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MALADIES DE L IIÉMISPIIÈRE CÉRÉBRAL

le foyer est central ou profond. Une seule exception doit être faite pour les cas vraiment rares où un ramollissement de la couche optique ou du noyau lenticulaire englobe les fibres sensitives. Ces cas relèvent souvent d"une thrombose syphilitique; les troubles de la sensibilité sont alors identiques à ceux de loule lésion destructive du faisceau sensitif, c'est-à-dire que le syndrome observé est rhémianesthésie.

Les lésions circonscrites de Fécorce produisent des effets tout diflerents. Jusqu'à ce jour on n"a pas déterminé exactement les localisations corticales des sensibilités gustative et olfactive. Mais ce que nous savons des localisations do la sensibilité généi'ale, de la sensibilité tactile, de la sensibilité musculaire, enfin des sensibilités auditive et visuelle, permet d'étendre au delà de la zone dite psychomotrice le territoire où des lésions destructives peuvent être diagnostiquées. Il existe vraisemblablement pour chaque mode de la sensibilité une localisation assez précise; la sensibilité générale et la sensibilité tactile ont leurs centres dans les zones « psycho-motrices » où elles se superposent aux centres moteurs eux-mêmes, pour chacun de ceux-ci isolément. De ce fait, le ramollissement cortical qui produit une monoplégie brachiale, produit aussi une anesthésie tactile du membre supérieur. Le ramollissement cortical de toute la sphère motrice de l'hémisphère gauche produit une hémianesthésie tactile totale. C'est plutôt une hémiparesthésie qu'une hémianesthésie proprement dite.

L'hémianesthésie pour la douleur et les impressions thermiques est peutêtre plus franche ; mais aucun de ces troubles de la sensibilité ne montre en général la ténacité des troubles moteurs. Il vient toujours un moment où ils disparaissent ou s'effacent en grande partie. Les hémianesthésies durables sont très rares. Dejerine en a observé un cas, dont la persistance pendant cinq mois et demi, jusqu'à la mort, est tout à fait exceptionnelle.

En ce qui concerne le sens musculaire, il est permis d'être plus affirmatif. Dans les ramollissements corticaux, la perte de ce sens est la règle : la notion de position des membres ne disparaît toutefois qu'autant que ces membres sont paralysés. Ainsi les faits cliniques confirment l'opinion de Munk : la sensibilité générale et la sensibilité musculaire ont les mêmes localisations corticales que la motilité. Nous avons, du reste, longuement insisté ailleurs (Article hémiplégie) sur ces troubles de la sensibilité objective et subjective.

Évolution clinique. — Le ramollissement embolique ou thrombosique est un accident qui entraîne après lui des troubles fonctionnels durables, mais ce n'est pas à proprement parler une maladie; il est donc impossible de présenter de son évolution clinique une étude succincte et applicable à tous les cas. La marche dos phénomènes morbides après l'oblitération vasculaire dépend de la localisation du foyer, de son étendue, de sa profondeur. Mais à partir du moment même où la circulation s'arrête dans un territoire cérébral, des éventualités diverses peuvent se réaliser :

1" La mort. Elle est infiniment plus rare qu'à la suite de l'hémorragie. Presque jamais elle n'est foudroyante. Presque toujours elle survient dans le coma de l'ictus initial, par exemple, à la suite de l'oblitération du tronc basilaire avec coagulation secondaire dans une carotide. Le patient survit en général vingt-quatre ou quarante-huit heures. La mort est encore plus exceptionnelle à la suite d'une attaque d'hémiplégie sans perte de connaissance. Elle est

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alors le fait de Fcnvahissenient progressif du coagulum dans les segments de l'hexagone.

Un hémiplégique qui a survécu à un ictus embolique ou thrombosique n'est pas, quel que soit son âge, à l'abri du danger. Dans les douze premiers jours, la fragilité du tissu ramolli, l'infiltration sanguine des hémorragies punctiformes, semblent l'exposer à une infection locale qui se manifeste cliniquement par les symptômes de l'encéphalite. Parfois, l'hémiplégie semblait déjà en voie d'amélioration lorsque tout à coup la température s'élève; les membres paralysés et encore flasques tendent à se contracturer ; des crises épileptiformes se produisent et la conscience s'obnubile. Cette encéphalite est généralement de courte durée; elle ne dépasse pas un septénaire. Elle s'annonce qvielquefois par des douleurs, des crampes dans le côté paralysé, et coïncide surtout avec l'apparition des signes physiques d'une pneumonie hypostatique. Elle est plus fréquente chez les sujets qui déjà présentent l'érythème initial du décubitus aigu.

Enfin la mort est causée quelquefois par un affaiblissement progressif dont la raison anatomo-pathologique nous échappe (Vulpian).

2° U/iéi)iiplé(/ie, les monoplégies, les aphasies motrice ou sensorielle (une fois passée la période dangereuse post-apoplectique) tendent toujours à se modifier. En général, elles s'atténuent lorsqu'il n'y a eu qu'un ictus;' mais cette amélioration est assez différente de celle qu'on voit se produire après l'hémorragie. Nous avons dit qu'à une hémiplégie totale pouvait succéder une simple monoplégie; alors celle-ci est définitive. Presque toujours il s'agit d'une monoplégie brachiale. Si le membre inférieur récupère assez vite ses fondions, ce n'est pas seulement, ainsi qu'on l'a supposé, parce que les fibi^es du faisceau pyramidal subissent une décussation incomplète ou parce que les centres spinaux de ce membre sont reliés, à tous leurs étages, par des fibres commissurales; c'est surtout parce que le ramollissement le plus commun, celui de la sylvienne, laisse relativement intacts les centres corticaux de la jambe et de la cuisse, situés à l'extrémité supérieure de la région rolandique. On sait, en effet, que le lobule paracentral est irrigué par la cérébrale antérieure et non parla sylvienne- L'amélioration de la paralysie du membre inférieur semble donc résulter en grande partie du rétablissement progressif de la circulation normale dans cette région de l'écorce. Dans le cas d'hémorragie, au contraire, l'hémiplégie s'amende uniformément et simultanément aux membres et à la face.

