E N C É P 11 A L O M A L A CI E

Un autre grand fait distingue, au point de vue clinique, les infarctus cérébraux de tous les autres infarctus ; tandis que ces derniers n'entraînent qu'une diminution dé fonction, proportionnelle à l'étendue du tissu nécrosé, les infarctus du cerveau ont pour conséquence la suppression de telle ou telle fonction selon le siège de la nécrose. Le rein, la rate sont des organes homogènes, dont toutes les parties remplissent le même rôle. Le cerveau au contraire est un organe complexe dont chaque partie a sa fonction distincte. C'est précisément parce que chaque partie du cerveau, envisagée isolément, possède cette faculté distincte, que le ramollissement cérébral circonscrit a été le point de départ de toutes les études physiologiques et psychologiques positives qui depuis trente ans ont transformé la science.

Donc une oblitération artérielle — qu'il s'agisse d'une thrombose ou d'une embolie — produit toujours le même résultat : un infarctus; et dans l'immense majorité des cas la caractéristique de l infarctus est la mortification avec ramollissemenl du tissu cérébral, dans le département d'irrigation, cortical ou profond, de l'artère oblitérée. Il s'en faut toutefois que cet infarctus soit nécessairement un ramollissement au sens propre du terme. Immédiatement après la fermeture du vaisseau nourricier, on peut constater une induration passagère par fluxion veineuse et œdème secondaire; plus tard, lorsque l'infarctus devient tissu fibreux cicatriciel, l'induration est encore plus prononcée. Ces faits seront signalés dans la description anatomo-pathologique. Mais, dès à présent, il faut reconnaître qu'ils n'ont qu'une importance fort restreinte et que rien, somme toute, n'empêche de prévaloir les locutions traditionnelles de ramollissement cérébral ou cVencéphalomalacie.

La nature du ramollissement cérébral a été longtemps ignorée. Son autonomie anatomo-clinique est même restée absolument méconnue jusqu'à l'époque où Abercrombie, Lallemand et Rostan lui consacrèrent une description spéciale. Mais pour ces auteurs, ainsi que pour la plupart de leurs contemporains, la lésion, si remarquablement différenciée qu'elle nous paraisse aujourd'hui, passait pour un produit de phlegmasie simple. L'histoire du ramollissement s'est confondue avec celle del'encéphalite jusqu'au jour fameux de la découverte de l'embolie. Sans doute, Andral, Bouillaud, Abercrombie, Bright, Carswell surtout avaient bien remarqué l'analogie des foyers de ramollissement avec ceux de tant d'autres mortifications viscérales. Carswell écrivait, en effet, en 1855 : « Pour distinguer le ramollissement par oblitération du ramollissement par inllammation, il est seulement nécessaire de constater l'état morbide des artères ».

Néanmoins la cause de la suppression des phénomènes de nutrition dans ces foyers restait pour ces éminents observateurs profondément obscure. En 1847, Hasse (de Zurich) signalait, après Rokitansky, une étroite relation de cause à effet entre les lésions artérielles de l'hexagone et le ramollissement sénile. Il admettait l'influence directe de la stagnation du sang dans les artères malades.... Le temps est déjà loin où ce problème suscitait tant de recherches, tant de travaux, tant de controverses, qu'un petit mémoire de Virchow devait faire rentrer dans l'oubli pour toujours.

Après que Virchow eut fourni la preuve péremptoire des lésions organiques produites par l'embolie, Charcot fut en France le premier auteur qui se rattacha à la doctrine du ramollissement cérébral par lésion de nutrition ; celle-ci devenait dès lors le fait d'un trouble de la circulation dans tel ou tel territoire de l'encéphale. Qu'il s'agisse d'une plaque d'athérome, d'une embolie.

TRATIÉ DE MÉDECINE, 2'' édiL — IX. . 1 Ti

LBRISSAVD et SOUQUES ]

KM

M,\i,Ai»ii:s Di: i.iii:misi'1ii;i!I- ci: rkk.I'. ai.

• l'une I !iix»inl)OS('. (il)lil('r.'iiil en (oui ou en piiiiio In liiniiiTC (111110 ;irli're, il (^'ensuit un relard dans les actes nul l il il-- du lerriloire irrigué, et ce retard, (jui n'a rien à voir avec un processus inllamniatoire, se résume finaienient en une transformation régressive de la substance nerveuse. Le travail de régression dont il s'agit et (|ui jjroduil l'infarctus est ce qu'cui a appelé la nérrohii}^('.

La démonstration expérimentale vint ensuile: elle fut pleinement démoiislrative. Prévost et Cotard. en faisant pénétrer des poudres inertes dans les artères cérébrales, conformément à la méllicide inaugui'ée par Panum. produisii-ent des infarctus céi'éljraux idenli([ues à ceux doni la pathologie humaine fournil, de si nombreux exemples.

Aujourd'iiui la question est jugée .sans ressort : et si |)arfois les ramollissements cérébraux présentent quelque ressemblance avec des foyers d'encéphalite, c'est, ainsi qu'on le verra plus loin, en raison de certaines réactions secondaires de la pulpe nerveuse, surtout chez des sujets atteints d'une maladie infectieuse. Mais l'oblitération artérielle préalable, par thrombose ou par embolie, est le phénomène fondamental d'où procède tout le reste.

Anatomie pathologique. — A la suite de l oblitératiou d'une arlére ou d'une artériole cérébrales, difl'érents phénomènes peuvent se produire. 1" Ou bien la circulation en retourne s'effectue pas ; et c'est là le cas le plus habituel, puisque les artères cérébrales sont pour la plupart assimilables à îles artère.^ /erminale^ ; alors le tissu n'étant plus irrigué prend une teinte paie: tout le département privé de son liquide nourricier devient exsangue, et il dégénère, se nécrose en quelque sorte : c'est le ramoUksemeiit hlanr. Ou bien la circvn lalionen retour s'effectue, et dans ce cas la pression en aval de l'obstacle l'emporte de beaucoup sur la pression normale; ce fait est commun à toutes les oblitérations artérielles. Il en résulte que le tissu momentanénu^nl mal irrigué n'est plus en état de résister: il devient le siège de suffusions sanguines ou d'hémorragies punctiformes: c'est là ce qu'on appelle le ramoUisxcment roiKji'. T)" Ou bien enfin, lorsque les parties ischémiées ont conservé une vitalité relative grâce à leur imbibition par le sérum transsudé, elles dégénèrent lentement ; la myéline qui constitue la plus grande partie de leur masse se transforme insensiblement en granulations et en cristaux gras : c'est le rainollis>iemciU jaune.

Cette division, établie peut-être un peu arbitrairement, ne s'ap|)li(pie pas en réalité à des variétés anatomo-pathologiques difïérentes, mais simplement à des aspects extérieurs correspondant à autant de phases. Il est certain que le premier effet d'une oblitération artérielle est d'anémier le territoire situé en aval de l'obstacle. De là le rainoUu^emcnt hitinr. Puis, lorsque la circulation en retour s'établit et que le sang pénètre par effraction et sous forte pression ilans le tissu, la lésion revêt l'apparence du rarnollis^cmmi rnut/e. Enfin, lorsque le département nécrosé est réduit à un séquestre nerveux de constitution graisseuse,-l'aspect est celui du rauuilli.-<sci)ient jaune. Le ramollissement rouge succède donc au ramollissement blanc, le ramollissement jaune succède au ramollissement rouge. Les deux premiers caractérisenl deux états presque contemporains, le second suivant le premier à court intervalle. Le troisième est une conséquence beaucoup plus tardive du processus de dégénérescence. On ne le constate guère que vers la troisième ou la ([uali'ième semaine après l'oblitération du vaisseau nourricier.

RAMOLLISSEMENT CÉRÉP.IUL. —

EXCÉPIIALOMALACIE.

Avant d'enlrer dans le détail de la descripUon macroscopique, il la ni dire quelques mots de l'obstacle lui-même.

