CHAPITRE PREMIER SYPHILIS CÉRÉBRALE

ANATOmiE PATHOLOGIQUE

Les altérations des os du crâne., gommes, caries ou exostoses, peuvent se propager au cerveau; mais ce mode d'envahissement est relativement exceptionnel. On en trouve, il est vrai, des exemples incontestables rapportés dans le livre de Gros et Lancereaux. Les faits de ce genre n'appartiennent guère qu'à la syphilis invétérée, abandonnée à elle-même. Il est certain, d'autre part, qu'on invoquait jadis sans preuves suffisantes les exostoses intracrâniennes pour expliquer une foule d'accidents nerveux ayant leur origine dans les altérations primitives du cerveau ou de ses enveloppes.

Nous nous conformerons à la division classique en décrivant séparément les lésions des méninges, des vaisseaux et du cerveau lui-même. Il est bien évident d'ailleurs que ces lésions s'associent fréquemment entre elles, et que la division adoptée vise surtout leur point d'origine.

Lésions syphilitiques des méninges cérébrales. — Les lésions syphilitiques des enveloppes molles de l'encéphale se présentent sous deux aspects bien différents : les unes, spécifiques, revêlent des caractères anatomiques particuliers qui trahissent leur nature; les autres, scléreuses, ne sauraient être différenciées, de par ces caractères seuls, des méningites chroniques vulgaires.

A. Lésions spécifiques des méninges. — A cette variété appartient en première ligne la gomme méningée; mais, à côté de la gomme, la syphilis peut donner naissance ici (et il semble que ce soit le cas le plus fréquent) à des productions morbides qui, en dépit de grandes analogies de structure avec les gommes, diffèrent singulièrement de celles-ci au point de vue macroscopique. On les désigne sous le nom de gommes en nappes, infiltrations gommeuses diffuses; elles rentrent avec les tumeurs gommeuses dans le groupe des néoformations syphilitiques {sgphilitische Neuhildung des Allemands).

a) Les gommes syp/i'i/itique>; des méninges ont leur origine soit dans l'épaisseur de la dure-mère, soit dans la pie-mère. Plus rarement elles se développent exclusivement à la face externe de la dure-mère et s'accompagnent d'ostéopériostite ou d'ostéo-myélite gommeuse de la voûte du crâne. Généralement la pachyméningite externe ne demeure pas isolée dans les cas de ce genre : il se développe à la face interne de la dure-mère une fausse membrane parcourue de néo-vaisseaux dont les parois peuvent se rompre, et vme pachyméningite hémorragique interne en résulte. Dans un cas analogue toutefois, Cornil (') a trouvé la face interne de la dure-mère et les méninges sous-jacentes complètement intactes.

(') CoiiNiL. Leçons sur la Sypliilif:. Paris, 1879, p. 322.

SYPHILIS CÉRÉBIIALE.

Les tumeurs gommeuses ne tardent pas, quel que soit leur point de départ, à susciter une inflammation de voisinage, qui a pour conséquences l'adhérence des méninges adjacentes, renvahissement et le ramollissement du tissu nerveux en contact avec elles. Aussi est-il parfois fort difficile, à l'autopsie, de préciser leur point de développement initial. Dans certains cas, la sclérose méningée prend une très grande importance au pourtour des gommes : celles-ci sont alors englobées dans un tissu fibreux dense. D'où une variété de méningite Hcléro-gommeicse (Fournier).

Les gommes des méninges peuvent varier, quant à leurs dimensions, dans des limites étendues : les plus petites ayant le volume d'un grain de chènevis, les plus grosses dépassant rarement celui d'une noisette. Dans leurs localisations, elles afl'eclent deux régions de préférence : la convexité des hémisphères, surtout dans leur partie antérieure ; et, plus fréquemment peut-être, la base du cerveau, depuis le chiasma jusqu'à la protubérance. Les tumeurs gommeuses qui se développent dans cette région ne vont pas sans intéresser les origines apparentes des nerfs crâniens, ou les grosses artères de la base, dont l'oblitération consécutive amène le ramollissement ischémique des parties centrales du cerveau. Dans un cas de Virchow, une gomme avait produit l'oblitération de la carotide interne. Dans un autre de Fournier, une tumeur du même genre, comprimant les veines de Galien, avait occasionné indirectement une hydropisie ventriculaire.

