C. Névroses Hystérie

I Choree.

' Fulguration, etc.

Vhémiplégle Imintialiqne, étudiée récemment par Marlial ('), reconnaît comme mécanisme la contusion, l'enfoncement du crâne et la pénétration des corps étrangers à travers les cavités de la lace. Dans ce dernier cas, avec l'hémiplégie coexistent souvent l'hémianesthésie et des troubles delà mémoire. Dans les faits d'enfoncement ou de contusion des os du crâne, les Iraumatismes du frontal et de l'occipital ne donnent guère lieu à l'hémiplégie; celle-ci suit par ordre de fréquence les traumatismes du temporal, du pariétal, des arcades sourcilière el orbitaire inférieures. Elle tend naturellement vers ramélioration.

B) Hémiplégie par héinorragie ou par ramollissemenl cérébral. — En présence d'une hémiplégie cérébrale vulgaire, offrant les caractères que nous avons déjà décrits, il s'agit de savoir si ce syndrome relève d'un foyer hémor-

(') Martial. Thèse de Paris, 1000.

[BmSSAVD fit SOUQUES]

MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

ragique ou nécrobiotique. C'est là un problème qui se pose tous les jours en clinique et dont la solution, parfois très facile, comporte le plus souvent des difficultés insurmontables. Nous entrerons ultérieurement dans le détail de ce diagnostic aux chapitres de VHémorragie et du Ramollissement, mais il n'est pas inutile d'en indiqtier dès maintenant les éléments essentiels.

Dans la période d'ictus, rien ne permet de reconnaître s'il s'agit de ramollissement ou d'hémorragie, à moins qu'on n'examine le malade dans les deux ou trois premières heures qui suivent l'ictus. Charcot et Bourneville ont montré, en effet, que l'hémorragie s'accompagne d'abaissement de la température centrale, tandis que dans le ramollissement il y a de l'hyperthermie initiale. Dans quelques cas exceptionnels, l'existence d'embolies dans d'autres organes : rétine, rate, reins, etc., plaidera pour la nécrobiose par embolie. De même la constatation d'une lésion cardiaque orificielle, d'un rétrécissement mitral, par exemple, fera songer à la possibilité d'une embolie cérébrale. Achard et L. Lévi (1) ont cependant signalé des hémiplégies transitoires survenant chez des cardiaques, durant quelques heures, quelques jours tout au plus, et qui seraient sous la dépendance non d'une lésion proprement dite, mais bien d'une espèce d'intoxication de l'encéphale.

Par contre, si les battements du cœur sont forts, rapides, s'il y a bruit de galop, l'hémorragie est vraisemblable. L'existence, chez les ascendants ou les descendants du malade, du syndrome héiTiiplégie, fera songer à Thémorragie, l'hérédité de celle-ci étant manifestement établie (Dieulafoy). Mais il ne s'agit là, en somme, que de présomptions.

Il ne faut tenir qu'un compte très relatif des conditions suivantes : avant quarante ans, l'hémiplégie est habituellement symptomatique de ramollissement, et d'hémorragie après cet âge. L'ictus est moins fréquent, moins intense et moins long dans le ramollissement que dans l'hémorragie. L'hémiplégie nécrobiotique se présente souvent sous forme de monoplégie associée, tandis que dans l'hémorragie il s'agit d'ordinaire d'hémiplégie totale et complète. Celle-ci est avant tout capsulaire, celle-là habituellement corticale, cette notion de siège donnant à chacune d'elles quelqvies traits que nous avons déjà vus. Mais comme le foyer nécrobiotique peut siéger dans la capsule et l'épanchement hémorragique au niveau de l'écorce, ces traits n'ont qu'une importance générale de statistique sans grande valeur pour un cas particulier.

En vérité, sauf peut-être dans les premières heures, le diagnostic d'hémiplégie par ramollissement ou par hémorragie reste toujours fort douteux. On est généralement obligé de s'arrêter à- une probabilité, et l'autopsie vient souvent en prouver le mal fondé.

Supposons qu'on se soit arrêté, avec de bonnes raisons, au diagnostic de ramollissement. Il reste encore à déterminer s'il faut incriminer une thrombose ou une embolie. Si le sujet est porteur d'une lésion cardiaque ou aortique, l'hypothèse d'une embolie est la plus admissible. Il en est de même si le début s'est fait brusquement par un ictus apoplectique. Mais il faut être très réservé sur ce dernier point. La thrombose peut survenir chez un aortique ou chez un cardiaque, et de plus il n'est pas rare de la voir se faire silencieusement et se révéler brusquement par une attaque de paralysie avec perte de connaissance. Cependant la thrombose est souvent précédée de signes avant-coureurs :

(*) Achard et LÉvi. Paralysies transitoires d'origine cardiaque. Soc. méd. des hâp., 1897.

HÉMIPLÉGIE

céphalalgie, étourdissements, vertiges, douleurs dans les membres, etc., et aboutit à une hémiplégie progressive, sans grand ictus.

Après avoir essayé de déterminer le substratum nécrobiotique ou hémorragique du syndrome hémiplégie, il reste à rechercher la cause première de ce ramollissement ou de celte hémorragie. On trouvera les indications nécessaires, à cet égard, dans les chapitres : Hémorragie et Ramollissement du cerveau. L'hémorragie, comme le ramollissement, n'est qu'une conséquence, relevant de conditions étiologiques différentes et avant tout de lésions artérielles. Mais les causes mêmes de ces lésions artérielles (athérome, syphilis, infections, intoxications, elc.) sont souvent difticiles à démêler, en raison de l'association fréquente de plusieurs d'entre elles chez un même sujet.

C) Hémiplégie tahétique. — Le syndrome hémiplégique n'est pas très rare dans le tabès. J\L Fournicr, dans ses recherches sur le tabès préataxique, l a retrouvé 18 fois sur 224 cas. C'est donc un signe précoce et assez fréquent. M. Debove(') en a fait vine étude intéressante et Mme Pilliet-Edwards (-) rapporté 26 observations dont 6 inédites.

Cette hémiplégie se présente sous les deux formes passagère ou permanente.

Dans la forme passagère, elle disparaît rapidement sans laisser de traces, après avoir duré de quelques heures à quelques semaines. Mais elle peut récidiver soit du côté primitivement touché, soit du côté opposé. Elle coexiste habituellement avec d'autres paralysies des yeux ou de la face.

Dans la forme durahle, que l'hémiplégie ait été précédée ou non d'ictus apoplectique, le caractère conslani et primordial est Vabolitio)i des réflexes du côté paralysé, même s'il y a contracture secondaire. C'est là un fait sur lequel Westphal avait beaucoup insisté. Goldllam ("•) aurait cependant vu le réflexe rotulien exagéré.

Cette hémiplégie durable n'est qu'une complication banale ; elle relève d'une lésion vulgaire hémorragique, nécrobiotique, ou surtout lacunaire. Quant à la nature de la forme passagère, qui n'a pas de substratum anatomique, elle est plus discutable. Il semble que, dans plusieurs cas, elle ressortit à l'hystérie, et que d'autres fois elle dépend réellement du tabès (Debove, Stecewicz) ('). Dans ces derniers cas, aMM. Hanot et Jollroy l'expliquent par des lésions hyperémiques et peut-être par de petites hémorragies capillaires.

On reconnaît la nature tabéti([ue du syndrome hémiplégie à la coexistence fréquente de troubles des yeux, du sens musculaire, de la sensibilité et surtout à l'abolition des réflexes.

D) Hémiplégie de la sclérose en plaques. — D'après Charcot, cette hémiplégie serait très fréquente et se verrait dans un cinquième des cas. M. P. Marie (■') l'a notée 7 fois sur 15 cas. M. Babinski ("), Mme I^illiet-Edwards lui ont consacré un important chapitre (cette dernière en a résumé '61 observations dans sa thèse).

Son début est variable; parfois lent et progressif, il est plus souvent brusque et apoplectiforme. Dès les premières heures, la température monte à 58", 59", et cette ascension permet d'éliminer l'existence d'une hémorragie cérébrale.

(') Debove. Hémiplégie des ataxiques. Prof/irs méd., 1X81.

C) Pilliet-Edwards. De l'hémiplégie dans cjueUjues affeclioii>< iierveusef:. Thèse de Paris, 18Si( ('•) fioLDFLAM. Berl. kliii. Wocli., 1891, n" 8.

('') Stecewicz. Accidenls apoplertif. au début et an rours du lahea. Thèse de Bordeaux. 1880. (") P. Marie. Sclérose en plaques chez les enfants. Rcone de méd., 1885. C') BARiNSKr. Thèse de Paris, 188.-).

[BRissAUD et sot/at/rs.]

MALADIES DE L'HEMISPHERE CÉRÉBRAL

Dans quelques l'ails, assez rares, elle aboutit au decubitus acutus et à la mort rapide. Dans la majorité des cas, elle est fugace et transitoire, ne durant que quelques heures, quelques jours ou quelques semaines. D'autres fois, elle persiste une ou plusieurs années et peut, même dans ces conditions, guérir sans laisser de traces. Elle coexiste fréquemment soit avec des paralysies des nerfs moteurs de l'œil, soit avec du nystagmus, soit avec une. aphasie passagère.

