II. FORMES MÉNINGÉES

A) Méningites diffuses. — Nous décrirons ici, d'une part, les épisodes aigus de la syphilis méningée, dont les allures rappellent celles des méningites infectieuses — et d'autre part les formes chroniques, sans symptômes de localisation précise, qui ont pour note dominante les troubles intellectuels et psychiques.

1" Méningites diffuses aiguës. — D'après Lancereaux, ces méningites aiguës seraient par excellence les complications nerveuses de la période secondaire; elles auraient pour caractère de guérir le plus souvent, malgré leur gra^àté apparente. Nous avons dit que cette division de la syphilis en périodes ne devait pas être prise trop à la lettre, en ce qui concerne les localisations nerveuses. Mais, de fait, les accidents méningitiques dont il est question appartiennent le plus souvent aux premières phases de la syphilis cérébrale, et peuvent s'observer dans les premiers mois de l'infection. Ils se présentent sous deux types cliniques opposés : l'un d'excitation avec délire violent, l'autre de dépression, caractérisé par un état de somnolence ou de coma véritable. Il peut se faire d'ailleurs que ces deux états se combinent en alternant.

a) Les phénomènes de dépression sont les plus habituels ici. Heubner en a donné une excellente description. Après une phase de céphalées généralement d'une intensité très grande, le malade arrive à un état de torpeur complète. Inattentif à tout ce qui se passe autour de lui, le regard fixe, hébété, comme celui d'un homme ivre, il est parfois sujet à de courtes pertes de connaissance; et, bientôt contraint de garder définitivement le lit, il reste plongé dans un demi-sommeil perpétuel. Inerte et silencieux la plupart du temps, on le voit s'agiter par instants; ainsi vers le soir, la nuit principalement, il devient loquace: il a des divagations, sans violence de parole, comme dans le coma-vigil des typhoïdiques. A d'autres moments, on le voit se lever, chercher ses vêtements, sortir de la chambre. Vient-on à l'interpeller, il répond brièvement, souvent d'une manière raisonnable, d'autres fois sans à propos; il se laisse reconduire au lit sans résistance, puis retombe bientôt dans sa torpeur, gémissant par instants, se plaignant de violentes douleurs de tête.

Au cours de ces accidents cérébraux menaçants, parfois même dès leur apparition, on découvre fréquemment des symptômes paralytiques d'une haute signification. Ce sont surtout des paralysies dans le domaine des nerfs moteurs de l'œil : strabisme, ptosis, paralysie totale du nerf de la troisième paire, — ou bien une hémiplégie. Le plus habituellement alors les membres paralysés sont le siège d'un certain degré de contracture, quelquefois de secousses cloniques spontanées différentes des mouvements de Tépilepsie partielle. D'autres fois il se produit de véritables convulsions épileptiformes généralisées (').

Pendant tout ce temps la santé générale reste relativement satisfaisante, bien que les malades se refusent souvent à manger. Heubner signale la fièvre comme possible, même une fièvre intense; mais c'est là un fait exceptionnel, et Vapyrexie resterait un élément de diagnostic important en pareil cas.

Le tableau clinique peut cependant réaliser au complet celui des méningites aiguës : hyperthermie, signe de Kernig, contracture de la nuque, attitude en

Cj Mercier. Sijpinlis cérébrale- à forme comateuse. Thèse de Paris, 1875.

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cliion (le fusil, lenteur du pouls, etc. En pareil cas, on songe plutôt à la méningite tuberculeuse ou à la méningite cérébro-spinale qu'à la syphilis. La ponction lombaire, pratiquée à ce moment donne un liquide limpide ou légèrement trouble qui renferme des lymphocytes en abondance (Widal et Le Sourd, Brissaud et Brécy, Galliard et d'OElsnitz) (').

Cet état peut se prolonger pendant plusieurs jours, jusqu'à deux, trois et quatre semaines. Mais il peut arriver aussi qu'il fasse place rapidement au coma le plus profond, avec résolution musculaire complète, anesthésie absolue et paralysie des sphincters. C'est là certes une des complicat ions les plus redoutables de la syphilis cérébrale, car elle peut amener la mort à brève échéance. Toutefois, et ceci est un fait bien digne de remarque, la terminaison fatale est relativement rare dans ces formes méningées initiales de la syp/iilis cérébrale (Heubner, Lancereaux). La guérison a souvent lieu, et cela même spontanément, en l'espace de trois à quatre semaines en moyenne. Inutile d'ajouter (jue le traitement spécifique doit être appliqué dans toute sa rigueur aussitôt reconnue la nature de phénomènes aussi graves; et ce qui précède justifie la recommandation du professeur Fournier, de songer toujours à la syphilis possible comme cause de coma.

