III. — SYMPTOMES CÉRÉBRAUX
Les troubles de la parole constituent un des symptômes les plus caractéristiques de la sclérose en plaques, tant par leur fréquence dans cette maladie que par leur aspect vraiment singulier.
Ce qui distingue ces troubles de la parole, c'est que chez ces malades la voix est pour ainsi dire spasmodique; on sent que, dans l'émission de la parole, toute la musculature de l'appareil pharyngo-laryngé est dans un état de contraction intense, d'où le timbre spécial qu'acquiert la voix, comme si le malade, pour parler, était obligé à un effort des plus violents.
Par suite de cette persistance de l'effort, la parole présente en outre une monotonie extrême, et comme chaque syllabe nécessite pour ainsi dire une nouvelle poussée de la part du malade, elle est scandée. Spasmodique, monotone et scandée, tels sont les trois principaux caractères qui distinguent la parole des individus atteints de sclérose en plaques.
Quelques auteurs (von Krzwicki(^), Collet)(''), ont en outre signalé chez ces
(') Collet. Lyon méd., 1897, n" 4.
('■') Zwicki. Deutsche med. Woch., 2i avril 1892.
(5) Von Krzwicki. Ein Fall von muUipler Sklerose des Gehirns und Riickenniarks mit Intentionstremor der Slimrnbander. Deutsche med. Wochensclir., 14 mars 189'2.
('•) Collet. Le tremblement des cordes vocales et les troubles de la phonation dans la sclérose en plaques. Annales des mal/idies du larynx, février 1892.
SCLÉROSE EN PLAOUES.
malades rexislence d'un treinbleinent des corder vocales présentant les plus grandes analogies avec le tremblement intentionnel des membres.
Les trouble!< inlcllecti/els font-ils partie intégrante du tableau clinique de la sclérose en plaques? La réponse à cette question est analogue ;à celle qui peul se poser au sujet des troubles sensitifs et des troubles viscéraux. Si, par troubles intellectuels, on comprend seulement l'aliénation mentale ou les états voisins, il est certain qu'ils sont rares dans la sclérose en plaques; si, au contraire, sous cette rubrique, on fait rentrer toutes les modifications, si légères soientelles, que ces malades peuvent présenter dans leur état mental, on peut affirmer que chez eux les troubles intellectuels sont fréquents.
Parmi ceux-ci on doit particulièrement citer un affaisse me ni intellectuel plus ou moins marqué, qui va parfois jusqu'à donner aux malades une expression niaise et même enfantine; dans quelques cas ceux-ci deviennent apathiques, indifférents ou même mélancoliques. Quand la maladie s'est développée dans l'enfance il y a fréquemment arrêt du développement intellectuel {^o\\rne\i\\e){^). Il ne faudrait d'ailleurs pas toujours s'en rapporter à l'aspect de ces malades pour juger leur état mental. C'est ainsi que quelques-uns, par exemple, ne présentent en réalité que des troubles intellectuels médiocres et cependant sont pris d'accès de fou rire qui feraient supposer qu'ils sont extrêmement déchus au point de vue psychique. Ce rire est un véritable rire spasmodique que le malade est absolument hors d'état de modérer, aussi dure-l-il souvent plusieurs minutes. Oppenheim l'a même vu être assez intense et assez prolongé pour déterminer la cyanose de la face et inspirer des craintes d'asphyxie. Parfois, mais beaucoup plus rarement que le rire, on observe des pdeurs survenant sans raison suffisante.
Quant aux cas dans lesquels surviennent des troubles très marqués de l'intelligence, tels qu'un délire des grandeurs, ou même une démence complète, il est loin d'être certain que ce soient toujours là des cas de sclérose en plaques; ces phénomènes se montrent, en eflet, au cours d'autres formes de sclérose disséminée, mais de nature diflerente de la sclérose en plaques typique.
Parmi les troubles intellectuels on peut encore compter le vertige qui, chez certains sujets, rend la marche extrêmement difficile; il s'agit là d'un vertige d'origine cérébelleuse tenant très vraisemblablement à l'existence de plaques dans le cervelet. Quant au vertige de Ménière (vertige auriculaire), signalé dans quelques observations, on peut le considérer comme rare.
Enfin il survient quelquefois, au cours de la sclérose en plaques, des nllaques apoplectiform.es ou épileptiformes; les premières sont incomparablement les plus fréquentes (Charcot) : après ou sans prodromes, perte de connaissance pouvant aboutir plus ou moins rapidement à un véritable coma; le pouls est fréijuent, la température s'élève à 59, 40 et même 41 degrés; le plus souvent cette attaque apoplectiforme s'accompagne d'une hémiplégie qui, elle, persiste après que l'état apoplectique a disparu (en général au bout de 1 à 2 jours). Cette hémiplégie est d'ailleurs transitoire, comme nous l'avons déjà vu, mais elle est plus longue à disparaître que l'attaque apoplectiforme qui l'a accompagnée. Les attaques de ce genre, chez certains malades, font entièrement défaut; chez d'autres, elles reviennent à plusieurs reprises après des intervalles plus ou moins longs; chez d'autres, enfin, elles amènent la mort par persistance du coma.
(') BouRNEVM.Li;. Progrès mé<J., 26 mni 1000.
[P. MARIE.'
MALADIES liNTRINSKOUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
Marche et formes cliniques. — La marche de la sclérose en plaques, du moins dans sa forme type, comprendrait, d'après la description de Charcot, trois stades :
Le premier slade est le stade de débul. Quand celui-ci se l'ail, ce qui est assez fréquent, d'une façon lente, on observe tout d'abord, soit l'apparition des symptômes cérébraux : vertiges, céphalalgie, incertitude de la démarche, soit celle des symptômes spinaux et notamment la paraplégie spasmodique. Puis peu à peu l'ensemble des troubles propres à cette maladie se complète. Quelquefois le phénomène initial est constitué par l'invasion de douleurs plus ou moins intenses, assez comparables à celles du tabès. — Enfin le début peut être brusque; il consiste alors, soit dans une attaque apoplectiforme suivie ou non d'hémiplégie, soit dans une hémiplégie non précédée d'attaque. Quelquefois aussi, ce sont les troubles de la vue qui ouvrent la scène, et différents auteurs, Oppenheim et son élève Frank('), Bruns et Slolting(-) ont insisté récemment sur la fréquence des altérations des nerfs optiques comme symptôme précoce de la sclérose en plaques. C'est enfin très souvent le vertige avec ou sans vomissements qui annonce la maladie. Cette première période peut durer assez longtemps, 1, 5, 5 ans et plus.
Le deuxième stade est celui de la maladie confirmée ; on observe alors dans tout leur développement les symptômes qui la constituent; malgré cela l'élat général reste bon, et quoique le malade soit, dans certains cas, à peu près confiné au lit, sa santé ne donne aucune espèce d'inquiétude. Cette période peut également avoir une durée assez longue, c'est ordinairement par années qu'elle se compte.
Le troisième stade ou stade terminal évolue d'une façon plus rapide. Il est caractérisé par une sorte de dépérissement général : les différents appareils éprouvent des désordres plus ou moins marqués dans leur fonctionnement, l'appétit diminue, les digestions deviennent mauvaises ; il survient des troubles vésicaux, parfois les malades sont même tout à fait gâteux et ne tardent pas à se cachectiser. Dans cet état, ils n'offrent plus aucune résistance et succombent promptement à telle ou telle maladie intercurrente, tuberculose pulmonaire, pneumonie, fièvre typhoïde, septicémie prenant son origine dans les escarres qui surviennent quelquefois à cette période sous l'influence de l'incontinence de l'urine et des matières fécales. La mort peut survenir aussi sans infection secondaire par suite des progrès mêmes ou de la localisation de la maladie, par troubles bulbaires de la respiration, de la circulation ou de la déglutition, ou à la suite d'un ictus apoplectiforme.
Cette description est, bien entendu, tout à fait schématique. Etant donné que la sclérose en plaques est, non pas une maladie, mais une simple lésion survenue au cours d'une autre maladie, on comprendra qu'il est impossible de lui décrire une marche absolument autonome; aussi les variantes sont-elles fréquentes et diverses.
C'est ainsi que dans certains cas la marche est chronique avec aggravations brusques, ou bien chronique rémittente, de longues périodes stationnaires ou même un certain degré d'amélioration s'intercalant entre les poussées d'exacerbalion ou de progression des principaux symptômes : la reprise des accidents
(') Framv. Deutsche Zeilschr. f. Nervenhcilk., 1898. (^) Bruns et Stôlting. Monalschr. f. Psych., 1900.
SCLÉROSE EN PLAQUES
est généralement atlribuéc à un refroidissement, un excès de fatigue, un ell'ort, un traumatisme, très souvent à une maladie infectieuse intercurrente ou à la puerpéralité : parfois, cependant, on ne peut trouver aucune cause occasionnelle à ces retours offensifs.
Enfin V amélioration permanente est loin d'être rare, el il n'est même i)as interdit de parler de guérison (Charcot, Catsaras). La notion d'une guérison possible a été introduite par Charcot; cet aulcur a montré par plusieurs exemples que celte terminaison était loin d'être exceptionnelle. C'est là un élément très important qui ne doit pas être négligé lorsqu'on établit le pronostic de la sclérose en plaques, et qui contribue à faire de celle-ci une ail'ection beaucoup moins grave en somme que ne permettraient de le croire les premières descriptions consacrées à cette maladie. On verra qu'il y a même certains cas dans lesquèls l'afTection tourne court, et où, après avoir observé pendant quelques semaines seulement de légers troubles de la parole, un peu de tremblement et d'incertitude de la marche, on voit ces phénomènes disparaître complètement et une complète restitiitio in integrum se produire.
La durée de la sclérose en plaques est, pour les raisons qui ont été données plus haut, essentiellement variable : dans certains cas elle peut se prolonger pendant 15, 20 ans et plus; en moyenne, on peut compter (jue les individus atteints de cette affection ont une survie qui n'est pas inférieure à 5 et 10 ans, bien que certains auteurs (l'ûrstner, Gudden, etc.) aient montré que la mort pouvait très exceptionnellement survenir moins d'un an, quelques mois même, après l'apparition des premiers accidents et qu'on ait pu admettre à côté d'une marche subaiguë et d'une marche chronique une évolution aiguë et même suraiguë.
Au point de vue des formes on peut distinguer, suivant la prédominance <le tel ou tel groupe de symptômes, une forme céréljro-spinale, la plus fréquente, une forme eérélirale, une forme spinale, celle-ci caractérisée surtout par la paraplégie spasmodi(jue et parfois par l'hémiparaplégie avec syndrome de Brown-Séquard plus ou moins nettement caractérisé, une forme bulbaire avec fréquence et intensité particulières des symptômes bulbaires, enfin une forme cerébellem", et ce n'est pas la moins fié(juente, caractérisée par la prédominance des troubles qui constituent le syndrome cérébelleux, nystagmus, vertiges, vomissements, démarche ébrieuse. On doit signaler tout particulièrement les cas dits formes frustes dans lesquels il n'existe guèi-e (ju'un symptôme ou du moins dans lesquels un symptôme est particulièrement développé et domine tout le tableau clinique : des cas de jour en jour plus nondjreux de ces formes frustes ont été signalés au point que certains auteurs ont trouvé plus fréquentes les formes anormales que celles qui répondent au tableau classique; parmi les formes anormales exceptionnelles, il faut signaler spécialement celle qui, accompagnée d'une amyotrophie très prononcée, évolue sous le masque de la sclérose latérale amyotrophique.
Diagnostic. — Quelque particulier et même pathognomonique que puisse sembler l'aspect de la sclérose en plaques dans sa forme typique, il n'en est pas moins vrai que cet aspect peut être simulé à s'y méprendre par quelques autres maladies. Uexamen eytologique du liquide céjjhalo-rachidien ne peut encore servir au diagnostic de la sclérose en plaques : les quelques recherches (jui ont été faites jusqu'ici ont donné des résultais discordants : dans 7> cas non
[P. marie:]
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
suivis d'autopsie Carrière (de Lille) (*) a trouvé un nombre énorme d'éléments cellulaires dont 80 pour 100 de lymphocytes; dans 5 cas également, non suivis d'autopsie, Babinski et Nageotte (^) ont trouvé d'assez nombreux éléments leucocytaires; en revanche, sur 7 cas Sicard (^) n'a trouvé que deux fois le cytodiagnostic positif, mais il a vérifié analomiquement le diagnostic dans deux des 5 cas où le cytodiagnostic était négatif et il émet l'hypothèse que la lymphocytose devrait sans doute faire penser à une lésion spinale syphilitique sans permettre de rejeter le diagnostic de sclérose en plaques.
h'/n/stérie est une des maladies qui ont été la cause du plus grand noml^re d'erreurs du diagnostic. On voit, en effet, quelquefois cette affection s'accompagner (Souques('), Dutil)(^) de tout un groupement de symptômes qui rappelle de très près celui qui existe dans la sclérose en plaques la plus classique : vertiges, apoplexie, hémiplégie, tremblement â l'occasion des mouvements intentionnels, embarras dé la parole, diplopie. — Pour distinguer ces cas de ceux qui sont dus à la maladie que nous étudions, la recherche des troubles de la sensibilité est absolument indispensable, car, ainsi que nous l'avons vu, ces troubles sont en général très peu importants dans la sclérose en plaques, tandis qu'ils comptent parmi les plus caractéristiques des phénomènes hystériques. On devra, en outre, rechercher avec un soin extrême l'existence ou l'absence des stigmates décrits par Charcot.
Malheureusement cette recherche ne suffit pas toujours pour fixer le diagnostic, car trop souvent on rencontre des malades chez lesquels la sclérose en plaques et l'hystérie se trouvent associées. C'est là un fait des plus intéressants et qui a été mis bien en lumière dans la thèse de G. GuinonC^). La sclérose en plaques est, parmi les maladies organiques du système nerveux, une de celles qui jouent le plus souvent le rôle d' « agent provocateur » de l'hystérie. — On conçoit que dans ces cas il puisse être extrêmement difficile de faire le départ de ce qui appartient à l'une et à l'autre de ces deux affections, car non seulement elles sont combinées, mais l'une est même directement sous la dépendance de l'autre. C'est probablement à l'existence de cette association que quelques auteurs doivent d'avoir attribué à la sclérose en plaques des phénomènes tels que l'hémianesthésie, appartenant en propre à l'hystérie. C'est encore dans l'existence de l'hystérie qu'il faut peut-être rechercher l'explication des cas observés par Westphal, et plus récemment par Strumpell (1898), dans lesquels certains auteurs disent avoir constaté les symptômes de la sclérose en plaques la plus franche alors qu'à l'autopsie il ne leur fut pas possible de trouver aucune lésion rappelant de près ou de loin celles qui constituent cette maladie.
La maladie de Friedreich peut également être aisément confondue avec la sclérose en plaques, et eu fait elle l'a été tout d'abord, la majorité des auteurs se refusant à admettre que les observations du professeur d'Iieidelberg s'appliquassent à autre chose qu'à des cas de sclérose en plaques.
Dans la maladie de Friedreich on constate, en effet, des troubles de la marche
(') Carrière. Soc. hiol., 23 mars 190L
(-) Bàbinski et Nageott. Soc. mcd. des hnp., mni 1901.
(^) SiCARD. Le liquide céphalo-rachidien.
('*) Souques. Thèse de Paris, 189L
DuTiL. Thèse de Paris, 1888.
C) Georges Guinon. Les agents provocateurs de l'hystérie. Thèse de Paris, 1887.
SCLÉROSH EN PLAQUES.
rappelant assez bien l'alaxie cérébelleuse, du tremblement à l'occasion des mouvements intentionnels, de la lenteur de la parole et un nystagmus qui peut être très prononcé. Pour éviter de confondre ces deux afTections, on s'appuiera sur ce que, dans la maladie de Friedreich, le trouble des mouvements est souvent analogue à celui de la chorée, sur ce qu'il n'existe pas de paralysies des muscles de l'œil; en outre, on remarquera que dans cette aflection il existe souvent un degré plus ou moins accentué de scoliose et un pied bot spécial, et enfin que la maladie de Friedreich débute à un âge plus tendre et frappe souvent plusieurs frères et sœurs.
Il faut encore établir le diagnostic de la sclérose en plaques avec un certain nombre de maladies qui, dan-; les cas où l'un des symptômes de cette affection est prédominant, pourraient la simuler.
Le tremblement de la paralysie agitante se distingue en général bien facilement de celui de la sclérose en plaques; en effet, c'est un tremblement très fin, plus lent, occupant surtout les mains; il est continuel, c'est-à-dire existe même lorsque les membres sont à l'état de repos; il faut en outre noter que, dans la majorité des cas, contrairement à ce qui a lieu dans la sclérose en plaques, ce tremblement diminue ou disparaît à l'occasion des mouvements intentionnels. En outre, les individus atteints de maladie de Parkinson présentent un aspect si particulier, que celui-ci suffirait à lui seul pour prévenir toute erreur.
Quant au tremblement mercuriel, d'après la description de Charcot, il est fort analogue à celui de la sclérose en plaques : même rythme, amplitude souvent assez considérable, provocation ou exagération par les mouvements intentionnels, ce sont là des phénomènes communs à ce tremblement et à celui de la sclérose en plaques. Mais Charcot fait remarquer que le tremblement mcrcuriel ne disparaît au repos que d'une façon rémittente, et qu'après une période d'absence, il revient de lui-même d'une façon spontanée pour cesser de nouveau; dans la sclérose en plaques, au contraire, jamais le tremblement ne survient d'une façon spontanée, toujours il se montre exclusivement à l'occasion d'un mouvement volontaire.
La chorée de Sydenham s'accompagne, non pas de tremblement, mais d'une série de mouvements constituant plutôt des contorsions; il n'y a donc pas lieu d'exposer en détail le diagnostic avec cette affection.
Pour ce qui est de la chorée hystérique, elle se caractérise surtout par la répétition d'un mouvement plus ou moins complexe, nullement comparable à un tremblement. En outre, on appliquerait ici les données précédemment indiquées pour le diagnostic de la sclérose en plaques avec l'hystérie.
Les tumeurs cérébrales^ et plus encore les tumeurs siégeant au niveau du cervelet, déterminent souvent des phénomènes assez analogues à ceux que l'on constate dans la sclérose en plaques, notamment la titubation, la névrite optique et le nystagmus; dans certains cas plus rares, ces tumeurs peuvent même s'accompagner d'un tremblement plus ou moins accentué. Le diagnostic se fera par l'intensité de la céphalalgie et sa persistance, par la fréquence des vomis.sements, par les caractères spéciaux de la papille, par l'absence ordinaire de phénomènes spasmodiques, du moins de phénomès spasmodiques aussi prononcés que ceux de la sclérose en plaques.
La plupart des symptômes de la sclérose en plaques peuvent aussi se retrouver dans les atrophies cérébelleuses : c'est sur le peu d'intensité ordinaire du tremblement, des troubles de la parole, des secousses nystagmiformes, sur
[P. MARIE
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIKRE
l'absence ou la faiblesse des symptômes spasmodiques, qu'on basera le diagnostic (Thomas).
Lorsque le phénomène de début est une hémiplégie, on peut éprouver une difficulté considérable à rapporter celle-ci à sa véritable cause, car on est bien plutôt tenté de l'attribuer à une hémorragie cérébrale ou à un ramollissement. D'après Charcot, la température serait plus élevée dans l'attaque apoplectiforme due à la sclérose en plaques ; on se souviendra en outre que, dans celte affection, l'hémiplégie est presque toujours transitoire. L'apparition du tre^nblement post-Iiérniplégique ne facilitera pas le diagnostic; toutefois, il est très rare et ce n'est qu'exceptionnellement qu'il présente les caractères du tremblement de la sclérose en plaques; de plus, à l'époque tardive où d'ordinaire débute le tremblement, à la suite d'une hémiplégie par hémorragie ou ramollisement, il serait très exceptionnel de trouver une sclérose en plaques dans laquelle l'hémiplégie ait persisté, et qui ne se soit encore manifestée par aucun autre signe.
Dans certaines formes frustes de sclérose en plaques, on a vu que le seul symptôme est quelquefois une paraplégie spasmodique ; ces cas pourront être confondus avec une myélite transverse ou une myélite par compression., mais dans celles-ci on rencontrera le plus souvent des douleurs pseudo-névralgiques et, grâce à la participation de la substance grise, des troubles dans le fonctionnement des sphincters.
Quant aux faits de sclérose en plaques simulant la sclérose latérale amyolrophitjiie, ils sont tellement rares, qu'on n'aura guère à se préoccuper de ce diagnostic, il suffit d'être prévenu de la possibilité de commettre cette erreur pour être en état de l'éviter : dans les cas douteux on se basera sur la prédominance dans la sclérose en plaques, des signes de contracture sur les signes d'amyotrophie et sur leur absence de régression au fur et à mesure que l'amyotrophie progresse, sur l'évolution par saccades, par rémissions et par rechutes, dans la sclérose en plaques contrastant avec la marche régulièrement progressive de la sclérose latérale amyotrophique.
Le tabès ne compte pas non plus parmi les maladies qui simulent celle qui nous occupe, et l'on ne confondra pas la démarche cérébello-spasmodique avec la démarche ataxique, même quand il existe des troubles oculaires accentués soit du côté de la musculature, soit du côté de la papille. Cependant, dans quelques cas de sclérose com,binée, le diagnostic deviendrait à la rigueur plus ardu.
Une affection qui, en revanche, offre plus d'un trait commun avec la sclérose en plaques, c'est la paralysie générale. Dans cette dernière, en effet, il y a des troubles de la parole, du tremblement et parfois une démarche à la fois lourde et spasmodique. Mais, pour une oreille un peu exercée, les troubles de la parole seront essentiellement différents dans les deux cas ; les caractères du tremblement seront également loin d'être identiques; enfin, les troubles psychiques seront infiniment plus prononcés dans la paralysie générale et revêtiront une forme toute particulière.
Étiologie. Pathogénie. — La sclérose en plaques pourrait, si Ton en croit
les auteurs, être produite par des causes diverses : refroidissement, surmenage, excès et même traumatismes : le traumatisme en particulier a été très fréquemment signalé comme cause de sclérose en plaques, tout récemment encore par de nombi'eux auteurs allemands (E. Kaiser, Leick, B. Keysser. Flesch, Wind-
SCLÉROSE EN PLAQUES
scheid, etc.) : quelques observations de ce genre sont vraisemblablement des cas d'hystérie diagnostiqués par erreur sclérose en plaques, un certain nombre se rapportent à des cas authentiques de sclérose en plaques, mais il est probable que comme dans la plupïirt des maladies chroniques des centres nerveux le traumatisme a tout au plusservi de cause occasionnelle. Récemment Oppenheim(') a prétendu que les intoxications jouaient un grand rôle dans son étiologie; parmi les malades qu'il a soignés, un bon nombre étaient, par leur profession, en contact plus ou moins prolongé avec certaines substances toxiques, surtout avec des substances minérales : peinires, graveurs, fondeurs en cuivre ou en zinc; l'un de ses malades avait longtemps travaillé dans une fabrique de phosphore. Brissaud a présenté un cas de sclérose en plaques très probablement d'origine saturnine.
La véritable cause de la sclérose en plaques et peut-être la seule consiste dans y infection, ou mieux dans les infections (Pierre Marie). On voit la sclérose disséminée survenir à la suite d'un grand nombre de maladies aiguës (Kahler et Pick) de nature éminemment infectieuse. Parmi ces maladies, celles qui donnent le plus fort contingent sont la fièvre typhoïde et la variole. Les autres fièvres éruptives peuvent également la produire, notamment la rougeole et la scarlatine. On l'observe, mais plus rarement, au cours de la diphtérie, de la coqueluche, de l'érysipèle, de la dysenterie, du choléra, du rhumatisme cérébral (Charcot); quelquefois aussi à la suite de la pneumonie, et, plus fréquemment peut-être, des fièvres paludéennes. Les dernières épidémies de grippe ont permis de compter l'influenza parmi les causes relativement fréquentes de la sclérose en plaques (Nokia, Massalongo et Silvestri, Rendu (-), Maixner, etc..) Il est d'ailleurs évident que cette énuméralion ne saurait être considérée comme complète, et que d'autres infections pourront encore être ajoutées à la liste qui précède. (Moncorvo revendique énergiquement ce rôle pour la syphilis, je ne crois pas, pour ma part, que cette infection prenne une part notable dans la production de la sclérose en plaques, du moins telle qu'elle est comprise dans le présent article.) La tuberculose même a été accusée d'être la cause de la sclérose en plaques, et Lannois et Paviot(^) ont apporté une observation où elle aurait succédé à une arthrite tuberculeuse de l'épaule datant de trente ans.
On ne saurait dire actuellement, d'une façon précise, par quel procédé ces maladies infectieuses déterminent la sclérose en plaques. Est-ce individuellement que les microbes propres à chacune de ces maladies agissent sur les centres nerveux pour déterminer leur altération; en un mot, chacun des microbes de la fièvre typhoïde, de la variole, de la pneumonie, jouit-il de cette propriété neuropathogène? La diversité même des maladies infectieuses qui peuvent produire la sclérose en plaques plaiderait contre cette manière de voir. Il est possible qu'au cours des maladies en question, un microbe distinct de celui propre à ces maladies s'introduise dans l'organisme et porte spécialement son action sur les centres nerveux ; il s'agirait en un mot d'infection combinée. Ce microbe d'ailleurs peut fort bien être un microbe pathogène vulgaire, portant chez d'autres sujets son action sur des organes absolument différents, et, pour expliquer ces faits, il n'est nul besoin d'admettre l'existence d'un « microbe de
(') Oppemiei:m. Allgemeines und Spczielles i'iber die loxisclien Erkrankungen des .\crvengysLems. Berliu. Idin. Wocti., 1891, p. 1158. (^) Rendu. Soc. méd. des liâp.. 21 décembre 1894. (^) Lannois et I^aviot. Revue de méd.. 1899.
[P. MARIE.-
MALADIES L\TRINSÈOUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
la sclérose en plaques ». Cette théorie infectieuse a pourtant été combattue par plusieurs auteurs, et notamment par Strumpell (') : se basant sur l'absence d'infection ou d'intoxication dans 24 cas, sur la coexistence dans 2 cas d'une hydromyélie avec ou sans giiose centrale et d'une sclérose multiloculaire, sur certaines particularités anatomiques (distribution de la sclérose, prolifération névroglique et prétendue intégrité du cylindre-axe), sur l'âge relativement jeune de la plupart des sujets, Strumpell dénie à l'infection et à l'intoxication toute importance étiologique et considère la sclérose en plaques comme une maladie endogène, congénitale : certaines au moins des considérations sur lesquelles s'appuie Striimpell ont été depuis sa communication vivement combattues.
La sclérose en plaques est une affection débutant surtout dans la première moitié de l'âge adulte, entre vingt et trente ans. 11 est très rare de la voir survenir après trente-cinq ou quarante ans.
Peut-elle se montrer dans l'enfance? — Plusieurs auteurs l'ont prétendu (Ten Cate, Hœdemaker, Pierre Marie, Moncorvo, Unger(^), Nolda(^), etc.); il est possible que cela soit, mais certainement le fait est très rare, car la majeure partie des cas rapportés par les auteurs, et je confesse ici ma propre erreur, ont été indûment attribués à la sclérose en plaques ; ils appartiennent bien plutôt à la sclérose cérébrale lobaire ou aux affections méningées, si fréquentes chez les enfants. Nous en dirons autant du prétendu caractère héréditaire ou familial de la sclérose en plaques. Récemment Cestan et Guillain(*), en rapportant les cas publiés de prétendue sclérose en plaques familiale admettent, faute d'autopsie, qu'il s'agit probablement de faits disparates, rentrant dans le cadre des scléroses combinées, des diplégies cérébrales, etc., différant probablement de la sclérose en plaques vraie et dont nous ne connaissons en tout cas ni l'anatomie pathologique, ni la pathogônie.
Anatomie pathologique. — On peut dire qu'en ne tenant compte que de l'anatomie pathologique il est impossible de rencontrer deux cas de cette affection qui soient identiques, tant est grande l'irrégularité avec laquelle les lésions sont distribuées dans les centres nerveux. Les lésions, tout en n'envahissant pas un système de fibres dans son entier, et pouvant atteindre à des niveaux différents un même faisceau en laissant intactes les portions intermédiaires, ont cependant des lieux de prédilection : pyramides et olives dans le bulbe, étage antérieur dans la protubérance, parois des ventricules et corps calleux dans le cerveau; corps rhomboïdal dans le cervelet, substance blanche dans la moelle comme dans le cerveau et le cervelet. Mais, abstraction faite de la topographie, ces lésions présentent entre elles un certain nombre de caractères communs.
Au point de vue macroscopique, on constate dans quelques cas un peu d'épaississement ou même d'adhérence des méninges cérébrales, et Philippe et .Jonès('') ont insisté sur la méningite corticale qu'ils ont trouvée constante dans 5 cas examinés par eux, méningite toujours plus intense sur le cerveau que sur
(') Stkumpell. Neurol. Centmlbl., 18116.
(-) Unger. Wien, 1887, Tôplitz u. DeuHcke.
(5) NoLDA. Bemeikungen ùber Sclorosis Cei-ebrospinalis im Kindesalter, etc. Correspondenz-bl. f. Schweiz. Aerzte, 1" mars 1891.
C*) Cestan et Guillain. Revue de méd., 1900.
(^') Philippe et Jonès. Soc. de neurol., novembre 1899.
SCLÉROSE EN PLAQUES
la moelle et que Ton li'ouve à dislance aussi bien qu'à côLé des loyers scléreux; cependant les méninges sont généralement assez transparentes pour qu'on puisse déjà à travers elles découvrir les plaques les plus superficielles. Une l'ois les méninges enlevées, on aperçoit à la surface des circonvolutions et de la moelle, et sur les coupes fraîches de ces organes, des plaques en plus ou moins grand nombre. Ces plaques sont ordinairement plus abondantes dans la substance grise, mais peuvent également se rencontrer sur celle-ci ; parfois une seule plaque englobe dans son périmètre à la fois la substance blanche cl la substance grise.
On les trouve aussi bien dans les circonvolutions qu'à la surface des ventricules et même fréquemment dans l'épaisseur des gros ganglions du cerveau ; elles envahissent aussi la moelle sur toute sa hauteur, y compris le filum lerm i n a le. Parfois les plaques sont très nombreuses et l'on en compte plusieurs centaines; tantôt il faut,
nrmr Iac anAi-r-Pvni'y. ^ii^ -2U. — Coiipes de la moelle dans un cas de sclérose en plaques puui ics dpcicevuu, (Chai-cot). — Les pari ies noires soni celles ont été envahies parles
les rechercher avec plaques de sclérose, grand soin. Elles sont
soit aplaties et lenticulaires, soit cunéiformes avec leur base tournée vers la périphérie (du moins pour celles qui siègent dans les circonvolutions). Leurs dimensions sont extrêmement variables, depuis celle d'une tête d'épingle jusc^u'à celle d'une pièce de 2 francs.
Leur coloration est ordinairement grisâtre, ardoisée ou giis rosé, avec une tendance à devenir plus rose après un certain temps d'exposition à l'air. Lorsqu'elles sont peu visibles on les trouve plus aisément en passant une solution de carmin sur les points oîi on les cherche; elles fixent celle-ci et apparaissent alors avec une teinte foncée. De même quand les pièces ont séjourné pendant deux ou trois semaines dans les solutions de bichromate, les plaques prennent une coloration marron, plus foncée que le reste du tissu environnant, et se distinguent alors au premier coup d'œil.
Les plaques peuvent ne pas être limitées aux centres nerveux, mais occuper aussi les racines rachidiennes et les nerfs bulbaires.
Avec l'aide du microscope, et sur des préparations colorées, on constate aisément l'aspect « à l'emporte-pièce » qu'offrent ces plaques; en effet, elles se détachent avec ime netteté extrême du tissu normal environnant. Cet aspect est dû à ce ([ue, à leur niveau, les gaines de myéline qui entourent les fibres nerveuses normales ont complètement disparu, tandis que, dans le territoire de la plaque elle-même, le tissu fondamental est très notablement épaissi. Weigert professe cette opinion que de loutes les maladies sclérogènes des
[P. MABIE 2
MALADIES INTRINSÈOUES DE LA MOELLE ÉPINIKRE.
centres nerveux la sclérose en plaques est celle pour laquelle l'épaississement de la névroglie, dans les parties altérées, est la plus prononcée; elle mérite donc de tenir le premier rang parmi les « scléroses névrogliques ».
Les coupes faites par congélation montrent en outre, dans le territoire des plaques, une abondance plus ou moins grande de corps granuleux suivant
l'âge de la plaque; en effet, quand celle-ci est large et ancienne, les corps granuleux sont rares à la partie médiane, au contraire très pressés dans la zone périphérique.
Il est fréquent de rencontrer au centre des plaques la coupe d'un vaisseau dilaté cl plus ou moins altéré; sa paroi est très épaissie, hyaline, présentant souvent des lésions d'endo et de périartérite et paraît entourée d'un manchon leucocytaire; ce fait est surtout facile à con- , , stater dans les circonvolu-
FiG. '215. — Coupe microscopique de la proluberance, en long, clans . un cas de sclérose en plaques (I'aible grossissement). — Collée- tlOllS cérébrales quand OU lion Damaschino. — Les parties blanches sont celles qu'occupent ^Q^pg celles-ci nernendicules plaques de sclérose. t . .
lairement à la direction des vaisseaux qui les irriguent, ces lésions sont d'ailleurs inconstantes. Dans les plaques de la substance grise les cellules sont ordinairement, mais non toujours respectées. Philippe et Jonès ont décrit dans les plaques corticales des lésions cellulaires (ati'ophie simple, pigmentation, déplacement du noyau, etc.).
On a vu que, dans toute l'épaisseur de la plaque, les gaines de myéline qui entouraient les fibres nerveuses ont complètement disparu, coupées net par le processus scléreux ; les cylindres-axes de ces fibres nerveuses sont loin de se comporter de la même façon. Dès ses premiers travaux Charcot a montré que ces cylindres-axes sont conservés; le fait a été vérifié par presque tous les auteurs, et notamment par Babinski ('). Cet auteur a consacré à l'analomie pathologique de la sclérose en plaques des travaux importants dans lesquels il insiste sur l'absence habituelle des dégénérations wallériennes, grâce à la conservation des cylindres-axes dans les plaques de sclérose, tout en faisant remarquer que, dans les cas où cette conservation n'est pas complète, il survient des dégénérations secondaires. D'après lui, la destruction des gaines de myéline n'est pas due à une compression mécanique exercée par le tissu conjonctif de la plaque scléreuse, mais est liée à un phénomène vital et résulte principalement de l'activité nutritive des cellules de la névroglie et des cellules lymphatiques; selon sa manière de voir, les altérations histologiques des tubes nerveux sont tout à fait comparables à celles qu'on observe dans les fibres nerveuses du bout central d'un nerf sectionné, au voisinage de la section. Parfois les
(') Babinski. Acad. des sciences, 1884; Arch. de phyuioL, 1885; thèse de Paris, 1885.
SCLÉROSE EN PLAOUES.
cylindres-axes contenus dans la plaque sont un peu tuméfiés; ce n'est que très rarement qu'elles disparaissent, et cela seulement en petit nombre et dans des plaques déjà très anciennes; pourtant Babinski a vu une fois la destruction totale des cylindres-axes (« scléroses à forme destructive »).
A l'aide d'une méthode de coloration spéciale (fuchsine acide et acide picrique) et par l'emploi de forts grossissements, Thomas est parvenu tout récemment à expliquer par un mécanisme différent l'absence des dégénérations secondaires ordinaires dans la sclérose en plaques et la persistance du fonctionnement des faisceaux qui traversent la plaque (*). Pour lui, en effet, les cylindres-axes sont très souvent altérés; diminués ou augmentés de volume, ils présentent d'abord des dilatations fusiformes ou sphériques irrégulières échelonnées sur toute leur longueur, ils sont plus ou moins repliés et parfois enroulés sur eux-mêmes, comme s'ils étaient trop longs pour l'espace qu'ils doivent occuper; puis plus tard survient une lésion bien caractéristique : le cyhndre-axe se divise et se dissout en fibrilles, parfois au nombre de deux, d'ordinaire en nombre plus considérable, fibrilles dont les unes, difficiles à suivre, paraissent se perdre dans les restes de la gaine de myéline, dont les autres paraissent assurer la continuité de la fibre nerveuse et se terminer dans la gaine de myéline à l'endroit où, au-dessous de la plaque de sclérose, elle cesse d'être dégénérée; plus tard enfin les derniers restes des gaines myéliniques disparaissent et les fibrilles cylindriques abondamment proliférées se confondent avec les fibrilles névrogliques dont la prolifération a commencé et se poursuit activement. Popoff avait même émis l'hypothèse que le tissu fibrillaire dense de la plaque de sclérose ancienne serait entièrement formé de fibrilles cylindraxiles proliférées (peut-être même s'agirait-il d'un processus de régénération, de fibrilles régénérées); mais les colorations par la nouvelle méthode de Weigertpour la névroglie (glia-methode) ont permis d'affirmer que la prolifération névroglique prenait part à la formation des plaques de sclérose, et Erben, qui s'était d'abord rallié à la théorie de PopotT, reconnaît lui-même que ce qu'il avait pris pour des fibrilles cylindraxiles sont en réalité en partie des fibrilles névrogliques.
De ses recherches Thomas conclut que l'altération des fibres nerveuses précède l'apparition de la sclérose névroglique et que celle-ci, peut-être influencée par la même cause qui frappe les éléments nerveux, se présente en tout cas aussi comme une réaction secondaire commandée par la disparition partielle des éléments parenchymateux. Quant à la cause même de la dégénérescence des éléments nerveux, Thomas ne croit pas qu'elle réside dans les altérations vasculaires parce que, quelque fréciuentes qu'elles soient, celles-ci ne paraissent pas constantes : quoi qu'il en soit, que les cylindres-axes soient véritablement conservés (Babinski), qu'ils soient réduits en fibrilles dont certaines suffisent à maintenir la continuité de la fibre (Thomas), qu'ils soient enfin régénérés (Popoif), fonctionnellement on peut les considérer comme persistants. Or cette conservation des cylindres-axes permet d'expliquer des faits qui donnent à la sclérose en plaques son aspect si spécial, notamment l'absence de dégénération secondaire dans la moelle ou le bulbe immédiatement au-dessous des plaques scléreuses. Cela se conçoit : puisque la partie noble des fibres nerveuses atteintes, constituée par les cylindres-axes, est conservée, fonctionnellement du moins, il n'y a pas de raison pour que les parties sous-jacentes de ces fibres
(') Thomas. Soc. de neuroL, 1 juin 1900, et Soc. de bioL. ."0 moi 1901.
TRAITÉ DE MÉDECINE, 2" édit. — IX. 44
[P. MARIE
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
soient détruites, leur communication avec leur cellule trophique étant ménagée.
L'intégrité relative des cylindres-axes donne encore la clef de ces rémissions, améliorations ou guérisons constatées dans l'évolution clinique de la sclérose en plaques : en effet, tant que le cylindre-axe est conservé, il est évident qu'on ne doit jamais désespérer de voir les fonctions de la fibre nerveuse se rétablir plus ou moins complètement, à plus forte raison si, comme le veut Popoff, l'abondant travail de prétendue sclérose névroglique est en réalité un travail de régénération cylindraxile.
En outre le tremblement lui-même, suivant quelques auteurs, reconnaîtrait pour cause la dénudation qu'éprouvejit les fibres nerveuses de leur gaine de myéline. Celles-ci n'étant plus suffisamment isolées, l'influx nerveux ne pourrait pas être transmis d'une façon aussi complète que chez un individu sain : d'où le trouble des mouvements intentionnels. Peut-être aussi les troubles des mouvements reconnaissent-ils pour cause, plus souvent qu'on ne le croit, l'existence de plaques scléreuses dans le cervelet et dans le système cérébelleux. Cette manière de voir me paraît la plus vraisemblable.