Tantôt les membres sont seuls intéressés, tantôt la face est touchée en même temps. Le type alterne a été également observé.

Il est généralement facile de la rapporter à sa véritable cause, en recherchant les signes de la sclérose en plaques. Dans les cas où l'hémiplégie est un symptôme initial, l'erreur est possible. Si la mort s'ensuit rapidement, l'autopsie montrera des plaques disséminées dans les centres nerveux; si le sujet survit, l'apparition ultérieure des signes habituels de la sclérose en plaques réformera le diagnostic.

Souvent l'hémiplégie dans la sclérose en plaques relève de l'hystérie associée. Dans les autres faits, son substratum anatomique étant ignoré, la pathogénie en reste fort obscure.

Hémiplégie de la paralysie générale. — L'hémiplégie peut précéder l'apparition des signes classiques de la paralysie générale, survenir au cours de la maladie ou lui servir de dénouement. Il est une forme de paralysie générale caractérisée par la répétition fréquente des ictus, et par la rapidité de l'évolution. L'hémiplégie est transitoire ou durable, accompagnée fréquemment de troubles du langage. Elle est causée soit par les lésions méningo-corticales de la maladie, soit par im foyer de ramollissement ou d'hémorragie.

Hémiplégie du zona ophtalmique (Brissaud) ('). — Le zona ophtalmique peut se compliquer d'hémiplégie croisée. Celle-ci semble relever de l'athérome basilaire qui tient sous sa dépendance à la fois le zona et la lésion du pédoncule cérébral (cause déterminante de l'hémiplégie). Elle peut être mortelle.

. Hémiplégie de la rnénitigite ttiberculeiise. — Elle est assez fréquente chez l'adulte et peut constituer une forme de la méningite, la forme hémiplégique. Son début est brusque ou progressif. Étudiée par Chantemesse, Hennart, Souques et Quiserne, elle peut présenter des difficultés de diagnostic, que l'examen cytologique du liquide céphalo-rachidien peut aider à résoudre.

E) Hémiplégie urémiquc. — Un certain nombre d'auteurs, comme Bright, Addison, Lasègue, Sée, Lecorché et Talamon, ont nié la possibilité de l'hémiplégie dans l'urémie. Son existence a, au contraire, été affirmée et démontrée par Carpentier, Patsch, Jackel. Depuis 1885, époque à laquelle M. F. Raymond (*) en fit une étude systématique, de nombreuses observations ont été publiées par MM. Chantemesse et Tenneson, Bernard, Lancereaux, Chauffard, Level, Dreyfus-Brisac, Florand et Canniot, Massalongo, Boinet(''), Baillet (^).

D'ordinaire l'hémiplégie urémique apparaît avec le coma et disparaît avec lui. Elle est le plus souvent précédée de vertiges et de troubles gastriques, beaucoup plus rarement de convulsions partielles. Son début est brusque. Elle a pour caractères d'être incomplète, transitoire, mobile et de s'accompagner d'une hémianesthésie qui n'est pas sans analogie avec celle des hystériques.

(') Brissaud. Journal de méd. et de cliir. pratiques, 1806. (-) Raymond. Revue de méd., 1885.

(^) BoiNET. Revue de méd., 1892.

(*) Baillet. Thèse de Paris, 1808.

HÉMIPLÉGIE

Elle peut s'accompagner d'aphasie, ainsi ({ue l'a montré ]>allet {Semaine ntéd., 181)6).

L'hémiplégie urémique n'est pas grave par elle-même; sa gravité est subordonnée à celle de l'urémie. Lorsqu'elle s'accompagne de myosis, de température élevée, de déviation conjuguée de la tète et des yeux, elle indique presque toujours une issue fatale.

Sa pathogénie est très discutée. Pour certains auteurs, le syndrome hémiplégique serait déterminé par un œdème cérébral localisé aux territoires cérébraux moteurs, ou tout au moins prédominant dans ces territoires. Cette distribution spéciale de l'œdème serait régie par l'athérome artériel. Pour d'autres auteurs, qui n'ont pas toujours rencontré ni l'athérome artériel ni cet œdème localisé ou prédominant, il faudrait faire intervenir l'action toxique des poisons urinaires sur les centres nerveux. En faveur de cette dernière hypothèse plaident les récentes études des altérations cellulaires de l'écorce, faites au moyen de la méthode de Nissl.

F) Hémiplégie diabétique. — Mentionnées incidemment par Leudet, Marchai de Calvi, Andral, Lecorché, les paralysies diabétiques n'ont été bien connues qu'après le mémoire de Lasègue ('). En attirant l'attention sur ce sujet, Lasègue en traça les caractères qui permettent « de les classer à part ». Ces caractères spéciaux ont été confirmés par les observations de Charcot, Bernard et Féré, etc.

Chez les diabétiques, l'hémiplégie se présente sous deux formes. D'abord sous la forme d'hémiplégie vulgaire par hémorragie ou ramollissement cérébral. La fréquence de cette forme est peut-être en rapport avec la fréquence des lésions artérielles des diabétiques et de l'endocardite décrite par M. Lecorché. Quant à la seconde forme, elle constitue l'hémiplégie véritablement diabétique. Elle peut se montrer à toutes les périodes du diabète; elle est souvent un phénomène initial. Elle a pour caractère d'être incomplète, mobile, transitoire, rarement isolée, moins pure que l'hémiplégie vulgaire, d'allures étranges et associée souvent à des phénomènes inattendus. Dans un cas de Charcot, il y avait syndrome de Weber, c'est-à-din» hémiplégie gauche des membres et ptosis droit. Dans une observation de Leudet, de l'anesthésie et de l'hyperesthésie en pla(|ues se superposaient aux troubles moteurs.

Tout récemment Klippel et .Jarvis(^) viennent de publier un cas d'hémorragie cérébrale, chez un diabétique, ayant donné lieu à une hémiplégie qui ofl'rait les caractères d'une hémiplégie diabétique proprement dite. Il faut donc, chez ces malades, en présence d'accidents nerveux, même fugaces, réserver le jugement au point de vue de la pathogénie et du pronostic immédiat.

G) Hémiplégie des maladies Infectieuses aiguës. — Ici encore nous nous bornerons à esquisser deux ou trois types d'hémiplégie.

\" Hémiplégie pneumonique. — Avant le mémoire de M. Lépine, cette hémiplégie avait été signalée par Macario, Gubler et Charcot. Depuis lors, cette étude a été reprise par Stephan, Boulloche, Salomon, Massalongo et Benatelli, Boussel (■'•).

On peut rencontrer cette hémiplégie à tous les Ages, mais elle est surtout

(') Lasègue. Journal de méd. cl de cliir., 1879.

Klippiîl et .Jarvis. Bévue neuroL, 1901, p. 120'2. 0 Salomon. Conlritmtion à Vétude de rii.émi/pléf/ie pneumonique. Tli(:'se de Paris, 1893. — Massalongo et Benattelli. Gaz. degli ospedali. 1893, n° 5.'). — Roussel. Thèse de Paris, 1890.

[DRISSAUD et SOUQVES -\

MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

fréquente chez le vieillard. Elle se montre d'ordinaire au cours de la période aiguë, plus rarement pendant la convalescence. Le début est tantôt subit, tantôt précédé de prodromes. Chez le vieillard, elle n'est reconnue d'habitude que tardivement. Il s'agit habituellement de paralysie flasque, avec déviation conjuguée de la tête et des yeux et coma profond. Elle siège souvent, mais non toujours, du côté de la pneumonie.

Assez sombre chez l'adulte, la terminaison est fatale chez le vieillard. Dans un caSj on a vu l'hémiplégie passer à la chronicité,

A l'autopsie, en dehors des faits d'hémiplégie vulgaire organique chez des pneumoniques, on ne trouve ordinairement aucune altération capable d'expliquer le syndrome observé durant la vie. M. Lépine admet une ischémie cérébrale, régie par des lésions athéromateuses. Salomon invoque un réflexe inhibitif dont le point de départ serait dans le poumon malade. Pour Massalongo et Benatelli, la théorie toxique doit expliquer l'hémiplégie dans la pneumonie, comme dans toutes les maladies infectieuses aiguës. La toxine altère les éléments nerveux.

Mouisset et Lyonnet (') ont trouvé, dans un cas, de l'œdème et de la congestion méningée et du pneumocoque dans la sérosité de cet œdème. Il se pourrait donc que l'infection pneumococique des méninges pût être incriminée, tovil au moins dans un certain nombre de faits.

2" La théorie réflexe a été invoquée par M. Lépine (^) pour expliquer Vhémiplégie pleur étique.