La guérison peut être complète ; d'autres fois le malade sort de cette terrible crise, conservant de l'embarras de la parole, une certaine obnubilation intellectuelle. Il peut être victime de nouveaux accidents cérébraux sous une autre forme, à plus ou moins longue échéance, surtout si l'on n'intervient pas énergiquement.

b) Les symptômes d'excitation psychique sont relativement fréciuents dans la syphilis du cerveau. Dans certains cas ils en marqvient le début sous forme de délire violent avec phénomènes ataxo-adynamiques. Le premier diagnostic qui se présente à l'esprit dans un cas de ce genre n'est point non plus celui de syphilis. « On dirait un délire de fièvre, ou bien encore un délire de méningite, d'encéphalite commençante (Fournier). » Dans un fait rapporté par Cornil, un jeune homme de 18 ans présenta des symptômes qui firent songer successivement à la fièvre typhoïde, à la méningite tuberculeuse, au mal de Brighl avec urémie. Bientôt survint un accès convulsif, auquel succéda un état comateux qui aboutit à la mort trois jours plus tard ; l'autopsie révéla une pachyméningite gommeuse.

Dans certaines formes, l'excitation violente est accompagnée d'accidents paralytiques qui traduisent nettement une localisation du côté de la base. Tel est le cas de Luton : au délire furieux d'action et de parole se joignit une paralysie du moteur oculaire externe. Tous les accidents disparurent sous l'action du traitement.

On ne saurait dire avec certitude s'il existe un rapport constant entre la forme clinique et la localisation anatomique de ces méningites. Il semblerait que les phénomènes de dépression fussent plutôt en relation avec les méningites de la base; les phénomènes d'excitation, avec celles de la convexité. D'ailleurs il n'y a pas de limites tranchées entre ces deux formes.

2" Méningites diffuses chroniques. — Ce groupe comprend, au point de vue anatomique, des pachyméningites, des méningo-encéphalites gommeuses

(') WiD.\L et Le Soubd. Soc. mé/l. '/rx laip., il février l'JOi. — Brissaud et Biiécv. Soc. incd. des hop., 14 mars HMi-i. — Galliard el cI'OElsnitz. Soc. mcd. des liôp.. i'2 juin l'.lOr».

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disséminées, des syphilomes corticaux en nappe. Les troubles mentaux, associés tôt ou tard à une déchéance générale, forment ici le fond du tableau. Répétons à ce propos que nos divisions nosographiques sont souvent artificielles, et que des convulsions, des paralysies limitées, indiquant une localisalion précise, viennent souvent, à un moment donné, se superposer aux troubles en question ; à moins que ceux-ci, au contraire, n'apparaissent en second lieu.

Certains accidents psychiques, observés chez les syphilitiques, ne sont que des coïncidences ou du moins n'ont que des relations indirectes avec la vérole (syphilophobie, hypocondrie simple, etc.). Les accidents mentaux de la syphilis ont pour caractère fondamental d'appartenir à la catégorie des aliénations mentales organiques ('), soit de par leurs manifestations cliniques propres, soit de par l'association des autres symptômes cérébraux qui évoluent parallèlement à eux (Mairet).

a) . La déchéance intellectuelle, souvent rapide et profonde, mai'che parfois de pair avec les accès d'épilepsie. Il n'est pas rare qu'elle apparaisse dès les premières attaques. Mais elle peut aussi précéder les manifestations épileptiques ou exister toujours indépendamment de celles-ci. On sait aujourd'hui que la syphilis cérébrale peut débuter de cette manière (^). Un individu, sans présenter le moindre délire, commence tout à coup à commettre des erreurs, des oublis dans sa profession, des incorrections dans .sa conduite; toutes ses facultés intellectuelles subissent un amoindrissement, comme une sorte de retour à l'état infantile. - Sa mémoire est profondément troublée ; et les événements de date récente surtout lui échappent. Le professeur Fournier a rapporté des exemples très nets de cette amnésie syphilitique. Dans l'ordre moral, il se produit un changement de même sens, se traduisant par un état d'apathie, d'indifférence, que viennent interrompre sans motif des accès de violence inaccoutumés. Un tel état psychique mérite toujours d'être pris en considération; car il est le prodrome par excellence des affections organiques du cerveau.