Thrombose et embolie. ^ L'obstaCle consiste en un caillot rd:)rineux cutoc/itone ou migrateur. Autochtone, le caillot adhère le plus souvent à une plaque d'artérite noueuse ou d'endartérite syphilitique. Migrateur, il peut n'être pas adhérent à la paroi vasculaire. Il est constitué tantôt par un bloc de fdjrine pure venu du cœur, tantôt par un fragment de plaque athéromateuse détaché des sigmoïdes aortiques, des vertébrales, du tronc basilaire et même de l'hexagone de Willis, tantôt par un kyste hydatique, tantôt par une tilaire, etc. Il est possible, dans des cas heureusement très démonstratifs, de reconnaitre la provenance du corps embolisé, à sa forme et à la perte de substance de la surface éloignée où il était implanté et d'où il est parti.

Lorsqu'il s'agit d'une oblitération embolique, le lieu de la coagulation fibrineuse secondaire est généralement un cap de bifurcation artérielle, sur lequel l'embole reste souvent à cheval. Si celui-ci est constitué par une végétation calcifiée à arêtes vives venue de l'endocarde, il entame quelquefois la paroi vasculaire et s'y loge en formant une sorte de petit anévrysme disséquant que Ponfick a appelé anévrysme ei)iholiqice ('). L'anévrysme embolique devient ainsi à son tour le point de départ d'une coagulation qui donne lieu à un ramollissement. Il peut être également l'origine d'une hémorragie méningée.

Suivant l'importance du vaisseau oblitéré, le ramollissement a des dimensions très variables. Lorsque par exemple vin caillot (thrombosique ou embolique) ferme la lumière de la sylvienne à son origine, la surface de nécrose corticale s'étend à presque tout le territoire de la convexité. Lorsqu'il bouche simplement une branche de la sylvienne ou de la cérébrale postérieure, le ramollissement est beaucoup plus circonscrit, et ses limites s'arrêtent à la frontière du territoire irrigué par ces deux vaisseaux. Ici il convient de rappeler que les territoires en question afiectenl, dans leurs dimensions et dans leurs rapports généraux, une singulière constance. Nous savons que la sylvienne, par exemple, irrigue la majeure portion de la région motrice ; que parmi ses branches il en est une qui est destinée spécialement au centre cortical de la mémoire verbale motrice, une autre au centre cortical de la mémoire des mouvements du membre supérieur, etc. L'ischémie absolue de tout le domaine de la sylvienne entraînera donc le ramollissement de la presque totalité de la région motrice. L'ischémie des deux branches que nous venons de signaler aura pour conséquence le ramollissement du centre de la mémoire verbale motrice et le ramollissement du centre de la mémoire des mouvements du membre supérieur. On peut dire qu'à chaque centre fonctionnel correspond un régime circulatoire spécial, commandé par une artère fonctionnelle, par conséquent une sphère préétablie de ramollissement. yVinsi encore le centre de la mémoire visuelle a son artère spéciale et son ramollissement spécial.

Il s'en faut certainement de beaucoup que la limitation des territoires anatomo-fonctionnels soit aussi tranchée qu'on le supposait il y a trente ans à peine. Les recherches de Heubner, de Cadiat, de Charpy, de Tedeschi, de Biscons, surtout, ont démontré, contrairement aux conclusions de Duret, que la limitation des bassins artériels pour chacun de ces territoires n'est pas absolument stricte. Sur les intervalles qui forment en quelque sorte la ligne de partage des

(') l'irch. Airl,.. r)8 Bd.

[BRISSAUD et SOUQUES.}.

MALADIHS \)K 1.'II1;M1SI'I11;IîI:: ckrkbral

cavix, la direction du courant sanguin est relalix cmcnl iiHlilléiciiU' ; grâce à quelques anastomoses reliant entre elles les vallées contiguës, la circulation peut se rétablir après l'obstruction du vaisseau nourricier principal, niais dans une mesure, il est vrai, si faible, que le ramollissement est encore presque

FiG. oO. — Ramollissemenl jaune exacleinent limilé ou lobule du pli courbe (territoire irrigué par une branche spéciale et constante de la sylvienne).

i'atal. C'est cependant ce vaisseau anastomotique qui porniel au tissu ischémie de ne pas tomber immédiatement en nécrose. Ouelquel'ois le vaisseau anastomotique pourrait être une veine, communiquant directement par inosculation avec l'artère, ainsi qu'il ressort de certains faits constatés par Tedeschi (').

{') Acad. mécl. chir. de Pérouse, 1890,11, '209.

RAMOLLISSEMENT CÉRÉBRAL

ENCÉPHALOMALACIE.

L'anatomie pathologique nous permet en outre de distinguer trois sortes de ramollissement, suivant que la mortification du tissu cérébral intéresse à la fois l'écorce et la substance blanche sous-jacente, ou bienl'écorce grise toute seule, ou bien enfin exclusivement la substance blanche sous-corticale.

Les faits sont à cet égard très significatifs. Par exemple, l oblitération du tronc de la sylvienne à son origine entraîne la nécrobiose de toute la substance grise et de toute la substance blanche du centre ovale irriguées par ce vaisseau. La mortification ne s'arrête, dans la profondeur, qu'aux noyaux gris centraux. Dans le second cas, c'est exclusivement l'écorce qui est privée de sang et qui succombe.

Elle se décolle aisément du centre ovale. Il faut admettre que les capillaires propres à la substance grise ont été, en pareil cas, le siège unique de la coagulation. C'est évidemment le fait d'une thrombose systématique de l'appareil cortical.

Enfin, lorsque l'écorce est respectée, le tissu blanc sous-jacent étant sfeul lésé, on doit supposer que ce sont les artères longues de la piemère, les perforantes de la substance grise qui sont oblitérées. On constate alors un affaissement en masse de tout un département de l'écorce, sans altération notable de cette écorce elle-même. L'interprétation de ces cas est malaisée: mais le fait subsiste.

1" Ramollissement blanc.

— Lorsqu'une oblitération vasculaire totale, dans le

tronc de la carotide par exemple, supprime instantanément le fonctionnement d'un hémisphère presque entier, l'apoplexie peut être foudroyante et la mort survient quelquefois en moins de quelques heures. Dans un délai si court le tissu cérébral n'a pas le temps de subir une dégénérescence qui puisse se traduire à l'autopsie par une modification notable de couleur et de consistance Aussi les cas de ce genre sont-ils très embarrassants. En y regardant de près, on remarque toutefois que la pulpe nerveuse est plus molle, comme œdémateuse, et qu'elle donne, dans une portion limitée de son étendue, la sensation de la fausse fluctuation.

ContrairemenI à ce qu'on pourrait supposer, les circonvolutions sont serrées

FiG. 57. — Deux ramollissements sous-eorlicaux. L;i substance grise corticale est presque totalement respectée. (Coll. Brissaiid).

[BRISSAUD et sorai/ES.]

MALADIES DK LIIÉMISPHÈRE CKUÉBKAL.

les unes contre les autres, distendues, et les sillons sont aplatis. La constatation de l'emijole dans le tronc vasculaire explique seule l'ictus apoplectique ; mais l'aspect du cerveau ne révèle pas d'une manière évidente la cause de la mort.

Très peu de jours après l'obstruction, le tissu cérébral présente déjà les caractères d'une dégénération très évidente. Il s'infiltre d'un liquide séreux au milieu duquel tous les éléments cellulaires ou névrogliques semblent se dissocier ; la substance myélinique se désagrège ; les leucocytes, sortis en grand nombre des capillaires où le sang s'est arrêté, s'insinuent entre les cylindres nerveux et s'emparent de la myéline. Chargés de granulations graisseuses au point d'atteindre des proportions énormes ÇA) p.), ces éléments devienneni méconnaissables : on les appelle communément corps granuleux. Longtemps on a hésité sur leur nature ; il est aujourd'hui de toute évidence qu'ils représentent les organismes chargés de la résorplion des parties nécrosées. Ils jouent le rôle de phagocytes à l'égard de la matière grasse des gaines nerveuses. La dissociation et l'éparpillement de la myéline qui en résultent donnent à l'ensemble de la lésion un aspect très spécial.