Cette hémiplégie, étudiée par Vallin, M. Raynaud, Bouveret, Jeanselme, survient habituellement au cours de pleurésies chroniques, de pleurésies purulentes traitées chirurgicalement. Tantôt elle suit presque immédiatement l'opération; tantôt elle ne se montre que quelques semaines ou quelques mois après. Il s'agit plutôt d'une hémiparésie que d'une hémiplégie véritable. Ces troubles paralytiques peuvent survenir brusquement ou être précédés de signes généraux. La paralysie suit une marche calquée sur celle de la pleurésie. Elle siège du même côté que l'épanchement pleural, présente des alternatives bizarres d'augmentation et de diminution, disparaît rapidement et complètement lorsque la pleurésie guérit.

A l'autopsie de ces hémiplégies pleurétiques, qu'il faut distinguer des paralysies vulgaires chez les pleurétiques, on ne trouve aucune lésion capable de les expliquer. On a incriminé, dans certains cas, une toxi-infection pleurale (Talamon, Jeanselme). La théorie de l'inhibition, à point de départ pleural, peut être légitimement invoquée. 11 est probable que l'hystérie est quelquefois en cause.

3" Dans V hémiplégie paludique, M. Grasset distingue trois catégories. Dans une première catégorie, il s'agit d'hémiplégie intermittente commençant et disparaissant avec l'accès. La production d'un nouvel accès s'accompagne encore de paralysie qui évolue de la même manière. Dans une deuxième catégorie, l'hémiplégie constitue le phénomène prédominant d'un accès pernicieux. C'est la forme pernicieuse hémiplégique de Torti. Enfin, dans une dernière catégorie, il s'agit d'hémiplégie durable, par lésion organique causée par l'infection paludéenne.

H) Hémiplégie syphilitique. — Cette hémiplégie survient généralement, en

(*) Mouisset et Lyonnet. S'oc. des sciences méd. de Lyon, 1897. {-) Lépine. Soc. ntcd. des hôp., 1875.

HÉMIPLÉGIE

pleine période tertiaire, entre la sixième et la dixième année après l'infection. Mais elle peut être précoce et survenir quelques mois après le chancre (Ménétrier). On la rencontre plus fréquemment chez les syphilitiques qui ont été peu traités ou qui ne l'ont pas été du tout. Elle est beaucoup plus fréquente chez l'homme que chez la femme (Gaudichier). Elle constitue environ le tiers des cas de syphilis cérébrale. Elle est déterminée soit par une lésion osseuse avec hyperostose, un sypliilome cérébral proprement dit, soit beaucoup plus souvent par une méningite scléro-gommeuse ou une artérite véritable qui conduit au ramollissement ou à l'hémorragie. Son début est le plus souvent précédé de prodromes : céphalée, vertiges, convulsions partielles, parésies fugaces, fourmillements et douleurs dans les membres menacés, dont quelquesuns, comme la céphalée vespéro-nocturne, ont une grande importance. Elle s'installe d'habitude sans ictus.

Une fois établie, elle se présente souvent sous une forme incomplète et inégale. Elle est rarement à l'état de pureté et d'isolement. Habituellement elle est associée à des troubles divers : aphasie, paralysies oculaires, troubles intellectuels, etc. Sa nature syphilitique est démontrée par la connaissance des antécédents, par la coexistence d'autres stigmates de la vérole, de troubles oculaires, médullaires... par l'âge auquel elle survient. Toute hémiplégie, pense M. Fournier, qui survient avant quarante ans, qui s'installe progressivement, lentement, sans ictus, et qui reste incomplète et partielle, est suspecte de syphilis. Mais ce ne sont là que des probabilités. Le traitement seul sert de critérium. Encore faut-il qu'il soit appliqué de bonne heure avant que les lésions artérielles aient amené la nécrobiose du tissu cérébral. Sans cela, la lésion cérébrale n'a plus rien de spécifique; elle ne relève que médiatement de la syphilis. L'hémiplégie n'a plus alors aucun caractère qui la distingue de l'hémiplégie vulgaire; elle reste d'ailleurs inaccessible au traitement antisyphilitique.

De l'hémiplégie syphilitique on peut rapprocher ici l'hémiplégie qui peut survenir au cours de la blennorragip par suite dartérite infectieuse. Pitres ('), Bruns (de Hanovre) (^) en ont cité des exemples récents.

I) Ilémiph'fjle parkinsonienne. — Signalée par Charrot, cette hémiplégie a été étudiée par Lacoste, Martha, Mme Pillel-l>d\vards, P. Berbez, Moncorgé, Béchet(->)

Sa fréquence est assez considérable. Berbez l'a observée 5 fois sur 2S cas de maladie de Parkinson. Son débutest généralement insidieux. Une fois constituée, elle est caractérisée par une hémi-raideur qui occasionne une certaine impotence mécanique et qui, suivant les cas, atteint ou respecte la face. On croirait de prime abord à une hémiplégie vulgair'e à la période de contracture. Mais, dans la maladie de Parkinson unilatérale, il ne s'agit pas de paralysie à proprement parler,. les réflexes ne sont pas exagérés, les mouvements ne sont pas abolis, mais simplement difficiles: le sens musculaire et la sensibilité sont normaux. Lorsque cette hémi-raideur parkinsonienne s'accompagne d'hémi-tremblemenl, ce qui n'est pas rare, le diagnostic peut èlre encore hésitant. Il est en

(') Pitres. Revue neuroL, 1894.

n Bruns. NeuroL CentralbluU. 180.">.

{■') Lacoste. Formes anormales de la paralysie agi/aiile. Thèse de Pnris, 1887. — Martha. Allaqites apoplertiforines et cpileplifonnes dans la paralysie agitante. Thèse de Paris, 1888. — Beiîdez. La maladie de Parkinson héniiplégi([iic. Gaz. hehd., 1891. — Monc:or(;é. Paralysie dans la maladie de Parkinson. Lyon méd., 1891. — Biochet. Former cliniques et diagnostic de la maladie de Parkinson. Thèse de Paris, 1892.

IBRissAUD et sot/ai/rs ]

MALADIES DE L^HÉMISPHÉRE CÉRÉBRAL

effet des cas de tremblement post-hémiplégique qui peuvent revêtir le type agitant (Grasset). En particulier, certaines lésions en foyer de la couche optique de la protubérance et du pédoncule s'accompagnent d'hémi-tremblement cl peuvent simuler la paralysie agitante unilatérale. Dans tous ces faits, il faut tenir compte, pour arriver au diagnostic de maladie de Parkinson, du mode de début. Ici l'ictus apoplectique fait habituellement défaut, le début étant insidieux et lent. De plus les réflexes sont normaux. Ensuite la coexistence des signes classiques de la paralysie agitante : faciès spécial, attitude du malade, propulsion, chaleurs, etc., suffisent le plus souvent à lever tous les doutes. Mais vme série de ces signes ont été retrouvés dans quelques cas d'hémiplégie pédonculaire et l'erreur n'a été reconnue qu'à l'autopsie. Enfin l'évolution des accidents lèvera souvent les difficultés, en montrant que l'hémiplégie parkinsonienne n'est que transitoire et aboutit d'habitude au type complet et bilatéral de la paralysie agitante. Alors la maladie de Parkinson offre des analogies avec l'hémiplégie bilatérale et avec la paralysie pseudo-bulbaire, analogies si accusées parfois qu'on peut et qu'on doit se demander si derrière ces analogies ne se cache point une similitude non de processus anatomique mais de topographie morbide.

J) Hémiplégie hystérique . — Son début est souvent brusque (apoplexie hystérique de Debove et Achard). Elle s'accompagne le plus souvent d'hémianesthésie sensilivo-sensorieile. Dans la marche, le malade ne fauche pas, il traîne la jambe inerte derrière lui (démarche de Todd). Les réflexes restent normaux. Cette hémiplégie est, suivant les cas, mobile et récidivante ou tenace et rebelle.

Tantôt la face est respectée, tantôt elle est intéressée. Dans ce dernier cas, il s'agit soit de Vhémifipasme glosso-Iabié décrit par Charcot, Brissaud et Marie, etc., soit d'une véritable paralysie faciale (Ballet et Chantemesse) (*). Cette paralysie unilatérale ou double est d'habitude peu accusée, mobile et systématique.

L'hémiplégie hystérique peut simuler l'hémiplégie cérébrale organique, accompagnée ou non d'hémianesthésie.

Dans la période d'ictus apoplectique, en l'absence de commémoratifs, il est difficile de savoir s'il s'agit d'apoplexie hystérique ou d'ictus organique. C'est ici que le signe de Babinski, constaté par plusieurs observateurs et par nousmêmes dans l'ictus organique, prend une importance diagnostique de premier ordre. Lorsque l'hémiplégie siège du côté droit et qu'elle s'accompagne de troubles de la parole, les caractères spéciaux du mutisme et du bégaiement hystérique permettront d'éliminer l'aphasie véritable. Plus tard, à la période de contracture, on aura à se prononcer entre une hémiplégie organique et une hémiplégie hystérique. C'est là un problème qui se pose tous les jours, dont la solution importe véritablement au pronostic et au traitement. On peut soupçonner l'hystérie aux conditions étiologiques de son apparition, à son intensité extrême, à son summum atteint dès le début, à des variations inopinées et bizarres et l'affirmer sur l'absence d'exagération des réflexes et de trépidation épileptoïde véritable. Dejerine aurait observé dans deux cas l'exagération des réflexes avec clonus du pied.

