;iM;. i' édil. — IX.

[P. MARIE

MALADIES INTRINSKOUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

malade de porter un verre à sa bouche. On a soin de placer le verre assez loin alin que le sujet soit obligé d'étendre le bras pour le prendre et d'accomplir ainsi un mouvement étendu ; on a soin aussi de remplir d'eau le verre, car la crainte qu'éprouve le malade d'en renverser exagère notablement l'intensité du tremblement (Charcot). C'est dans l'écriture qu'on trouve en général la première manifestation du tremblement; mais au fur et à mesure qu'il s'accuse il gêne de plus en plus le malade, non seulement dans toutes ses occupations, mais dans l'accomplissement de toutes ses fonctions, la satisfaction de tous ses besoins, et il peut arriver à compromettre gravement l'alimentation.

B. Sensibilité. — a. Troubles de la sensibilité générale. — Ces troubles ont été notés dans un certain nombre d'observations anciennes, mais vu leur rareté, vu l'absence de tout caractère spécial, il était admis qu'ils ne font pas partie du tableau clinique de la sclérose en plaques et que, dans cette affection la sensibilité générale peut être considérée comme intacte, du moins en principe.

Freund (') de Breslau, plus récemment Oppenheim ('-), à la suite de l'examen minutieux de nombreux cas de scléroses en plaques, sont arrivés à des conclusions différentes ; pour eux les troubles de la sensibilité générale existeraient en réalité très fréquemment, et si on les observe si peu, c'est qu'ils sont légers, temporaires et changeants.

• Parmi les troubles subjectifs, Freund cite les fourmillements, les engourdissements, les sensations anormales de froid et de chaud, parfois de véritables douleurs, soit diffuses, soit fulgurantes, soit en ceinture, pouvant par conséquent simuler d'une façon plus ou moins complète celles du tabès. Oppenheim a trouvé la cause d'une néA^ralgie du trijumeau dans une plaque de sclérose située à l'émergence de ce nerf.

Quant aux troubles objectifs, ce sont surtout des altérations du toucher, de la sensation de pression, de la sensibilité thermique, du sens musculaire (ces derniers rares) ; assez fréquemment aussi on observe de l'analgésie, de l'hypalgésie, de l'hyperalgésie à la piqûre. Pour les cas dans lesquels il existe de l'hémianesthésie, il en sera question plus loin à propos de la coïncidence de l'hystérie avec la sclérose en plaques; il est possible d'ailleurs qu'un certain nombre des troubles objectifs ou subjectifs dont il vient d'être question aient des relations plus ou moins directes avec l'hystérie.

b. Sensibilité spéciale ('). — Par rapport aux sens du ijoùt et de Vodorat, on a quelquefois signalé des troubles plus ou moins accentués, mais ceux-ci semblent être rares et en tout cas sont peu connus.

h'ouïe est ordinairement normale, mais le vertige est assez fréquent et serait dans un grand nombre de cas un phénomène précoce et même prémonitoire (Ciiarcot) : il survient par crises, brusquement, sans bourdonnements ni sifflements d'oreille préalables; le malade a la sensation dévide et de rotation du vertige rotatoire ; il se sent soulevé et tournoyant en l'air et est parfois violemment jeté à terre.

(') C. S. FiîEUND. Ueber das Vorkommen von Scnsibililatsstorungcn l>ei mullipler Ilcrdsklerose. Arch. /'. Psych., XXIL (-) Optenheim. Berlin, klin. Wochenachr., 1896.

(■') Bien que n'appartenant pas aux symplônies spinaux, les troubles de la sensibililé spéciale ont été rangés ici pour ne pas interrompre la description des troubles de la sensi- Jjilité dans la sclérose en plaques.

SCLÉROSE EN PLAQUES

Les altéralions portant sui- le sens de la vue comptent parmi les plus fréquentes et les mieux étudiées (Gnauck, Parinaud, Uhtholï').

Presque toutes les parties des organes visuels peuvent être atteintes : muscles externes de l'œil, pupille, papille, etc....

Au point de vue du diagnostic, le nijstagmus occupe une place tout à fait prépondérante. Il est presque toujours horizontal; ce n'est que d'une façon tout exceptionnelle qu'il peut se montrer vertical (Uhthoff) ou plus exceptionnellement encore rolatoire. Tantôt il est tout à fait spontané et permanent, tantôt il ne se montre qu'à l'occasion des mouvements extrêmes de l'œil, lorsque le regard se trouve dans une position forcée; d'où la nécessité, pour rechercher l'existence du nystagmus ou des secousses nystagmiformes, de faire porter l'œil du malade, soit tout à fait en dedans, soit tout à fait en dehors. Kunn (') a même constaté chez 5 malades un nystagmus qui ne se produisait que dans l'examen d'un objet rapproché, alors que la convergence entrait en jeu.