Plus tard le tissu cortical est pâle, affaissé, mollasse, parcouru à sa surface par de gros troncs veineux qui sous-tendent une méninge arachnoïdienne abondamment infiltrée de liquide. Ce liquide d'apparence laiteuse n'empêche pas la pie-mère d'adhérer à l'écorce : aussi la décorticotion est-elle impossible ; du moins elle rend inévitables des arrachements de la substance grise déjà dégénérée.

Sur les coupes faites à l'état frais on peut déjà constater que l'écorce est beaucoup plus pâle et friable qu'au niveau des parties saines. Il en est de même de la substance blanche. Enfin au milieu de l'une ou de l'autre on distingue çà el là de petites taches ecchymotiques.

Quelquefois — surtout lorsqu'il s'agit de foyers anciens — le pourtour du ramollissement est d'autant plus nettement arrêté que le tissu cérébral limitrophe est légèrement induré. Au microscope cette induration semble le fait d'un épaississement de la névroglie.

2" Ramollissement rouge. — Cette variété, avons-nous dit, correspond le plus souvent à une phase plus avancée delà dégénération. Ce qui la distingue, c'est presque exclusivement la suffusion hémorragique du tissu ramolli. Les parties privées de sang n'opposent plus aucune résistance à la pression sanguine qui s'exerce encore par les anastomoses ; les parois vasculaires, d'ailleurs, dans le système capillaire, ont déjà subi elles-mêmes la dégénérescence ischémique ; delà les multiples, les innombrables hémorragies punctiformes qui donnent à la lésion sa coloration rouge. Le ramollissement devient donc réellement AcHio/ ragipare, comme disait Rocheux : mais il ne l'est pas toujours et nous ignorons, ou peu s'en faut, les conditions particulières qui déterminent le ramollissement rouge. Il s'agit ici de ce que les anciens auteurs appelaient Vétaù ponctué.

L'état ponctué du ramollissement rouge présente presque toujours son maximum d'intensité au centre du foyer. On a beaucoup hésité sur les causes possibles de la congestion vasculaire, qui, selon toute vraisemblance, précède les suffusions hémorragiques. Sans entrer dans le détail des interprétations de ce fait, proposées et rejetées tour à tour, qu'il suffise de signaler l'identité de l'état ponctué avec toutes les hémorragies punctiformes dont un infarctus quelconque peut devenir le siège. A la suite de l'oblitération artérielle, les parois des branches

P.AMOLLISSEMENT CÉRÉBRAL. — ENCÉPIIALOMALACIE.

l'.ll»

vasculaires lorminales situées en aval de lobslacle perdent instantanément leur contractilité. C'est, en ell'et, la tension sanguine qui entretient pour une part cette contraetililé ; c'est aussi, jiour une autre part, et principalement en ce qui concerne les artérioles, l'action vivifiante du sang rouge. Soustraites à ces deux influences, les tuniques musculaires des vaisseaux de l'infarctus deviennent pour ainsi dire inertes. Elles se laissent distendre par la pression veineuse d'aval, largement suffisante poui' dilater les ramificalions

Via. oS. — l'elil foyer clr l'.iiiiiillissi.'ineiiL corLicil avec sulTiisioii liéiinirrapiciiie de l'écorc

(i-:iinollissemeiit ronge).

artérielles ; et comme les Iroubles de nidrilion, dans les capillaires ou stagne un sang exclusivement veineux, ne sauraient non plus se faire attendre, on conçoit sans peine que les hémorragies mulliples résnllenl, à l)ref délai, de cette r 011(1 Ci} L ion para hjt iq uc.

« La gaine lymphatique, dit Bouchard, est injectée à une dislance plus ou moins considérable par le sang ('panché. On voit que l'apoplexie capillaire n'a pas une existence indépendante, qu'elle accompagne aussi bien les foyers de ramollissement rouge que les foyers d'apoplexie sanguine el que, d'autre pari, elle peut, dans quelques cas, être le premier degré d'une hémorragie cérébrale véritable. »

IBRISSAVD el SOUQUES ]

MALADIES DE LIIÉMISPUÉRE CÉRÉBRAL

11 n'est pas inutile de signaler que les hémisphères cérébraux qui renferment un ou plusieurs foyers de ramollissement rouge se durcissent très mal, très lentement et très inégalement dans le liquide de Millier.

o " Ramollissement jaune. — La coloration jaune tient d'une part à l'état scléreux des tissus, d'autre part aux modifications subies par la matière colorante du sang, enfin à la transformation du foyer en matière grasse. C'est au niveau de l'écorce que cette coloration est le plus accentuée : on la désigne sous le nom de plaqîie-jcmne. Les plaques, d'étendue en surface très différentes, atteignent généralement un diamètre de un à trois centimètres. A côté de cet

Fin. 5',). — Aiilro cas semblable ou analogue au précédeiit. Foyer de ramollissement avec hémoiragic corticale puncliforme. — Le foyer occupe exclusivement la substance grise des circonvolutions. Il est constitué par une sorte de purpura confluent et réparti sur un territoire déterminé d'une branche corticale de la sylvienne.

aspect en plaques, qui est le plus commun, le ramollissement de l'écorce peut présenter soit la forme d'ulcération, soit la forme cVatrop/tie considérable de la substance grise et blanche des circonvolutions. Le ramollissement jaune appartient aux cas anciens.

Dans leur mémoire justement célèbre, Prévost et Cotard déclarent que le ramollissement jaune est constitué dèsle trente-cinquième jour qui suitl'obstruction artérielle. Le tissu nécrosé, réduit de volume, rétracté, déprimé, creusé en excavation plus ou moins profonde à la surface de l'hémisphère, consiste en une pulpe filamenteuse, d'un jaune franc, ou d'un jmine cJimnois, qui adhère fortement à la méninge. Désormais la décortication est absolument impossible. La pie-mère est en quelque sorte ankylosée avec le foyer de ramollissement ; quelques vaisseaux la parcourent encore, mais ils sont en petit nombre ; cette membrane, du reste, n'en a nul besoin pour se nourrir, attendu qu'elle est devenue fibreuse, épaisse, demi-opaque ; elle renferme même quelquefois des

RAMOLLISSEMENT CÉRÉBRAL

ENCÉPHALO^L-^LACIE

concrétions calcaires. La dépression du foyer au-dessous du niveau moyen de l'écorce a fait appel à une quantité plus abondante de lymphe sous-pie-mérienne el de liquide céphalo-rachidien. Au fur et à mesure que le ramoilissemenl devient plus ancien, le liquide devient plus clair ; il était louche et analogue à du colostrum, au début, lorsqu'il tenait en suspension un grand nombre de

Fi j. ()0. — y\iicieri lover do i-;iiiiollissctneiil limité exncteiiieni, au pli courbe. Alrophie cotisidei'.-ihle du |di coiirlte (Coll. Brissaud).

corps granuleux. Mninlenant ces corpuscules sont résorbés, et la transparence est à peu près parfaite. Lorsque ce liquide est à peu près totalement repris par les voies veineuses restées bbres, la cavité du ramollissement devient presque virtuelle ; elle ressemble à toute poche kystique d'infarctus, aplatie, déprimée, parcourue par de minces travées formant un réseau.

Dans la substanc-e blanche, le ramollissement, prend un aspect spécial, qui a ('•lé bien étudié par Durand Fai'del sous le nom (V:nfdt ration celluleus:' : « La

[BRISSAUD et SOUQUES ]

202 MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

pulpe médullaire, dil-il, a disparu dans uue plus ou moins «grande étendue, el.

FiG. lU. — Ancien loyer de ramollisseraenl occupant loul le territoire d'irri?i:ilion de la s\lvicnne. An vean de ce loyer les méninges sont intimement adhérentes à la substance c éirbralc el la dccorlilion est mpossible. Partout ailleurs les circonvolutions ont été dccorlic|urcs tColl. Brissaudj.

