GUINON 'i

MALADIES EXTRINSÈOUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

sence d'une tumeur ou d'une affection du petit bassin et des organes qu'il contient, l'utérus, les ovaires, etc.

Quoi qu'il en soit, d'ailleurs, on ne devra jamais négliger, même dans celle première période et en l'absence de grosse déformation de la colonne vertébrale, d'examiner localement cette dernière avec précision. Souvent alors on constatera l'existence d'une légère déviation inappréciable à première vue, ou la présence d'un point douloureux fixe, de pevi d'étendue, réveillé par la pression ou les mouvements. Ce dernier phénomène se rencontre souvent, tout d'abord dans le mal de Pott sans déviation et aussi quelquefois dans certaines tumeurs.

b) Lorsque la paraplégie est constituée, le diagnostic devient en général plus facile. Nous avons vu que, sauf quelques cas assez rai'es, la phase de paraplégie flasque est relativement courte. L'erreur commise â ce moment sera donc de peu de durée, l'apparition plus ou moins rapide de l'élément spasmodique venant forcément modifier le diagnostic. Quoi qu'il en soit, on évitera à celte période la confusion avec le tabès, la myélitec/ironique diffuse, la myélite transverse, les névrites périphériques, Vhystérie.

La paraplégie est relativement rare dans le tabeé. Mais les phénomènes douloureux (douleurs fulgurantes, douleurs en ceinture) y tiennent une place importante, ainsi que les troubles urinaires et les lésions de la sensibilité. Mais tout d'abord ces dernières n'y affectent point les mêmes localisations que dans la compression de la moelle. De plus, l'évolution des symptômes est bien ditïél'ente, la paraplégie est souvent plus rapide et enfin, s'il s'agit de tabès, on constatera l'un quelconque des signes dont l'ensemble est caractéristique ; paralysies oculaires, ptosis, signe d'Argyll Roberlson, incoordination motrice, etc.

Dans la myélite diffuse, outre que l'évolution est beaucoup plus rapide en général, les troubles de la sensibilité et de la motilité marchent plus de pair, sans qu'ils aient été précédés d'une phase purement douloureuse. L'atrophie musculaire est plus rapide et plus considérable. Les troubles trophiques (escarres) sont plus précoces.

L'évolution toute particulière de la mi/élite transverse, partielle ou totale, de Vhémotom'yélie, permettrait en général de les éliminer assez facilement : pas tle pénnode douloureuse antécédente, début aigu ou subaigu de la maladie, existence antérieure fréquente d'une maladie infectieuse, intensité rapide de la paralysie et précocité des troubles de la sensibilité.

Quant aux névrites périphériques, caractérisées par des douleurs et des paralysies, on aura souvent l'étiologie pour se guider (alcool, plomb, infections diverses, etc.). Les douleurs ne sont pas exactement semblables, affectent moins la forme névralgique, s'accompagnent d'une hyperesthésie plus marquée de la peau et des tissus sous-jacents (pression des masses musculaires). L'atrophie musculaire, franchement dégénérative, est plus précoce et plus marquée, ainsi que les troubles de la sensibilité. Enfin l'évolution est tout autre et jamais on n'y constate l'apparition ultérieure de l'élément spasmodique.

Nous reviendrons plus loin sur le diagnostic avec ï/iystérie.

c) Lorsque l'affection en est ai'rivée à la phase de paraplégie spasmodique, on pourra penser à la myélite transverse, à la sclérose en plaques, à la sclérosilatérale amyotrophique, ou à Y/iystérie. Mais, à vrai dire, le diagnostic à ce moment n'offre plus que de bien moindres difficultés.

Cependant la sclérose en plaques, dans sa forme purement spinale, pourra être quelquefois assez difficile à distinguer. Le Iremblement caractéristique fait

COMPRESSION LENTE DE LA MoEIJ.E

délaul dans celle l'orme, niais, à l'inverse de la pai'aplégie j^ar compression, celle de la sclérose en plaques est dès le début spasmodique, jamais d'aillenrs aussi complète que celle-là. De plus, il n'y a que peu ou poinl de phénomènes douloureux coexistant avec la jiaralysie ou l'ayant précédée, pas de troubles de la sensibilité.

L'évolution toute particulière de la sclérose latérale amyolroji/uquc doit toujours permettre d'éviter l'erreur: élément spasmodique d'emblée, amyolrophi(^ précoce, intense; envahissement plus ou moins rapide, quelquefois primitif, du bulbe; absence complète de troubles de la sensibilité et de paralysie des sphincters.