Dans les cas extrêmes, toutes les fonctions cérébrales paraissent anéanties, et les malades demeurent plongés dans un état de stupeur véritable (Lancereaux). D'autres fois ils évoluent vers la démence: et le tableau clinique, ainsi que nous le verrons, se rapproche plus ou moins de celui de la paralysie générale.

b) . Incontestablement plus rares sont les troubles vésaniques proprement dits, que l'on peut légitimement qualifier de syphilitiques. Ils se montrent comme un épisode surajouté au cours d'une syphilis cérébrale déjà en voie d'évolution ; ou bien au contraire ils ouvrent la série des accidents, et conservent pendant un temps plus ou moins long les apparences de la folie simple.

Généralement l'apparition du délire se fait brusquement (Mairet). Un malade observé par Rayer prend tout à coup les passants pour « des revenants, des fantômes ». Dans d'autres cas, une agitation furieuse se déclare soudainement (Luton, Calmeil). Parfois aussi l'aliénation se constitue d'une façon lente et graduelle, avec des intervalles de lucidité (Foville).

Considéré en lui-même, ce délire présente d'ailleurs des aspects cliniques très variés que l'on pourrait ramener avec Mairet à trois formes principales :

(') Mairet. Aliénalioa mentale syphiiitique. Taris, 189.3. (-) Fournier. La syphilis du cerveau. Paris, 1878, p. 272.

SYPHILIS CHHKI'.RALE.

excitation maniaque simple — excitation maniaque avec idées déliranles — élal dépressif avec mélancolie.

Quelle que soit sa forme clinique, le délire ici esl toujours général. Il n'existe pas une seule observation de vésanie syphilitique ayant afl'eclé la forme syslématisée, partielle ou monomaniaque (Mairet, I^ournier).

On a relevé la fréquence de» hallucinations d'une façon générale : hallucinations intéressant non seulement l'ouïe et la vue, mais encore et surtout peut-être la sensibilité générale (Mairet), sous forme de douleurs périphériques ou viscérales, qui peuvent provoquer l'éclosion du délire ou du moins iniluer sur la direction de celui-ci.

Enfin les différents délires symptomatiques des lésions syphilitiques du cerveau présentent une particularité commune dont l'importance ne saurail échapper : c'est ïa/faiblissement précoce et rapide île rintelligenre, qui, trahi au début déjà par l'incohérence ou la niaiserie des conceptions, aboutit fatalement à une échéance, très variable il est vrai, à la démence caractérisée. Cette déchéance intellectuelle à elle seule indique déjà la nature organique de l'aliénation mentale (Mairet).

Mais la folie syphilitique n'est le plus souvent qu'un fragment, qu'un épisode de la syphilis cérébrale, et les symptômes somatiques qui forment son cortège habituel servent beaucoup mieux à la caractériser que les considérations précédentes, touchant ses divers aspects cliniques. L'association clinique la plus commune est la suivante : délire.^ démence et troubles paralytiques localisés. Ces paralysies localisées peuvent être des monoplégies, des hémiplégies coraplèles. Dans certains cas de lésions disséminées, le délire se joint à des troubles paralytiques du côté des nerfs moteurs de l'œil. L'examen du fond de l'œil révèle parfois l'existence d'une névrite optique.

Dans les formes mentales de la syphilis cérébrale, l'intervention du traitement peut amener un véritable changement à vue dans un très bref délai (Fournier). Mais, d'une façon générale, on peut dire que l'apparition des désordres mentaux dans la syphilis du cerveau est d'un pronostic fâcheux. Dans un bon nombre de cas, on obtient, il est vrai, une guérison incomplète : les troubles vésaniques à proprement parler disparaissent, mais l'intelligence demeure très amoindrie, les troubles moteurs concomitants ne se dissipent pas entièrement. Les récidives sont d'ailleurs à prévoir.