RAMOLLISSEMENT CÉRÉBRAL. — ENCÉPHALOMALACIE.

se trouve remplacée par un tissu cellulaire lâche laissant entre les mailles des vides irréguliers, que remplit un liquide trouble et blanchâtre mêlé ou non de llocons qui ne semblent autre chose que des débris de substance cérébrale. »

Cette infdtration celluleuse peut se i-encontrer dans les ganglions centraux, particulièrement dans le corps strié.

i" Cicatrisation. — Enfin, dans un petit nombre de cas, rinfiltration celluleuse, qui répond en général au stade ultime du processus de nécrobiose, se transforme en une infiltration cicatricielle : c'est-à-dire que le tissu gi'anulograisseux de l'infarctus primitif devient un véritable tissu inodulaire. Les vaisseaux de la périphérie poussent dans le foyer des prolongements capillaires suffisants pour favoriser le développement des éléments de toute sclérose. Au

l"iG. 1)2. — RamollissemenI, jiimie. Ancien foyer liniilé nu Cuneus : dispai ilion de la pulpe niédullairf

inlillralion celluleuse (Coll. Brissaud).

pourtour de la lésion, ils sont parfois très abondants et le tissu de cicatrice est assez épais pour revêtir l'apparence d une capsule fibreuse. Dans cette masse informe, le tissu nerveux est devenu méconnaissaljle. On ne peut s'orienter que d'une façon approximative, d'après la disposition plus ou moins normale des parties adjacentes.

5" Encéphalite secondaire. — ('liez les sujets qui [n-ésentent après l'ictus, dans un délai variable, les symptômes graves d'une com])lication infectieuse (pneumonie, décubitus aigu, etc.), le foyer subit une transformation spéciale. Une encéphalite vraie se déclare, non seulement à la périphérie de l'infarctus, mais dans sa masse elle-même. La pulpe ramollie devient alors rapidement diflluente, rouge, mollasse et exhale une odeur putride (ramollissement inflammaioire et gangréneux).

Histologie. — Le microscope confirme les données de la pathogénie. C'est-àdire que les foyers de ramollissement, à part le cas exceptionnel qui vient d'être

IBRISSAUD et SOUQUES ]

MALADIES DE L'IIEMISIMIEHE r;r;REBIÎAE

signalé, ne relèvent pas d'une encéphalite, mais d une mortification pure cl simple. Uencéphalomalacie est le faitd"une infiltration du tissu cérébral par des corps granuleux. Les corps granuleux, d'autre part, ne sont autre chose que des globules blancs du sang, éléments migrateurs chargés de l'absorption des parties mortes. Ils s'insinuent partout, dans les mailles de la névroglie,

dans les parois vasculaires, dissocient le cylindreaxe, aljsorbant tout, résorbant tout, avec une telle voracité, que de certains infarctus, on peut dire (ju il ne reste littéralement rien. C'est d'abord la myéline réduite en blocs, puis en granidations graisseuses qu'ils incorporent; ensuite, c'est le cylindreaxe fragmenté ; enfin, c'est la trame névroglique, dont les segments brisés sont encore reconnaissables au milieu des granulations graisseuses déjà absorbées.

La présence des corps granuleux dans les foyers de ramollissement est le fait capital. Leur grand nombre indique un travail de résorption active. Ils sont tellement caractéristiques du processus de nécrobiose qu'il suffit d'en constater l'existence dans un foyer même très récent, par exemple, quarantehuit heures après l'ictus, pour affirmer la dégénéralion des tubes nerveux.

Les substances telles que l'acide osmique ou l'orcanette, qui sont les réactifs

spécifiques des matières grasses, rendent très évidente la constitution du corps granuleux. Mais sans le secours de ces réactifs, ils sont encore suffisamment caractérisés pour qu'on ne risque jamais de les confondre avec aucun autre élément anatomique.

Les altérations du tissu encéphalique (écorce grise ou fibres du centre ovale) sont en quelque sorte la conséquence directe de l'invasion et de la pullulation des corps granuleux. Bientôt, en effet, disparaissent à leur tour la

KiG. 05. — Felil loyer d'isi héinii' Encéphnlile secondaire. Lu pulpe iiervt l'ouge et exhale une odeur putride.

sé au iiuy.iu leuliculaire.

use Cfl de\eiiiu.' ililllueule

RAMOLLISSEMENT CEREBRAL. — ENCÉFHALOMALACIE.

névroglie, les^capillaires, les artérioles; et ainsi s'explique la diminulion de volume en masse du foyer. Des loges se creusent où les corps granuleux s'accumulent. Lavées au pinceau-, les préparations ont l'apparence d'un stroraa indifférent, dont le réseau est représenté par les travées vasculo-celluleuses les plus résistantes. La résorption de la substance grise est toujours plus rapide que celle do la substance blanche. Corollairement les corps granuleux sont bien plus abondants dans l'écorce que dans le centre ovale.

Mêlées au corps granuleux, apparaissent des gouttes de graisse ou des granulations protéiques ou des tablettes de cholestérine. Les lésions des parois vasculaires sont simplement dégénéra tives; elles se résument dans l'atrophie simple, la disparition des noyaux, la régression granuleuse.

Foyers lacunaires. — Les ramollissements de l'écorce empruntent leurs caractères extérieurs si spéciaux à la présence des méninges. Du premier coup ils sont reconnaissablés. On ne se trompera jamais sur la nature d'un ramollissement superficiel et ancien de la substance grise se présentant à l'état Û.Q plaque jaune.

Il n'en est pas ainsi des ramollissements des parties profondes.

Qu'il s'agisse des noyaux; gris ou de la substanceSblanche du centre ovale, l'absence de la méninge modifie absolument l'aspect de la lésion. Gela tient à ce que la méninge est parcourue par des vaisseaux anastomotiques, tandis que les artères profondes sont véritablement terminales. Les foyers de ramollissement profonds sont, par ce fait, des foyers de nécrose proprement dite et non plus des foyers de nécrohiose. Le foyer de nécrose, constitué par un tissu mort, en d'autres

FiG. tu. — Vaste foyer île ramollissement central. Tout le noyau lenticulaire est remplacé par une cavité. Le noyau lenticulaire nécrosé s'est totalement résorbé. (Coll. Brissauil.)

IBRISSAUD et SOUQUES.]

MALADIES DE L'HÉMISPIIÈUE CÉRÉBRAL

lermes par un résidu de matière animale susceptible d'être digérée, est absorbé peu à peu, mais totalement après un certain laps de temps, par les leucocytes. 11 ne reste plus à sa place qu'une cavité, un vide, rempli par du liquide séreux, (rest aux fo3'ers de ce genre qu'on donne le nom de foyers laciaiain^, sortes de kystes sans membrane, traversés quelquefois par des travées vasculaires ou simplement celluleuses. On les rencontre surtout dans le centre ovale, dans la capsule interne, dans la couche optique, le corps .strié, le noyau lenticulaire.

Les foyers lacunaires résultent de ro])litération des artères perl'oranles et de leurs branches principales, les lenticulo-optiqitcs et les lenticiilo-cawlée». Ces formations lacunaires sont presque toujours très nettement circonsci'iles. Par exemple, l'oblitération d'un rameau aniérieur de l'artère striée externe produira un ramollissement limité à la moitié antérieure du pulamen; l'obliléralion d'un rameau postérieur de la même branche produira un ramollis.semenl limité à la moitié postérieure du même noyau. Une thrombose dans l'artère striée antérieure produit le ramollissement si commun de la tète du corps strié, etc., etc.

Souvent aussi l'on rencontre des foyers lacunaires à la limite supérieure des corps opto-striés, c'est-à-dire à l'émergence de la couronne rayonnante. C'est la région la plus mal nourrie; les artères des noyaux gris centraux n'y pénètrent pas; celles de l'écorce s'y terminent. Là en effet s'épuisent les artères longues ou médullah'es venues de la pie-mère; aucune anastomose ne les réunit aux branches nourricières des noyaux. Dans toute cette région le sang stagne.

