H, LAM V

SYPHILIS DES CENTRES NERVEUX

Tout ce qui précède se rapporte seulement aux convulsions symptomatiques de lésions cérébrales ((jommes, méningites). Fournier(') et tout récemment Nonne (-) ont appelé l'attention sur une autre variété d'épilepsie observée chez les syphilitiques, qui logiquement ne devrait pas trouver place ici, mais que nous signalerons en passant. Il s'agit de crises convulsives, n'ayant vraisemblablement pour origine aucune lésion organique, qui ne se distinguent en rien du mal comitial vulgaire, et sur lesquelles d'ailleurs le traitement spécifique est sans efl'et. Suivant Fournier cette épilepsie survient à une époque avancée de l'infection : il propose la dénomination d'épilepsie parmyphiiUiqîie . Nonne déclare qu'elle peut survenir à toute époque de l'infection et la considère comme due à l'action du poison spécifique sur les centres. On pourrait ouvrir à ce sujet la même discussion qu'à propos de la Paralysie générale.

b). Les paralysies motrices qui succèdent aux altérations primitivement corticales de la syphilis se distinguent par les particularités suivantes :

Elles se développent lentement, la plupart du temps, et restent incomplètes. Parfois cependant elles font suite immédiatement à un accès d'épilepsie; mais elles ne succèdent jamais à un ictus apoplectique à la façon des paralysies cérébrales d'origine vasculaire. Les paralysies partielles, sous forme de monoplégies, intéressant le bras, la face ou la jambe, sont particulièrement fréquentes ici. Ce sont des parésics, une simple faiblesse, de la lourdeur d'un membre. Une exagération notable des réflexes tendineux, souvent même un certain degré de contracture permanente, ne manquent pas de les accompagner d'une façon précoce. Ces phénomènes spasmodiques, liés à l'irritation corticale, sont loin d'indiquer toujours, en pareil cas, la dégénération descendante des faisceaux moteurs correspondants. Ajoutons que les paralysies dans le domaine des nerfs cérébraux n'appartiennent point aux variétés cliniques envisagées ici. Lorsque la face est intéressée, le territoire du facial supérieur reste indemne, suivant le mode des paralysies cérébrales.

Les troubles de la parole, fréquents lorsque la face est paralysée, sont avant tout des phénomènes d'ordre moteur. L'inaptitude motrice de la langue et des lèvres se traduit par la lenteur hésitante, l'embarras du parler; de la dysarthrie. L'aphasie vraie est rare ici, au moins en tant que phénomène durable. On a cependant signalé l'aphasie motrice typique comme conséquence possible des méningites syphilitiques delà convexité. Lorsque le symptôme apliasie se trouve ainsi réalisé au grand complet par une lésion qui touche les centres du langage, il peut se présenter combiné à Vhémiplégie droite et à Vépilepsie partielle (Bourceret et Cossy, 1875, Francesco, 1895). Un tel syndrome est assez significatif au point de vue de la localisation corticale.

SYPHILIS BULBO-PROTUBÉRANTIELLE

Cette localisation passe pour être rare : certes les gommes du bulbe et de la protubérance sont des curiosités pathologiques; mais il n'en est pas de même des lésions artérielles. La grande majorité des faits publiés se rapporte ici à la

(') A. Fournier. Épilepsie parasyphilitique, Revue neurologique, 18!I5, p. G17. (-) Nonne. Loc. cit., p. 202.

SYPHILIS BULBO-PROTUBÉRANTIELLE.

thrombose de f artère bcmlaii'e ou de ses branches. En ne tenant compte que des observations suivies d'autopsies, nous avons trouvé facilement une trentaine de cas de syphilis du bulbe et de la protubérance parmi les publications de ces dernières années (').

Forme artérielle . — Les jirodromes sont habituels, et souvent significatifs : céphalées d'une violence particulière, vertiges, nausées, embarras de la parole, dù à la difficullé d articuler les mots : tels sont les symptômes avertisseurs les plus communs. Le malade titube, bredouille, ses idées paraissent confuses : on le prend pour un homme ivre. Puis il tombe frappé d'un ictus apoplectique, ou bien en quelques heures il est atteint d'une paralysie plus ou moins étendue.

