CHAPITRE IV ÉPILEPSIE JACKSONNIENNE

Parmi les phénomènes objectifs que suscitent les irritations de l'écorce grise des hémisphères, l'épilepsie dite jacksonnienne occupe le premier rang. On désigne ainsi un syndrome caractérisé par des convulsions toniques et surtout cloniques, localisées dans les muscles ou dans les groupes musculaires, qui, à l'état normal, reçoivent leur influx cérébral des régions corticales irritées (H. Jackson, Fritsch et Hitzig, Ferrier, François Franck). Ces convulsions, dont le mode d'apparition et de succession constitue une variété de l'épilepsie, ne restent pas toujours limitées à un groupe musculaire circonscrit. Elles ont une tendance marquée à se propager à d'autres groupes, quelquefois très éloignés du [)remier, mais, d'une façon générale, suivant un processus d'envahissement déterminé d'avance et en quelque sorte prévu. La généralisation du syndrome convulsif peut ainsi réaliser, dans une mesure qui sera évaluée ultérieurement, une analogie très frappante avec l'épilepsie proprement dite ou essentielle. L'étude de l'épilepsie essentielle comportant un chapitre spécial, nous ne nous occuperons ici que de la forme qu'on a appelée symptoma tique ou partielle ou hémiplégique, et pour laquelle l'usage a consacré la dénomination (Véprilepsie jacksonnienne proposée par Charcot.

Observée de toute antiquité, l'épilepsie jacksonnienne n'a pris que depuis peu d'années la place qu'elle mérite dans la séméiologie. Si l'on trouve dans quelques travaux épars (Odier, Demongeot, Andral) la mention suffisamment explicite de ce syndrome, si, d'autre part, il est de toute justice de rapporter à H. .Jackson le mérite des premières démonstrations anatomo-cliniques ({u'on en

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ait faites, il n'est pas moins équitable de reconnaître que Bravais (') a su poser la question dans des termes remarquablement lucides, qu'il a signalé avant tout autre l'existence d'une épilepsie particulière aux hémiplégiques et différente de Tépilepsie ordinaire, enfin et surtout qu'il en a désigné et précisé les trois modalités cliniques fondamentales. Bravais avait décrit l'aura, la limitation habituelle à un côté du corps, les types facial, brachial et crural, les paralysies post-épileptoïdes, la conservation de la connaissance, etc. On n'a, depuis lors, rien ajouté d'essentiel à la description de ce syndrome. Aussi a-t-on justement proposé l'épithète B>xcvais-Jacksonnienne pour qualifier cette variété d'épilepsie. Malheureusement Bravais ne parlait ni d'anatomie pathologique ni d'étiologie.

Jackson vint, quarante ans plus tard, établir des relations de cause à effet entre les lésions corticales du cerveau et l'épilepsie unilatérale, et affirma qvie les centres moteurs des divers groupes musculaires des membres siègent dans l'écorce grise de l'hémisphère opposé, au niveau d'une région localisée. 11 avait eu un précurseur sagace en Serres qui, dès 1824, prévoyait ces relations de causalité et cette localisation.

La physiologie expérimentale peut, d'autre part, revendiquer l'honneur d'avoir expliqué, autant que la chose est possible dans l'état actuel, le mécanisme de la crise. Dès 1873, Ferrier démontrait la justesse des théories de Huglings Jackson; P. Albertoni déterminait la zone corticale épileptogène (1876), et Luciani établissait la transmission héréditaire de l'épilepsie provoquée chez les animaux par les lésions irritatives du cerveau (1881). Enfin, dans une série de travaux mémorables, auxquels Pitres a collaboré souvent, P^i^ançois Franck tranchait la plupart des points litigieux qui subsistaient sur la question si neuve et si grave de l'irritabilité de l'écorce C^).

Accès d'épilepsie jacksonnienne. — Chez un sujet porteur d'une lésion irritative de l'écorce grise (corps étranger, pachytnéningite, foyer de péri-encéphalite, ramollissement avec zone d'inflammation périphérique, etc.), on voit survenir quelquefois des accès convulsifs où se succèdent deux phases : l'une, tonique, courte, en quelque sorte tétaniforme, l'autre plus longue, clonique, constituée par des secousses. Au début, le spasme tonique et même les spasmes cloniques ne se manifestent que dans une masse musculaire limitée, par exemple dans la petite masse du thénar, ou dans la masse antibrachiale ou dans les petits muscles de la commissure labiale. Puis, plus ou moins rapidement, les convulsions gagnent les parties voisines, et, procédant ainsi dans un

(') Bravais, Recherches sur les symptômes et le traitement de l'épilepsie hémiplégique. Thèso de Paris, 1827.

(-) On ne trouve dans les anciens auteurs que liés peu d'observations de l'épilepsie qualifiée aujourd'hui de jacksonnienne. En voici une cependant très intéressante et suffisamment précise : <■ Un homme de m,oyen âge, mélancolique, ayant pris du vin d'antimoine, eut une attaque d'épilepsie, après laquelle il lui resta une telle sensibilité du bras gauche que la seule impression d'un air un peu frais et açrité suffisait pour déterminer des mouvements du cou. de la joue et quelquefois môme de toute la tète. Les variations de l'atmosphère et les affections morales vives ramenaient les accès épileptiques. Cet étal dura quatre années, pendant lesquelles le malade se plaignait fréquemment d'une douleur sourde dans le côté droit de la tête, sous le pariétal. A l'ouverture du corps on trouva à l'endroit qui avait été le siège de la douleur la substance corticale du cerveau endurcie et comme squirrheuse ; audessous existait un abcès du volume d'un œuf de poule, plein d'une matière jaunâtre, granuleuse, tapissé d'une muqueuse mollasse, et recouvert, dans le fond, d'une substance d'un rouge livide. » {Observ. medicx incisionibus cadaverum anatomicis illustratœ, Baader, Fribourg en Brisgau, 1762, in-S", 248 pages, p. 107.) Cette indicalion nous a été fournie par notre collaborateur M. Ruault.

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cadre en quelque sorte invariable, finissent par envahir la tolaiilé des muscles, comme dans l'épilcpsie dite essentielle. Dès maintenant nous dirons quels sont les trois modes d'envahissement pi-ogressif que Bravais a su reconnaître, et qui sont, au point de vue du diagnostic clinique et anatomo-topographique, la chose fondamentale de l'épilepsie jacksonnienne. A ces trois modalités correspondent trois types qu'on peut appeler : type facial, type brai-hial, lypc rrural.