Lacunes de désintégration cérébrale. — Sous ce nom, Pierre Marie désigne une altération destructive de la substance grise des noyaux — parfois même de la capsule interne — qui résulterait d'un processus absolument spécial; d'autani que les lacunes en question, capables de se produire dans la protubérance, n'existeraient jamais ni dans le bulbe ni dans la moelle. J. Ferrand a présenté dans un excellent travail des conclusions précises sur les lacunes de désintégration cérébrale. Les voici, encore abrégées :

Les lacunes de désintégration cérébrale sont caractérisées, à leur premier degré, par une simple raréfaction du tissu nerveux autour d'une arlériole dé'\i\ malade.

Au deuxième degré, ce sont des cavités petites, irrégulières, ne dépassant pas la dimension d'un pois et contenant un vaisseau central souvent visible à l'œil nu. Les parois de ce vaisseau présentent les lésions banales de l'artériosclérose; sa gaine lymphatique est décollée et remplie de leucocytes. Les parois de la lacune formées par le tissu cérébral en voie de désintégration combinent les lésions classiques de la nécrose et de l'encéphalite chronique; les corps granuleux y sont très abondants. La cavité est remplie par tous les débris du tissu nerveux désintégré, par des leucocytes, des hématies, des granulations pigmentaires. A son troisième degré la lacune est comblée ou cloisonnée par un tissu de sclérose cicatricielle.

Cette lésion qui ne se produit guère avant soixante ans, serait sous la dépendance des lésions artérielles du cerveau. La sclérose des petites artères entraîne secondairement une encéphalite chronique qui guérit elle-même par sclérose.

Ramollissement par compression. — Il ne faut pas considérer comme exclusive la pathogénie embolique ou thrombosique du ramollissement. L'oblitéralion vasculaire peut être le fait non pas d'un obstacle siégeant dans l'intérieui' des artères, mais à l'extérieur de celles-ci. De cette façon l'on conçoit que

RAMOLLISSEMENT CÉRÉBRAL. — ENCÉPHALOMALACIE. 207 loules les lésions (tumeurs, hémorragies, processus inflammaloire) qui rélrécis-

ViG. Go. — Coupe ti-finsvei-sale de la région inférieure du cerveau passant par la substance grise des noyaux. — En* avant et à gauche de la bandelelte optique, dans la substance grise et dans la capsule on voit des lacunes de i:irxiiilr(irii/inn cérébrale. Plus en avant et plus à gauche, sous l'écorce de l'insula, les petites lacunes, plus régulières, plus nombreuses, plus petites, plus égales entre elles représentent une altérai ion |)uremcnt cadavérique (porose cérébrale de 1". Mai'iej. Coll. Bi'issaud.

sent ou ferment totalement la lumière des vaisseaux, sont capables de donner

[BRISSAUD et SOUQUES ]

MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

lieu à révolution nécrobiotiquedu tissu cérébral. Bouveret (Lyon médical, 1896), a étudié récemment ce ramollissement par compression. Chose très remarquable, les compressions lentes, alors môme qu'elles sont assez actives pour déformer notablement la convexité de l'hémisphère, n'ont pas pour conséquence fatale un ramollissement cortical. Dans beaucoup d'observations on trouve mention faite de tumeurs considérables de la cavité crânienne n'ayant exercé aucune influence sur la nutrition du cerveau. Les hémorragies méningées au contraire, dont l'action compressive est soudaine, se compliquent fréquemment , d'ischémie locale et de nécrose.

Ramollissement cérébral du nouveau-né. — Parrot a décrit parmi les complications multiples de l'athrepsie deux variétés de ramollissement qui ne relèvent pas directement du processus ordinaire : une variété blanche et une variété rouge. Le ramollissement blanc consiste en foyers, généralement multiples, situés non pas à la surface, mais dans la profondeur des deux hémisphères, ne dépassant pas la grosseur d'un noyau de cerise et apparaissant sur les coupes comme ombiliqués à leur centre. La coloration varie du blanc laiteux au blanc grisâtre (teinte café au lait). Leur constitution est des plus simples. C'est une infdtration du tissu cérébral encore rudimentaire par des leucocytes et des granulations graisseuses. — La variété rouge est caractérisée par un aspect vineux qui dénote immédiatement l'existence de suffusions sanguines dans les gaines lymphatiques des artérioles et des capillaires. Comme le ramollissement blanc, le ramollissement rouge est ordinairement bilatéral et occupe différents foyers dans la profondeur, principalement au voisinage des corps opto-slriés. Quelquefois les deux variétés coexistent chez le même sujet; mais la variété rouge est plus commune chez les enfants qui succombent à une diarrhée profuse.

La pathogénie de ces cas, relativement rares, est assez obscure. Parrot attribue le ramollissement blanc à la migration des leucocytes, à leur agglomération en foyers et à la dégénérescence graisseuse secondaire de la pulpe encéphalique ; le ramollissement rouge résulterait d'hémorragies capillaires, consécutives à la déshydratation du sang. La cachexie athrepsique comporte tant de conditions pathogéniques, suivant les organes et suivant ses modalités cliniques propres, qu'il est assez difficile de préciser le mécanisme de ces deux sortes de lésions. Il est certain, en tout cas, que le ramollissement rouge est fréquemment associé à la thrombose des sinus. Il faut faire une place, en etîet, au ramollissement d'origine veineuse à côté de l'encéphalomalacie d'origine artérielle. A. Delille (') a publié l'observation d'un vaste ramollissement cérébral, survenu chez un enfant à la suite d'une thrombose des sinus et de tous les affluents des veines de Galien.

La conséquence du ramollissement des nouveau-nés est la disparition ou le défaut de développement des régions qui sont occupées par les foyers. La porencéphalie, l'hydrocéphalie externe ou interne lui succèdent souvent. jNIais l'histoire clinique de ce ramollissement est encore bien confuse; et, lorsque la mort n'en est pas le résultat à bref délai, les présomptions sur la nature de la lésion restent forcément incertaines.

Siège. — Le ramollissement cérébral serait plus fréquent à gauche qu'à

(') A. Delu^le. Bull, de la Soc. anal, de Paris, 1900, p. 982.

RAMOLLISSEMENT CÉRÉBRAL. — ENCÉPHALOMALACIE.

droite. Il est vrai de dire que cette affirmation classique est démentie par les statistiques récentes de Thévenet('), qui montrent que sur 155 cas d'embolie l'hémisphère droit a été intéressé 76 fois, c'est-à-dire dans la moitié des cas environ. Son siège de prédilection est le territoire de l'hémisphère irrigué par la sylvienne ou par les branches de la sylvienne. Les branches profondes sont plus souvent oblitérées que les branches corticales. Cela tient peut-être à leur moindre calibre, plus favorable à la thrombose, peut-être aussi à leur direction verticale qui fait suite à celle de la carotide et qui permet plus aisément la migration de l'embolie. Pour ces raisons, le lieu d'élection du ramollissement est la région capsulo-nucléaire antérieure. Puis, viennent par ordre de fréquence décroissante : la région capsulo-nucléaire postérieure, le département cortical irrigué par la cérébrale moyenne, l'écorce irriguée par la cérébrale postérieure, enfin les dilïérents territoires de la cérébrale antérieure.

P. Marie et Ferrand (^) ont signalé la coexistence du ramollissement des centres corticaux de la vision avec l'atrophie des tubercules maraillaires. L'atrophie mamillaire siège du même côté que le ramollissement. C'est là un fait qu'ils ont observé ou retrouvé dans cinq observations et qu'il faut enregistrer avec soin, en attendant que l'explication puisse en être donnée.

Le ramollissement est rare dans le cervelet, plus rare encore dans la protubérance (sauf chez les sujets syphilitiques). Certaines parties semblent toujours y échapper, par exemple le scptum luchlum : toutefois, Rostan en a observé un cas.

Les dimensions varient selon le calibre ou plutôt l'étendue des ramifications du vaisseau. Sous ce rapport tout est possible, et nous n'y reviendrons plus.