Au cas d'oblitération complète d'une artère principale, le malade reste plongé dans le coma : la respiration s'embarrasse, la congestion pulmonaire se développe rapidement, la température s'élève et la mort survient en quelques jours (Joffroy et Létienne, Mongour et Gentès, G. Lion, Leyden (^), ou même en quelques heures. Dans les faits qui précèdent on nota un ramollissement rouge de la protubérance, en rapport avec un thrombus récent des grosses artères (basilaire, vertébrale). La mort peut résulter aussi de l'anémie brusque du bulbe, et avoir lieu avant que le i^amollissement ait eu le temps de se produire (cas de Bacologlu) ('"). Dans un fait qui nous est personnel (Thèse de Paris, 1895), le malade, atteint de paraplégie syphilitique, mourut subitement; et nous avons cru trouver l'explication de cette mort dans l'oblitération des arlérioles du bulbe.

Les troubles paralytiques observés chez les malades qui survivent se présentent sous la forme d'hémiplégies totales, de paralysies des quatre membres et de la face (Hoppo), plus rarement de monoplégies. Ils ne se différencient point par leurs caractères propres des paralysies d'origine cérébrale; mais ils sont accompagnés de symptômes plus spéciaux, en rapport avec la région atteinte. Ce sont : les paralysies des nej'/'s bu Ibo-p rotubéraniiels, qui, au cas d'hémiplégie associée, se présentent sous la forme de paralysies -a/^e/vies (paralysie croisée du facial et des membres, strabisme interne et hémiplégie du côté opposé, anesthésie croisée dans le domaine du trijumeau) ; — les troubles de la parob' qui sont ici beaucoup plus d'ordre dysarthrique ou anartin-iqve que d'ordre aphasique à proprement parler, et qui vont de pair avec la paralysie de la langue et des lèvres; — les troubles de la déglutition, de la mastication. Dans un fait récent de Babinski ('), le malade présenta, en même temps que des troubles de déglutition, une hémiparésie avec hémianesthésie droites, et de l'hémiasynergie du membre inférieur gauche avec latéropulsion de ce côté. La mort survint au bout de 12 jours, et l'aulopsie montra quatre foyers de ramollissement dans la moitié gauche du bulbe. A moins de lésions cérébrales associées, tout ce syndrome protubérantiel se présente avec une intégrité complète de l'intelligence.

L'affection peut durer des mois, des années; elle peut présenter des alterna-

(') II. Lam Y. Syphilis Inilbo-pi'olubérantielle. Tribune médicale, '21 novemijre 1!)05. On trouvera dans celle Revue toutes les indications l>ibliotjraphiqMes relatives à ce sujet.

(-) ,loi-FROV et Lktiexne. vlrrli. de )néd. e.rjiérim., 1891, p. 410. — Mongour et Gentès. Soc. dWiuU. et de l'Iiyslol. de Bordeaux, 10 et 17 juillet IS'.H». — G. Lion. Noc méd.des liôp., 15 janvier 1899. — Leyden. Zeilscli. f. klin. Med.', Bd V, Hit '2, S. 170.

(■') Bacologh . Preitse méd.. \" mars 1899.

(*) Bauinski. XonoeUe L-muirir. de la Salpêlrière, n" 0, nov.-déc. 1902.

[H. LAMVri

SYPHILIS DES CENTRES NERVEUX

tives d'amélioration et de rechutes; mais la plupart des cas évoluent rapidement; de plus, l'action du traitement paraît ici très limitée, et c'est là certainement une des formes les plus graves de la syphilis du système nerveux. Nous trouvons, sur 21 cas relevés par nous dans la littérature de ces dernières années, 19 morts; et les malades survivants n'ont pas été suivis longtemps pour la plupart. Presque tous succombent dans le coma, soit qu'il s'installe graduellement, soit qu'il succède à l'ictus apoplectique. La paralysie des sphincters, les eschares sont des accidents ultimes très communs. L'apparition des troubles respiratoire>< et cardiaques est du plus mauvais pronostic à bref délai. Lorsque ces complications existent dès le début, elles font prévoir une évolution très rapide : la mort peut survenir du fait d'une véritable parabjde bulbaire aiguë (un cas de Leyden)(').