Type facial. — La caractéristique du type étant la localisation primordiale du spasme, c'est par la face et le cou que les convulsions commencent. Tantôt c'est la commissure des lèvres qui s'élève, tantôt c'est le globe oculaire (jui se porte en haut et en dehors, tantôt c'est un muscle mentonnier qui plisse le tégument sus-jacent; la tète presque aussitôt se tourne en se renversant du côté où la contraction spasmodique a débuté. On peut voir l'épilepsie partielle débuter par la déviation conjuguée de la tête et des yeux ('). Les mâchoires serrées, par une action violente et unilatérale des masticateurs, compriment la langue entre les arcades dentaires; à travers l'hiatus des lèvres soulevées par les muscles zygomatiques s'écoule presque instantanément une salive mousseuse et sanguinolente (^). Les paupières largement écartées laissent voir d'abord la rotation du globe oculaire, puis elles s'animent de battements plus ou moins précipités, les muscles du cou impriment à la tète des mouvements cloniques de latéralité, l'épaule du même côté s'élève, puis le coude, Tavantbras se tordent en pronation forcée, les doigts se ferment, et en moins de quelques secondes le même spasme qui agitait les muscles du visage anime maintenant ceux de tout le membre supérieur. Comme une onde qui s'avance, la contraction tonique atteint les muscles du Ironc ; le thorax est attiré latéz'ale-

ment vers le bassin, la cuisse et la jambe se raidissent en extension, le pied se porte en dedans et en bas dans l'attitude du varus équin. Ici les secousses apparaissent presque aussitôt que le membre a commencé à entrer en contracture.

Telle est la marche du spasme dans le type facial de l'épilepsie jacksonnienne, lorsque ce spasme ne reste pas cantonné dans les muscles du visage et du cou. On a cru d'abord que le centre de propagation convulsive dans le type facial était la bouche, c'est-à-dire le groupe musculaire des lèvres et de la langue. Il est vrai que les choses se passent ainsi lé plus souvent; mais la première contraction peut apparaître aux muscles de l'œil, aux muscles masséters et même aux muscles extrinsèques de l'oreille (Gharcot).

Type brachial. — C'est par l'extrémité du membre supérieur «pie le spasme

Fk,. -'(3.

(') Heitz el Hender. Un cas d cpilepsie jacksonnienne débutant [)ar la déviation conjuguée de la tête et des yeux, avec autopsie. Revue neuroL, litOl, p. 614.

('-') On a prétendu à tort que les malades atteints d'épile|)sie pai tielle ne se mordaient pas la langue; on a même cru pouvoir trouver là un signe diagnostique différentiel avec l'épilepsie dite essentielle où la morsure de la langue est un fait à peu prés constant. Non seulement l'attaque jacksonnienne com))orle sriuvent la morsure de la langue, mais elle peut commencer par là.

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débute : le pouce s'applique dans la paume de la main, et les quatre autres doigts fermés l'y maintiennent. Le poignet se tourne en pronation, le coude s'élève, tous les segments du membre se fléchissent les uns sur les autres et presque immédiatement les secousses apparaissent. Si les choses n'en restent pas là, c'est la face qui est envahie ensuite; la propagation se fait par l'épaule et les muscles du cou. Le membre inférieur est pris en dernier lieu. A la face et au membre inférieur la forme des convulsions est d'ailleurs la même que lorsque l'attaque commence par la face. Le type brachial est le plus commun.

Type crural. — Celui-ci, le plus rare, présente comme caractère le plus constant la flexion ou l'extension forcée du gros orteil dès le début de la crise. C'est de là que part l'onde convulsive pour se propager de bas en haut, à la jambe, à la cuisse, au tronc, au bras, au cou, enfin à la face. L'attitude est toujours à peu près la même : c'est celle qui résulte de l'extension de tous les segments du membre les uns sur les autres, avec flexion ou extension des orteils sur le pied. Dans ce dernier type, la période tonique est de courte durée : elle manque même totalement dans un grand nombre de cas. Si, comme Brown- Séquard a cherché à l'établir, la période tonique initiale est caractéristique de l'épilepsie idiopathique du grand mal vulgaire, elle fait très souvent défaut dans l'épilepsie corticale ou partielle.

En résumé, et d'une façon générale, l'ordre d'envahissement du processus convulsif, caractérisé par la première localisation périphérique des spasmes, est le suivant :

Type facial : face, membre supérieur, membre inférieur;

Type brachial : membre supérieur, face, membre inférieur ;

Type crural : membre inférieur, membre supérieur, face.

Il ne faudrait pas considérer cette succession comme étant nécessaire pour affirmer l'épilepsie jacksonnienne. Dans un très grand nombre de cas, le type facial est exclusivement facial, le type brachial exclusivement brachial, le type crural, exclusivement crural. D'autres fois, les convulsions empiètent plus ou moins sur des régions voisines et ne s'étendent pas plus loin. Les localisations sont donc variables dans une certaine mesure, et cela seul justifie la dénomination d'épilepsie partielle, ou même (ïéptlepde parcellaire qui a cours encore aujourd'hui. Mais si quelque chose peut légitimer davantage cette dénomination, c'est le fait que les crises ne sont pas généralisées d'emblée.

Type généralisé. — Nous avons déjà signalé la généralisation des convulsions de l'épilepsie partielle. Elle n'est pas très fréquente. Les lois qui la régissent sont, à peu près, immuables. Ferrier, Luciani, Tamburini les ont étudiées avec soin. Dans l'épilepsie partielle provoquée, et spécialement dans le type facial, nous venons de dire que, lorsque la crise se généralise, le spasme envahit d'abord le membre supérieur, puis le membre inférieur du même côté ; de là elle se propage au membre inférieur du côté opposé, ensuite au membre supérieur, enfin à la face, décrivant ainsi en quelque sorte un circuit complet. Il s'en faut que les choses se passent toujours ainsi en clinique humaine, et même chez les animaux, comme l'a bien fait voir François Franck; et voici, pour ce qui concerne l'homme, ce qu'on peut dire d'une façon générale :

Lorsque le spasme tonique ou clonique, au lieu de rester limité à une moitié du corps, gagne le côté opposé, l'ordre d'envahissement est celui qu'on pourrail qualifier de symétrique ou homologue : il n'y a rien à ajouter à cela, sinon

EPILEPSIE JACKSONNIENNE.

que le synchronisme n'est pas parfait entre la convulsion d'une moitié de la face par exemple, et celle de l'autre moitié. Mais la différence de temps est parfois tout à fait insignifiante.

Dans toutes les crises, partielles ou généralisées, le clonisme consiste, au total, en une série de « vibrations plus ou moins rapides, de secousses dissociées, qui s'espacent de plus en plus à mesure que l'attaque approche de sa fin. »

La dissociation des secousses qui caractérise la phase clonique témoigne tout simplement d'une intensité de décharges moins énergiques.

Phénomènes concomitants. — La crise d'épilepsie jacksonnienne peut, conformément à ce qui précède, consister seulement dans une manifestation motrice convulsive. La règle générale est toutefois qu'il s'y ajoute une série de phénomènes qui vont être maintenant passés en revue et qui précèdent ou suivent l'accès.