Pseudo-paralysie générale syphilitique. — Cette expression, proposée par Fournier, a été critiquée sous prétexte qu'elle prêtait à confusion. Klippel l'ait remarquer que ceux qui l'ont attaquée ne semblent pas s'être aperçus que la réfutation du mot « laissait la chose intacte ». Il existe, en etfet, quelques observations où le diagnostic de paralysie générale, légitimement porté pendant la vie, a été infirmé par l'autopsie, qui a montré des lésions syphilitiques du cerveau et des méninges. C'est à ces faits seulement que le terme en question convient; et Fournier ne prétend pas que la paralysie générale, qui apparaît chez les anciens syphilitiques, ne soit pas la vraie. Rumpf lui-même, (jui ne lui ménage pas ses critiques, et qui n'hésite pas à décrire la démence paralytique dans la syphilis du cerveau, reconnaît ailleurs l'existence de certaines foi 'més de syphilis cérébrale reproduisant tout à fait le tableau de la démence paralytique : il les place parmi les affections cérébrales « sans symptômes de localisation ». Plus loin, il parle de la difficulté de distinguer ces cas de la démence paralytique ! On voit que sur ce point au moins l'accord pourrait se faire.

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Fournier a indiqué les caractères différentiels de cette pseudo paralysie générale syphilitique. Elle s'accompagne de céphalées violentes, de paralysies localisées des membres, de convulsions partielles, de paralysies oculaires, en rapport avec des lésions gommeuses disséminées du cerveau : rien de tel dans la paralysie générale vraie non compliquée. Les troubles de la parole sont le fait de véritables paralysies glosso-labiées, et ne rappellent que de loin ceux de la démence paralytique; le délire des grandeurs est beaucoup plus rare, les rémissions dans la marche sont plus fréquentes et plus longues que dans celle-ci. Enfin, l'action du traitement spécifique peut s'y faire sentir très nettement. Les difficultés du diagnostic peuvent néanmoins être très réelles, surtout à une période avancée, et lorsqu'on n'a pas assisté à l'évolution de la maladie : c'est alors qu'on peut avoir des surprises d'autopsie, comme dans les faits de Foville, Desnos, Schûle, Mairet(').

Nous n'avons pas à discuter ici les opinions émises au sujet de la nature de la paralysie générale. Nous dirons seulement que les arguments histologiques produits par Rumpf, Mahaim, en faveur de la nature spécifique de cette maladie, sont sans valeur : rien de plus banal que l'infiltration leucocytique dans la gaine des petits vaisseaux de l'écorce cérébrale. Pour nous, l'opinion la plus satisfaisante qui ait été émise sur ce point est celle de Klippel(^j. La paralysie générale est « une infection banale qui se greffe souvent sur des cerveaux préalablement altérés par le surmenage, l'alcoolisme, etc. La même encéphalite peut compliquer les lésions scléro-gommeuses de la syphilis à titre d'infection secondaire ». En ce cas la clinique nous montre l'association des signes de la paralysie générale et ceux de la syphilis cérébrale. « Chaque fois, dit Klippel, qu'un malade présente, dès le début, une paralysie marquée des membres, du moteur oculaire commun, des cordes vocales, une aphasie complète, une glossoplégie totale, la paralysie générale est associée à d'autres lésions locales qui commandent ces paralysies. » Il y aurait peut-être intérêt à reprendre l'étude de la pseudo-paralysie générale syphilitique à la lumière de cette notion nouvelle.

B) Méningites circonscrites. Gommes cérébro-méningées. — Les lésions limitées ayant leur point de départ dans les méninges peuvent se développer sans donner lieu à aucun symptôme, ou bien ne se traduire que par des troubles vagues qui ne permettent pas un diagnostic : on les découvre quelquefois par hasard à l'autopsie. Il en est ainsi en partrculier quand elles siègent dans les régions dites indifférentes du cerveau. En d'autres points au contraire elles se traduisent par des signes spéciaux : nous distinguerons à ce point de vite les lésions de la base et celles de la convexité.'

i° Méningites, gommes de la base. — Les paralysies des nerfs crâniens sont ici les symptômes cardinaux. Elles sont isolées ou s'associent aux paralysies des membres, sous forme d'hémiplégies, plus rarement de monoplégies ou de paralysies bilatérales. Accessoirement peuvent s'observer d'autres phénomènes que nous retrouverons au premier plan au contraii'ê dans la catégorie suivante : les convulsions et les troubles intellectuels. Beaucoup plus inconstants se ren-

(') Voii- Mairet. Aliénation mentale syphilitique, p. 47 et suiv. Paris, Masson, 1893.

('^) Klippel. Article Syphilis cérébi!ale du Traité de méd. et de thérap., p. 777. Paris, Baiilière, 1901. — Les paralysies générales progressives. Monographies cliniques. Paris, Masson, 1898.