5° Attaque'^ aucce^sives. Une attaque de ramollissement chez le vieillard n'est guère isolée. Chez les sujets jeunes, où l'embolie est la règle, les attaques successives sont relativement rares. La conséquence des attaques successives est, en dehors de l'aggravation des phénomènes paralytiques, cette déchéance intellectuelle qui de degré en degré aboutit à la démence. Les premiers signes de l'affaiblissement psychique sont : une inactivité plus apparente que réelle, se traduisant par un air d'hébétude ou une physionomie pleurarde, des rires sans motif et un singulier enfantillage se manifestant en toutes choses. Certains malades n'agissent plus en quelque sorte que par obéissance. Ils exécutent passivement tout ce qu'on leur commande. Encore faut-il que les ordres soient donnés dans les termes les plus familiers, et avec l'intonation qu'on prend en parlant à de tout jeunes enfants. La marche est hésitante, craintive, « à petits pas ». La mémoire s'émousse, surtout pour les faits récents; le mutisme, le refus des aliments, le gâtisme complètent ce triste tableau. Il est des cas où

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le gâtisme el, raffaiblissemenL inlellectuel sont les deux seuls symptômes qui traduisent un ramollissement cérébral. D'autres malades, moins apathiques, moins dociles, mais également « tombés en enfance », sont acariâtres, sournois, vindicatifs; d'autres enfin se butent, se révoltent, grands enfants insoumis, dont on n'obtient rien que par des privations ou des menaces. Le ramollissement à foyers multiples peut aboutir à de pareils résultats sans que l'hémiplégie s'aggrave. Les régions frontales et occipitales — dites silencieuses jusqu'à plus ample informé — sont assez indépendantes des sphères motrices pour qu'il en soit ainsi. L'extension des phénomènes paralytiques est plus sérieuse au point de vue de la nutrition en général, probablement parce que les centres moteurs des membres sont aussi des centres d'innervation vaso-motrice. Tantôt l'hémiplégie envahit de jour en jour, presque d'heure en heure (Vulpian): tantôt ce sont des ictus qui se suivent, à intervalles variables et toujours de plus en plus graves, attendu que l'arrêt circulatoire préexistant rend chaque fois plus difficiles les conditions de la circulation en retour.

Parmi les formes cliniques du ramollissement chronique, il en est une ([u présente un tableau tout à fait original de phénomènes paralytiques avec lesquels l'hémiplégie vulgaire n'a rien à voir. Il s'agit d'un ensemble de troubles fonctionnels de la mastication, de la déglutition et parfois même de la phonation qui simulent à s'y méprendre le syndrome décrit depuis Duchenne sous le nom de paralysie labio-glosso-laryngée. L'hémiplégie lui est souvent associée. Non moins souvent elle fait défaut. Il a été déjà question de cette pseudoparalysie bulbaire à l'occasion de l'hémiplégie double. Mais c'est à l'histoire clinique du ramollissement chronique que le plus grand nombre des faits connus doivent être rapportés. L'existence de l'hémiplégie est indifïérente, en tant qu'hémiplégie des membres. Il ne s'agit, en effet, que d'une double hémiplégie faciale, ou pour mieux dire encore d'une double hémiplégie faciale inférieure. Ce qui la caractérise et la différencie, c'est que l'impuissance fonctionnelle des muscles des lèvres, de la langue, des joues, de la mâchoire inférieure, du voile du palais, est parfois absolue et irrémédiable. De là résulte l'ensemble de symptômes qui traduit en général la destruction des noyaux moteurs du bulbe proprement dit : la bouche entrouverte laisse écouler la salive, la mâchoire tombe et ne peut plus mastiquer, la langue est inerte el n'articule plus, le voile du palais flotte dans le pharynx et ne ferme plus les fosses nasales, la voix est nasillarde, la déglutition se fait mal, les aliments pénètrent dans les voies aériennes ; et cependant les muscles n'ont pas perdu leur contractilité électrique, ils ne sont pas atrophiés; leurs nerfs ne sont pas dégénérés, leurs centres bulbaires sont intacts. Si la fonction est abolie, c'est parce que les centres supérieurs, ceux qui commandent aux centres bulbaires, sont détruits. Or, on sait que chaque hémisphère renferme un centre de commandement pour les muscles dont il s'agit, comme pour les muscles des membres; on sait, en outre, que ce centre exerce son action presque aussi bien sur les muscles du même côté que sur ceux du côté opposé. La lésion du centre glosso-labié d'un seul hémisphère n'entraîne donc jamais qu'une paralysie faciale inférieure incomplète, puisque l'hémisphère opposé suffit à la double tâche. Mais si le centre glosso-labié de chaque hémisphère est détruit par un ramollissement- et tel est le cas des ramollissements symétriques — la fonction ou les fonctions glosso-labiées sont annihilées en totalité. Le ramollissement chronique, avec ses foyers lacunaires multiples, avec ses lésions symétriques,

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ENCÉPHALOMALACIE.

produit encore assez fréquemment le syndrome glosso-lahié, ou paralysie 'pseudobulbaire. Tantôt la double paralysie résulte d'un double ramollissement de l'opercule rolandique (Lépine, Magnus, Barlow, Rosenlhal) et l'on conçoit combien peut être fréquente en pareil cas la véritable aphasie motrice; tantôt Fécorce est intacte et les deux infarctus occupent chacun la région ganglionnaire correspondante, principalement le noyau lenticulaire ou la partie la plus inférieure et la plus antérieure de la capsule interne (Ross, Féré, Raymond et Artaud, Berger, Dejerine) (*). C'est à ce niveau, en elTet, que passent les fibres motrices venues des centres corticaux du facial inférieur, de l'hypoglosse et du tronc masticateur de la .V paire. L'apparition du syndrome est souvent instantanée; elle correspond au moment précis où le second ramollissement supprime la fonction tout entière. Le premier ramollissement n'avait donné lieu qu'à un trouble assez léger pour passer quelquefois inaperçu. Ce mode de début suffirait presque à distinguer les paralysies pseudo-bulbaires cérébrales des paralysies bulbaires vraies. Mais le principal élément du diagnostic est l'absence d'atrophie musculaire dans les formes pseudo-bulbaires.

En ce qui touche aux troubles Irophiques et aux phénomènes thermiques périphériques, l'hémiplégie du ramollissement ne présente rien de spécial.

L'évolution anatomo-pathologique de la sclérose descendante étant identique à celle de toute autre lésion destructive des centres encéphaliques, révolution clinique s'y conforme.

Diagnostic. — A l'inverse de la méthode clinique ordinaire qui consiste à déterminer d'abord la nature d'une lésion et en second lieu sa localisation, les moyens de diagnostic, en ce qui concerne le ramollissement cérébral, tendent à établir en premier lieu le siège du foyer et ensuite sa nature. C'est, en effet, d'après la localisation qu'on arrive le plus sûrement et le plus souvent à distinguer le ramollissement de tous les autres processus destructifs.