Le grand problème qui se pose journellement en présence d'une 'hémiplégie est le suivant : s'agit-il d'une hémiplégie organique ou d'une hémiplégie hysté-

(') Voir Decoux. De la paralysie faciale hystérique. Tlièse de Paris, 189L — Gasnier. Étude sur la paralysie faciale lujslériquc. Tlièse de Paris, 1893.

HÉMIPLÉGIE

rique? Les conditions émotionnelles dans lesquelles s'est développée la paralysie ne peuvent permettre aucune conclusion ferme, pas plus que la présence d'une des causes habituelles de l'hémiplégie organique. Un syphilitique, un sujet porteur d'une lésion mitrale peuvent, à un moment donné, être frappés d'hémiplégie hystérique. La constatation d'une hémianesthésie sensitivo-sensorielle ne signifie pas absolument que les troubles moteurs sous-jacents dépendent de la névrose : une pareille hémianesthésie peut servir de manteau à une paralysie organique. Du reste l'hémianesthésie n'est pas constante dans l'hystérie. Il faut donc chercher une ditrérenciation dans les troubles moteurs eux-mêmes.

Récemment Babinski (') est revenu sur ce sujet et a décrit un certain nombre de signes que nous avons signalés, chemin faisant, et qui permettent de distinguer la nature organique d'une hémiplégie. Ce sont le phénomène des orteils^ le signe du peaucier, la flexion combinée de la cidsse et du tronc, la flexion exagérée de V avant-bras, et la gi'i[fe particulière de la main.

Tous ces signes ont été déjà étudiés à l'exception de la griffe spéciale. Si le .médecin glisse sa main — la chose est possible — entre les doigts et la paume de la main du malade, et s'il essaye d'étendre cette main, il sent un obstacle à la fois trépidant et élastique, et constate, pendant ce mouvement d'extension, que les phalanges se fléchissent les unes sur les autres et sur les métacarpes, de manière à venir serrer la main de l'observateur. Il y a là une ensation globale que l'on reconnaît quand on l'a une fois perçue.

Le tableau ci-dessous que nous empruntons à l'important travail de Babinski permettra, en résumé, de distinguer l'hémiplégie organique de l'hémiplégie hystérique :

Hémiplégie organique.

I" La [jaralysie csl liinilée à un coté du corps.

i" La paralysie n'est pas systématique. Si par exemple à la face les mouvements unilatéraux sont très affaiblis, l'impotence aussi a|)paraît avec netteté du côté de l'hémiplégie |)endant l'e.xécution des mouvements bilatéraux synergiques.

3° La iiaralysie atteint les mouvements volontaires conscients ainsi que les mouvements volontaires inconscients ou subconscients; de là résultent deux phénomènes, l'un le sii/ne du peaucier, l'autre la pcxion ronilnitée de. la cuisse et du tronc.

¥ La langue est généralement déviée du côté de la paralysie.

.V' Il y a, principalement au débul, de l'/i;/polonicilé musculaire, qui peut se traduire à la face par de l'abaissement de la commissure, de l'abaissement du sourcil, etc., et au membre supérieur par la flexion exarjérde de l' avant-bras.

G° Les réilexes tendineux et les réilexes

(') H.UiixsKi. Gaz. des li'ip., 1!>00.

Hémiplégie hystérique.

1" La pai'aiysie n'est pas toujours limitée à un C(jté du corps. Cette remarque s'applique particulièrement à la paralysie de la face, où les troubles sont généralement bilatéraux.

2° La paralysie est parfois systématique, il en est presque toujours ainsi à la face. Par exemple, les mouvements unilatéraux de la face peuvent être complètement abolis, tandis que les muscles du côté de l'hémiplégie fonctionnent normalement pendant l'exécution des mouvements bilatéraux synergiques.

3" Les mouvements volontaires inconscients ou subconscients ne sont pas troublés, de là résultent l'absence du signe du peaucier, ainsi (|ue l'absence de la flexion combinée de la cuisse et du tronc,

4" La langue est parfois légèrement déviée du côté de la paralysie, mais la déviation de la langue peut aussi être très prononcée, ou encore s'opérer du côté ojiposé à la paralysie.

5° Il n'y a pas d'hypotonicité musculaire. Oiiaiid il existe de l'asymétrie faciale on peut reconnaître qLi'elle est due, non à de l'hypotonicité musculaire, mais à du spasme; le signe de la llexion exagérée de l'avant-bras fait défaut.

6° Les réflexes tendineux et les réilexes

[BRISSAUD et SOUQUES ]

MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

osseux sont souvent Lioublés dès le déljut; ils peuvent èli-e à ce moment abolis, affaiblis ou exagérés. Plus tard ils sont presque toujours exagérés et il existe dans bien des cas de la trépidation épileptoïde du pied.

7° Les réflexes cutanés sont généralement troublés.

Le réflexe abdominal et le réllexe crémastérien sont ordinairement, surtout au début, affaiblis ou abolis.

Le mouvement réflexe des orteils consécutif à l'excitation de la plante du pied subit ordinairement une inversion dans sa forme: les orteils, au lieu de se fléchir, s'étendent sur le métatarse. Ce signe ou phénomène des orteiU appartient à toutes les périodes de l'hémiplégie.

8" La forme de la contracture a un aspect particulier et ne peut être reproduite par une contraction volontaire des muscles.

9" L'évolution est régulière; la contraction succède à la flaccidité: l'amélioration est progressive; la paralysie n'est pas sujette à des alternatives en bien ou en mal.

osseux ne subissent pas de modification et la trépidation épilepto'ide du pied fait défaut.

7° Les réflexes cutanés ne paraissent pas troublés.

Le réflexe abdominal et le réllexe crémaslérien sont oi'dinairement normaux.

Le mouvement réflexe consécutif à l'excitation de la plante du pied ne subit pas d'inversion dans sa forme. Le phénomène des orteils fait défaut.

8° La forme de la contracture peut être reproduite par une contraction volontaire des muscles.

9° L'évolution est capricieuse; la paralysie peut rester indéfiniment llasque, comme elle peut aussi être spasmodique dès le début; les phénomènes spasmodiques s'associent parfois, surtout à la face, aux phénomènes paralytiques. Les troubles sont susceptibles de s'atténuer et de s'aggraver alternativement à plusieurs reprises, de se modifier rapidement dans leur intensité ainsi que dans leur forme, de présenter des remissions transitoires pouvant ne durer que quelques instants.

Les nombreuses recherches de ces dernières années ont montré que très souvent l'hémiplégie, survenue au cours d'une maladie organique préexistante, appartient non à cette maladie, mais bien à l'hystérie. Il en est de même du syndrome hémiplégie qui se montre au cours des intoxications par le plomb, l'alcool, le mercure, le sulfure et l'oxyde de carbone, etc., quel que soit le rôle joué par la maladie ou l'intoxication préalable. Avant donc de mettre une hémiplégie donnée sur le compte d'une maladie, il est indispensable, après s'être assuré qu'un foyer nécrobiolique ou hémorragique vulgaire n'est pas en cause, d'avoir éliminé l'hystérie.

Physiologie pathologique. — Le mécanisme intime de l'hémiplégie est beaucoup moins varié que les causes de ce syndrome. Il n'est cependant pas univoque.

Il relève dans certains cas d'une destruction simple, complète ou partielle, du système pyramidal (faisceau ou centres moteurs) en un point de son trajet. Il en est ainsi lorsqu'un foyer hémorragique détruit le segment postérieur de la capsule interne, ou quand un ramollissement détruit tout ou partie des centres moteurs de l'écorce. Dans ces conditions, le faisceau pyramidal dégénère et l'hémiplégie compliquée de contracture devient permanente.

D'autres fois, le processus morbide est purement compressif, que cette compression s'exerce sur les centres ou sur les conducteurs. Si la décompression se fait rapidement et contiplètement, la paralysie guérit ; les organes décomprimés reprennent plus ou moins tôt leurs fonctions. Si, au contraire, cette décompression fait défaut ou se fait tard, les cellules corticales ou les fibres pyramidales ont pu avoir le temps de dégénérer irrémédiablement. Dans ce cas, l'hémi-

HÉMIPLÉGIE

plégie ne disparaît pas et la contracture survient et persiste, comme dans les processus destructifs.

Il est des faits d'hémiplégie qui relèvent d'un simple trouble circulatoire, congestif ou anémique. Comme ce trouble est ordinairement fugace et transitoire, les élémets nobles, un instant supprimés fonctionnellement, réparent vite leurs altérations et reprennent rapidement leurs fonctions. Ce ne sont alors que des paralysies passagères qui guérissent sans laisser des traces.