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conlrent encore certains accidents, tels que les vertiges, les vomissements, la polyune, qui ne sont spéciaux à aucune forme de syphilis cérébrale.

a) Les anomalies dans le domaine des nerfs crâniens l'emportent ici par leur signification sur tous les autres symptômes; et les données cliniques sont en conformité avec celles de Fanatomie pathologique à cet égard ; car celle-ci nous enseigne que l'espace interpédonculaire et la région du chiasma sont le siège de prédilection des néoformations syphilitiques. Les paralysies des nerfs moteiirs de l'œil sont les plus fréquentes.

La paralysie du moteur oculaire commun est, parmi les accidents paralytiques de la syphilis cérébrale, un des plus fréquents et en tout cas le plus caractéristique. Son existence à elle seule doit faire soupçonner la vérole (Lancereaux) ; elle en est comme la signature (Ricord, Fournier). On la rencontre totale et complète^ mais ceci est l'exception. Dans la règle, les paralysies syphilitiques de la troisième paire se montrent partielles et incomplètes (Fournier). Très habituellement la musculature interne de l'œil est intéressée à un degré quelconque dans ces paralysies incomplètes : la pupille est plus ou moins dilatée; les mouvements réflexes de l'iris sont paresseux, sinon abolis; l'accommodation se fait mal. Il est possible même que la paralysie de l'iris et du cristallin existe seule; mais ceci se voit surtout comme reliquat d'une paralysie antérieure.

Il semble que l'on doive admettre a priori que ces paralysies dissociées reconnaissent pour cause l'altération de centres distincts. Il n'en est rien cependant; et l'on sait que les infiltrations syphilitiques du tronc nerveux lui-même, à la base du crâne, peuvent les produire (Oppenheim). On peut même avancer (jue c'est là le mode d'altération de beaucoup le plus habituel. Il convient de faire remarquer que la dissociation paralytique ne va jamais aussi loin d'ailleurs que dans les alfections systématiques : le ptosis absolument pur est rare; on n'observe généralement pas la paralysie isolée de telle ou telle fonction des muscles internes (accommodation, réflexes lumineux). Nous avons vu cependant que Babinski et Charpentier avaient attiré l'attention sur la fréquence des troubles pupillaires chez les syphilitiques, en particulier sur la perle des réflexes lumineux; mais il s'agit là d'un phénomène bilatéral, qui n'a vraisemblablement pas pour cause une lésion de la 7}" paire.

La paralysie de la troisième paire est un accident de début de la syphilis cérébrale. La plupart du temps elle est précédée de céphalées violentes ; assez souvent elle se produit au cours même d'une crise de ce genre. Dans unfait qui nous est personnel, la paralysie de l'oculo-moteur, accompagnée de ptosis, est survenue au début d'une syphilis cérébrale d'une façon passagère et périodique, accompagnée chaque fois de céphalées violentes hémi-crâniennes; si bien qu'on pouvait croire à une migraine ophtalmoplégique(').

Dans la règle, cette paralysie est transitoire; elle est un des accidents dont la thérapeutique a le plus facilement raison, et il paraît être dans sa destinée naturelle d'aller en s'atténuant, sinon de guérir complètement, alors même qu'elle n'est pas traitée. Fournier a vu cependant des paralysies de ce genre, rebelles à tout traitement, persister définitivement.

Peut-elle rester un accident isolé de la vérole du côté de l'encéphale? Cela s'observe, il est vrai, et dans les cas traités principalement; mais il est rare qu'il en soit ainsi d une façon définitive au moins. Dans la règle, la paralysie

(') Soc. riicd. des hoji.. 190'2.

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du moteur oculaire commun se combine à d'autres symptômes : on rencontre dans une proportion assez élevée ïhémiplégie croisée (syndrome de Weber) par lésion pédonculaire. Plus rarement, l'hémiplégie est du même côté.

On a noté aussi la coexistence de plusieurs paralysies oculaires : troisième et sixième paires du même côté, par exemple. Fournier a vu, paralysés en même temps : l'oculo-moteur, le moteur oculaire externe droit et le moteur externe du côté gauche.