Aura. — On désigne sous ce nom un avertissement passager, fugitif comme un souffle, qui précède, le plus souvent, les crises et qui, chez un même sujet, est presque toujours le même pour chaque crise. Cet avertissement est tantôt un mouvement involontaire et en quelque sorte spontané, tantôt une sensation, tantôt une hallucination, une idée, un simple souvenir; à ces trois ordres d'avertissement conviennent les noms d'fmm iHo//'Jce, d'««ra sensitioe ou iVaitra psychique. •

L'aura motrice n'est, la plupart du temps, autre chose qu'une trémulation musculaire dans une région très circonscrite, par exemple dans la paupière supérieure ou au niveau de la commissure labiale; c'est une fluxion brus(iue du petit doigt ou du gros orteil. Le malade sait à quoi s'en tenir ; une crise est imminente et, défait, elle éclate quelques instants après. Le mouvement involontaire dont il s'agit n'est, à vrai dire, que le phénomène initial de l'attaque. S'il est permis de ne pas le considérer comme en faisant partie intégrante, c'est que la compression énergique du membre au-dessus du segment mobilisé suffit, chez certains sujets, pour faire avorter l'accès; ce fait était connu de Galien. Un coup vivement porté sur le membre supérieur au moment même où l'aura est perçue, une gifle administrée à temps coupent court — dans des cas exceptionnels — à l'envahissement du spasme. L'aura motrice n'est donc que le premier signal de l'état du spasme et, pour ainsi dire, la sonnette d'alarme d'un danger auquel il est possible de parer.

L'aura sensitive est assez souvent associée à l'aura motrice. Mais souvent aussi elle en est indépendante. Elle varie à l'infini selon les sujets. Chez les uns, c'est une douleur, fréquemment céphalique, pongitive, térébrante, exactement limitée à un point constant, comme le clou hystérique. Chez les autres c'est une morsure prœcordiale, une angoisse cardiaque identique à celle de l'angine de poitrine, une angoisse viscérale, sorte de colique indéfinissable, une pénible impression de froid ou de chaleur dans une partie du corps où l'on ne constale cependant aucune modification thermique appréciable, etc. Il n'est pas rare non pins qu'une douleur déchirante, comparable à celle de la fulgurance tabétique, se fasse sentir au niveau même de la région musculaire où le spasme va se manifester, surtout à l'extrémité des niemljres, dans le petit doigt, dans le gros orteil, dans le poignet, etc. Mais l'aura sensitive n'est pas forcément douloureuse; elle peut consister en phénomènes sensoriels, visuels, auditifs, olfactifs, gustatifs : mouches volantes et scotomes, bourdonnements, odeurs de soufre ou d'hydrogène sulfuré, saveurs amères

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L'aura psychique est moins facile à définir. Il s'agit quelquefois d'une hallucination de la vue ou de l'ouïe passagère, mais bien nette et susceptible d'être analysée. Un malade dont parle Bravais voyait un couteau et une boule de sang dans sa main gauche par où débutait la crise. Il est à remarquer, en effet, que les hallucinations visuelles consistent souvent en des visions de scènes tragiques, d'incendies. Mais il n'est pas exceptionnel que cette aura psychique se caractérise par un état d esprit dont le sujet est incapable de rendre compte; il se sent tout autre, ce n'est plus lui, il ne reconnaît plus les siens. Cette soudaine transformation de son moi en fait un être sinon inconscient, du moins irresponsable et, au demeurant, capable de se livrer à des actes impulsifs dont il ne garde qu'un souvenir confus.

Ce n'est pas toutefois d'une simple altération de la conscience qu'il s'agit, mais, le plus souvent, d'une suppression absolue. Le malade en effet perd connaissance, dans l'immense majorité des cas, dès que les convulsions intéressent les muscles de la face et, en particulier, les muscles des yeux, c'est-àdire lorsque les globes oculaires se convulsent en haut et en dehors, vers l'angle supérieur de l'orbite.

Bref, trois éventualités sont à considérer : 1° le sujet n'assiste qu'au début de sa crise, qui lui est annoncée par l'aura; puis il perd connaissance et tombe^ et il ne reprend ses sens que lorsque les convulsions ont cessé ; 2" le sujet, sans perdre connaissance, est dans le vague, il ne voit, n'entend, ne perçoit qu'obscurément, il n'a qu'une confuse notion de sa personnalité ; cet état, qui très souvent fait suite à une aura psychique, peut primer en importance les convulsions elles-mêmes et entraîner les actes les plus graves, en dehors de toute responsabilité; 5" le sujet voit se dérouler la crise depuis l'aura initiale jusqu'à la dernière secousse musculaire; non seulement il la voit, mais il la sent (F^ournier), l'apprend par cœur et peut lui-même la raconter. Presque jamais, en pareil cas, les muscles de la face ne sont intéressés.

Les troubles de la sensibilité générale et spéciale sont à peu près constants. Tous les sens sont émoussés après les crises, en particulier du côté où les spasmes commencent (Agostino).

h'appareil nerveux du grand sympathique participe ordinairement à la crise, lorsque les convulsions se généralisent. Le premier phénomène notable est un spasme des muscles vasculaires qui se traduit par une pâleur soudaine de la face. Celle-ci ne dure guère que quelques secondes, c'est-à-dire à peu près le même temps que les convulsions toniques. Elle est brusquement remplacée par une rougeur intense, quelquefois cyanique, qu'il est permis d'attribuer en partie au spasme du diaphragme et qui rappelle l'aspect asphyxique. Le thorax, en effet, se contracte en expiration, bien que les mouvements ne soient pas totalement suspendus pendant la période tonique. Les muscles de la poitrine et de l'abdomen sont dans un état de tétanos à vibrations (Fr. Franck). Mais, en dehors de la tension du diaphragme, on doit assimiler la congestion du visage à la rougeur papillaire qui suit l'attaque (d'Abundo) et qui remplace brusquement la pâleur rétinienne coïncidant avec le spasme initial (Knies).

Très souvent la pupille elle-même est largement dilatée; ce fait s'observe dans les formes généralisées, où il présente une telle constance, que François Franck n'hésite pas à le considérer comme un signe précis de l'état épileptique, même sans convulsions extérieures.

Il n'est pas douteux que la sécrétion salivaire. le plus souvent unilatérale et

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toujours du côté des muscles convulsés, relève d'un trouble vaso-sécrétoire. Albertoni(') l'a démontré; il a fait voir que la salivation n'est pas un simple phénomène d'excrétion, mais un phénomène de sécrétion. Or, comme il est certain que l'irritation corticale détermine une sécrétion exagérée de la salive des deux côtés, il faut admettre que, dans l'épilepsie partielle, unilatérale ou hémiplégique, l'action des muscles convulsés exerce une influence mécanique et vaso-sécrétoire sur les glandes du côté malade. C'est ce qu'a démontré expérimentalement François Franck, au moyen d'un dispositif très ingénieux, chez les animaux atteints d'épilepsie partielle provoquée.

Pendant la crise et plus fréquemment vers la fin, le malade laisse échapper ses urines, en quantité parfois très abondante. Cela conduit à admettre non seulement un relâchement du sphincter, mais une contraction du muscle vésical lui-même.