Enfin la persistance des fibres nerveuses peut être considérée comme un caractère distinctif de la sclérose en plaques proprement dite, et permettre de différencier celle-ci des autres variétés de sclérose disséminée qui surviennent dans les centres nerveux sous l'influence d'autres maladies (syphilis, etc.), et répondent à un processus très analogue sans doute en principe, mais différent en fait. Ces scléroses disséminées, que l'on pourrait désigner sous le nom de sclérose multilocidaire diffuse, sont constituées par des plaques de sclérose beaucoup plus étendues, mais moins nombreuses et de forme moins régulière, au niveau desquelles les cylindres-axes sont bien plus souvent détruits; les symptômes qu'elles produisent sont généralement beaucoup plus graves, et ne présentent pas la même variabilité; les troubles psychiques y sont plus fréquents et surtout plus profonds. C'est dans cet ordre de faits que semblent rentrer les cas pour lesquels Babinski a proposé le nom de « sclérose en plaques à forme destructive », dans lesquels on observe les symptômes de la myélite circonscrite destructive (paralysies, anesthésies, troubles des sphincters).
Les grandes cellules radiculaires des cornes antérieures sont considérées par beaucoup comme restant intactes même lorsqu'elles sont comprises dans une plaque de sclérose; pour Léjonne, au contraire, les cellules motrices s'atrophient et se détruisent dans ce cas comme dans la sclérose latérale amyotrophique et c'est par une véritable poliomyélite antérieure chronique que s'expliquent les atrophies musculaires fréquentes de la sclérose en palques.
On doit aussi faire ressortir ce fait, signalé plus haut, que dans le centre des foyers de la sclérose en plaques pure, on constate souvent la présence d'un vaisseau dilaté et altéré; il semble en effet que ce soit là la preuve que les lésions débutent à ce niveau et reconnaissent une origine vasculaire; cette notion s'accorde avec celle de la nature infectieuse de la sclérose en plaques.
Traitement. — On ne connaît actuellement aucun agent thérapeutique qui puisse être opposé à cette affection avec des chances particulières de succès; mais tout permet d'espérer que les progrès des médications contre les maladies infectieuses permettront un jour de la combattre d'une manière efficace ; la tendance aux améliorations spontanées est à cet égard de bonne augure.
SCLÉROSES COMBINÉESC)
Par O. GROUZON
On désigne sous ce nom, non pas une enlilé clinique, mais un groupemenl anatomo-pathologique qui sert de substratum à plusieurs types morbides et est caractérisé par la coexistence et la combinaison d'altérations scléreuses dans les cordons postérieurs et dans les cordons latéraux.
Historique. — L'existence de lésions combinées des cordons postérieurs et des cordons latéraux chez les tabéLiques avait déjà été signalée par Leyden, Charcol, Bouchard, Pierret, Erb; la première étude d'ensemble de ces affections a été faite par Westphal (1877). A peu près à la même époque, Westplial, Kahler et Pick publiaient un mémoire sur ce sujet. Puis parurent de nombreux travaux sur ce groupe morbide : on peut citer ceux de Strùmpell, Raymond et Arthaud, Babes, Ballet et Minor, Grasset, Déjerine et Sottas, Pal, Charrin et Babinski, Massalongo, Dana, (jowers, elc, el il semble que, dans cette éclosion de travaux, l'intérêt se soit porté surtout sur l'anatomie pathologique. Pendant une dizaine d'années les publications sur ce sujet sont devenues plus rares : mentionnons les études sur les lésions combinées des anémies de Lichtheim, Risien-Russell, Batten et Collier, etc., qui ont éclairé à la fois l'anatomie pathologique et la clinique.
Le mémoire de Katt\vinkel (1902) a eu, enire beaucoup d'aulres mérites, celui de montrer la fréquence de la sclérose combinée dans le tabès vulgaire, et le signe de Babinski a été un indice précieux qui a permis de dépister ces lésions des cordons latéraux dans le tabès. Nous sommes arrivés récemment à posséder un tableau plus précis des différentes variétés cliniques correspondant au sul)stratum anatomique qui fait le sujet de cet article.
Variétés cliniques. — Classification. A la lésion combinée des cordons postérieurs et des cordons latéraux correspondent les groupes cliniques suivants : ' .
1° Affections congénitales ou familiales. a) Maladie de Friedreich.
6) Hérédoataxie cérébelleuse de Pierre Marie, c) Paraplégie spasmodique familiale de Striimpell. 2" Affections de l'adulte (ac({uises).
a) Scléroses combinées à forme de labes vulgaire, tabès combiné. ^/
b) Forme spasmodique divisée elle-même en plusieurs types distincts
(descriptions de Gowers, Strùmpell, Dejerine et Sottas).
(') Cet article a été entièrement rédigé par mon ancien interne, 0. Crouzon, qui. sur ma demande, a bien voulu donner ici la substance des recherclies poursuivies i)ar lui dans le service de Bicètre sur les scléroses combinées, pour en faire l'objet d'une monographie qui paraitra ultérieurement.
[P. MARIE et o. CROUZON.-\
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ËPINIÈRE
5" Scléroses combinées des vieillards.
¥ Scléroses combinées subaiguës avec altérations du sang (description des auteurs anglais).
Scléroses combinées de pellagre et des intoxications.
5" Scléroses combinées des paralytiques généraux (dont certaines sont très voisines de celles du tabès).
Nous laisserons de côté dans ce chapitre la description des scléroses combinées familiales qui sera faite ailleurs et nous nous bornerons à celle des quatre autres groupes cliniques.
I. Forme tabétique(*) (tabès combiné). — Dans cette forme, nous pouvons décrire deux groupes de symptômes : tout d'abord ceux du tabès vulgaire, puis les signes surajoutés qui permettent d'aflirmer la participation des cordons latéraux.
Les signes du tabès vulgaire sont prédominants : ils ont été pendant longtemps seuls connus; les malades étaient considérés comme des ataxiques ordinaires. Kattwinkel (^) a rapporté plusieurs observations de ce genre où l'autopsie montra une sclérose combinée que rien n'avait fait soupçonner. On peut toutefois dire que la cécité est plus fréquente chez ces tabétiques atteints de sclérose combinée que chez les tabétiques simples ("). Les deux malades de la thèse d'Auscher étaient aveugles. Sur dix autopsies ciue nous possédons actuellement à Bicêtre, sept fois les malades étaient aveugles. Mais aucun autre signe appartenant à la symptomatologie classique du tabès ne peut désigner ces malades au diagnostic du clinicien. (Il est bien entendu que nous n'envisageons pas ici les symptômes de nature spasmodique : exagération des réflexes, etc., qui caractérisent une autre variété clinique.)
Mais nous possédons aujourd'hui un ensemble de signes qui, surajoutés au tableau clinique du tabès, nous permettent d'affirmer les lésions combinées. Ce sont d'abord trois signes que nous pouvons considérer comme cardinaux.
a) La démarche avec traînement des jambes. — Cette démarche que nous avons observée chez un de nos malades nous paraît caractéristique : « Cet homme ne pouvait se déplacer qu'avec des béquilles ou dans un chariot; pour se mettre en route, il se penchait en avant, laissait les jambes en arrière, puis • ramenait en avant l'une de ces jambes en traînant la pointe du pied; il fléchissait à peine la jambe ou la cuisse et facilitait le passage de son pied en avant en inclinant le corps du côté opposé au membre en mouvement : il semblait que sa jambe eût à tirer un poids lourd, il n'y avait pas chez lui la moindre incoordination.
'( Cette démarche tout à fait spéciale, nous avons pu la constater chez un second malade atteint d'une autre forme de sclérose combinée, l'hérédoataxie cérébelleuse. Nous avons cru logique d'attribuer à cette démarche une valeur pathognomonique et nous avons porté chez notre premier malade le diagnostic de sclérose combinée des cordons postérieurs et latéraux et en particulier du faisceau cérébelleux direct. Nous avons pu pratiquer l'autopsie de ce malade et reconnaître le bien-fondé de notre hypothèse; les lésions atteignent chez lui les
(') Pierre Marie et 0, Crouzon. Étude clinique de la forme tabétique des scléroses combinées. Soc. de neurol., 5 mars 1905. (-) Kattwinkel. Deustches Archiv fiir klinische Medicin, 1902.
(^) La cécité se renconlxe chez les tabétiques de Bicêtre dans la proportion de 1 sur 4 environ.
SCLEROSES COMBINÉES.
FiG. 216. — Photographie instantanée d'un cas de sclérose combinée (Despr.) chez lequel on constate que pendant la marche les jambes restent en arrière.
cordons poslérieurs et les cordons latéraux et dans ceux-ci la sclérose est nettement marquée dans les faisceaux cérébelleux directs. »
b) La paraplégie. — La perte ou l'affaiblissement très notable de la force musculaire des membres inférieurs survenant chez un tabétique a une grande importance diagnostique, (l'est là une notion déjà ancienne, « mais il semble qu'elle ait été perdue de vue du moins en ce qui concerne le tabès sans phénomènes spasmodiques, le tabès qui reste flasque. La plus ancienne mention de cette relation entre la paraplégie et les lésions des cordons latéraux chez les tabétiques est celle de Leyden (1863). En l'i^ance, M. le professeur Bouchard (IXBr)), dans une communication faite au congrès médical de Lyon, cite quelques faits rapportés par Leyden, par Charcot, et des faits personnels; il montre que, « chez les ataxiques, il s'opère quelquefois une transformation dans les symptômes morbides, que des malades qui étaient d'abord franchement ataxiques deviennent des paraplégiques et que dans les autopsies de ces malades, on trouve, indépendamment des lésions des cordons postérieurs, une altération plus ou moins marquée des cordons latéraux. » La valeur de la paraplégie est aussi signalée par Pierret, Prévost, Damaschino. Westphal attache une importance capitale à ce symptôme et discute longuement sa valeur. Dejerine (1884) montre aussi la valeur de ce symptôme dans le diagnostic des lésions des cordons latéraux chez les tabétiques. Chez un des deux malades d'Auscher, le diagnostic de tabès combiné a pu être fait grâce à la paraplégie. Sur sept observations recueillies à Bicêtre et publiées par Kattwinkel, la paraplégie existait cinq fois. Enfin nous avons pu nous-même depuis recueillir à Bicètre trois observations de sclérose combinée avec autopsie, et la paraplégie existait dans les trois cas.
Cette paraplégie se présente suivant deux types : a) La paraplégie permanente et progressive chez les tabétiques anciens : c'est le type le plus fréquent. Les malades restent confinés au lit, deviennent grabataires et incapables à la fin de soulever les jambes au-dessus du plan du lit ou incapables de les déplacer autrement qu'avec les mains.
p). La paraplégie légère et variable. — Elle peut survenir rapidement en quelques jours ou même être plus rapide, subite, ou brusque en l'espace d'une nuit. Elle peut atteindre les deux membres inférieurs simultanément, mais peut les atteindre aussi alternativement. Elle peut s'améliorer et disparaître progressivement en huit, quinze jours, deux mois, un an. Elle peut récidiver et guérir de nouveau:
FiG. '211. — Photographie instantanée d'un cas d'hérédoat.a.xie cérébelleuse (Haudeb.) pendant la marche : on voit combien la jambe resle en arrière.
[P. MARIE et O. CROVZON ]
MALADIES INTRINSÉOUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
après plusieurs attaques, nous avons vu la paraplégie devenir permanente.
Il convient cependant de se mettre en garde contre des erreurs d'interprétation, et de ne pas conclure d'emblée, en présence de la paraplégie, à la sclérose combinée. Avant tout, il faut éviter de confondre la paraplégie avec Texcessive incoordination que l'on observe chez certains tabétiques. Et même devant une paraplégie incontestable chez un tabétique il faut rechercher si cette paraplégie n'est pas liée à l'atrophie musculaire et due alors aux lésions des cellules des cornes antérieures. De même, en présence de paraplégie subite, transitoire, du dérobement des jambes, nous ne saurions dire s'il y a sclérose combinée : nous manquons sur ce point de documents etnous ne saurions déterminer quelles sont les lésions auxquelles répond ce fait clinique.
Mais, à côté de la paraplégie, nous avons un autre précieux signe des lésions des cordons latéraux :
c) Le phénomène des orteils (Signe de Babinski). — Au Congrès de 1900, M. Babinski fît connaître qu'il avait pu constater le phénomène des orteils chez un certain nombre de malades les uns possédant tous les signes du tabès, les autres atteints de tabès fruste (n'ayant que l'abolition de réflexe achilléen) ; il émettait l'opinion qu'il se trouvait en présence de scléroses combinées et que la fréquence de cette aiï'ection était plus grande qu'on ne le pensait généralement. Nous avons pu vérifier cette hypothèse sur trois de nos malades que nous avons pu examiner pendant plusieurs mois et autopsier ensuite.
Dans tous les cas que nous avons observés jusqu'ici, le signe de Babinski était associé à la paraplégie, et, dans un cas, associé à « la démarche avec traînement des jambes », puis dans les dei'niers temps de la vie du malade à une paraplégie survenue progressivement. Mais nous avons vu plus haut que Babinski avait pu observer le phénomène des orteils sur des tabès frustes.
En résumé, la forme de la sclérose combinée qui simule le tabès vulgaire peut être distinguée par trois symptômes : la démarche avec trainement des jambes, la paraplégie, le pJiénomène des orteils. Chacun de ces symptômes a une valeur jjresque pathognomonique par lui seul, mais l'association de deux ou des trois symptômes donne une plus grande certitude au diagnostic.
A côté de ces signes cardinaux, nous mentionnerons deux autres signes dont la valeur n'a pas encore été démontrée d'une façon suffisante : telles sont les crampes des membres inférieurs; tel est le phénomène de Strûmpell. Ce dernier phénomène consiste dans une contraction du jambier antérieur qui se produit dans le membre inférieur quand on commande à un malade placé dans le décubitus dorsal de fléchir la jambe sur la cuisse et quand on s'oppose à cette flexion par la pression de la main sur la face antérieure de la cuisse. Ce mouvement associé provoque une rotation du pied en dedans et une élévation du bord interne du pied. Il a permis, dans un de ces cas, à Striimpell, de faire le diagnostic de sclérose combinée. Nous avons pu aussi, dans une autopsie, vérifier la valeur de ce signe.
La forme tabétique de la sclérose combinée que nous venons de décrire n'est pas rare. D'après une proportion établie sur les observations cliniques et sur les autopsies, on rencontre une sclérose combinée sur IT) tabétiques vulgaires pris au hasard (P. Marie et Crouzon : 4 fois sur 55 tabétiques de Bicêtre). C'est une proportion analogue que nous avons trouvée en dépouillant le mémoire de Byron Bramwell (1902) : sur 47 cas de tabès il a noté cinq extensions des orteils; et si l'on en excepte un cas où le signe de Babinski était causé par une
SCLÉROSES COMBINÉES.
hémiplégie double, un autre cas où il était lié à une syphilis cérébi-ale, il reste trois cas où ce si'gne semble, à notre avis, être lié à des scléroses combinées : soit trois fois sur 17 labétiques.
Ce n'est donc pas là une affection rare et l'on peut la découvrir dans les proportions que nous venons d'indiquer, et avec les signes que nous avons décrits, parmi les cas considérés généralement comme des tabès vulgaires.
Forme spasmodique. — Le caractère fondamental de cette forme est l'existence de symptômes spasmodiques. Mais ceux-ci peuvent être associés à d'autres symptômes dont le groupement crée des aspects cliniques différents.
a) Association des signes du tabès vulgaire et de symptômes spasmodiques. — ■ On constate l'incoordination, le signe de Romberg, le signe de Robertson, les troubles vésicaux, les anesthésies et paresthésies, les troubles génitaux. Mais, à côté de ces signes du tabès, on note la conservation ou l'exagération de réflexes rotuliens, le clonus du pied, la contracture, le phénomène des orteils.
b) Ataxic paraplegia de Goiuers. — Gowers a décrit, en 1886, un type clinique dans lequel sont mêlés des signes de paraplégie spasmodique et quelques symptômes d'ataxie (sans que toutefois on puisse dire que ces derniers soient des signes de tabès vulgaire).
Le début est lent et progressif. Les malades s'aperçoivent de leur maladie par la sensation de fatigue : ils recourent volontiers aux voitures pendant leurs déplacements, la faiblesse musculaire augmente. Puis se manifestent les premiers troubles de l'équilibre dans la station debout et enfin le signe de Romberg. L'ataxie se révèle dans les membres inférieurs. Il n'y a pas de douleurs fulgurantes, les malades n'éprouvent qu'une petite douleur sourde et profonde de la région dorso-lombaire et sacrée, et quelques engourdissements et fourmillements. Les réflexes rotuliens sont exagérés, il existe du clonus du pied. Les réflexes lumineux sont conservés. Les troubles sphinctériens peuvent apparaître de bonne heure mais ils sont rarement considérables. Il existe quelquefois de légers troubles de l'articulation. L'évolution est très longue; les malades peuvent continuer à marcher pendant une dizaine d'années ; dans un certain nombre de cas, les membres supérieurs ont également été atteints.
c) Type ataxo-cérébellfj-spasmodique. — Nous avons observé un homme qui, aux signes d'ataxie et de paraplégie spasmodiques groupés suivant le type de Gowers, joignait un peu de titubation de la démarche et quelques troubles de la synergie musculaire qui lui donnaient l'aspect cérébelleux. Toutefois il ne pré sentait pas la démarche avec traînement des jambes.
d) Type de paraplégie spasmodique {^) (Stri'impell, sclérose primitive des cordons latéraux de Déjerine et Sottas).
Le tableau clinique est celui d'une paraplégie spasmodique lente et progressive, sans aucun signe de tabès associé. Le diagnostic en est donc impossible.
Erb, dans une étude récente, conteste à ce type clinique, qui lui semble identique à celui de la paralysie spinale spasmodique qu'il a décrit, le substratum anatomique de la sclérose combinée. Il admet au contraire que la paraplégie syphilitique décrite par lui est liée à une sclérose combinée.
Forme spasmodique des vieillards. — Nous avons observé récemment (^) chez les vieillards de Bicètre un type clinique ou plutôt une série de types cliniques
(') Deutsche Zeitsc/irift /'. Nerventieilkunde, 28 mai 1900. (^) Communication inédite.
[P. MARIE et 0. CHOl/ZOTV ]
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
qui nous ont paru assez analogues aux types de la forme spasmodique de la sclérose combinée des adultes, mais dont le caractère commun, outre leur spasmodicité, est d'être survenus lentement, progressivement à un âge avancé de la vie. Des faits de ce genre ont été observés autrefois par Demange('), sous le nom de contracture labétique progressive : la contracture a été du reste dominante, les phénomènes d'ataxie étant peu accentués; l'affection est survenue à l'extrême vieillesse et a une marche subaiguë évoluant entre 4 et 15 mois. Plus récemment enfin a paru une étude de Pic et Bonnamour(-) sur la parésie spasmodique des vieillards.
Chez nos malades, l'affection est apparue entre 50 et 00 ans. Elle a évolué lentement; la plupart des malades observés par nous sont atteints depuis une dizaine d'années.
Le symptôme initial a été l'affaiblissement de la force musculaire des membres inférieurs, puis l'affection a évolué suivant les types cliniques suivants : 1" Chez les uns, il n'existe qu'une paraplégie spasmodique; 'i" Chez les autres, à la paraplégie spasmodique se joint de l'incoordination des membres inférieurs. Mais on ne trouve pas d'autres signes de tabès : pas de douleurs fulgurantes, pas de troubles sphinctériens, pas de troubles pupillaires. Chez quelques-uns le signe de Romberg existe, chez certains on observe des troubles de l'articulation. On constate les signes d'une paraplégie spasmodique : exagération des réflexes, clonus du pied, chez quelques-uns encore signe de Babinski; 5" Chez d'autres malades on observe de plus une démarche titubante donnant à leur affection une allure cérébelleuse.
Scléroses combinées de la paralysie générale. — C'est à Westphal('') surtout que Ton doit d'avoir indiqué l'existence de ces lésions médullaires dans la paralysie générale et d'en avoir étudié les principaux caractères, montrant que tantôt il existe seulement une sclérose des cordons postérieurs, tantôt une sclérose des cordons postérieurs et des cordons latéraux; c'est uniquement de cette seconde catégorie de faits qu'il doit être question ici. En France, l'étude en est due surtout à Joffroy et à Raymond (1892). La présence de ce genre de scléroses combinées est loin d'être rare, car sur 145 autopsies de paralysie générale, Fiirstner a obtenu les chiffres suivants : 16 fois il n'existait pas de lésions médullaires, 28 fois les cordons postérieurs étaient seuls atteints, enfin dans 75 cas il s'agissait d'une sclérose combinée des cordons postérieurs et latéraux; on rencontrait donc la lésion qui nous occupe dans la moitié des cas de paralysie générale, Fiirstner n'est d'ailleurs pas éloigné d'admettre, du moins en se basant sur l'évolution clinique, que le début de cette sclérose combinée puisse se faire tantôt par les cordons postérieurs, tantôt par les cordons latéraux, tantôt enfin simultanément dans ces 'deux cordons. Nageotte nous a montré lui aussi depuis, que l'association du tabès et de la paralysie générale était fréquente et que chez les paralytiques généraux on constatait à l'autopsie des lésions de tabès dans les deux tiers des cas au moins; il a étudié également cette association au point de vue clinique.
Nos recherches sur ce point (*) nous ont fait constater des signes de tabès (abolition des réflexes rotuliens ou achilléens, démarche ataxique, douleurs) sur
(') Démange. Revue de mécL, 1885.
('^) Pic et Bonnamour. Soc. méd. des hop. de Lyon, 1903.
(5) Westphal. l'irchow's Archiv. XXXIX et XL, p. 2"j. Archiv f. Pstjch., Xlll, XII, XV. (*) Recherches inédites faites dans les services de MM. Férè et Séglas à Bicctre.
SCLÉROSES COMBINÉES.
27 pour 100 des paralytiques généraux. Celle proportion comparée à celle de Nag-eotte établie sur des autopsies nous montrerait donc que dans un tiers de ces cas au moins les signes cliniques des lésions des cordons postérieurs chez les paralytiques généraux font, défaut. Quant au diagnostic des lésions combinées, il nous a été impossible de le faire dans aucun cas jusqu'ici.
Scléroses combinées subaiguës (Scléroses combinées de Tanémie pernicieuse, de l'ergotisme, de la pellagre, du lathyrisme). — Les travaux de Lichtenstern, Lichtheim, Minnich. Nonne, Lloyd, Petren, Déjerine et Thomas, Risien Russell, Batlen et Collier, ont fixé la question des lésions médullaires subaiguës au cours des anémies et en particulier au cours de l'anémie pernicieuse.
Cliniquement les lésions médullaires peuvent répondre aux groupements symptomatiques suivants :
Jl existe des signes d'alTection spinale prédominants, et l'on constate en outre dans quelques cas des altérations du sang.
A ce type clinique correspondent les quelques observations de Risien Russell, Batten et Collier (') et des faits publiés par Putnam, Dana.
2° L'anémie est le principal symptôme et quelques troubles nerveux révèlent la lésion médullaire.
5" Le tableau clinique est caractérisé par l'anémie grave profonde et clininiquement il n'existe aucun symptôme de lésion spinale.
Sclérose combinée subaiguë de la moelle (Risien Russell, Batten et Collier).
— Le début de la maladie se fait par de légers troubles moteurs dans les membres inférieurs, par l'apparition d'une paraplégie spasmodique et d'une légère incoordination et enfin par quelques troubles de la sensibilité subjectivQ dans les membres inférieurs.
X une période plus avancée, la paraplégie spasmodique est très accentuée : il existe de l'anesthésie des membres inférieurs et du tronc.
Puis la paraplégie devient complète et flasque, les réflexes rotuliens sont abolis, l'anesthésie est complète, on voit apparaître un atrophie musculaire rapide et la perte de l'excitabilité faradique des muscles et l'incontinence des sphincters. La durée est de quelques mois.
Les altérations du sang n'ont pas été rencontrées dans tous les cas où l'alTection a été observée, elles n'ont pas été caractéristiques de l'anémie pernicieuse. Il semble donc que cette variété de sclérose combinée aiguë l'orme un type distinct, il n'est pas sur qu'elle soit liée à l'anémie et son principal caractère est l'évolution subaiguë, d'où le nom de « Dégénération combinée subaiguë de la moelle épinière » qu'ont proposé pour elle Risien Russell, Batten et Collier.
A côté de ce type clinique où l'anémie est absente ou passe au second plan, vient le type clinique qui résulte de l'apparition au cours de l'anémie de quelques troubles nerveux :
Symptômes médullaires de la sclérose combinée au cours de Vanémie pernicieuse.
— D'après Déjerine et Thomas (''), le début se fait par les troubles de la sensibilité des membres inférieurs objective et subjective consistant surtout en paresthésies, en diminution très légère de la perception des sensations et quelquefois en douleurs fulgurantes. Puis apparaissent les troubles moteurs qui sont un mélange d'ataxie et de paraplégie; cependant, s'il y a faiblesse muscu-
(') Brain, Spring, 1000.
(-) Diô.iEniNE et Thomas. Accidents nerveux développés an cours de l'anémie pernicieuse. Cinquaiiloiiairc de la Société de biologie. Paris, 1890.
[P. MARIE et O. CROVZON.-[
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
laire, il n'y a pas incoordination vraie : « ils marchent plutôt comme des convalescents d'une maladie grave ou même ils rappellent les cérébelleux ». Les réflexes sont généralement diminués ou abolis, quelquefois exagérés. Il n'y a pas de signe de Romberg ni de signe de Robertson, sauf dans des cas exceptionnels. Il n'y a pas de troubles du sens musculaire ou de la notion de position. Il n'y a pas de troubles sphinctériens. L'évolution est rapide et la mort survient en quelques mois.
En résumé, le tableau clinique est celvii d'un pseudo-tabes.
Scléi'oses combinées de la pellagre, (le Fergotisme, du lathyrisme, des cachexies. — Les lésions médullaires de ces affections sont très voisines de celles de l'anémie pernicieuse, aussi nous rapprochons leur description clinique de celle de cette maladie.
Nous ne pouvons faire ici une étude clinique complète des troubles nerveux de ces intoxications : elle dépasserait le cadre des scléroses combinées ('). Nous nous contenterons de résumer les deux aspects suivants : ou bien l'afTection revêt les allures d'un pseudo-tabes assez semblable à celui de l'anémie pernicieuse ; ou bien la symptomatologie est celle d'une paralysie spasmodique légèrement ataxique, mais sans les signes du tabès vulgaire (douleurs fulgurantes, signe de Robertson, etc.).
L'ergotisme revêt plutôt le premier aspect clinique, le lathyrisme et la pellagre revêtent le deuxième.
Diagnostic. — Suivant l'allure clinique que prend la maladie, le diagnostic devra être fait, soit avec les maladies appartenant à la série tabétique, soit avec celle de la série spasmodique.
A) Diagnostic avec les maladies de la série tabétique. — a) Tabès. — Nous avons vu dans la description de la sclérose combinée de forme tabétique que ses symptômes étaient ceux du tabès, plus des signes surajoutés : démarche avec traînement des jambes, paraplégie, extension des orteils. Il n'y a donc pas en réalité à faire le diagnostic du tabès et d'une sclérose combinée de forme tabétique, mais seulement à dépister dans l'examen d'un tabétique les signes de la participation des cordons latéraux. Mais la recherche de ces signes que nous venons de donner peut, nous l'avons dit, donner lieu à quelques erreurs : c'est ainsi qu'il ne faut pas confondre avec la paraplégie une excessive incoordination, une impotence fonctionnelle due à l'atrophie musculaire. Enfin il ne faut pas considérer comme pathognomoniques les paraplégies rapides et transitoires.
b) Maladie de Friedreich. — Nous savons que cette maladie est une forme de sclérose combinée. Nous ne nous attarderons pas à un diagnostic différentiel. Le nystagmus, les mouvements choréiformes, les troubles de la parole, le début précoce, la nature familiale, en sont les principaux traits cliniques. La description complète de cette affection est faite dans un autre chapitre.
c) Pseudo-tabes. — Le diagnostic de pseudo-tabes est surtout important dans les cas de scléroses combinées subaiguës anémiques ou toxiques. Les affections qui provoquent ce syndrome sont le diabète, l'alcool, etc. Ce diagnostic a été discuté dans le chapitre du tabès.
B) Diagnostic avec les maladies de la série spasmodique. — Il y aurait lieu
(') Voir au chapitre des myélites.
SCLÉROSES COMHINHES.
ici de faire le diagnostic de Loules les paraplégies spasmodiques : nous ne résumons ici que quelques points plus délicats du diagnostic.
a) Scléroae en plaques. — En général ce diagnostic est facile, on pourrait cependant confondre ces deux affections dans les cas où le symptôme prédominant de la sclérose en plaques est la paraplégie spasmodique; alors on devra rechercher avec soin les moindres vestiges des autres symptômes de la sclérose en plaques : la présence du tremblement et des troubles de la parole, l'absence de symétrie, l'irrégularité dans les symptômes éviteront toute confusion. Nous rappellerons toutefois que nous avons observé quelques troubles de la parole dans les paraplégies ataxospasmodiques des vieillards et qu'ils exisleni aussi dans le type de Gowors.
b) Hérédoataxie cérébelleuse. — Nous renvoyons à la description de cette forme de sclérose combinée voisine de la maladie de Friedreich mais différente par sa nature spasmodique, la démarche aA-ec traînement des jambes, la conservation des réflexes, etc.
c) Myélite transverse. — Les phénomènes morbides sont, dans celte affection, plus nettement localisés encore dans les membres inférieurs : la paraplégie est plus complète, les douleurs ont parfois le caractère pseudonévralgique, il n'est pas rare de constater un certain degré d'atrophie musculaire, et des troubles des sphincters sont plus fréquents et plus profonds que dans les scléroses combinées.
d) Myélite syphilitique. — Nous avons vu que Erb (1903) attribuait à la paraplégie syphilitique les lésions de sclérose combinée : cette façon de voir peut être discutée au point de vue anatomique, car on ne peut tenir pour iiégligeables les petits foyers de myélite qui sont surajoutés à la lésion combinée. Quoi qu'il en soit, la myélite syphilitique est facile à différencier en généi'al. La paralysie des fléchisseurs des membres inférieurs, l'impossibilité de maintenir les membres inférieurs dans l'adduction complète, les envies impérieuses et douloureuses d'uriner nous paraissent des particularités cliniques caractéristiques de cette affection (').
e) Paraplégies spasmodiques d'origine cérébrale. — Les paraplégies ou diplégies spasmodiques des vieillards peuvent être dues non seulement à des lésions médullaires, mais, dans un certain nombre de cas, appartiennent au tableau clinique causé par les lacunes de désintégration cérébrale : démarche à petits pas, rires et pleurs spasmodiques, dysarthrie, amoindrissement de l'inlelligence, troubles parétospasmodiques des membres inférieurs. Pic et Bonnamour ont relevé un certain nombre de ces symptômes chez des Adeillards dont l'autopsie révélait des lacunes de désintégration en même temps que les lésions médullaires. Nous ne pouvons dire quelle est, dans ces cas, la part des lacunes et la part des lésions médullaires : il nous suffira de rappeler ici que les lacunaires purs peuvent présenter un complexus symptomatique similaire.
Etiologie. — Nous mettrons de suite hors de discussion le rôle important de la syphilis dans la production de scléroses combinées de forme tabétique, des scléroses combinées de la paralysie générale et de la forme spasmodique caractérisée par la superposition des signes de spasmodicité aux signes du tabès vulgaire.
(') Pierre Marie. Soc. méd. des liop., 1902.
[P. MARIE et O. CROVZ0N -\
MALADIES INTUINSKOUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
Nous mentionnerons cependant un début tout à fait insolite chez un de nos malades atteint de sclérose combinée de forme tabétique. Cet homme, absolument bien portant, jusqu'à l'âge de 55 ans, a été pris d'une fièvre cérébrale, de frissons, d'impotence fonctionnelle des membres inférieurs. Ti'ois autres personnes, dans la localité qu'il habitait, ont été prises dans les mêmes conditions ; l'une d'elles est morte au bout de six mois, l'autre a présenté des troubles psychiques et est morte six mois après, une troisième est restée paralysée des jambes et est morte un an après. Notre malade a seul survécu ; il a pu se lever au bout de six mois, a présenté ensuite des symptômes de labes avec paraplégie, troubles vésicaux, douleurs, cécité, etc. Il est curieux, croyons-nous, de noter ce début subaigu qui semble être de nature infectieuse.
En ce qui concerne la forme ataxospasmodique ou ataxocérébellospasmodique de l'adulte, Gowers dit que la syphilis y est aussi rare qu'elle est fréquente dans i'ataxie locomotrice. Nous n'avons pu observer qu'un petit nombre de malades de ce type, mais l'opinion de Gowers nous a paru justifiée.
La forme ataxospasmodique des vieillards semble relever de l'athérome (Démange, Pic et Bonnamour).
Quant aux scléroses combinées subaiguës, leur cause est liée intimement à' une intoxication (pellagre, lathyrisme, ergoti.sme).
Dans l'anémie pernicieuse, la cause est plus mal élucidée: Lichtheim avait incriminé le Bothrioccphalus lattis, d'autres auteurs l'ankylostome duodénal. L'obscurité des causes de l'anénaie pernicieuse ne permet pas d'approfondir cette étiologie.
Anatomie pathologique. — Sous la dénomination de « scléroses combinées », on a, comme nous l'avons vu, rangé un grand nombre de lésions de la moelle qui ne présentent guère d'autre caractère commun que d'intéresser à la fois plusieurs faisceaux médullaires ; on ne peut donc, même au point de vue anatomo-pathologique, présenter de ce groupe une description d'ensemble, et, jusqu'à novivel ordre, il faudra se borner à la description isolée de chacun des faits signalés. On peut cependant tenter un essai de classification topogrnphique suivant que telle ou telle partie des faisceaux postérieurs et latéraux est particulièrement atteinte.
a) Lésions combinées des cordons postérieurs et des faisceaux pjramidaux croisés.
b) Lésions combinées des cordons postérieurs, des faisceaux pyramidaux croisés et surtout des faisceaux cérébelleux directs (comme dans la maladie de Friedreich et l'hérédoataxie cérébelleuse).
c) Lésions combinées des cordons postérieurs et des faisceaux pyramidaux croisés et des cordons antérieurs.
Variétés pathogéniques . — Les faits de chaque genre sont encore trop peu nombreux pour qu'on puisse les vérifier l'un par l'autre, et il faut se borner pour le moment à les diviser grossièrement en deux grandes classes, selon qu'il s'agit de scléroses franchement systématiques ou de scléroses diffuses présentant seulement>une apparence systématique.
A) Scléroses combinées systématiques. — Il doit être bien entendu que sous ce nom on comprend les cas dans lesquels les lésions sont étroitement localisées à deux ou plusieurs systèmes de fibres nerveuses médullaires, mais sans que
SCLÉROSES COMBINÉES.
ce nom implique qu'il s'agisse d'une sclérose primitive autonome de ces fibres; il est au contraire bien plus vraisemblable que dans tous ces cas on est en présence d'une lésion secondaire à l'altération des cellules nerveuses (soit des ganglions spinaux dans les cas où le processus est exogène, soit des cellules des cordons postérieurs ou latéraux quand le processus est endogène), servant de centre trophique à ces fibres, en un mot qu'il s'agit là d'une dégénération secondaire de ces fibres. Enfin il est nécessaire, avant d'affirmer que la dégén('ration médullaire est primitive parce qu'elle n'est liée à aucune lésion cérébrale, et qu'il s'agit bien de sclérose combinée, de s'assurer qu'il n'existe aucun foyer de myélite transverse donnant immédiatement au-dessus ou au-dessous de lui
FiG. 218. - Coupes de la moelle clans un cas de sclérose combinée où les lésions du cordon laléinl semblent, du moins sur certaines hauteurs, porter surtout, sur le territoire pyramidal. (Gor...)
l'apparence d'une sclérose combinée. On sait en effet que les dégénérations peuvent être alors combinées sur une certaine étendue, peut-être dans certains cas par suite de lésions liées aux troubles circulatoires vasculaires et Ij'inpb.ntiques.
L'un de ces types de scléroses combinées systématiques les mieux établis est celui qui s'observe dans la paralysie générale. Dans les cordons latéraux, la sclérose semble siéger surtout sur le faisceau pyramidal croisé, mais de plus, en général, elle dépasse les limites de celui-ci aussi bien en avant qu'en dehors, Il ne semble pas non plus qu'elle occupe dans le cordon postérieur une localisation tout à fait identique à celle qu'affectent les lésions de tabès vulgaire, du moins dans certains cas, notamment dans celui de Westphal [Arcli. f. Psyc/i., Bd XII, pl. X). Dans ces cas, eneffet, les lésions du cordon postérieur siègent surtout sur le territoire des bandelettes en virgule et ne ressemblent en rien à celles du tabès vulgaire; il est probable qu'elles sont d'origine poliomyélitiques et non d'origine en partie exogène comme celles du tabès. Dans d'autres cas de paralysie générale, les lésions sont beaucoup plus analogues à celles du tabès ;
[P. MARIE et O. CROUZON ]
702 MALADIES INTRlNSÈOUfiS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE.
quelquefois enfin on observe la combinaison sur une même moelle des deux types endo et exogène. Il faut encore remarquer que, dans les cas dont il s'agit, il est extrêmement rare de voir le faisceau pyramidal direct participer aux altérations. Les lésions des faisceaux postérieurs remontent ordinairement jusqu'au bulbe; quelquefois, cependant, elles semblent disparaître dans la région cervicale supérieure. Quant aux altérations du faisceau latéral, Westphal a pu, dans quelques cas, les retrouver dans le bulbe et même dans le pédoncule.
La sclérose combinée primitive observée dans les cas de Déjerine et Sottas occupait dans les cordons latéraux presque exclusivement le territoire du faisceau pyramidal et s'accompagnait de légères altérations du cordon de GoU. Elle
FiG. 219. — Coupes de la moelle flans un cas de sclérose combinée a lorme de tubes avec cecilé (Desprez). Les lésions du cordon latéral semblent, du moins sur certaines hauteurs, porter sur le faisceau cérébelleux direct. (Despr...)
était indépendante de toute légion méningée ou vasculaire et de toute atrophie cellulaire. La lésion primitive était une dégénérescence atrophique des tubes nerveux. Dans les cas de Slrïimpell, il existait de la sclérose du cordon de Goll, des lésions des cordons latéraux atteignant le cérébelleux direct.
Dans le tabès, il existe une variété de scléroses combinées indemnes de lésions vasculaires ou méningées. Les faits de Kahler et Pick, d'Auscher, sont de ce genre; et d'après ces faits il faut admettre qu'il existe dans le tabès des scléroses combinées systématiques primitives. La sclérose systématique peut atteindre lès faisceaux pyramidaux directs seuls qui présentent une dégénérescence primitive. Elle peut atteindre aussi les faisceaux cérébelleux directs (comme dans les deux cas d'Auscher et dans un cas observé par nous). Les observations de ce genre sont encore trop peû nombreuses pour qu'on puisss dire si toujours il existe des lésions des cellules des colonnes de Clarke. Dans le cas où l'examen microscopique serait constamment affirma tif à cet égard, la lésion du faisceau cérébelleux direct s'expliquerait aisément, car on sait que les cellules des colonnes de Clarke jouent, par rapport aux fibres de ce faisceau.
SCLÉROSES COMBINÉES.
le rôle de centre trophique ; il n'y aurait donc rien d"étonnant à ce que celles-là étant altérées, celles-ci fussent frappées de dégénération.
Enfin, dans Vanémie pernicici/^e, quoique les lésions semblent dues à une action toxique et quoiqu'il y ait des hémorragies et des petits foyers de sclérose qui sont, pour Nonne et Johnson, le point de départ de la dégénérescence des cordons postérieurs et latéraux, certains auteurs pensent qu'il s'agit d'une sclérose névroglique primitive et même d'une altération primitive des fd^res nerveuses (Déjerine et Thomas). Et « si elles ne sont pas en en réalité systématisées, on peut néanmoins les considérer comme telles à cause de leur symétrie et de la dégénérescence primitive des fibres ».
A côté des lésions de l'anémie pernicieuse, nous devons placer celles de la
FiG. 229. — Coupes de la moelle dans un cas de sclérose combinée (Bits) les lésions portent non seulement sur les contons postérieurs et sur les latérau.v, mais encore sur le faisceau sulco-marginal antérieur.
pellagre dans les cas où les dégénérescences occupent simultanément les cordons postérieurs et les cordons latéraux. Les lésions ont l'apparence des lésions systématiques, mais occupent dans les cordons postérieurs les régions respectées dans le tabès (P. Marie, Gaucher et Sergent) (') ; il seiuble qu'elles aient une origine endogène.