Ailleurs, le syndrome hémiplégique dépend d'un processus toxique ou infectieux. Tantôt l'agent toxique agit directement sur les cellules corticales: tantôt il agit par l'intermédiaire du système vasculaire (congestion ou ischémie toxique). Quoi qu'il en soit, ce processus est souvent transitoire, et lorsque le poison s'est éliminé, la cellule reprend vite ses fonctions.

Enfin, dans certains cas, dans l'hystérie par exemple, l'hémiplégie est produite par un phénomène psychique c|ui sera étudié à l'article Hystérie.

Bien souvent, du reste, plusieurs de ces processus s'associent, et il est difficile de déterminer leur rôle respectif. Dans tous les cas, le siège, l'étendue et. la nature de la lésion commandent les caractères de l'hémiplégie qui est passagère ou durable, complète ou incomplète, simple ou compliquée de troubles sensitifs, moteurs, vaso-moteurs, intellectuels, etc.

Il va sans dire que, quels que soient la nature, l'étendue et le siège de la lésion cérébrale, cette lésion détermine toujours une hémiplégie occupant les membres du côté opposé. Une exception doit être faite pour V hémiplégie collatérale. Ici la lésion siège du même côté que la paralysie. Dans certains cas, comme dans l'observation classique de Bidon, il s'agit d'absence d'entre-croisement des faisceaux pyramidaux. L'explication est aisée. Dans d'autres cas, comme dans les observations de Pineles, de Ledei'hose, de Mansell Moulin, il s'agit d'hémorragie méningée, d'hématome durai, de tumeur cérébrale. L'explication de ces cas est malaisée. Les uns ont invoqué sans preuves l'inhibition, les autres la compression contre les parois crâniennes du faisceau pyramidal de l'hémisphère opposé à la lésion (P. Marie).

Pour en revenir à la physiologie pathologique de I hémiplégie en général, il est bon de retenir que le mécanisme régit, dans une grande mesure, le pronostic de ce syndrome.

Pronostic. — Ce pronostic varie suivant les périodes et surtout suivant les causes du syndrome hémiplégie. Pendant l'ictus apoplectique, il est prudent de faire des réserves. Si le coma se prolonge outre mesure, si la température centrale s'élève considérablement, si surtout l'escarre fessière se produit, la vie est immédiatement menacée. Le sujet succombe en quelques jours dans le decubitus acutus.

Quand le malade reprend assez vite ses sens et (|ue les signes du décubitus font défaut, la vie n'est plus en danger. Tout va se borner à une paralysie d'un côté du corps. La destinée de cette hémiplégie est subordonnée à une série d'éléments d'importance fort différente. Toutes choses égales d'ailleurs, l'avenir d'une paralysie complète et totale est plus sombre que celui d'une hémiplégie partielle et incomplète. L'âge du malade constitue encore un élément de gravité qui mérite d'être souligné. Il est certain que, d'une manière générale, le syndrome hémiplégie est plus grave chez le vieillard {>t chez l'enfant que chez l'adulte. Nous avons vu plus haut l'arrêt de développe-

[BftlSSAUD et SOUQUES.'\

MALADIES DE LHÉMISPHÈIÎE CÉRÉBRAL

ment et la difformité monstrueuse qu'entraîne à sa suite rhémiplégie de l'enfance. D'autre part, l'état général du sujet et la coexistence de lésions cai'dio-artérielles sont de nature à assombrir le pronostic. De même, de nouveaux ictus possibles et de nouvelles paralysies frappant plus tard le côté malade ou atteignant le côté sain doivent être prévus et interprétés d'une manière défavorable. Mais ce sont là, en somme, des éléments de gravité très généraux et qui comportent de nombreux correctifs.

Ce qui, en réalité, domine le pronostic, c'est la cause même et le mécanisme du syndrome hémiplégie. Une paralysie par destruction du système pyramidal est plus grave qu'une hémiplégie par compression. Celle-ci guérit, dans un certain nombre de cas ; celle-là conduit toujours à la contracture secondaire et à l'impotence motrice. Tantôt cette impotence est considérable et le sujet condamné, pour la vie, au décubitus horizontal, avec gâtisme précoce ou tardif et toutes les complications que comporte le séjour absolu au lit. Plus souvent, et fort heureusement, l'impotence devient incomplète; et, à ce dernier point de vue, il y a une foule de degrés à établir. Entre l'hémiplégique qui se traîne péniblement sur vm bâton et celui qui déambule presque sans encombre, on rencontre tous les degrés intermédiaires. Dans ces conditions, l'hémiplégie n'est qu'une simple infirmité. Il est vrai que des com plications sensitives, motrices, trophiques, peuvent la rendre beaucoup plus sérieuse. De même, la coexistence de phénomènes surajoutés, tels que aphasie, convulsions partielles ou générales, troubles intellectuels, constituent des complications aggravantes, sur lesquelles il est inutile d'insister.

Quant aux hémiplégies qui ne relèvent pas d'une lésion de déficit, mais bien d'un processus circulatoire, toxique, infectieux ou inhibitif, elles sont généralement bénignes, transitoires et curables. Quelques-unes comportent cependant un pronostic grave ou fatal, comme l'hémiplégie pneumonique des vieillards. Ce qui fait cette gravité, c'est avant tout l'état général auquel elles sont subordonnées. Les malades, dans ces cas, succombent moins à l'hémiplégie qu'à l'intoxication ou à l'infection dont la paralysie n'est qu'un épiphénomène.

Pour ce qui concerne l'hémiplégie hystérique, il est évident que sa gravité est moins grande que celle des paralysies organiques. Mais il faut savoir qu'elle est souvent rebelle, tenace, récidivante, et que, le pronostic quoad vitarn mis de côté, elle peut constituer une infirmité prolongée et sérieuse.

Si la cause est accessible à la thérapeutique, comme dans la syphilis, les traumatismes, le pronostic est souvent bénin, à la condition toutefois qu'on prévienne la dégénération secondaire par un traitement précoce et énergique.

Traitement. — Il est parfois possible de prévenir l'hémiplégie. Si, chez un syphilitique, par exemple, on constate dans un côté du corps des fourmillements ou des secousses convulsives, un traitement spécifique intensif peut, en ayant raison de ces prodromes, empêcher la paralysie de survenir. Une hémiplégie de cette nature, prise à son début, alors qu'il n'y a pas encore imminence de contracture secondaire, peut même guérir, si elle est attaquée d'assaut. D'ailleurs, dans tout syndrome hémiplégique, c'est toujours la cause qu'il faut viser, quand celle-ci est accessible à nos moyens thérapeutiques. L'hystérie et certains traumatismes crâniens rentrent dans cette catégorie.

Malheureusement, la cause est souvent au-dessus de tous les traitements médicaux ou chirurgi(iaux. Dans ces conditions, il faut recourir à un traitement

HÉMIPLÉGIE

purement palliatif. A cet égard, il importe de distinguer et de traiter différemment les hémiplégies récentes et les hémiplégies anciennes.

Dans Vhéndplégie récente, il ne faut jamais abandonrxer le malade à lui-même ; il faut intervenir le plus tôt possible, dès que l'état général le permet, dans le courant de la première semaine. Il faut commencer par faire lever le malade et le faire mettre sur un fauteuil. Bientôt, il importe de recourir aux mouvements passifs et aux massages légers des muscles. C'est le moyen d'éviter les lésions articulaires et péri-articulaires, les troubles trophiques tendineux qui sont des facteurs puissants de contracture et qui entravent notablement les mouvements des jointures. Il faut, en outre, veillera la rééducation de la station debout, de la marche, de l'usage du membre supérieur, c'est-à-dire de la motilité volontaire. Tous les jours, deux fois par jour, on fera marcher le malade, et on l'obligera à se servir de sa main pour les divers usages. Bref, la mécanothérapie et la rééducation systématiques et méthodiques constitueront le fondement rationnel de la thérapeutique.

Faut-il recourir à l'électrothérapie? Il importe de savoir que l'électricité, comme la strychnine, est plus nuisible qu'utile, car elle hâte et exagère la contracture. Si, à cet égard, le médecin se laisse forcer la main par le malade ou par son entourage, il doit employer des courants de faible intensité, et particulièrement des courants galvaniques en les limitant aux cas déjà anciens.

Un médecin allemand, Huchzermcyer, a récemment conseillé l'hydrothérapie sous la forme de bains chauds et salés. Dans l'eau, en vertu du principe d'Archimède, les membres perdent de leur poids, si on peut ainsi dire, et les mouvements se font facilement et sans fatigue, ce qui permet de prolonger la durée des exercices et d'accentuer l'étendue des mouvements.

Dans l'hémiplégie ancienne, il faut mettre en œuvre les moyens précédents : mouvements passifs, rééducation, massages, bains, doses faibles d'iodure de sodium. Mais il ne faut pas attendre de trop brillants résultats de cette thérapeutique palliative, et il est sage de ne promettre aux malades qu'une amélioration. Quand, enfin, le malade est dément ou gâteux, il faut redouter l'apparition d'escarres et d'accidents infectieux, et tâcher de les éviter par des soins de propreté réguliers et minutieux.