Les effets circulatoires de l'excitation corticale ne sont pas, en clinique, d'une analyse facile. Il faut donc tâcher de les élucider par les résultats de l'expérimentation ; les recherches minutieuses de Schifl', Vulpian, Lépine, Danilewsky, Eulenburg et Landois, Hitzig, Ch. Richet, Albertoni, Hilarewsky, Nothnagel, forment sur ce sujet toute une littérature. Nous nous en tiendrons, ici encore, aux conclusions de François Franck, presque universellement adoptées et qui sont les suivantes : « Dans les grandes attaques complètes, successivement toniques et cloniques, le cœur se ralentit pendant la phase tonique et s'accélère pendant la phase clonique; la pression subit des variations qui diffèrent suivant l'état du cœur : elle s'abaisse plus ou moins si le cœur est ralenti notablement, mais conserve souvent sa valeur et même la dépasse, malgré un certain ralentissement cardiaque, si le spasme vaso-moteur est suffisant pour contre-balancer les effets dépresseurs du ralentissement. Elle s'élève souvent très haut pendant l'accélération cardiaque qui accompagne les convulsions cloniques. »

Enfin il n'est pas sans intérêt de rappeler que si l'irritation corticale a pour grande manifestation extérieure le spasme convulsif jacksonnien, elle produit aussi des effets moins éclatants, mais plus profonds et non moins redoutables. Ceux-là que nous venons d'énumérer se réalisent toujours, chez l'anitTual en expérience, alors même que la crise est empêchée d'avance par le curare. C'est sans doute à ces phénomènes que s'applique la dénomination surannée et indécise de convulsions internes.

Phénomènes consécutifs, stertor. — Lorsque la perte de connaissance est absolue, le malade ne revient pas à lui instantanément. Après les spasmes de la fin, plus espacés, plus amples, il reste immobile, inerte, dans une résolution complète et pour ainsi dire comateuse; il respire profondément, bruyamment : c'est la période de sterlor, qui dure quelques minutes, un quart d'heure, rarement davantage. Peu à peu la conscience renaît : c'est un véritable réveil. Le sujet regarde autour de lui, vaguement surpris, s'assied, passe la main sur ses yeux, reconnaît son monde, se lève, titube, reprend son aplomb, répare maladroitement le désordre de ses vêtements, et, sans faire de questions, s'éloigne, indifférent peut-être quelquefois, mais quelquefois aussi simulant l'indifférence.

Il s'en faut que les crises aient une issue toujours si favorable; bon nombre (') C. R. luijor. de Sieune, 1876.

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de malades n'en sont pas quittes pour le simple mal de tête qui succède régulièrement à l'accès. Il en est chez qui 1' « abrutissement » dure plusieurs jours; d'autres ont une aphasie transitoire (H. Jackson, Geffrier, Audry, Féré), d'autres une hémianopie, d'autres une excitation cérébrale avec hallucinations violentes et délire furieux (Albertoni, Luciani, Motet), d'autres une tachycardie transitoire (Pitres) ('), d'autres enfin des paralysies véritables.

Paralysies. — Les paralysies postépileptiques signalées par Todd, décrites par Jackson et bien étudiées par Pitres et Dutil(2), sont caractérisées par une perte partielle ou totale de la fonction motrice volontaire dans les groupes musculaires ou les membres que les convulsions ont intéressés au maximum. Elles sont plus communes aux membres qu'à la face, et elles présentent leur plus grande fréquence au membre supérieur. Hémiplégies ou monoplégies, elles sont toujours flaccides, et essentiellement motrices. Lorsqu'elles sont accompagnées de troubles sensitifs, ceux-ci consistent en anesthésies plus ou moins diffuses, sans corrélation précise avec l'impotence musculaire.

Les paralysies postépileptiques ne sont pas en général d'un pronostic très fâcheux. Elles ne persistent guère au delà de quelques jours; leur durée est même parfois beaucoup moindre. Mais, par exception, on peut les voir s'installer en permanence, et dans ce cas elles se compliquent de contracture secondaire, ce qui les rend irrémédiablement incurables. Nous dirons, pour n'y plus revenir, que, dans ce dernier cas, la cause à laquelle il faut attribuer l'hémiplégie définitive n'est pas celle qui a été le point de départ de l'épilepsie. Sans aucun doute il s'agit d'un foyer destructif de l'écorce et dont la formation date de la crise elle-même. La lésion est vraisemblablement une hémorragie sous-arachnoïdienne ou intraventriculaire, provoquée peut-être par une surtension vasculaire. Il est en effet bien évident que la circulation, pendant l'attaque, subit une grave perturbation locale. Les paralysies et l'aphasie transitoire en sont les manifestations les plus communes.

A propos de ces paralysies postépileptoïdes, nous rappelons pour mémoire qu'une monoplégie peut précéder les accès et se montrer comme un véritable équivalent de crise convulsive. Le cas rapporté par Bouchaud est très suggestif à cet égard : il s'agissait d'une monoplégie brachiale intermittente qui devança de quinze ans les crises jacksonniennes.

Apoplexie. — Les crises jacksonniennes, au fur et à mesure qu'elles se répètent, produisent dans l'écorce grise de l'encéphale les altérations de structure qui résultent fatalement d'une hyperémie prolongée. Ces altérations portent surtout sur les parois des petites artères. Il n'est pas absolument rare que de graves ruptui-es vasculaires entraînent la mort au cours même de l'attaque.

La mort peut donc être une terminaison de l'épilepsie jacksonnienne. Mais le mécanisme de cet accident suprême n'est pas toujours invariablement le même. En dehors des grosses lésions qui ont pour origine la dégénération ou le défaut de résistance des tuniques artérielles, il faut incriminer cette sorte d'épuisement nerveux qui relève directement de l'état de mal.

Etat de mal. — On entend surtout par état de mal toute période durant laquelle les accès se suivent sans interruption, les accès remplaçant les accès, en quelque sorte indéfiniment, sans rémission. Ces accès sont dits subintrants. On peut les voir se succéder pendant plusieurs jours et plusieurs nuits. C'est

(') Pitres. Arch. clin, de Bordeaux, 189i.

(*) Des paralysies postépileptoïdes transitoires. Revue de méd., 1880, p. 161,

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dans ces conditions que la mort arrive. Si le malade survit, tout état de mal prolongé marque une étape dans l'aggravation progressive. L'affaiblissement intellectuel est chaque fois plus notable; et la déchéance, lente mais sûre, aboutit presque fatalement à la démence définitive.

Fréquence et formes larvées des crises. — Les attaques d'épilepsie jacksonnienne ne présentent pas chez tous les sujets la même fréquence; leur nombre et leur répétition, à intervalles variables, dépendent en partie de la nature du processus irritalif de l'écorce, en partie peut-être de la susceptibilité individuelle; tel sujet, paralytique général, n'aura que six à huit crises durant les trois ou quatre ans que doit durer sa maladie ; tel autre, atteint de syphilis cérébrale, en aura vingt ou trente en deux jours.

Il est d'autant plus difficile d'établir à cet égard la moindre règle que les grandes attaques dont la description précède sont souvent remplacées par des phénomènes tout différents, quoique également irritatifs et relevant de la même cause. Parmi ces phénomènes ou syndromes « équivalents », il faut signaler des crises exclusivement toniques, caractérisées par des contractures. Dans cette forme que Charcot a étudiée, la face est p'âle, le cou se raidit, le bras s'étend, l'avant-bras est en pronation forcée et la main tordue à angle droit sur l avant-bras s'applique sur la région dorso-lombaire ; la conscience reste intacte et le spasme peut se prolonger pendant six à huit minutes. La variété clinique dont il s'agit est bien un équivalent du type classique, puisque les attaques de l'une et de l'autre forme se suppléent et alternent.