Les paralysies des muscles de Fceil ne sont pas extrêmement rares dans la sclérose en plaques (17 pour 100 des cas, UhtholT); elles siègent surtout sur le moteur oculaire externe, soit uni soit bi-latéralement, et sur le moteur oculaire commun ; ce sont plutôt des parésies ([ue des paralysies véritables ; ces parésies ont en outre pour propriétés d'être partielles, incomplètes, transitoires. Parinaud a montré que parmi les troubles les plus caractéristiques de la motilité oculaire figurent les paralysies ou les parésies des mouvements associés : cellesci peuvent porter à la fois sur toute la musculature externe de l'œil, et l'on a alors une ophtalraoplégie ou une ophtalmoparésie externe, ou bien, le plus souvent, ce sont surtout les mouvements de latéralité externe qui sont affectés. Ces parésies donnent, au point de vue fonctionnel, naissance à de la diplopie qui, comme elles d'ailleurs, est ordinairement transitoire et prend naissance dans les positions du regard qui exigent un effort de ceux des muscles qui sont en état de parésie. Le strabisme est ordinairement signe de paralysie, mais non toujours, car Kunn {^) a remarqué plusieurs fois du strabisme avec diplopie sans aucune contracture ni paralysie : il explique cette déviation par un trouble des mouvements associés, dû sans doute à l'existence d'une plaque de sclérose sur les fibres d'association des différents noyaux des nerfs moteurs de l'œil.

Quant à la pupille, son jeu est loin d'être régulier : tantôt on constate de l'inégalité pupillaire, tantôt une faiblesse de réaction, soit pour la convergence, soit pour la lumière; parfois, au contraire, le réflexe à la lumière se fait d'une façon anormalement intense, même lorsqu'il existe du myosis (Parinaud).

11 n'est pas jusqu'à la papille qui ne soit plus ou moins gravement atteinte; les troubles fonctionnels que l'on constate du côté de la vision consistent, d'après Parinaud, soit en une diminution lente et progressive de l'acuité visuelle pour les deux yeux, avec intégrité du champ visuel, mais production d'un certain degré de dyschromatopsie pour le rouge et le vert, soit dans une cécité complète généralement transitoire et suivie d'une profonde amélioration. Dans cette forme le champ visuel est ordinairement altéré. Enfin, dans d'autres cas le trouble de la vision est persistant et il y a un rétrécissement irrégulier du champ visuel sans dyschromatopsie.

Les modifications du clianip visuel au cours de la sclérose en plaques sont donc loin d'être rares. Uhthoff en décrit quatre variétés principales :

(') Kunn. Bcilrârje ziir Ainjcnheilkunde XXIII, p. 05. (-) Kunn. Wiener klin. Bundschau, 1806.

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MALADIES INTRINSKOUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

A. ScoLome cenlral avec conserA'ation de la périphérie du champ visuel.

B. Scolome central avec rétrécissement concomitant de la périphérie du champ visuel.

C. Rétrécissement périphérique du champ visuel qui est irrégulier avec vision centrale relativement intacte.

D. Rétrécissement concentrique régulier analogue à celui des hystériques (c'est la variété la plus rare — 4 fois sur 24 cas).

En outre de la fréquence du rétrécissement du champ visuel, il convient de rappeler celle de la dyschromatopsie en s'ajoulanl au précédent, ce phénomène contribue à renforcer les analogies qui existent entre l'œil de la sclérose en plaques et l'œil hystérique. D'après Charcot, cette dyschromatopsie aurait cependant dans les deux affections des caractères distincts : dans la sclérose en plaques il s'agirait surtout d'une dyschromatopsie dans laquelle, comme dans celle du tabès, le bleu et le jaune seraient les couleurs les mieux conservées, tandis que dans l'hystérie ce serait le rouge.

Un autre caractère des troubles visuels de la sclérose en plaques est d'être ordinairement unilatéraux, ou tout au moins asymétriques quand ils sont bilatéraux.

Leur début est parfois subit, parfois il est progressif; dans certains cas ces troubles visuels constituent la première manifestation de la sclérose en plaques, dans d'autres cas ils ne surviennent que lorsque celle-ci est déjà parvenue à une période plus ou moins avancée.

Objectivement on peut d'ailleurs constater du côté de la papille des altérations fort nettes; d'après Uhthoff, tantôt celle-ci est complètement atrophiée et décolorée, tantôt sa décoloration est incomplète et porte surtout sur sa partie externe, tantôt ce sont les parties externes qui sont le plus décolorées, la partie interne conservant sa teinte normale, tantôt enfin il s'agit d'une véritable névrite optique avec hypérémie, aspect trouble et proéminence de la papille, vaisseaux voilés et dilatés, etc.... L'existence de cette atrophie papillaire avait d'ailleurs été particulièrement notée par Charcot au cours de ses études sur la sclérose en plaques.