Quoi qu'il en soit, un fait mérite d'être mis en lumière, c'est que dans toute cette catégorie de scléroses combinées systématiques, il existe une sclérose située dans le territoire du cordon latéral semblant siéger sur les fibres du faisceau pyramidal croisé et que cette sclérose ne remonte guère au delà de la région cervicale moyenne ou supérieure. Cela est absolument en dehors de ce que nous connaissons svu* la dégénération descendante du faisceau pyramidal, dégénération qui d'ordinaire tend à s'afï'aiblir de haut en bas, tandis qu'ici elle diminue de bas en haut. Babinski et Cherrier ont observé aussi cette dégèle) Gaucher et Sergent. Soc. mcd, des hùp.. juillet 1895.
[P. MARIE et O. CROUZOrf.}
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
néralion décroissante de bas en haut pour le faisceau de Turcli dans l'observation qu'ils ont publiée. Nous retrouverons d'ailleurs ce fait à propos de la sclérose latérale amyotrophique où, dans certains cas, les lésions du faisceau pyramidal croisé ne remontent pas au-dessus du bulbe. On ne peut actuellement fournir d'explication plausible de cette particularité dans la manière dont se comportent les fibres du faisceau pyramidal, car on serait tenté d'admettre que le centre trophique des fibres ainsi dégénérées se trouve dans la moelle.
Un autre fait à signaler, c'est que, contrairement à ce qui a lieu dans les dégénérations secondaires de cause cérébrale, ou même quelquefois aussi dans la sclérose latérale amyotrophique, le faisceau pyramidal direct n'est pas altéré ou ne l'est que dans un très petit nombre de cas qui constituent le troisième type mentionné plus haut.
B. Scléroses combinées pseudo-systématiques. — Cette catégorie de scléroses combinées a été particulièrement étudiée par Ballet et IMinor ; on désigne sous ce nom des scléroses dont la topographie est en apparence systématique, mais est en réalité secondaire à d'autres lésions d'origine vasculaire.
Les scléroses combinées pseudo-systématiques d'origine méningée sont celles dans lesquelles on voit sous l'influence d'une inflammation des méninges spinales survenir une sclérose pénétrant plus ou moins profondément dans la moelle et siégeant tant dans les cordons postérieurs que dans les cordons latéraux ; la nature même de cette sclérose fait qu'il s'agit surtout de lésions de la périphérie de la moelle, de « sclérose marginale ». Il peut arriver aussi que la méningite sclérogène, au lieu d'être primitive, soit secondaire à une affection médullaire préexistante (dégénération des cordons postérieurs par exemple), mais qu'une fois produite, elle réagisse à son tour sur d'autres points de la moelle et détermine une sclérose des cordons latéraux. C'est du moins là un mécanisme qui a été invoqué pour des cas de labes s'accompagnant d'un léger envahissement des cordons latéraux. Déjerine a noté qu'il y avait dans ces cas méningomyélite corticale par propagation. La théorie lymphatique du tabès (*) et le rôle de la méningite postérieure dans la production des lésions tabétiques éclaire cette pathogénie. La même pathogénie peut expliquer les cas de scléroses combinées dans la paralysie générale qui ne rentrent pas dans le type systématique, et là encore le rôle de la méningomyélite a été invoqué : là encore, la méningite postérieure, si semblable à celle du tabès, peut expliquer les lésions : la méningite, en effet, au lieu de se cantonner, comme elle le l'ait dans le tabès, au niveau du seul cordon postérieur, s'étend sur les parties latérales et détermine la sclérose des cordons latéraux de la moelle.
La classe de scléroses combinées pseudo-systématiques la plus intéressante sans contredit est celle dans laquelle les lésions reconnaissent une oi'igine vasculaire (et c'est probablement dans cette classe qu'il faut ranger un certain nombre d'altérations médullaires toxiques, hémorragies et foyers scléreux périvasculaires de l'anémie pernicieuse, lésion de l'ergotisme du lathyrisme, etc.). Elles peuvent simuler de très près les scléroses combinées systématiques, et c'est ainsi, par exemple, que, dans les cas étudiés par Ballet et Minor,il semble que ce soient les systèmes du cordon de Goll, du cordon de Burdach, du faisceau cérébelleux direct et du faisceau pyramidal croisé, qui soient atteints par
(') Pierre Marie et Guillain. Soc. de neurol., 1902.
SCLÉROSES COMBINÉES. 'ÎO^'
le processus scléreux. Cependant, ce n'esL là qu'une apparence, et voici les raisons que donnent ces auteurs pour soutenir qu'il s'agit là, non pas d'une lésion systématique, mais d'une altération d'origine vasculaire :
a) S'il est vrai que la sclérose siège sur le territoire du faisceau pyramidal croisé, il faut cependant remarquer que le faisceau pyramidal direct est tout à fait intact (nous avons vu plus haut que cette intégrité du faisceau pyramidal direct peut exister aussi dans les scléroses combinées manifestement systématiques).
b) Il existe au niveau des parties envahies par la sclérose une hypertrophie des cylindres-axes qui ne se rencontre guère, ainsi que l'a montré Charcot, que dans les myélites diffuses et dans la sclérose en plaques, et ne se voit pas dans les processus parcnchymateux purs des scléroses vraiment systématiques.
c) On constate, en outre, dans les territoires sclérosés, une grande abondance de cellules araignées; ces cellules, qui se montrent en général très nombreuses dans les myélites diffuses, sont au contraire plus rares dans les dégénérations secondaires systématiques.
cl) Les vaisseaux sanguins contenus dans les coupes de moelle sont le siège de lésions notablement plus prononcées que celles qui se voient dans les dégénérations secondaires systématiques; en outre, remarque importante, c'est au voisinage de ces vaisseaux altérés que les lésions de sclérose du tissu médullaire sont le plus accentuées.
A ces arguments on peut ajouter le suivant : si l'on prend en considération la disposition des vaisseaux sanguins de la moelle, on arrive aisément à se rendre compte de ce fait que les lésions scléreuses développées autour d'eux peuvent fort bien simuler l'aspect anatomo-pathologique des scléroses combinées systématiques. En effet, les artériolcs dépendant du système postérieur présentent cette particularité d'irriguer d'une façon à peu près exclusive les cordons postérieurs et la partie postérieure des cordons antéro-latéraux.
On sait que les grosses branches de ce système sont constituées, pour chaque côté, par les artères spinales postérieures interne et externe ; quant aux branches intra-méduUaires provenant de ces troncs, on en distingue un certain nombre.
L'artère du sillon postérieur et l'artère interfuniculaire située dans le sillon paramédian qui sépare le cordon de GoU du cordon de Burdach peuvent, par leur altération, déterminer des lésions scléreuses simulant parfaitement la dégénération du cordon de Goll et de la partie interne du cordon de Burdach.
TRAITÉ DE MÉDECINE, 2= édit. — IX. io
F1G.-2-2I. — Schéma desUnéii moiitror le rùlcdes lésions vasculaires dans la production de certaines scléroses combinées : E, F. G. artères latérales antérieure, moyenne, postérieure; — //, artère radiculaire postérieure; — /, artère de la corne postérieure; — J, artère interfuniculaire; - K, artère du sillon postérieur. — Du côté gauche de la figure on a tracé autour de chacune des artères du cordon postérieur et de la partie périphérique et postérieure du cordon latéral dépendant du système de larlèie spinale postérieure des traînées de sclérose (pointillé); la zone scléreuse ainsi obtenue répond bien à celle qui s'observe dans les scléroses combinées d'origine vasculaire.
[P. MARIE et O. CROVZON i
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÉRE
D'autre part, l'altération périvasculaire, siégeant sur le territoire de l'artère radiculaire postérieure et de l'artère de la corne postérieure, amènera une dégénération dans les parties moyenne et externe du cordon de Burdach.
Voilà pour le cordon postérieur; quant au cordon latéral, il peut être le siège de lésions analogues se produisant au voisinage des artères latérales postérieure, moyenne et antérieure. Par suite même de la disposition de ces artères, on remarquera que, celles-ci ayant un plus grand développement dans la partie postérieure du faisceau latéral, les lésions scléreuses périvasculaires devront, par cela même, être plus intenses dans cette portion des cordons latéraux et pénétrer plus profondément dans ceux-ci, donnant ainsi l'illusion d'une slérose du faisceau pyramidal, tandis que les lésions, qui se produisent autour des artères latérales antérieures pénétrant moins avant dans la substance blanche, resteront superficielles, marginales, et sembleront ainsi atteindre à peu près exclusivement le territoire du faisceau cérébelleux direct.
Enfin, dans certains cas, le système antérieur pourra être également atteint; la sclérose marginale délerminée de la sorte occupera alors toute la périphérie du cordon antéro-latéral et du cordon antérieur, et l'on pourra croire que le cordon de Tûrck et le faisceau de Gowers participent à l'altération des autres faisceaux de la substance blanche.
Il nous semble nécessaire, tout en conservant ce passage tel qu'il a paru dans la 1"= édition du Traité de médecine, de faire remarquer que, si l'origine vasculaire semble pouvoir être invoquée dans certains cas, l'origine « lymphatique», telle qu'elle ressort des travaux de Pierre Maiùe et Guillain, semble jouer un rôle beaucoup plus important encore.
Traitement. — La thérapeutique causale du tabès et delà paralysie générale, c'est-à-dire emploi des iodures et surtout du mercure, devra être tentée dans les cas de scléroses combinées liées à ces affections. Si les résultats obtemis ont été considérés pendant longtemps comme nuls, il est acquis aujourd'hui que dans les cas de tabès pris au début, ce traitement a été quelquefois efficace et a pu enrayer l'évolution des lésions. Le médecin ne sera donc pas toujours désarmé devant ces formes de scléroses combinées.
Devant les autres formes, la thérapeutique sera aussi impuissante que dans tant d'autres maladies chroniques de la moelle ; elle ne comportera aucune indication spéciale et sera purement symptomatique.
TABES DORSUÂLIS
Historique. — La connaissance des lésions scléreuses des cordons postérieurs est de date relativement ancienne; celles-ci avaient déjà été constatées dans la première moitié de ce siècle par Hutin (1827), Monod (1852), Ollivier, Cruveilhier, etc.; mais il ne s'agissait là que de trouvailles d'autopsie, ces auteurs n'avaient aucune idée des symptômes correspondant à ces lésions. Au point de vue clinique l'évolution des notions sur le tabès fut plus lente. La première esquisse de cette affection fut tracée par Romberg (1851), mais c'est surtout Duchenne de Boulogne (1858) qui en donna une description approfondie et appela attention sur le phénomène si particulier de la perte du sens musculaire, de l'incoordination. Cet auteur montra que ces malades que l'on englobait avant lui sous le nom général de paraplégiques n'étaient pas à proprement parler des paralytiques, qu'ils avaient conservé une forme musculaire à peu près intacte, et qu'en réalité ce qui leur manquait c'était le libre contrôle de leurs mouvements, d'où le nom d'alaxiqties sous lequel il les désigna. C'est alors qu'on adopta presque universellement pour cette maladie le nom d'à taxie locomotrice prog ress iv e .
Un peu plus tard, quand on connut mieux les symptômes de cette affection, et qu'il devint possible de la diagnostiquer dans son stade précoce, on s'aperçut que l'ataxie des mouvements n'était pas un élément absolument nécessaire, même à une période déjà bien caractérisée; on revint alors à la dénomination de tabès dorsualis employée par les anciens auteurs et par Remak.
Quelques auteurs ont proposé, pour désigner cette affection, d'avoir recours à la nomenclature anatomo-pathologique, d'où les noms abandonnés aujourd'hui de sclérose des cordons postérieurs, de leucomyélite postérieure, de dégénération grise des cordons postérieurs.
L'entité morbide découverte par Duchenne de Boulogne rencontra en Trousseau un partisan dont l'appui n'était pas à dédaigner. Dans ses Leçons, le professeur de clinique de l'Hôtel-Dieu mit au service de la nouvelle maladie son merveilleux talent d'exposition. D'autre part les travaux de Topinard, de Dujardin-Beaumetz, de Marins Carre, de Jaccoud, de Friedreich, de Leyden, de Westphal, de Lockhart-Clarke, de Benedikt, de Vulpian, de Charcot, etc., augmentaient ou fixaient nos connaissances à son sujet.
Telle est la phase initiale de l'histoire du tabès. Dans une seconde période, par une étude minutieuse des symptômes, Charcot a pu montrer qu'à côté de l'ataxie locomotrice type il existait, en nombre considérable, des cas frustes de tabès, et nous a appris à les reconnaître. La difficulté de ce diagnostic a d'ailleurs été étrangement diminuée par les travaux de Westphal sur la manière dont se comporte le réflexe rotulien. D'autre part, au point de vue étiologique, Fournier introduisait la notion de l'origine syphilitique de cette affection, tandis qu'au point de vue anatomo-pathologique Charcot et Pierret fournis-
[P. MARIE.1
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
saient celle du début des lésions médullaires par les bandelettes externes des cordons postérieurs. Un grand nombre d'auteurs apportaient en outre des contributions plus ou moins importantes à la connaissance de cette affection ; leur nombre est tel qu'on ne pourrait les citer tous; l'indication des plus importants parmi ces travaux trouvera- place à propos de chaque symptôme.
Une troisième période sera celle dans laquelle nous parviendrons à la découverte du processus intime de cette affection. Puissions-nous arriver en même temps à établir une thérapeutique rationnelle et surtout efficace!
Symptômes : A. — Troubles de la motilité. — 1. Troubles du sens musculaire. — Ceux-ci comptent parmi les plus caractéristiques des symptômes tabétiques, et, comme on l'a vu dans l'historique, c'est surtout à Duchenne que l'on doit d'en avoir fait ressortir la véritable signification. Ils sont multiples et très variables quant à leur intensité. Parmi les principaux, on peut citer :
a. Perte de la notion de position des membres. — Celle-ci consiste en ce que, lorsque les malades sont couchés, ils ne peuvent plus se rendre un compte exact de la situation que leurs jambes occupent dans le lit, et, comme on a coutume de le dire, ils « perdent leurs jambes ». On peut d'ailleurs explorer et provoquer ce phénomène par la recherche des sensations qui accompagnent les mouvements passifs communiqués aux membres du malade : après lui avoir fait fermer les yeux, on déplace deux ou trois fois ses jambes de façon à le tromper sur leur situation, puis on lui demande d'indiquer laquelle des deux jambes est placée sur l'autre et si elle est en flexion ou en extension, etc.; sa l'éponse indique si la perte de notion de position existe ou non. Ces troubles sont d'ordinaire beaucoup plus marqués pour les membres inférieurs que pour les supérieurs et pour les petits segments des extrémités que pour les gros segments de la racine des membres.
b. Perte de la notion des différences de poids. — Le malade étant hors d'état de doser l'intensité de la contraction musculaire nécessaire pour effectuer un mouvement ou, ce qui est à peu près la même chose, pour soulever un objet, ne peut par là même se rendre compte des différences de poids existant entre deux objets. Un individu normal peut évaluer des différences de 1/20; beaucoup de tabétiques sont incapables de distinguer des différences de 1/6, 1/4 et même davantage (Lussana).
c. Troubles de la station. — Ces troubles consistent dans l'impossibilité où sont certains tabétiques de se tenir debout, ou tout au moins de le faire quand les yeux sont fermés. C'est là un des symptômes les plus anciennement connus de cette affection. Sa recherche a pris le nom de « signe de Romberg » ; il suffît pour l'effectuer d'enjoindre au malade de rapprocher ses pieds autant que possible, puis on lui fait fermer les yeux; on le voit alors osciller, et bientôt il ne peut plus garder son équilibre et tombe. Au cas où, dans ces conditions, les troubles de la station ne seraient pas suffisamment apparents, on pourrait renouveler l'essai, mais en enjoignant au malade de se tenir non plus sur les deux pieds, mais sur un seul [attitude à cloche-pied (Fournier)]. Il y a du reste des tabétiques qui ne peuvent se tenir debout même en conservant les yeux ouverts; d'autres auxquels il suffit de cacher la vue du sol avec un écran pour les voir osciller et tomber. Certains malades s'aperçoivent tout à fait fortuitement de la difficulté qu'ils ont à se tenir debout lorsqu'ils sont obligés de se lever la nuit sans lumière.
TABES DOUSUALIS.
(1. Troubles de la locomotion. — Ceux-ci consistent dans une démarche spéciale caractérisée du nom de démarche ataxique. Les malades t lancent \3f jambe » non seulement devant eux, mais aussi latéralement, et alors on dit qu'ils « fauchent »; enfin, par suite de l'impossibilité où ils se trouvent de maîtriser leurs mouvements, le pied retombe fortement sur le sol, ils « talonnent ». Souvent ces troubles de la locomotion sont tellement accentués que les malades sont dans l'incapacité de faire deux pas et tombent aussitôt tout en faisant ime multitude de mouvements désordonnés qui ne servent qu'à accroître la violence de la chute.
Parfois les désordres de la marche sont beaucoup moins marqués, à peine appréciables; pour les déceler on aura recours à divers artifices, ainsi que Fournier le recommande.
On fera fermer les yeux du malade, ou bien on le fera marcher « au commandement », c'est-à-dire qu'il devra commencer à marcher au moment même où on lui enjoint de le faire et s'arrêter dès qu'on prononce le mot de « halte ».
Les troubles de la démarche s'accentuent aussi quand le malade se retourne brusquement, ou bien quand on lui fait descendre un escalier et qu'on l'examine attentivement pendant qu'il descend : c'est là le « signe de l'escalier » de Fournier. — Enfin dans certains cas l'incoordination se révèle lorsqu'on lui enjoint de marcher, non plus à la façon ordinaire, mais à cloche-pied.
e. Troubles de la préhension. — Les membres supérieurs présentent en général une incoordination moins prononcée que les inférieurs. Ce phénomène peut être cependant assez marqué, et alors on constate que les mouvements des mains sont empreints d'une maladresse toute particulière. Ces malades écrivent avec difficulté, et si on leur ferme les yeux ils sont hors d'état de tracer un mot reconnaissable. Ils ne peuvent non plus accomplir avec précision les mille petits mouvements usuels, tels que boutonner leurs vêtements, tailler un crayon, attacher leur cravate et même, dans certains cas, porter les aliments à la bouche.
Le mode même de préhension des tabéliques présente des caractères particuliers, bien observés par Charcot et consistant en ce que la main de ces malades, lorsqu'ils veulent prendre un objet, s'ouvre d'une façon démesurée, puis « plane » au-dessus de l'objet, et tout d'un coup se referme violemment sur lui.
f. Troubles du sens stéréognostique. — Les troubles de la notion de poids, la perte de la notion de position des doigts, les altérations du sens musculaire et celles de la sensibilité cutanée combinées empêchent le plus souvent les tabéliques, quand les membres supérieurs sont atteints, de reconnaître sans le secours de la vue les objets même d'usage courant qu'on leur met dans la main ; ce trouble se fait sentir d'abord pour les petits objets, un bouton, un crayon par exemple; plus tard, au fur et à mesure des progrès de l'anesthésie superficielle et surtout profonde, les malades deviennent incapables de reconnaître même les objets volumineux comme un livre, un chapeau, un meuble.
Quelle est la raison de ces troubles du sens musculaire et notamment de
Fifi. 2-2-2. — Exemple de rinfliience ilu contrôle de la vue sur l'incoordination des mouve ments des tabétiques. La ligne supérieure a été écrite par le sujet labétique pendant qu'il avait les yeux ouverts, puis on lui a fermé les yeux et on lui a enjoint de continuer à écrire (ligne inférieure); la différence entre ces deux lianes montre combien dans le second cas l'incoordination s'est accrue (Collection Damaschino).
[P. M^fllE.]
MALADIES INTRINSPjQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE.
V incoordination"! Bien des théories ont été proposées à cet égard, et dans l'élat •actuel de la science nous ne pouvons encore faire que des hypothèses.
Pour Brown-Séquard il s'agirait d'un trouble de la réflectivité dont le siège serait dans la moelle.
Pour Charcot, Vulpian, Leyden, l'incoordination reconnaîtrait pour cause une altération de la sensibilité profonde due à la lésion des conducteurs sensitifs, soit dans la moelle, notamment au niveau des bandelettes externes, soit dans les racines postérieures; à cette manière de voir se rattache celle de Takàcs qui, dans la genèse de ce trouble, fait jouer un rôle prépondérant au retard de la conductibilité des impressions sensitives.
Pour Immermann, c'est la sclérose des cordons de Goll qu'il faudrait incriminer.
Pierret pense que les phénomènes d'incoordination procèdent d'un état parétique des muscles, propre au tabès, et distinct de la paralysie proprement dite.
Jendrassik tend à rapporter ces troubles à la lésion de certaines régions des centres encéphaliques et appuie sa manière de voir sur la comparaison des symptômes observés et des altérations qu'il a décrites dans ces centres.
L'étude des modifications qu'éprouvent si souvent dans le tabès les nerfs périphériques devait conduire à attribuer à celles-ci l'incoordination, d'autant plus que ce même phénomène se retrouvait dans les cas de polynévrite décrits par Dejerine sous le nom de ncrvo-tabes jjérip/térique.
D'autre part la connaissance des changements qu'accusent dans le tabès les réflexes tendineux apporte, pour l'explication du symptôme ataxie, des documents importants.
Il semble que l'hypothèse la plus vraisemblable soit la suivante : Les troubles de la coordination sont dus à la difficulté qu'éprouvent dans leur transmission les impressions provenant des parties profondes des membres : muscles, articulations, aponévroses; impressions qui doivent être perçues par les cellules motrices de la moelle pour régler la décharge motrice de celles-ci dans l'exécution du mouvement projeté.
Quant à la question de savoir en quel point au juste siège l'obstacle à la transmission de ces impressions, les opinions peuvent varier suivant l'idée que l'on se fait des lésions mômes du tabès : pour les uns l'obstacle proviendra de la lésion des cordons postérieurs, pour d'autres de l'altération de la substance grise des cornes postérieures, pour d'autres de la lésion des racines postérieures, pour quelques-uns de la lésion des ganglions spinaux. Peut-être enfin y aurait-il lieu de se demander si l'incoordination des tabétiques ne serait pas due surtout à la lésion des appareils nerveux spéciaux contenus, soit dans, les muscles, soit dans les tendons, soit dans les aponévroses (corpuscules neuromusculaires de Golgi, de Pacini, etc..) et dont le rôle peu connu jusqu'ici semble n'être pas à négliger dans la coordination des mouvements.
2. Hypotonie musculaire. — Leyden (') a signalé dès 1863 1a fréquence chez les tabétiques d'un état tout spécial de mollesse et de flaccidité des muscles : les masses musculaires de la cuisse et du mollet donnent, en effet, à la palpation une sensation de laxilé et de relâchement qui n'est nullement en rapport avec la conservation de leur force et qui contraste avec la résistance élastique des muscles normaux.
(*) Leyden. Dégénérescence grise des cordons postérieurs de la moelle, 1865.
TABES DORSUALIS.
FiG 223. — ll> [.nlonie musculaire chez un tolicli(|iie.
Fronkel (') a plus récemment insisté sur la facilité avec laquelle on \h'uI donner aux membres de ces malades les attitudes les plus anormales et les plus bizarres, et cela dès les phases précoces de raffeclion, dès la période préataxique : ce phénomène qu'il a dénommé « hypotonie musculaire b serait en rapport généralement, mais non nécessairement, d'après cet auteur, avec le « relâchement » des muscles.
C'est ainsi que certains tabétiques peuvent non seulement porter la cuisse à angle droit avec l'axe du tronc, la jambe restant en extension, alors que normalement l'angle ne dépasse guère 50 ou 60", mais même redresser le membre inférieur jusqu'au contact du tronc et porter la jambe sur le côté de la joue, le membre prenant la situation du fusil dans la position du port d'armes : cette attitude indique une hypotonie extrême des fléchisseurs de la jambe. L'hypotonie des extenseurs se reconnaît par la facilité avec laquelle dans la flexion du genou le talon arrive à toucher la fesse et la face postérieure de la jambe celle de la cuisse. L'hypotonie des adducteurs de la cuisse permet souvent d'amener le genou au contact du plan du lit lorsque, le bassin étant fixé, la
cuisse et la jambe fléchies, on porte le membre inférieur dans l'abduction ; cette hypotonie permet aussi parfois un mouvement remarquable de « grand
écart », les deux membres se trouvant portés non pas l'un en avant et l'autre . en arrière, mais chacun d'un côté du tronc.
L'hypotonie des extenseurs du pied, muscles qui s'attachentau tendon d'Achille, est l'une des 'plus fréquentes et souvent des plus frappantes : alors (jue normalement la jambe en extension maxima est en ligne droite avec la cuisse, chez les tabétiques il devient possible de la porter en hyperextension, de lui faire faire avec la cuisse un angle plus ou moins obtus ouvert en avant, et de détacher le talon du plan du lit alors que la cuisse y reste encore complètement appliquée.
Quand les membres supérieurs sont pris, différents procédés permettent d'y reconnaître aussi l'hypotonie musculaire : les doigts s'étendent sur la main au point de former parfois avec elle un angle droit ouvert en arrière, l'abduction
FiG. 22 i
ITypolonie musculaire chez un lahclique.
(") FnEMvEL. Neurot. CentralbL, 1890. — Presse mécL, 20 juillet 1808.
[P MARIE.'i
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
l' iG. 2-i5.
Tabétiqiie présenlanl le genu uCLuvaUim bilatéral.
forcée du pouce lui permet de se mettre à angle droit avec l'axe de la main, le poignet, le coude, l'épaule, prennent les positions les plus anormales,
l'avant-bras peut venir presque tout entier au contact du bras.
Le tronc n'est pas indemne et c'est à l'hypotonie des muscles du tronc non moins que des fléchisseurs de la jambe que certains ataxiques doivent de pouvoir placer leur tête entre leurs jambes; les vertèbres présentent parfois, par groupes de trois ou quatre, une mobilité anormale remarquable en dedans ou en dehors, et c'est dans cette mobilité qu'il faut parfois rechercher la cause de certains troubles de la marche.
Ce n'est en effet pas seulement dans les mouvements provoqués, passils, qu'on peut reconnaître l'hypotonie musculaire des tabétiques : bien des troubles de la marche minutieusement analysés seraient rapportés à l'hypotonie plus qu'à l'ataxie; le dérobement des jambes ou la flexion brusque d'un genou, la torsion soudaine du pied, le genu recurvatum relativement fréquents chez les tabétiques, rentrent dans ce cadre. Au repos même, mais alors que l'hypotonie est déjà prononcée, on peut la dépister à la seule attitude des membres, à la rotation en dehors du membre inférieur, le bord externe du pied touchant le drap, à l'hyperextension du pied presque en ligne droite 'avec la jambe, à un léger degré de flexion de la main, etc.
La musculature du ventre est elle-même souvent hypotonique, et la paroi flasque et mince se déforme sous la pression des intestins dont on voit se dessiner les mouvements comme s'ils n'étaient recouverts que par la peau. C'est enfin à l'hypotonicité aussi que Frenkel croit pouvoir attribuer les apparentes paralysies de certains muscles de l'œil ou du larynx dont la puissance fonctionnelle est restée intacte, ainsi que certains troubles dans le fonctionnement de la vessie et du rectum dont nous parlerons plus loin.
Des déformations ostéo-arliculaires, une laxité et un étirement anormal des ligaments, sont souvent la conséquence de l'hypotonie musculaire non moins que de la violence des mouvements incoordonnés, et ces altérations entrent à un moment donné en ligne de compte dans les mouvements anormaux comme dans les attitudes anormales qui, d'abord passagères, peuvent ensuite devenir permanentes.
L'hypotonie serait constante chez les tabétiques incoordonnés d'après Frenkel; Sureau (') a confirmé celte affirmation par l'examen de 54 tabétiques du service de P. Marie; elle apparaît souvent dès la période préataxique, elle n'est pas absolument symétrique, atteignant plus les membres à gauche qu'à droite (normalement le tonus musculaire est aussi plus fort à droite) et frappant d'ordinaire dans des proportions analogues les muscles syiiergiquement antagonistes. Elle n'est pas uniquement propre au tabès comme le pensait
(') SuiiiiAU. Thèse de Paris, 1898.
TABES DORSUALIS.
Frenkel, elle existe aussi dans la maladie de Friedreich (Sureau); unilatérale, elle est un bon signe diagnostique de l'hémiplégie organique (Babinski), mais dans aucune affection elle ne semble aussi prononcée que dans la maladie de Duchenne.
L'hypotonie musculaire est généralement proportionnelle à la diminution des réflexes, les deux phénomènes ontlamême cause d'après la plupart dos auteurs, à savoir la sclérose des cordons postérieurs; la section expérimentale des racines postérieures détermine en effet dans toute la série animale, en même temps que l'abolition des réflexes, l'abolition du tonus musculaire (Cyon, Tchirjew, Aurep).
Exceptionnellement cependant, dans le tabès comme dans l'hémiplégie, l'hypotonie musculaire a coïncidé avec une conservation complète ou même une exagération des réflexes (Frenkel, Jendrassik, Babinski) : ces faits en apparence paradoxaux ont été expliqués par la localisation ditïérente du centre du tonus et du centre des réflexes (van Gehuchten, Crocq), par l'action inhibitrice des centres supérieurs cérébro-bulbaires sur l'excitabilité réflexe des cellules radiculaires de la moelle (Lugaro, Grasset); pour Jendrassik, la tonicité musculaire serait l'un des facteurs, nécessaire jusqu'à un certain point, mais non suffisant, de la production des réflexes tendineux : aussi ces réflexes persistent malgré l'hypotonie quand persistent les autres facteurs de l'action réflexe, en particulier l'excitabihté des cellules ganglionnaires de la moelle; aucune des théories actuelles ne paraît applicable à tous les cas.
T). HyperexcitabUité musculaire. ■ — En opposition apparente avec l'hypotonie, Frenkel a signalé (') la fréquente exagération de l'excitabilité mécanique des muscles, exagération inversement proportionnelle à l'intensité des réflexes, maxima quand les réflexes sont complètement abolis, et telle parfois que la moindre excitation mécanique suffît pour provoquer non seulement la contraction du muscle, mais même la secousse de tout le membre. Frenkel attribue cette hyperexcitabilité à des troubles trophiques de la substance musculaire et la croit due à une lésion des nerfs sensitifs des muscles.
Les muscles réagissent d'une façon exagérée, non seulement aux excitations mécaniques, mais surtout aux excitations électriques, et cela souvent dès la période initiale : un courant faradique d'une intensité modérée qui, chez un individu normal, déterminerait une contraction brusque des muscles du mollet, détermine souvent chez les tabétiques une contracture qui persiste pendant plusieurs secondes, pendant une demi-minute ou une minute parfois, et qui est d'ordinaire remarquablement indolore : c'est le « phénomène de la crampe » (Babinski).
4. Mouvements athétosif ormes ou c/ioréiformes. — Ces mouvements n'existent que chez un nombre restreint de tabétiques, tout en étant cependant moins rares que l'on serait tenté de le croire d'après le petit nombre d'observations dans lesquelles ce phénomème a été relaté.
Les faits de ce genre ont été étudiés par Rosenbach, Grasset, Audry, Oppenheim, Laquer, B. Stern, Sacaze, Rossolimo('^), plus récemment par
(') Frenkel. D. Zeitschr. f. Nervenheilk., 1901, XVH.
('^) RossoLiMO. Contribution à la palhogénie de l'amyotaxie (mouvements involontaires dans différentes maladies organiques du système nerveux». Reoue neuroL, 17 novembre 1893. p. 586.
[P. MARIE
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIf^lRE.
Raymond ('), Hirschberg (■^), Raskine ('"), Curcio, Avsnpurger, Boinet(''), Rheim("), etc.; Aubry en a présenté une véritable monographie. Il s'agit là de mouvements involontaires et le plus souvent inconscients, soit d'une extrémité, soit d'un ou plusieurs doigts. Quelques auteurs pensent que ces mouvements athétosiformes sont dus à la participation des cordons latéraux au processus tabétique. Il est possible qu'ils soient simplement une conséquence des troubles du sens musculaire, les sollicitations motrices parties de la substance grise n'étant plus refrénées comme il conviendrait. Pour Grasset et Sacaze('), il s'agirait là d'une ataxie du tonus; Stern, Hirschberg pensent aussi qu'il ne s'agit que d'une manifestation iiarticulière de l'incoordination motrice; la plupart des auteurs ont en effet noté les rapports très nets des mouvements alhétosiques avec les troubles de la sensibilité, sensibilité musculaire (Pierre Marie) ou musculo-articulaire (Hirschberg), sens stéréognostique (Raskine).
5. Pcmilysies. — Différentes paralysies peuvent survenir au cours du tabès : l'une des variétés les plus fréquentes est l'hémiplégie [18 fois sur 224 cas de tabès (Fournier)]; les paralysies des muscles des yeux sont aussi très fréquentes; après ces deux variétés c'est l'hémiplégie faciale qu'on rencontre le plus souvent, et aussi la paraplégie.
Ces paralysies ne sont pas toujours permanentes, tant s'en faut; la plupart ne durent que quelques jours ou quelques semaines, rarement elles sont très accusées, ce sont plutôt des parésies que des paralysies (Fournier).
L'hémiplégie des tabétiques présente quelques caractères particuliers : on ne la voit guère s'accompagner de contracture secondaire, et les réflexes rotuliens ne se modifient ordinairement pas sous son influence, c'est-à-dire que lorsqu'ils avaient disparu ils ne reviennent pas; cependant, dans quelques cas [Goldflam(*), Hughlings-Jakson ("), Dercum, Debove, Buzzard, Raïchline], on a vu après l'hémiplégie les réflexes reparaître et même présenter une exagération manifeste; CestanC") a mis en doute la disparition complète antérieure de ces réflexes et la possibilité de leur réapparition et Julio Lopes(") a cherché en vain dans les services de P. Marie et de Babinski un seul cas probant de réapparition d'un réflexe tendineux disparu.
Parfois l'hémiplégie des tabétiques s'accompagne d'une hémianesthésie sensitivo-sensorielle ; dans ces cas, il est certain, ainsi que l'a montré Charcot, qu'il s'agit presque toujours d'une hémiplégie hystérique survenant chez un tabétique. Pour les cas dans lesquels l'hémianesthésie n'existe pas, il est vraisemblable que quelques-uns appartiennent également à l'hystérie, mais non tous. Quant à ceux qui ne sont pas d'origine hystérique, mais bien organique, il est
(') Raymond. Malad. du syst. neru., 1894. (-) Hirschberg. Revue neurol.. 1897.
H Raskine. Thèse de Paris, 1900.
('*) BoiNET. Revue neurol., 15 juin 1901.
(^) RiiEiM. Joura. of Americ. nied. Assoc, 27 décembre 1902.
(") AunRY. L'aUiélose double et les chorécs chroniques de l'enfance, 1892. — .I.-B. Baillière.
(') Sacaze. Alaxie locomotrice avec ati'ophie musculaire et ataxie du tonus. Nouveau Montpellier mcd., 1803, n" i.
H GoLDFLAM. Uei)er das Wiedererscheinen von Sehnenrcflexen bel Tabès, etc. Berliner klin. Wochensclir., 1891, n" 8.
H Hughlings-Jackson. Return of Knee-Jerks after heniiplegia in a tabetic. Brilish Médical Journal, 11 juillet 1892.
C") Cestan. Progrès méd., 10 juin 1899.
(") J. LopEs. Tlièse de Paris', 1898,
TABES DORSUALIS. 715
difficile de dire exactement quelle est la lésion qui leur donne naissance (Debove, Blanche Edwards, Lecocq, Bernhardt), tantôt on a à l'autopsie trouvé une hémorragie, tantôt un ramollissement, souvent les lacunes de désintégration cérébrale que nous avons décrites avec Ferrand comme l'a montré Cayla(' ); quelquefois aussi il semblait n'exister aucune lésion apparente.
La paraplégie peut s'observer chez les tabétiques parvenus à un stade assez avancé, notamment chez ceux présentant la déformation connue sous le nom de pied bot tabétique ; on trouvera la description de cette déformation dans le chapitre consacré aux troubles trophiques. En dehors de ce stade, on peut encore voir la paraplégie survenir même pendant les premières périodes de l'affection; généralement son mode d'invasion est tout à fait brusque, subit : du jour au lendemain un malade, qui marchait encore fort bien la veille, se voit dans l'impossibilité de faire un pas et se trouve confiné au lit. Cette paraplégie peut être permanente, ou au contraire transitoire, et disparaître au bout de quekjues semaines; mais même dans ce dernier cas, et alors même que la paraplégie reste flasque, elle doit toujours faire penser à l'atteinte des faisceaux latéraux et légitime selon toute probabilité le diagnostic de sclérose combinée (Pierre Marie et Crouzon). — Dans certains cas la disparition de la paraplégie est aussi subite que son début, c'est à peine si elle dure quelques secondes; il s'agit alors du phénomène décrit par les auteurs anglais, notamment par Buzzard, sous le nom de « giving way of the legs » et sur la description duquel Charcot a maintes fois insisté dans ses Leçons. Ce phénomène consiste en ce que les jambes d'un tabétique marchant encore fort bien se dérobent tout d'un coup sous lui, de telle sorte qu'il tombe sans que rien ait pu faire prévoir sa chute, dans l'endroit même où il se trouve, fût-ce au milieu de la chaussée ; quelques instants après les forces sont revenues, la marche est de nouveau possible.
Les paralysies limitées d'un nerf ou d'une partie du corps sont encore moins bien connues que l'hémiplégie et la paraplégie des tabétiques. Il est certain, notammenl, que, parmi les cas d'hémiplégie faciale, il en est qui rentrent dans la catégorie de l'hémispasme glosso-labié hystérique. — La paralysie radiale serait une des plus fréquentes, quelquefois aussi on verrait se produire une paralysie des muscles masticateurs. Huet et (luillain dans le service de Pierre Marie ont rapporté un cas de paralysie de la branche externe du spinal droit : l'épaule est abaissée, la région sus-claviculaire déprimée, le scapulum écarté de la colonne vertébrale; cette paralysie parait Ijien due à la lésion médullaire: cinq ou six observations de paralysie du spinal ont seules été signalées jusqu'ici (Marc Bride, Martins, Aronsohn, etc.).
Leyden (^) décrit en outre, sous le nom de « pseudoparalysies », des états parétiques généraux ou locaux, dus suivant lui soit à un degré plus ou moins prononcé d'aboulie (les malades ne pouvant prendre sur eux de faire l'effort nécessaire pour accomplir les mouvements que l'ataxie rend plus difficiles), soit à l'abattement dans lequel le tabès plonge certains malades. Ces phénomènes s'observeraient surtout chez les femmes, ou bien à la suite d'affections aiguës intercurrentes, après des diarrhées prolongées, des crises gastriques intenses et de longue durée, ou bien après le séjour au lit nécessité par une fracture ou une opération.
B. Troubles de la sensibilité. — Ces troubles consistent, soit en douleurs,
(') Cayla. De riiéinijiléfjie dans le tabès. Thèse de Paris, lUO-l.
(^) Leyden. Tabès liorsualis. In Real Encyclopœdie der gesammtea Heilkunde.
[P. MARIE
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
soit en phénomènes d'anesthésie ou de paresthésie; ils manquent rarement, Leimbach les a observés dans plus de 88 pour 100 des cas.
Les douleurs du tabès présentent des modalités très diverses ; quelques-unes sont assez caractéristiques pour avoir une importance considérable au point de vue du diagnostic. Parmi celles-ci on cite surtout les douleurs fulgurantes, les douleurs lancinantes, les douleurs en ceinture.
Les doulew's fulgurantes sont, comme leur nom l'indique, comparées par les malades à l'impression ressentie au passage d'une étincelle électrique; tantôt l'impression est uniqvie, il n'y a pour ainsi dire qu'une seule étincelle; tantôt elle est multiple et s'épanouit en gerbe. La brusquerie avec laquelle survient cette impression et la rapidité avec laquelle elle passe sont tout à fait remarquables. Ces douleurs parcourent en général une certaine longueur du membre, plus rarement elles naissent et meurent sur place.