Une autre variété, encore mentionnée par Charcot, consiste en un état vibratoire des muscles, également en état de spasme tonique et tétaniforme. Cette variété vibratoire peut n'être d'ailleurs que le prélude de la crise ordinaire. Il en est de même de la variété at/iétoïde, signalée par Preobrajenski.

A côté de ces formes larvées on peut placer Vàpilepsie partielle continue (Kojewnikoff, Orlovsky) caractérisée par des convulsions cloniques localisées et permanentes auxquelles succèdent, de temps à autre, de véritables accès convulsifs généralisés.

Des variétés exclusivement sensitives (') sont représentées par la persistance de l'aura; et alors les phénomènes convulsifs sont nuls ou si insignifiants qu'ils passent inaperçus. Lorsque l'aura est sensorielle, la crise se borne parfois à une hallucination plus ou moins complexe. Lorsqu'elle est suivie à bref délai (l'une perte de connaissance, sans que les spasmes s'ensuivent, tout se résume en une « absence » dont la durée est pour ainsi dire incalculable; un vertige, un regard vague, une brusque interruption de la phrase au milieu d'un mot commencé, un faux pas, voilà autant de ces équivalents de l'épilepsie jacksonnienne, qui ont la même signification qu'une crise complète, non seulement au point de vue de l'existence d'une lésion corticale, mais au point de vue du pronostic. Il est même certain que ces « absences », qui constituent le « petit mal bravais-jacksonnien », sont le présage fâcheux d'un amoindrissement intellectuel, filles appartiennent sûrement aux variétés sensitives de l'épilepsie jacksonnienne, puisqu'elles correspondent à la suppression momentanée de toute idéation, de toute conscience.

Des formes douloureuses, purement subjectives et qui relèvent encore des variétés sensitives, se manifestent par la migraine simple, la migraine ophtal-

(') Voii' Deléorange. ÉpUepsie pariieUe seiisiUoo-sennorietlc. Thèse de Paris, l^Ol.

TRAITÉ DE MÉDECINE, '2'' 6dit. — IX. H

IBRISSAUD et SOUQUES l

mique, la migraine accompagnée. Ces affections, dont on trouvera la description plus loin, ont été étudiées par Charcot, Pitres, Féré, Lowenfeld, etc. « L'accès comprend deux phases : I" une phase d'excitation caractérisée par une céphalée A'ive et limitée, du vertige, des vomissements, des mouvements convulsifs et surtout un scolome scintillant; 2" une phase d'épuisement, avec hémianopsie, somnolence, quelquefois aphasie ou hémiplégie. On a vu, chez un même sujet, les manifestations de la migraine ophtalmique alterner avec des crises d'épilepsie partielle.

, « Enfin, il n'est pas très rare de noter l'alternance des convulsions épileptiques et de l'apoplexie (apoplexie congestive des auteurs) » (').

Pathogénie. — L'épilepsie jacksonnienne semble reconnaître pour cause prochaine et exclusive Virritatlon de la substance grise corticale de la zone motrice. Les constatations cliniques et les recherches expérimentales qui ont permis d'établir cette donnée sont tellement nombreuses, elles ont suscité un si grand nombre de travaux probants, qu'on est autorisé aujourd hui à proclamer le fait essentiel comme étant définitivement acquis, sans avoir à passer en revue les péripéties de la démonstration et toute la liste des auteurs à qui l'on doit la solution du problème. Il n'est que juste cependant de nommer, parmi ceux à qui la science est le plus redevable, Fritsch et Hitzig d'abord, puis Ferrier, Albertoni et Luciani, Charcot, François-Franck et Pitres, Seppilli, Bewan Levis.

Donc, pour que l'épilepsie jacksonnienne ou épilepsie partielle se produise, il faut que la substance grise de la région motrice soit excitée; cela est indispensable. Charcot et Pitres font toutefois remarquer que « les lésions corticales susceptibles de provoquer l'épilepsie jacksonnienne doivent avoir une topographie moins fixe que les lésions capables de provocjuer des paralysies permanentes » (-). L'excitation des faisceaux sous-jacents à la zone motrice est presque sans effet; et si l'expérimentation a éprouvé tant de difficultés pour trancher la question de savoir si l'excitation des faisceaux sous-corticaux n'était pas, au môme titre que l'écorce, capable de provoquer l'épilepsie partielle, c'est que, jusqu'à François-Franck et Pitres, aucun physiologiste n'avait poussé à une pareille perfection la méthode opératoire, l'analyse et la détermination des phénomènes.

Si l'excitation électrique portée sur l'écorce en dehors de la zone motrice, ou sur la substance blanche au-dessous de cette zone, peut parfois faire naître les spasmes jacksonniens (Luciani, Tamburini, Unverricht), cela tient à ce que cette excitation, en raison de son intensité et de la diffusion de ses effets rayonnants, atteint les éléments moteurs de la substance grise. Danillo, dans le laboi^atoire de Munk, en a fourni la preuve décisive. La circonvallation de la zone motrice, par une solution de continuité artificielle qui l'isole, tout en conservant aux éléments moteurs leur activité fonctionnelle, arrête la diffusion de l'action irritante (Franck et Pitres); et après l'ablation bilatérale des centres moteurs de l'écorce, l'excitation des régions postérieures du cerveau ne provoque plus de convulsions (Rosenbach) (').

L'anatomie pathologique, pour qui sait profiter de ses indications, fournit des preuves sinon plus délicates, du moins bien plus nombreuses. Elle nous

(*) Rauzier. Semaine méd., 4 janvier 18i)5.

(-) Étude critique et clinique de la doctrine de.s localisations motrices, 1883, p. 70. (^) Jules Solry. L'épilepsie coiiicalc.

ÉPILEPSIE JACKSONNIENNE.

enseigne que l'épilepsie jacksonnienne est la conséquence de toutes les irritations limitées à la substance ginse de la région rolandique, quelles que soient ces irritations : esquilles crâniennes, enfoncement traumatique du pariétal, pachy-méningite hémorragique, tubercules corticaux sous-arachnoïdiens, péri-encéphalile progressive, méningo-encéphalite syphilitique, etc., etc. Toutes ces conditions morbides sont de celles qui réalisent l'épilepsie jacksonnienne : lorsque les lésions sont limitées, la manifestation périphérique est limitée elle-même; ainsi une plaque d'ankylose cérébro-méningée syphilitique, circonscrite à l'opercule frontal, produit l'épilepsie partielle à type facial ; un tubercule pie-mérien du lobule paracentral provoque l'épilepsie partielle à type crural (Souques et J.-B. Charcot), etc.

Il n'est pas jusqu'à une localisation encore plus précise dans l'épaisseur même de la substance grise, que l'anatomie pathologique ne nous démontre. C'est-à-dire qu'il faut que la couche des grandes cellules motrices soit irritée, pour que l'épilepsie s'ensuive. Par exemple, dans le processus à lente évolution de la paralysie générale, et mieux encore dans celui de la méningite syphilitique, on peut constater que l'épilepsie jacksonnienne ne se manifeste, le plus souvent, que lorsque le sujet a déjà présenté toute une série de symptômes plus superficiels : douleurs, fourmillements, troubles de l'idéation, etc.