Le facial et le trijumeau sont, après les nerfs moteurs de l'œil, ceux que la syphilis atteint le plus fréquemment. Leurs lésions paraissent à peu près aussi communes que celles du moteur oculaire externe, et plus fréquentes que celles du pathétique. La paralysie faciale., envisagée seulement ici, est la paralysie périphérique a\ec participation de l'orbiculaire; elle est parfois durable et s'accompagne alors, à la longue, d'atrophie musculaire, d'abolition des réactions électriques (Ziemssen, Heubner), de réaction de dégénérescence (deux cas d'Oppenheim, Charcot et Gombault). Elle peut se montrer tout d'abord sans autre symptôme, et cela quelquefois d'une façon précoce. Dans un cas, dû à Gilles de la Tourette et Hudelo, elle se déclara en même temps que la roséole. On aurait pu croire à une paralysie faciale vulgaire, mais elle n'était que le prélude d'une série d'accidents : céphalée terrible, état demi-comateux et finalement hémiplégie. lien fut de même dans un cas de Gilbert où l'autopsie fit découvrir une méningite gommeuse de la base ('). Les paralysies faciales observées chez les syphilitiques dans la période secondaire sont-elles toujours dues à des lésions intracràniennes du nerf? On ne saurait l'affiimer; mais il est à retenir qu'un certain nombre de ces paralysies s'accompagnent de céphalées violentes, de phénomènes de somnolence étrangers à la paralysie faciale ordinaire. Thibierge et Ravaut, en pratiquant l'examen du liquide céphalo-rachidien dans un cas de paralysie faciale survenu au 0^ mois, n'ont-ils pas constaté l existence d'une lymphocytose très abondante, qui se montra beaucoup plus discrète 5 semaines plus tard, alors que la paralysie était en voie de guérison(^)?

On pourrait faire les mêmes remarques à propos des anomalies dans le domaine du trijumeau. On les trouve mentionnées dans quelques cas, sous forme d'anesthésie d'une moitié du visage (Leudet, von Graefe, etc.), de phénomènes d'excitation, fourmillements, hyperesthésie ; de tic douloureux de la face (Huguenin) ; ou encore de troubles trophiques graves du côté de l'œil (Leudet, Oppenheim). ,

Les troubles de la vision sont intimement liés aux altérations des conducteurs de la base; il est rare qu'ils reconnaissent pour cause une lésion des centres cérébraux. Fournier leur assigne une fréquence de 13 pour JOO, proportion bien inférieure à celle des paralysies de la troisième paire: les lésions sont rencontrées avec une fréquence bien supérieure, si l'on tient compte des altérations histologiques (12 fois sur 17 cas, Uhthoff).

La diminution de l'acuité visuelle est relativement fréquente; on la trouve généralement inégale d'un côté à l'autre. Elle peut s'aggraver jusqu'à Vamblyopie, la cécité même. Traités dès le début, ces troubles de la vision, si

(') E. Boix. Archives gcn.de Médecine, février i89i, p. 152.

(-) Thibierge et Ravaut. Soc. méd. des hop., '21 noxcmbre 1002.

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sévères soient-ils, peuvent disparaître plus ou moins complètement avec les accidents cérébraux généralement graves qui les accompagnent: mais le champ visuel peut n'être pas recouvré dans sa totalité. Rarement la cécité demeure définitive et Vatroplne optique est constatée à rophtalmoscope.

Les modifications partielles du champ visuel présentent ici un intérêt tout particulier. Elles s'observent sous les formes suivantes : rétrécissement concentrique irrégulier, échancrures irrégulières, hémianopsie temporale; enfin, très exceptionnellement, hémianopsie homonyme. Souvent la vision n'est abolie qu'en partie dans les régions du champ visuel lésées, de même qu'elle n'a pas son acuité normale dans celles qui sont conservées. Les intéressantes recherches d'Uhthoff(') ont montré que ces différents changements d'étendue dans le champ de la vision étaient en rapport avec le mode d'infiltration gommeuse du nerf optique.

h' hémianopsie temporale a été vue par GehrhardI, Oppenheim, Siemerling, Uhthoff : elle s'est montrée constamment en rapport avec l'infiltration de l'angle antérieur du chiasma. h' hémianopsie liomonijme n'a été rencontrée (jne 2 fois sur 150 observations dépouillées par Uhthofl"; sur 17 cas personnels, cet auteur ne l'a observée qu'une fois : l'autopsie révéla, dans l'hémisphère du côté opposé, des lésions très étendues dont le symptôme hémianopsie dépendait vraisemblablement. Oppenheim a également vu l'hémianopsie homonyme d'une façon transitoire; il n'hésite pas, dans le cas observé par lui, à rapporter ce symptôme à une lésion gommeuse des bandelettes.