Le nombre des ramollissements varie également; mais il y a ici une remarque importante à faire. Si, le plus ordinairement, le ramollissement est unilatéral et unique, il est, dans quelques cas, bilatéral et parfois symétrique. Assez fréquemment on trouve une oblitération thrombosique dans chacune des deux cérébrales antérieures ou dans chacune des deux cérébrales postérieures. Les ramollissements symétriques de la cérébrale moyenne sont moins communs. Quelquefois il existe un ramollissement frontal gauche et un ramollissement occipital droit. Quelquefois même on constate jusqu'à trois et quatre foyers corticaux. Ce chiffre est rarement dépassé pour la substance grise des circonvolutions. Il n'en est pas de môme des parties profondes. Surtout chez les vieillards, on voit des ramollissements lacunaires multiples, éparpillés dans la substance grise des corps opto-striés ou dans les capsules blanches et dans le centre ovale. La multiplicité de ces foyers s'explique par la multiplicité des artérioles perforantes et par leur origine sur l'hexagone de Willis où l'artérite nodulaire sénile est si commune. C'est à ces cas de ramollissements nucléaires, journellement observés dans les asiles de la vieillesse, qu'on a plus spécialement réservé le nom de ramollissement c/troni(jue.

Nous venons de signaler la fréquence relative des ramollissements symétriques; ce fait mérite qu'on s'y arrête. Au premier abord on se demande quelles conditions anatomiques ou physiologiques président à une telle répartition des

(') TiiÉVENET. (jOnlrih. à Vcl.ude du diagnostic différentiel cuire Vliâmni-raijie cl rcmbolic rcrébralcH. Thèse de, Lyon, 1894.

(*) Pierre MariecI.I. Ferrand. Deux nouveaux cas d'atrophie des luljercules maxillaiies en relation avec un ramollissement des centres corticaux de la vision. .Soc de ncurol., 10 janvier 1901.

TliAlTÉ DE MÉDECINE, 2' édit. — IX. 14

[BBISSAUD et SOUQUECi

MALADIES DE L'HÉ.MISIMIKP.E CÉRÉBRAL

foyers. Ces condilions ne sont pas invariables. D'abord il n'csl pas rare de constater une certaine symétrie dans la dislribuiicjn des nodules d'arlérile. -^oit sur l'hexagone lui-mf>me, soit sur ses branches. Nous savons, en tout cas. que Tartérite noueuse basilaire se développe de prélerence au niveau des bifui'cations ou des anastomoses. Cela seul suffit à expliquer un certain nombre de cas de thromboses symétriques. Pour ce qui est des embolies syméliiques, il est fort probable que leur mécanisme est le suivant : le corps migrateur ne vient pas du cœur, mais de l'hexagone lui-même. Par exemple, un caillot parti de la basilaire va fermer la lumière de la lenticulo-optique gauche. A la suite de cette oblitération, un second caillot, parti du même point et ne trouvant pas le chemin libre dans la direction suivie par le premier, s'engage dans l'artère symétrique du côté opposé où la circulation n'est pas interrompue; et il donne lieu à un infarctus symétrique du côté droit. Ce qui plaide surtout en faveur de cette hypothèse, c'est que les ramollissements symétriques s'observent, la plupart du temps, dans les territoires irrigués par les petits vaisseaux perforants issus de la basilaire et des deux carotides, là où le sens du courant sanguin est relativement indifférent. Ainsi s'expliquent les ramollissements symétriques, vraiment assez communs, de la tète du noyau caudé (artère lenticulo-striée) et de la partie postérieure du putamen (artère lenticulo-optique). Quant au ramollissement des deux pointes occipitales, il esta supposer qu'il résulte dune embolie double, dont le point de départ est la bifurcation de l'artère basilaire. tronc commun des deux cérébrales postérieures. On comprend de la même façon la symétrie de certains ramollissements du cervelet.

C'est aux ramollissements lacunaires symétriques des ganglions de la base que paraissent liés la majorité des cas de double hémiplégie faciale, simulant la paralysie glosso-labiée bulbaire.

Avec les ramollisements multiples du cerveau co'incident assez souvent les infarctus viscéraux de l'artérite athéromateuse généralisée.

B amollissement idiopathique inflammatoire. — Exceptionnellement on trouve à l'autopsie de certains sujets un ramollissement de la substance cérébrale qui, à tous égards, présente les apparences d'un foyer ischémique: et presque toujours il s'agit alors d'un ramollissement très étendu. Un lobe, deux lobes, un hémisphère tout entier ont subi la dégénérescence aiguë qu'on voit se produire a la suite de l'oblitération de la sylvienne ou d'une des carotides. Seulement, l'oblitération manque et l'on ne sait à quelle cause analomique rapporter la lésion. Les parties blanches profondes sont aussi gravement atteintes que les parties grises corticales.

L'évolution clinique correspondant à ce ramollissement dit idiopathique est conforme à celle de la thrombose; jusqu'à plus ample informé la diagnostication est impossible. Et comme il ne s'agit, au demeurant, que d'une rarelé, il est inutile de s'y arrêter plus longuement.

Striimpell a décrit sous le titre de forme curable de Vencéjihcdite une afTection dont les symptômes sont identiques à ceux des tumeurs circonscrites ou des foyers très limités de ramollissement cérébral, et qui guérit spontanément au bout de quelques mois. Spontanément n'est peut-être pas le mot juste, attendu que la guérison semble toujours hâtée par l'emploi de l'iodure de potassium à belle dose. On peut admettre, par conséquent, sans trop se hasarder, que la prétendue forme curable de Icncéplialite relève d'un processus spécifique.

RAMOLLISSEMENT CÉRÉBRAL. — EXCÉPHALOMALACIE.

Étiologie. — Les causes du ramollissement cérébral sont, d'une manière générale, toutes celles qui créent des occasions de thrombose ou d'embolie artérielle. La question se trouve ainsi ramenée à l'étude des causes de la thrombose artérielle cérébrale et de l'embolie cérébrale. On peut encore dire que la thrombose — dont l'origine la plus banale est l'athérome — appartient surtout aux vieillards, aux alcooliques et aux syphilitiques; et que l'embolie — qui résulte neuf fois sur dix, sinon davantage, d'une lésion cardiaque inflammatoire — , est un accident précoce ou tardif des endocardites du cœur gauche et spécialement du rétrécissement mitral. Celles-ci se produisent au cours du rhumatisme articulaire aigu, de l'infection puerpérale, de la pneumonie, de la diphtérie (Seifert), etc.

L'anatomic pathologique permet d'envisager l'étiologie à un autre point de vue : en général les ramollissements corllcaux résvdtent de l'embolie; les ramollissements centraux sont le fait de la thrombose. Encore une fois, il ne s'agit ici que d'une formule générale et nullement exclusive. Donc le ramollissement cortical est une lésion d'origine cardiaque, fréquente, surtout dans la jeunesse ou dans l'âge mur; et le ramollissement central est une lésion d'origine artérielle, fréquente sm-tout chez les vieillards.

Cela dit, l'étude des causes est dominée par deux ordres de conditions étiologiques fondamentales : 1° les conditions étiologiques de la thrombose: 2" les conditions étiologiques de l'embolie.

1" Conditions étiologiques de la t/irainbose. — La faiblesse du myocarde, l'asthénie vasculaire qui l'accompagne, le ralentissement circulatoire qui en résulte, voilà les causes occasionnelles de la thrombose. L'inopexie des anciens auteurs, qui a pu être invoquée comme cause adjuvante, n'explique pas la fréquence du ramollis.sement cérébral dans les maladies marasliques telles que la leucocythémie, la chlorose aiguë, la pneumonie secondaire, la fièvre typhoïde (Vulpian, Sorel, etc.). C'est toujours la lésion artérielle primitive, l'artérite infectievise, qui joue le rôle le plus important dans les phénomènes locaux de la coagulation : par là se justifient les ramollissements vulgaires et non spécifiques qui font suite à l'artérite syphilitique de la base (Fournier). La syphilis est la cause la plus fréquente de la thrombose artérielle, comme les affections cardiaques sont la cause la plus commune des embolies cérébrales.