Plus tard, lorsque le mal, gagnant en profondeur, a dépassé la couche des grandes cellules, les crises disparaissent. 'L'organe du symptôme est anéanti : c'est la période véritablement paralytique de la maladie. Les preuves abondent; mais la plus péremptoire ne réside-t-elle pas surtout dans ce fait que les lésions destructives de l'écorce, et en particulier le ramollissement définitif et complet de la zone motrice, n'ont presque pas le droit de figurer dans l'histoire de l'épilepsie jacksonnienne, tandis que les polio-encéphalites du même territoire vasculaire y occupent la plus grande place? Si quelques observations de Parker, de Jackson, d'Osier, de Bouveret, de Taddeo, de Hyeronimis, de Duflocq, de Dieulafoy (■'), etc., font mention du syndrome convulsif chez des sujets atteints de lésions relativement éloignées de l'écorce ou de la zone rolandique, ces cas n'infirment pas une règle que l'ensemble des faits affirme universellement. D'ailleurs, sauf une observation de ramollissement sous-cortical rapportée par Seppilli, il ne s'agit jamais, dans les cas négatifs, que de tumeurs — ■ lésions à manifestations diffuses — ou de foyers « encapsulés », c'est-à-dire capables de rétraction et d'irritation à distance.

Mécanisme de la crise. — Il faut maintenant se demander, puiscj^ue le foyer central du spasme jacksonnien est la cellule fonctionnellement spécialisée de l'écorce rolandique, comment et pourquoi la crise éclate, pourquoi surtout elle évolue suivant un ordre de phénomènes constants.

I. En ce qui concerne l'explosion des crises, ou pour mieux dire leur retour à intervalles variables, force est de se résoudre à une hypothèse. Comme nous ne connaissons rien de la nature du fiuide nerveux, niais comme, d'autre part, tout permet de l'assimiler à ce qu'on appelle, faute de mieux, le fluide électrique, c'est dans la catégorie des phénomènes électriques que les médecins et les physiologistes ont cherché et trouvé les analogies les plus propres à nous satisfaire. La théorie des orages nerveux est fondée sur une analogie bien discutable à première vue. Liveing en est l'auteur. Dans un corps électrisé, le

(') Dieulafoy. É[(ile[isie jacksonnienne par lésion de la région U'<n\[^\ç. Acad. de méd., 1901.

IBRISSAUD et SOUQUES.']

MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

fluide positif, accumulé à Tune des extrémités, électrise par influence le corps voisin, et, lorsque la tension est supérieure à la pression atmosphérique, Télincelle se produit. L'influx nerveux serait ainsi comparable à rélectricilé. Sous l'influence des actes organiques, il est constamment produit et éliminé. Dans certaines conditions, cette élimination devient impossible, il s'accumule sur quelques éléments nerveux, exagère leur rôle jusqu'au moment où la tension dépassant un certain maximum la décharge a lieu. L'accès d'épilepsie jacksonnienne lui correspond. Cette manière d'envisager l'explosion des crises est d'autant plus intéressante que, dans l'esprit de Liveing, elle s'applique à la migraine, afî'ection que le médecin anglais assimile à un certain nombre de syndromes équivalents, parmi lesquels figure l'épilepsie.

H. Jackson ne soutient pas autre chose, et la thèse qu'il défend a été exposée de la façon suivante par Charcot : Dans l'épilepsie partielle, « il se produirait, dans la cellule nerveuse, en raison d'un processus irritatif déterminé par voisinage, une sorte d'emmagasinement, d'accumulation de force, dont la dépense se ferait de temps à autre, sous l'influence des causes les plus banales et souvent inaperçues, par une sorte d'explosion d'accidents moteurs désordonnés, convulsifs, soudains, portant sur le côté du corps opposé au siège de la lésion méningée. La décharge sera suivie d'un épuisement momentané dont la traduction clinique est la paralysie temporaire avec flaccidité, qui s'observe en réalité fréquemment à la suite des accès d'épilepsie partielle, dans les parties mêmes qui ont été le siège principal des convulsions ». — Nous savons que les crises se terminent quelquefois par une phase de stertor durant laquelle la résolution est complète. Cette phase correspond à la période d'épuisement nerveux; les paralysies, l'aphasie elle-même, n'en sont que la prolongation pendant un temps variable. L'aura qui annonce la décharge n'est que la sensation perçue au moment où la surcharge de tension va détruire l'équilibre dans le centre nerveux; naturellement cette sensation est perçue comme si elle avait son point de départ dans les paï-ties que le spasme va saisir.

On voit qu'il ne s'agit, en somme, que d'une hypothèse; mais assurément cette hypothèse est des plus plausibles. Les auteurs anglais appellent lésions à décharges les irritations corticales qui déterminent toutes les attaques nerveuses du même ordre, et il est naturel qu'ils aient songé à comparer les éléments moteurs corticaux à autant de petites bouteilles de Leyde s'électrisant, en quelque sorte, par influence et se déchargeant spontanément au moment où l'excès de tension dépasse une certaine mesure. Il y a là, de toute évidence, quelque chose d'identique aux phénomènes de décharge successifs qu'on réalise avec l'appareil de Lane, dans lequel une bouteille de Leyde soumise à une alimentation continue se décharge par intermittences.

Une autre hypothèse, mais celle-là beaucoup plus hardie, a été émise par H. Jackson. L'instabilité neuro-électrique, si l'on peut ainsi dire, des cellules corticales, serait liée à une nitrogénisation excessive; et la substance protoplasmique de ces éléments deviendrait explosible, comme la glycérine où l'hydrogène est remplacé en partie par le peroxyde nitrique. Aucune donnée précise sur la nitrogénisation des cellules ne confirmant cette manière d'envisager la cause des explosions épileptiques,,il faut, jusqu'à plus ample informé, la tenir pour une ingénieuse vue de l'esprit, mais rien de plus.

II. Pourquoi les crises jacksonniennes présentent-elles le mode d'envahisse-

ÉPILEPSIE JACKSONNIENNE.

ment progressif sur lequel est établie en clinique la distinction de trois types à peu près invariables?

Il faut considérer ici les trois types l'un après l'autre.

Dans le type facial, la propagation se fait de la face au membre supérieur, et du membre supérieur au membre inférieur. On peut admettre que la déséquilibration neuro-électrique de la région corticale qui commande à la face se propage comme une onde à la région corticale qui commande au membre supérieur, et de là à celle qui commande au membre inférieur. La superposition des trois centres sur la partie rolandique du manteau cortical explique suffisamment l'ordre d'apparition des spasmes. C'est pure question de topographie : l'onde remonte de l'extrémité inférieure de la frontale ascendante jusqu'à l'extrémité supérieure de cette circonvolution. Dans le type brachial, le rayonnement de l'onde envahit d'abord la face dont le centre est situé au-dessous du centre brachial, puis le membre inférieur dont le centre est situé au-dessus. Mais comme le centre du membre inférieur est plus éloigné du centre brachial que ne l'est le centre facial, c'est le centre facial que la progression de l'onde intéresse d'abord. Enfin, dans le type crural, l'onde envahit successivement de haut en bas le centre brachial et le centre facial.