La gomme méningée peut être unique; généralement on en trouve plusieurs de volume inégal. Ouant aux petites gommes, elles se rencontrent parfois en grande quantité groupées autour des artères cérébrales. Elles siègent alors dans le tissu conjonctif de la pie-mère, suivant le trajet des artères de la base ou des sylviennes. Il y a là une analogie, dont nous rencontrerons de nombreux exemples, entre les lésions méningées de la syphilis et celles de la tuberculose; les granulations tuberculeuses sont habituellement plus petites que les gommes. La similitude est encore plus grande entre les granulations tuberculeuses et les gommes rniliaircs rencontrées à la surface des méninges par Engelstedt, Lancereaux, Jiirgens, Fr. Pick. Mais il s'agit là, il faut le reconnaître, d'une forme anatomique tout à fait exceptionnelle. Baumgarten (') pense qu'il convient de la rattacher aux artérites syphilitiques, et qu'il s'agit là d'une périartérite gommense. Cornil avait déjà insisté sur les connexions des petites gommes méningées avec les artères.

b) Dans la seconde variété, on trouve à la surface des méninges encéphaliques une sorte à'exsialat épais, parfois comparable à du pus étalé (Fournier), d'autres fois semblable à de la gélatine ferme, teintée en gris rougeàtre (Heubner), ou bien encore à du collodion à demi coagulé (Oppenheim), donnant sur les coupes une faible quantité de suc par le raclage. Cette variété de néoformation syphilitique se localise avec une préférence marquée au niveau du confluent sous-arachnoïdien de la base, engluant, pour ainsi dire, les origines des nerfs cérébraux. Lorsqu'elle se développe dans l'épaisseur de la dure-mère, l'aspect en est un peu modifié : elle est plus ferme, plus fibreuse, ressemble à une couenne épaisse englobant les trois méninges.

Examiné au microscope, cet exsudât montre la structure du syphilome : il est essentiellement formé de petites cellules rondes, vivaces, dont le noyau se

(') Baumgartex. Virchow's Arcliiv., Bd. 7(3, p. '208.

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colore vivement par les réactifs, et de cellules l'usiformes ou étoilées provenant du tissu conjonctif où il s'est développé.

En outre des diflerences anatomiques qu'elle présente avec la tumeur gommeuse, cette méningite gommeuse di/fuse paraît présenter une évolution plus rapide. Sa résolution peut être obtenue beaucoup plus facilement, semble-t-il, que celle de la gomme véritable. « Souvent, dit Ileubner, cette néoformation guérit sous l'influence des traitements, et il reste à la surface des hémisphères une cicatrice fibreuse, qui peut être prise à l'autopsie pour le vestige d"une pachyméningite simple. »

B. Méningites scléreuses. — On trouve parfois, à l'autopsie des syphilitiques, les méninges cérébrales épaissies par places et adhérentes. La plus commune de ces lésions paraît être la p ad ly méningite externe avec adhérence de la duremère à la voûte du crâne; puis vient la pachyméningite interne, qui peut s'accompagner d'une symphyse méningo-cérébrale totale. En l'absence de tout caractère spécifique, peu de maladies autres que la syphilis semblent capables de donner naissance à semblable lésion (Fournier).

La base du cerveau, et plus spécialement l'espace inlerpédonculaire, le chiasma, sont encore les localisations habituelles de cette forme de lésion syphilitique. Ici la dure-mère est épargnée; la pie-mère et l'arachnoïde, soudées entre elles, transformées en une membrane fibroïde, sont intimement unies au tissu nerveux sous-jacent.

Il est tout à fait exceptionnel que ces méningites scléreuses intéressent toute l'étendue, ou même seulement une grande étendue des enveloppes cérébrales. Dans la règle, il s'agit là d'une lésion partielle, circonscrite, souvent asymétrique d'un côté à l'autre. Il n'est pas rare de la rencontrer sous une forme disséminée, en diiférents points de la base ou de la convexité des hémisphères.