ATHÉTOSE DOUBLE

Un an après la description de Hammond, (lliffort Albutt (') publia la première observation d'athétose double. Purdon ne tarda pas à rapporter un cas analogue. Mais c'est en réalité Clay Schaw C') qui, le premier, en traça un tableau d'ensemble et attira l'attention sur ce sujet. Depuis lors, les observations et les mémoires ont surgi un peu dans tous les pays. On en trouvera l'indication dans deux intéressantes monographies dues l'une à v^udry ('), l'autre à Michaïlowsky (').

Malgré la multiplicité de ces travaux, de nombreux points restent encore

(') Clifford Alisutt. Case of athetosis. Mol. Times, 1X72.

C^) Clay Sciiaw. On atlietosis or imbecilily willi ataxia, six caseS. .57. Barlli. Hosp. Rep. London, 1877).

('■) AuDRY. L'aUlétose double et les rhorées chroniquefi de renfunee. Paris, 1892. ('*) MiCHAÏLOvvsKi. Étude clinique sur Vidliélose double. Thèse de Paris, 1892.

THAITÉ DE MÉDECINE, 2" édit. — IX. 7

[BRISSAVD et SOVQVES.'i

obscurs. Nous connaissons mal les conditions étiologiques de l'athétose double, nous ignorons souvent son substratum anatomique, et ne pouvons par suite que formuler des hypothèses sur sa pathogénie. S'agit-il d'une maladie autonome? Ne s'agit-il pas plutôt, comme le veut Audry, d'un symptôme commun, non seulement à diverses affections cérébrales mais encore à des lésions spinales, à des névrites périphériques, et même à des névroses? Dans l'état actuel de la science, il est impossible de trancher une fois pour toutes la question. Il nous semble cependant que l'athétose double d'origine périphérique ou névrosique ne doit pas être confondue avec l'athétose double d'origine cérébrale. Celle-là en effet est une simple complication, un pur épiphénomène curable. L'athétose double, d'origine cérébrale, a une physionomie toute différente.

Elle n'est pourtant pas non plus une entité morbide; c'est simplement un syndrome commun à diverses lésions céréljrales, tout à fait voisin de la chorée chronique symptomatique et de la maladie de Little, avec lesquelles, du reste, certains auteurs la confondent. Jusqu'à nouvel ordre, on peut, ces réserves étant faites, lui garder son autonomie clinique et la décrire séparément comme une variété de diplégie cérébrale de l'enfance (').

Symptomatologie. — Habituellement congénitale, l'athétose double débute dans les deux premières années de la vie. Elle survient rarement soit dans la seconde enfance, soit dans l'adolescence, et exceptionnellement dans l'âge adulte. Tantôt elle s'installe sans prodromes appréciables, tantôt elle est précédée de convulsions plus ou moins répétées, accompagnées ou non de fièvre et de délire. On l'a vue, dans quelques faits exceptionnels, succéder à une attaque de paralysie généralisée, à un accident de chemin de fer, etc..

Très rarement, elle se généralise d'emblée. D'habitude, elle envahit progressivement la face, les membres supérieurs et inférieurs, le tronc, qu'elle qu'ait été du reste la région frappée la première. Cet envahissement est essentiellement insidieux et lentement progressif. Plusieurs années peuvent même s'écouler, comme dans les observations de Greidenberg, de Blocq et Blin, entre l'envahissement respectif de chaque membre.

Une fois constituée, l'athétose double se présente avec une physionomie très particulière. Elle est essentiellement caractérisée par les trois signes suivants : mouvements involontah es, état spasmodique^ débilité intellectuelle.

A. Mouvements athétosiques. — Ce sont des mouvements involontaires, irréguliers, illogiques, de petite amplitude et habituellement généralisés à tout le corps (surtout aux extrémités).

A la face, l'amyolaxie est constante ou presque constante. Dans les observations de Drechsfeld, Oulmont, Warner, le visage était cependant respecté. C'est par la face que débutent le plus souvent les mouvements involontaires. D'ordinaire, ils siègent dans les deux côtés, quelquefois exclusivement dans la moitié inférieure du visage (Charcot et Huet, Kurella), ou même dans un seul côté (Barrs, Leube). C'est toujours dans la partie inférieure qu'ils sont le plus accusés. « Les mouvements de la face, dit Clay Schaw, sont vraiment extraordinaires et donnent naissance à des expressions variées, les plus fréquentes étant celles d'un large rire, dû au spasme des rétracteurs des angles de la mâchoire, du risorius, des zygomatiques, des fibres inférieures de l'orbiculaire des paupières qui élèvent

(') Voy. Lannois. Diiiiégicf^ de l'enfance. Revue de méd., 189.5.

HÉMIPLÉGIE

légèrement la paupière inférieure, tandis que le front se ride. Puis à cette expression succède celle d'un calme relatif, produite par le relâchement de ces muscles; mais l'empreinte de leurs ondulations se marque par des rides qui vieillissent la figure. On voit se produire sous les yeux l'aspect de l'étonnement et du chagrin. » Oulmont (') les décrit ainsi : « Ce sont des contractions isolées, indépendantes, de tous les muscles de la face. De là des grimaces qui représentent toutes les variétés de sentiments expressifs : chez l'un des malades c'est le rire ; chez l'autre, le découragement ou bien l'admiration, la curiosité. » Ces diverses expressions ne sont aucunement en rapport avec l'idée actuelle des sujets.

Comme tous les muscles de la face, la langue au repos est animée de mouvements qui s'accentuent lorsque le malade la tire hors de la bouche. Elle se tord alors et s'agite en tous sens. Par suite de ces trémulations incessantes, la langue peut quelquefois s'hypertrophier au point de perdre droit de domicile dans la cavité buccale. Michaïlowsky a signalé des troubles de la déglutition et de la respiration.

Les membres supérieures sont pris avant ou en même temps que la face. Habituellement les mouvements n'y apparaissent qu'après avoir atteint la figure. Ces mouvements prédominent souvent dans un membre. Ils sont toujours plus marqués et quelquefois uniquement localisés aux mains. Au niveau des doigts, où ils rappellent les mouvements des tentacules du poulpe, ils se passent surtout dans l'articulation métacarpo-phalangienne. « Les mouvements les plus frappants, d'après Michaïlowsky, sont la flexion et l'extension alternatives (sans être véritablement rythmées) des doigts, d'où résultent des mouvements de fermeture et d'ouverture de la main. A ces mouvements de flexion et d'extension s'ajoutent ceux d'abduction et d'adduction qui font que, lorsque la main s'ouvre, les doigts sont en général fortement écartés les uns des autres, et rapprochés au contraire lorsqu'elle se ferme. Dans cette série de contractions, les doigts jouissent d'une indépendance complète. L'index et le médius d'une part, l'annulaire et le petit doigt de l'autre, forment des groupes qui se meuvent de préférence ensemble, et dans le même sens, mais isolément l'un de l'autre. »

Au poignet, les oscillations présentent les mômes caractères que celles des doigts, elles sont simplement moins étendues. Elles impriment à la main des attitudes variées de flexion, d'extension, de latéralité cubitale ou radiale, etc.

Les avant-bras, le bras et même la racine du membre sont parfois animés de mouvements involontaires.

Dans les membres in/ërietirs, les secousses sont moins marquées que dans les membres supérieurs. Là comme ici, elles sont avant tout accusées aux extrémités, c'est-à-dire aux pieds et aux orteils, et oiï'rent la même lentevir et le même caractère d'indépendance. Lorsque l'articulation tibio-tarsienne y participe, le pied passe par des positions variées de flexion, d'extension, etc. Dans quelques observations, on a noté des mouvements involontaires de fiexion et d'extension de la jambe sur la cuisse et de la cuisse sur le bassin.

Enfin le cou et le tronc peuvent être intéressés. On voit alors la tête osciller lentement en avant, en arrière, sur les côtés, dans une série de combinaisons imprévues. Plus rarement, le tronc est touché. Adersen a noté sa torsion dans toutes les positions.

Quel que soit le siège de ces mouvements athétosiques, qu'on les considère

(') Oulmont. Thèse de Paris, 1878.

[BRISSAUD et SOUQUES.;]

MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

au niveau de la face ou des membres, il faut leur reconnaître un certain nombre de caractères communs. Ils sont involontaires, arythmiques, incessants, peu étendus, lents. Leur amplitude est, du reste, variable. A côté du type moyen que nous avons eu en vue, on voit quelquefois soit des mouvements atténués (type atténué), soit des mouvements plus ou moins étendus (type clioréiforme). Ils existent au repos. Les émotions, les efforts, les actes voulus, la température extérieure même les exagèrent. MM. Bourneville et Pilliet ont fait voir que, dans les actes volontaires, ils augmentaient parfois au point de ressembler à de véritables secousses choréiformes, surtout dans la première moitié du temps

demandé par l'accomplissement de l'acte. La volonté n'a pas d'influence dynamogénique ou inhibitrice bien marquée sur cette amyotaxie qui cesse durant le sommeil, sauf dans certains cas très exceptionnels (Massalongo, Kurella). Dans quelques cas cependant la volonté peut atténuer les mouvements (Eulenburg, Lange).