Ici encore, une comparaison tient lieu de démonstration : expédient si l'on veut, mais expédient utile, car il a une valeur mnémotechnique indiscutable.

La connaissance de la loi de propagation du spasme jacksonnien nous a appris en effet que, dans tous les cas sans exception, la localisation convulsive initiale indique la localisation centrale du foyer d'irritation spasmogène. C'est de ce foyer central que partent les ondes concentriques d'irritation, qui vont progressivement englober toute la zone motrice. C'est cette localisation corticale qui, par sa détermination périphérique visible, permet de préciser le lieu exact de l'irritation à la surface du cerveau. Si insignifiante que paraisse au premier abord la convulsion labiale, ou linguale, ou cervicale, ou digitale, qui inaugure la crise, c'est elle qui nous renseigne, avec une exactitude en quelque sorte mathématique, sur la région du manteau où l'intervention chirurgicale va peut-être trouver une indication. Qu'on suppose parfaitement connue la topographie des centres corticaux, et l'on ne doutera plus de l'utilité pratique immédiate qui peut résulter d'une consciencieuse analyse du syndrome.

Il faut l'emarquer cependant que, si l'épilepsie partielle qui se généralise a une origine corticale circonscrite, ce n'est peut-être pas le fait d'une irritation rayonnant au niveau de l'écorce même qui détermine la générafisation. Ici l'expérimentation vient puissamment aider la clinique. Il est démontré en effet que lorsqu'une crise est commencée, rien, absolument rien ne peut arrêter son cours, sinon peut-être l'électrisation du bout périphérique du vague chez les animaux. Albertoni d'une part, François Franck de l'autre, ont prouvé, contrairement aux affirmations de Munk, Bubnoff et Heidenhain, que l'ablation de l'écorce elle-même ne mettait pas fin à l'accès. Que faut-il en conclure, sinon que l'écorce grise — dont le rôle n'est pas discutable — ne sert pour ainsi dire qu'à la mise en train du spasme? Les agents directs de l'épilepsie seraient donc les centres gris bulbo-méduUaires, commandés par les centres corticaux; et c'est dans le névraxe, et non dans l'encéphale, que s'effectuerait le rayonnement épileptogène de la crise généralisée. C'est dans le névraxe que se trouve l'ensemble des noyaux moteurs, reliés tous entre eux pour les besoins des fonctions synergiques, et par conséquent connexes les uns des autres, dans

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MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

rélat morbide comme dans Tétai normal. L'épilepsie est donc une fonction pathologique, non pas de l'écorce cérébrale, mais de la colonne grise motrice.

Etiologie. — Toute condition mécanique, inflammatoire, vaso-motrice, toxique, etc., capable de produire ce qu'on est convenu d'appeler V ir ril ation de la substance grise corticale dans la zone motrice, pourra provoquer l'épilepsie jacksonnienne. Une énumération complète des causes proprement dites serait donc trop longue pour être présentée ici ; qu'il suffise de rappeler que les causes mécaniques et inflammatoires sont les plus fréquentes et, en tout cas, les mieux démontrées.

Les traumatismes, les corps étrangers (les petits projectiles surtout, les esquilles), les exostoses, les tumeurs, les collections sanguines ou purulentes, les plaques de sclérose, les gommes syphilitiques, les kystes parasitaires, les inflanamations chroniques, la tuberculose en plaques, voilà les principales causes de l'épilepsie jacksonnienne. Toutes ces causes agissent par ime influence mécanique in situ ou par une influence inflammatoire, par les deux peut-être, la plupart du temps. Parmi celles qui relèvent plus spécialement de la médecine, la syphilis et la méningo-encéphalite diffuse tiennent le premier rang. Mais l'épilepsie jacksonnienne survient quelquefois en dehors de ces conditions; et alors on doit se résoudre à admettre que les cellules corticales, irritées par des agents d'ordres différents, réagissent d'une façon identique.

1» Intoxications. — L'action convulsivante de certains poisons, l'alcool, le plomb, l'absinthe (Magnan), est trop connue, pour que personne aujourd'hui songe à la révoquer en doute. Il en est de même de quelques toxines fabriquées par l'organisme dans des circonstances déterminées. L'indigestion simple se complique parfois d'épilepsie partielle (Lépine). L'urémie (Raymond, Chantemesse et Tenneson, Chauffard), l'acétonémie, sont des états morbides où on la voit se produire souvent. Il n'est pas possible de dire encore à quelles substances les éléments nerveux doivent leur suractivité. C'est tout juste si l'on peut supposer, du moins pour ce qui concerne l'urémie, que l'œdème des méninges exerce une part d'influence. Le poison paraît avoir à peu près toute la responsabilité de la crise.

2° Excitations périphériques. — Une série innombrable de causes dont le mécanisme nous échappe, mais qui paraissent toutes résider dans une irritation des terminaisons nerveuses, produisent parfois à l'improviste des crises jacksonniennes, dont le début est marqué par le spasme de la région où siège l'irritation. Cicatrices, brûlures, piqûres nerveuses, incisions chirurgicales, corps étrangers sous-cutanés, polypes des premières voies respiratoires, maladies du tube digestif, de la plèvre, du cœur, etc., etc., Aoilà autant de « causes » dont fourmillent les i^écents mémoires publiés sur les épilepsies. La multiplicité même des faits cliniques , où l'épilepsie jacksonnienne peut être considérée comme réflexe justifie l'opinion d'Albertoni : que l'écorce cérébrale motrice n'est pas un centre autonome de l'épilepsie, mais un centre « d'incidence » ; en d'autres termes, que toutes les épilepsies corticales sont réflexes('). Dans toutes ces conditions l'accès a une tendance marquée à se généraliser, et l'envahissement des différentes parties du corps est si rapide que le spasme semble être total d'emblée. C'est ainsi que procède l'épilepsie dite essentielle.

(') Jules Souby. Les fondions du cerveau. 2" éd., ]). 405.

ÉPILEPSIE JAGKSONNIENNE.

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Aussi est-il très difficile de déterminer en pareil cas ce qui appartient réellement à Tépilepsic jacksonnienne; Tépilepsie dont il s'agit pourrait, en d'autres termes, n'être pas de même nature que l'épilepsic vraiment coriirrik\ puisque l'acte réflexe, quel qu'il soit, simple ou complexe, n'admet pas la participation des hémisphères cérébraux. Cette question est encore à l'étude. On ne peut cependant pas méconnaître la tendance générale des cliniciens et des expérimentateurs à assimiler l'épilepsic dite essentielle à l'épilepsie jacksonnienne. Pour Silvestrini (1880), Seppilli, Luciani (188G), Mouratow, il ne s'agirait que de deux formes différentes du même processus morbide.