Pour ce qui est de la localisalion, l'analyse des symptômes moteurs, sensilifs, sensoriels ou psychiques est la base du diagnostic topographique. Ne sait-on pas, par exemple, que la monoplégie brachiale gauche motrice pure est la conséquence d'une lésion de la région rolandique moyenne droite? que l'aphasie motrice est produite par une lésion de la troisième frontale gauche? que l'hémiopie gauche fait suite à une lésion de la pointe occipitale droite? que la cécité verbale est la conséquence d'une lésion du pli courbe gauche? Dans lous ces cas, comme il s'agit de lésions corticales, toutes les probal)ilités sont en faveur d'un ramollissement; et lorsqu'il s'y joint quelque phénomène paralytique à détermination périphérique limitée, la probabilité se change en certitude. Il existe, à la vérité, d'autres altérations de l'écorce qui sont susceptibles de réaliser les mêmes syndromes. Mais presque toujours on A^oit s'y ajouter des troubles étrangers à l'histoire clinique du ramollissement : un tubercule, par exemple, dans la région rolandique moyenne droite, peut produire une monoplégie brachiale gauche ; toutefois ce tubercule a une évolution lente : la paralysie se développe progressivement, elle est précédée de céphalée, elle est accompagnée de spasmes cloniques, elle se complique d'épilepsie jacksonnienne, tantôt limitée, tantôt généralisée. On en peut dire autant de toutes les tumeurs,

(') Consultez sui' ce sujel : Leresciie. Etude aur la p trnhjsic glosso-lnbiée rcrébriile. Thèse de Paris, 1X00. — ILvlipré. Thèse de Paris, 180i. — Comte. Thèse de Paris, 1900.

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MALADIES DE LHÉMISPIIÈRE CÉRÉBRAL

comme aussi des foyers d'hémorragie méningée corticale, lesquels sont, en général, la conséquence d'un processus local sur lequel Tatlention était déjà éveillée.

Parfois les tumeurs, restées quelque temps silencieuses, donnent lieu à des accidents soudains, à un ictus apoplectique, suivi d'une monoplégie, ou d'une aphasie motrice, ou de tout autre phénomène cortical. Ces cas-là, il faut le reconnaître, sont de ceux qui ne permettent guère d'établir un diagnostic formel. Du moins est-on logiquement enclin à se prononcer pour un ramollissement; et c'est seulement à l'autopsie qu'on s'aperçoit de l'erreur commise.

La même remarque s'applique aux abcès céréhraiu: qui se développent sournoisement sans accidents prémonitoires, sans otite, sans traumatisme, et dont les récentes épidémies d'influenza ont fourni quelques exemples. Mais ce sont là encore des éventualités tellement exceptionnelles, qu'on peut théoriquement ne pas compter avec elles.

Ainsi, d'une manière générale, ce n'est pas dans les cas de lésions corticales limitées, que le diagnostic du ramollissement présente les difficultés les plus grandes. Au contraire, dans les faits infiniment plus communs de lésions étendues et se traduisant par un ictus hémiplégique vulgaire, il est souvent presque impossible de se prononcer; et la question reste en suspens jusqu'au jour où la rétrocession des phénomènes morbides ou leur aggravation permet de conclure dans un sens ou dans l'autre.

Dans un certain nombre de cas l'examen cytologique du liquide céphalorachidien donnera des indications intéressantes et permettra de lever les difficultés. La lymphocytose fait défaut, en effet, dans le ramollissement cérébral et peut exister dans une série d'affections méningo-corticales.

h' hémorragie cérébrale est, cela va sans dire, la lésion que l'on confond le plus aisément avec le ramollissement.

L'apoplexie, dans les deux cas, est identiquement la même; et, à part l'hypothermie qui semble appartenir exclusivement à l'hémorragie pendant les premières heures, rien ne différencie les deux ictus. Il faut donc rechercher les éléments du diagnostic en dehors du syndrome lui-même.

Le ramollissement est plus fréquent dans la période moyenne dç la vie et dans l'extrême vieillesse. Le ramollissement embolique, surtout lorsqu'il survient chez un sujet jeune, récemment atteint d'endocardite, peut être diagnostiqué à coup sûr. Il en est de même pour tout ictus survenant au cours ou au déclin d'une maladie infectieuse, susceptible de créer des foyers d'endartérite disséminée. Cela implique que la recherche des causes de l'embolie et de la thrombose domine toute la question. La constatation de troubles viscéraux imputables à des migrations emboliques multiples dans la rate, dans le foie, dans les reins, dans les membres, résout immédiatement le problème. Il semble établi que l'embolie cérébrale se complique assez communément d'embolie de la papille. Si ce dernier fait pouvait être définitivement confirmé, l'hésitation ne serait plus permise.

En dehors des états morbides qui prédisposent à l'embolie, on doit s'appliquer en même temps à rechercher tous ceux qui prédisposent à la thrombose. Parmi ceux-là, le saturnisme, Y alcoolisme et surtout la syphilis occupent le premier rang. Sans doute, ces prédispositions ont aussi leur valeur dans la pathogénie de l'hémorragie, mais à un degré infiniment moindre. D'ailleurs, l'hémorragie ne va guère, même dans ces cas, sans une impétuosité cardiaque qui

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manque le plus ordinairement chez les sujets atteints de thrombose. Malgré les soins qu'on apporte à cette enquête, il peut arriver que le diagnostic reste encore en suspens. Le plus sage est alors d'attendre que l'évolution de la maladie laisse entrevoir son origine; le fait est que l'hémorragie et le ramollissement n'ont par toujours les mêmes conséquences. Cette partie du diagnostic étant plus spécialement étudiée dans le chapitre consacré à l'hémorragie cérébrale, il esi inutile d'y insister ici davantage.

Les ramollissements qui siègent en dehors de la zone motrice sont difficiles à diagnostiquer: et cela, d'autant plus que les ictus s'accompagnent de phénomènes immédiats plus légers et plus fugaces. Par exemple, un ramollissement circonscrit du lobule du pli courbe gauche peut passer totalement inaperçu s'il survient chez un illettré qu'on ne peut interroger au point de vue de la cécité verbale. L'hémiopie elle-même, confondue avec l'amblyopie, toujours par le malade, quelquefois par le médecin, se produit souvent à la suite d'un ramollissement occipital (jui ne donne lieu qu'à un vertige, à un malaise transitoire.... En pareille circonstance, la lésion n'est seulement pas soupçonnée. D'autre part, il est bien certain que chaque jour nous voyons diminuer l'étendue de la zone corticale dite silencieuse. A cet égard, la détermination des centres visuel, auditif, est des plus encourageantes pour les acquisitions de l'avenir. Comme on prévoit le moment où il n'existera plus de régions silencieuses, il est à supposer que tout ramollissement cortical sera diagnostiquable et localisable. Aujourd'hui, la région frontale antéro-supérieure est celle qui nous cache le mieux ses secrets. On a tout juste le droit de suspecter un ramollissement de la région frontale, lorsque, à la suite d'un ictus apoplectique, on voit se manifester des troubles psychiques non systématisés, avec obnubilation subite et définitive de la mémoire. On se rappellera donc que, chez les vieillards, la répétition des ictus accompagnés chaque fois d'une aggravation de la faiblesse générale est toute en faveur du ramollissement. Chez ceux qui ne sont que faiblement frappés et qui, cependant, présentent des signes de déchéance intellectuelle progressive, il y a tout lieu d'admettre la formation de foyers lacunaires. Encore faudra-t-il interroger soigneusement l'entourage de ces malades tombés dans la démence, avant de se prononcer sur l'existence de lésions encéphaliques qu'aucun trouble somatique ne révèle.