B. Rigidité musculaire. — La rigidité des membres est, dit Gowers, un des signes les plus importants de l'athétose double. Elle est au minimum à l'étal de repos, comme les mouvements involontaires. A propos d'un acte volontaire, d'un effort, elle augmente considérablement et aboutit â vme véritable contracture. Le spasme est parfois tellement intense qu'il immobilise les membres et fait disparaître les mouvements athétosiques. Aux membres inférieurs, où la contracture est plus fi-équente, la jambe est en flexion et le pied en varus équin ; aux membres supérieurs, le type de flexion est presque la l'ègle.

Avec cet état spasmodique coexiste une exagération des réflexes, ('ette exaltation, constante pour Massalongo, est souvent difficile à mettre en évidence, à cause de la raideur musculaire.

Les mouvements involontaires et l'état spasmodique des membres amènent une série de troubles fonctionnels plus ou moins marqués suivant les cas. Ils rendent les mouvements voulus difficiles ou impossibles, en troublent la direction et le but. Ainsi les malades sont souvent incapables de s'habiller, de manger, de boire. Ils y parviennent souvent, mais en usant de procédés très ingénieux. La marche est troublée. Quand elle est possible, la démarche est spasmodique : le sujet progresse, les cuisses et les genoux légèrement fléchis, les genoux frottant l'un contre l'autre, les jambes très écartées. Les bras restent accolés au tronc, les avant-bras écartés en balancier, le tronc raidc et cambré; le malade marche en se dandinant « comme un canard ». Des troubles de la parole et de l'écriture sont encore la conséquence de cette rigidité musculaire et de ces mouvements athétosiques (muscles de la langue, des lèvres, du voile du palais). Parfois la parole est tout à fait impossible. Souvent elle est lente, « comme tirée hors de la bouche » péniblement. C'est une dyslalie difficile à décrire, facile à concevoir quand on l'a entendue, el qui peut du reste présCTter tous les degrés imaginables. « L'aphasie, dit Audry, n'existe pas daas l'athétose double. La surdité verbale ainsi que la cécité verbale ne paraissent

Fi

. — AlUlude rigide dans l'ulhélose double.

HÉMIPLÉGIE

avoir jamais été rencontrées; quelques-uns de nos patients, les plus incompréhensibles, les plus muets, comprennent facilement les demandes et y répondent par signes; d'autres, en assez grand nombre, savent parfaitement lire et même écrire. » En effet, ces malades ne sont pas plus agraphiques qu'ils ne sont aphémiques. Si l'écriture est empêchée ou gênée, c'est par suite de simples troubles moteurs de la main, à moins que cette dysgraphie ne relève d'une débilité intellectuelle. Généralement l'écriture de ces sujets est tremblée, grifl'onnéc, à peu près illisible.

Il faut encore mettre sous la dépendance de l'état spasmodique et de l'athétose l'hypertrophie des muscles par excès de fonctionnement, les laxités articulaires, les subluxations des phalanges et les déformations des doigts qu'on rencontre dans certains cas. L'hypertrophie des muscles, due à un excès d'exercice, se voit surtout dans les muscles qui ont à lutter contre la contracture de leurs antagonistes. Dans certains cas, lorsque l'hypertrophie et la contracture sont très marquées, si la contracture persiste après l'exécution d'un mouvement volontaire, on peut constater une sorte d'association d'athétose et de myotonie (Mills, Kaiser). 11 semble même que la déviation rachidienne, qu'on trouve dans 1/6 des cas, d'après Audry, sous forme de cyphose, de scoliose ou de lordose, doive reconnaître le même mécanisme pathogénique.

G. Troubles intellectuels. — Ges troubles sont habituellement congénitaux et se manifestent dès les premières années de la vie; ils peuvent cependant survenir ultérieurement. Ils sont fréquents. Dans un quart des cas, l'intelligence semble encore assez bien conservée; dans le reste, elle esl plus ou moins allérée (arriérés, idiots). Ges troubles ont pour caractère de rester stationnaires, au lieu d'augmenter progressivement comme dans la chorée de Huntinglon. Du reste, les troubles intellectuels sont moins accusés qu'on pourrait le croire. Dans beaucoup de cas, l'intelligence n'est pas afTaiblie ; elle peul même être fort brillante chez quelques sujets. L'athétose double respecte souvent les fonctions inlellertuelles et, sous ce rapport, se distingue encore de la chorée de Huntinglon. Il va sans dire que les troubles de l'intelligence sont d'aulant plus accentués que la maladie a débuté à un âge moins avancé.

Telle est la triade symptomatique qui a fait de l'athétose double une maladie spéciale cliniquement. Il nous reste à signaler quelques symptômes inconstants et de moindre importance.

D'abord les convulsions. Elles sont fréquentes, presques constantes, quand la maladie débute dans la première enfance, tantôt transitoires, tantôt permanentes, survenant par paroxysmes plus ou moins répétés. Les attaques aj)oplecliformes sont beaucoup plus rares et se rencontrent surtout chez les adiiltes ; elles laissent rarement derrière elles une paralysie durable. On a assez souvent signalé l'existence de troubles vaso-moteurs au niveau des extrémités, sous forme de rougeur livide des téguments, d'hyperhydrose, etc.

D'habitude la sensibilité générale est intacte. L'anesthésie, l'hyperesthésie, des douleurs musculaires ont quelquefois été mentionnées. De même, du côté des sens, l'intégrité est la règle. Le strabisme, le nystagmus ont été cités. L'obnubilation de l'ouïe et de l'odorat, quand elle existe, semble relever des troubles intellectuels. Le système musculaire ne présente pas de troubles électriques; les fonctions organiques s'exercent d'une manière normale, en général.

D. Evolution. — L'athétose double, ainsi que nous l avons déjà vu, s'installe d'une manière progressive et lente. Une fois établie, elle reste stationnaire et

[BRISSAUD et SOUQUES.}

MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

peut durer 20, 50, 40 ans et même davantage. Jamais elle ne rétrocède; elle s'achemine toujours vers une terminaison fatale. Son pronostic est donc sérieux. D'habitude, il est vrai, les malades meurent de maladie intercurrente : tuberculose pulmonaire, pneumonie, etc.

Diagnostic. — Si l'on prend en considération le mode de début de l'athétose double, son évolution, les caractères de ses symptômes primordiaux : mouvements involontaires, état spasmodique, débilité mentale, on arrive aisément, dans la grande majorité des cas, à formuler un diagnostic exact.

Il est facile de ne pas la confondre avec les divers tremblements, ou avec la chorée vulgaire de Sydenham. Les tremblements ont chacun leur i-ythme avec une cadence toute particulière. Dans la chorée de Sydenham, les mouvements sont plus étendus et l'état spasmodique fait défaut; celle-ci débute, en outre, dans la deuxième enfance et évolue rapidement. La chorée chronique présente plus de difficultés : ici encore les raideurs manquent; les mouvements sont plus brusques, plus rapides et plus étendus; les troubles intellectuels, au lieu de rester stationnaires, évoluent progressivement vers la démence. Il est cependant des cas embarrassants, où l'élément spasme fait partie du tableau de la chorée chronique, surtout chez les enfants, et qui établissent une sorte de transition entre la chorée et l'athétose. Dans certains cas, les mouvements involontaires peuvent revêtir le caractère athétosique à la face, par exemple, et choréique aux membres, comme dans un fait rapporté récemment par Brissaud et Hallion Ces faits-méritent le qualificatif « d'athétoso-choréiques », et montrent qu'il y a « des rapports étroits unissant l'athétose double et la chorée chronique ». Récemment Londe (^) vient de citer un fait analogue et Boinet {') un exemple d'athétose double chronique héréditaire de l'adulte. Ce sont là des faits de passage entre la chorée chronique de Huntington et l'athétose double.

Dans le paramyoclonus m,icltiplex, il s'agit de secousses brusques et non continues. De même, dans la maladie des tics convulsifs, les secousses sont instantanées et de plus systématisées ; la volonté peut les suspendre momentanément; l'existence d'idées fixes avec coprolalie, écholalie, etc., permettra d'éviter toute erreur.

La sclérose en placiues avec son tremblement et sa dysarthrie pourrait prêter au doute, à un examen très superficiel. Mais la recherche des symptômes concomitants : nystagmus, etc., lèvera vite toutes les difficultés.

Dans certains cas, le diagnostic avec la maladie de Friedreich est assez malaisé. On trouve en effet, dans cette affection, des troubles de la parole et de la démarche, une sorte d'instabihté continuelle et même des attitudes athétoïdes des extrémités, comme dans le fait rapporté par M. Chauffard ('). Il est vrai que la présence du nystagmus et du pied bot, la démarche titubante et l'abolition des réflexes ne se rencontrent pas dans l'athétose double. Et même si les réflexes étaient exagérés, comme dans Vhérédo-ataxlc cérébelleuse ■décrite par P. Marie (''), il resterait encore assez de signes diflerentiels pour établir le diagnostic.

