I. — LES TROUBLES CÉRÉBELLEUX DANS LES MALADIES

Influence des intoxications et des infections sur le cervelet. — Les intoxications générales de l'organisme peuvent agir sur le cervelet, comme elles agissent sur tous les autres organes et les troubles qui résultent de cette action spéciale sur le petit cerveau sont, soit passagers comme la cause qui les a déterminés, soit permanents si cette cause amène dans la constitution du cervelet des changements anatomo-pathologiques d'ordre durable ou progressif.

L'intoxication alcoolique et le cervelet. — Le type de l'intoxication passagère agissant sur le cervelet est l'intoxication alcoolique et nous n'insisterons pas sur les ressemblances que l'homme ' ivre offre avec le cérébelleux en ce qui concerne la démarche, l'asthénie et l'incertitude des mouvements. Le seul nom de titubation ébrieuse donné au symptôme principal du syndrome cérébelleux suffit à légitimer l'analogie entre les deux états, qui déterminent le même trouble, passager dans un cas, permanent dans l'autre. Mais les phénomènes que provoque l'action de l'alcool sur le cervelet peuvent être plus durables et donner lieu à un complexus symptomatique persistant parfois pendant plusieurs semaines et reproduisant la forme classique du syndrome cérébelleux (-).

(') PoiN'CARÉ. Le système nerveux central nu point de vue normal et palliologique. 1.S77.

(-) Von Bechterew. Ueber acut aufretende Storungen der motilitat mit den Markinalen cereliellarer Ataxie bei Alcoliolil<en. Neurol. Centralblatt, n° 18, l.j septembre 1000. — Uebe acule cerebellare Ataxie. Neurol. Centralblnlt, 10 mai 1902, n° 10.

PATHOLOGIE DU CERVELET

Un alcoolique, après un excès de boisson suivi de perte de connaissance ou simplement d'un sommeil normal, est parfois fort étonné en se réveillant, de ne pouvoir se lever qu'avec une grande difficulté. Lorsqu'il s'est mis debout, il maintient son équilibre avec peine, il est étourdi, il a la tète lourde et des nausées, quelquefois il vomit. Ces phénomènes disparaissent plus ou moins vite et seul persiste le trouble de l'équilibre, parfois tel qvie le sujet, debout, oscille d'un côté sur l'autre et que, pour marcher, il est obligé de s'accrocher à tout ce qui peut le soutenir: l'occlusion des yeux n'a aucune influence sur cette titubation. Les troubles oculaires se réduisent à du nystagmus qui apparaît dans les mouvements latéraux des yeux : on peut aussi constater une légère inégalité pupillaire. Cependant les mouvements isolés des mendjres s'accomplissent correctement : il n'y a point d'autre tremblement que celui des doigts qui existe chez tous les éthyliques. La parole n'est pas plus empâtée qu'elle ne l'est chez l'alcoolique et le tremblement dont la langue est agitée paraît avoir la même éliologie. Il n'y a ni paralysies, ni troubles de la sensibilité : les réflexes patellaires sont un peu exagérés, il existe de la courbature générale, des étourdissements et de la lourdeur de tête. Ces troubles disparaissent en quelques jours ou quelques semaines et leur disparition est hâtée par l'emploi de la strychnine, de l'iodure et des bains.

Il est impossible de ne pas reconnaître, dans cette courte description, la plupart des symptômes observés dans la lésion expérimentale du lobe médian du cervelet, tels que nous les avons résumés en exposant la physiologie de l'organe. Ce syndrome cérébelleux alcooliqite est donc vraisemblablement dû à un processus aigu du vermis et peut ou être prépondérant ou coexister avec d'autres troubles dus à l'action de l'alcool en d'autres points de l'organisme. Il pourrait, dans sa forme pure, être confondu avec certains cas d'ataxie aiguë d'origine infectieuse qui ont été signalés en particulier dans l'anémie pernicieuse; mais, dans ces derniers cas, il s'agit d'un tableau clinique identique à celui d'une ataxie locomotrice progressive aiguë : le syndrome alcoolique dont nous venons de parler est, au contraire, caractérisé par les troubles prépondérants de l'équilibre, par l'absence d'ataxie dans les mouvements isolés des membres et par son étiologie.