L'hystérie peut simuler à s'y méprendre la compression de la moelle (Charcol, Souques), soit par le l'ait d'une paraplégie ilasque, accompagnée de douleurs, soit par la création d'un syndrome presque identique au mal de Poil, sans déviation vertébrale (douleur vertébrale, pseudo-névralgies, atrophie musculaire, paraplégie spasmodique). C'est le pseudo-mal de Polt hijstérique (Audi'v). Mais, d'un développement souvent brusque, à la suite d'une émotion, d'un li-anmatisme, d'une attaque, il n'évolue pas régulièrement comme la compression vraie de la moelle, et peut quelquefois être modifié par une attaque, l'hypnotisme, les agents esthésiogènes. La douleur locale de la rég-ion vertébrale affecte quelquefois les caractères d'un véritable point hystérogène. Les altérations de la sensibilité sont massives et affectent la forme « eir segments de membres» comme dans toutes les paralysies hystériques. Les troubles sphinctériens manquent complètement. Enfin, on trouvera toujours, dans le cas d'hystérie simulatrice de la compression médullaire, quelque stigmate important de la névrose: rétrécissement concentrique du champ visuel, attaques, etc., etc.

Il est bon de noter que l'on a vu l'hystérie coexister avec le mal de Pott vrai. Cette combinaison peut rendre le diagnostic assez ardu dans certaines circonstances, comme dans ce cas, par exemple, où la névrose se manifestait sous la forme d'une paraplégie hystéri(|ue, qui était venue prendre la place et les apparences d'une paraplégie par compression guérie (Charcot, Georges Guinon)(').

d) Il existe une catégorie de lésions médullaires souvent fort difficiles à distinguer de la compression vraie : ce sont les tumeurs de la ruoelle.

S'il s'agit de ylionie de la moelle et en particulier du gliomc central, la distinction sera en général assez simple. La paraplégie, quand elle existe, est variable tantôt flasque, tantôt spasmodique, quelquefois spasmodi([ue d'un côté, flasque de l'autre. L'atrophie musculaire, souvent systématisée, reproduisant la forme de la maladie de Duchenne-Aran, jirend \mc importance qu'elle n'a pas dans la compression de la moelle. Enfin, et par-dessus fout, on constate dans le gliome médullaire ce signe capital delci syringomyéUe , à savoir la dissociation de la sensibilité: persistance de la sensibilité au contact, analgésie, thermoanesthésie.

Il ne faut pas oublier cependant, ainsi ([ue nous l'avons signalé chemin faisant, que cette dissociation de la sensibilité peut se rencontrer également parmi les troubles de la sensibilité relevant de la compression médullaire.

Le tubercule solitaire de la moelle peut, lorsqu'il est volumineux, se manifester par une phase de phénomènes douloureux, mais moins intenses et moins nets que dans la compression médullaire. Lorsqu'il est petit, ce sont plutôt à des

(') GEORfUis (juinon. I^es ancnls [)rovocaleurs de l'iiysléric. 'l'hèsc de I^aris. 1889.

[G. GUINOIV ]

MALADIES EXTRINSKOUES DE LA MOELLE ÉPLMÈRE.

phénomènes de myélite Iransverse plus ou moins modifiés que I on a affaire. La méningite tuberculeuse rachidienne ou cérébro-spinale qui se produit quelquefois consécutivement n'est pas faite en général pour éclairer le diagnostic, qui reste en tout cas extrêmement difficile.

II. Diagnostic de la cause. — Ce n'est pas tout de reconnaître qu'il existe dans un cas donné une compression de la moelle, il faut encore savoir quel est l'agent qui produit cette compression. Or il est un phénomène qui peut dès l'abord guider grandement le médecin dans la découverte de la cause : c'est la présence ou Vabsence (Vune déformation de la colonne vertébrale, facilement reconnaissable en général, mais qu'il faudra toujours rechercheravec soin, car dans son plus faible degré elle pourrait quelquefois passer inaperçue.

a) S'il existe une déviation vertébrale, laissant de côté les abcès, les anévrismes, qui peuvent, dans des cas très rares, venir faire saillie hors du canal rachidien et qui se reconnaîtront à leurs symptômes propres, on n'aura guère affaire, dans la pratique ordinaire, qu'à deux affections distinctes : le cancer et la tuberculose de la colonne vertébrale ; et encore, dans l'une et l'autre de ces deux maladies, la plupart du temps la déformation osseuse sera différente.