Ces faits semblent bien au premier abord de nature à faire admettre l'existence de méningites syphilitiques simples, à côté des productions spécifiques des méninges. Cependant il comment de rappeler que les productions gommeuses peuvent guérir et ne pas laisser d'autre trace qu'une cicatrice fibreuse. Dans cet ordre d'idées, Heubner, soumettant à une critique sévère les observations publiées de méningite et d'encéphalite syphilitiques, en arrive à conclure qu'il s'agit vraisemblablement dans tous les cas de néoformations spécifiques arrivées à la période de régression.

Il ne semble pas possible, à ne considérer que les faits anatomiques connus, d'établir une distinction radicale entre les méningites des différentes période^; de la syphilis. Pour Lancereaux, la vérole, dans sa période secondaire, donnerait lieu du côté des méninges à des poussées inflammatoires diffuses, ayant une évolution clinique analogue à celle des phlegmasies subaiguës des enveloppes cérébrales, les lésions circonscrites appartenant en propre aux périodes avancées. Or, ces accidents de début ont pour caractère essentiel de guérir à peu près toujours; aussi leur étude anatomique est-elle encore à faire aujourd'hui. Cependant, dans une observation de Kuh (1864) se rapportant à des accidents cérébraux survenus quelques semaines après le chancre, la mort suivit de près, et l'autopsie révéla une infiltration des méninges de la convexité par un exsudât jaune que l'on retrouvait dans l'épaisseur des hémisphères. Les faits de ce genre sont extrêmement rares. Dans tous les cas, ceux que l'on connaît ne paraissent point de nature à démontrer une opposition tranchée entre les méningites de la période dite secondaire et celles de l'époque tertiaire de la syphilis.

SYPHILIS CÉRÉI5RALE.

Lésions syphilitiques de l'encéphale. — Elles comprennent les gommes cérébrales proprenienl dites et Yencép/ialite syphilitique.

Les tumeurs gommeiises primitivement développées dans le cerveau sont très rares comparativement aux précédentes. Les plus communes occupent récorce et mériteraient plutôt le nom de gommes cérébro-méningées. Leur volume, généralement peu considérable, atteint celui d'un pois, d'une noisette, d'une noix; la substance cérébrale est congestionnée, ramollie, dans une petite étendue à leur pourtour. On les rencontre de préférence dans les lobes antérieurs, soit à la base, soit dans la région psychomotrice ; elles sont souvent multiples.

La gomme intra-cérébrale peut occuper la masse blanche des hémisphères, le lobe frontal (Mallet) ou bien le corps strié (Hérard), la couche optique (Westphal), le lobe occipital (Nicaise); dans un cas de Gamel, une tumeur gommeuse de volume considérable occupait la cavité du quatrième ventricule. Elle se développe aussi dans le cervelet (Ward), dans l'épaisseur des pédoncules cérébraux (Nicaise, Ilberg), de la protubérance annulaire (Lancereaux, Pillon). Cette variété de tumeurs est généralement régulière de forme, arrondie, ovoïde, moins régulière cependant, d'une façon générale, que le tubercule solitaire du cerveau (Virchow). Leur teinte générale est grisâtre ou blanchâtre; mais ce qui les caractérise surtout, c'est qu'elles sont isolée^ du tissu nerveux par une sorte de coque grisâtre à demi transparente (voir fig. T»! 1) qui rappelle assez bien le tissu des sarcomes et des gliomes (Lancereaux), tandis que leur partie centrale est d'une teinte plus foncée, jaunâtre en général. D'une consistance parfois très ferme et comme cartilagineuse, elles se montrent d'autres fois sèches et friables à la coupe, ou bien un peu ramollies au centre seulement. Habituellement, les éléments nerveux ont complètement disparu au niveau de la tumeur.

Tel est le syphilome cérébral typique, à l'état adulte; mais il est apte à subir la dégénération fibreuse, calcaire.^ kystique. Dans certains cas, le dernier terme de son évolution est une dépression cicatricielle d'où rayonnent des tractus fibreux dans tous les sens. On peut admettre que ce sont là divers modes de guérison des gommes cérébrales; mais il est tout à fait inadmissible qu'elles puissent disparaître sans laisser de traces. Les gommes cérébrales coexistent fréquemment avec d'autres lésions syphilitiques dans l'organisme.