3° In/ïi/ences vaso-motrices. — On a considéré que certains troubles circulatoires, comme il en existe chez les ai-tério-scléreux (Grasset), étaient capables de susciter des crises jacksonniennes. Les asthmatiques, les goutteux, les migraineux ont parfois des suppléances épileptiformes de leurs accès habituels d'asthme, de goutte ou de migraine. Mais ces suppléances se traduisent par une épilepsie dont les caractères sont bien plutôt ceux du grand mal vulgaire que de l'épilepsie corticale, en ce sens que le spasme n'est pai^ partiel . L'assimilation de ces accidents à l'épilepsie jacksonnienne est donc peut-être pr('maturée.

L'âge n'a pas d'mfluence marquée, à l'inverse de ce qu'on sait de l'épilepsie vraie, qui se manifeste en général aux confins de l'enfance et de l'adolescence. Le sexe ne joue aucun rôle. L'hérédité est à peu près indii'l'érente. Tout au plus pourrait-on admettre un pouvoir convulsif réflexe plus prononcé chez les sujets où le « tempérament nerveux » familial dirige toutes les manifestations morbides.

L'expérimentation, sur ce point, est beaucoup plus positive que la clinique. En 1880, Luciani apportait au Congrès de phréniatrie de Reggio d'Emiiia un grand nombre d'observations de transmission héréditaire d'épilepsie corticale. « Des chiens nés de parents ayant subi des lésions circonscrites de la zone motrice, treize et neuf mois auparaA^ant, et n'ayant jusqu'alors présenté aucun accès convulsif, avaient hérité d'une prédisposition à l'épilepsie qui se manifesta par des accès généraux bien caractérisés, quelc|ues semaines après la naissance, par exemple chez cinq chiens survivant de la même portée. Ainsi une prédisposition à l'épilepsie pouvait être transmise héréditairement par des parents qui, sans être eux-mêmes épileptiques, avaient subi des pertes de substance de l'écorce cérébrale ('). On sait aussi que Brown-Séquard a démontré la transmission héréditaire de l'épilepsie d'origine périphérique. Ces faits sont des plus intéressants, mais ils ne trouvent pas leurs analogues dans la clinique; et ce qu'il faut retenir, c'est que les crises jacksonniennes chez l'honune ne sont jamais et j\isqu'à plus ample informé que la conséquence d'un accident cérébral, inflammatoire, néoplasique, traumatique ou autre. Les antécédents ne comptent guère ; la localisation anatomique est la condition sine qua non de l'épilepsie.

Quant aux causes occasionnelles, qui font que les crises éclalcnt à tel ou tel moment, personne encore n'en saurait rien dire. On a cité des cas de froissements cicatriciels, de chocs malencontreux sur la région corlicale où siège un néoplasme; on a parlé de fatigue, de l'ingestion de substances excitantes, comme le café (Féré). Tout cela n'est qu'individuel ou fortuit. Les règles générales font défaut.

(') .Iules Souhy. Ijjc cil... p. iOX.

\BRISSAUD et SOUQUES ]

MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

Diagnostic. — Il suffira de signaler les données à Taide desquelles on peut distinguer l'épilepsie jacksonnienne des deux seules affections qui lui ressemblent : l'épilepsie essentielle et l'hystérie. Ce que nous avons dit suffira presque toujours à établir le diagnostic d'une façon absolue. Les différences qui permettent de distinguer l'épilepsie jacksonnienne de l'épilepsie essentielle ou de l'hystérie seront exposées ultérieurement (Voir articles : Épilepste^ Hystérie). Bref, il ne nous reste à relever qu'une chose : c'est la possibilité de A'oir l'hystérie, la maladie simulatrice par excellence, se manifester par des épilepsies partielles (Ballet et Crespin, Ghilarducci, Charcot). La notion de l'hystérie préalable sera, en pareil cas, la base du diagnostic.

Lorsque l'épilepsie jacksonnienne est reconnue pour telle, il s'agit de déterminer la cause qui l'a produite : en dehors des traumatismes, où les commémoratifs et l'examen des régions lésées sont d'un diagnostic relativement facile, on devra songer : 1" à la syphilis; 2° à la tuberculose; 5° à la pachyméningite; A" aux tumeurs cérébrales, etc., suivant le mode d'évolution et de groupement des symptômes concomitants. Et comme la question de Vintervention chimrgicale se pose ici plus formellement que dans aucun autre cas de maladie des centres nerveux, le diagnostic de la localisation corticale devra toujours être établi sur des bases rigoureuses : l'analyse du syndrome, sa localisation périphérique initiale, son mode de généralisation.

Traitement. — Le traitement sera médical ou chirurgical. Nous ne citerons que pour mémoire certaines méthodes palliatives (aujoui'd'hui tombées en désuétude) : compression circulaire, ligature, vésicatoire en bracelet, au-dessus du point de départ de l'aura. L'efficacité de ces méthodes est inconstante ; du reste, on ne fait que reculer la crise et on n'agit que d'une manière exclusivement symptomatique.

Pour obtenir de meilleurs résultats, il faut s'adresser à la cause. A l'épilepsie partielle d'origine toxique ou réflexe, il faut opposer une médication causale, parfois curative (urémie, affections intestinales, pleurales, nasales, etc.). La cause sur laquelle la thérapeutique agit le mieux est incontestablement la .syphilis. C'est un fait banal sur lequel il est inutile d'insister, à la condition qu'on intervienne à temps et à dose suffisante.

En dehors de ces conditions, l'épilepsie partielle peut être justiciable de l intervention chirurgicale. C'est particulièrement à la suite de traumatismes que cette intervention semble légitime. Si l'on intervient de bonne heure, dans un cas d'enfoncement, d'esquilles, de compression hémorragique, le succès fréquent est facile à concevoir. Dans les cas anciens, l'ablation d'un corps étranger, le redressement d'une exostose, etc., peut donner des résultats encourageants.

Partant de données expérimentales fournies par les physiologistes, à savoir que l'extirpation d'un centre moteur cortical empêche les convulsions des muscles animés par le dit centre, et que cette extirpation n'entraîne pas à sa suite de paralysie durable, les chirurgiens ont pratiqué l'ablation du centre moteur épileptogène. Braun (de Kœnigsberg) a communiqué récemment les résultats suivants. Sur 51 cas ainsi traités, il y a eu 9 insuccès, 9 améliorations et 15 soi-disant guérisons. Il est nécessaire de faire des réserves, en effet, au sujet de ces guérisons, car dans 5 cas seulement l'observation postopératoire a duré plus de trois ans. Prunier avait trouvé 5 succès sur 10 cas

IIÉMIANESTIIÉSIE.

(rintervention. Dans les tumeurs cérébrales, la slalistique montre que l'intervention chirurgicale n'est utile que dans un sixième des cas.

En somme les résultats ne sont pas aussi brillants qu'on pouvait l'espérer a priori. II y a le plus souvent une amélioration légère et transitoire, quelquefois des rémissions d'assez longue durée. Mais la guérison définitive est relativement rare et la récidive est la règle. Pour expliquer ces récidives on a incriminé la formation de cicatrices entre l'encéphale et la paroi crânienne, la formation de centres épileptogènes secondaires s'élablissant autour du centre primitif et pouvant le suppléer après son excision chirurgicale (Fraenkel, PuLnam). Quoi qu'il en soit, l'intervention chirurgicale n'en reste pas moins, dans de nombreux cas, la suprême et dernière ressource.