Dans le cancer vertébral la déformation se présente rarement sous la forme d'une déviation angulaire comprenant un très petit nombre de vertèbres. Au contraire, on aura plutôt affaire à une sorte de tassement de la colonne vertébrale, avec effacement des courbures normales et diminution de la taille ('). Mais à côté de cela d'autres signes encore plus nets permettront de formuler le diagnostic. En ce qui concerne les signes mêmes de la compression médullaire, c'est l'intensité et la persistance des phénomènes douloureux (paraplégie doidourei/xe des cancéreux de Charcot). En outre, bien plus que le mal de Pott, la carcinose est l'apanage de l'âge avancé, quoique à cet égard, d'un côté comme de l'autre, il puisse y avoir de nombreuses exceptions. La cachexie rapide avec teinte jaune paille de la peau, les œdèmes, la phlegmatia, appartiennent au cancer. Enfin il arrivera le plus souvent que, la carcinose vertébrale étant très rarement primitive, on retrouvera dans les antécédents l'existence de quelque cancer opéré, dont la cicatrice sera encore visible sur les téguments (.^ein, testicule, etc).

Le mal de Pott présente une déviation vertébrale, qui, lorsqu'elle existe, est généralement angulaire et comprend un nombre de vertèbres très limité. On le rencontre de préférence chez les sujets jeunes. Son évolution est beaucoup plus lente que celle du cancer. La cachexie est moins rapide. En outre, on trouve souvent chez le malade porteur d'un mal vertébral, d'autres localisations de la tuberculose, par exemple dans les poumons, dans les testicules, etc. En ce qui touche les signes de la compression médullaire elle-même, on note une intensité relativement moindre des douleurs et surtout la possibilité d'une guérison qui est inconnue dans le cancer vertébral. Enfin, localement, on constate, et cela quelquefois très longtemps avant les premiers signes de la compression médullaire, les symptômes propres de la maladie des vertèbres : douleur locale spontanée et à la pression, gêne des mouvements, immobilisation de la colonne vertébrale, etc.

b) S'il n existe pas de déviation vertébrale, tout ce que nous venons de dire touchant la tuberculose du rachis peut s'appliquer aux cas de mal de Pott sans

(') Georges Gi inoiv. Un cas de carcinose vertébrale. Nouvelle Irono<ir. de hi Salpètrière, 1890, p. 75.

COMPRESSION LEiNTE DE LA MOELLE

iléformotion de la colonne vertébrale. Dans cette hypothèse, le signe presque pathognomoniqne manquant, on devra principalement porter son attention sur les autres phénomènes: les caractères de la paraplégie, la présence de la tuberculose dans d'autres organes, et surtout les symptômes locaux.

Ce diagnostic éliminé, ainsi que celui très rare d'ostéome{') ou (Vexostone Aijphililiqur ^ qui ne pourra guère être porté que par exclusion et s'il existe ailleurs des traces bien nettes de syphilis, il ne reste [tins guère que les tumeurs des envelojjpes de la moelle. La distinction est loin d'être toujours facile à faire entre elles.

Les kyste>< liydatiques sont rares. A un moment donn(' de leur évolulion, ils peuvent venir faire saillie sous les téguments. D'aulit s fois, ils font pour ainsi dire irruption tout d'un coup en un point du canal rachidien, et alors, après avoir assisté pendant un certain temps aux phénomènes de la compression lente, on se trouve en présence des signes de la compression brusque. Une indication précieuse, dans les cas de ce genre, est la présence d'une tumeur de même nature en un autre point du corps.

En ce qui concerne les autres tumeurs, le plus important est de savoir si elles sont bénignes ou malignes, en raison des indications ou contre- indications qui en découlent au point de vue d'une intervention chirurgicale. Si l'on se reporte à la classification schématique que nous donnions au chapitre de ÏÉtiologie (voir p. 858), oh voit que les plus favorables au point de vue du pronostic sont les tumeurs circonscrites, donnant par conséquent naissance à des signes nets, circonscrits, indiquant un siège bien déterminé. Parmi celles-là, on trouve en général le fi.brorne, le psammome., le lipome, le sarcome bénin, etc. Les différencier les unes des autres est une tâche le plus souvent impossible. On pourrait, paraît-il, tirer quelques indications de l'âge (Horsley). Les groupes des deuxième et troisième catégories comprennent pour les uns des néoformations multiples, mais bénignes comme les précédentes, et pour les autres des tumeurs malignes {sarcome encéplialoïde, mi/xorne, etc.). La diffusion des signes, dans l'un et l'autre cas, leur l'apidité et leur gravité dans le second, permettront de les distinguer et par conséquent d'éviter l'intervention du chirurgien. Quant à faire le diagnostic de la nature exacte du néoplasme, cela est la plupart du temps fort difficile, sinon impossible (-).