(') Brissaud et Hallion. Athétose double. Revue neuroL, 1895, p. ~Al. (^) Londe. Soc. de neurol., I90L (^) Boinet. Soc. de neurol.. 1900.

(*) Chauffard. Maladie de Friedreich avec attitudes athétoïdes. Semaine inéd., 1S9.", p. iOO. (■'') P. Marie. Sur l'hérédo-ataxie cérébelleuse. Semaine tnéd., 1895, p. 4i4.

HÉMIPLÉGIE

La maladie la plus difficile à séparer de l'athétose double est évidemment la maladie de Liltle. Généralement les mouvements involontaires manquent ici, mais ils pourraient exister et ressembler à ceux de l'athétose. Dans ces conditions, ils resteraient limités aux membres supérieurs, ne se montreraient qu'à propos des mouvements voulus, pourraient du reste s'amender et disparaître. Au reste, athétose double et maladie de Little sont deux syndromes ayant de nombreux points communs, ainsi qu'on le verra plus loin, mais qui méritent, au point de vue nosographique et clinique une description distincte. Nous nous expliquerons plus loin sur cette distinction.

Quant aux mouvements at/tétosi formes qu'on a signalés dans le labes, les névrites périphériques, la paralysie infantile et V hystérie, ils sont, pour quelques-uns du moins, sujets à discussion. Ils ont même reçu diverses dénominations qui embrouillent singulièrement le sujet. Récemment Rossolimo (') a proposé de désigner sous le nom d'aniyotaxie « ces contractions convulsives, involontaires et de caractère réflexe, qui accompagnent parfois l'ataxie et qui ont pour base aussi bien les affections des régions sensitives que celles des régions motrices du système nerveux et, le plus souvent, les névrites multiples ». Il s'agit là, en vérité, d'accidents tout épisodiques, de mouvements fugaces, curables, respectant en généi'al la face, non accompagnés du cortège ordinaire de l'athétose double.

Anatomie pathologique et pathogénie. — Rien n'est plus obscur que ce chapitre. Dans les autopsies publiées jusqu'ici, on n'a pas trouvé de lésions constantes. Dans certains cas, on n'a noté aucune lésion; dans d'autres, tantôt une anomalie de certaines circonvolutions (Dejerine et Sollier) avec asymétrie des hémisphères cérébraux, du cervelet et du bulbe, tantôt de la sclérose cérébrale, d'autres fois de la pachyméningite avec atrophie cérébrale..., bref, rien de constant et aucune lésion univoque.

Il semble, en somme, malgré quelques examens négatifs, qu'il s'agisse toujours d'une lésion cérébrale. Les auteurs, d'accord sur ce point, ne ditïèrent que sur le siège et la nature des lésions. Les uns invoquent des altérations centrales des corps opto-striés, mais on ne peut citer aucune autopsie à l'appui de celte manière de voir. Il serait cependant logique d'admettre que des mouvements athétosiques puissent dépendre d'une lésion bilatérale de cette région : et dans ce cas, on pourrait noter une paralysie concomitante des membres. Ce serait là une sorte de variété de l'hémiplégie double spasmodique. De fait, dans l'hémiplégie unilatérale, les mouvements posthémiplégiques peuvent revêtir la forme athétosique. Dejerine et Thomas (^) ont publié récemment un cas d'hémiplégie infantile avec hémiathétose, suivi de contracture. La lésion siégeait dans le tiers moyen du segment postérieur de la capsule interne, mais elle intéressait en même temps le pied de la couronne rayonnante, la face supérieure de la couche optique, les noyaux lenticulaire et caudé. Bref, elle était trop étendue pour permettre de placer le siège de l'athétose dans le tiers moyen du segment postérieur de la capsule interne.

D'autres auteurs admettent l'existence primitive d'altérations corticales de la

(') Rossolimo. Conirib. à la palliogénie de l'amyotaxie. Mouvements involontaires dans différentes maladies organiques du système nerveux. Revue neurol., 1895, p. 586. (*) Dejerine et Thomas. Soc. de neurol., 1901.

[BRISSAVD et SOUaUES.'i

MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

zone motrice. Les résultats de plusieurs nécropsies semblent plaider en faveur de cette hypothèse. La coexistence fréquente de troubles intellectuels, plus ou moins accusés, la corrobore, en montrant que les altérations dépassent la zone psycho-motrice et se disséminent sur une grande étendue, sinon sur la totalité de l'écorce encéphalique. Enfin, les localisations du processus peuvent varier dans une certaine mesure et expliquer les anomalies cliniques. Massalongo, qui croit à une lésion primitive des circonvolutions, pense même que cette lésion s'accompagne de dégénération descendante dans la moelle. Mais Kurella et Putnam n'ont trouvé dans l'axe spinal aucune modification histologique.

La nature des lésions est tout aussi discutée. Selon Gowers, Osier, Sarah Mac-Nutt, il s'agit d'hémorragie méningée. Les histologistes incriminent surtout la sclérose cérébrale ou bien la polioencéphalite, l'atrophie cérébrale, la porencéphalie, etc.... Mais la plupart de ces altérations ne sont, en vérité, que le reliquat d'un processus primitif difficile à déterminer.

La rareté des autopsies et leurs résultats contradictoires expliquent suffisamment les divergences des médecins, et commandent les plus expresses réserves.

L'athétose double est déterminée vraisemblablement par une irritation du centre cortical moteur ou du faisceau pyramidal dans son trajet intra-crànien. Une irritation modérée et bilatérale est nécessaire. Si la lésion, au lieu d'être irritative, est destructive, il y aura athétose double associée à une diplégie cérébrale. Si la lésion atteint le faisceau pyramidal au-dessous de la région bulbaire, la face ne sera pas atteinte. On comprend même qu'une lésion médullaire puisse provoquer de l'athétose double par ce mécanisme. Mais ce mécanisme dans les mouvements dits athélosiformes n'est pas toujours réel. Ainsi il est très probable que l'explication de l'athétose des tabétiques est beaucoup moins simple et que la perte des sens stéréognostique et musculaire doit entrer en ligne de compte ('). Quant à l'athétose hystérique, elle relève assurément d'un simple trouble psychique.

Étiologie. — On ne retrouve pas habituellement chez les ascendants l'hérédité similaire — le cas de Boinet fait exception à cette règle — mais on rencontre fréquemment chez eux la tare névropathique sous forme d'épilepsie, d'hystérie, de vésanie..., d'alcoolisme. Une observation de Massalongo, qui a vu, dans une même famille, quatre enfants atteints d'athétose double, montre bien que ce syndi'ome peut être familial.

Il semble que V accouchement soit souvent l'origine du mal. Sans parler des accidents de la grossesse maternelle (maladies infectieuses, frayeurs, traumatismes), il est évident qu'un accoucliement prématuré ou laborieux (longueur du travail, circulaires autour du cou, forceps...) peut amener des hémorragies méningées, des apoplexies capillaires, l'asphyxie des nouveau-nés, et avoir un retentissement fâcheux sur l'écorce, c'est-à-dire sur les fonctions cérébrales. Ces anomalies de l'accouchement ont été notées dans une douzaine de cas (bien souvent l'enquête n'a pas été faite dans ce sens). Ces données concordent du reste avec l'origine congénitale si fréquente de l'athétose double et avec ses rapports étroits avec la maladie de Little.

Quand l'accouchement ne peut êti^e incriminé, ce sont surtout les maladies infectieuses qu'on retrouve à l'origine des accidents. A. Ollivier a vu l'athétose

(') Consulter Raski^îe. Sur les mouvements alhétosiques dans le tahes. Thèse de Paris, 1900.

KPILEPSIE JACKSONNIENXE.

se déclarer peu de temps après la rougeole. A défaut d'infection spécifiée, les convulsions et la fièvre qui si souvent en marquent le début témoigneraient d'une infection innominée.

Parmi les causes occasionnelles, on a parfois signalé l'influence du froid ou du traumatisme. D'autres fois, dans l'anamnèse, on ne trouve aucune condition étiologique appréciable. Rappelons entin que, si la maladie peut débuter à tout âge, c'est habituellement dans la première enfance qu'elle apparaît, et qu'il ne s'agit pas là d'une affection extrêmement rare, puisque Audry a pu en réunir 79 cas. Dans 11 d'entre eux le début s'est fait après iiS ans.

Traitement. — Il n'existe, et cela se conçoit, aucun traitement rationnel de l'athétose double. On a essayé, mais avec peu de succès, le bromure de potassium, le chloral, l'électricité, l'hydrothérapie, le massage, la gymnastique, etc. Il semble qu'une éducation méthodique et soutenue ait eu quelque influence sur les troubles intellectuels.

Quant au traitement chirurgical tenté par Lannelongue, Horsley (trépanation ou craniectomie), il n'est pas encore entré dans la pratique courante et n'a pas d'ailleurs réalisé les espérances qu'il avait fait naître.