Les douleurs lancinantes ont plus ou moins d'analogie avec les douleurs fulgurantes, et présentent les mêmes modalités; ce qui les en distingue, c'est qu'au lieu d'une sensation analogue à celle de l'étincelle électrique les malades en éprouvent une tout à fait semblable à celle que produirait un coup de lancette et même un coup de couteau.
Les douleurs térébrantes se caractérisent en ce que la sensation douloureuse se complique d'une impression de torsion comme si les chairs du malade étaient percées avec une A'rille.
Dans les douleurs ardentes, ce n'est plus une sensation de piqûre qui est éprouvée, mais bien de brûlure ; ces douleurs ont une tendance à se montrer moins nettement migratrices, à rester plus franchement localisées sur certains points; elles siègent moins souvent sur les membres et plutôt sur le tronc.
En général, les douleurs fulgurantes et lancinantes se montrent sur les membres et avec une prédilection marquée sur les membres inférieurs ; elles sont plus rares sur les membres supérieurs; quand elles siègent sur ceux-ci, elles occupent d'habitude le bord interne, cubital, des avant-bras, et ont une tendance à se propager vers le petit doigt (Charcot).
Chez quelques malades ces douleurs sont presque isolées, il en survient une de temps en temps seulement ; le plus souvent elles apparaissent par crises, c'est-à-dire que pendant une période de temps de quelques heures, mieux encore de quelques jours, elles se montrent très fréquentes, à peu d'intervalle les unes des autres; puis tout se calme, et pendant 8, 15 jours, 5 semaines et plus, elles disparaissent, ou c'est à peine s'il s'en produit une de temps à autre. Ces crises, qui se terminent d'ordinaire aussi brusquement qu'elles ont commencé, peuvent laisser à leur suite un état de dépression extrême et Déjerine a vu à leur suite survenir une paraplégie flasque complète qu'il attribue à une véritable « inhibition ».
Bien d'autres variétés de douleurs chez les ataxiques présentent ce caractère de revenir par crises ; ce sont surtout les douleurs siégeant du côté des viscères ; l'usage a prévalu de les décrire en même temps que les autres troubles fonctionnels dont ceux-ci sont le siège ; elles portent le nom générique de crises viscérales ; on en trouvera la description dans les chapitres consacrés aux différents organes.
Sous le nom de crises de courbature musculaire, Pitres(') a décrit des sensa-
(') Pitres. Progrès méd., 1884.
TABES DORSUALIS.
lions, sinon absolument douloureuses, du moins très pénibles, consistant en une lassitude très marquée, en une sorte de brisement musculaire, analogues à ce qu'éprouvent les gens bien portants à la suite d'un exercice trop violent ou trop prolongé. Cette sensation siège sur les muscles des membres ou sur ceux des masses sacro-lombaires; elle survient brusquement et persiste quelques heures ou quelques jours. Les crises de ce genre peuvent se montrer dès le début du tabès, et reviennent à des intervalles variables.
A côté de ces crises de courbature musculaire, il convient de placer une sorte de phénomène inverse, c'est le défaut de la sensation de fatigue inmculaire après les efforts prolongés. Fraenkel (') a décrit un cas de ce genre, dans lequel un tabétique était capable de tenir ses bras étendus pendant 25 minutes sans ressentir de fatigue, alors qu'un individu sain, placé dans la même position, au bout de 6 à 7 minutes se trouve très fatigué ; c'est sans doute à l'altération de la sensibilité profonde, musculaire et articulaire, qu'il faut attribuer ce phénomène.
Les phénomènes douloureux peuvent, au lieu d'affecter un caractère variable et plus ou moins intermittent comme ceux dont il vient d'être question, être au contraire fixes et permanents. C'est à cette catégorie de faits qu'appartient la fameuse douleur en ceinture dont se plaignent tant de tabétiques; celle-ci consiste dans une sensation de constriction circulaire parfois très pénible, siégeant, soit au niveau des flancs, soit au niveau de la poitrine. Cette sensation de constriction est quelquefois assez marquée pour que l'expression « en ceinture » ne soit plus suffisante pour la décrire; alors les malades se plaignent d'avoir tout le thorax comme enfermé dans une « cuirasse ».
Des sensations du même genre s'observent aussi autour des membres, constriction en « brodequin », en « bracelet », etc....
En outre des sensations vraiment douloureuses dont il vient d'être question, on en rencontre qui sont moins pénibles, telles que l'état à" engourdissement^ les fourmillements siégeant sur certaines parties du corps. Dans les membres inférieurs ces phénomènes sont fréquents, ils occupent surtout les pieds et les jambes, parfois sous forme de plaque limitée ; dans les membres supérieurs leur localisation ordinaire est au bord cubital de l'avant-bras et dans le petit doigt.
Ces sensations d'engourdissement peuvent également être constatées sur le tronc et sur la tète ; leur signification est tout particulièrement intéressante quand elles siègent à la face, car elles suffisent alors à faire soupçonner l'existence du tabès. Il .semble aux malades qu'ils ont un masque, ou, dans les cas moins accentués, une simple toile d'araignée, sur la figure. Rarement ces sensations d'engourdissement sont parfaitement symétriques ; elles se montrent souvent unilatérales ; dans certains cas, il s'y joint des phénomènes douloureux rentrant plus ou moins dans la catégorie de ceux qui ont été étudiés plus haut.
L'anestliésie à la douleur est un des troubles de la sensibilité les plus fréquents dans le tabès, mais il ne faudrait pas croire qu'en général il s'agisse là de ces anesthésies massives que l'on observe notamment dans les myélites transverses. Dans le tabès il en est tout autrement, l'anesthésie veut être recherchée avec grand soin sous peine d'être méconnue : souvent, en effet, elle n'affecte qu'un territoire tout à fait limité, soit d'un membre, soit du tronc ; elle serait d'ailleurs à peu près aussi fréquente sur celui-ci que sur ceux-là, un peu moins à la tête (Oulmont).
(') Fr,te:nkel. Felilen des Ermudung~geliihls bei einein Tabiker. Xciirologisches Cenlralblalt, 1893, p. 4ji.
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Assez souvent il existe un certain degré de symétrie dans les territoires anesthésics, mais cette symétrie n'est jamais parfaite ; à la tête on peut la considérer comme exceptionnelle (Oulmont).
Au tronc où elles apparaissent le plus souvent en premier lieu, les plaques d'anestliésie se voient surtout en avant, au niveau des seins et de l'ombilic ; en arrière, au niveau des épaules.
Aux membres supérieurs, les parties les plus souvent atteintes sont les doigts et la région cubitale de l'avant-bras.
Aux membres inférieurs, les plaques d'anestliésie se rencontrent à la plante du pied, au talon, aux orteils, aux malléoles, aux genoux; elles siègent plutôt sur la face postérieure des jambes que sur leur face antérieure.
D'une façon générale il faut remarquer que les plaques d'anestliésie se trouvent sur les parties périphériques des membres bien plutôt que sur leur racine.
Ingelrans a cité un cas exceptionnel de tabès du cône terminal où l'anesthésie était limitée aux régions fessières, à l'anus, au périnée et aux organes génitaux.
Une autre remarque intéressante à faire, c'est que les plaques d'anestliésie ne répondent nullement, du moins d'une façon étroite, à la zone de distribution de tel ou tel nerf cutané; elles chevauchent au contraire sur les zones de distribution de plusieurs nerfs voisins les uns des autres.
Hitzig, Laehr, Patrick, Marinesco, Déjerine ont particulièrement insisté sur la topographie radiculaire des plaques d'anesthésie ; l'étude de cette topographie pourrait acquérir une certaine valeur pour le diagnostic d'un tabès au début; l'existence d'une anestliésie segmentaire (en brodequin, en chaussette, en bracelet, etc..) ne s'observerait que par suite d'une association du tabès avec l'hystérie.
L'anesthésie n'est d'ailleurs pas invariable; Max Egger('), J. Heitz et Lortat- Jacob {^) ont au contraire noté ses intermittences dans certains cas.
On verra, à propos des fractures et des arthropathies, que cette analgésie ne se borne pas à la surface cutanée, mais se retrouve aussi, conjointement ou isolément, dans les parties profondes, os, articulations, etc.; les troubles de la sensibilité profonde ne sont nullement proportionnels ni sous-jacents à ceux de la sensibilité superficielle et tout particulièrement troncs nerveux dont la pression est souvent indolore; nerf cubital (Biernaki), sciatique poplité externe (Bechterew).
De l'anesthésie cutanée et profonde nous rapprocherons la diminution de la sensibilité aux courants électriques^ parfois d'autant plus remarquable que l'indolence à peu près absolue d'un courant puissant contraste avec l'hyperexcitabilité musculaire et avec la force et la durée de la contraction que produit déjà un courant minime (phénomène de la crampe du mollet, Babinski).
h'/ujperalgésie, de même que l'analgésie, se montre par plaques, elle est moins fréquente que cette dernière, mais n'est pas moins caractéristique; elle peut être pour les malades la source de sensations extrêmement pénibles, car dans certains cas un simple frôlement à ce niveau est presque intolérable.
Ces plaques d'hyperalgésie siégeraient toutes entre les épaules et à la région lombaire (Oulmont); on les voit aussi parfois au niveau des seins ou sur tout autre point du thorax.
(') Max Egger. Soc. bioL, 14 juin 1902.
(^) J. Heitz et Lortat-Jacob. Soc. ncuroL, décembre l'JO'i.
TABES DORSUALIS.
L'hyperesthésic peut exister non seulement à la piqûre, mais aussi à la température.
Pour Erb, Thyperesthésie indiquerait la participation des méninges au processus morbide.
A ces troubles de la sensibilité pour les impressions douloureuses, il conviendrait, d'après Lannois('), d'ajouter Yaj)haJgéAie {à^n, contact; âÀyo;, douleur). D'après la définition même de Pitres, qui a introduit ce nom dans la science, l'aphalgésie serait « une variété de paresthcsie caractérisée par la production d'une sensation douloureuse intense, à la suite de la simple application sur la peau de certaines substances qui ne provoquent à l'état normal cpi'une sensation banale de contact ». Ce trouble sensitif, qui n'avait jusqu'ici été constaté que dans l'hystérie, a été observé par Lannois dans un cas de tabès, sans qu'on pût invoquer ni l'hystérie ni l'influence de la suggestion. Cette tabétique ressentait une vive douleur au conta<-t du cuivre et seulement au contact de ce métal.
Les parest/iésies sont extrêmement nombreuses et variées dans le tabès (Duchenne de Boulogne, Leyden, Berger, Binswanger, B. Stern, etc.).
L'une des plus fréquentes et des plus importantes consiste dans le phénomène désigné sous le nom de retard des i^ensations. Chez beaucoup de tabétiques, en effet, l'intervalle de temps qui s'écoule entre le moment où a lieu la piqûre et celui où la sensation douloureuse est perçue est beaucoup plus considérable que chez les individus sains, à tel point qu'il peut ètz'e de 1, '2, 5 secondes et davantage. Ce phénomène est surtout marqué aux membres inférieurs; il le serait d'autant plus que la picjùre porte sur les parties les plus périphériques de ces membres (Richet). C'est Cruveilhier qui aurait le premier signalé ce retard des sensations. Leyden et F. Goltz l'ont étudié avec soin, et Takacz l'a considéré comme assez constant pour en faire la base d'une théorie physiologo-pathologique de l'ataxie. D'autre part, Fischer (') a constaté que le relard était plus prononcé pour les sensations tactiles que pour les sensations douloureuses.
Sous le nom dltyperestltésie relative (Leyden), on désigne les cas dans lesquels une faible piqûre est à peine perçue, tandis qu'une piqûre un peu plus forte détermine une douleur très violente et nullement en rapport avec l'intensité de la piqûre.
La dénomination d'anesthésie relative pourrait s'appliquer aux cas dans lesquels (Berger) les piqûres d'intensité moyenne sont assez bien perçues, tandis que les fortes piqûres ne déterminent pas de douleur.
La métamorphose des sensations consiste en ce que certains tabétiques ne peuvent distinguer nettement la nature de l'impression cutanée perçue par eux; c'est ainsi, par exemple, qu'ils considèrent une piqûre ou un pincement comme une brûlure plus ou moins intense. C'est à un phénomène assez analogue qu'il faut rapporter ce fait, signalé dès les premières descriptions de l'ataxie locomotrice, que ces malades sont dans l'impossibilité de savoir sur quelle espèce de sol ils marchent, croyant, même dans la rue,, sentir un épais tapis sous leurs pieds.
Le défaut de localisation des sensations est parfois très manifeste; on voit
(') Lannois. Aphalgésic transitoire chez une tabétique. Revue de méd., juillet 1892. p. 567. (-) Fischer. Ueber Verlang^amur.g der sensiblen Leitung bei Taljes Dorsualis. Berliner kliii. Woclicnsfhr.. IS81, iv" 55 et 57.
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MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
alors les malades accuser la piqûre dans un endroit très éloigné du point où celle-ci a été faite, par exemple au pied quand on les a piqués à la jambe ou même à la cuisse ; parfois ils localisent la piqûre au point correspondant du membre opposé, c'est ce qu'on a appelé Vallochirie (Obersteiner).
Par le terme de dissociation de Vanesthésie, on entend que certains tâbétiques sentent plus ou moins complètement les impressions cutanées de telle ou telle nature, tandis que d'autres impressions ne sont pas perçues par eux; c'est ainsi par exemple que ces malades ne sentent plus, la piqûre, mais conservent intacte leur sensibilité thermique, et vice versa (Parmentier) ; de même pour la sensibilité tactile. Plus souvent les zones d'anesthésie tactile sont plus étendues que celles d'anesthésie douloureuse ou thermique ou inversement, de sorte que, au centre de la plaque l'anesthésie étant complète sous tous ses modes, à la périphérie au contraire le malade n'a perdu que la sensation de contact, de piqûre, de chaud ou de froid. La sensibilité tactile est en général plus longtemps conservée que la sensibilité à la douleur.
Jusqu'à présent il a été surtout question des troubles intéressant la qualité des sensations; d'autres troubles peuvent être constatés au point de vue du nombre des perceptions par rapport à celui des excitations.
C'est ainsi que, lorsqu'on a prolongé pendant quelque temps la recherche de la sensibilité à la piqûre, on s'aperçoit qu'à certains moments le malade accuse une piqûre, bien qu'on ne l'ait pas même touché; cela tient à ce que les piqûres précédentes ont excité les centres nerveux de telle façon que le malade continue à percevoir des sensations douloureuses sans aucun motif.
Dans d'autres cas, plusieurs piqûres faites à intervalles rapprochés seront perçues comme une seule piqûre prolongée; c'est là une sorte de tétanos sensitif à rapprocher du tétanos des physiologistes pour la contraction musculaire; ou bien inversement il semblera au malade qu'au lieu d'une pointe d'épingle appuyée sur sa peau il en sent deux ou trois simultanément. L'inverse est plus fréquent, et deux piqûres ne sont souvent perçues que comme une seule, alors que leur distance est plus que suffisante pour permettre à un individu normal de les distinguer.
On peut voir encore la sensibilité s'émousser par la continuation d'-une même excitation, puis, après une certaine période d' « éclipse », reparaître et ainsi de suite, de telle sorte qu'à cei'tains moments l'excitation, quoique continuée, cesse d'être perçue, pour l'être de nouveau quelques instants après, disparaître encore et ainsi de suite.
En outre de la fatigue, d'autres influences physiques, telles que le froid, peuvent contribuer à l'exagéx^ation des troubles de la sensibilité.
Tous ces troubles sont, en général, beaucoup plus marqués sur les membres inférieurs que sur les membres supérieurs et sur le tronc ou l'extrémité céphalique.
Ils sont essentiellement variables d'un malade à l'autre; dans certains cas même, ils font presque entièrement défaut, tandis que dans d'autres ils sont très accusés {tabès dolorosa de E. Remak) et soumettent les malades à un véritable martyre.
C. Troubles de la réflectivité. — Ces troubles sont fréquents dans le tabès et intéressent un assez grand nombre de réflexes. Seuls les troubles portant sur les réflexes tendineux et sur les réflexes cutanés seront examinés dans ce chapitre; quant aux troubles portant sur les réflexes pupillaires et sur les réflexes
TABES DORSUALIS-
(In lesLicule et de Fanus, leur description sera l'aile dans les chapitres consacrés aux symptômes oculaires et génitaux.
A. Réflexes tendineux. — Parmi les réflexes tendineux, celui dont les modifications présentent le plus grand intérêt dans le tabès est le réflexe rotulien.
C'est à Westphal que l'on doit la connaissance de ce fait que la disparition du réflexe rotulien est un des symptômes les plus constants du labes même dans la période initiale de cette affection. Le même auteur a indiqué le siège des lésions médullaires dans les cas où le réflexe rotulien fait défaut. D'après ses recherches, il semble établi que les fibi'es par lesquelles passent les impressions centripètes nécessaires pour la production de ce réflexe se trouvent situées dans la zone d'entrée des racines (bandelettes externes de Charcot el Pierret). La localisation exacte indiquée par Westphal est la suivante : ces fibres centripètes se trouvent en dehors d'une ligne parallèle au sillon médian postérieur et menée du coude de la corne postérieure vers le bord postérieur de la moelle; elles sont donc contenues entre cette ligne et la corne postérieure. Toute lésion à ce niveau amènera soit la diminution, soit la disparition du réflexe rotulien. De même si, comme c'est probablement le cas pour le tabès, les fibres par lesquelles se l'ait la conduction centripète de ce réflexe sont altérées en dehors de l'axe spinal, c'est en cet endroit de la moelle que l'on observera les lésions consécutives à leur dégénération. Westphal a montré en outre dans quel segment vertical de l'axe médullaire se produisait ce réflexe : d'après lui, le point d'entrée des impressions centripètes siège exclusivement au niveau de l'union de la moelle lombaire avec la moelle dorsale.
Bien qu'en règle générale les réflexes rotuliens soient abolis dans le tabès, on les voit quelquefois persister (Erb, Hamilton, Gowers, Achard et L. Lévi, etc..) ; ils persistent surtout lorsqu'on a affaire à des cas de « tabès supérieur », Van Gehuchten ('), de Buck (-) auraient cependant observé l'exagération des réflexes rotuliens dans des cas où les réflexes achilléens étaient abolis.
Tout à fait au début, ils peuvent être simplement diminués d'intensité ; souvent à cette période ils sont inégaux (Goldflam). Parfois aussi, dans la période initiale, les réflexes rotuliens semblent disparus, mais ils ne le sont pas encore d'une manière absolue, et, par l'emploi du procédé Jendrassik, on peut encore les l'aire reparaître; quelquefois, au début, alors que le réflexe tend à diminuer, les premiers coups du marteau percuteur provoquent seuls la contraction du triceps, puis la fatigue survient, el aux chocs suivants le muscle ne réagit plus (Bechterew)
L'abolition des réflexes achilléens est plus fréquente encore et surtout plus précoce que celle des réflexes rotuliens; la recherche de ces réflexes, constants à l'état normal, faite méthodiquement, mettra souvent sur la voie du diagnostic d'un tabès incipiens : les recherches de Babinski (^) à ce sujet ont été confirmées par celles de Max Biro ("), Van Gehuchten, Seyer (°), Goldflam C), etc....
Frenkel (de Heiden) (*) a récemment soutenu que les réflexes tendineux des
(') Van Gehuchten. Soc. belge de neurol., 25 février 1800.
(2) De Buck. Belgique mécL, 1899.
(^) Bechterew. Neurol. Centralbl., 15 février 1902.
('') Babinski. Soc. neurol., mai 1901.
Max Biro. D. Zeitsehr. f. Nercenli., 1901. C^) Seyer. Thèse de Paris, 1902.
C) Goldflam. Neurol. Cenlralbl., 1902.
(«) Frenkel. Deutsche Zeilschrifl f. Nervenheilk-Bd, XVII, 1901.
TRAITÉ DE MÉDECINE, 2« édit. — IX. 46
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MALADIES INTRINSKOUES DE LA MOELLE ÉPL\IÈRE
membres supérieurs disparaissent plus précocement encore que ceux des membres inférieurs et que leur intégrité apparente est due à ce que le marteau percuteur frappe en réalité non seulement le tendon, mais des fibres musculaires, qui deviennent d'autant plus excitables que le réflexe est plus diminué: en évitant autant que possible cette cause d'erreur, Léri a recherché systématiquement les réflexes des quatre membres chez 20 tabétiques : 8 fois tous les réflexes étaient abolis, 11 fois ceux des membres inférieurs seuls (achilléens el rotuliens ensemble ou isolément), une fois sevdement les réflexes des membres supérieurs étaient seuls abolis : il s'ag-issait d'un tabès avec cécité.
Dans les tabès combinés les rpflexes tendineux peuvent être abolis, diminués, conservés ou exagérés selon l'importance relative que prennent la sclérose du cordon postérieur et celle du cordon latéral.
Les autres réflexes tendineux (réflexe du tendon d'Achille, réflexe du coude, du poignet, etc.) sont également atteints dans le tabès.
B. Réflexes cutanés. — Ces réflexes ne présentent pas de modifications aussi constantes et par conséquent aussi caractéristiques que les réflexes tendineux. Les réflexes plantaires notamment peuvent être conservés pendant très longtemps dans les membres où ces derniers ont déjà disparu; dans d'autres cas ils sont absolument abolis. En tout cas dans les tabès purs il n'y a pas d'extension des orteils (Babinski); l'extension des orteils dans le tabès est un signe d'atteinte des faisceaux pyramidaux, par conséquent de sclérose combinée (voir communication de P. Marie et Crouzon).
Quant au réflexe abdominal, d'après Rosenbach (*) il serait exagéré dans le tabès; pour OstankoAv(-) le prétendu antagonisme entre les réflexes cutanés et tendineux n'existerait qu'au début; tout au moins on peut admettre que le réflexe abdominal esl généralement conservé.
D. Troubles des organes des sens. — 1. Troubles des organes de la vision. — Ces troubles, ou du moins un bon nombre d'entre eux, ont été constatés dès les premières descriptions de l'ataxie locomoti'ice, notamment par Duchenne (de Boulogne), Roraberg, Trousseau, Argyll-Robertson. L'étude de ces symptômes n'a cessé depuis de progresser, et l'on peut citer, parmi les auteurs qui ont contribué à ces progrès, les noms de Charcot, de Leber, de Fournier, de A. Robin, de Vincent, de Delécluze, de Gowers, de Berger, etc....
Ils portent, soit sur l'appareil musculaire interne et externe de l'œil, soit sur l'appareil de la vision proprement dite; dans quelques cas aussi, sur l'appareil sécrétoire : dacryorrhée [Féré ('), Kœnig ('')].
Pour ce qui est de l'appareil musculaire externe, une mention toute spéciale doit être faite des jjardlijsies des muscles moteurs de l'œil; c'est là en effet un des symptômes fréquents du tabès (59 pour 100 des cas de tabès : Mœli, Berger, Erb, 47 pour 100 même pour Fournier).
En général ces paralysies présentent, ainsi que l'a fait remarquer Fournier, les caractères suivants : elles sont dissociées, partielles, voire parcellaires, fugaces, éphémères, parfois même presque instantanées; c'est-à-dire qu'elles peuvent exister seulement pendant quelques moments, pendant quelques lieures, ou quelques jours, puis disparaître entièrement, mais une récidive est
(') O. RosENBACH, Zur S.yini:)toinat.ologie der Tabès. Cenlr. fiir Xrrvenlieillîunde, avril lô92. (-) OsTANKOw. Obozrenie Psycliinlrie, 1809. {^) FÉRÉ. Soc. de bioL, janvier 1887.
('*) E. KoENiG. Dacryorrhée alaxiquc. Progrès méd., 1891. n" 45, p.
TABES DORSUALIS.
toujours possible. — Ceci s'applique surtout aux paralysies oculaires de la période prodromique, car, dans les cas de tabès confirmé, il est fréquent de voir ces paralysies se montrer plus massives et tout à fait permanentes. Cela tiendrait d'après certains auteurs à ce que les premières proviendraient d'une névrite périphérique, tandis que les secondes reconnaîtraient pour cause une altération nucléaire (??).
Au point de vue de la fréquence plus grande de la paralysie de tel ou tel muscle, les avis diffèrent. Pour Berger et Woïnow le droit externe serait le plus souvent frappé, pour de Watte ville et Landolt ce serait le droit interne; il est certain que ces deux muscles sont les deux plus ordinairement atteints, mais en dehors d'eux la paralysie peut affecter le droit supérieur, le droit inférieur, le petit oblique et le grand oblique ; dans certains cas tous les muscles extérieurs de l'œil sont paralysés et l'on se trouve en présence d'une ophtalmoplégie externe progressive.
Par suite même du caractère partiel ou même « parcellaire » (Fournier) de ces paralysies, il est rare de voir celles-ci intéresser tout le territoire d'un des nerfs moteurs de l'œil; cependant, surtout quand il s'agit de paralysies massives et permanentes du tabès confirmé, on observe quelquefois la paralysie de toutes ou presque toutes les branches du moteur oculaire commun.
C'est ainsi, par exemple, que le plosis accompagne assez souvent la déviation de l'œil en dehors ; ce ptosis est un des symptômes initiaux du tabès et peut se montrer à l'état isolé. Il est ordinairement unilatéral, dans quelques cas cependant il affecte les deux yeux, mais presque toujours d'une manière inégale.
Assez fréquemment, par suite de leur caractère transitoire, les paralysies oculaires qui ont existé dans la période prodromique du tabès ne peuvent plus être constatées quand on examine les malades, mais on peut encore les retrouver d'une façon l'étrospective, grâce à la diplopie que ceux-ci disent avoir éprouvée à une certaine époque. — Il faut rapprocher en outre de ces paralysies, au point de vue fonctionnel, le larmoiement et Vépiphora constatés chez quelques malades; le larmoiement peut d'ailleurs, dans quelques cas, être directe- biiaieiai. ment attribué à un de ces troubles
sécrétoires qui ne sont pas rares dans le tabès et qui s'observent aussi du côté des glandes salivaires, de l'estomac, de l'intestin et même du rein (Pierret, Féré).
D'autres phénomènes se montrent encore au niveau de l'appareil oculaire, qui semblent dépendre d'une paralysie du grand sympathique ; ce sont : Vexophtal-
[P. MABIE.1
MALADIES INTRINSÈOUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
mie, un léger rétrécissement de la fente palpébraJe (Jacobson, Berger) et Vhypotonie, oculaire (Berger), consistant dans la diminution de la tension du globe oculaire. Cet ensemble de phénomènes diversement associés ont permis à Gilles de la Tourette(') de distinguer un type d' « œil tabétique » : l'œil est brillant et pourtant le regard est atone, tels sont ses deux caractères principaux.
U analgésie du globe oculaire à la pression aurait été trouvée par Abadie et Rocher (') dans 12 cas sur 25.
Quant à la musculature interne de l'œil, ses troubles sont encore plus fréquents que ceux de la musculature externe et leur importance plus grande au point de vue du diagnostic, grâce à la précocité de leur apparition.
Les pupilles sont lantôt très rétrécies et ce myosis atteint parfois un degré extrême, tantôt au contraire considérablement dilatées; mais la mydriase est notablement moins fréquente que le myosis; dans beaucoup de cas on constate l'inégalité des pupilles, l'une des pupilles étant en myosis, l'autre en mydriase. Enfin la pupille peut être déformée, oblique ovalaire, c'est-à-dire qu'au lieu d'être ronde elle est ovalaire (Berger).
L'étude des ixflexes piipillaires est particulièrement intéressante; ces réflexes étant multiples, il convient de les envisager indépendamment les uns des autres.
a) Le réflexe à la lumière est celui qui disparaît le plus souvent et le plus tôt. On sait que normalement ce réflexe consiste en ce que, lorsqu'on éclaire plus ou moins vivement l'œil, la pupille se contracte aussitôt ; or, dans le tabès cette influence de la lumière ne se fait plus senlir, la pupille reste immobile; tout au plus, dans les cas dont l'évolution est encore incomplète, la voit-on éprouver une contraction lente et peu accentuée, puis bientôt reprendre le diamètre qu'elle avait auparavant.
b) Le réflexe à V accommodation est caractérisé par ce fait que, lorsqu'on regarde un objet rapproché, la pupille se contracte; dans le tabès ce réflexe est généralement conservé, de telle sorte qu'il y a une discordance très singulière dans la façon dont la pupille se comporte sous l'influence de^la lumière et sous celle de l'accommodation : c'est cette discordance dont Argyll Robert son, Vincent, Coingt, ont montré l'importance pour le diagnostic précoce du tabès, d'où le nom de « signe d'Argyll Robertson ».
D'ordinaire bilatéral et permanent, ce signe d'Argyll peut parfois au début être unilatéral ; dans ce cas l'excitation lumineuse de l'œil atteint provoque, comme à l'état normal, la contraction de la pupille de l'autre œil et la pupille insensible à l'éclairage direct reste également insensible à l'éclairage de l'œil sain; c'est la preuve que le signe d'Argyll est sous la dépendance d'une lésion de la voie réflexe centrifuge; Babinski a insisté sur l'importance de la recherche du réflexe consensuel pour déterminer si la lésion siège sur les voies centrifuges ou sur les voies centripètes ; cette notion permet de distinguer du tabès vrai certains pseudo-tabes que caractérise avec l'altération des réflexes tendineux l'existence d'une névrite rétro-bulbaire infectieuse (''). Le signe de Robertson peut aussi par exception être transitoire et l'on a cité récemment des cas où ses apparitions intermittentes coïncidaient avec des crises viscérales, des
(') Gilles de la Tourette. Soc. méd. des liôp., 17 février 1899. (^) Abadie et Rocher (de Bordeaux). Revue neurol., 1899, p. 859. (^) Babinski. Soc. neurol., 5 juillet 1900,
TABES DORSLALIS.
crises gastriques en parliculier (cas d'Eiclihorsl ('), de Treupel (^), de î\Iantoiix) (=).
La conservation du rétlexe à raccommodation n'est d'ailleurs pas absolument constante dans le tabès • dans les périodes un peu avancées ce réflexe finit également par disparaître.
Les recherches de Babinski et Charpentier entreprises sur un très grand nombre de sujets leur ont montré que le signe d'Argyll existait quelquefois en dehors de tout symptôme de tabès ou de paralysie générale et qu'il était en rapport avec la syphilis, cause de ces affections, mais non avec ces afléctions elles-mêmes, que d'ailleurs il pouvait en être, mais n'en était pas forcément, un symptôme précurseur, car il indique seulement un premier degré, fort atténué, d'atteinte du système nerveux central par le virus syphilitique. Henri Dufour, Abadie, Antonelli, etc., ont confirmé ces observations.
Les phénomènes signalés par Pilez ( ') et par Westphal ne sont que des conséquences de l'abolition du réflexe à la lumière : voici en quoi consistent ces phénomènes: 1" la fermeture énergique des yeux provoque un rétrécissement delà pupille et la pupille se redilate quand le sujet ouvre les yeux, réflexe pupillaire paradoxal; 2" si l'on commande au malade de fermer les paupières en même temps qu'on s'oppose à ce mouvement, on voit la pupille se réirécir au fur et à mesure qu'elle s'élève et se porte en dehors pour se cacher derrière la paupière supérieure. Ces phénomènes existeraient le premier chez 41 pour dOO, le second chez 43 pour dOO des tabétiques : pour les expliquer Pilez admet qu'il se produit un mouvement synergique d'occlusion des paupières et d'occlusion des pupilles : normalement le rétrécissement pupillaire est annihilé par la dilatation réflexe quand les paupières se ferment ; quand au contraire le réflexe lumineux est aboli le mouvement synergique subsiste seul et la pupille se contracte.
c) Un troisième réflexe pupillaire est le réflexe à la douleur; il consiste dans la contraction pupillaire qui se produit lorsqu'on pince la peau ; chez les tabétiques la disparition de ce réflexe est précoce (Erb).
Quant aux fonctions visuelles proprement dites, leurs troubles sont assez fréquents et parfois si prononcés qu'ils conduisent les malades à la cécité complète.
Ces troubles sont caractérisés par la diminution de Vacuité visuelle (\\\\, d'après ce qu'on vient de voir, peut être considérable, par une dyschroniatopsie particulière qui porterait surtout sur les couleurs autres que le jaune et le bleu, par le rétrécissement du champ visuel qui est tantôt concentrique, tantôt périphérique, quelquefois aussi par des scotornes, soit hémiopiques,soit en secteurs, soit périphériques. Le rétrécissement du champ visuel avec ou sans scolomes et la dyschromalopsie spéciale seraient des plus inconstants, rares même d'après les examens de Léri ('^j, et l'épaississement progressif d'vin voile ou d'un brouillard devant un œil d'abord, et peu de temps après devant l'autre, serait le seul signe constant du début de l'amaurose tabétique. Le second œil serait atteint peu de temps après le premier, de un mois au moins à un ou deux ans
(') ElCiniORST. Deuhclic medirin Wocliensrlv., 18'.).S. (*) Trei'pel. Miinr/t. mol. Woclicnsrh., l8i)S. (^) Mantoux. Presse méd., 2X déccnilii e 1001. ('') PiLcz, Revue veitrol.. 15 juillet 11)00.
(°) Lkri. Cécilé et tubes, Étude clinique. Thèse de Paris, 1904.
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au plus. L'amaurose évoluerait alors généralement suivant deux stades successifs : l'un, d'évolution aiguë, durant de quelques mois à deux ou trois ans au plus, pendant lequel le malade perd toute vision distincte, toute notion de la forme et 'de la couleur des objets; l'autre, d'évolution essentiellement chronique, durant au minimum trois, quatre ou cinq ans, mais souvent beaucoup plus, dix, vingt, trente ans et plus, pendant lequel le malade conserve la notion du jour et de la nuit, reconnaît la situation des fenêtres et des becs de gaz (P. Marie et Léri) ('). '
L'aspect ophtalmoscopique correspondant à ces troubles fonctionnels montre une coloration grisâtre ou blanc bleuâtre de la papille surtout marquée à la partie nasale de celle-ci, coloration pouvant, suivant son degré, aller jusqu'au blanc nacré ; malgré ces modifications, la papille conserve très nettement ses limites et la netteté de ses contours, ceux-ci ne sont pas diffus comme cela se voit dans les cas de tumeur cérébrale; cependant l'examen à l'image droite, en montrant la papille avec un fort grossissement, révèle parfois dans des cas récents des effilochures de son rebord et des dépôts pigmenlaires à son pourtour qui font penser à l'existence antérieure d'un processus inflammatoire, d'une névrite (Poulai'd et Léri).
Ces différents phénomènes sont dus à l'existence d'une névrite optique. Celle-ci est généralement bilatérale, mais n'est pas toujours absolument symétrique.
Il ne faudrait pas croire que tous les tabétiques soient prédestinés à la névrite optique et se trouvènt par conséquent menacés de cécité. La névrite optique ne se voit guère en effet que dans 10 à 20 pour 100 des cas, et, à cet égard, il convient de remarquer qu'elle ne constitue pas un accident tardif appartenant, comme on pourrait le supposer, aux périodes avancées de la maladie. Tout au contraire la névrite optique est une manifestation précoce, et, à de rares exceptions près, on peut affirmer que, lorsqu'un tabétique dont l'affection dure depuis plus de 5 ans (Berger) n'en a pas encore été atteint, il a bien des chances pour y échapper à jamais.
A ce propos plusieurs auteurs ont fait une remarque, c'est qu'il est rare de constater l'existence de la névrite optique chez les tabétiques qui présentent une incoordination marquée. On est parti de là pour admettre que ces deux phénomènes s'excluaient mutuellement. 11 est beaucoup plus juste de voir dans le manque de concomitance de la névrite optique avec l'incoordination la preuve que l'une et l'autre correspondent à des processus tabétiques dont la localisation est différente; de telle sorte que la première répondrait surtout à une sorte de tabès supérieur, à un « tabès amaurotique », tandis que la seconde ne se produit que lorsque les régions inférieures de l'axe médullaire • sont atteintes. La plupart des tabétiques aveugles ont un air de santé, ils sont bien nourris, n'ont pas de troubles trophiques, les symptômes classiques du labes (douleurs, ataxie, troubles vé.sicaux) se montrent à un très faible degré. Heveroch a remarqué aussi l'incompatibilité ordinaire de la névrite optique avec les troubles génitaux et Foerster(-) son incompatibilité avec les troubles vésicaux et le signe de 'V\^estphal ; c'est ce que P. Marie a appelé 1' « atrophie papillaire des tabétisants ». Léri a remarqué l'extrême fréquence de légers acci-
(') P. Marie et Léri. Soc. neurol., f viier 1904.
(^) FoERSTER. Monal.scfir. f. Pst/r/i., juillet et août 1000.
TABES DORSLALIS.
•lents d'origine encéphalique chez ces amauroliques donl les symptômes spinaux sont si minimes; ces troubles (troubles oculo-pupillaires et oculo-moleurs, troubles de l'ouïe, troubles sensitifs céphaliques, troubles psychiques) complètent le tableau spécial du « Tabès amaurolique ». l']n dehors de ces cas (jui répondraient à un tabès supérieur pur, il est des tabétiques classiques avec ataxie, signe de Romberg, troubles de la nutrition générale, etc., qui peuvent présenter de l'atrophie papillaire.
La cécité n'exerce en réalité sur l'évolution des symptômes du tabès spinal aucune action. Quand elle est un symptôme précoce de l'atteinte des centres nerveux, cas le plus fréquent, elle n'exerce aucune action empêchante sur le développement des symptômes spinaux, car on voit parfois sedévelopper tardivement les symptômes du tabès vulgaire le plus caractérisé. Quand, cas beaucoup plus rare, la cécité apparaît tardivement, elle n'exerce sur les troubles déjà développés du tabès (douleurs, troubles, moteurs, etc..) aucune action atténuante; ces symptômes ne sont nullement toujours progressifs dans le tabès vulgaire, sans cécité, les douleurs suivent le plus souvent au bout d'un certain temps une marche régressive, les troubles moteurs quelquefois; la même évolution se x'etrouve, que le tabès soit ou non accompagné de cécité. En réalité il s'agit à notre sens de deux localisations différentes d'un même processus, la localisation spinale et la localisation optique, qui peuvent soit s'associer, soit rester isolées, mais qui évoluent chacune pour leur compte, indépendamment l'une de l'autre (P. ^larie, Léri).
2. Troubles de l'appareil auditif. — Ils sont loin d'être rares et consisteni dans :
La diminution de l'acuité auditive. Celle-ci peut survenir d'une façon progressive ou d'une manière tout à fait brusque; elle est ordinairement bilatérale, mais non parfaitement symétrique; elle peut aller jusqu'à la surdité absolue, parfois même en quelques jours ; elle serait due à une névrite du nerf auditif (?).
Des bruits subjectifs variables: sifflements, bourdonnements, etc., sans caractères bien déterminés.
Le vertige auriculaire (vertige de Ménière) signalé par Gharcot, Pierret ('), étudié par P. Marie et Walton (^), A. Marina ("'), etc.... Ce vertige peut être tout à fait analogue à celui que l'on rencontre dans les affections auriculaires vulgaires. Parfois les tabétiques qui en sont atteints présentent des lésions catarrhales ou scléreuses de l'oreille moyenne, parfois cellçs-ci font défaut et il semble que dans ces cas on puisse invoquer une altération de ces fibres du nerf auditif qui sont désignées par quelques auteurs sous le nom de nerf de l'espace (P. Marie et Walton). On peut d'ailleurs dans le tabès observer des phénomènes vertigineux de différentes espèces, et notamment J. Grasset ('•), qui a fait une étude spéciale de ceux-ci, considère le signe de Romberg comme un véritable vertige. C'est sans doute dans un état vertigineux prononcé qu'il faut chercher la cause de véritables basophobies qui ont été observées chez certains
(') Pierret. Conlrihution à l'étude îles pliénoiiiènes céphaliques du tal)es dorsualis. Syniplômes sous la dépendance du nerf auditif. Revue mensuelle de méd. et de cl)ir., 1877. p. 101.
(-) P. Marie et Walton. Des troubles vertigineux dans le talies (vertige de Ménière tabéti(iue). Reoue de méd., 188Ô, p. 42.
('') Al. Marina. Zur Symptomatologie der Tabès doi'suali?; mit, etc.... Arrh f Psi/eli XVI, p. 156. ■
(■*) .1. Grasset. Du vertige dos ataxiques. Ai-ch. de neurul., 1895, n"' 75-7'i.