Sous le nom de radiculadgies el de radiruliies méninyopatinqices, Chipault a décrit une forme de compression limitée aux racines et sous la dépendance de lésions d'origine spécifique ou rhumatismale localisées aux méninges molles. L'épaississement des méninges a été constaté par lui plusieurs fois au cours de l'intervention chirurgicale. Cette forme se caractériserait par la topographie nettement radiculaire de la douleur et par l'absence d'autres troubles nerveux, sinon des troubles surajoutés (neurasthénie, morphinomanie, dans deux cas). C'est ce caractère qui, lorsqu'il est bien net, permettrait de distinguer cette forme des autres causes de compression soit de la moelle, soit des racines. Lorsqu'on a affaire à ces radiculalgies d'origine méningée, le diagnostic est d'autant plus important à établir que Chipault a o])tenu plusieurs fois la gué-

(') Caselli. Sur un cas de compression de la moelle par un ostéonie ; résection de plusieurs vertèbres doi sales; guérison. X' Caiigrès de lu Soc. ilal. de rhir.. octobi e 1893.

('^) Voir au sujet de cette question du diagnostic des tumeurs : Ocsïaniol. Thèse citée. — GowERS et Horsley. A case of tumour of the spinal cord; removal; recovery. Mcd. Cliir. Tmns., puhl. Inj the Roy. Med. and Chir. Sor. of London, vol. LXXT, ISf^H.

TR.\Iïli DE MÉDECINE, édit. — L\. 57

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MALADIES EXÏRINSÈOUF.S DR LA MOELLE ÉPINIÈRE

riboii par rintorvenlion chirurgicalo (laminoclomie, réseclion inlradurale dos racines) (').

III. Diagnostic du siège. — Il ne siiffil pas de savoir à quelle hauieur de la moelle siège la compression (voir à ce sujet le chapitre : Symptomatologie), il i'aul encore, et cela surtout au point de vue de la thérapeutique chirurgicale, pouvoir se rendre compte en quel point de la circonlei'ence de la moelle se trouve l'agent de la compression : en avant, en arrière ou sur les côtés.

La cornpre>^sion unilatérale, on Ta vu, se manifeste par le syndrome de lirown-Séquard. Mais quelquefois, bien que la tumeur, par exemple, soit en rapport avec l'une des parties latérales de la moelle, ce syndrome fait défaut à l'état de pureté. C'est alors par la prédominance des symptômes sur l'un des côtés que l'on arrivera à un diagnostic approximatif. A ce point de vue, Oustaniol, sur 55 cas de tumeur lalérale de la moelle, a trouvé :

Symi)tônies déliulanl du côté de la lumeiir. ... 25 cas.

— prédominants de ce fôlé 8 —

— passant plus lard au côté opposé. . M — Syndrome de Brown-Séquard .j —

11 faut ajouter à ces cas, et avoir toujours présents à l'esprit, ceux où les symptômes débutent et prédominent du côté opposé à la tumeur. Dans ces cas, en apparence paradoxaux, la moelle est violemment comprimée du côté opposé à la tumeur contre la paroi du canal osseux (cas de Scherb, kyste hydatique).

Il est beaucoup plus difficile de savoir si la compression porte svu- la partie antérieure on postérieure de la moelle. Les signes sont les mêmes dans la majorité des cas. Les tumeurs situées en avant paraissent donner lieu à des phénomènes douloureux à peu près aussi intenses que les autres. Lorsqu'ils man- ((ueiit presque complètement (cas à peu près unique d'Oustaniol), c'est une forte présomption en faveur de l'hypothèse d'une compression de la région antérieure. Lorsqu'on observe la prédominance de certains troubles sensitifs tels ({ue retard de la perception, localisation défectueuse des sensations, ou l'incoordination des mouvements, on est en droit de penser à la localisation de la compression à la partie postérieure de la moelle.

Dans la tuberculose vertébrale, il serait également quelquefois possible de savoir, par certaines différences dans la paraplégie, si la lésion a envahi dès l abord et occupe la partie antérieure (corps vertébraux) ou postérieure (lames) du rachis. Dans le premier cas (paraplégie antérieure), il y aurait prédominance des troubles moteurs; dans le second (paraplégie postérieure), au contraire, précocité et prédominance des troubles sensitifs (Chipaull, Roberls) (').