Pronostic. — Le ramollissement cérébral se produit dans des conditions tellement variables, et il modifie le fonctionnement de l'hémisphère dans des limites si étendues, que le pronostic ne peut en être formulé que d'une façon absolument générale. Tout d'abord, on peut dire que les grands ramollissements sont les plus graves; que les ramollissements doubles, surtout s'ils occupent la région opto-striée, sont, malgré leurs faibles proportions, particulièrement dangereux lorsqu'ils donnent lieu au syndrome glosso-labié ; que les troubles paralytiques ont plus de chances de s'atténuer chez les sujets jeunes que chez les sujets vieux; que les lésions de la zone motrice entraînent des troubles dystrophiques plus sérieux que les lésions des régions silencieuses, etc., etc., toutes données dont on ne peut tirer, dans la pratique, qu'un parti relativement restreint.

C'est dans la première période, à la suite des accidents apoplectiques initiaux, que le pronostic présente les difficultés les plus grandes. Il faut toujovu-s, avant de compter sur une amélioration même vraisemblable, attendre un délai de

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quelques jours, pour la simple raison que des ramollissements eonséculifs à un ictus léger sont cependant capables de se compliquer d'encéphalite. La température fournit à cet égard des renseignements assez précis: mais le temps que dure l'élévation thermique est quelquefois de plusieurs jours, quelquefois de plusieurs semaines. Si la température n'est pas très élevée, le pronostic n'est pas nécessairement fatal, car elle n'accuse qu'une réaction locale de moyenne intensité. Au contraire, l'hyperthermie est toujours un très fâcheux symptôme : alors on doit observer attentivement les voies respiratoires et ne pas atti-ibuer d'emblée à une encéphalite la fièvre qui n'est que trop souvent l'indice d'une pneumonie secondaire et ultime.

De tous les phénomènes qui appartiennent à la période apoplectique, le plus grave est l'apparition de l'escarre fessière. L'éry thème qui précède l'escarre n'entraîne pas nécessairement la formation de celle-ci, mais l'escarre ellemême est un présage de mort qui ne trompe guère.

Le pronostic est toujours assombri par les manifestations spasmodiques précoces, telles que la contracture ou les convulsions jacksonniennes. La contracture, durant les premiers jours, voire même dès le début apoplectique, est symptomatique d'une lésion qui touche l'épendyme ou qui s'est fait jour dans la cavité ventriculaire : ce cas est plus que sévère. Les convulsions jacksonniennes se produisant surtout lorsque la méninge est irritée, leur apparition doit toujours faire craindre une complication méningitique. Il est vrai que la méningite des ramollissements corticaux n'a pas de tendance spontanée à la généralisation.

Une fois passée la période apoplectique, la périoi le paralytique évolue sans manifestations spéciales capables de modifier le pronostic. Tout dépend de la cause du premier ictus. S'il s'agit d'une embolie d'origine cardiaque, les apoplexies consécutives sont beaucoup moins à craindre que s'il s'agit d'une thrombose par artérite de l'hexagone. Si l'embolie est infectieuse, la suppuration du foyer est toujours possible; le pronostic, en pareille éventualité, emprunte à la maladie générale bien plus qu'à l'accident local son caractère de gravité.

On sait enfin que le ramollissement cérébral, pour rare qu'il soit chez l'enfant, peut être observé quelquefois à la suite de l'endocardite rhumatismale, de la diphtérie, etc. Les paralysies qui s'ensuivent sont d'autant plus susceptibles de s'amender que l'enfant est plus jeune.

Traitement. — Il ne peut être ici question que du traitement des accidents initiaux, c'est-à-dire de la conduite à tenir au moment où vient de se produire l'oblitération d'un tronc artériel.

Or, après ce que nous avons dit des difficultés du diagnostic différentiel, il faut se résoudre à n'agir que si l'on a une conviction formellement motivée sur la nature de la lésion. Il est de toute évidence qu'un traitement actif employé contre une ischémie cérébrale peut être dangereux s'il est employé contre une hémorragie. En présence d'un fait aussi redoutable que l'apoplexie, on a une tendance toute naturelle à user des grands moyens : la saignée, les révulsifs violents, les dérivatifs énergiques, etc. Souvent on a la main forcée par les parents ou l'entourage du malade, qui n'admettent pas que l'expectative soit le parti le plus sage. De là résulte que, dans l'immense majorité des cas, tous les apoplectiques sont traités de la même façon : la sa-ignée, les sangsues aux

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apophyses mastoïdes, la glace sur la tète, le vésicatoire à la nuque, les sinapismes sur les membres, le purgatif drastique, sont les procédés ou agents uniformément mis en œuvre. On ne saurait trop insister sur les dangers d'vine intervention si aveugle. Dans le doute, l'abstention s'impose. C'est presque affaire de simple honnêteté.

Si toutes les probabilités sont en faveur du ramollissement, il faut encore s'efforcer d'établir la cause immédiate de l'oblitération artérielle : thrombose ou embolie? S'il s'agit d'une thrombose, on doit, autant que faille se peut, raviver la circulation artérielle, de façon à prévenir la stagnation dans les voies collatérales et l'extension du caillot. On prescrira les stimulants cardiaques, en tête desquels figure la caféine, et l'on évitera surtout l'emploi des dérivatifs. Le malade sera maintenu horizontalement la tête basse, de façon à n'entraver en rien le cours de la circulation encéphalique.

Lorsqu'on suppose une embolie, surtout chez un sujet jeune, au cours de la maladie infectieuse qui a provoqué la formation des végétations ou des coagulations cmbolisées, il faut, au contraire, tempérer et régulariser les contractions du myocarde, de manière à empêcher, s'il est possible, toute migration nouvelle. Dans ces cas, la digitale est souvent indiquée; mais on ne doit pas considérer cette indication comme invariable, la digitale étant un médicament dont l'emploi exige une grande circonspection. Si l'on redoute les effets d'une activité cardiaque excessive, la position assise, ou du moins demi-couchée, est préférable.

Lorsque la cause du ramollissement est douteuse, l'immobilité et les révulsifs cutanés constituent tout le traitement permis.

Pour ce qui est du traitement électrique, tel qu'il est préconisé par de Renzi, ses indications et son application sont identiques à celles de l'apoplexie hémorragique.

PARALYSIES PSE U DO B U L B A I R E S

La paralysie pseudo-bulbaire, qu'il serait plus logique de dénommer pseudoparalysie bulbaire^ est essentiellement caractérisée par un ensemble de troubles de l'articulation, de la déglutition et de la phonation qui simulent la paralysie bulbaire labio-glosso laryngée de Duchenne, dont il est du reste facile de la distinguer, comme nous le verrons plus loin.