[P. MARIE.'i
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈHE
tabétiques névropathes (Parisot('), Donnadieu (^), P. Marie). Bonnier(^) admet l'existence d'un « Tabès labyrinthique » et d'une phase labyrinthique du tabès que caractériseraient la tendance aux vertiges, l'enjambement intermédiaire des excitations, le signe de Romberg, l'agoraphobie, l'anxiété produite par le silence, le nystagmus et les troubles oculo-moteurs, tous symptômes diversement combinés d'une affection labyrinthique.
h'hyperexcitabililé du nerf auditif aux courants électriques, dont on doit particulièrement l'étude à A. Marina. Cette hyperexcitabilité consiste en ce que les réactions du nerf acoustique se produiraientaA^ec des intensités de courant inférieures à 15 milliampères, alors que chez l'individu sain elles ne commencent à se montrer qu'à partir de ce chifîi'e. — Ce phénomène serait assez fréquent; Marina dit l'avoir Iroiivé dans 8 cas sur 11 tabétiques qu'il a examinés à ce propos.
o. Troubles de l'appareil olfactif. — Ils sont peu connus ; on a dans quelques cas signalé des sensations olfactives anormales ou de l'anosmie. Klippcl(''), Jullian('') ont noté de véritables « crises nasales ».
4. Troubles de l'appareil gustatiî. — Également peu connus; sauf l'existence de sensations gustatives anormales et de l'agueusie dans des cas d'ailleurs assez rares. Les troubles olfactifs et gustatifs se trouvent parfois combinés : les « crises sensorielles » signalées par Umber (de Strasbourg) (") consistent en sensations anormales pénibles du goût et de l'odorat survenant à l'approche des crises gastriques,
E. Troubles trophiques. — H y a lieu de distinguer les troubles de la nutrition générale et les troubles trophiques locaux (peau, os, articulations, tissus tibreux, muscles, etc.).
Les troubles de la nutrition générale ont été jusqu'à présent peu étudiés. Au point de vue des échanges chimiques, nous n'avons, comme on le A erra au chapitre des Troubles urinaires, que des renseignements fort incomplets. Au poijit de vue clinique, au contraire, on sait que les tabétiques présentent souvent un aspect de misère pJujsiologiqîie A^-aiment particulier. Ces malades sont amaigris, et avec leurs traits tirés, leurs yeux enfoncés, l'accentuation des plis et des sillons de la face, la pâleur de leurs téguments, ils donnent bien la sensation d'individus atteints d'une maladie consomptiA'e.
Tel est l'aspect du plus grand nombre des tabéticjues; il en est cependant quelques-uns, parmi eux, qui conservent leur embonpoint ainsi qu'une apparence de santé très satisfaisante. Il semble qu'au point de vue du pronostic on doive tenir compte de ces cas exceptionnels, car chez ces malades l'affection se montre d'ordinaire beaucoup moins progressive, parfois même elle est tout à fait stationnaire.
Les troubles trophiques cutanés sont parmi les plus fréquents. Celui qu'on rencontre le plus souvent est le mal perforant. On désigne sous ce nom une lésion cutanée C{ui tout d'abord commence par un épaississement de l'épiderme ; peu à peu dans la partie centrale de celui-ci se montre une ulcération qui, gagnant en profondeur, ne tarde pas à intéresser le derme ; parfois même cette
(') Parisot. Congrès d'Angeri?, 1898.
(-) Donnadieu-Laviï. Nouveau Montpellier méd., 1900.
BoNNiER. Iconogr. Salpêt., mars-avril 1899 et Revue neurol., 1899, [>. 089. ('*) Klippel. Arcli. neurol., 1897.
(•') JuLLiAN. Revue de méd., 10 juillet 1900. ('') Umber (de Strasbourg). Zcitsdir. f. klin. Med., 1900.
TABES DORSUALIS.
ulcération finil par atteindre les articulations et les os sous-jacents ; dansées cas, l'amputation peut devenir nécessaire. Il n'est pas rare, ainsi que l'onl montré TulTier et Chipault, qu'il existe déjà à la première période du mal perforant une arthropathie de l'articulation immédiatement voisine de celui-ci (notamment de l'articulation métatarso-phalangienne).
Le siège ordinaire du mal perforant est à la plante du pied, au niveau de l'articulation métatarso-phalangienne du gros orteil, parfois aussi du cinquième orteil. Le mal perforant peut exister sur un seul pied, ou sur les deux, quelquefois il y en a plusieurs sur un même pied.
Ce serait une erreur de croire que l'ulcération du mal perforant gagne toujours en profondeur, il n'est pas rare d'en observer la guérison spontanée sous l'influence du repos; le mal perforant laisse alors une cicatrice évidente entourée d'un épaississement de l'épiderme ; ces cicatrices sont fréquentes chez les tabétiques hospitalisés.
Pour le plus grand nombre des auteurs, le mal perforant tient à une altération des nerfs cutanés amenant la suppression de leur action trophique sur la peau ; mais on ne saurait nier que les influences extérieures exercent une action importante sur la production de ce trouble trophique, qui n'est en somme qu'un durillon ulcéré, or le durillon est amené par la contusion chronique que produisent sur la plante du pied la station prolongée, la marche, les chaussures grossières, etc.. ; c'est pour cette raison que le mal perforant est plus fréquent et plus intense dans les classes pauvres de la société.
Le mal perforant a été signalé aussi à la main (Peraire) ; il faudrait se garder de confondre à ce sujet le labes et la syringomyélie ; dans cette dernière affection, en elTet, les troubles trophiques cutanés sont fréquents du côté des membres supérieurs. On l'a encore signalé dans la bouche (Hudelo('), Letulle, Baudet) (-) ; les dents pevivent tomber, le rebord alvéolaire se résorber, la voûte palatine se perforer et finalement les fosses nasales communiquer avec la cavité buccale (Baudet, Barrs). P. Marie et (luillain ('•) ont constaté chez 5 sujets une ulcération unilatérale de l'aile du nez qu'ils ont dénommée « rhinelcose ». Or chez ces o sujets ils ont constaté une lésion, légère il est vrai, des cordons postérieurs : cette ulcération, comme beaucoup de celles qu'on rencontre chez les tabétiques, est probablement d'origine syphilitique.
En outre du mal periorant, on a décrit d'autres troubles trophiques cutanés dans le tal)es, notamment « une hyperproduction de l'épiderme épaissi et desquamant avec hypertrophie des corps papillaires et souvent aussi de toute la profondeur de la peau » que Ballet et Dutil ('') désignent sous le nom cVétat ir/ii/iyosiijue ; cette lésion siégerait particulièrement au dos des mains.
On trouve encore mentionnée dans quelques observations l'existence d'éruptions lich&noïdes^ herpéti formes, ecthymaleuses, érythémateuses, ortiées pemp/dgoïdes, dont les relations avec le tabès sont loin d'être toujours bien nettes.
Pour le zona ces relations semblent mieux établies, elles existeraient également pour le vililigo (Leloir, Ballet, Marie et Crouzon, Souques).
Les escarres ne sont pas très fréquentes dans le tabès, du moins dans leur
(') HuDELO. Ulcère de la bouiiie d'origine labéliijue. Sur. de dcnnal.. 18 mai ISU'i, (-) Baudet. Arch. de.méd., 1895.
('") P. Marie et Guillain. Soc. méd. des hop., 21 février 1902.
('*) Ballet et Dutil. Xol.e sur un trouble tr(i))liif|ue, etc. Progrès méd., 1885, p. 579.
[P MARIE.'
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
forme maligne ; lorsqirelles existent, il y a lieu de se demander si c'est directement des altérations tabétiques qu'elles procèdent.
On peut encore observer la gangrène, non seulement de la peau, mais encore des orteils (Pitres) (') ou d'un membre tout entier (Fournier).
Un phénomène qui semble bien être sous la dépendance de cette affection nerveuse est celui de l'apparition des ecchymoses spontanées. Celles-ci ont été signalées et étudiées pari. Straus(-); cet auteur a montré qu'à la suite des crises de douleurs fulgurantes, et surtout au moment où elles sont sur le point de disparaître, on constate quelquefois des extravasations sanguines siégeant un peu au-dessus des points occupés par ces douleurs. C'est donc aux membres inférieurs qu'on les rencontre le^ plus fréquemment.
Parmi les autres troubles trophiques ou vaso-moteurs du côté de la peau, on peut citer encore Vhyperidrose et Vanidrose existant soit des deux côtés, soit seulement d vui côté du corps; parfois l'un de ces phénomènes précède l'autre, et un malade qui était tourmenté par des sueurs excessives peut fort bien dans la suite présenter une disparition complète de la transpiration. Il esta remarquer que, parmi les cas où les troubles de la sudation ont été considérés comme tabétiques, il en est un certain nombre qui appartiennent, non pas au tabès, mais à la syringomyélie.
La c/mte des ongles est assez fréquente; en général elle ne s'accompagne pas de phénomènes douloureux, parfois cependant elle est précédée de douleurs fulgurantes dans les extrémités. Quelquefois il n'existe qu'une simple dystrophie des ongles caractérisée par des striations anomales et par une fragilité et un épaississement plus grands (Fournier).
La chute des débits a été signalée par Labbé et par Dolbeau, étudiée par Vallin, Démange, Galippe, David, etc.... Cette chute des dents s'opère sans douleur et le plus souvent sans hémorragie notable ; quelquefois, en même temps que la dent, on voit se détacher un fragment plus ou moins grand du rebord alvéolaire correspondant. Il s'agirait là, d'après Démange, David, etc., d'un trouble trophique dépendant directement de la lésion du trijumeau ou de celle des fines ramifications nerveuses de la pulpe dentaire ; d'après Galippe, la véritable cause de cet accident serait simplement une périostite alvéolo-dentaire. Avec la chute des dénis se produit parfois une atrophie plus ou moins complète de la partie antérieure du maxillaire supérieur (Baudet,
FiG. 227. — Tabélique chez lequel s'est l'ait une résorption des maxillaires après chute de toutes les dents.
(M PiTUEs. Gangrène spontanée des orteils chez un tabétique. Revue neurol., 1895, \i. 202. (-) I. Straus. Des ecchymoses tabétiques à la suite des crises douloureuses. Ar<'li. de neurol. , 1H80-I.S81.
TABES DOIISUALIS.
P. Marie el Guillain) ('). D'une façon générale, on n'est pas complètemenl fixé sur la manière dont se produisent les troubles Lrophiques cutanés. Comme pour tous les autres troubles lrophiques du labes, se pose toujours la même question qui est loin d'ailleurs d'être résolue, c'est celle de savoir s'ils sont dus à une lésion de la substance grise de la moelle ou à une altération des nerfs périphériques.
Uatropfiie unisculaire n'est pas rare dans le tabès, surtout dans les cas parvenus à un stade assez avancé. Elle se présente avec des aspects très différents et peut être divisée en deux classes assez distinctes. Dans l'une l'amyotrophie est tardive, symétrique, et ne s'accompagne généralement pas de contractions fibrillaires; dans l'autre elle est plus précoce, moins souvent symétrique, s'accompagne plus fréquemment de contractions fibrillaires et de la réaction de dégénération.
Parmi les amyotrophies appartenant à la première classe, on peut citer tout d'abord le pied bot tabétique qui a été particulièrement étudié par Joffroy. — « Ce pied bot consiste dans une position permanente du pied en extension exagérée; en outre, la pointe du pied s'incline en dedans, son bord interne se creuse et se relève, de sorte qu'il existe en réalité un pied bot varus équin, et, comme le plus souvent la lésion est symétrique, il en résulte que si le malade est
couché dans le décubitus Fig. — Femme atteinte fie pied bol Uilièticiue (JolTrov).
, ' (Collection Charcot.)
dorsal, ses talons étant éloignés d'une dizaine de centimètres, les deux gros orteils, en se rapprochant, laissent entre les deux pieds un espace ogival. — Puis dans un degré plus accentué, les orteils se fiécliissent d'une façon très prononcée: on ne peut alors ni redresser les orteils, ni fléchir le pied sur la jambe..., la palpalion des muscles du mollet montre qu'ils sont dans le même état de mollesse et de flaccidité que les muscles antéro-latéraux de la jambe, et du reste, en soulevant la jambe et en l'agitant, on obtient facilement le ballottement latéral du pied....
« Ce n'est ni un pied bot par contracture, pour la raison citée plus haut, ni un pied bot par atrophie comme ceux de la paralysie spinale infantile, ni un pied bot de nature osseuse, mais bien un pied bot par flaccidité, un pied bot atonique. »
Quant à la raison de eette déformation, il faudrait, d'après JolTroy, la rechercher dans ce que, chez les tabétiques confinés au lit, sous le poids des couvertures, le pied se trouvant constamment en flexion, il se fait un allongement du ligament antérieur del'articulalion tibio-tarsienne, ou plutôt des gaines fibreuses renfermant les tendons et tenant lieu de ligament. Cet allongement serait facilité par la flaccidité, par 1 atonie des muscles de la jambe. En tout cas, il ne
(') P. Marie et Guillain. Sor. mcd. des Ii<îp., mai 1001.
[P. MARIE
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÉR
saurait être question ici d'une contracture des jumeaux, ces muscles restant absolument flasques.
Parmi les amyotrophies appartenant à la seconde classe, on pourrait ranger celles qui frappent certains muscles du tronc, notamment de la ceinture scapulaire, et aussi les amyotrophies dans le domaine des nerfs bulbaires (trijumeauhypoglosse). Certaines de ces amyotrophies suivent une marche progressive: elles évoluent le plus souvent lentement et peuvent prendre la forme de Tamyotrophie dite Aran-Duchenne, elles peuvent aussi par exception évoluer plus rapidement et la mort peut se produire en quelques mois (Buzzard) ; Chrétien
et Thomas (') ont rapporté un exemple d'amyotrophie très rapide où le seul signe de tabès était le signe d'Argyll-Robertson, aussi ils admettent une forme de « tabès amyotrophique ». Mais depuis lors Babinski a établi que le signe d'Argyll serait un signe de syphilis et non de tabès.
Entre les amyotrophies se produisant dans le domaine des nerfs bulbaires, la plus fréquemment et la mieux observée est celle qui se montre dans le territoire de l'hypoglosse.
Certains tabétiques, en effet, présentent une hémiatrophie de la langue dont les caractères sont tout à fait spéciaux et ont été étudiés par Charcot, Raymond et Artaud, Ballet, Arnaud, Koch et Marie, etc.
Le début de cette hémiatrophie linguale est tout à fait lent et progressif; les troubles fonctionnels que celleci détermine sont si peu marqués qu'en général les malades ignorent absolument que quelque chose d'anormal se soit produit du côté de leur langue. En effet, la parole, la mastication, la déglutition, s'exécutent sans aucune difficulté ainsi que tous les autres mouvements de cet organe, sauf celui de se creuser en gouttière.
Pour constater cette hémiatrophie de la langue, il est donc nécessaire de la rechercher; on fera tirer la langue aux malades; on remarquera alors que cet organe se présente sous la forme d'une surface courbe constituée par un petit croissant inscrit dans un croissant plus grand. Le côté atrophié (petit croissant) est ratatiné, affaissé, situé sur un niveau un peu inférieur à celui du côté sain ; il est parcouru par une série de sillons plus ou moins contournés qui lui donnent l'aspect de circonvolutions atrophiées. La pointe de la langue est notablement déviée du côté atrophié. Quand on prend la langue entre ses doigts (J. Hutchinson), on sent que pendant les mouvements de cet organe la moitié atrophiée ne durcit pas ou durcit beaucoup moins que la moitié saine.
Fio. 229. — Tabétiqiie présenlant une héniiatropliie (Je la langue et du plosis à droite.
(") Chrétien el Thomas. Revue de méd., J898.
TABES DORSUALIS. 7",
Un phénomène assez curieux mérite d'èlre signalé, c'est la coïncidence chez les tabétiques. présentant vme hémiatrophie linguale, d'une hémiparalysie du voile du palais du même côté que l'atrophie linguale el d'une parali/sie de la corde vocale inférieure correspondante.
Dans les cas appartenant à la deuxième catégorie, l'amyotrophie semble bien être due à des lésions de la substance grise motrice, médullaire ou bulbaire, suivant l'opinion professée par Charcot, par Pierrot, par Leyden, et défendue de nouveau dans ces dernières années par Condoléon ('). Pour Charcot et Pierret, cette altération de la substance grise des cornes antérieures serait consécutive à la lésion des cordons postérieurs el constituerait une propagation de cette lésion à travers les cornes postérieures jusqu'au voisinage des cellules ganglionnaires motrices.
Ce qui est certain, c'est que, dans les cas d'hémiatrophie de la langue, plusieurs autopsies (Raymond et Mathias Duval, P. D. Koch et P. Marie) ont montré qu'il existait une altération des plus manifestes dans la substance grise bulbaire au niveau du noyau de l'hypoglosse du côlé correspondant à l'hémiatrophie linguale ; mais, chose singulière, des lésions semblables à celles du noyau de l'hypoglosse ne se retrouvent ni dans le noyau du pneumogastrique ni dans celui du spinal, contrairement à ce qu'on aurait pu attendre d'après la coexistence de l'hémiparalysie du voile du palais et de la paralysie d'une des cordes vocales. D'après P. D. Koch et P. Marie, ce serait là la preuve que le noyau de l'hypoglosse, dont l'étendue si grande semble d'ailleurs hors de proportion avec l'innervation motrice de la langue, fournirait un certain nombre de fibres au voile du palais et aux cordes vocales, probablement pour l'exécution de mouvements consensuels à ceux de la langue.
Dans 5 cas d'amyotrophie assez considérable des membres inférieurs Raymond et Philippe (^) ont constaté une atrophie primitive des grandes cellules radiculaires, une poliomyélite antérieure associée au tabès. Leyden, Charcot et Pierret, Schaffer ('•) avaient admis dans quelques cas l'existence d'une poliomyélite antérieure.
Au contraire, dans les amyotrophies tabétiques appartenant à la première classe, on ne trouve, dans les centres nerveux, aucune altération pouvant expliquer l'atrophie des muscles; par contre les nerfs périphériques présentent des lésions manifestes. Ce serait donc une raison pour supposer que, comme le veulent certains auteurs, et notamment Déjerine s'est fait le protagoniste de cette opinion, il s'agit là d'une névrite périphérique (toutes réserves étant faites au sujet de l'autonomie des lésions des nerfs périphériques). On pourrait encore admettre que, dans ces cas, c'est dans les organes nerveux musculotendineux que le processus morbide a commencé.
Quant aux muscles atteints d'atrophie, on constate à leur niveau des altérations bien marquées, mais non pas une destruction totale. En effet, à côté de fibres profondément dégénérées et dépourvues de toute striation, on en rencontre d'autres présentant seulement le caractère de l'atrophie simple, et d'autres encore, en assez grand nombre, d'aspect tout à fait normal.
Les fractures spontanées ont été tout d'abord signalées par Weir-Mitchell, mais surtout étudiées par Charcot (1893), qui en a donné une excellente des-
(') Condoléon. Tlièse de Paris, 1885.
(-) Raymond et Philippe. Soe. de neurol., décembie 1002.
('') SciiAFi-ER. Monntschr. /'. Psych., 1898.
[P. MARIE
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE EPINIÈRE
cripLion. Depuis, les travaux ont été nombreux (Forestier, Richet, Raymond, Talamon, Regnard, Blanchard, Max Flatow, Kredel, Blum, etc.).
Ces fractures présentent un certain nombre de caractères tout à fait spéciaux. C'est ainsi qu'au point de vue éliologique elles se produisent avec une facilité extraordinaire : le moindre traumatisme, un choc léger contre un meuble, les simples efforts que l'on fait en s'habillant ou en se déshabillant, suffisent à déterminer une fracture chez certains tabétiques, mais non chez tous. On cite môme des cas dans lesquels une fracture se serait produite sans traumatisme appréciable; le malade étant au lit, un mouvement peu violent aurait suffi à la déterminer. Un des malades de Pierre Marie s'est fracturé la mâchoire inférieure en mangeant du hachis dans lequel était resté un petit fragment d'os.
Ces fractures se montrent assez souvent dans la période d'incoordination, mais fréquemment aussi elles surviennent dans la période préataxique, ce qui montre bien qu'elles n'ont pas besoin pour se produire des actions musculaires contradictoires dues aux mouvements incoordonnés, mais que leur véiitable cause, c'est la fragilité toute particulière dont sont affectés les os des tabétiques.
Il semble que ces fractures soient plus fréquentes chez les femmes que chez les hommes ; on sait d'ailleurs que, d'une façon générale, un certain nombre d'auteurs ont soutenu que chez la femme les différentes pièces du squelette sont plus fragiles que chez l'homme.
Un autre caractère spécial aux fractures des ataxiques est l'absence de douleur, et cela à un point tel que l'on a vu des individus atteints d'une fracture de jambe ne pas s'en apercevoir et continuer à se servir de ce membre dans la limite où l'incoordination le leur permettait; c'est pour la même raison qu'on découvre assez souvent à l'autopsie d'un tabétique des fractures qui avaient passé complètement inaperçues pendant la vie.
Les symptômes sont donc fort peu apparents, sauf un empâtement qui, au contraire, est ordinairement plus marqué que dans les fractures ordinaires.
On a attribué aux fractures tabétiques d'autres caractères qui ne sont pas aussi constants ou tout au moins pas aussi spéciaux qu'on l'a prétendu.
La tendance à la consolidation serait, a-t-on dit, plus grande que dans les fractures ordinaires, la consolidation serait plus rapide. Le fait est vrai dans quelques cas seulement, et l'on pourrait en citer d'autres qui se sont terminés par une véritable pseudarthrose. Bouglé (') aurait même trouvé un retard ou un défaut de consolidation dans 50 pour 100 des cas.
Quant à la tendance à présenter un gros cal, elle n'est pas non plus absolue; cette exubérance du cal semble ne se montrer que dans les cas où la contention a été insuffisante et a permis aux fragments de frotter l'un contre l'autre (Krœdel).
De même pour la tendance au raccourcissement qui reconnaît surtout pour cause l'insuffisance de la contention des fragments ; il y a cependant lieu de faire ici une certaine part aux altérations de la nutrition de l'os, altérations qui permettent une plus facile résorption de l'extrémité des fragments.
Certaines parties du squelette sont, plus que d'autres, enclines à présenter des fractures au cours du tabès. Ce sont surtout les os des membres inférieurs; soit
(M Bouglé. Arch. de mcd., 1898.
TABES DOUSUALIS.
que les traumalismes se montrent plus fréquents à ce niveau, soil que les membres inférieurs se trouvant en général plus atteints par le tabès, les lésions tlu squelette y sont aussi plùs prononcées.
Après les fractures des membres inférieurs (fémur, os de la jambe), les plus fréquentes sont celles de l'avant-bras. Mais on peut en rencontrer aussi sur presque toutes les aulres parties du
Fig.2j(I. — Fracture labé- Uciiio (le Texlrémité iiiférieinc <le rhiimériis.
déplacement des fragments, cal exubérant.
(Collection Charcot.)
squelette : côtes,
Fk;. 'ITti. — Fracture taliélique des deux os de l'avant-bras, cal exubérant. (Colleclion Cbarcol.)
FiG. 25-2. — f'raclure des vertèbres. — Par suite du tassement qui s'est ainsi produit dans la colonne vertébrale, celle-ci est fortement incurvée latéralement. (Collection Charroi.)
scapulum, clavicule, bassin, maxillaire inférieur, elc...
Il n'est pas jusqu'aux vertèbres qui ne puissent en présenter (Cbarcot, Pitres ('), Kronig- (^), etc.). Dans ces cas, il existe une déformation souvent très prononcée du rachis, soit enavani, soit latéralement. D'ailleurs ces fractures des vertèbres sont beaucoup plus complexes que celles des os longs : en effet, elles s'accompagnent toujours d'un cei'tain degré d'artbropatbie des articulations intervertébrales, de telle sorte que l'écrasement des corps d'une ou plusieurs vertèbres n'est pas seul en jeu. Les lésions articulaires peuvent même prédominer, au point que certains auteurs décrivent dans le tabès, non pas des fractures des vertèbres, mais de véritables arthropathies vertébrales.
La fragilité des os des tabétiques peut aisément s'expliquer si I on a égard aux altérations fjue ceux-ci présentent.
Ces altérations sont multiples et souvent très accentvu''es ; ce sont :
Fractures et arlbropatbie verléfirule^ cbez un tabélique.
(') Pitres. Soc. de hinl., 'î\ noveinlire 1885.
(-) KiioMG. WirhL'lcr!u'aiikunt;en bel Tabikcni Zeitsrlu'. fiir klin. Me'licin, 1888, XI\', p. 5i.
[P. MARIE
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÉRE
La porosité de la surface de l'os qui donne à celle-ci en certains points un aspect analogue à celui produit par des « piqûres de vers », parfois même cette porosité est telle qu'il se forme de véritables lacunes (Féré), la consistance de l'os s'en trouve naturellement fort diminuée ;
L'amincissement de la substance compacte peut atteindre un degré tel que celle-ci diminue d'une moitié ou d'un tiers au grand détriment de la solidité de l'os ;
La dilatation du canal médullaire est souvent aussi assez marquée. Au point de vue histologique, R. Blanchard a montré que les lésions des os
dans le tabès n'étaient pas moins caractéristiques ; celles qu'il a décrites sont :
La dilatation des canaux de Ilavers qui, par suite de la résorption des parois de ceux-ci, détermine cet aspect lacunaire signalé plus haut et l'élargissement du canal médullaire ;
La décalcification des travées osseuses au voisinage des canaux de Havers, décalcification qui joue un rôle prépondérant dans la fragilité des os chez les tabétiques;
L'altération des ostéoplastes, qui présentent les signes d'une atrophie simple ou granulo-graisseuse ;
La transformation embryonnaire de la moelle osseuse (Richet), grâce à laquelle se trouvent remplies les cavités produites par la dilatation des canaux de Havers et du canal médullaire (').
Au point de vue chimique,
P. Regnard a montré que la constitution des os chez les tabétiques atteints de fractures était notablement modifiée; d'après ses recherches, les deux faits les plus saillants seraient :
La diminution des substances non organiques. — Au lieu du chiffre normal 66 pour 100 du poids total, il n'y aurait que 24 pour 100 de matières inorganiques et l'on remarquerait particulièrement la grande pauvreté en phosphates (10 pour 100 au lieu de 50 pour 100) ;
Fig. -loi. — Diiulile arUiru|)aUiii' t:ibclique du genou. Figure empruntée au Mémoire de Glorieux et Van Gehuchten dans la Revue neurologique, 1893.
(') Pardo aurait reconnu dans deus. cas d'osléo-arthropathie taljétique grave la formule héiiiatologique de la leucémie myélogène (Riuista mensile di neuropatoL, mai 1901).
TABES DORSUALIS.
FiG. 25.'j. — Arthropalllie t:ibéliiiiu (les deux gerjoiix.
L'augmenta lion des matériaux organiques. — Normalement le chiffre des matières organiques est de 55 pour 100 du poids total; dans les os tabétiques, il y en a 76 pour 100 ; la richesse en matières grasses est particulièrement grande, 37 pour 100. C'est peut-être à ces modifications dans la composition des os qu'il faut attribuer chez les tabétiques la non-transmission par les os des vibrations du diapason, alors que cette transmisson se ferait toujours chez un sujet normal quand le diapason est appliqué sur un os superficiel, tibia, pubis, etc. (Max Egger)('); cependant des auteurs récents (Rydel et Seiffert(^), Minor, Goldscheider) n'admettent pas que la transmission des vibrations se fasse uniquement par le système osseux.
Il est nécessaire de remarquer que ces altérations, tant chimiques qu'histologiques, se rencontrent non seulement dans les os atteints de fractures, mais encore, chez certains tabétiques, dans un grand nombre d'os intacts, ce qui explique qu'on observe assez souvent des cas de fractures multiples chez
un même individu et les résorptions osseuses sans fracture (résorption du maxillaire supérieur (P. Marie et Guillain).
Quant à la cause prochaine de ces lésions osseuses, deux théories différentes sont en présence. D'après l'une, énoncée par Charcot, ces troubles si intenses de la nutrition osseuse seraient sous la dépendance d'une lésion de la substance grise médullaire servant de centre trophique pour les os; d'après l'autre théorie, ces troubles de nutrition devraient être attribués à des névrites des nerfs qui se distribuent dans les os ; cette théorie s'appuie surtout sur les faits observés par Pitres et Vaillard, par Dé- - A. thropaihie labéiiqi.e an- jerine et par Siemerling. A l'aide d'examens radu genou (Collection Char- diographiques, Destot, de Lyon (■>), a récemment
cet). — L extrémité inférieure du ,1
fémur fait une saillie considérable conclu qu OU devrait probablement attribuer les en avant de l'extrémité supérieure lisions atrophiques pures aux altérations du
des os de la jambe. 111 "
système nerveux central, les lésions hyperlrophiques à des névrites concomitantes.
Les arlhropatldes ont été décrites pour la première fois par Charcot en 1868; depuis lors le professeur de la Salpêtrière a, à plusieurs reprises, apporté
(') Max Egger. Soc. biol., 1899.
("^) Rydel et Seiffeht. Arch. f. Psi/rkiabic, 1903.
('") Destot. Soc. sciences méd. de Lyon, 17 mai 1900.
FiG. 236.
cienne
TRAITÉ DE MÉDECINE, 2" écllt. — IX.
[P. MylHIE ]
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ËPINIÈRE
de nooiveaux et intéressants documents à l'étude de cette question. Parmi les nombreux auteurs qui se sont occupés de celle-ci on peut citer : Bail,
Joffroy, Vulpian, Blum, Debove, Talamon. Clifîord- Albult, Buzzard, v. Volkmann, Weizsâcker ('), Kredel (-), Pavlidès('), etc.... Les arthropathies sont si fréquentes dans le tabès qu'on peut presque les con-" sidérer, non pas comme un accident, mais comme un symptôme de cette affection ; les statistiques <lressées par Erb à cet égard montrent que sur 100 tabétiques il y en a bien 4 ou 5 qui présentent des arthropathies.
Le sexe féminin semble être beaucoup plus enclin à cette affection que le sexe masculin; on a vu qu'il en était de même pour les fractures spontanées tabéiiques; bien entendu il ne s'agit que d'une fréquence relative, en tenant compte de la rareté du tabès chez la femme.
La date d'apparition des arthropathies est variable, et, à proprement parler, celles-ci peuvent se montrer dans toutes les phases du tabès; elles sont notamment assez fréquentes dans la période préataxique. Elles peuvent même survenir tout à fait au début du tabès (Charcot) ('*). D'après une statistique de Kredel, elles seraient encore plus fréquentes après la dixième année de durée du tabès. ,
Quant à leurs causes, les auteurs sont loin d'être d'accord ; pour Charcot, et son opinion est appuyée par les résultats d'un certain nombre d'autopsies, (Charcot et Joffroy, Pierret, Liouville, Seeligmuller), la véritable cause doit être recherchée dans l'existence de l'affection médullaire. Suivant toute vraisemblance, ce n'est pas la lésion des cordons postérieurs qui en est responsable, c'est une lésion concomitante de la substance grise des cornes antérieures, lésion probablement produite par la propagation à cette substance des lésions scléreuses du cordon postérieur (Charcot). Massalongo et Vanzetti(^) ont signalé des lé-
FiG. 238. — Arthiopalhie tabétique récente de Tépaule (Col lection Charcot). Gonflement considérable de la région scapulaire (même malade que dans la fig. 92).
(*) Weizsâcker. Die Artliropalhie bei Tabcs. Brun s Beitrage zur klinischen Chirurgie, 1887. (*j Kredel. Die Arthropalhien und Spontaiifraclurcn bei Tabès. Volkmann's Sammhmg klinisclier Vortrâge, 1888.
('') Pavlidès. Thèse de Paris, 1887.
('*) J.-M. Charcot. Artliropalhies coxo-fémorales au début du tabès. Nouvelle Iconographie, 1892, p. 121.
(■') Massalongo et Vanzetti. Acad. de méd. de Turin, 26 janvier 1900.
TABLES DORSUALIS.
sions des cellules des cornes antérieures dans un cas d'artliropalhies multiples.
Pour Buzzard, c'est à. une altération du bulbe qu'il faudrait rapporter les troubles trophiques tabétiques qui se traduisent par une arlhropathie ; cet auteur édifie sa théorie sur la coïncidence qu'il a souvent remarquée chez un même malade d'une arthropathie avec des crises laryngées.
Enfin pour les auteurs qui font jouer dans la production des symptômes tabétiques un rôle primordial aux altérations des nerfs périphériques, les arthropathies seraient dues à des névrites frappant les nerfs des os et des articulations.
En somme, toutes ces opinions ne sont que des variantes de la théorie assignant aux arthropathies une origine nerveuse. Pour d'autres auteurs, et von Volkmann a été l'un des premiers parmi eux, les affections articulaires du tabès seraient absolument indépendantes des altérations du système nerveux, c'est la diathèse arthritique et surtout le traumatisme qui joueraient le principal rôle.
On a prétendu en effet que l'arthropathie tabétique était due uniquement aux; chutes, aux tiraillements imprimés aux articulations par l'ataxie des mouvements, et .J. Ilutchinson a pensé que l'analgésie qui accompagne parfois l<^ tabès pouvait également exercer ici une certaine action en permettant une intensité des traumatismes plus grande que chez un individu normal. Il est certain qu'en effet les tabétiques sont, plus que les individus sains, exposés aux chutes et aux heurts divers; mais si l'on interroge avec soin les arthropathiques, on acquiert cette conviction que bien rarement les tabétiques at'ribuent leur affection articulaire à un traumatisme véritable, et cependant les malades ne sont d'ordinaire que trop enclins à faire des rapprochements de ce genre.
D'autre part, on s'aperçoit qu'un certain nombre d'entre les intlividus atteints d'arthropathie ne présentent aucune incoordination, ou tout au moins que celle-ci est insignifiante; ces raisons indiquent donc que le fraumatisme ne suffit nullement à déterminer l'accident en question; c'est tout au plus si quelquefois il peut, dans une certaine mesure, contribuer à le provoquer. L'existence des fractures spontanées intra-articulaires, souvent multiples, sont probablement au contraire une des causes les plus fréquemment méconnues des arthropathies; c'est ce que confirmeront sans doute les examens radiographiques ultérieurs.
Strumpell est d'un avis différent : d'après lui, ce serait la syphilis (jui directement produirait l'affection articulaire.
Pour un certain nombre d'auteurs anglais, l'arthropathie des tabétiques ne serait autre chose qu'une arthrite chronique rhumatismale; de même pour Virchow ce serait une des formes de Varthritis déformant;.
Quant à la localisation des arthropathies, le maximum de fréquence semble être pour le genou, puis par ordre descendant, pour le pied, pour la hanche, l'épaule, le coude, la main, les doigts, le maxillaire inférieur; les arthropathies du pied présentent des caractères assez singuliers pour motiver une description spéciale sous le nom de « pied tabétique ».
D'une façon générale les arthropathies tabétiques se présentent cliniquement avec l'aspect suivant :
Le début peut être tout à fait subit, mais le plus souvent il n'est (|ue rapide,
[P. MARIE
TM MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
et, c'est en 12, 24, 50 heures que l'arthropalhie se produit, presque toujours (l'une façon à peu près indolore. (Cependant, dans quelques cas, l'affection prend un aspect franchement aigu, rougeur, chaleur, douleur.)
L'absence de douleur est d'ailleurs un des caractères esssentiels de l'arthropathie tabétique, quelle que soit l'étendue des lésions articulaires, aussi peut-on voir des malades porteurs de subhixations très accentuées du genou ou de
la hanche, marcher cependant sans manifester aucune espèce de sensation pénible.
Le gonflement est un des symptômes ordinaires. Ce gonflement a ceci de particulier, que non seulement il est extrêmement prononcé, mais que de plus il s'étend à tout le segment du membre voisin de l'articulation, ou même au membre tout entier.
11 ne s'agit pas là d'ailleurs d'un œdème \ailgaire, car il est dur, résistant, et ne laisse pas de godet quand on le comprime avec le doigt ; à ce niveau, la coloration de la peau est pâle, les veines sont dilatées, on ne constate ni rougeur, ni chaleur, ni douleur, il n'y a aucune espèce d'apparence inflammatoire. En outre, la durée de ce gonflement est habituellement beaucoup plus grande que pour les autres affections articulaires, elle est parfois de plusieurs mois.
Ces remarquables particularités du gonflement nous confirment dans l'hypothèse que les fractures intra-articulaires sont souvent l'origine des arthropathies.
Quant aux déplacements articulaires, ils sont infiniment plus prononcés que dans une autre arthropathie, ce qui tient en partie à la tendance destructive de cette affection par rapport aux surfaces articulaires ; d'où la production de déformations tout à fait extraordinaires, ainsi que d'une mobilité anormale. Cette mobilité anormale est telle que des articulations, dont, chez les individus sains, les mouvements de latéralité sont à peine appréciables, peuvent être littéralement tordues ou placées à angle droit par rapport à l'axe du membre, le tout sans que le malade éprouve aucune espèce de doideur.
D'après Charcot, il y aurait lieu de distinguer deux formes d'arthropathies tabétiques : l'une bénigne, dans laquelle au bout de quelques jours ou de quelques semaines tous les symptômes disparaissent(*), l'autre grave, permanente, qui donne naissance à l'évolution des altérations ostéo-articulaires qui nous restent à décrire.
Celles-ci sont surtout caractérisées par une destruction plus ou moins com-
(') Jùrgens admet môme pour presque toutes les articulations des formes d'arthropathies obscures, ou même complètement latentes à l'examen clini(iue, reconnaissables facilement à l'examen analomique.
Fio. 259. — Mèjiie malade que celle de la lig. iôS, à une époque ultérieure. La tête de l'humérus, qui a perdu tout rapport avec l'acromion, vient faire saillie sous la peau et se voit au-devant de l'angle du maxillaire inférieur.
TABES DORSUALIS.
plèle du cartilage el des extrémités osseuses articulaires. Cette destruclion peut être telle qu'une longueur assez grande de Tépiphyse disparaît entièrement comme par une véritable résorption : c'est ainsi qu'on peut voir la tète du fémur être réduite à une moitié seulement (la moitié supérieure) : ou bien disparaître entièrement, le col même peut être complètement résorbé et alors il ne reste plus de l'extrémité supérieure du fémur que le grand trochanter.
Mêmes altérations du côté des cavités articulaires : amincissemeni et dispari-
FiG. 2iO. — A. fémur normal:
— B, fémur dans un cas d'arthropalhie taljéliqne.
La tôle articulaire de l 'ex- Irémilé supérieure a complètement disparu, il no reste plus que le grand trochanter. Les condyles de l'extrémité inférieure ont également disparu ; — C, lëmurdans un cas de fracture tabéti(|ue. La résorption des fragments a été telle que c'est à peine si ce fémur atteignait une longueui' égale à la moitié de celle d'un fémur normal (Collection Charcot).
¥iG.->l[. — Arlhropathie lal)éti(iue de la hanche (Collection Charcot). — La parlic inférieure A de la tète articulaire du fémur est complètement usée eta disparu:
il n'existe plus à ce niveau qu'une surface plane.
FiG. — Arthropalhie de l'épaule (Collection Charcot). — La cavité glénoïde du scapulum n'est presque plus visible ; quant à la tète articulaire de l'humérus, elle a presque entièrement disparu.
tion du cartilage, destruction du tissu osseux sousjacent, et, lorsque le fond de l'articulation est peu épais, comme cela se voit pour la cavité cotyloïde, perforation de celui-ci.
Dans d'autres cas, à côté de ces lésions atrophiques de l'os, on voit sur certaines articulations (genou, coude) se produire des lésions à caractère hypertrophique, telles que formation de bourrelets osseux, dissociation velvélique du cartilage, aspect éburné de l'os, corps osseux intra-articulaires, etc....