Traitement. — Le véritable traitement curatif de la compression de la moelle est l'opération chirurgicale qui en supprime la cause. Nous ne ferons que le mentionner ici, car il sort des limites de notre cadre (''). Mais encore faut-il connaître les cas, assez nombreux à la vérité, dans lesquels il paraît absolument contre-indiqué d'y avoir recours. S'il s'agit de tumeurs de la moelle,

(') CiuPAULT. Bull, méd., 1902, p. 298. — Sor. de neurol., (5 février 1902. — Acad. de méd.. 18 lévrier 1902.

(-) HoiiERTS. A case of priniai'y (uherculosis of tiie lamin^p, etc. Aun. of surgerij. 1894.

(=) Voir an sujel du trailement chirurgical : Chh>.vi:lt. Arch. gcn. de méd., décembre 1890: Remic de chir.. juillet 1891 ; Gaz. de» linp., 1890 et 1893. — Bazy. Congrès de chirurgie, 1891. — OusTANFOL. Lnc. cil. — (lowKiili ("I Ilop.sLEv. Loc. cit., etc., etc.

COMPRESSION LENTE DE LA MOELLE

il ne faut songer à l'opération que si l'on est en présence, de façon non douteuse, d'une tumeur bénigne et ne s'étendant qu'à une portion limitée du canal rachidien (Oustaniol, Schultze) ('). Si l'on a affaire à des tumeurs malignes, les résultats sont tellement mauvais qu'il est préférable de renoncer à toute intervention (Kirmisson : 15 morts sur 25 cas).

Dans la compression par suite d'anciens traumatismes, fractures, esquilles osseuses, l'opération semblerait mieux indiquée. Mais la statistique est encore ici assez peu encourageante (Chipault : sur 150 cas, UO insuccès, dont 80 suivis de mort, 12 guérisons, le reste amélioré).

Dans le mal de Polt, s'il a été possible d'obtenir quelques résultats lieureux à l'aide de l'opération sanglante ou du redressement (Calot : 5 cas avec paraplégie guéris) (-), la plupart des auteurs considèrent dans l'immense majorité des cas toute intervention du chirurgien comme contre-indiquée. Broca et Mouchet (') estiment que le redressement doit être proscrit formellement dans loutes les gibbosités anciennes et ankylosantes. et que dans celles de formation récente il ne présente guère d'avantages. D'après Rozay(^), le traitement opératoire et le redressement constituent des traitements d'exception applicables seulement à un très petit nombre de cas.

Reste le traitement médical. Il variera, suivant les circonstances, surtout au point de vue du résultat qu'on en peut attendre. Dans les cas de compression que l'on peut supposer provenir des méninges ou d'une tumeur bénigne, il sera toujours indiqué d'essayer le traitement antisyphilitique, quitte à recourir à lous autres moyens s'il reste inefficace.

Dans le cas de mal de Pott, la disparition delà compression peut être obtenue quelquefois par le séjour prolongé au lit, l'application des appareils, les pointey de feu le long du rachis au niveau du point malade. En tout cas, ces moyens amèneront la plupart du temps le soulagement. On ne négligera pas non plus le traitement général : huile de foie de morue, toniques, etc.

Chez les sujets atteints de cancer vertébral, il ne faut pas hésiter à recourir aux injections hypodermiques de morphine pour calmer les souffrances épouvantables de la paraplégie douloureuse, lorsque le repos complet au lit et les appareils ne suffisent pas.

Dans les autres cas, il faut surtout s'efforcer de palliei' les accidents produits par la compression et en particulier les douleurs, à l'aide de l'opium, l'antipyrinc, la phénacétine, etc. Les bromures à dose suffisante (5 grammes par jour au moins chez l'adulte) pourront être de quelque secours lorsque la paraplégie spasmodique atteint un certain degré d'intensité. L'électricité ne devra être employée que dans les cas de paraplégie flasque, ou dans la période d'amélioration, lorsque l'élément spasmodique aura disparu.

Enfin on veillera soigneusement à prévenir par une antisepsie rigoureuse les accidents qui peuvent l'ésulter de la paralysie des sphincters et en particulier les troubles vésicaux. On évitera ainsi l'infection urinaire ou fécale, la formation des escarres et la septicémie consécutive, qui sont très souvent les causes de la mort chez les malades atteints de compression lente de la moelle.

(') SciiULTZE. Devt. Zritsclir. f. Nervenlieilk.. \\\, I et 2.

(-) Calot. Arad. de méd., 20 mai 18!)8.

{'>) Broc.v et MoLXiiET. Gaz. hebd., 19 aoùl I9IRI.

('') RozAY. Thèse de Paris, I90L

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