Historique. — En 1857, Magnus(') en publia la première observation. La partie clinique de cette observation est tout à fait remarquable, et on peut s'étonner qu'elle soit restée longtemps inaperçue; sa partie nécroscopique, relatée par Froriep, n'est pas, par contre, à l'abri de toute critique. En 1872, Joffroy (■^) en communique un nouvel exemple. Mais il faut arriver au mémoire de Lépine ("'), qui donna à la paralysie pseudo-bulbaire le nom qu'elle porte, pour la voir s'imposer aux préoccupations des neurologistes. A la suitede ce mémoire les faits se multiplient. On trouve à l'autopsie tantôt des lésions cor-

(') ÎNIagnus. Muller'n Archiv., 1837.

C') JoFi-ROY. Gaz. méd. de Paria, 1872.

LÉPIME. Reuue incnsueUe de méd. el de rldr., 1877.

IBRISSAUD et SOUQVESri

MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

ticales (Barlow, Rosenthal), tantôt et plus souvent des lésions centrales (Nothnagel, Ross, Eisenlohr. etc.). Un moment, Oppenheimet Siemerling('). dans deux travaux rapprochés, semblèrent devoir la rayer du cadre nosologique, en insistant sur la coexistence des foyers cérébraux et des foyers bulbo-protubérantiels et sur l'impossibilité d'établir une démarcation entre la paralysie pseudo-bulbaire et la paralysie apoplectiforme. Il est juste d'ajouter qu'Oppenheim (^) est revenu récemment sur ce sujet et a reconnu l'indépendance de la paralysie pseudo-bulbaire.

Cette indépendance ressort très nettement, d'ailleurs, des importants travaux publiés en France depuis quelques années sur cette matière, parmi lesquels il suffira de citer ceux de Leresche ("'), Galavielle (*), Brissaud("), HalipréC), Comte C). Aussi, à l'heure actuelle, l'étude clinique et anatomo-pathologique de la paralysie pseudo-bulbaire semble-t-elle parachevée. La physiologie pathologique, ainsi qu'on le verra plus loin, est seule soumise à discussion.

Symptômes. — On entre généralement dans la paralysie pseudo-bulbaire de la manière suivante : un sujet, ayant atteint ou dépassé la cinquantaine, est un jour frappé d'une attaque d'apoplexie, suivie d"hémiplégie et de légers troubles de l'articulation et de la phonation. Ces derniers s'amendent et disparaissent rapidement, tandis que l'hémiplégie s'atténue progressivement. Après un laps de temps très variable, un nouvel ictus se produit accompagné de paralysie du côté du corps opposé à la première hémiplégie; à la suite de ce second ictus se montrent pour ne plus disparaître les phénomènes pseudobulbaires.

Dans des cas plus rares ceux-ci s'installent à la suite d'une seule attaque apoplectique. Enfin il n'est pas exceptionnel de voir la paralysie labio-glossolaryngée se montrer sans être accompagnée de paralysie des membres : ici. tout se borne à une paresse progressive des muscles des lèvres, de la langue, du voile, du larynx, susceptible d'amélioration temporaire et d'exagération paroxystique. Dans ces faits, qui se rencontrent surtout chez les adultes, les chagrins et les émotions dépressives semblent influencer l'apparition de la paralysie pseudo-bulbaire.

Une fois constituée et arrivée à la période d'état, la maladie se révèle par un ensemble de signes caractéristiques.

La paralysie des membres, quand elle existe, est très variable d'intensité et d'étendue. Tantôt il s'agit d'une hémiplégie unilatérale, tantôt d'une hémiplégie double prenant les quatre membres. Parfois l'hémiplégie est légère, à peine acciisée; parfois elle est intense, compliquée de contracture et de clonus du pied. Lorsque la paralysie uni ou bilatérale des membres fait défaut, il est habituel de trouver une certaine faiblesse des membres, une sorte de maladresse, d'insécurité de l'attitude qui fait que le malade, redoutant de se lever et de se promener, reste immobile.

Du reste, dans la marche, l'allure du malade qui progresse « à petits pas »

(') Oi'PENHEiM et SiEiMERLiNG. Bcrl. klin. Woch., 1886 et Charité Annalen, 1887.

(-) Oppenhei.m. Neurolog. CenlralbL, 1895.

(3) Leresciie. Thèse de Paris, 1890.

('*) Galavielle. Thèse de Montpellier, 1893.

(^) Brissaud. Leçons sur les maladies nerveuses. Paris, 1895 et 1897.

Halipré. Thèse de Paris, 1894.

(') Comte. Des paralysies pseudo-hulbaires. Thèse de Paris, 1900.

PARALYSIES PSEUDO-BULBAIRES.

est très frappaiile. Cette démarche à petits pas, sur laquelle Dejcrine a rappelé l'attention, n'est pas sans analogie avec celle des sujets atteints de maladie de Parkinson. (-omme les « parkinsonniens, » les « pseudo-bulbaires ^ vont lentement, la tète et le tronc inclinés en avanL La paralysie agitante et la paralysie pseudo-bulbaire pourraientd'ailleurs être rapprochées à d'autres égards, mais ce n'est pas ici le lieu d'insister sur ces ressemblances. A côté de cette démarche à petits pas, qui est la règle. Comte cite des cas avec trou- bles de l'équilibre dans la station debout et dans

la marche, qui devient incertaine et chancelante.

La face, dans laquelle se mélangent la contracture et la paralysie, est alors inexpressive ; la bouche entr'ouverte laisse s'écouler la salive le long des commissures : aussi pour parer à cet inconvénient le sujet tient-il souvent son mouchoir à la main; la mâchoire inférieure pend parfois inerte. Il s ensuit un air d étonnement, d'hébétude ou de tristesse (faciès pleurard), répandu sur le visage. Il est à noter que ces troubles de la face se passent presque exclusivement

dans le domaine du facial inférieur, le facial supérieur étant relativement respecté, les yeux conservant leur aspect normal et leur mobilité. Nous venons do voir que la iixilé des traits donne parfois au visage une appai-ence d'hébétude, due à l'impossibilité d'exprimer les sentiments intérieurs. Ceci ne préjuge pas l'état intellectuel qui est rarement intact. Il y a souvent, en effet, des troubles psy-

l''i<'- *>1- l'io. O.S. Fie;. (î!).

chiques plus ou moins accusés chez les « pseudo-bulbaires » : troubles de l'intelligence proprement dite, de la mémoire, de Fatlention, de la volonté, sans parler du rire et du pleurer spasinodiques, signalés par Bechterew et Brissaud et qui se montrent sous forme de crises inextinguibles. Ou'une cause futile de rire ou de pleurer survienne, les traits si' contractent aussitôt avec violence, et la physionomie, transformée subitement, garde, pendant le temps (fue dure le spasme, une expression outrée, exagén-e (Fig. (iCi, ()8 et 60).