Du côté de la capsule, on note une laxité, une dilatation parfois considérables et en rapport avec l'étendue des déplacemcnis articulaires; de même pour les ligaments intra-articulaires. Quant à la synoviale, elle est tantôt amincie au point de disparaître, tantôt épaissie et plus ou moins adhérente aux parties voisines. Assez souvent, elle contient un épanchement séreux, transparent et filant plus ou moins abondant ; il est extrêmement rare que cet épanchement soit purulent; il est parfois plus ou moins purement hématique (Raymond, Debove, Sonnenberg, Brissaud, etc.). On a vu très exceptionnellement la synoviale se luberculiser (Parisot et Spillmann). Dupré et Devaux(') ont constaté par l'étude radiographique de volumineuses productions ostéofibreuses de la capsule et de la synoviale avec très peu de lésions des épiphyses osseuses; aussi à côté de l'ostéo-arthropathie tabétique, Gibert(-) admet-il une périarthropathie tabéti({ue.
(•) DupuÉ et Deval'x. Sor. neuroL, 5 juillet litOO. (-) GiBERT. Iconog. Salpêlr., 1900.
[P. MARIE.'
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
Le pied tabétùpie constitue une localisation spéciale de l'arthropalhie tabétique décrite tout d'abord par Charcot et Féré, puis étudiée par Page, Boyer,
Fio. i'tTo. - Enipieiiiles et profils des pieds d'un sujet présentant un « pied tabétique » du côté droit.
ChaulTard, Bcrnhardt, Troisier, Pavlidès, etc., et offrant un certain nombre de caractères spéciaux qui rendent nécessaire sa description à part. Ces cai^actères sont :
La tuméfaction du pied, qui est surtout marquée au niveau de l'articulation
Fio. 211. — Arlliropalliie labéli(jiie du pied. — Le calcanéum l'orme une véritable cuveLle osseuse amincie en bas et en avant dans laquelle est descendu l'astragale. (D'après Tuffier et Chipault.)
tarso-mélalarsienne, tuméfaction dure ne permettant la production d'aucun godet;
L'épaississement du bord interne du pied, qui est arrondi et présente quelquefois une saillie assez marquée répondant à l'apophyse du scaphoïde et au premier cunéiforme ;
L'alîaissement de la voûte plantaire, de telle sorte qu'il n'est pas rare de voir celle-ci être absolument plate ou même légèrement convexe; dans d'autres cas,, au contraire, le pied présenterait une cambrure exagérée, « pied de Chinoise » (Damaschino, Pavlidès). *"
Il faut encore citer la déviation du métatarse en dehors; le raccourcissement du pied, d'où l'aspect « cubique » que présente souvent cet organe; l'immobilité des différents segments du pied par rapport les uns aux autres.
TABES DORSUALIS.
J. Teissier(') (de Lyon) a insisté sur les diflerences caractéristiques qui existent entre l'empreinte plantaire des tabétiques et l'empreinte du pied des sujets sains ou atteints de maladies nerveuses quelconques : le caractère capital de l'empreinte du « pied tabétique » est le rétrécissement de la plante; de plus l'empreinte du gros orteil se continue sans interruption avec celle de la tète des métatarsiens par suite de l'efTacement de la voûte que l'orme la première avec la deuxième phalange du gros orteil ; enfin il existe une saillie angulaire au niveau de l'articulation métatarso-phalangienne du gros orteil avec déviation de l'orteil en dehors : ces caractères se voient très nettement sur la figure "I'i^k
Parfoisaussi lesmalléoles participent auxarlhropalhies des os du pied [Gaucher et Duflocq(-)], le cou-de-pied se trouve alors considérablement élargi et épaissi.
L'absence de douleurs et de phénomènes inflammatoires est la même pour le pied tabétique que pour les arlhropathies des autres articulations ; dans quelques cas cependant on a signalé une certaine rougeur et un peu d'élévation de la température.
Les lésions du pied tabétique procèdent à la fois du processus des fractures et de celui des arthropathies, tous les os du métatarse et du tarse offrent un aspect spongieux, une friabilité, une légèreté inusitées, quelques-uns sont fracturés; quant aux surfaces articulaires inférieures de l'astragale et aux surfaces articulaires du calcanéum, „ , ,, , ■ ,
' l'iG. 21.1. — Arlliropnlliie talifli(|iic du pieu i;auclif.
elles sont érodées, usées, et présentent
des végétations sur leurs bords; en résumé, comme le dit A. Chauffard, « dans le pied tabétique, il y a plus d'ostéopathie que d'arthropathie ».
Les troubles trophiques des tissus fibreux comprennent non seulement les altérations des capsules et des ligaments articulaires, mais aussi celles des tendons\ dans certains cas, en effet, on a, dans le tabès, constaté des ruptures tendineuses qui semblaient bien être sous la dépendance de la lésion du système nerveux (Hoffmann, Lépine, Lowenfeld, etc.).
C'est le tendon du quadriceps fémoral qui serait le plus fréquemment atteint. Le tendon d'Achille pourrait également présenter des altérations du même genre.
F. Troubles viscéraux. — L Appareil digestif. — Les différentes parties de cet appareil peuvent être affectées dans le cours du tabès.
A) Pharynx. — On observe assez souvent au niveau du pharynx des troubles de la sensibilité (14 fois sur 56, Fano). Ces troubles consistent en anesthésie ou en hyperesthésie; tantôt le réflexe pharyngien est exagéré, tantôt il est diminué.
(') Ti'.issuîn. Liion nirdirnl, 12 juillet 188.'), p. 571, et thèse Couturier, Lyon, 1885. (-) Gauciieiî et DuFLOCQ. Aithroiialliie tibio-péronéo-tarsienne gauche tabétique. Revue (le méd., 1X84.
[P. MARIE/i
744 MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE EPINIÈRE
Oppênhéim a décrit sous le nom de crises pharyngées des phénomènes consistant en une série de mouvements de déglutition très fréquents (24 à 52 par minute) accompagnés de bruits de déglutition plus ou moins sonores. Ces crises, dans le cas observé par Oppenheim, duraient de 10 minutes à une demiheure avec de légers intervalles ; elles étaient très pénibles et s'accompagnaient de congestion de la face et d'une sueur abondante.
Enfin Charcot, Martin Bloch(*) ont observé des tabétiques chez lesquels existait très manifestement un syndrome analogue à la paralysie labio-glossolaryngée ("^).
Quant à l'œsophage, les altérations qu'il peut présenter dans son fonctionnement sont jusqu'à présent peu connues. Teissier (de Lyon) a publié un cas de perforation de la trachée et de l'œsophage chez un ataxique, perforation qu'il attribue à un trouble trophique comparable au mal perforant.
B) Estomac. — Indépendamment des troubles digestifs plus ou moins prononcés qui peuvent survenir au cours du tabès et ne présentent rien de particulier, il convient d'étudier d'une façon toute spéciale les phénomènes connus sous le nom de crises gastriques.
Les crises gastriques ont été observées dès les premiers temps de la tabétologie (Topinard, Delamarre), mais la description en est réellement due à Charcot, qui à plusieurs reprises l'a étendue et complétée.
Dans son type vulgaire, la crise gastrique est constituée par des douleurs extrêmement violentes, continues ou intermittentes, siégeant dans la région stomacale et pouvant s'irradier dans des directions diverses, et par des vomissements incoercibles.
Ces vomissements présentent des aspects multiples : au début ils sont alimentaires, puis deviennent glaireux et muqueux; parfois ils sont striés de sang; très rarement le sang y est contenu en assez grande abondance pour leur donner la coloration marc de café.
On remarciue en général, chez les tabétiques atteints de crises gastriques, un état de dépression nerveuse quelquefois modérée, souvent très intense.
Les crises surviennent plus ou moins brusquement et se terminent de même. Leur durée est variable, parfois de quelques heures seulement, le plus souvent de 24, 56 heures ou même plusieurs jours ; on en a même observé qui se sont continuées pendant 8, 10 jours et plus. — Ces crises sont sujettes à récidiver; on voit des malades chez lesquels elles reviennent plusieurs fois par mois, chez d'auti'es au contraire il s'écoule entre deux crises gastriques un intervalle de 5, 6 mois et davantage. Elles constituent souvent un accident de la période préataxique, mais peuvent se rencontrer à tous les stades de l'évolution du tabès.
A côté de cette forme typique Charcot décrit un certain nombre de formes anomales, ce sont les suivantes :
A) La crise gastrique a conservé tous les caractères fondamentaux du type, mais les douleurs sont tellement atroces qu'elles simulent une colique hépatique, une colique néphrétique ou un empoisonnement.
B) La crise est accompagnée d'un tel coUapsus qu'on attribue les accidents à la fièvre malarique pernicieuse, au choléra, ou même à une affection cérébrale organique.
(') Martin Bloch. Neurol. Cealralbl., 15 avril 1899.
(*) J.-M. Chakcot. Le syndrome paralysie labio-glosso-laiyngée progressive dans le tabès Progrès mécL, 17 juin 1895, n° 24, p. 449.
TABES DORSUALIS.
C) Les vomissements font défaut, il n'existe qu'une douleur souvent assez intense survenant par accès, ou du moins avec des exacerbations (douleur crampoïde de Fournier).
D) Au contraire la douleur fait défaut, seuls les vomissements existent, présentant d'ailleurs les caractères spéciaux à ceux des crises gastriques (Vulpian, Pitres, Fournier) ; apparaissant dans le cours de la grossesse, ces vomissements sont forcément pris pour des vomissements incoercibles (Touche) (').
E) Fournier décrit une variété flatulente de crise gastrique, caractérisée par la quantité considérable de gaz rendus dans des éructations.
F) Certaines crises auraient une durée très courte, exceptionnellement courte, et dureraient tout au plus quelques heures, mais pourraient se montrer d'une façon quotidienne (P. Blocq).
La durée de la crise gastrique peut au contraire être prolongée et se continuer pendant 15 et 20 jours, un mois et même davantage.
Outre ces crises, Fournier décrit dans le tabès un autre trouble gastrique qu'il désigne du nom d'a7iorexie tahétique. Ce trouble, rare d'ailleurs, consisterait en ce que le malade a perdu la sensation de la faim; en même temps, par intervalles, se montrent quelques vomituritions sans cause appréciable. Le malade ne se nourrit pour ainsi dire plus, il éprouve un dégoût insurmontable pour la viande et ne boit et ne mange que « par raison », car la sensation de la faim est complètement éteinte chez lui.
Diverses théories ont été proposées poiu* expliquer la production des crises gastriques. Quelques auteurs veulent qu'elles soient d'origine centrale, d'autres d'origine périphérique. Parmi ces Ihéories, il en est une qui est particulièrement intéressante, c'est celle émise par Sahli (^) et d'après laquelle la crise gastrique ou du moins un bon nombre des phénomènes qui l'accompagnent seraient sous la dépendance d'une hypersécrétion du suc gastrique avec hyperacidité de celui-ci. Indépendamment de ceux relatés par Sahli, des faits du même genre ont été observés par Simonin, par Rosenlhal, par Hoffmann (5), etc. (*).... Mais, ainsi que le font remarquer ce dernier auteur et Noorden (^), les relations qui existent entre ces troubles sécrétoires intrastomacaux et les crises gastriques sont loin d'être parfaitement établies ; on peut voir notamrhent des tabétiques atteints de crises gastriques violentes présenter non pas une augmentation, mais môme une diminution de l'acidité gastrique (P. Mariej. J.-Ch. Roux admet deux variétés de crises gastriques; les unes sont indépendantes de l'alimentation, apparaissent et disparaissent brusquement, et sont dues uniquement aux lésions nerveuses; les autres sont au contraire en rapport avec l'alimentation, elles sont entretenues et ravivées par une dyspepsie antérieure ou par une dyspepsie médicamenteuse, elles sont en relation aussi avec les époques menstruelles chez la femme : ces
(') Touche. Soc. méd. des hôp.. 10 mai 1900.
(-) H. Sahli. CarrcspondenzblaU fiir Schiveizer Aerz-te, 1885.
Hoffmann. Beitrag zur iîStiologie, Symptomat. u. Thérapie der Tabès. Arrh.. f. Psi/rh., 1888, XIX.
^ (*) Soupault a puiilié (Revue de mcd., ISO.j, p. 155) l'observation d'un tabélique qui, à l'occasion de ses crises gastriques, présentait une hypersécrétion gastrique inlerniittenle tout à fait analogue à celle qui s'observe dans la forme intermittente de la maladie de Reichmann.
{^) Noorden. Zur Pathologie der Tabès (gastrische Krisen). Charité Annalen, 1890, p. 166,
[P. MARIE
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIKRE
dernières seules sont curables par un régime approprié à l'état dyspeptique.
L'hyperacidité, quand elle existe, est surtout due à l'acide chlorhydrique; on aurait quelquefois aussi trouvé de l'acide lactique.
Dans les cas d'hyperacidité, le diagnostic devra être fait avec la gastroxynsis de Rossbach (gastroxie de Lépine, crises gastriques essentielles de Debove).
C) Intestin. — Les troubles intestinaux du tabès ont été surtout étudiés par Fournier. Cet auteur les range en deux groupes principaux :
a) Le ténesme intestinal consistant en des besoins de défécation qui, selon l'expression de Fournier, sont triplement remarquables : 1" par leur caractère impérieux (craignant de souiller ses vêtements, le malade ne peut absolument pas attendre); — 2" par leur fréquence insolite (4, 6, 10 selles dans une même journée; — 5" par l'absence de cause (les malades, lorsque sous le coup de ces besoins pressants ils se présentent à la garde-robe, ne font presque rien, parfois même rien du tout). Ces défécations sont d'ailleurs entièrement indolores; elles ne s'accompagnent d'aucune contraction spasmodique du sphincter, d'aucune sensation de corps étranger dans le rectum.
P) La diarrhée tabétique : elle s'observe avec une certaine fréquence dans la période préataxique (Fournier); c'est donc un phénomène en général précoce. Elle, consiste en selles fréquentes demi-liquides ou liquides, mais ordinairement assez peu abondantes; en général cette diarrhée n'est pas ou est très peu douloureuse et ne s'accompagne pour ainsi dire pas de coliques. D'après Fournier, les caractères spéciaux de cette diarrhée sont: ]" l'absence de motifs; elle survient en effet d'une façon toute spontanée, sans que l'on puisse invoquer soit un écart de régime, soit l'influence du froid, soit toute autre cause : c'est donc, pour ainsi dire, une « diarrhée essentielle » ; — 2° la persistance presque indéfinie; au point que cette diarrhée peut durer pendant 2, 5, 4 ans; il est vrai, avec des intermittences ou des exacerbations ; la thérapeutique est complètement impuissante contre elle.
On observe quelquefois aussi chez les tabétiques un écoulement de sang par l'anus provenant d'hémorragies intestinales. Ces hémorragies ont été étudiées, par Lerat ('), qui en a rassemblé quelques cas dans les services de Féré et de P. Marie. Cet auteur a montré que, dans ces cas, ces hémorragies ont toujours coïncidé avec des douleurs fulgurantes ou autres ressenties dans la région rectale, et qu'elles ont en général été précédées par ces douleurs; souvent aussi il y a eu atténuation des douleurs au moment où s'est montrée l'hémorragie. Lerat fait remarquer combien cette manière d'être des hémorragies anales des tabétiques est en concordance avec la description de Straus pour les ecchymoses cutanées du tabès, car celles-ci accompagnent d'ordinaire les douleurs fulgurantes, et lorsqu'elles se montrent, ces dernières ne tardent pas à diminuer ou à disparaître.
On a aussi signalé des « crises hépatiques » caractérisées par des paroxysmes périodiques, des douleurs dans la région hépatique avec ictère et selles décolorées chez des sujets à l'autopsie desquels on a trouvé avec la sclérose des cordons postérieurs vine absence complète de caFculs biliaires [(W. Krause (^), Bernhardt (')]. -
(') Lerat. Contribution à l'élude dex hcmoplysies et des hémorragies par l'anus, liées anx crises douloureuses thoraciqiies et rectales de Valaxie locomotrice progressive. Th. de Paris, 1891. (-) W. Krause. Joum. of nerv. and ment, disease, 1899 . (') Bernhardt. Jubilé de Leyden.
TABES DORSUALIS.
II. Appareil respiratoire. — A) Larynx. — Les troubles laryngés sonl fréquents dans le tabès et assez variés, d'oii le nom de « laryngisme tabétique » sous lequel Charcot a proposé de les englober.
Les crises laryngées constituent un des accidents les plus singuliers de ce groupe. Elles ont été tout d'abord étudiées par Féréol, puis par Jean Charcot et Krishaber, Cherchewsky, etc.... Elles sont essentiellement constituées par une dyspnée d'un caractère spécial, associée ou non à des quintes de toux.
Cette dyspnée est d'intensité variable, tantôt très violente au point de s'accompagner d'un véritable ictus laryngé, tantôt légère et peu apparente, parfois transitoire, parfois d'une durée assez longue. Souvent, au cours de cette dyspnée, on constate que les inspirations sont difficiles, comme forcées, et s'accompagnent d'un bruit plus ou moins fort, assez analogue au cornage.
Lorsque à cette dyspnée se joint la toux, celle-ci se présente ordinairement sous forme de quintes avec « reprise » qui souvent simulent à s'y méprendre la toux quinteuse de la coqueluche.
Les crises laryngées out une durée variable suivant les sujets : depuis quelques minutes, quelques heures, jusqu'à plusieurs jours; il est même un certain nombre de malades qui, d'une façon continue, se trouvent dans un état de « laryngisme chronique » au cours duquel surviennent de temps en temps des exacerbations prenant la forme de crises laryngées complètes.
Quelque effrayants que puissent être les accidents dyspnéiques qui accompagnent parfois les crises laryngées, d'une façon générale on doit dire qu'elles se terminent d'une manière favorable; brusquement ou peu à peu ces accidents disparaissent et le calme renaît; dans quelques cas cependant on a vu la mort survenir au cours d'une de ces crises.
Gerhardt {Beid. klin. Wochemchr., 1895, n" 16, p. ."tOO) dit que l'on pourrait dans quelques cas arrêter les crises laryngées tabétiques par la cocaïnisation de la muqueuse nasale. Je n'ai pas eu pour ma part l'occasion de vérifier ce fait, mais d'après les excellents résultats que j'ai obtenus dans l'expérimentation chez les animaux (cocaïnisation de la muqueuse nasale avant la chloroformisation chez le chien), j'aurais une grande tendance à penser que cette médication pourrait avoir un effet favorable non seulement dans les crises laryngées tabétiques, mais encore dans certaines dyspnées nerveuses.
La cause immédiate de ces crises devrait pour certains auteurs être recherchée dans une paralysie des muscles du larynx, notamment des dilatateurs de la glotte. Pour Charcot et Krishaber, elles seraient dues à une contracture réflexe des lèvres de la glotte, contracture consécutive elle-même à une hyperesthésie de la muqueuse du larynx; aussi ces auteurs ont-ils pu provoquer tles crises par l'attouchement de la muqueuse laryngée au moyen d'un corps mousse. Oppenheim serait également arrivé à les provoquer en pressant sur un point sensible situé entre le sterno-mastoïdien et le larynx, à la hauteur du cartilage cricoïde; mais ce point sensible ne semble pas exister chez tous les tabétiques atteints de crises laryngées. Pour Collet (de Lyon) (') les symptômes de la crise laryngée sont tout différents de ceux de la paralysie des dilatateurs : la paralysie des abducteurs se caractériserait par un enrouement de la voix sans trouble respiratoire au repos, avec stridor respiratoire plus ou moins violent quand le malade s'agite; la crise laryngée se manifesterait parfois par un simple
(') CoLLKT. Soc. se. méd. de Lyon, février 1902.
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FiG. 24(5. — Moitié ilroile de la coupe d'un bulbe normal. La ligne transversale supérieure représente le plancher du IV' ventricule; la ligne verticale qui borde la ligure à gauche est le i-aphé. — A, noyau de la X° paire; — B, i-acine ascendante du glosso-pharyngien commune aux libres des nerfs spinal et pneumogastrique, fasciculvs solUarius ; — C, racine ascendante de la V" paire; — D, fibres radiculaires du pneumogastrique. (D'après Oppenheini.)
FiG. 2i7. — Moitié droite de la coupe de bulbe dans un cas de tabès avec crises laryngées. — A. noyau de la X» paire, il est altéié et ne contient plus de fibres nerveuses; — B, racine ascendante du glossophai-yngien, commune aux fibres des nerfs spinal et pneumogastrique, /ascîcwiiis solilarius; ce faisceau est très altéré, les fibres nerveuses y ont complètement disparu ; — C, racine ascendante de la V" paire, elle est blanche, très altérée; — Z3, fibres radiculaires du pneumogastrique ayant sur celte coupe presque entièrement disparu. (D'après Oppenheim.)
TABES DORSUALIS.
picotement, plus souvent par un véritable spasme de la glotte avec ou sans toux, stridor, cyanose, parfois chute, perte de connaissance, attaque épileptiforme, arrêt de la respiration môme; la paralysie peut simuler d'après cet auteur les crises laryngées, elle peut y prédisposer, les rendre plus l'réquentes et plus graves, mais non les causer ; leur origine doit être recherchée dans une irritation réflexe du nerf laryngé supérieur (^).
Quoi que l'on pense du mécanisme de production de ces crises, il est certain que les paralysies laryngées (^) sont assez fréquentes dans le tabès. Celle (pi'on observe le plus souvent serait celle du muscle crico-aryténoïdien postérieur, dilatateur de la glotte; cette paralysie serait le plus souvent bilatérale, d'où la production du cornage par défaut d'abduction des cordes vocales pendant la respiration. — Le thyro-aryténoïdien, le crico-aryténoïdien latéral, peuvent avissi être atteints de paralysie, mais moins souvent et à un degré moindre que le crico-aryténoïdien postérieur.
A la suite de ces troubles moteurs du larynx on voit survenir non seulement la dyspnée et le cornage dont il a déjà été question, mais aussi des modifications de la voix : celle-ci devient alors fausse, enrouée, bitonale.
Quelques auteurs disent avoir observé l'ataxie des cordes vocales et la comparent à celle des mouvements des membres. Lépine (") a constaté avec des manifestations laryngées des troubles de la motilité de la langue, avec de l'aphonie, de l'anarthrie.
Les différents phénomènes du laryngisme tabétique semblent être dus à des altérations des nerfs bulbaires : pneumogastrique, spinal, glosso-pharyngien ; parfois aussi on a signalé l'atrophie des noyaux bulbaires de ces nerfs (.lean. Démange, Landouzy et Déjerine, J. Ross, Kahler, Oppenheim, etc.); enfin Ross et Oppenheim ont appelé l'attention sur la lésion de la racine ascendante du système mixte latéral {fasciculus solila)ius) dont les fibres peuvent être presque entièrement détruites. Schlesinger, Oppenheim, Grabower auraient d'autre part trouvé l'atrophie du pneumogastrique et du récurrent avec intégrité des noyaux bulbaires.
B) Trachée. — D'après Sicard ('), dans le tiers des cas il y aurait anesthésie de la trachée au choc et à la compression ; la compression ne provoquerait pas l'angoisse habituelle ni les irradiations douloureuses. Exceptionnellement on a pu rencontrer une perforation, véritable mal perforant de la trachée {.]. Teissier et •Favel)(^).
C) Poumon. — Quant au poumon, les troubles de cet organe, s'il eu existe au cours du tabès, ne sont guère connus. On peut cependant citer les hémoptysies étudiées par Lerat, qui les a vues, comme on l'a dit plus haut à propos des hémorragies anales, accompagner les douleurs fulgurantes et en ceinture au niveau du thorax et marquer la disparition de celles-ci. Bien entendu ces hémoptysies n'ont rien à faire avec celles de la tuberculose qui quelquefois se montrent chez les tabétiques dans la période terminale. — GoldilamC) a observé dans le
(M R. Dreyfuss. Die Liihmungen der Kehlkoi)finusculatur im Veiiaufe der Tabès dorsualis. Virchow's Arcliiv, t. CXX, 1890. (-) H. BuRGER. Les troubles laryngés dans le tahes dorsal. Leyde, 1891. (^) Lépine. Soc. se. méd. de Lyon, 1894. (^) SiCARD. Soc. méd. des hâp., 25 février 1899. (°) J. Teissier et Favel. .Soc. méd. de Li/nn, 1887. ('•) GoLDFLAM. Deulsrhe Zeitschrift fiir Nervenlwilkunde, 1892, p. 252.
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MALADIES INTRINSEQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
tabès une phtisie fibreuse qui, d'après lui, ne serait qu'une de ces phtisies syphilitiques signalées par Virchow, Fournier, Lancereaux, etc....
IH. Appareil urinaire. — La composition de l'urine serait assez souvent modifiée par suite des troubles de la nutrition générale. On constaterait une diminution du chiffre de l'urée, un abaissement du chilfre de l'acide phosphorique total avec augmentation proportionnelle de l'acide phosphorique uni aux terres, enfin des variations assez grandes dans la quantité de chlore éliminé, avec propension à l'hyperchlorurie (Livon et Alezais)(').
Albert Robin a remarqué que, pendant l'excitation nerveuse produite par les douleurs fulgurantes, il y avait des modifications dans la quantité de phosphore incomplètement oxydé.
Dans quelques cas (Reumont, von Hôsslin, Môbius, etc..) on observe la présence du sucre. Pour certains auteurs la glycosurie serait due à l'extension des lésions du tabès au plancher du quatrième ventricule. On peut aussi se demander s'il s'agit toujours dans ces cas de glycosurie simple; en effet, G. Guinon et Souques (^) ont soutenu cette opinion que, chez certains tabétiques, la glycosurie est l'expression d'une diathèse héréditaire; pour Charcot, dans les familles dans lesquelles le diabète existe, il n'est pas rare de rencontrer le tabès.
On peut encore constater l'existence d'une polyurie assez abondante survenant parfois avec un caractère paroxysmal, « crise d'urine » de Féré; cette polyurie serait, d'après cet auteur, comparable aux troubles de sécrétion, aux flux qui s'observent assez souvent dans le tabès (sialorrhée, flux intestinal, etc.).
Les troubles de la miction sont bien plus intéressants, au point de vue du diagnostic, que ceux de la sécrétion urinaire; en etïet, ils comptent parmi les symptômes du début. Dès la période initiale, la plupart des tabétiques remarquent qu'ils n'urineut plus aussi facilement qu'autrefois, ils sont obligés de pousser et d'attendre avant que les premières gouttes se montrent au méat. De même, dès cette période, ou un peu plus tard, ils s'aperçoivent que parfois ils se trouvent mouillés par quelques gouttes d'urine sans y avoir pris garde.
C'est là d'ailleurs une incontinence toute relative, qui n'aboutit que rarement à l'incontinence absolue; celle-ci d'ailleurs, ainsi que la rétention complète, peut se montrer dans le tabès, mais on ne saurait considérer ni l'une ni l'autre comme appartenant à la symptomatologie ordinaire de cette affection. Un certain nombre de tabétiques ont cependant des émissions involontaires d'urine nocturnes qui les gênent beaucoup. Les infections urinaires sont fréquentes.
Quelquefoislesmictions sont remarquablement fréquentes avec parfois de véritables « crises d'urine » (Féré); dans d'autres cas elles sont si rares que, comme le dit Fournier, les malades n'urinent plus que « par raison » et Genouville('') a constaté une remarquable anesthésie à la distension soit spontanée, soit provoquée.
On a" signalé aussi des phénomènes douloureux assez analogues, par leur mode de début et par leur localisation, aux çoliques néphrétiques, d'où le nom de « crises néphrétiques » qui leur a été donné : d'après certains auteurs (Habel, Cenlralhl. f. innere. Med., n° 7), le rein mobile serait tout particulièrement fréquent chez les femmes tabétiques et certaines crises néphrétiques
(') Livon et Aliîzais. Ree/ierches sur les urines des tabétiques. Congrès pour ravancemciil des sciences, septembre 1887.
(-) G. GuiNON et Souques. Arch. de neurol.. 189L (■•) Genouville. Thès*e de Paris, 1804.
TABES DORSUALIS.
seraient en réalité des crises de néphroptose. — Fournier décrit également des ])hénomènes douloureux du côté de la vessie sous le nom de « coliques vésicales ».
IV. Appareil génital. — Les troubles de cet appareil sont également assez fréquents et surviennent dès les premières périodes de la maladie. Au début, ils consistent surtout en des phénomènes d'excitation génitale: les érections sont quelquefois incessantes, au point de donner lieu à un véritable priapisme, mais les désirs ne sont pas toujours en rapport avec les érections; on voit cependant quelques tabétiques faire à cette période de véritables excès de coït. Les pollutions ne sont pas rares non plus à cette période, elles surviennent souvent par groupes, et Fournier tlécrit des crises de pollutions comparables aux autres crises viscérales. Parmi les phénomènes d'excitation génitale, il faut compter la tendance qu'ont certains tabétiques à avoir des éjaculations trop rapides, au point qu'elles surviennent au premier contact. On peut également observer des phénomènes douloureux variés, tels que les éjaculations douloureuses, les douleurs constriclives du cordon ou du testicule, les sensations de corps étranger dans l'urètre ou tlans le rectum, etc....
Ces phénomènes d'excitation ne tardent pas à être remplacés par un état de dépression génitale, ou bien encore celui-ci se montre d'emblée. Les érections sont nulles ou incomplètes, l'éjaculation tarde ou fait défaut ; bientôt l'inappétence sexuelle devient absolue.
Le réflexe crémastérien et le réflexe bulbo-caverneux d'Onanofff) se comportent d'une façon parallèle aux phénomènes de dépression génitale, ils diminuent é mesure que celle-ci se montre et disparaissent complètement lorsque celle-ci a acquis un certain degré; nous possédons donc là un moyen précieux de nous rendre compte de l'état dans lequel se trouvent les fonctions génitales.
On peut encore constater l'atrophie et l'aneslhésie des testicules à la pression. Ces phénomènes ont été signalés par Pitres et étudiés par Rivière (^), puis par Biot et Sabrazès ("') par lleveroch ( '); ils peuvent être extrêmement prononcés et se montrent avec une certaine fréquence.
Chez la femme, les troubles de l'appareil de la génération sont fort analogues à ceux qui s'observent chez l'homme. Parmi les phénomènes d'excitation génitale, il convient de signaler celui que Pitres (^) a désigné du nom de « crises clitoridiennes ». Celles-ci consistent en des sensations érotiques débutant par l'érection du clitoris et aboutissant au spasme vénérien complet, le tout se répétant un plus ou moins grand nombre de fois dans une journée et survenant sans aucune espèce de provocation.
En outre Morselli C^) a décrit sous le nom de « crises vulvo-vaginales » des douleurs parfois fort vives, survenant par accès, dans le territoire vulvo-vaginal, et qui seraient dues à un spasme du constricteur du vagin. La stérilité est très
(M Onanoff. Du réflexe bulbo-caverneux. Soc. de bioL, séance du 3 mai 1889. (^) RiviÈiîE. De Vnnetithésie et de l'atrophie teslirulaires dans l'ataxie lorowolrice. Thèse de Bordeaux. 1886.
(^) Biot et Sabrazès. L"analgésie et l'atrophie des testicules dans l'ataxie locomotrice. Revue de méd., 1891.
('*) Heveroch. .Soc. neurol., avril lOÛ^.
{•"') Pitres. Des crises clitoridiennes au d('bul ou dans le cours de l'ataxie locomotrice. Progrès méd., 1884, n» 37, p. 729.
(*) MoRSELLi. Sulle ciisi vulvo-vaginali nell' atassia locomotrice. Giornale di Neuropalolorjia, 1800, mars-juin, p. 117.
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MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
■ fréquente, presque générale, chez la femme tabétique (Mendel)('); quand la grossesse survient et que, fait assez rare, elle arrive à terme, raccouchemenl' peut être à peu près complètement indolore par suite de Tanesthésie dans le domaine du plexus hypogastrique (Litsclikus, Cohn, Mirabeau (2), J. Heitz).
V. Appareil vasculaire. — ■ Du côté des vaisseaux, on sait quelle est la fréquence des lésions au cours du tabès, un grand nombre de tabétiques étant des artérioscléreux; pour certains auteurs, les altérations de la moelle seraient même une conséquence directe de l'artériosclérose; il est vraisemblable que cette artériosclérose est due surtout à l'influence de la syphilis, qui, comme on sait, se retrouve presque toujours dans les antécédents des tabétiques. .Les lésions de l'aorte comptent notamment parmi les plus fréquentes, L. Lévi a, dans le service de H. Barth, observé un cas de rupture de l'aorte.
Du côté du cœur, les lésions sont également loin d'être rares. Quelques auteurs pensent que l'on rencontre le plus ordinairement des affections mitrales ; il semble au contraire que le nombre des affections aortiques soit beaucoup plus considérable. Ce fait coïncide d'ailleurs fort bien avec ce qui vient d'être dit au sujet de la fréquence des lésions vasculaires chez les tabétiques et de l'influence probable de la syphilis sur la production de celles-ci. Pour certains auteurs (Berger, Rosenbach, Grasset, .J. Teissier, H. G. Wood), les altérations cardiaques au cours du tabès devraient être considérées comme un véritable trouble trophique d'origine nerveuse; J. Teissier a rencontré plusieurs fois des perforations valvulaires, véritables maux perforants des valvules, des sigmoïdes aortiques principalement. Plus exceptionnellement, d'après Teissier, la lésion spinale déterminerait une dilatation des cavités du cœur (5).
A ces affections cardio-vasculaires, il convient de rapporter, du moins dans la majorité des cas,' les accès d'angine de poitrine qui s'observent quelquefois chez les tabétiques. Pour Leyden cependant, l'angor pectoris serait dû à ce que les rameaux cardiaques du pneumogastrique sont intéressés directement par le processus tabétique, en un mot à ce que le pneumogastrique est atteint de névrite périphérique, comme le sont beaucoup d'autres nerfs au cours du tabès, et Leyden, à l'appui de son opinion, invoque ce fait qu'il n'est pas rare d'observer chez un même sujet la coïncidence des crises gastriques et des crises d'angine de poitrine, dépendant les unes et les autres des altérations du pneumogastrique.
La maladie de Basedoiv peut quelquefois, et même assez souvent, s'observer chez les tabétiques, ainsi que l'ont montré Barié('^) et Joffroy (^); il s'agit là de malades pi^ésentant très complètement les symptômes de l'une et l'autre affection. Pour Barié, dans ces cas ce sont les lésions du tabès qui en se propageant à certaines régions du bulbe déterminent les symptômes de la maladie de Basedow. Pour Joffroy au contraire, ainsi que pour Ballet, on aurait affaire à deux maladies nerveuses distinctes, sans relation de cause à effet. — La fréquence relative de ces cas est telle qu'ij semble bien que le tabès exerce une action directe sur l'apparition de la maladie de Basedow. On pourrait à la rigueur admettre que cette dernière survient ici de la même façon que l'hystérie
(») Mendel. Neurol. Centralbl., 1901.
(-) Mirabeau. Centralbl. f. gynœkoL, février 1902.
(5) J. Teissier. Lyon médical, 10 février 1884.
(*) Barié, Soc. méd. des hôp. de Paris, séance du 14 décemijre 1888. (•'') Joffroy. Soc. méd. des hôp. de Paris, séance du 14 décembre 1888.
TABES DORSUALIS.
Jdaiis le tabès ou dans la sclérose en plaques, mais dans l'ignorance où nous sommes de la véritable nature de la maladie de Bascdow, on ne saurait rejeter a priori l'idée qu'elle puisse être causée par des lésions anatomiques du système nerveux dues aux -progrès du processug tabétique. Un l'ait d'apparence connexe est assez important à signaler. Charcot a montré que, dans le tabès, la tachycardie est fréquente et qu'il n'est pas rare d'observer des malados ayant 1T)0 et 120 pulsations; peut-être s'agit-il là d'un degré infiniment atténué des lésions, qui dans d'autres cas amènent la maladie de Basedow. Quant aux l'ésultats de l'examen nécroscopique dans ces cas de coïncidence du tabcs et de la maladie de Basedow, ils sont variables. Dans un cas, P. Marie et G. Marinesco(') ont observé une altération très nette, dans le bulbe, du faisceau solilaire; or, on sait que Mendel(-) a, dans une observation de maladie de Basedow, constaté l'existence d'une dégénération du faisceau solitaire et du porps restiforme; il est donc possible que cette lésion du faisceau solitaire ait joué, dans ce cas, un rôle dans la production des symptômes basedowiens. Il est vrai qu'à la rigueur cette lésion pourrait être purement et simplement rattachée aux crises gastriques dont souffrait celte malade. D'autre part. Jotfroy et Achard(^), dans une autopsie de tabès avec maladie de Basedow, n'ont rien constaté d'analogue. Il est donc nécessaire d'attendre de nouvelles recherches sur ce sujet. On pourrait aussi se demander si les lésions du grand sympathique, dont l'existence est fort probable au cours du tabès, ne joueraient pas un rôle important dans la production du syndrome de Basedow associé à l'ataxie locomotrice.
De ces troubles cardio-vasculaires nous rapprocherons l'abaissement fréquent de la température centrale que P. Marie et Guillain ('^) ont constaté chez les tabétiques.
VI. Appareil cérébral. — En outre de l'hémiplégie qui a déjà été signalée à propos des troubles de la motilité et de certaines manifestations relevant de l'hystérie concomitante, il n'est pas rare d'observer des symptômes dus à la participation des centres encéphaliques.
Différentes formes d'accidents convulsifs ont été signalées; les uns sont constitués par des attaques apoplectiformcs (jui peuvent être tout à fait analogues à celles de l'hémorragie ou du ramollissement cérébral, ces attaques ont été surtout étudiées par Lecoq, Giraudeau, Kahler, Bernhardt, etc.. ; les autres prennent l'apparence d'attaques épi lepti formes partielles ou non, quelquefois même tout à fait analogues à celles de l'épilepsie vraie. HotTmann pense qu'il s'agit là, dans certains cas, d'une épilepsie d'origine vaso-motrice sous la dépendance directe des lésions du tabès dans le bulbe ou dans la protubérance.
Les troubles psychiques sont également assez fréquents ; dans certains cas ils sont très accentués, et Dieulafoy a, chez quelques malades, décrit une « folie tabétique ». Parisot (^) a plus récemment appelé l'attention sur une forme
(') P. Marie et G. Marinesco. Coïncidence du tabès et de la maladie de Basedow: autopsie. Revue neurol., 1895, n" 10, p. 250.
(*) Mendel. Dcutsclie med. Wochenschr., 1892, p. 89.
(^) A. JoFFROY et Ch. Achahd. Maladie de Basedow et tabès ; autopsie. Arch. de méd. expér., i" mai 1893, p. 404.
(*) P. Marie et Gdillain. Soc. de neurol., 4 juillet 1901. (^) Parisot. Revue méd. de t'Est, 1897.
TRAITÉ DE MÉDECINE, 2'' édit. — IX. 48
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spéciale de démence chez les labétiques, distincte de la paralysie générale et caractérisée par l'affaiblissement marqué des facultés intellectuelles, de la mémoire, de la volonté, du jugement, de l'attention, par la perte en un mot de toute activité mentale. Il est en effet incontestable que certains tabétiques présentent des troubles psychiques qui semblent indépendants de la symptomatologie ordinaire de la paralysie générale et peuvent être très accentués. Quant aux changements d'humeur, à l'irritabilité des tabétiques, ils ne semblent pas être très différents de ceux que l'on constate chez les autres malades atteints d'affections chroniques.
La partie la plus intéressante de cette question est celle qui a trait aux rapports du tabès et de la paralysie générale. Ces rapports ont été remarqués depuis de longues années; c'est surtout Baillarger (1862), au point de vue clinique, Westphal (1807) ('), au point de vue anatomique, qui les ont particulièrement signalés. Depuis lors de nombreux travaux (^) ont paru sur ce sujet, et il est bien établi que d'une part, chez certains tabétiques, on voit survenir les symptômes de la paralysie générale ; d'autre part, chez certains paralytiques généraux, on voit survenir les symptômes du tabès. En outre, on constate dans un bon nombre d'autopsies de paralytiques généraux des lésions des cordons postérieurs plus ou moins analogues à celles qui s'observent dans le tabès. Parmi les auteurs qui ont rapporté des faits de ce genre, il faut particulièrement citer dans ces dernières années, Joffroy, Raymond, Fleclisig (^), Fùrstner qui ont contribué à établir dans ces cas la localisation exacte des lésions médullaires. Rabaut élève de Joffroy. a soutenu l'opinion que la sclérose médullaire que l'on rencontre parfois dans la paralysie générale est différente de la sclérose tabétique, que la lésion primitive siège non sur les racines postérieures ou la méninge, mais sur les neurones de la substance grise; aussi les zones de sclérose seraient-elles discontinues et sur une même coupe, la sclérose serait diffuse et irrégulière avec intégrité relative ou absolue des racines postérieures ou des zones de Lissauer. Enfin, inversement, Jendrassik a constaté, dans le cerveau de quelques tabétiques ne présentant aucune espèce de troubles psychiques pouvant faire penser à la paralysie générale, des lésions des circonvolutions cérébrales fort analogues à celles de cette affection. Plus récemment, Nageotte (") a observé des faits analogues.