Uencéphalite syphilitique comprend des lésions d'aspect très divers dont quelques-unes doivent être considérées comme des variétés de néoformations gommeuses. Dans un premier type que l'on pourrait appeler encéphalite gommeuse diffuse, l'altération consiste dans l'infiltration en masse d'un territoire plus ou moins étendu par un tissu identique à celui des gommes. Klippel et Pactet en ont récemment rapporté un exemple (Société anatomique, i89o); le néoplasme, occupant tout le lobe moyen d'un hémisphère, avait subi en partie la dégénérescence caséeuse; les vaisseaux, obstrués en grand nombre, étaient atteints de dégénération hyaline.

Fig. Till. — Gomnie sy|iliililii|iie silure à 1,1 liiuile de la proLubérance el des lii'iloiicules, en pleine substance nervciisi', au-dessous du luliercule quadrijuuieau puslrricur. (D'après Ilberg.

Arrkii' /'. ]'si/chinlrie iiiul Nevvenkr., ISlli. Bd. XX'VI. Iltt. 2, p. 5i5.)

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Sous un tout autre aspect se présente Vencéphalite en plaques circonscrites rencontrée par Charcot et Gorabault (fig. .512), Coyne et Lépine; il s'agit là, en effet, de véritables plaques gommeuses disséminées à la surface du mésocéphale (protubérance, pédoncules, bandelettes, etc.), sans relation intime avec les méninges, et ne pénétrant pas profondément dans la substance nerveuse. Dans chacune d'elles, comme dans les tumeurs gommeuses, on distingue deux zones : l'une périphérique d'un gris rougeâtre ; l'autre centrale, jaunâtre,

ressemblant à du pus concret ou delà matière caséeuse. L'analogie avec les gommes n'est pas moins grande au point de vue histologique.

Enfin V encéphalite syphilitique scléreuse, signalée par la plupart des auteurs, est une lésion beaucoup moins bien connue et beaucoup moins caractéristique de la syphilis que les précédentes. Elle consiste en foyers d'induration circonscrits, disséminés en plusieurs points à la surface des circonvolutions. Au début, la consista nce de la substance cérébrale serait diminuée à leur niveau ; plus tard se développe un tissu sclérosé, calleux, d'une couleur gris jaunâtre, offrant à la coupe la dureté du tissu hépatique (Virchov^). D'après Lancereaux, cette variété d'encéphalite se distinguerait des autres scléroses non spécifiques par une plus grande tendance des éléments conjonctifs à subir la transformation graisseuse.

Lésions cérébrales consécutives à l'artérite syphilitique. — L'artérite syphilitique du cerveau a été décrite dans le VIIT' volume de ce Traité (page 455). Nous rappellerons qu'elle a une prédilection très remarquable pour les vaisseaux de la base de l'encéphale : tronc basilaire, hexagone de Willis; et qu'elle a souvent des localisations multiples. Nous envisagerons seulement les désordres anatoraiques qu'elle peut entraîner du côté de l'encéphale. Il s'agit là de lésions syphilitiques indirectes (Fournier), n'offrant par elles-mêmes aucun caractère spécifique.

La forme la plus commune de beaucoup est le ramollissement cérébral par thrombose. Lorsque l'oblitération siège dans les gros troncs de la base, comme il arrive ordinairement, elle produit le ramollissement en foyer de la substance cérébrale. Dans la grande majorité des cas, celui-ci occupe les noyaux gris du corps strié. ?Ieubn(y insiste sur la fréquence de cette localisation. Plus rare-

{') Dans le cas de Coyne et I.épine, les lésions offraient une ressemblance frappante avec celles qui ont été reproduites ici, comme forme et comme distribution. Cornil les a figurées dans ses Leçons siir ta Sypliilis (pl. IX), Paris 1879.

Fig. ôtl. — (D'après Charcot et Gomhaull, Arcliives de physiologie, 1875, p. IB.) — Encéphalile syphilitique en plaques circonscrites. — 1, 2, 5, plaques d'un gris jaunâtre pourvues d'un centre jaune, situées sur la protubérance et le pédoncule cérébral gauche. — -i, tractus gris disposés sur la bandelette optique droite, le chiasma et les nerfs optiques, — .5, plaque grisâtre empiétant sur le bord interne du pédoncule cérébral droit; le nerf de la 5' paire qui en émerge est gris et atrophié. — 6, nerfs de la 6* paire gris et atrophiés. — 7, petites taches d'un rouge vineux uniforme (').