TRAITÉ DE MÉDECINE, 2" Ô(lit. — IX. l.j

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MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

Parmi les troubles primordiaux de la paralysie pseudo-bulbaire, il importe de mettre en première place les troubles de l'articulation des mots. Il s agit exceptionnellement d'anarthrie complète. Le plus souvent il s'agit de dysarthrie . tantôt tellement marquée que lesujetn'émet que quelques mots sourds et inintelligibles, tantôt à peine accusée. La dysarthrie consiste surtout en une lenteur pénible, une sorte d'épellation ou de scansion des syllabes; certains mots sont prononcés aisément, d'autres ont peine à sortir et « font explosion, » selon la comparaison classique. Les voyelles sont assez bien prononcées, et les consonnes labiales, dentales et gutturales, plus ou moins difficilement, suivant que les lèvres, la langue, le voile du palais sont touchés d'une manière prédominante.

On a signalé l'existence de l'aphasie corticale et de l'aphasie sous-corticale. Pour interpréter la première tout le monde est d'accord et invoque la coexistence d'une lésion des centres du langage; pour interpréter la seconde le désaccord éclate. C'est là un point que nous avons déjà discuté au chapitre Aphasie.

La voix est sourde, entrecoupée, saccadée, souvent nasonnée: elle est pardessus tout monotone, c'est-à-dire que l'intonation est toujours identique d'un bout à l'autre du discours, quelle que soit la pensée exprimée.

l^Si mastication et la déglutition sont fortement troublées : les aliments restent volontiers dans les sillons gingivaux, les malades sont obligés de les ramener avec leurs doigts sous les arcades dentaires et même de les pousser jusqu'à l'isthme du gosier. Comme le premier temps de la déglutition, le deuxième est également gêné et difficile, surtout si le voile est profondément intéressé : on peut voir survenir de l'engouement, des secousses de toux ou le rejet des liquides par le nez. Il est vrai de dire que ces troubles du deuxième temps de la déglutition sont inconstants et qu'ils sont peu accentués, quand ils existent.

Ces divers troubles fonctionnels traduisent une paralysie plus ou moins marquée des muscles tant de l'expression que de l'articulation, de la mastication, de la déglutition et de la phonation.

En etïet, il y a habituellement double hémiplégie faciale. Peu accentuée dans le domaine du facial supérieur, cette hémiplégie prédomine dans celui du facial inférieur, et particulièrement au niveau de Torbiculaire des lèvres (impossibilité ou difficulté de souffler, siffler, etc.). Nous avons déjà dit que les muscles du globe oculaire étaient respectés. Oppenheim a pourtant signalé des troubles des muscles des yeux, spécialement l'impossibilité de porter volontairement le regard de côté, cet acte demeurant possible dans les mouvements i^éflexes.

La langue est exceptionnellement immobile, comme collée au plancher de la bouche. Dans la règle, elle n'est que parésiée. Quelquefois elle semble de force normale, mais on peut s'assurer dans ces cas qu'elle est débile et vite fatiguée. Les muscles masticateurs, ceux des joues, du pharynx sont plusou moins paralysés. Le voile du palais est ordinairement atone et flottant, souvent asymétrique et presque toujours insensible suivant Halipré. Pour Comte la sensibilité de la muqueuse du voile est fréquemment conservée. Dans tous les cas le réflexe pharyngien est aboli ou affaibli.

Nous signalerons la paralysie du larynx dans quelques rares cas : la paralysie porte sur les adducteurs des cordes vocales.

Du côté des muscles des membres, la paralysie est habituellement modérée, et quelquefois nulle, en apparence du moins. Ici, comme dans les muscles du

PARALYSIES PSEUDO-BULBAIRES.

visage, de rarticulation et de la déglulilion, on ne peut pas dire que le trouble loncUonnel est adéquat au degré de la paralysie : il le dépasse de très haut.

Oppenlieim et Siemerling ont constaté, dans quelques faits, l'existence de troubles respiratoires : accès de dyspnée et rythme de Cheyne-Stoke. Halipré a vu, à titre exceptionnel, l'atrophie légère du nerf optique et du myosis.

Il nous reste à signaler l'absence de troubles sphinctériens, sensitifs, trophiques et électriques. L'absence d'amyotrophie dans les muscles paralysés est d'une importance capitale, sur laquelle nous ne saurions trop insister; elle suffit à distinguer la « pseudo-bulbaire » de la paralysie labio-glosso-laryngée de Duchenne.

Vévoluiion de la paralysie pseudo-bulbaire est loin d'être univoque. Le syndrome se trouve ordinairement constitué après deux ictus, plus ou moins distants l'un de l'autre. A la suite du second ictus la paralysie des membres s'efface et parfois disparaît presque totalement, tandis que les phénomènes bulbaires restent plus ou moins stationnaires. Rarement, en elfet, ils rétrocèdent; il est fréquent, au contraire, de les voir s'aggraver à la suite de nouvelles attaques.

Après une durée très variable qui peut dépasser dix, quinze et vingt ans, la mort s'ensuit, du fait du marasme et du gâtisme, ou d'une maladie intercurrente ou d'une pneumonie par déglutition, d'une infection urinaire, etc. Les seuls cas qui ont guéri ressortissaient à la syphilis.

Diagnostic. — Nous avons suffisamment insisté sur les traits de la paralysie pseudo-bulbaire pour qu'il soit aisé de la reconnaître et de porter même un diagnostic à distance. Il n'est guère que deux affections qui méritent d'en être différenciées : la paralysie bulbaire aiguë ou apoplectiforme et la paralysie labio-glosso-laryngée de Duchenne.

La paralysie bulbaire aiguë ou apoplectiforme peut présenter de sérieuses difficultés. On sait qu'elle est déterminée par la production d'un foyer nécrobiotique (rarement hémorragique) dans la région bulbo-protubérantielle, et qu'elle s'installe brusquement à la suite d un seul et unique ictus. Mais ici l'ictus n'est généralement pas suivi de perte de connaissance. De plus, en même temps que les troubles labio-glosso-laryngés peuvent apparaître des phénomènes concomitants : hémiplégie alterne, hémianesthésie, glycosurie, albuminurie, polyurie. Les troubles intellectuels font défaut. Enfin l'apparition d'une amyolropiiie dégénérative, si elle se montre, jugera la question. Malheureusement, s'il faut en croire les recherches anciennes d'Oppenheim et de Siemerling et celles plus récentes d'Oppenheim ('), l'amyotrophie ferait souvent défaut, les foyers bulbo-protubérantiels intéressant non les novaux bulbaires mais bien les filets cortico-bulbaires. Dans ces conditions, il n'y a aucune distinction possible entre la paralysie bulbaire apoplectiforme et la pseudo-paralysie bulbaire. Ces cas sont tout à fait comparables à celui d'Halipré : le diagnostic de pseudo-paralysie bulbaire avait été porté, et, à l'autopsie, il n'y avait des lésions que dans la région bulbo-protubérantielle.