Un syndrome absolument semblable peut exister chez un individu indemne de toute tare alcoolique, à la suite d'une intoxication d'ordre oliinentaire. Schnitzer l'a décrit sous le nom d'ataxie aiguë chez un homme qui présenta des signes d'embarras gastrique après une ingestion de poisson et chez lequel l'ataxie apparut au bout de 6 à 7 jours. Ce trouble cérébelleux est différent de l'ataxie aiguë décrite à la suite de différentes maladies aiguës infectieuses : il est caractérisé par la perturbation de la fonction d'équilibre, sans ataxie dans les mouvements isolés. Il paraît dû à un trouble vasculaire du cervelet.

Uurérnie et le syndrome cérébelleux. — Ce syndrome peut apparaître dans l'urémie : la pathogénie en est alors analogue à celle des troubles cérébraux si fréquents au cours des crises urémiques et il peut être causé, soit par une intoxication du système nerveux, soit par de l'œdème diffus. Peut-être aussi pourrait-il être provoqué par l'augmentation de la pression intra-crànienne, par un phénomène semblable à celui que M. Pierre Marie a décrit sous le nom (^Engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital, c'est-à-dire par la compression du cervelet dont nous parlerons plus loin. Dans un cas de

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MALADIES DU CERVELET

Scherb ('), le symlrome cérébelleux urémique fut amélioré par la ponction lombaire, de même que MM. Marie et Guillain (*) ont constaté les bons effels de la ponction lombaire sur la céphalée des brightiques.

Les inferlions et le cervelet. — Toutes les maladies infectieuses paraissent pouvoir provoquer des troubles passagers ou des lésions durables du cervelet. Ces lésions peuvent aboutir à un processus chronique donnant lieu à une affection bien déterminée et autonome. C'est ainsi que la fièvre typhoïde a pu provoquer une sclérose plus ou moins limitée de l'organe. Dans un cas de ce genre, rapporté par Concetti (■'), il s'agit d'un enfant de sept ans, sans antécédents héréditaires; il eut la fièvre typhoïde à l'âge de trois ans et demi, et, depuis, il présenta tous les symptômes de l'ataxie cérébelleuse, tels que : démarche ébrieuse, tendance à tomber à gauche, elc. La lésion était probalilonient une plaque de sclérose du cervelet.

La malaria peut, surtout dans ses formes pernicieuses graves, donner lieu à l'apparition du tableau cérébelleux complet. La production du syndrome dépend bien de l'affection malarienne. Ce n'est qu'une des formes de l infcction du système nerveux central par l'hématozoaire de Laveran, infection qui peut revêtir diverses formes : hémiplégique, cérébrale, etc. La thrombose parasitaire des vaisseaux corticaux du cervelet paraît en être la cause anatomo-palhologique (*). Cette forme cérébelleuse de l'infection nerveuse paludéenne peut coexister avec la fièvre malarienne pernicieuse à forme comateuse et apoplectiforme, dont elle n'est qu'une partie, ou exister seule. Il y a donc, si nous considérons l'action de la malaria sur l'encéphale, une forme pernicieuse cérébrale et une forme pernicieuse cérébelleuse, suivant la prédominance des lésions malariennes sur le grand ou le petit cerveau.