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ment, l'artérite oblitérante, disséminée sur les branches de la sylvienne, engendre de petits ramollissements corticaux ou sous-corticaux. De même la thrombose de la basilaire et des artérioles qui en partent peut produire des foyers semblables dans le pédoncule, la protubérance. Ces ramollissements du mésocéphale montreraient parfois au microscope une prolifération cellulaire active (Lancereaux), caractéristique de la syphilis, qui ne s'observe pas dans les ramollissements cérébraux vulgaires.

Dans la plupart des néoplasies spécifiques développées au contact ou au sein même du tissu nerveux, celui-ci est altéré au voisinage de la lésion. La sclérose des méninges cérébrales, par exemple, coïncide fréquemment avec un ramoUissernsnt diffus, en surface, des circonvolutions adjacentes; et l'on conçoit qu'il en soit fatalement ainsi, car les artérioles terminales qui vont à l'écorce participent à l'altération des enveloppes.

Il est formellement établi aujourd'hui que l'artérite cérébrale syphilitique peut se terminer par rupture; ceci a lieu principalement lorsque la lésion aboutit à la formation d'un anévrisme. U hémorragie cérébrale est moins rare ici qu'on ne l'avait cru tout d'abord. Généralement ce sont les gros vaisseaux de la base qui se rompent : la sylvienne (Dieulafoy), la carotide (Brault) ; plus souvent le tronc basilaire (Blachez, Lancereaux). Le sang s'épanche alors en très grande abondance dans l'espace sous-arachnoïdien, se collecte au niveau du confluent central, comprimant le mésocéphale et les origines des nerfs cérébraux. Ces hémorragies méningées sont le plus souvent foudroyantes, ou bien elles donnent lieu à une apoplexie rapidement mortelle.

Les hémorragies intra-cérébrales sont plus rares (Chvosteck, Joffroy et Létienne) ; et il n'est pas démontré que la syphilis puisse donner naissance aux anévrismes miliaires des artérioles du cerveau.

Toutes les variétés de lésions anatomiques que nous venons de passer en revue peuvent se rencontrer dans un même cas. Méningite basilaire, artérite de l'hexagone, ramollissement des noyaux gris centraux ou de l'écorce : telle est une des associations les plus fréquentes. On peut voir s'y joindre de la pachyméningite, des lésions gommeuses de la convexité. Les faits publiés par Jolly('), par Montegazza (-) sont des exemples de ces lésions complexes, qui semblent pouvoir se produire à tous les âges de la syphilis; car le premier se rapporte à une infection datant de 8 mois, et dans le second elle remontait à 15 ans.

Lésions syphilitiques des nerfs crâniens. — Elles sont, dans la très grande majorité des cas, intimement liées à la méningite de la base : la névrite par compression, la névrite gommeuse autonome, sont au contraire relativement peu fréqvientes. La lésion que le microscope révèle dans les cas de ce genre, et que l'on retrouve d'ailleurs parfois, alors même que les nerfs semblaient sains à l'œil nu, consiste dans une infiltration périnévritique et interstitielle de petites cellules rondes, semblables à celles des dépôts gommeux (Lancereaux, Uhthoff).

Les exostoses syphilitiques de la base du crâne, de l'orbite, peuvent comprimer les nerfs cérébraux, soit dans leur trajet, soit plutôt à leur sortie : mais c'est là encore un ïjiode d'altération très peu commun. Lancereaux déclare

(') JoLLY. GO" réunion cies naliiralisles cl, médecins allemande. Vienne, '24-50 septembre 1804. (-) MoNTEG.\zzA. Giornale itnl. délie mal. veneree, lOOL fasc. 2, p. 159-172.

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que c'est sans preuves suffisantes que les auteurs ont admis une lésion osseuse ou périostique pour expliquer la paralysie faciale périphérique dans la syphilis.