Par contre, il est aisé de distinguer la paralyf^ie labio-glosso-laryngée de Duchenne. Ici tout est différent : le mode de début qui est insidieux, l'évolution (jui est lente et progressive, l'apparition de troubles cardiaques et respiratoires

(') Oppemieim. Lehrlitirli rlcr Neri'cnkrank., 1898.

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MALADIES DE L HÉMISPHÈRE CÉRÉlîRAL.

extrêmement graves, l'intégrité de rintelligence, la présence de raniyotrupliii.avec troubles électriques qui domine la scène : atrophie de la lang ue, des lèvres, des masticateurs, des muscles innervés par le facial.

Étiologie. — Il est indispensabh^ de déclarer que la paralysie pseud(j-l)ulbaire est avant tout une forme anatomo-clinique du i-amollissement cérébral chronique. C'est dire par cela même que l artério-sclérose et la thrombose vulgaire des artères cérébrales en sont la cause la plus commune, encore que l'hémorragie cérébrale puisse être en jeu dans quelques cas. On a cité des faits consécutifs à des embolies cardiaques (Barlow, KirchholT), à des artériles syphilitiques (Munzer, Schlesinger, Ballet, Fournier, Comte).

Il est enfin une forme congénitale signalée par Oppenheim ('), due à l'alrophiedes circonvolutions rolandiques, dont Bouchaud(-), Dreschfeld, Comte(') ont

retrouvé des observations.

Kœnig(*), qui rapporte les deux cas de Dreschfeld, admet à côté de la forme signalée par Oppenheim une forme fruste dans laquelle les troubles de la déglutition seraient peu marqués.

Anatomie et physiologie pathologiques. — La paralysie pseudo-bulbaire est habituellement FiG. 70. — Face e.xlerne de I hëmisphère gauclie. La partie ombrée déterminée par la Droduccorrespond aux centres IaI)io-glosso-larvnsés de l'écorce. (Cette . nfigure, ainsi que les deux suivantes sont tirées de la thèse d Ha- tion de ramollissements

'■P''^* multiples du cerveau. La

nature des lésions n'importe pas, du reste; ce qui importe, c'est leur siège. Or, à cet égard, on peut admettre les cinq éventualités suivantes :

I" Double lésion symétrique des centres corti('aux de la langue, des lèvres et du larynx (région de l'opercule d'Arnold) ; 2" Double lésion de la masse opto-striée ;

3" Coexistence d'une lésion corticale de l'hémisphère droit, par exemple, avec une lésion opto-striée de l'hémisphère gauche, ou inversement;

4" Foyer unilatéral de la masse opto-striée. Le foyer doit occuper le noyau caudé et le putamen, ou bien intéresser la substance blanche qui avoisinc immédiatement ces ganglions;

5" Foyer unilatéral, siégeant dans le centre ovale. Le foyer est volumineux et doit occuper le point de jonction du corps calleux et de la capsule interne.

Dans le premier cas, ou type cortical, si l'on tait abstraction de la forme congénitale par sclérose cérébrale et microgyrie, il s'agit d'une lésion symé-

(') Oppenheim. Ncur^olog. Centralbl., 1805. (^) BoucHAUD. Revue de inéd., 1805.

('') Comte. I.oc. cil.

KoENiG. Zcil^rh. fii)' kliit. .Ved., 1896.

PARALYSIES PSEUDO-BULBAIRES.

trique de Técorce, localisée à la région de l opercule d'Arnold. L'opercule d'Arnold n'est autre chose que la lèvre supérieure de la scissure de Sylvius, depuis le cap de la troisième frontale jusqu'au lobule pariétal inférievu-. On peut le subdiviser en opercules frontal, rolandiquc, pariétal, du fond de Sylvius. C'est dans cet opercule que siègent les centres des mouvements volontaires de la langue, de la mâchoire, de la face, du larynx, etc. (l'ig. 70). Ce sont des rentre.^ relatifs, comme l'on disait autrefois. Ils représentent certains groupements de muscles destinés à agir synergiquement en vue d'un acte précis. Les mêmes muscles sont destinés quelquefois à agir en vue d'un autre résultat; ils ont dans ce cas des combinaisons synergiques différentes et ils sont gouvernés par d'autres centres d'association fonctionnelle. Cela explique pourquoi les muscles du cou ont une localisation dans l'opercule pariétal, alors qu'ils en ont une autre située bien plus haut; leur localisation dans l'opercule pariétal, près des centres du larynx et des masticateurs, se rapporte à la fonction du langage et à celle de la mastication.

Les nuiscles du larynx semblent avoir, eux aussi, une représentation corticale, mais l'émission des sons dépend directement d'une localisation voisine de celle de la langue. « Selon toute apparence, dit Monakow('), la musculature du larynx peut être innervée par dilTérenles parties de l'écorcc, quoique son innervation principale réside dans la région operculaire de la troisième frontale. La représentation corticale est en grande partie bilatérale. Toutefois des observateurs signalent des lésions très étendues des deux hémisphères chez des sujets qui avaient été capables d'émettre des sons et des cris. Le chien de Goltz, quoique privé d'hémisphères, pouvait gémir et aboyer quand on le maltraitait fortement, preuve qu'il doit exister pour l'innervation du larynx d'autres centres d'excitation, même sous-corticaux. Cela ne change rien aux conclusions de Masini, Krause, Semon et Horsley, relativement à la représentation principale du larynx dans la région faciale inférieure. Car, là encore, il esta supposer que tout à côté, dans le voisinage du foyer de l'hypoglosse, il existe un champ cortical spécial destiné à la parole, auquel le larynx est subordonné, et que d'autres petits foyers épars et bilatéraux existent encore dans tout l'hémisphère, foyers également destinés au larynx. »

Il est facile de conc(>voir les conditions d'une paralysie labio-glosso-laryngée d'origine corticale. Qu'une thrombose survienne dans Vartère frontale externe et inférieure de Duret (du côté gauche par exemple), qui irrigue les opercules frontal et rolandique, on aura une hémiplégie faciale droite avec troubles de la phonation, de l'articulation et de la déglutition. Ces troubles seront peu accentués ou nuls, transitoires, car chaque hémisphère actionne les deux moitiés de la langue, des lèvres et du larynx, et l'opercule droit suffit à assurer le fonctionnement des noyaux bulbaires droit et gauche. Mais si, à un moment donné, une nouvelle thrombose survient et supprime l'opercule droit, alors le syndrome iabio-glosso-laryngé se trouvera réalisé, car les noyaux bulbaires ne recevront plus l'influx cérébral volontaire ni de l'un ni de l'autre hémisphère.

Tous les auteurs s'accordent pour interpréter le mécanisme des paralysies pseudo-bulbaires dues à une lésion corticale symétrique de l'opercule d'Arnold; le mécanisme de ces paralysies est analogue de tous points à celui des paralysies corticales des membres.