Il existe, il est vrai, une variété de ramollissement assez commune au cours de la cachexie cancéreuse et provenant d'une oblitération artérielle sur la pathogénie de laquelle Charcot a appelé l'altention. Est-ce le fait d'une embolie cancéreuse? N'est-ce pas plutôt toujours le fait d'une infection secondaire? La question n'est presque plus litigieuse. Toujours est-il que la thrombose artérielle chez: les grands cachectiques non athéroniateiix est un phénomène vraiment spécial et qui, vu son importance clinique, mérite une place à part dans l'étude étiologique du ramollissement.

2" Conditions ctiologiques de Ccmbidie. — Chez un sujet, vieux ou jeune, dont l'endocarde ou l'endartère présente des productions végétantes friables ou mobiles — et cela est ordinairement la conséquence d'un processus aigu, actuel ou ancien — tout mouvement brusque, toute secousse, le simple passage de la position couchée à la position verticale, sont les occasions les plus ordinaires de la migration de l'embole. On en peut dire autant de la toux, de l'éternuement, des palpitations émotives elles-mêmes, comme de toute autre cause ayant pour effet immédiat une contraction plus énergique du myocarde.

[BRISSAUD et SOUQUES ]

MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

Après cela il esl inutile d'insister sur les causes spéciales du ramollissement. La prédisposition cérébrale héréditaire peut sans doute avoir une certaine influence. Elle est, en tout cas, pour la thrombose ou l'embolie, bien moins solidement établie que pour l'apoplexie hémorragique. La fréquence suivant le sexe est également discutable. Toutefois, Rostan, dont Tautorité demeure, admet que le ramollissement est plus commun chez les femmes de la SalpOtrière que chez les hommes de Bicêtre. Les saisons, la température, la pression barométrique paraissent indifîérentes.

Symptômes. — Quelques auteurs ont cru devoir consacrer au ramollissement cérébral deux chapitres distincts : l'un pour la thrombose, l'autre pour l'embolie. Cette division repose sur une nuance symptomatique qui est loin d'être constante, et qui, même si elle existait, serait dépourvue d'importance à tous égards : la thrombose serait un processus d'oblitération lente, incapable de produire les accidents soudains de l'apoplexie : l'embolie, au contraire, serait un accident brusque, absolument imprévu, donnant lieu — lui seul — à l'ictus avec perte de connaissance. Cette distinction est spécieuse, plus logique que réelle: les faits lui donnent de trop nombreux démentis. Tel ramollissement thrombosique débute parfois par un ictus apoplectique, et alors l'oblitération par coagulation in siii( est pour ainsi dire instantanée. Par contre, tel autre ramollissement résulte d'une obstruction embolique, insuffisante d'abord pour supprimer totalement l'irrigation sanguine du territoire artériel et ne devenant complète que par l'appel progressif de la tibrine à la périphérie du caillot migrateur.

Comme il y aurait inconvénient à schématiser à l'excès les données cliniques habituelles, il est préférable d'étudier dans un même chapitre les ramollissements par thrombose et les ramollissements par embolie. La vérité, malgré les difficultés qu'elle comporte, n'aura qu'à y gagner.

Début. Deux modes de début sont possibles : le début bnt^ue et le début progressif.

a) Début brusque. — L'affection peut avoir pour premier symptôme un ictus, une attaque, c'est-à-dire une perte de connaissance subite avec coma consécutif, hémiplégie et retour progressif à l'état de conscience, la paralysie persistant. Ou bien, tout d'un coup, sans perte de connaissance, le sujet tombe en paralysie : il est hémiplégique. Tout au plus a-t-il éprouvé un vertige de quelques secondes. Ces deux éventualités sont également fréquentes. La deuxième n'est pas toujours facile à déterminer, vu le nombre de faits relativement élevé où l'hémiplégie se déclare pendant le sommeil. Mais tout permet de supposer que. même dans ces cas, il n'y a pas de véritable ictus, puisque le sommeil reste calme et que le malade peut se réveiller à son heure habituelle sans hébétude et sans malaise.

L'intensité des phénomènes initiaux dépend d'ailleurs, ainsi que la localisation secondaire des troubles paralytiques, de l'importance de l'artère obstruée. L'apoplexie n'est généralement ni si violente, ni si durable que dans les hémorragies cérébrales. Ce qui la distingue parfois de l'hémorragie interstitielle — • l'hémorragie méningée mise à part — c'est qu'elle est accompagnée souvent, comme la plupart des ictus corticaux, d'attaques d'épilepsie jacksonnienne. Celles-ci sont limitées ou généralisées, et, sauf les cas tout à fait exceptionnels, où elles constituent un état de mal permanent, on observe un

RAMOLLISSEMENT CÉRÉBRAL

ENCÉPHALOMALACIE.

retour relatif de la conscience dans leurs intervalles. L'ictus, somme toute, ne diffère guère de celui de l'hémorragie cérébrale que par ces deux caractères : intensité moindre et tendance aux spasmes convulsifs. En ce qui concerne l'intensité moindre, il faut signaler en première ligne l'absence du ralentissement du pouls, sa faiblesse relative, la pâleur du visage, l'élévation immédiate et transitoire de la température centrale (Bourneville), tous symptômes ou signes inverses de ce qu'on constate dans l'apoplexie hémorragique.

Enfin il n'est pas rare qu'à la suite d'un ictus ayant produit une hémiplégie limitée ou une monoplégie, les manifestations paralytiques s'exagèrent et s'étendent. Cela est presque exclusivement le fait des ramollissements corticaux, et s'explique par l'envahissement des branches artérielles par le caillot ■ primitif.

b) Début progressif. — Lorsqiie l'oblitération se fait peu à peu, il est assez fréquent qu'elle s'annonce par des prodromes. Ceux-ci consistent en fourmillements avec engourdissement pénible et quelquefois douloureux dans les membres qui sont le siège de l'hémiplégie, et le pkis souvent dans le membre supérieur. Ces sensations n'ont pas de signification précise et on ne les attribue à leur véritable cause que lorsque le mal est déjà fait. Elles précèdent l'apparition de la paralysie d'environ vingt-quatre à quarante-huit heures, exceptionnellement davantage. Elles sont suivies d'un alourdissement du bras et de la jambe avec difficulté de plus en plus prononcée d'exécuter des mouvements môme simples, comme les mouvements de flexion et d'extension des doigts. L'élévation du moignon de l'épaule devient presque impossible. La marche est hésitante; le pied traîne sur le sol. Déjà l'hémiplégie s'annonce. En moins de deux jours elle est confirmée. Si elle occupe le côté droit, elle se complique en général d'aphasie motrice.

Ces symptômes ne sont pas définitifs. On peut les voir s'amender dans un délai de deux ou trois jours, au point de disparaître complètement. Passé ce temps, s'ils subsistent, c'est un fait acquis; ils durent, et la paralysie, quoique susceptible encore d'amélioration, reste à l'étal d'infirmité en partie incurable. 11 est donc important de réserver le pronostic, en toute circonstance, jusqu'au deuxième ou au troisième jour, c'est-à-dire jusqu'au moment où l'on peut encore compter sur un retour de la fonction grâce à la circulation collatérale. Si cette éventualité ne se réalise pas, le teri'itoire nerveux perd irrémédiablement sa neurilité; il dégénère. Or, l'expérience et l'observation démontrent que la dégénération est déjà commencée après un délai qui n'est jamais supérieur à 48 heures, 72 au maximum.