Ces altérations du fond de l'œil seraient fréquentes (52 pour 100 des cas, Uhthoiï).

C. Troubles viscéraux. — Il est rare que ces troubles acquièrent un degré pi"ononcé ; on comprend cependant que lorsque les plaques de sclérose sont assez étendues et empiètent notablement sur la substance grise médullaire, elles puissent donner lieu à des troubles gastriques ou génilo-urinaires divers.

Parmi ces troubles on peut citer ï incontinence ou la rétention de furine et des matières fécales, Vimpimsance ou, au contraire, l'excitation génitale, et encore des oises gastriques plus ou moins analogues à celles du tabès.

Oppenheim (-), contrairement à l'opinion généralement admise, regarde ces troubles 'comme fréquents. Son élève Kahleyss(^) va même jusqu'à les consi-

(') Blizzard a particulièrcinenl insisté sur l'analogie des (roubles du côté de la papille et du champ visuel, comparativement dans la scléi'ose en plaques et dans l'hystérie; il pense que dans un certain nomijre de cas, considérés comme appartenant à l'hystérie, il s'agit en réalité d'une sclérose en plaques méconnue.

(-) Oppenheim. Charité Annalen, 1888.

C) Kahleyss. Uebcr das Verhalten der Blasen und Mastdarmfunktion bei der disseminirten Skierose. Inaurjural Dissevlalion. Berlin, 1890.

SCr.KROSE EN PEAOLES.

(lérer comme appartenant à la symptomatologie ordinaire de [la sclérose en placiiies. Pour lui ils surviendraient non pas seulement dans la période terminale, mais bien dans le cours même de. cette aiï'ection ; il déclare qu'il serait rare de trouver un cas dans lequel ils aient manqué [complètement pendant loute la durée de la maladie.

D. Troubles trophiques. — Moins souvent encore que les trouliles viscéraux, on voit survenir dans la sclérose en plaques ces troubles trophiques; cependant on a pu dans quelques observations constater les suivants :

Des 1r(juhlc>> cutané^t variés : éruptions érythémateuses, papuleuses ou bulleuses, œdèmes et sueurs localisés (Brauer), etc.;

Des (tllératiom de^ ongles analogues à celles qui se voient chez, certains tabéliques (Domecq-Turon) et la c/iute dr^ cheveux;

Des escarres fessières, celles-ci survenant d'ailleurs, en général, surtout à la période terminale;

Des altérations artinilauvs douloureuses ou non, du gonflement des articulations phalangiennes entre autres;

Enfin des amijotropJnes ont été signalées dans des observations extrêmement nombreuses ((^harcot, Jolly, Leube, Schiile, Buchwald, Otto, Engener, Glorieux, Rummo, Pitres, Raymond, etc., etc.) : elles viennent d'être spécialement étudiées par Lejonne('). Elles siègent le plus souvent aux membres supérieurs et se localisent de préférence, comme l'amyotrophie spinale dite d'Aran- Duchenne, aux muscles de la main, éminences thénar et hypothénar el interosseux ; elles ont une tendance dans les premiers temps à l'unilatéralité (type hémiplégique) el plus tard, quand les deux côtés sont pris, à la symétrie (type bilatéral). Elles s'accompagnent de troubles paralytiques c{ui paraissent parfois au dél)ut d'origine uniquement atrophique. mais (|ui plus tard sont généralement beaucoup plus accentués (jue l'atrophie. Parfois très précoces, elles peuvent être le premier signe de l'atTection, comme dans im cas de Brauer (-), contrôlé par l'autopsie, où seul le développement ultérieur d'une paraplégie spasmodique permit le diagnostic de sclérose en plaques. (lomme toutes les amyotrophies d'origine médullaire elles s'accompagnent de modifications quantitatives et qualitatives de la conlraclilité électrique; mais ces modifications sont généralement peu accentuées parce qu'il reste presque toujours au milieu des fibres malades un grand nombre de fibres saines, et jamais on n'observe la réaction de dégénérescence (Huet et Lejonne). Les atrophies, le plus souvent assez légères pour chaque muscle, ont en revanche une assez grande tendance à la diffusion, cependant elles respectent toujours la face, le cou et le tronc; plusieurs fois elles ont été assez généralisées pour faire porter le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique (Pitres, Déjerine, Skolosubow) ; Charcot avait décrit déjà une forme atrophique de la sclérose en plaques.

{') Lejonnk. Tlir^^e ,!<■ I>,irl^. 190r.. (-) Bracer. Nein-nl. CnilralbL. 18'.)'.).

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