(') Von Monakovv. OehirDpiilholw/ie, 1897. |). 410-417.

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MALADIES DE L'IIÉMISPIIÈRE CÉRÉBRAL

FiG. 71. — Ilémigphi IV (lauclie. coupe de Flecksif/ . Lusion délruisant le putamen et empiélanl sur le segment antérieur de la capsule interne et la tète du noj'au caudé. Il y eut dans ce cas rire et pleurer spasmodiques.

Dans le type suivant ou li/pe central, délerniiné par des lésions .«ymélriques des masses opto-striées (Fig. 71), il s'agit de la destruction d'un centre moteur spécial, automatique, situé dans le corps strié et principalement dans le pula men. En faveur de l'existence de ce centre moteur secondaire on peut invoquer plusieurs arguments : le putamen dérive de Técorce, d'une part; d'aulre parL

Nolhnagel et Laborde. en détruisant les noyaux lenticulaires, ont obtenu l immoliilité et la torpeur chez l'animal ; enfin de nombreuses autopsies ont montré que, quand la lésion occupe celte région, le trouble l'onctionnel (dysaiiliriquc ou dysphagique) est beaucoup plus accentué que la parésie des organes de la déglutition, ce qui tend à faire supposer que ce trouble fonctionnel lient plus à un défaut de coordination des mouvements qu'à une véritable paralysie.

Il est nécessaire de rappeler que les masses opto-striées communiquent avec l'écorce et avec les noyaux bulboprotubérantiels à la fois. Il existe

des fibres issues de l'écorce qui ; ■ 't^^-^ ■

font escale dans les noyaux opto- ' ^ '^^^ , .■

striés, et ceux-ci fournissent pour leur compte aux noyaux bulbaires des fibres qui conduisent les excitations coordonnées en vue d'actes complexes tels que la mastication et la déglutition. Ces fibres venues des corps opto-striés forment des neurones indépendants des neurones corticaux. Leur lésion bilatérale doit entraîner une variété de paralysie pseudo-bulbaire (Fig. 72).

Parmi les fibres venues de l'écorce et allant directement aux noyaux bulbo-protubéran-

lipU il faut rnmnrpnd.-p cpIIp^ '-■ " ^""P'" verlico-lransversale passani par la comlielS, 11 laUl COmpienaie Ceues migs^ire antérieure. Deu.v foyers de ramollissoment, occu-

qui Vontauxnoyauxbulbairesdela pant symélriquement dans chaque hémisphère lause du , ,■ ,1 T i- 1 i- noyau lenticulaire.

phonation et de 1 articulation.

Les connexions spéciales de l'écorce avec le corps strié et les rapports de l'anse lenticulaire avec les noyaux bulbo-protubérantiels sont contestés par Dejerine et son élève Comte, qui ne les acceptent point. Pour ces auteurs, les lésions centrales (pii entraînent la paralysie pseudo-bulbaire empiètent sur la capsule interne cl dcHruisent les fibres cortico-bulbaires en ce point de leur trajet.

PARALYSIES PSEUDO-BULBAIRES.

Quoi qu'il en soil, les lésions symétriques de la région oplo-slriée sont une cause fréquente de paralysie pseudo-bulbaire. La fréquence du ramollissement dans cette région tient à ce fait que les artères qui Firriguent sont dVmblée capillaires, qu'elles émergent sans transition de l'hexagone de Willis sur lequel elles sont branchées perpendiculairement, et qu'enfin elles sont terminales.

Bref, les lésions symétriques des noyaux centraux, et particulièrement du noyau lenticulaire du corps strié, produisent le même syndrome clinique que les lésions symétriques des centres corticaux, ou du moins un syndrome très analogue où prédominent les troubles de la mimique expressive, associés à des troubles de la mastication, de l'insalivation, de la déglutition. Au contraire, dans le syndrome provoqué par les lésions coi'ticales, les troubles de la phonation, de l'articulation et de l'intelligence sont prédominants. Il est vrai d'a jouter que cette distinction des types cortical et central est plus théorique que clinique et que les choses sont beaucoup plus complexes dans la pratique, étani donnée la combinaison commune des foyers corticaux et des foyers centraux.

11 est enfin un type de paralysie pseudo-bulbaire par lésion unilatérale^ c'està-dire déterminée par la production d'un foyer dans un seul hémisphère.

Pour l'expliquer Broadbent admettait que les deux hémisphères n'ont pas chez tous les sujets la même activité fonctionnelle et que, suivant le siège de la lésion, tantôt à droite, tantôt à gauche, les symptômes paralytiques étaient plus accusés chez ceux dont l'hémisphère le plus actif était lésé. C'est là une hypothèse toute gratuite, qui ne prouverait pas, du reste, qu'une paralysie labio-glosso-laryngée pût s'ensuivre.

L'hypothèse d'Halipré est beaucoup plus séduisante : « Supposons, dit-il, qu'il existe un groupe de fibres qui, analogues aux fibres sensitives réfléchies, partent des noyaux d'un hémisphère, suivent le corps calleux, et, au lieu de pénétrer dans les noyaux de l'hémisphère opposé, gagnent la capsule interne et se rendent au bulbe en s'entre-croisant une deuxième fois dans la région bulbo-protubéranlielle ; cette double décussation sera comparable à celle qu'on trouve dans le schéma de la sensibilité. » Oue, dans ces conditions, on invoque une lésion unilatérale détruisant en même temps qu'une partie de la masse opto-striée les fibres réfléchies venues de l'autre hémisphère, cette lésion unilatérale produira un syndrome bulbaire, car l'une des moitiés du bulbe ne reçoit plus aucune excitation de la masse opto-striée (centre automatique) et l'autre moitié ne reçoit que les fibres de l'un de ces centres au lieu d'en recevoii' des deux centres.

Il est possible de simplifier le schéma un peu complexe d'Halipré. Il faut «l'abord poser en principe que toute paralysie pseudo-bulbaire par lésion unilatérale est déterminée par l'interruption des fibres de la région capsulaire qui vont aux noyaux opto-striés ou qui en viennent. Supposons une fibre nerveuse issue de l'opercule gauche, par exemple. Cette fibre porte au bulbe les excitations volontaires des mouvements de la langue, des lèvres et du larynx. Chemin faisant, elle s'arrête dans le noyau lenticulaire gauche et se met en contact là avec un second neurone (jui actionne directement les deux noyaux bulbaires des deux côtés. D'autre part, ce noyau lenticulaire gauche reçoit également de l'opercule droit des fibres qui suivent la voie du corps calleux. Que l'on suppose maintenant une lésion unique, située à l'extrémité supérieure de la capsule

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interne, dans la substance blanche du centre ovale : une lésion ainsi placée pourra inlercepler presque toutes les voies qui transmettent au bulbe lo injonctions de Técorce. Il s'ensuivra une paralysie pseudo-bulbaire presque complète.