Tous les nerfs cérébraux ne sont point intéressés avec une égale fréquence, il s'en faut de beaucoup. En première ligne vient le chiasma, la région par excellence des productions syphilitiques de la base, avec les parties adjacentes des bandelettes et des nerfs optiques. Uhlhoff fait remarquer que celles-là, par leur situation, sont relativement à l'abri de la méningite basilaire : leur portion terminale, contiguë au chiasma, est le plus souvent seule intéressée, par

propagation. Les nerfs optiques eux-mêmes sont plus fréquemment lésés que les bandelettes (tig. 515).

L'importance des lésions va en diminuant d'une façon générale à partir du chiasma; elles peuvent se poursuivre, en décroissant d'ailleurs, sur les nerfs optiques, sous la forme de névrite interstitielle jusque dans leur trajet orbitaire, et même atteindre le bulbe oculaire, c'est-à-dire la papille. Il s'agit donc, à proprement parler, dans ces cas, de névrite descendante.

Plus souvent peut-être les

Fio. 515. — (D'après Uhthoff.) Coupu du nerf optique dans un cas nerfs OptiqueS daUS l'orbite de méningite sypIiiUlique de la base. Périnévrite elali'ophie des .1 • ■ v

fibres nerveuses à la périphérie. se montrent attCUltS G atro-

phie simple. Mais, ceci est à noter, dans les cas de ce genre, il existe toujours des lésions syphilitiques authentiques à l'intérieur du crâne, et l'atrophie simple constatée dans l'orbite n'est en réalité qu'une dégénération secondaire.

Après la région du chiasma, les oculo-moteurs sont, de tous les nerfs crâniens, les plus exposés aux atteintes de la syphilis cérébrale. Tous les auteurs ont noté le fait. Lancereaux dit que leur lésion à elle seule doit éveiller l'idée de syphilis; Fournier insiste sur « la prédilection qu'affecte la diathèse pour ces nerfs ». Leur fréquence serait de 59 pour 100 environ, c'est-à-dire plus d'un tiers des cas de syphilis cérébrale publiés avec autopsie, d'après Uhthoff ('). Et la proportion serait certes encore plus considérable si l'examen histologique avait été fait dans tous les cas.

A la suite de celles de l'oculo-moteur, se placent les lésions du moteur oculaire externe., du trijumeau, du facial et de Vacoustique. Duncan a vu une gomme de la grosseur d'un haricot, développée à l'origine même du trijiimeaic droit; Huguenin a rencontré une tumeur semblable développée en arrière de la selle turcique sur le ganglion de Gasser. Dans un fait de Genkin, une ostéite

(') Uhthoff. Ueber die bei der Syphilis des Centralnervensystems vorkomincnden Augenïtorungen (Leipzig, Engelmann, 1893).

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spécifique du sphénoïde comprimail le trijumeau d'un côlé. Le palliétique également peut être intéressé (6 fois sur 150, d'après Uhthoff). Les quatre dernières paires crâniennes seraient au contraire presque toujours à l'abri des lésions de cette nature : de telle sorte que l'on peut dire que la fréquence des localisations syphilitiques, en ce qui concerne les nerfs crâniens, va en dimilaiant du chiasrna au.r nerfs hulbo-proti/hé rant tels .

Un très grand nombre de paires crâniennes sont parfois intéressées simultanément par les néoformalions spécifiques étendues de la base. Fower rapporte un cas où tous les nerfs crâniens du côté gauche, sauf les 9'-, lU'- et il'' paires, étaient comprimés par une tumeur volumineuse. Fournier cite un l'ait du même genre, d'après Barlow.

Dans un autre mode d'altération, relativement rare, mais dont il a été rapporté quelques exemples Irès nets (Kahlcr, Biïttersack), l'affection des nerfs cérébraux, sous forme de névrite gommeuse ou interstitielle, se présente avec une certaine autonomie, c'est-à-dire indépendamment de toute participation importante des méninges de la base : à tel point que Kahler, à propos d'un fait de ce genre où les nerfs rachidiens à leur origine étaient intéressés en même temps, a pensé pouvoir caractériser la lésion dans son ensemble en la dénommant : polynévrite radiciilaire syphilitique {^).