Les variations parfois considérables auxquelles sont sujettes ces déformations du champ visuel constituent leur caractère le plus spécial. Nous n'en voulons pour exemple que l'intéressante observation d'Oppenheim (^) ; suivi pendant deux ans, le malade présenta successivement : un rétrécissement concentrique irrégulier, puis une hémianopsie bilatérale homonyme gauche typique; celle-ci s'améliora dans la suite parle tz^aitement, et le champ visuel s'étendit de nouveau vers la gauche avec irrégularité. Chez un malade de Gehrhardt, une hémianopsie du même genre succéda à une amaurose complète.

A ces altérations multiples de la vision correspondent, mais non toujours, <hs modifications du fond de l'œil. Celles-ci ne manquent pas de se produire lorsque les troubles visuels persistent longtemps. Inversement, elles peuvent exister, au début surtout, sans anomalie apparente de la fonction : aussi l'examen de la papille s'impose-t-il chaque fois que la syphilis cérébrale est soupçonnée. On trouve signalées : la sUise papillaire (15 fois sur 150 observations, Uhthotf) — la neuro-rétinite (7 fois) — Vatrophie simple (10 fois). Oppenheim fait observer que l'atrophie papillaire ici est souvent unilatérale; (Jalezowski avait déjà fait la même remarque en ce qui concerne la névrite.

11 importe de ne point confondre ces différents aspects de la rétine, consé- (juences de lésions inlra-cràniennes, avec ceux qui résultent des déterminations primitivement oculaires de la vérole. Galezowski a montré quelle était la fréquence des altérations choroïdo-rétiniennes dans la syphilis. Celles-ci peuvent produire également des amblyopies, des réductions du champ visuel, des atrophies rétiniennes, etc.

(') UiiTHOFF. Ueber die l/ci (1er .Syphilis >les Cenlmliiei-ceiisystenis vorkominenden Augensluningen. Leipzig, Engelmann, 1895.

(-) Oppenheim. Bcrliner klin. Worh., 1X811.

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b). Les méningites, les gommes de la base peuvent intéresser les faisceaux moteurs au niveau des pédoncules, de la protubérance, du bulbe, en même temps que les nerfs cérébraux du même côté. Il en résulte des paralysies des membres, croisées par rapport aux nerfs intéressés : les plus exposés à cet égard vont de la o'^ à la S" paire. Ainsi lovite une variété d'hémiplégies alternes ressortissent à la syphilis. Signalons en premier lieu la plus importante, V hémiplégie alterne de Weber, qui résvilte d'une lésion du faisceau pyramidal et de l'oculo-moteur au niveau du pédoncule : Uhthoff en a rencontré 12 observations. On voit parfois cette hémiplégie alterne succéder à une phase comateuse grave, à un ictus apoplectique. D'autres fois, elle se développe insensiblement; les paralysies oculaires se montrent d'abord, puis la faiblesse envahit les membres du côté opposé. Parfois ces accidents se développent avec un concours de phénomènes cérébraux graves, paralysies multiples des nerfs cérébraux, étals comateux, crises épileptiformes, qui commandent une grande réserve à l'égard de leur pronostic. Elles se montrent, il est vrai, influençables par le traitement, mais au début seulement, et les rechutes sont fréquentes. Les autopsies ont révélé des lésions cérébrales difCuses (Siemerling, Pick), mais c'est presque toujours de la lésion pédonculaire que dépend le syndrome de Weber.

On observe encore le strabisme interne (par paralysie de la sixième paire) associé à une hémiplégie croisée (11 cas, Uhthoff); ï hémiplégie alterne de Millard-Gûbler intéressant le facial d'un côté et les membres du côté opposé (Lancereaux, Leudet); l'anesthésie douloureuse dans le domaine du trijumeau en même temps cju'une paralysie des membres du côté opposé (Pick), etc. Les lésions spécifiques plus étendues ou plus profondes delà région peuvent produii'e des troubles bilatéraux du côté des membres. L'étude de la Syphilis bulboprotubérantielle dans son ensemble sera d'ailleurs l'objet d'un chapitre à part.

2" Méningites, gommes de la convexité. — Au premier rang figure ici Vépilepsie, à laquelle viennent se joindre souvent des paralysies de la face et des membres offrant certaines particularités. Les troubles mentaux dont il a été question peuvent se superposer à ces désordres moteurs. Enfin les céphalées, les vertiges, les nausées, vomissements, les troubles de la santé généi-ale qui forment le cortège habituel des néoplasies cérébrales à développement rapide, s'observent ici à un haut degré.

a) Uépilepsie est généralement reconnue comme la manifestation la plus constante des lésions corticales syphilitiques. Dans 26 cas de ce genre, Heubner l'a rencontrée 20 fois. Charcot, Fournier, Echeverria, ont formellement exprimé la même opinion.