C'est surtout dans le ramollissement sénile qu'on voit se pi'oduire les hémiplégies à début progressif. L'artérite noueuse de l'hexagone et de ses branches en est la cause : le caillot se forme peu à peu et la coagulation a d'autant plus de chances de s'étendre que le cœur des vieillards est plus flasque et plus paresseux. L'oblitération n'intéresse pas forcément les gros troncs; au contraire, elle siège le plus souvent sur les plus petites artères, soit de l'écorce, soit de la profondeur; aussi le ramollissement sénile consiste-t-il ordinairement en hémiplégies partielles et successives, sans grands ictus; les localisations paralytiques sont passagères, lorsque les circonvolutions sont en cause, durables lorsqu'il s'agit des noyaux et de la capsule interne. Les foyers se multipliant, il en résulte un état spécial de l'hémisphère qui appartient à la vieillesse avancée, qui donne lieu à ce qu'on appelle la démence sénile et dont

IBRISSAUD et SOUQUES. :i

MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

la caractérisliquo, à l'aulopsie, est la mulliplicilr dc^ foijers laciinnirr:^.

Période paralytique. — C'est l'hémiplégie commune (jui constitue toute la symptomatologic du ramollissement cérébral : hémiplégie droite, le plus souvent, lorsc|u'il s'agit d'un sujet jeune atteint d'embolie. La paralysie qui succède à un ictus et celle qui s'installe progressivement peuvent être, à un moment donné, complètement identiques. Toutefois les hémiplégies, à début progressif, n'atteignent pas en général l'intensité de celles qui ont un début brusque. Les ramollissements qui commencent par un ictus avec perte de connaissance donnent lieu habituellement à des hémiplégies totales, du moins pendant les premières heures. Les ramollissements circonscrits, avec monoplégies consécutives, ne pi'ovoquent pas d'ictus; ou bien, s'il y a ictus, la paralysie qui succède à celui-ci est d'abord une hémiplégie totale: puis les phénomènes paralytiques s'atténuent rapidement sauf dans le membre dont la localisation corticale est intéressée. C'est pour cette raison qu'on observe si communément l'aphasie à la suite des attaques de ramollissement embolique, alors même Cfue la lésion corticale occupe par exemple le lobule paracentral. En pareil cas l'aphasie est tout à fait passagère; elle ne dure pas plus longtemps que la paralysie du membre supérieur; elle est le fait d'un troulile circulaloire qui disparaît dès le rétablissement du courant collatéral.

1" L'hémiplégie, dans les cas-types, est totale et complète : totale en ce sens Cjue les membres et la face sont paralysés du côté opposé à la lésion; complète, en tant qu'elle entraîne une perte absolue de la fonction motrice ; et il s'agit d'abord d'une paralysie flaccide. Pour qu'une pareille hémiplégie se réalise, il faut admettre l'oblitération du tronc principal de la cérébrale moyenne, l'abolition de la tonicité elle-même appartenant plutôt aux ramollissements de la capsule interne. Par conséquent, la paralysie flaccide avec conservation de la tonicité indique en général l'ischémie du territoire cortical moteur. Au bout de quinze à vingt jours généralement, les réflexes tendineux, qui jusqu'alors n'avaient présenté qu'une diminution variable et inconstante, commencent à s'exagérer d'une façon manifeste. Ce signe, qu'il faut rechercher de jour en jour, est l'avant-coureur de la contracture permanente. A partir du jour où on l'a constaté, l'état spasmodique est irrémédiablement acquis. Il se traduit par les attitudes vicieuses, le clonus du pied, le signe de Babinski, etc.

La contracture précoce, dans le ramollissement cérébral, est relativement rare et n'appartient vraiment pas à la période paralytique. Néanmoins elle peut se déclarer dès le premier ictus et se transformer insensiblement en contracture permanente. Cela s'observe dans les cas où le foyer arrive jusqu'à la membrane épendymaire (Durand-Fardel), ou bien lorsque la nécrobiose corticale est l'occasion immédiate d'une réaction inflammatoire ou simplement irritative de la méninge. Dans les mêmes cas, les crises jacksonniennes du début peuvent persister, revenant à intervalles peu éloignés ; elles semblent plus communes lorsque le ramollissement n'atteint que la couche la plus superficielle del'écorce grise, ainsi que cela existe pour les f)laqup^ jaunes dont il a été déjà question:

2" L'hémiplégie totale peut être passagère. Ainsi, à la suite d'un ictus, avec ou sans perte de connaissance, ayant produit la paralysie de toute la moitié droite du corps, il n'est pas rare que l'impotence fonctionnelle du membre inférieur et de la face disparaissent pour ne laisser qu'une monoplégie du membre supérieur. Celle-ci évolue comme une hémiplégie totale : à la période de flaccidité succède la période de contracture.

RAMOLLISSEMENT CÉRÉBRAL

ENCÉPHALOMALACIE.

5" La paralysie peut être d'emblée partielle : inonoplégie du membre supérieur avant tout, monoplégie du membre inférieur, voire même monoplégie faciale. Avec cette dernière, lorsqu'elle est droite, on constate presque toujours une aphasie motrice ou une paraphasie; les centres moteurs de la face et le centre de la mémoire du langage parlé sont trop intimement confondus pour qu'il en soit autrement. L'aphasie cependant existe parfois toute seule et sans se combiner avec aucun trouble de la motilité. Nous savons même que les cas d'aphasie pure appartiennent, en règle générale, au ramoUissement du pied de la troisième frontale.

4" La paralysie peut fan-e défaut. Si l'aphasie et l'agraphie, associées à l'hémiplégie à la suite d'un ictus, sont fréquemment des phénomènes passagers, elles peuvent, d'autre part, constituer à elles seules toute l'attaque ou tout le reliquat de l'attaque. L'agraphie, par exemple, a été observée après un ictus qui avait donné lieu à une monoplégie brachiale temporaire ('). D'autre part, on a relaté des cas d'aphasie motrice pure, sans hémiplégie, voire même sans paralysie faciale inférieure; ici l'ictus se réduit à un vei'lige, à un simple élourdissement.

Ce que nous savons des localisations sensitivo-sensorielles de la mémoire des images visuelles, de la mémoire des images auditives, etc,, nous permet de comprendre la multiplicité des combinaisons symptomatiques qui résultent des ramollissements corticaux. A l'hémiopie, h la cécité verbale, à la surdité verbale sont associés généralement, au moins pendant un certain temps, les troubles paralytiques de tout ictus embolique. Il est bien rare, en effet, que ces grands syndromes restent dissociés de tout autre phénomène aphasique ou s'établissent de prime abord sans les troubles hémiplégiques fugaces qu'une oblitération vasculaire entraîne après elle. On doit cependant faire exception pour l'hémiopie qui parfois se manifeste à l'état isolé, soit brusquement, soit progressivement, et en dehors de toute participation de la zone motrice. Cela lient à ce que la localisation de l'hémiopie est subordonnée à la circulation de l'artère cérébrale postérieure et non pas à celle de la cérébrale moyenne. Une embolie ou une thrombose dans la cérébrale postérieure peuvent se faire sans que rien ou presque rien soit changé au régime circulatoire de la zone motrice. Cela encore n'implique pas qu'il ne se soit produit au début aucun phénomène apoplectique. Tous les foyers à formation rapide, c{uelle que soit leur situation à la surface de l'hémisphère, sont capables de déterminer un vertige, une perte partielle de la conscience, une attaque comateuse.

Bref il n'y a ici rien à ajouter à ce qui a été déjà dit de ces phénomènes ; ils relèvent de l'histoire générale des localisations et c'est précisément l'étude du ramollissement cérébral, qui a permis de les dégager dans toute leur netteté, de les envisager dans toute leur évidence.

Troubles de la sensibilité. — On a décrit, pendant de longues années, l'hémiplégie du ramollissement cérébral comme un syndrome exclusivement moteur. Il est cependant bien certain que la sensibilité n'est pas toujours res- ])ectée. Le fait a une importance considéraljle si l'on tient compte de ce qu'il est possible de lui attribuer en vue de préciser le diagnostic topographique de la lésion. D'vme manière générale, on peut dire que des troubles de la sensibilité existent lorsque le foyer est cortical, et que ces troubles font défaut lorsque

(') riEr-'SCHEN. Beilrdrje ziir Piilliologie des Geltirn», p. 157, Ui>:^aln, 1X90.

iBRISSAVD et SOUQUES ]