Cette localisation de la malaria donne lieu parfois au syndrome cérébelleux pur : on y retrouve tous les signes de l'insuffisance du cervelet ; atonie, asthénie, ataxie, troubles de la station et de la marche. Dans cette forme pure, où l'infection paraît avoir porté son action exclusivement sur le cervelet, il n'existe jamais de phénomènes d'irritation ou de compensation comme on en peut observer dans les lésions cérébelleuses qui agissent sur les organes voisins; il n'y a pas mélange de phénomènes bulbaires, médullaires, cérébraux ou périphériques. Une des particularités de ce syndrome cérébelleux malarien est d'être accompagné d'anarthrie. Il apparaît brusquement, d'une façon aiguë; ses symptômes s'atténuent rapidement, et bientôt il n'existe plus que de l'incertitude des mouvements, laquelle disparaît peu à peu; seule, la dysarthrie tend à persister : elle est comme la cicatrice du processus.

Il existe donc un syndrome cérébelleux malarien avec anartiirie. engendré par la fièvre pernicieuse et reconnaissable à ses caractères étiologi([ues et à son complexus symptoma tique.

Le cervelet et diverses maladies du système nerveux. — Les lésions du cervelet, dans un certain nombre d'affections du système nerveux, sont encore relativement peu connues, mais l'étude systématique des troubles lie cet organe commence à montrer leur importance et leur fréquence.

(') Scherb. Revue neiiroL, là janvier 1902, 10" année, n" I.

Pierre Marie et Guillain. Soc. méd. des hnp., i mai 1001. (5) Concetti. Supra caso di atassia cerebellare post tifica in un lianihino. Lu Pedinlria an VI, n° 8, août 1898.

('') Sergio Pansini. Su di una sindrome cereljellare con anaitria da malaria acuta. Riforma medica, an XMI, vol. 1\', 59 à 45, novembre 1901.

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Le petit cerveau peut participer aux lésions du cerveau et de la moelle épinière. Les plaques de la sclérose disséminée peuvent siéger à son niveau, et ce serait sans doute à la lésion des fibres cérébelleuses que serait dû le tremblement intentionnel, le nystagmus et la parole scandée observés dans cette maladie. Dans le tabès et la paralysie générale, ses lésions sont importantes et peut-être constantes : il n'y a rien là qui doive surprendre si Ton considère les connexions du cervelet avec la moelle et le cerveau.

Dans le tabea, on peut noter des lésions cérébelleuses histologiques. L'altération porte surtout sur le corps dentelé dont les cellules ganglionnaires subissent une rétraction marquée (*) avec conservation de leur forme : les plus rétractées de ces cellules prennent un aspect allongé, deviennent fusiformes ou triangulaires, et les plus dégénérées sont plus ou moins pigmentées. Les vaisseaux du corps dentelé sont moins nombreux qu'à l'état normal et les points oii ils sont devenus le plus rares sont aussi les points les plus dégénérés : on constate également que les fibres à myéline du corps dentelé sont moins nombreuses qu'elles ne devraient l'être. Dans les hémisphères cérébelleux il y a disparition plus ou moins grande des fibres à myéline fines et très fines, qui sont les fibres d'association : les fibres rayonnantes participent aussi parfois à la dégénération. Ces lésions tabétiques du cervelet peuvenl être rapprochées des altérations fines de cet organe, consécutives aux lésions expérimentales de la moelle {^) : celles-ci portent surtout sur les éléments ganglionnaires de la moelle et se limitent aux petites cellules de la couche moléculaire de la substance grise corticale dont beaucoup subissent un processus régressif rapide après la section de la moelle. Si cet organe a été complètement sectionné, les cellules altérées sont disséminées par groupes sur toute la surface corticale des <leux hémisphères cérébelleux : si l'on n'a fait qu'une hémisection de la moelle, on observe leur lésion uniquement sur l'hémisphère du côté opposé à la lésion.