De tous ces faits il résulte que la combinaison des lésions des cordons postérieurs avec celles de la paralysie générale est fréquente. On ignore quel est le pourcentage des cas de tabès dans lequel existent des lésions cérébrales, mais on a trouvé que le nombre des cas de paralysie générale dans lesquels se montrent des lésions médullaires est de près de 75 pour 100. Quant à la question de savoir comment survient cette combinaison, elle est loin d'être entièrement
(') Westphal. Ucber Erkrankungen des Ruckenmarks bei der allgemeinen progressiven l'aralyse der Irren. Arcliiv. fiir patliologische*Anatomie, XXXVIII, XXXIX et XL, et Mémoires in Archiv. f. Psych., VIII et XV.
(2) Voir notamment la discussion à ce sujet à la Soc. méd. des Mp., en 1802, entre Raymond, Ballet, Joffroy, etc.
(*) FlechsiG. Ist die Tabès dorsualis eine System Erkrankung? Neierologisches Cenlralblall, 1890, n'" -2 et 5.
('*) FuRSTNER. Zur Pathologie i>nd Pathoiogischen Anatomie der progressiven Paralyse insbesondere iiber die Veranderunsen des Rûckenmarkes und der peripheren Nerven. Arch. fiir Phys., 189-2, XXIV, p. 85. ^ .
(3) Rabaut. Thèse Paris, 1898.
C) Nageotte. Soc. de bioL, 28 janvier 1893, et thèse de Paris, 1893.
TABES DORSUALIS.
résolue. Pour quelques auteurs, il s'agirait d'une propagation des lésions, suivant le cas du cerveau à la moelle ou de la moelle au cerveau. Si l'on adople l'opinion d'après laquelle le tabès, de môme que la paralysie générale, est une lésion d'origine syphilitique, il devient inutile de faire intervenir une semblable propagation (hypothèse en somme peu satisfaisante); on comprend en effet que l'une et l'autre lésions (le labes et la paralysie générale étant, non pas des maladies, mais seulement des lésions) soni, non pas consécutives, mais pour ainsi dire contemporaines. Elles sont parallèles et non reliées l'une à l'autre par des relations réciproques de cause à effet; ces deux sortes de lésions sont toutes deux sous la dépendance directe du processus syphilitique, c'est le principal lien qui existe entre elles : les données récentes de l'examen cytologique du liquide céphalo-rachidien, en révélant la méningite avec prolifération lymphocytaire qui existe dès le début de l'une et de l'autre de ces affections, ont apporté, ce semble, à cette opinion un nouvel appui. Un fait doit être signalé au point de vue anatomo-pathologique, d'après Pierre Marie, c'est que la lésion des cordons postérieurs montre des corps granuleux beaucoup plus souvent dans la paralysie générale que dans le tabès.
Quelle que soit la fréquence relative de la coïncidence des lésions tabétiques et de celles de la paralysie générale, il ne faudrait pas croire que tous les tabétiques soient exposés à devenir des paralytiques généraux. Loin de là, le plus grand nombre d'entre eux conservent tout à fait intactes leurs facultés intellectuelles, et il est exceptionnel que dans les services d'hôpital où se trouvent un grand nombre d'anciens tabétiques, on soit obligé d'en faire passer dans les services d'aliénés. Au contraire, parmi les tabétiques au début, cette nécessité survient quelquefois. Il semble qu'il y ait là quelque chose d'analogue à ce qui s'observe pour la, névrite optique du tabès, qui comme on l'a vu, lorsqu'elle doit survenir, se montre dès les premières périodes de l'alTection et rarement dans les périodes tardives. Des troubles mentaux, paralytiques ou non, semblent se montrer tout particulièrement dans le tabès avec cécité d'après Léri; il semble que l'amaurose dite « tabétique » soit aussi proche de la paralysie générale que du tabès dorsal : paralysie générale, tabès dorsal et amaurose tabétique seraient trois localisations d'un même processus.
Marche et formes. — Quelque tranchée que semble être la symptomatologie du tabès, on est bien obligé d'admettre, quand on a un peu étudié cette affection, qu'il n'y a pas deux cas de tabès qui soient identiques l'un à l'autre, soii au point de vue clinique, soit au point de vue anatomo-pathologique; c'est dire que si les formes sont innombrables, la marche est tout aussi loin d'être unique. D'une façon générale, on a cependant l'habitude de distinguer dans l'évolution du tabès au moins trois périodes: la période préataxique, la période ataxique, la période de confinement au lit. Chacune de ces périodes peut avoir une durée extrêmement variable; il faut même admettre que le tabès peut commencer directement par l'une de ces trois périodes, de même que son évolution reste parfois limitée à l'une d'entre elles seulement. C'est ainsi par exemple que, dans certains cas, la paraplégie survient dans la période initiale du tabès, les malades se trouvent donc dès le début confinés au lit.
D'autre part, il n'est pas rare de rencontrer des tabétiques qui, pendant dix, quinze ans et plus, ne présentent que des douleurs fulgurantes et la perte des
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réflexes tendineux sans que jamais se montre une incoordination véritablement gênante.
Même quand les malades arrivent à la période d'incoordination, ce trouble des mouvements peut fort bien rester indéfiniment stationnaire et ne les empêcher nullement d'aller et venir comme tout le monde et de jouir d'une santé à peu près parfaite, les différents symptômes viscéraux du tabès faisant défaut ou n'existant qu'à l'état de vestige. Ces faits ne sont d'ailleurs pas aussi rares qu'on le croit, ce sont eux qui constituent la forme bénigne du tabès (Charcot, Babinski, Benedikt).
Il est à peu près impossible, dans l'état actuel de nos connaissances, lorsqu'on se trouve en présence d'un cas de tabès au début, de dire de quelle manière celui-ci évoluera. On peut cependant, jusqu'à un certain point, mettre à profit les remarques faites par certains auteurs, remarques d'après lesquelles les cas où les douleurs sont très vives ne présenteraient généralement pas, dans la suite de leur évolution, des accidents médullaires trop intenses (E. Remak); il en est de même pour les cas qui dès le début s'accompagnent d'une névrite optique. A cette règle on citerait d'ailleurs un certain nombre d'exceptions.
A côté des formes bénignes, il faut signaler les formes graves dans lesquelles, malgré tous les traitements, on ne parvient pas à empêcher la maladie de suivre une marche rapidement progressive, au point qu'en quelques années on voit se dérouler les plus pénibles accidents du tabès. On a d'ailleurs vu des tabès bénins brusquement aggravés : la grossesse jouerait assez souvent ce rôle (J. Heitz). Au point de vue de la prédominance de tels ou tels symptômes, Brissaud distingue une forme commune sensitivo-motrice, une forme motrice pure et une forme sensitive pure : c'est dans la forme sensitive qu'on rencontrerait d'ordinaire le plus de troubles trophiques; Rispal et Bauby (') admettent cependant une forme trophique.
Au point de vue de la localisation des lésions et par conséquent des symptômes, il y a lieu également de distinguer plusieurs formes.
Dans le tabès cérébro-bulbaire, il y a prédominance des manifestations du côté des nerfs crâniens, notamment du côté des yeux; ce n'est d'ailleurs pas à dire que dans cette forme les troubles psychiques se montrent avec une prédilection particulière.
Le tabès supérieur ou cervical est celui qui frappe surtout les membres supérieurs et beaucoup moins les membres inférieurs (Weir Mitchell, Martius, Bernhardt, Eichhorst, etc.); ces derniers peuvent môme être à ce point indemnes que dans certains cas le réflexe rotulien demeure conservé.
On pourrait même peut-être, au moins au début, distinguer d'autres variétés de tabès suivant la localisation du processus dans l'axe médullaire. Déjerine et Ingelrans (^), Jean Heitz (^) ont rapporté des cas de tabès dont le début s'est fait sous l'aspect d'une lésion du cône terminal. Labbé et Sainton (') ont décrit un type bulbaire inférieur caractérisé par la prédominance des crises gastriques et laryngées.
Il faut évidemment tenir un grand compte des variétés de tabès, au point de vue de l'évolution de cette maladie; comme on l'a vu, un certain nombre de
(*) Rispal et Bauby. Toulouse raéd., 1902. n Ingelrans. Thèse de Paris, 1897.
(3) J. Heitz. Gaz. hebd. de méd., 13 juillet 1902. ('*) Labdé et Sainton. Soc. méd. des Iwp., 1901.
TABES DORSUALIS.
cas restent stationnaires, d'autres progressent plus ou moins vile; il est un fait remarquable, reconnu aujourcrhui parla plupart des neurologistes et sur lequel Brissaud, Marie, ont attiré l'attention ('), c'est la diminution dans ces dernières années de la gravité du tabès ; il semble certain tfue le tabès évolue plus lentement, quelle qu'en soit la forme, tabès fruste ou tabès classique, que son évolution s'arrête souvent et qu'il se fixe comme une infirmité plus ou moins sérieuse, qu'il est même parfois régressif et peut aboutir à une sorte de guérison clinique par l'amélioration progressive des crises douloureuses et de l'ataxie, qu'enfin il aboutit rarement au tableau du tabès complet, de l'ataxie locomotrice progressive de Duchcnne, P. Marie et Mocquot ont récemment établi une statistique curieuse à cet égard (^); ils ont trouvé que sur 66 labétiques décédés dans le service de Bicètre, 54, soit plus de la moitié, 51 ,5 pour 1 00, étaient morts après 60 ans; sur Ô8 tabétiques vivants, 25, soit 4o,l pour 100, ont plus de 55 ans, et 40, soit 68,9 pour 100, ont plus de 50 ans; ces chiffres montrent d'une façon frappante la faible gravité du tabès quoad vitam ; l'âge moyen qu'atteignent les tabétiques n'est pas moindre que l'âge terminal moyen des sujets normaux. C'est sans doute à l'application précoce et énergique du traitement spécifique qu'il faut attribuer cette atténuation de la gravité du tabès, bien plus qu'à une modification heureuse de la maladie ou du terrain ; Babinski pense qu'en outre nous savons mieux reconnaître aujourd'hui les tabès frustes et que cette bénignité n'est en partie que i*elative. Quoi qu'il en soit, la mort, quand elle arrive, survient rarement comme suite directe d'accidents tabétiques (crise laryngée, accidents bulbaires aigus de Hanot et JoiTroy, accidents apoplectiformes ou épileptiformcs, etc.). Le plus souvent, la mort est due à un processus tout différent, ne présentant guère de relation avec le tabès : pneumonie, tuberculose pulmonaire, affection cardiaque, artério-sclérose, affections rénales ou vésicales, maladies infectieuses diverses, hémorragie cérébrale. C'est ce qui explique que la durée du tabès soit dans un bon nombre de cas aussi longue, car il n'est pas rare d'observer des malades chez lesquels l'affection dure pendant 15, 20, 25 ans et davantage. Dans ces cas, l'évolution du labes semble, à partir d'un certain moment, s'être complètement arrêtée.
Anatomie pathologique. — Dans le tabès, on peut observer des lésions multiples du côté non seulement des centres nerveux, mais encore des différents nerfs ; il est donc de toute nécessité de passer ici en revue le système nerveux tout entier. Pour être exact, il faut ajouter que les lésions que l'on trouve chez les tabétiques ne siègent pas uniquement sur le système nerveux, mais que bien d'autres organes encore peuvent être atteints. Le fait n'a rien d'étonnant, si l'on veut bien accepter la manière de voir qui consiste à considérer le tabès, non pas comme une maladie dans le sens propre du mot, mais comme le résultat d'une action spéciale de la syphilis sur le système nerveux. Rien n'empêche, en effet, que cette même influence de la syphilis s'exerce sur d'autres organes indépendants de ce système.
A une certaine époque, le tabès a été considéré comme une maladie de la
(') Brissaud, Marie. Raymond, Joffroy. Babinski, Ballet. Soc. de ncui-ol., 9 janvier lOO'i» — Discussion à la Berlin. Geselhch. /'. Psych. und Nervenk., septembre 1902 : Oppenheiji, Bernhardt, Remak, Jolly, etc.
(*) P. Marie et Mocquot. Semaine médicale, 28 octobre 1905.
[P. MARIE.'
MALADIES INTRINSÈOUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
moelle; il est de fait que dans cette affection les lésions médullaires comptent parmi les plus prononcées et les plus faciles à constater, mais ce serait une grave erreur d'en inférer que ces lésions constituent à proprement parler la base du tabès. Ces réserves étant faites, il faut reconnaître que les traditions ayant cours en nosographie sont telles, à l'heure actuelle, qu'il serait impossible, dans un traité de Pathologie interne, de ne pas décrire] le tabès parmi les maladies de la moelle et comme une maladie de la moelle.
Dans la description de l'anatomie pathologique de cette affection, nous devrions donc passer en revue séparément les lésions d'un certain nombre d'organes, tout en rappelant que, quoiqu'elles appartiennent bien au cadre de cette affection, elles sont loin de se trouver chez tous les tabétiques. Mais comme ces lésions des différents organes ont déjà été étudiées à propos des symptômes constatés sur chacun de ces organes, il devient inutile d'en donner de nouveau la description, et nous n'aurons en vue ici que le processus tabétique proprement dit évoluant dans le système nerveux.
I. Moelle. — A l'examen macroscopique, dans les cas où le tabès existe depuis un temps suffisamment long, on constate souvent très nettement un certain degré d'atrophie de la moelle, parfois une augmentation dans la consistance de celle-ci, et même, au niveau du cordon postérieur, un peu de rétraction.
Quelquefois on peut déjà, à travers les méninges, apercevoir une modification dans la coloration de cette région; elle est grise ou d'un gris tirant sur le jaune, d'où le nom, souvent employé pour désigner le tabès, de dégénération grise des cordons postérieurs.
Cette même coloration grise se retrouve le plus souvent sur les racines postérieures ; celles-ci sont, dans les cas suffisamment avancés, minces et atrophiées, contrastant ainsi beaucoup avec les racines antérieures, qui ont conservé leur coloration et leurs dimensions normales. C'est sur les racines des régions inférieures de la moelle et surtout sur celles de la queue de cheval que ces altérations sont le plus prononcées.
Du côté des méninges, il faut citer tout particulièrement l'opacité de la piemère ; cette opacité n'existe d'ailleurs que dans la région postérieure de la piemère et surtout dans le segment dorsal (P. Marie et Guillain). La dure-mère est en général indemne, sauf lorsque la pie-mère est elle-même fortement intéressée, .et alors la surface interne de la dure-riière peut présenter avec elle quelques adhérences, surtout à sa région antérieure. Au microscope, on voit la pie-mère et l'arachnoïde infiltrées de petites cellules l'ondes à gros noyau opaque qui sont des lymphocytes; ces cellules forment un manchon autour des vaisseaux et surtout dans la paroi des veines superficielles (Nageotte).
Le liquide céphalo-rachidien serait toujours plus abondant que normalement, souvent même d'une façon très marquée (Erb) : ses principaux caractères physiques et chimiques sont peu modifiés, sa transparence est normale, son point cryoscopique, son contenu en chlorure de sodium et en albumine demeurent à peu près normaux d'après Léri (*) ; d'après Guillain et Parant (*) la quantité d'albumine augmenterait sensiblement dans le tabès et la paralysie générale; de plus Wolff, Widal et Sicard, Guillain et Parant ont constamment
(M LÉRI. Archives de médecine, avril 1902.
(*) Guillain et Parant. Revue neurolog., avril 1905.
TABES DORSUALIS.
trouvé clans le liquide de ces malades une certaine quantité de sérine qui n'existe pas normalement. Seul l'examen cytologique du liquide céphalorachidien a acquis dans ces dernières années une importance capitale pour le diagnostic du tabès à la suite des examens de \\'idal, de R. Monod, de Sicard et Ravaut {Soc. méd. des hop., janvier IDOi) : ces auteurs ont toujours trouvé dans le liquide céphalo-rachidien des tabétiques centrifugé un très grand nombre de lymphocytes, et cela dès les premières périodes; ces recherches ont été confirmées, par de très nombreux auteurs, entre autres par Babinski el Nageotte (!26 cas), par Sicard (15 cas), par Marie et Crouzon, par Laignel- Lavastine, etc., etc. ; seuls Armand-Delille et Camus, Ballet {Soc. de neurol., février et mars 1907)) ont trouvé des cas nombreux de tabès sans lymphocytose.
Qu«andon examine au microscope des coupes delà moelle, on constate que le cordon postérieur est, de chaque côté, le siège d'altérations manifestes. Dans certains cas, le processus est tellement prononcé, que presque toute l'étendue de ce cordon est atteinte, et l'on comprend que quelques auteurs aient cru que
les lésions du tabès sont tout à fait diffuses. — En idéalité, si l'on examine avec soin les cas types de cette affection, on ne tarde pas à se convaincre qu'il s'agit
FiG. i-li. — Coupes de la moelle dans un cas de tabès U'ès ancien avec lésions scléreuses très prononcées (Led...).
{P MARIE.li
FiG. U9. — Coupes de la moelle dans un cas de labes où les lésions scléreuses n'ont atleinl qu'une intensité moyenne (Rig...).
(Les nécessités de la mise en pages ont obligé à transposer ces coupes de moelle, les numéros placés a cote de chacune rétablissent l'ordre de succession en allant de haut en bas.)
MALADIES INTRINSÈOUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
là d'un processus en grande partie systématique. En effet, certains territoires sont frappés les premiers, d'autres, au contraire, sont respectés jusque dans un stade très avancé. Parmi les parties du cordon postérieur qui sont les premières atteintes, il faut citer :
A) Les bandelettes externes.' — C'est à Charcot et Pierret que revient l'honneur d'avoir montré que dans le cordon postérieur il existe, dans le tiers externe du faisceau de Burdach, une bandelette dont la dégénérescence est précoce au cours du tabès. Cette bandelette est dirigée d'avant en arrière, de dedans en dehors, et jusqu'à un certain point peut être considérée comme parallèle à la corne postérieure.
B) Les faisceaux de Goll. — ■ La dégénération de ceux-ci peut, dans les cas jeunes ou dans certaines variétés anatomiques de tabès, être très peu marquée, au contraire se montrer très intense dans d'autres cas ; lorsque cette dégénération est suffisamment nette, elle occupe en général toute la hauteur de ces faisceaux. Leur dégénérescence peut être secondaire, mais elle peut aussi dépendre d'une lésion locale primitive dans le tabès cervico-dorsal (Philippe).
C) Les zones de Lissauer. — Ces zones, qui sont situées à la périphérie de la moelle, coiffant l'extrémité de la corne postérieure et s'étendant très peu le long des bords interne et externe de celle-ci, sont, comme on le sait, composées de fibres fines qui, dès les premiers stades du tabès, dégénèrent et disparaissent. C'est la lésion de la portion externe de ces zones qui a été à tort considérée par certains auteurs comme dénotant une sclérose du cordon latéral.
Telle est, avec quelques variations, la disposition des lésions médullaires dans les cas de tabès dans lesquels l'autopsie a été faite assez près du début de l'affection. Lorsque l'évolution a été plus complète, les territoires envahis s'étendent et vont même, en se rapprochant, jusqu'à se confondre.
Quelque accentuée que soit cette diffusion des lésions, on peut cependant constater que, suivant les cas, certains groupes de fibres jouissent d'une résistance toute particulière et persistent plus ou moins intacts pendant fort longtemps (Strûmpell). Parmi ces faisceaux, il faut citer :
a) Un petit territoire en forme d'ellipse allongée qui dans la région lombaire se trouve à cheval sur le sillon postérieur à peu près à l'union du tiers postérieur avec les deux tiers postérieurs ; ce territoire se nomme la zone médiane de Flechsig ;
b) La région tout à fait antérieure du cordon postérieur, tout le long de la commissure postérieure et de la base et du col de la corne postérieure {faisceau cornu-commissural de Pierre Marie) ;
c) L'angle postéro-externe du cordon postérieur [bandelette péripliérique ou faisceau de Hoche) ; la conservation de ce dernier territoire est moins prolongée que celle du territoire b
d) La partie tout à fait postérieure êt médiane de chaque cordon postérieur dans la moelle sacrée {triangle de Gombault et Pldlippe).
En général, ces altérations de la substance blanche sont symétriques; dans quelques cas cependant elles sont un peu plus accentuées d'un côté que de l'autre. Elles consistent surtout en une prolifération conjonctive ou névroglique formant un feutrage autour des fibres nerveuses atrophiées, donnant plus rarement à la coupe un aspect réticulé quand les fibres ont disparu. Ces lésions ne se présentent pas localement comme des lésions de dégénération wallérienne, car la myéline s'amincit et disparaît alors que le cylindre-axe persiste encore pendant quelque temps (Déjerine); mais il peut exister un processus de dégé-
TABES DORSUALIS.
néralion wallérienne dans les régions hautes de la moelle à la suite de la lésion des différentes fibres des cordons postérieurs dans les régions sous-jacentes. Les corps granuleux sont relativement rares, à ipoins que la lésion ait évolué très rapidement ou que k' malade soit mort d'une maladie intercurrente à une
FiG. — Coupes de la moelle d'un cas de tabès fAudib.) dans lequel les lésions scléreuses sont lieaucoup plus prononcées dans la moitié droite du cordon postérieur que dans la gauche.
date assez rapprochée du début de son tabès (P. Marie). Les altérations vasculaires sont variables, mais constantes : la paroi des vaisseaux est plus ou moins épaissie et leur lumière rétrécie, on constate d'ordinaire des lésions inflamma-
Fio. 252. — A, colonne de Clarke sur la coupe transversale d'une moelle normale: on y remarquera, outre l'existence des cellules, une teinte grise due aux fines fibres nerveuses contenues normalement dans celle région; — B, cordon postérieur sain.
FiG. 253. — A', colonne de Clarke sur la coupe transversale d'une moelle labétique, la teinte grise a disparu par suite de la destruction des fines fibres nerveuses au.vquelles cette teinte était due. Les cellules nerveuses sont conservées ; — B', cordon postérieur altéré; — C, col de la corne postérieure; — D' cordon latéral.
toires d'endo et de périartérite et surtout d'endo et de périphlébite avec accumulation de lymphocytes dans toutes les couches de la paroi.
Quant à la substance grise., ses lésions sont moins connues, bien qu'elles aient été étudiées par un certain nombre d'auteurs, notamment par Pierret et par Lissauer.
a) Dans la corne antérieure , des altérations doivent exister, mais on ne les
[P. MARIE l
MALADIES INTRINSÈOUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
connaît guère, et encore! que dans les cas où on constate pendant la. vie l'existence damyolrophies plus ou moins prononcées. Même dans des cas d'alrophie musculaire, Déjerine, Nonne, Goldscheider, Mirallié ont trouvé intactes les cellules des cornes antérieures; Charcot et Pierret, Leyden, Condoléon, Schâffer, Buzzard, Chrétien et Thomas ont, au contraire, toujours trouvé les formes les plus variées de la dégénérescence cellulaire.
(B) Dans les colonnes de Clarke, Lissauer a montré que le réliculum de fibres nerveuses, ordinairement très abondant dans leur intérieur, disparaît presque entièrement, tandis qu'au contraire les cellules ganglionnaires sont tout à fait indemnes. D'après Lissauer, à la période de début du tabès, cette dégénération des fibres du réticulum est beaucoup plus accentuée pour le côté externe des colonnes de Clarke.
La corne postérieure présente également des lésions, mais celles-ci sont peu étudiées dans leur détail; cette lacune est fort regrettable, car il est vraisemblable que ces lésions, quand on les connaîtra mieux, pourront expliquer l'altération d'un certain nombre des faisceaux du cordon postérieur au cours du tabès.
On sait seulement que les fines fibres horizontales de la substance gélatineuse et de la substance spongieuse disparaissent plus ou moins complètement ainsi que les grosses collatérales réflexes qui traversent la base de la corne postérieure.
Le canal central est souvent obstrué par une sorte de prolifération des cellules de l'épendyme, fréquemment aussi il est dilaté. Il existe parfois une sorte de syringomyélie, comme l'ont dit quelques auteurs (Nonne, Eisenlohr) (').
II. — Dans le bulbe, on voit se continuer les altérations des cordons postérieurs naédullaires, tant au niveau des cordons de Goll qu'au niveau des cordons de Burdach. Quant aux autres altérations du bulbe, elles ont été signalées à propos des différents symptômes bulbaires et il n'y a pas lieu d'y revenir ici.
III. — Le cerveau est loin d'être indemne, même dans les cas qui ne se font remarquer par aucun symptôme d'ordre psychique. En effet, Jendrâssik(2) a, comme on l'a déjà vu, montré dans deux cas de tabès qu'il existe des lésions fort analogues à celles de la paralysie générale des aliénés, 'c'està-dire consistant dans la disparition des fibres nerveuses, à l'intérieur des cir-
(') Nonne. Sitzung des arztlichen Vereins in llamburg, 14 juin 1892. Analyse in Neurol. Centralbl., 1892, p. 455.
('-') JendrAssik. DeiUsches Arcli. /'. klin. Med., XLIII, 1888.
FiG. 2o-i. — Coupe d'une moelle de labes vulgaire dans laquelle le maximum des lésions siégeait à la région dorso-lombaire. Dessinée et communiquée par G. Marinesco. — Renflement cervical. — On constate de la fac;on la plus nette, sur cette coupe, l'altération des zones de Lissauer et celle des faisceaux de Burdach et de Goll. Mais le fait le plus intéressant consiste dans l'énorme lésion de la corne postérieure dont le réseau des fibres nerveuses a pour ainsi dire complètement disparu; cette particularité a été très exactement rendue par G. Marinesco dans son dessin.
TABES DORRUALIS.
convolulions cérébrales. Ce seraient surtout les circonvolutions postérieures et inférieures qui, d'après cet auteur, seraient le plus fréquemment atteintes. Nageotte (') a observé dans le cerveau de quelq-ues tabétiques, mais non de tous, des lésions névrog-liques et vasculaires diffuses analogues à celles de la paralysie générale; Philippe et Decroly(^) n'ont pas retrouvé de semblables lésions.
Des altérations de même nature ont été trouvées dans le cervelet par Jendrâssik; Jellinek les a trouvées spécialement dans le noyau dentelé.
IV. — Quant aux racines postérieures qui, nous l'avons dit, se montrent, dans les cas un peu avancés, atrophiées et jaunâtres, elles peuvent, surtout dans les cas récents, ne présenter à l'œil nu aucune altération. Avec l'aide du microscope, on parvient cependant, même dans ces cas, à constater dans leur intérieur des altérations plus ou moins prononcées des fdjres nerveuses. Enfin dans certains cas, notamment dans ceux rapportés par Raymond ("), Marinesco, il aurait été impossible de trouver aucune lésion de ce genre. Bien qu'il soit impossible de s'inscrire en faux, a priori, contre des faits provenant d'observateurs distingués, il convient de faire remarquer que la recherche des altérations des racines postérieures est assez malaisée, par suite de l'existence, à l'état normal, dans leur intérieur, de fibres fines plus ou moins nombreuses. Les résultats négatifs trouvés par quelques auteurs ne signifient donc nullement que, en réalité, les lésions des racines postérieures puissent, dans un cas de tabès typique, faire absolument défaut. Du moins, pour qu'une notion de ce genre doive être considérée comme parfaitement établie, il faudrait qu'elle fût appuyée sur des documents plus nombreux que ceux dont on dispose actuellement. Jusqu'à nouvel ordre, il semble que l'on puisse considérer les lésions des racines postérieures comme étant de règle dans le tabès vulgaire. Elles consistent généralement en atrophie simple sans dégénérescence wallérienne, les gaines de myéline disparaissent plus ou moins complètement, certaines fibres sont réduites à une gaine de Schwann vide, d'autres à un cylindre-axe plus ou moins net et à une gaine de myéline fragmentée en blocs ou en granulations, de sorte qu'elles sont tantôt amincies, tantôt volumineuses; toutes ces lésions sont diversement mélangées dans une même racine. Nageotte a décrit des foyers cavitaires dans des nerfs radiculaires atteints de péri et d'endonévrite.
Les racines antérieures sont parfois altérées aussi, surtout dans les tabès avec amyotrophies, mais toujours beaucoup plus légèrement.
V. — Les ganglions spinaux présenteraient des lésions multiples, mais non constantes, consistant dans la dégénération de leur^ fibres nerveuses et dans l'atrophie, la pigmentation ou la rétraction de leurs cellules ganglionnaires, l'épaississement de leur tissu conjonctif, de dilatations parfois considérables de leurs vaisseaux; Bourdon-Luys, Oppenheim-Siemerling, WoUenberg, Ransom, Strœbe (*), etc., ont trouvé ces lésions, mais Marinesco n'a pas trouvé d'altérations des ganglions spinaux dans un cas de tabès qu'il a examiné à ce point de vue spécial, et dans une élude plus récente (^) il a noté l'inconstance et la faible intensité ordinaire des altérations des cellules ganglionnaires.
(') Nageotte. Thèse de Paris, 1893.
(*) Philippe et Decroly. Congrès intern., Paris, 1900.
(^) Raymond. Topograpliie des lésions spinales du tabès au début. Revue de méd., 1891.
{'*) Strgeiîe. Neurol. Centralhl., 189i.
C") Marinesco. Presse méd., 3 octobre 1001.
[P. MARIE
MALADIES INTRINSKOUES DE LA MOELLE ÉPLXIÈRE.
Schàfl'er ('), Juliusberger et Reyer(^), Maragliano ('^) ont trouvé les cellules ganglionnaires généralement intactes.
VI. — Les nerfs périphériques sont le siège d'altérations très fréquentes et ordinairement assez accentuées (Westphal, Pierret, Déjerine, Pitres etVaillard, Oppenheim et Siemerling, Joffroy et Achard, etc.). Ces altérations consistent dans la destruction d'un certain nombre de fibres nerveuses. Elles siègent en général dans les fins rameaux nerveux, plus particulièrement peut-être dans ceux des membres, bien que tous les nerfs, môme les nerfs bulbaires, puissent en être atteints. La névrite périphérique du tabès ne se cantonne pas, comme l'ont cru quelques auteurs, uniquement sur les fd^res sensitives. Cette opinion avait été soutenue par les auteurs qui veulent faire du tabès une affection spéciale, systématique de tout le système sensitif. Il est certain qu'on peut aussi rencontrer ces lésions sur des ramuscules exclusivement musculaires. Pour les auteurs qui cherchent à faire concorder les données de la pathologie nerveuse avec les lois de Waller, ces névrites périphériques seraient dues aux altérations des ganglions spinaux; c'est l'opinion soutenue notamment par Babinski, Darier, puis par P. Marie. Pour Déjerine, il s'agirait là de véritables névrites primitives se produisant directement au niveau des fines branches nerveuses. Il est certain que plus on remonte vers la moelle et moins les lésions sont apparentes dans les troncs nerveux, à tel point que les gros troncs, le sciatique, par exemple, ont pu être considérés comme tout à fait indemnes. Il faut d'ailleurs tenir compte de l'impossibilité où l'on est actuellement de constater les lésions du cylindre-axe, et attendre qu'une technique plus perfectionnée permette cette constatation, pour considérer cette intégrité des gros troncs nerveux comme absolument démontrée.
Les nerfs crâniens sensitifs peuvent présenter les mêmes altérations que les racines postérieures. Le nerf optique, qui d'ailleurs ne peut être complètement assimilé aux nerfs périphériques, le chiasma, la bandelette sont parfois atrophiés jusqu'à n'avoir plus que la moitié, le tiers même de leur volume normal, l'atrophie paraît progresser de la périphérie au centre, mais -elle part du nerf et non, comme on l'avait cru, des cellules ganglionnaires de la rétine, cellules d'origine des fibres optiques, car on constate toujours la persistance d'un assez grand nombre de cellules ganglionnaires dans la rétine même quand il n'existe plus aucune fibre dans le nerf (Léri); tardivement l'atrophie est totale et peut envahir les corps genouillés et les tubercules quadrijumeaux; les gaines méningées du nerf optique et du chiasma présentent généralement un épaississement inflammatoire manifeste, semblable à celui de la méninge spinale postérieure. Au microscope on constate dans ces gaines méningées une grande abondance de lymphocytes ; dans le nerf lui-même on constaté une prolifération interstitielle qui part de la gaine méningée et des vaisseaux préexistants et néoformés, qui atteint et remplace peu à peu les fibres nerveuses et obture les vaisseaux (Léri); le nerf est tardivement réduit à une épaisse gangue conjonctive où toutes les fibres nerveuses ont perdu leur cylindre-axe et leur myéline. Les nerfs acoustique, trijumeau, glosso-pharyngien, pneumogastrique présentent plus rarement des lésions semblables.
Quant au grand sympathique, les documents nous font presque entièrement
(') ScHAFFER. Neurol. Cenlral'ul.. 1898.
(-) Juliusberger et Reyer. Neurol. Cenlralbl., 1898. .
('') Maragliano. Rivista critioa di rlinica incd., 190h
TABES DORSLALIS.
défaut à son égard; cfuelqiies rares autours ont bien examiné lel ou tel de ses cordons ou de ses ganglions : les uns (Vulpian) les ont trouvés complètement sains, d'autres (Chvostek, Raymond) y ont décrit des allérations ; Marina a trouvé des altérations du ganglion cervical supérieur dans le tiers des cas; J.-Ch. Roux a trouvé à une période avancée une diminution considérable des petites fibres à mvéline du sympathique cervical et thoracique et des nerfs splanchni«pies, les grosses fibres qui viennent des ganglions rachidiens resteraient au contraire intactes : ces lésions sont semblables à celles qu'on oldient expérimentalement chez le chat par la section des racines postérieures : c'est par la lésion des petites fibres à myéline que Roux pense pouvoir expliquer les analgésies viscérales. Quoi qu'il en soit, l'étude du sympathique est encore fort peu avancée. Il serait à désirer qu'à l'avenir, au lieu d'examiner à peu près uniquement les ganglions du sympathique cervical, on fît plus particulièrement porter l'analyse sur la portion dorso-lombo-sacrée de ce nerf, et noiamment qu'on recherchât l'état des rami communicantes. On ne peut, en effet, par le rapprochement des faits, s'empêcher de penser que, dans le tabès, le système du grand sympathique doit èire lui aussi atteint, et cela pour les raisons suivantes : A) Les cordons du sympathique prennent, comme His l'a démontré, naissance sur le segment latéral de la plaque neurale ainsi que les ganglions spinaux qui, d'après certains auteurs, joueraient un rôle primordial dans le processus tabélique; ayant même origine, pourquoi ne seraient-ils pas soumis aux mêmes influences nocives ?
R) De plus, une altération du grand sympathique, au cours du tabès, expliquerait d'une façon logique un bon nombre des symptômes de cette affection : crises gastriques, — syndrome de Rasedow; — glycosurie, — et peut-être aussi fractures et arthropathies. L'hypothèse que je propose me semble donc, à plusieurs titres, rationnelle: mais, vu la difficulté qu'il y a à examiner les portions du grand sympathique que je viens d'indiquer, la vérification en est particulièrement malaisée.
Pathogénie. — La nature du tabès a fait l'objet de nombreuses tiiéories fort différentes les unes des autres, parfois même opposées.
D'après une opinion ancienne que Trousseau partagea et soutint pendant quelque temps, le tabès n'aurait été qu'une névrose; cette opinion n'a pu, bien entendu, tenir devant les progrès de l'anatomie pathologique.
Duchenne de Roulogne avait, à un certain moment, pensé qu'il s'agissait surtout de troubles dynamiques.
Quelques auteurs ont cru que c'était le grand sympa t. Iiiqiie qui était en jeu; cette manière de voir ne s'est pas vérifiée, bien que Raymond et Arthaud, J.-Ch. Roux aient constaté des lésions dans le domaine de ce nerf.
Jendrâssik a exprimé l'opinion que dans la production des symptômes tabétiqucs, notamment de l'incoordination, les lésions du cerveau jouaient un rôle de premier ordre. On a vu, à propos de l'anatomie pathologique, que ces lésions consistaient surtout dans la disparition des fibres nerveuses des circonvolutions.
Leyden et Goldscheider ont émis l'hypothèse que les lésions des ne/'/s périphériques seraient le point de départ des lésions médullaires ; cette opinion est à peu près abandonnée aujourd'hui.
L'opinion adoptée d'une façon à peu près générale est celle qui considère le
[F. MABIE.'\
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
tabès comme étant surtout, et avant tout, une affection de la moelle; que cette affection trouve d'ailleurs son point de départ dans la moelle même ou dans les
Schéma d'un moelle labèlique dans laquelle le processus morbide est limité aux racines postérieures de la région lombo-sacrée.L,es fibres radiculaires postérieures des régions dorsale et cervicale ne sont pas atteintes. Un ganglion lombaire a été représenté en 1 avec ses 5 ordres de fibres radiculaires postérieures, A fibres courtes, B fibres moyennes, C fibres longues. Ces 5 ordres de fibres sont atteints, les territoires dont leur altération provoque la dégénération ont été figurés sur la moitié droite de chaque coupe :
.1' (marqué A par erreur) territoire appartenant à la zone de Lissauer constitué par des fibres courtes ; — B', territoire situé dans le cordon de Burdach, constitué par la dégénéralion des fibres moyennes; —C, territoire situé dans le faisceau de GoU, constitué pardes fdjres longues.— Au niveau de la coupe 2 (région dorsale), le processus morbide tabétique n'existant pas sur place, les racines postérieures étant saines, on ne trouvera pas de lésions nées in situ, celles que l'on constate sont dues purement et simplement à la dégénération ascendante des fibres radiculaires postérieures moyennes et longues provsnant du ganglion lombaire 1 altéré. Ces fibres sont figurées en B et en C, les zones de dégénération que provoque leur alté-, ration sont représentées en B' et C. — Au niveau de la coupe 3 (région cervicale), aucun processus morbide tabétique né sur place n'e.\iste, tout comme en 2; les seules fibres altérées seront donc les fibres longues C provenant des fibres radiculaires postérieures de la région lombaire 1, leur dégénération se trouvera ainsi uniquement dans le point où elles cheminent, c'est-à dire dans le cordon de Goll, en C. — Comparer ce schéma avec le schéma suivant.
Schéma d'une moelle tabétique dans laquelle les fibres radiculaires postérieures de chaque paire rachidienneétant altérées, le processus morbide naît pour ainsi dire in Si(M dans chaquesegment médullaire, indépendamment des lésions de d égé n ération secondaire ascendante provenant de l'altération des fibres des segments situés audessous. — 1) Ganglion spinal de la région lombaire avec ses 3 ordres de fibres : A fibres courtes, B fibres moyennes, C fibres longues.
Dans la moitié droite de la coupe de moelle 1 se voient les altérations au.\quelles donne lieu la lésion de ces trois ordres de fibres. Ces altérations sont exactement les mêmes que celles de la coupe delà moelle 1 de la figure précédente. — Dans le segment2 (région dorsale) on trouve les lésions dues à l'altération des trois ordres de fibres radiculaires postérieures qui entrent dans ce segment D', E'. F', avec ces lésions viennent se confondre celles qui sont sous la dépendance de la dégénération ascendante des fibres atteintes par le processus morbide dans la région lombaire C", B". Dans le segment 3 (région cervicale) on trouve également les lésions dues à l'altération des trois ordres de fibres radiculaires postérieures qui entrent dans ce segment G', H', I", avec ces lésions viennent se confondre celles qui sont sous la dépendance de la dégénération ascendante des fibres atteintes par le processus morbide dans la région lombaire C" et dans la région dorsale E", F".