Il peut arriver aussi que le malade guérisse de sa [lésion protubérantielle et qu'il soit emporté plus tard par une autre complication de l'artérite syphilitique, une hémorragie cérébrale, par exemple, comme dans le cas de Nonne (^),

Méningites. Gommes. — Les méningites syphilitiques de la base du cerveau peuvent s'étendre à la région bulbo-protubérantielle, comme nous l'avons signalé, à propos de la paralysie des nerfs crâniens. Dans plusieurs observations la méningite coïncide avec l'artérite de la basilaire et le ramollissement protubérantiel (Leyden, Brûberger, Heubner, etc.). Quant aux tumeurs gommeuses proprement dites, on n'en connaît que très peu d'exemples dans cette région. Nous n'en avons rencontré que sept observations publiées avec autopsie (''). Les symptômes' s'installent graduellement, par opposition avec ce qui a lieu dans la forme artérielle. Les principales variétés de paralysies alternes ont été notées ici. Dans un cas de Rûhle il y eut d'abord névralgie du trijumeau droit avec anesthésie, troubles Irophiques, — et, plus tard, hémiplégie gauche. Dans un autre de Ballet, on nota, après une longue période de céphalées, une paralysie du droit externe droit et du droit interne gauche, puis une hémiparésie gauche. Lancereaux rapporte un fait de contracture des quatre membres associée à un double strabisme, divergent.

Paralysies bulbaires curables. — Nous croyons pouvoir réunir sous ce titre quelques faits rares où, contrairement à ce qui précède, l'influence du traitement a été remarquable, et qui d'ailleurs paraissent ressortir à une pathogénie toute différente des précédents. Un cas récent de Collet ('') (de Lyon) peut être pris comme type de cette forme. Huit mois après le chancre, un individu est atteint de diplégie faciale, avec parésie des quatre membres, glossoplégie, gène de la déglutition telle qu'on le doit nourrir à la sonde; aphonie, gêne respiratoire et tachycardie. Le traitement mercuriel par les frictions fut suivi d'une amélioration telle que, un mois et demi plus tard, le malade quittait l'hôpital, ne conservant qu'un peu de parésie faciale. Rumpf, dans son livre (p. 2r)5) rapporte un fait semblable, à cela près que l'affection survint cinq ans

(') Leyden. Archiv. f. Psycli. und Nervenkr., Bd VII, S. 44-bl. {^] Nonne. Syphilis und Nervensystem. Berlin, lOO^, p. 70.

(^) Ballet. Soc. analomique, 27 février 1<SH0. — Ciiarcot et Go.mdault. Archives de physiologie, 1873, p. 143. — CoYNE et Lépine. .Journal des connaissances médicales, 1878, p. 303. — Klippel. Congrès des aliénisles et neurologistes, Bruxelles, août 1903. — Lanceiseaux. Allas d'anal. jMlhoL, texte p. 449, obi. 273. — F. Pick. Zeilschr. /". Heilkunde, Bd. XIII, p. 378, 1892. — RuiiLE. Grei /'sut aider med. Bcilriige, Bd I, S. 62. In RuAU^r. Loc. cil., p. 211.

(*) Collet. Soc. des se. méd. de Lyon, 5 juin 1901.

MARCHE, TERMINAISON DE LA SYPHILIS CÉRÉBRALE. — PRONOSTIC. lO.w

après le chancre, et, qu'il n'y eut point de paralysie des membres. Le même auteur rapporte en outre trois observations du même genre dues à Leyden. En l'absence d'autopsie, on ne saurait se prononcer sur la cause anatomique de ces paralysies bulbaires ; mais leur évolution semble indiquer qu'il s'agit d'un processus tout diflerent de celui des thromboses artérielles ou des méningites.

Signalons enfm parmi les symptômes rares de la syphilis bulbaire, la [xAijuiic, le diabète insipide (Leudet, Biïttersack, v. Hôsslin) qui peut s'associer au syndrome bulbaire. Récemment Danlos rapportait à la Société de dermatoloieg (juillet 1901) un exemple de glycosurie associée à l'épilepsie chez un syphilitique en pleine éruption. La glycosurie, d'autre part, a été signalée au cours de la syphilis, même en dehors de tout symptôme nerveux caractérisé; et sans doute son mécanisme n'est-il pas toujours le même.