Il paraît avéré qu'une attaque d'épilepsie franche, survenant au cours d'une santé parfaite, peut être le premier incident révélateur des lésions cérébrales de la vérole (Fournier). Mais c'est là un fait exceptionnel. Tout le cortège des phénomènes prémonitoires que nous connaissons précède presque toujours la première manifestation convulsive.

L'épilepsie symptomatique de la vérole présente-t-elle quelque caractère distinctif? Cette question, d'un si haut intérêt, a vivement préoccupé les auteurs. Voici dans quelle mesure on peut y l'épondre actuellement. La syphilis peut engendrer toutes les formes connues du mal comitiai, depuis les vertiges et les absences du petit mal jusqu'aux grands accès convulsifs et aux équivalents psychiques de ceux-ci (Féré). Mais on admet généralement que les accès

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convulsifs partiels sont particulièrement fréquents dans les niéningo-cncéphalites intéressant la convexité, ce qui se conçoit aisément, étant donnée la forme habituellement circonscrite des lésions et leur localisation assez commune aux centres rolandiques.

Telle n'est pas l'opinion de Nonne (') : d'après cet auteur, les lésions corticales circonscrites de la syphilis donnent lieu bien plus souvent aux convulsions générales qu'à l'épilepsie jacksonienne. De plus les manifestations convulsives s'observeraient aussi bien dans les méningites de la base que dans celles de la convexité. <«

Quoi qu'il en soit c'est surtout dans sa marche et dans les as>iocialloii>^ f^ymptomaiiques qu'elle présente que l'épilepsie syphilitique offre des particularités importantes à connaître en vue du diagnostic. On peut les résumer dans les deux propositions suivantes :

1" L'épilepsie symptomatique des lésions syphilitiques de l'écorce présente une marche en quelque sorte progressivement accélérée. L'intervalle des accès diminue avec le temps. Abandonnée à elle-même, la maladie aboutit, dans les formes graves, à des crises en série, puis à un état de mal confirmé qui se termine par un coma rapidement mortel : témoin l'observation de Mallet(-).

Certes l'intervention hâtive d'un traitement spécifique énergique peut modifier cette évolution précipitée. Mais ou bien elle aura pour effet de faire franchement rétrocéder les accidents, ou bien au contraire elle sera inefficace, ce qui n'est pas absolument rare. Dans tous les cas, jamais, peut-on dire, l'épilepsie syphilitique ne présente d'une façon durable la marche en quelque sorte monotone, avec retour périodique des accès, qui s'observe souvent dans l'épilepsie commune ;

2° L'épilepsie symptomatique de la syp/iilis cérébrale n'existe à l'état de symptôme isolé que pour un temps limité. Elle s'associe à un moment donné à divers accidents cérébraux pour la plupart étrangers au mal comitial ordinaire. Ce sont, par exemple, les /)fny//z/.sif'.s corticales, qui, d'abord transitoires et consécutives aux accès, peuvent à la longue persister dans leurs intervalles, — les troubles psychiques variés dont il a été question plus haut. Dans aucune autre variété du mal comitial, les fonctions intellectuelles ne sont atteintes d'une façon aussi précoce et aussi profondément.

Il est en outre une combinaison possible et d'une grande valeur significative dans l'espèce, c'est celle de l'épilepsie avec les troubles oculaires. Les néoformations corticales, quel que soit leur siège, peuvent entraîner des modifications du côté du nerf optique lui-même, à la façon des tumeurs cérébrales agissant par compression. L'examen du fond de l'œil s'impose ici d'autant plus que l'état de la vision ne correspond pas toujours à la gravité des lésions. Lorsque la névrite optique coexiste avec une épilepsie partielle franche, on pourrait presque affirmer l'existence d'une lésion syphilitique des circonvolutions (H. .Jackson, Fournier).

Quant à la marche de cette épilepsie associée.^ elle présente un certain nombre de variétés. Il peut arriver que l'adjonction des accidents cérébraux, dont il a été question, aux phénomènes convulsifs, n'ait lieu que d'une façon tardive. D'autres fois, au contraire, l'épilepsie n'est qu'un phénomène secondaire.

(■) Nonne. Lor. rit., p. <,)9.

(^) Mallet. Conlribulion ù l'élude de l'épilepsie ^ijjiliilitir/iie. Tliôse do Paris, 1891.