FiG. 250.
racines postérieures qui s'y rendent. Charcot et Pierret ont les premiers soutenu cette idée; pour eux la lé.sion des cordons postérieurs, lésion de nature parenchymateuse, affecterait par suite d'une élection particulière certains faisceaux
TABES DORSUALIS.
de la moelle, en commençant entre autres par les bandelettes externes : ce serait une affection essentiellement systématique. Strûmpell est un des auteurs qui ont le mieux soutenu cette manière de voir. D'après Flechsig, les territoires atteints dans la moelle par le tabès seraient des territoires spéciaux correspondant à certains faisceaux que l'étude du développement des fdjres nerveuses permet de distinguer très nettement chez le fœtus.
Pierre Marie (1892) a soutenu la théorie d'après laquelle les lésions médullaires du tabès seraient surtout d'origine [exogène, c'est-à-dire sous la dépendance d'un processus dont le point de départ doit être cherché en dehors de la moelle : il était amené à cette conclusion tant par l'anatomie normale que par l'anatomie pathologique. L'anatomie pathologique apprend en effet que, dans le cas où les racines qui constituent la queue de cheval se trouvent comprimées ou sectionnées par une tumeur ou un traumatisme, il s'ensuit une dégénération dans le territoire du cordon postérieur qui, souvent fort étendue, ressemble beaucoup à la lésion médullaire du tabès. D'autre part, si l'on met en parallèle les lésions de la moelle dans le tabès avec le trajet normal des fibres radiculaires postérieures, on constate, d'après Pierre Marie, que ce parallèle rend compte de certains aspects des lésions médullaires tabétiques.
On peut, en effet, distinguer d'une façon générale trois catégories de fibres radiculaires postérieures : a) les fibres courtes qui entrent presque immédiatement dans la substance grise et occupent sur le bord interne de la corne postérieure la zone dite « cornu-radiculaire » ; b) les fibres moyennes qui ne se portent dans la substance grise qu'après un certain trajet dans le cordon de Burdacli; c) les fibres longues qui sont destinées au faisceau de Goll et se rendent dans celui-ci après un trajet plus ou moins long dans le cordon de Burdach. Après section ou compression d'une racine postérieure chez l'homme ou chez les animaux, on voit la dégénération secondaire occuper dans la moelle, immédiatement au-dessus de la lésion, la zone cornu-radiculaire; puis, en remontant, abandonner de plus en plus le voisinage de la corne postérieure et occuper le faisceau de Burdach d'abord, et plus haut le faisceau de Goll. Or c'est précisément le siège des lésions principales du tabès quand les racines postérieures sont atteintes seulement dans la région lombaire; quand les racines sont atteintes dans la région dorsale et dans la région cervicale, ce n'est plus seulement le faisceau de Goll, mais aussi le faisceau de Burdach et la zone cornu-radiculaire qui sont le siège des altérations jusque dans les régions supérieures. Dans certains cas il semble, par l'intensité des lésions de la zone cornu-radiculaire sur toute la hauteur de la moelle et par l'intégrité plus ou moins complète du faisceau de Goll, que les fibres radiculaires courtes puissent être atteintes presque en totalité et à l'exception des fibres moyennes et surtout des fibres longues. Ces remarques capitales ont définitivement établi l'importance des altérations radiculaires dans la pathogénie des lésions du tabès : l'existence et l'importance des lésions radiculaires postérieures sont aujourd'hui à peu près unanimement acceptées, c'est le seul point commun de toutes les théories actuelles : mais le désaccord est complet sur les deux points suivants : l» ces lésions radiculaires sont-elles seules en jeu? 2° quel est leur mode de production ?
P. Marie (') avait admis que les lésions exogènes étaient de beaucoup prédo-
(') P. Marie. Leçons sitr les maladies de la moelle, 1892. — Traité de mcd. de Charcot cl Bouchard, \" édition.
TRAITÉ DE MÉDECINE, 2= édit. — - IX. 49
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MALADIES INTRINSÈOUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
dominantes et que leur origine se trouvait vraisemblablement dans une altération primitive des cellules qui servent de centres trophiques aux fibres des racines postérieures, les cellules des ganglions spinaux, peut-être aussi les cellules des ganglions sympathiques et les cellules ganglionnaires périphériques, dont l'existence est d'ailleurs entièrement hypothétique ; mais en outre, pour cet auteur, à côté du processus exogène, il convient de faire une part pour les lésions dues à la dégénération de fibres endogènes, de fibres prenant leur origine dans la substance grise médullaire. Nous verrons plus loin comment s'est modifiée, sur différents points, l'opinion de cet auteur.
Pour la plupart des auteurs récents, le tabès reste une maladie essentiellement systématique, que le mot « système » soit d'ailleurs compris dans son sens anatomique restreint ou dans un sens physiologique sensiblement plus large ; qu'il s'agisse du « système radiculaire postérieur » ou du « système sensitif », ce système pourrait, suivant les théories, être atteint soit primitivement dans son élément noble, soit secondairement par l'intermédiaire de son tissu conjonctif, et dans ce cas la lésion primitive serait une altération vasculaire ou une inflammation méningée.
Philippe (') considère le processus tabétique comme exclusivement parenchymateux, nettement systématique et frappant d'atrophie, dans le tabès initial du moins, la totalité, gaine de myéline et cylindre-axe, des tubes nerveux qui constituent le système radiculaire postérieur depuis la racine jusqu'aux cordons correspondants, et cela sans grosses altérations interstitielles et sans participation de la cellule originelle, la cellule du ganglion spinal ; dans le tabès avancé les zones endogènes seraient détruites à leur tour. Philippe croit que les lésions tabétiques restent systématisées du commencement à la fin. On assisterait ainsi successivement et dans un ordre invariable, dans le plus grand nombre des cas, à la prise des bandelettes externes (fibres radiculaires moyennes de Singer et Munzer, collatérales réflexes, fibres des colonnes de Clarke), puis de la zone de Lissauer et de la zone cornu-radiculaire (fibres radiculaires courtes), des champs postérieurs (fibres radiculaires longues), enfin des zones endogènes descendantes (faisceau triangulaire médian de Gombault et Philippe, centre oval de Flechsig, bandelette périphérique de Hoche, virgule de Schultze) et ascendantes (zone cornu-commissurale) ; dans les racines on pourrait également, d'après Philippe, constater F « envahissement systématique », zones par zones. Le processus tabétique serait essentiellement distinct par la localisation des lésions autant que par leurs caractères histologiques du processus syphilitique.
Brissaud et de Massary (') ont développé une opinion assez analogue à celle qui avait été soutenue par Leyden d'abord, par P. Blocq ensuite; ces auteurs considèrent, eux aussi, le tabès comme une affection essentiellement parenchymateuse et systématique, mais le système altéré serait le système sensitif périphérique dans toutes ses parties, le « protoneurone centripète », organe embryologiquement bien individualisé parce qu'il est l'élément caractéristique de la crête neurale, parce qu'il naît de l'ectoderme à côté du système nerveux central, qu'il ne s'unit à lui que plus tard et qu'il a pu se développer isolément dans le cas d'un monstre curieux publié par von Léono\va ; l'intoxi-
(') Philippe. Thèse de Paris, 1897.
(-) DE Massary. Thèse de Paris, 189G.
TABES DORSUALIS.
cation syphilitique serait la cause la plus certaine de l'a dégénérescence des protoneurones centripètes et le degré, la l'orme, retendue des lésions resteraient subordonnés à la vulnérabilité héréditaire ou acquise de tels ou tels protoneurones.
Pour Thomas et Hauser('), la lésion essentielle du tabès est encore systématique, mais moins purement parenchymateusc : les caractères histologiques de la lésion primordiale sont plutôt ceux d'un trouble trophique que ceux d'une réaction inflammatoire: c'est une dystrophie qui porte sur tout le neurone sensitif périphérique, mais en prédominant beaucoup sur son prolongement central, la cellule ganglionnaire restant en général intacte, participant d'autres fois au processus atrophique; de plus, la dystrophie atteint généralement aussi certaines portions du protoneurone moteur et du système sympathique; enfin si la lésion parenchymateusc est la lésion capitale, elle est cependant accompagnée d'une lésion conjonctive avec altération des parois vasculaires et avec tendance nécrotique. Pour expliquer la prédominance du processus dégénératif sur les fibres des racines postérieures, Thomas et Hauser font intervenir une altération fonctionnelle de la cellule ganglionnaire troublant son pouvoir trophique, à défaut de lésions anatomiques, la toxicité du liquide céphalo-rachidien; enfin l'infection de la cavité sous-arachnoïdienne et les lésions de méningite dont Obersteiner et Redlich, Nageotte ont voulu faire la cause même du processus tabétique.
D'autres auteurs placent non plus dans l'élément nervei:x, mais dans l'élément interstitiel, le point de départ du processus morbide. Pour Ordonez, Adamkiewicz, Buzzard, Letulle, etc., les vaisseaux sanguins en constitueraieni l'origine. Dejerine avait également soutenu l'opinion que les lésions médullaires du tabès seraient une sclérose vasculaire systématisée suivant le trajet intramédullaire des racines postérieures.
Obersteiner et Redlich, Nageotte surtout, ont décrit des lésions méningées qui pour eux seraient la lésion initiale et fondamentale de l'affection : l'atrophie des racines postérieures serait une lésion secondaire.
Obersteiner et Redlich pensent que, par suite de la néoformation méningée qui est la première lésion du tabès, mais qui n'a pas de caractère spécifique, les racines postérieures sont étranglées par la pie-mère épaissie au niveau de leur entrée dans la moelle, c'est-à-dire précisément en un point où normalement elles sont serrées dans un manchon pie-mérien et névroglique épais; aussi la névrite tabétique serait-elle d'abord de nature interstitielle. Nageotte a montré que l'étranglement annulaire des racines est un artifice de préparation et n'existe pas quand la moelle est durcie sans être extraite du canal racliidien.
Pour Nageotte (-) la première lésion en date chez les tabétiques est une méninghle sgp/iiUtique, lésion essentiellement spécifique, et la précocité de la lymphocytose dans le liquide céphalo-rachidien en serait une preuve; mais par ellemême la méningite spécifique est insuffisante à produire le tabès, car, s'il n'existe pas de tabès sans méningite, il existe de nombreuses méningites syphilitiques qui ne sont pas suivies de tabès : la méningite précède le tabès, mais elle ne le crée que par l'envahissement des « nerfs radiculaires » ; on donne le nom de nerf radiculaire à la portion des racines qui est comprise entre la
(') Thomas et IIauser. Iconogr. Salpâlr., 1!)02.
(''] Nageotte. Soc. de bioloijie, 1895. — Presse médicale, novembre l'J02 et janvier 1903.
[P. MABIE ]
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cavité sous-arachnoïdienne et le ganglion. A ce niveau les racines sont entourées par une gaine lamelleuse ou périnèvre formée par l'arachnoïde, les fascicules sont séparés par un tissu conjonctif lâche ou endonèvre; consécutivement à l'inflammation de ces gaines due à la méningite syphilitique, il se produit des lésions de périnévrite, puis d'endonévrite constituant la névrite radiculaire interstitielle. Les lésions primitivement interstitielles de la névrite déterminent secondairement la dégénérescence des éléments nobles, des fibres nerveuses radiculaires ; les racines antérieures, plus résistantes, restent parfois inaltérées dans leur parenchyme, quoique toujours altérées dans leur appareil conjonctif; mais très souvent aussi leurs fibres dégénèrent comme celles des racines postérieures, elles se régénèrent alors chacune par un pinceau de fibres fines; au contraire, les fibres des racines postérieures ne se régénèrent pas, elles dégénèrent en commençant par leur extrémité médullaire et leurs collatérales, depuis les centres gris de la moelle et du bulbe, où elles se terminent, jusqu'aux cellules des ganglions rachidiens où elles naissent : attaquée par sa
FiG. 259. — X' dorsale. Fig. 260. — l\' lombaire.
Corps granuleux à ilisposilion diffuse dans le cordon postérieur chez un tabélique.
base comme la racine antérieure, la racine postérieure conserve assez de vitalité pour maintenir pendant un temps plus ou moins long l'intégrité de ses premiers segments, mais pas assez pour nourrir ses extrémités plus délicates et plus éloignées du centre trophique. En somme, pour Nageotte, « le tabès est ' une lésion inflammatoire qui attaque un nombre quelconque de racines sensitives ou motrices à leur sortie de l'espace sous-arachnoïdien et qui se relie à une syphilose généralisée des méninges ».
Pierre Marie et Guillain (') ont émis récemment une théorie beaucoup plus extensive qui place l'origine du processus tabétique dans une altération du système lymphatique postérieur de la moelle. Ces auteurs, en effet, admettent que les cordons postérieurs, les racines postérieures et la pie-mère qui tapisse le segment postérieur de la moelle constituent, au point de vue de la circulation lymphatique interstitielle, un ensemble doué d'une indépendance
(') Pierre Marie et Guillain. Revue neurol., 51 janvier et 28 février 1905.
TABES DORSUALIS.
relative et pouvant, sous rinfluence de la syphilis, s'altérer d'une façon isolée.
Les faits sur lesquels se basent ces auteurs pour soutenir leur théorie sont les suivants :
1" Quand on examine, sur la table d'autopsie une moelle de labétique, la première chose qui frappe le regard aussitôt après l'incision de la dure-mère, c'est l'opacité, l'épaississement de la pie-mère qui recouvre les cordons postérieurs, tandis que la pie-mère au niveau des cordons antéro-latéraux a conservé presque toute sa minceur et sa transparence normale. Cette altération de la pie-mère postérieure est surtout accentuée dans la région dorsale. Marie et Guillain insistent sur ce fait que « la pathologie de la méninge postérieure est une pathologie spéciale ». La circulation lymphatique interstitielle du cordon postérieur présente également une indépendance très nette, ainsi que l'ont fait voir les expériences de Guillain, qui injectant de l'encre de Chine dans le cordon postérieur du chien, a montré que les granulations noires se répandent uniquement dans le cordon postérieur en suivant une marche ascendante.
2" Dans un certain nombre de cas de tabès on constate que la dégénération du cordon postérieur ne répond pas exactement au trajet des fibres radiculaires postérieures, mais semble affecter des rapports étroits avec la sclérose et l'inllammation des tractus conjonctifs interstitiels dont l'épaississement est très prononcé et se prolonge au delà des limites des territoires dégénérés. Il semble donc probable qu'en outre des altérations dues à la dégénération secondaire des racines postérieures il existe encore dans le tabès des altérations d'origine purement interstitielle pouvant prendre un aspect pseudo-radiculaire.
5" Lorsqu'on a, chose assez rare d'ailleurs, l'occasion d'examiner des moelles tabétiques par le procédé de Marchi, on voit que les corps granuleux existant dans les cordons postérieurs ne présentent le plus souvent aucune localisation rappelant une systématisation radiculaire ou autre et sont, au contraire, dilï'us dans toute l'étendue des cordons postérieurs.
Marie et Guillain prennent soin de bien spécifier que dans les lésions du cordon postérieur de la moelle des tabétiques ils reconnaissent, d'une façon indiscutable, le rôle très important joué par la dégénération secondaire des fibres radiculaires ; mais ils pensent que cette dégénération est insuffisante à rendre compte de toutes les altérations constatées dans le cordon postérieur. Ils sont d'avis que la lésion même des racines postérieures, toutes les altérations du cordon postérieur et les modifications de la méninge postérieure reconnaissent une seule et même cause : l'altération du système lymphatique postérieur de la moelle.
Etiologie. — Un grand nombre de causes ont été invoquées, dont la plupart semblent banales et jouent tout au plus un rôle occasionnel.
Les diverses dùilhèses telles que la diathèse rhumatismale (?), la diathèse herpétique (?),... sont et surtout ont été incriminées par différents auteurs (Verneuil, Spillmann, Pai'isot, Klemperer, etc.). Cependant la diathèse neuro-arthritique paraît pouvoir tout au plus prédisposer le système nerveux aux atteintes du virus syphilitique. On peut en dire autant de certaines intoxications (saturnisme, nicotinisme, ergotinisme, pellagre, etc.) invoquées par Pansini ('), en ajoutant toutefois que certaines d'entre elles sont aujourd'hui reconnues pour une des causes fréquentes non du tabès vrai, mais de sclé-
(') Panstni. Ririsla cril. di cliiiica medica. 1902.
[P. MARIE
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roses combinées dont le diagnostic avec le tabès est parfois des plus difficiles.
De même pour le traumatisme. — Un grand nombre d'observations ont été rassemblées dans lesquelles le tabès paraît s'être développé sous cette i-nfluence; celle-ci serait particulièrement manifeste lorsqu'elle s'exerce directement sur le rachis (Petit).
Straus, sans admettre une relation absolument intime entre le traumatisme et le tabès, pense que le traumatisme peut agir quelquefois pour déterminer la localisation du tabès sur le point où il a porté.
L'hérédité a été surtout invoquée par Charcot et ses élèves, Féré, Ballet et Landouzy, Blocq... etc., en comprenant l'hérédité névropathique dans son sens le plus large. Ces auteurs admettent que, chez les ascendants ou les consanguins des tabétiques, on peut rencontrer les affections nerveuses les plus diverses, depuis les différentes formes d'aliénation mentale jusqu'à l'hémiplégie et à la chorée; le diabète serait également fréquent dans les familles des tabétiques (Charcot). Quant à l'hérédité directe (tabétique ayant eu un père ou une mère tabétique), elle est extrêmement rare, et semble purement fortuite.
Les relations du tabès avec la syphilis ont été signalées dès 1876 par Fournier, elles ont également trouvé en Erb (1879) un défenseur convaincu. Actuellement elles sont admises d'une façon à peu près générale. Le désaccord porte surtout sur la fréquence avec laquelle la syphilis doit être incriminée dans l'étiologie du tabès. A cet égard les différentes statistiques donnent des chiffres extrêmement variables. Berger n'a rencontré la syphilis que chez 20 pour 100 des tabétiques; Westphal chez 53 pour 100 environ ; Remak chez 23 pour 100; Rumpf chez 06 pour 100; Eisenlohr chez 52, 5 pour 100; BernhardI chez 60 pour 100. Fournier arrive au chilfre de 93 pour 100, Strumpell à celui de 90 pour 100; ce chiffre est fort voisin de celui (89,2 pour 100) donné par Erb (') dans un travail portant sur 570 cas directement observés par lui. Certains auteurs, et en particulier Môbius, sont allés jusqu'à affirmer que le tabès reconnaissait toujours pour cause vme syphilis antérieure. — Un fait est certain, c'est que cette infection est extrêmement fréquente dans les antécédents des tabétiques et qu'une relation de cause à effet entre ces deu'x affections ne saurait être niée. L'hérédo-syphilis a été invoquée dans des cas assez nombreux (Remak, Strumpell, Gowers, Barthélémy, Fournier, Babinski-; Souques, etc.).
Uàge auquel débute le tabès est variable, quoique d'une façon générale on puisse dire que c'est surtout entre 30 et 45 ans.
On l'observe rarement avant 25 ans et après 55 ans. Erb l'a cependant vu survenir dans un cas à 59 ans, dans un autre à 60 ans, et Pitres ^ a trouvé sur 550 cas de tabès, 52 fois le début après 50 ans. Hildebrandt prétend qu'il existe dans la science 10 cas de tabès dans l'enfance jusqu'à 14 ans (?). De très nombreux cas de soi-disant « tabès infantile » ont été signalés dans ces dernières années, presque tous chez des hérédo-syphilitiques : dans une revue récente, Dydynski (*) se refuse à en compter plus de 7 comme authentiques (5 cas de Remak, un de Strumpell, Mendel, Bloch, Dydynski) : le tabès infantile présen-
(M Erb. Zur TEliologie der Tabès. Berliner klinische Woschenschrift, 1801, n»' 20, p. 713, et suiv., et Volkniann's Samml. Klinischcr Vorlràg, 1892. (^) Babinski. Soc. méd. des hôp., 24 octobre 1902. (^) Pitres. Congrès de Toulouse, 1902.
(*) Dydynski. Neurol. Cenlralbl., ï" avril 1900.
TABES DORSUALIS.
lerait une symptomalologie un peu particulière, comprenant surtout les signes du tabès qui ne lui sont pas communs avec la maladie de Friedreich; les troubles urinaires seraient les plus constants, puis Taftophie des nerfs optiques; Tataxie ferait généralement défaut ou serait minime et très tardive. P. Marie se refuse à admettre que Ton puisse considérer comme appartenant réellement au tabès les cas de ce genre observés chez l'enfant.
C'est de 6 à 15 ans après l'infection syphilitique que le tabès se montre le plus souvent, et on peut dire, en bloc, dans les 20 années qui suivent celle-ci (88 pour 100 des cas — Erb). Dieulafoy rapporte un cas de tabès à 50 ans consécutif à une syphilis contractée à 21 ans.
Les syphilis bénignes semblent être celles qui amènent le plus fréquemment à leur suite le processus tabétique. — Il y aurait lieu de se demander si certaines variétés de syphilis ne produiraient pas plus souvent le tabès que d'autres variétés. Cette question a déjà été posée pour la paralysie générale par Morel-Lavallée : en faveur de cette façon de voir, Pierre Marie a rapporté, d'après Bernard, l'observation de deux amis ayant contracté la syphilis à la même source, dans la même nuit en 1809, et qui sont devenus tabétiques, l'un en 1890, l'autre en 1891 ('). Dans cet ordre d'idées on peut citer les faits rapportés par Goldflam (') d'abord, par de nombreux auteurs ensuite, dans lesquels on voit un mari syphilitique infecter sa femme et plus tard le tabès survenir chez les deux époux : les cas de tabès conjugal se sont multipliés dans ces derniers temps parce qu'on les a mieux recherchés (Erb, Strûmpell, Mendel, Lalou, P. Marie, Babinski, etc); dans un mémoire récent, Raecke(') en a réuni 22 cas ; dans 20 autres cas le tabès existait chez l'un des conjoints, la paralysie générale chez l'autre. Babinski a vu chez des conjoints la contamination syphilitique de l'un à l'autre se faire jusqu'à 11 et 15 ans après l'accident initial et être suivie de tabès.
Quant au secce, il faut signaler tout particulièrement la rareté relative du tabès chez les femmes. Dans la statistique de l]rb, notamment, on trouve 550 hommes contre 19 femmes. Cette rareté du tabès dans le sexe féminin tient, suivant toute apparence, à ce que la syphilis est plus rare chez la femme que chez l'homme, car, ainsi que l'ont montré Mobius, Fehre, etc, les femmes tabétiques sont, comme les hommes, des syphilitiques.
La race exerce-t-elle une influence sur la fréquence de la syphilis? — Minor a relevé la rareté relative du tabès chez les juifs de Russie par comparaison avec le reste de la population, mais il attribue cette différence à ce que, par suite de conditions particulières, la syphilis est beaucoup moins fréquente chez les premiers que dans le peuple russe. Il est vrai que, si Korsakow et Kojewnikoff ont confirmé la remarque de Minor, Redlich croit au contraire que la syphilis est relativement fréquente chez les juifs de Russie. D'autre part, C. W. Burr('), d'après les résultats de sa propre expérience et d'après l'enquête à laquelle il s'est livré auprès de nombreux médecins exerçant soit à Cuba, soit dans le sud des Etats-Unis et à Philadelphie, arrive à conclure (avec toute apparence de certitude) que l'ataxie locomotrice est extrêmement rare chez les nègres, et que
(') P. Marie. Gaz. méd. de Paris, -1895.
Goldflam. Deutsche Zeitsch. f. Nervenlieilk., 1892, p. 2Ô0. (5) Raecke. Monalschr. f. Psycli. u. NeuroL, 1899.
('*) G. W. BuRH. The frequency of locomotor ataxia in negi oes. Journal of mental and ncrvous diseases, avril 1892.
[P. MARIE
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chez les mulâtres elle Test un peu moins, mais sans être cependant aussi fréquente que chez les blancs. Meillon, Lovy, Heuyer, Scherb(')ont également constaté l'extrême rareté du tabès chez les Arabes d'Algérie : ils l'attribuent à l'importation récente de la syphilis en Algérie et à l'absence chez les Arabes de tare nerveuse héréditaire. Matignon (^) a de même remarqué la rareté des accidents nerveux de la syphilis chez les Chinois, Berman (^) chez les Bosniaques, Goltzinger chez les Abyssins malgré la grande fréquence de la syphilis chez eux (elle frapperait 80 pour 100 de la population) : Raffray (*) a vu à l'île Maurice un très grand nombre de syphilis graves et mal traitées sans un seul cas de tabès.
Il n'est pas jusqu'aux professions qui ne présentent, au point de vue du pourcentage du tabès, des différences appréciables. Cette affection est en effet infiniment plus fréquente chez les individus exerçant des professions libérales : militaires, artistes, écrivains, etc.... Suivant toute vraisemblance, la prédilection du tabès pour les individus appartenant à cette catégorie sociale tient d'une part à ce que, par leur séjour dans les grandes villes à l'époque de l'adolescence et des premières années de l'âge adulte, ils sont tout particulièrement exposés à contracter la syphilis, d'autre part à ce que le surmenage intellectuel est chez eux chose assez ordinaire et les prédispose aux manifestations de la syphilis sur le système nerveux. Il faut signaler la rareté du labes chez les prêtres, rareté qui coïncide avec celle de la syphilis.
Diagnostic. — Le diagnostic du tabès est aujourd'hui grandement facilité dans la grande majorité des cas douteux par la recherche de la lymphocytose dans le liquide céphalo-rachidien; presque tous les auteurs ayant jusqu'ici trouvé des lymphocytes en grande quantité, sinon dans tous les cas de tabès, du moins dans presque tous. Ce diagnostic doit être fait surtout avec un groupe d'affections dont les analogies avec la maladie de Duchenne de Boulogne sont assez grandes pour qu'on les ait désignées sous le nom de pseudo-tabes, bien qu'en réalité les unes et les autres n'aient entre elles aucune autre relation que celle de simuler plus ou moins complètement le tabès par la réunion de quelques-uns des symptômes propres à celui-ci.
Ceux de ces symptômes qui se retrouvent dans les pseudo-tabes sont ordinairement des troubles de l'équilibre ou même de la coordination, assez souvent aussi des phénomènes parétiques donnant aux mouvements des malades un aspect d'incoordination quoique celle-ci fasse en réalité défaut. Il n'est pas rare de constater en outre la perte ou la diminution du réflexe rotulien, ou encore quelques troubles dn côté des fonctions génitales.
Parmi les pseudo-tabes en présence desquels on se trouve le plus habituellement, en pratique, il faut citer ceux dus à l'intoxication par l'alcool ou par l'arsenic, le pseudo-tabes du diabète, celui de la neurasthénie.
Les différences qui, au point de vue purement symptomatique, permettent de distinguer les pseudo-tabes du tabès vrai, consistent en ce que dans les premiers il s'agit rarement, comme on vient de le voir, d'une incoordination véritable ou du moins en ce que chez eux l'incoordination est moins marquée que
(') ScHERB. Soc. de neurol., 3 juin I90L (*) Matignon. Acad. de méd., 7 janvier 1002. (^) Berman. Wiener med. Wochenschr., 1900. {'') Raffray. Communication orale.
TABES DORSUALIS.
chez les tabéliques, en ce que les troubles réflexes de la pupille n'existent guère, en ce que le réflexe rolulicn absent en apparence peut^quelquelbis être provoqué par l'emploi du procédé de Jendrassik, en ce que, enfin, les douleurs ne sont généralement pas aussi violentes que dans le tabès et ne revêtent pas à un égal degré le caractère fulgurant ni ne présentent une tendance aussi marquée à survenir par crises.
Les scléroses combinées, dans certains de leurs types, peuvent simuler de la façon la plus trompeuse, l'aspect du tabès vulgaire ; nous renvoyons au chapitre qui leur est consacré pour tout ce qui a trait à l'exposé des caractères difïerentiels.
La sclérose en plaques peut, dans certains cas où la démarche est tabétôcérébelleuse, soulever quelques difficultés au point de vue du diagnostic; mais la présence des autres symptômes, tels que le tremblement, le nystagmus, l'embarras de la parole, suffira à lever tous les doutes.
La maladie de Friedreich se distinguera du labes par son début avant la vingtième année, par l'existence du nystagmus, des troubles de la parole, etc., ainsi que par l'absence de douleurs.
La syringomyélie présente des troubles trophiques (panaris, perte d'une ou plusieui'S phalanges) et une dissociation de la sensibilité (anesthésie à la température et non à la piqûre) qui ne se montrent guère dans le tabès.
Les altérations du cervelet (tumeurs, lésions en foyer) pourraient, dans certains cas, produire un complexus symptomatique un peu analogue à celui du tabès. Mais on ne tardera pas à constater que les troubles de la marche sont produits non par de l'incoordination vraie, mais plutôt par un état vertigineux spécial, par un manque d'équilibre. Babinski(') a très soigneusement étudié les troubles de la motilité révélateurs de lésions cérébelleuses : le syndrome cérébelleux de Babinski se compose de la triade symptomatique suivante : asynergie cérébelleuse, perte de la diadococinésie, prolongation de l'équilibre statique volitionnel. Uasynergie cérébelleuse est la perturbation de la faculté d'association des mouvements ; elle se rencontre souvent chez les cérébelleux et uniquement chez eux : elle est bien différente de l'ataxie vraie, le sens musculaire est très bien conservé, les mouvements ne sont pas ataxiques, pas excessifs et déréglés, l'occlusion des yeux n'exerce aucune action sur leur forme, ils sont seulement décomposés en mouvements élémentaires successifs des divers segments des membres, marche, acte de fléchir la jambe sur la cuisse, etc., il existe pour mettre en évidence ces troubles de la coordination toute une série d'exercices qui ont été imaginés par Babinski et dont nous parlerons à propos de l'hérédoataxie cérébelleuse. Plus récemment('^), Babinski a indiqué que l'asynergie cérébelleuse s'accompagne d'une prolongation bien plus grande qu'à l'état normal du maintien des attitudes volontaires ou éqtcilibre volitionnel statique (élévation des jambes dans le décubitus dorsal, par exemple), alors que ce maintien est à peu près complètement impossible dans l'ataxie tabétique. Il a enfin signalé (") l'impossibilité chez les cérébelleux d'accomplir rapidement des mouvements successifs, telles la pronation et la supination de l'avant-bras, qui nécessitent l'association d'une action excito-motrice à une action frénatrice: cette perte de la diadococinésie, ou fonction qui permet l'accomplissement de
(') Babinski. Revue neuroL, 1899. p. 800.
(-) Babinski. Soc. neuroL. mai 1902.
(^) Babinski. Soc. neuroL. novemijre 1902.
[P. MARIE.J
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mouvements successifs, n'existerait pas dans le tabès. L'ensemble de ces signes facilite singulièrement le diagnostic différentiel des affections cérébelleuses et du tabès. De plus, chez les cérébelleux, les douleurs fulgurantes, les différents troubles viscéraux font ordinairement défaut.
Traitement. — A. Médication interne. — Parmi les agents de cette catégorie, ceux qui sont généralement employés depuis un bon nombre d'années sont le nitrate d'argent., le chlorure d'or, le seigle ergoté, ce dernier particulièrement recommandé par Charcot pour combattre les troubles génito-urinaires. La strychnine et les préparations strychniques ont joui également d'une certaine vogue, peu méritée, semble-t-il, peut-être même celles-ci sont-elles nuisibles.
Dans ces derniers temps, depuis qu'avec Fournier on a reconnu l'influence prépondérante de la syphilis dans l'étiologie du tabès, tous les efforts ont convergé vers l'emploi des traitements antisyphilitiques. Les résultats de la cicre mercurielle ont été parfois nuls ou mauvais. Cependant, lorsqu'on est en présence d'un tabétique non cachectique, cette cure (frictions ou injections) devra être instituée, non pas qu'on doive compter sur une rétrocession des symptômes (') pourtant possible, mais plutôt en vue d'empêcher la progression de ceux-ci et l'apparition d'accidents plus graves. Un traitement par les injections beaucoup plus intensif que celui qu'on a préconisé jusqu'ici a donné de bons résultats à P. Marie, à Lemoine (-), à Leredde ('), etc. Comme l'a dit P. Marie, le traitement spécifique pour réussir devra, dans le tabès, être fait « assez tôt et assez fort ». On se méfiera que, chez les tabétiques présentant un début d'atrophie du nerf optique, l'évolution de celle-ci semble parfois accélérée par le traitement hydrargyrique ; Babinski(') aurait cependant constaté deux fois une action favorable du traitement mercuriel sur l'atrophie elle-même. L'administration de l'iode plutôt que des iodures semble être indiquée concurremment avec celle des mercuriaux.
L'antipyrine, la phénacétine, \e pyr amidon, Vantifébrine, etc., rendront des services contre les phénomènes douloureux et certaines crises viscérales. La santoninea été préconisée contre les douleurs fulgurantes (Combemale, Negro), l'aspirine a donné de bons résultats dans les arthropathies (P. Marie et Pécharmant), la cocaïne, l'eau chloroformée, l'extrait gras de cannabis indica ont réussi à calmer certaines crises gastriques non influencées par l'alimentation ; un traitement antidyspeptique est recommandé par J.-Ch. Roux contre certaines crises influencées par l'ingestion des aliments ; on a calmé certaines crises gastriques par l'injqption lombaire de cocaïne ou même, à titre exceptionnel, parune simple ponction lombaire; l'injection épidurale de cocaïne paraît donner d'aussi bons résultats en présentant moins d'inconvénients.
En résumé, si dans la médication interne il y a quelques agents pouvant exercer une influence favorable sur certains symptômes, nous n'en possédons encore aucun auquel on puisse attribuer une action véritablement curative sur la maladie elle-même.
B. Médication externe. — Il en est de celle-ci comme de la médication in-
(') Voir cependant sur ce sujet un travail de Dinkler inspire par YLrh, in Bcrliner klinische Wochenschrift, 1893.
(-) Leaioine. Revue nenroL, juin lOO'i.
(') Leredde. Semaine méd., avril 1902.
('*) Babinski. Soc. de iieurol., 1900.
TABES DORSUALIS.
terne, il n'en laul attendre que des améliorations parlielles, quelque nombreux et divers que soient les agents dont elle dispose. -,
Les pointes de feu superficielles, nombreuses, et répétées environ tous les huit jours, semblent donner d'assez bons résultats, surtout contre les douleurs fulgurantes et en ceinture, ainsi que contre les troubles urinaires.
La suspension agirait d'une façon particulièrement favorable sur l'incoordination et sur les troubles génitaux, les crises douloureuses seraient aussi avantageusement influencées par elle, mais on a rapporté quelques cas de mort subite pendant une séance de suspension et la méthode paraît être abandonnée. Uélongation de la moelle par flexion forcée au moyen de la table spéciale de Gilles de la Tourette et Chipault ou de l'appareil de Bechterew-Sprimon n'a pas donné d'excellents résultats; Chipault lui-même (') a proposé de la remplacer par une « élongatinn permanente » au moyen d'un appareil plâtré appliqué la tête en bas.
L'élongation des nerfs, faite indirectement par des mouvements forcés ou directement après leur mise à nu, a semblé dangereuse parce qu'elle aurait produit des hémorragies médullaires et inutile parce qu'elle n'a jamais été suivie que d'une amélioration douteuse et passagère des douleurs fulgurantes. Benedikt (^) est cependant encore partisan de l'élongation sanglante du sciatique contre les troubles de la marche et les douleurs et Chipault de l'élongation des nerfs plantaires contre le mal perforant. Nous ne citons que pour mémoire les tentatives néfastes d'élongation des nerfs optiques.
La faradisation cutanée a été vivement recommandée par Rumpf; la galvanisation du rachis a été également employée par de nombreux auteurs. Il ne semble pas que l'un ou l'autre de ces procédés ait répondu à ce qu'on en attendait. « Si Erb, Rrenner, Levandoroski ont eu quelques cas de labes très amélion'^s par le courant électrique, ces faits ont toujours été une rareté. L'électricité peut pourtant être utile dans le tabès en ce qu'elle peut combattre efficacement les phénomènes inorganiques assez souvent surajoutés. De plus, la galvanisation à 25 ou 50 milliampères a donné dans certains cas de bons résultats contre les douleurs fulgurantes et la faiblesse des membres inférieurs; la faradisation généralisée au pinceau de Duchenne ou l'électrisation statique avec étincelles peuvent aussi être utiles pour relever l'état général du malade el faciliter la circulation cutanée si souvent défectueuse chez les tabétiques (Delherm). »
Le massage et Vélectro-massage peuvent, dans certains cas, rendre des services surtout contre l'élément douloureux; il en serait de même de la nervo-vibration par percussion des troncs nerveux.
La gymnastique raisonnée a été préconisée par S. Frenkel, R. Hirschberg, Leyden, pour combattre l'incoordination. La rééducation des mouvements préconisée par Frenkel (de Heiden) (•") est certainement la méthode qui a donné les plus beaux succès pour le traitement de l'incoordination; elle a été employée avec résultat favorable par Leyden, Hirschberg, Jacob, Eulenburg; en Fi-ance par Raymond, Riche, Mesnard, Faure, Constensoux, etc.... Elle consiste à réapprendre au malade les mouvements les plus simples d'abord, puis les mouvements plus complexes, à lui redonner par une éducation lente et patiente
(•) Chipault. Congi-ès inlern., Paris, l'JOO. (^) Benedikt. Soc. méd.. Vienne, (i avril 11)00. (5) Frenkel. Mundi. med. Wochenscfir., 1890. — moderne, 1897.
Zeitschr. f. kliii. Mcd., 1895. — Médecine
[P. MARIE.'
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
l'adresse que lui ont enlevée les altérations de la sensibilité superficielle et surtout profonde, mais il ne faut pas perdre de vue que ce qui manque à Tataxique, c'est l'adresse et non la force, et que transformer les exercices de rééducation en une séance de gymnastique violente mènerait certainement à rencontre du but à atteindre. Les instruments compliqués de mécanothérapie sont pour cette cure un auxiliaire nullement indispensable. Mais la conservation suffisante de la vue et des fonctions intellectuelles est la première condition pour réussir; il faut que le malade contrôle par la vue tous ses mouvements et se rende compte de la force à déployer pour arriver à placer ses membres dans telle ou telle position , notion dont sa sensibilité musculaire altérée ne suffit plus à l'informer. Il faut encore que la maladie ne subisse pas de poussée aiguë ou subaiguë au moment du traitement, que la force musculaire soit suffisamment conservée, que l'hypotonie ne soit pas Iro}^ grande, qu'il n'y ait ni arihropathies, ni troubles trophiques, ni douleurs trop prononcées, que l'état général enfin ne soit pas mauvais. La cure doit être conduite avec beaucoup de précaution pour ne pas fatiguer le malade. Dans ces conditions on pourrait beaucoup espérer de la rééducation des mouvements chez les ataxiques; à son action réelle très efficace se joint souvent une action suggestive très favorable contre les phobies qui empêchent parfois les malades de marcher tout autant et plus que l'incoordination vraie.
U hydrothérapie sous toutes ses formes constitue à elle seule dans le traitement du tabès un arsenal thérapeutique qui n'est pas à dédaigner, car les malades y trouveront souvent quelque amélioration. L'hydrothérapie froide est en général mal supportée; on évitera d'y avoir recours ou du moins d'en continuer l'usage lorsqu'il en sera ainsi. Les bains tièdes et chauds, simples ou médicamenteux, amèneront fréquemment une diminution des phénomènes douloureux. Une cure dans certaines stations thermales (Lamalou, Balaruc, Néris, Uriage, Plombières, etc..) sera également recommandable. Frenkel recommande de ne pas faire simultanément la rééducation et la cure balnéaire; celle-ci étant fatigante par elle-même aurait un effet défavorable sur la cure de rééducation et devra de préférence alterner avec elle. Les médecins de Lamalou admettent actuellement que les deux cures peuvent être concomitantes.
Quant aux injections sous-cutanées, celles de morphine peuvent, dans les formes atrocement douloureuses ou dans quelques accidents aigus tels que les crises viscérales (gastriques, laryngées, etc.), rendre de grands services; mais on sait aussi que, par cela même qu'ils y trouvent un soulagement, les tabétiques ont une grande propension à en faire abus. Les injections de sicc testiculaire ou de suc médullaire, les injections glycérinées, phosphatées, donnent quelquefois des résultats plutôt contre tel ou tel symptôme que contre la maladie elle-même; en tout cas l'influence de la suggestion semble être ici considérable. L'histoire des différentes tentatives thérapeutiques dirigées contre le tabès, montre d'ailleurs que les tabétiques jouissent d'une suggestibilité très marquée; on aura souvent lieu de faire appel à celle-ci.