Dam la paralysie générale les lésions du cervelet sont très analogues à celles dont nous venons de parler à propos du tabès : elles portent sur l'écorce cérébelleuse et sur la névroglie et sont le plus intenses dans le voisinage des vaisseaux. Meyer('") a décrit une atrophie des fibres nerveuses telle, que certaines préparations rappelaient le cervelet du nouveau-né, tant les gaines de myéline étaient diminuées de volume. Dans l'écorce les lésions sont prépondérantes dans la couche des cellules de Purkinje, qui sont altérées et dont le nombre est moindre qu'à l'état normal : la lésion de ces cellules va depuis la simple chromatolyse jusqu'à la disparition de l'élément. Dans cette couche apparaissent des noyaux plus ou moins nombreux qui sont des éléments normaux altérés du cortex, et des leucocytes (^). La lésion névroglique est irrégulière, par plaques, et consiste surtout dans la multiplication des fibres de Bergmann dans la zone moléculaire (^) : la plupart de ces fibres ont une -direction longitudinale, d'autres, plus délicates, sont transversales; elles enveloppent les cellules de Purkinje autour desquelles s'amassent les cellules

(') O. Jellin'ek. Ueber das Vei'hallen des KTeinhirns hc'i Tabès dorsalis. Deul^che Zeitscitrifl Nervenheilk., 1895, VI, p. 23.

(^) Cecci. Soc. medico-chirurgica di Pavia, 10 mai 1S9j.

{'•) Meyem. XX!!!" Congrès des membres de la Société des aliénistes de la Basse-Saxe et de Westphalie, session de Hanovre, I"' mai 18S0.

(*) Taty et Jeanty. XHL Congrès des médecins aliénistes et neurologistes;. Bruxelles, 1-X août 1905.

(^) Roecke. Arcli. f. Pttyrhialrie, t. 3i, fasc. 2, 1901.

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névrogliqucs. La couche granuleuse présente une diminulion des éléments nerveux pouvant aller jusqu'à leur disparition complète avec gliose intense. Dans la substance blanche, moins altérée, les cellules névrogliques forment au milieu des fibres des nids plus ou moins nombreux. On peut se demander si ces lésions ■<lu cervelet ne sont pas en rapport avec les symptômes ataxiques de la pa ra 1 y s i e g é n é r a 1 e .

Compression du cervelet par augmentation de la pression intra-crânienne. Engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital. — Le c(M-velet peut se trouver comprimé de haut en bas, dans les cas où la pression intracrânienne augmente rapidement, soit dans les hémorragies cérébrales, soit pour d autres raisons. Le résultat peut être une compression d'une partie du cervelet, et par suite, l'engagement des amygdales cérébelleuses à l intérieur du trou occipital. M. Pierre Marie (') frappé de ce fait que, dans certaines autopsies d'hémorragie cérébrale, le cervelet paraissait avoir subi une compression, a observé cette compression ou rengagement des amygdales dans trois cas d'hémorragie cérébrale. Le premier se rapporte à une hémorragie volumineuse du segment externe du noyau lenticulaire gauche : il y avait apktissement de la face supérieure du lobe gauche et le vermis supérieur était aplati et déjeté à droite. Dans le deuxième une hémorragie de la couche optique du volume d une noix avait aplati la face supérieure de l'hémisphère gauche cérébelleux et fait saillir les amygdales cérébelleuses qui paraissaient engagées dans le trou occipital. Dans le troisième cas(-) il y avait une hémorragie de la couche optique droite et l'amygdale cérébelleuse droite était engagée par la pression dans le trou occipital. Dans un quatrième cas, où la pression intra-crânienne s'était trouvée très exagérée sous une influence indéterminée, M. ^larie a constaté l'engagement des deux amygdales cérébelleuses dans le trou occipital, où elles formaient une sorte de coin englobant le bulbe sur plus de la moitié de sa circonférence.

Cet engagement pathologique peut aussi se rencontrer chez les tabétiques, où Touche ('') l'a obser"vé 8 fois sur 10 cervelets examinés. Dans les cas très accusés d'engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital, la dégénérescence du cordon postérieur de la moelle était totale et l'incoordination motrice atteignait les membres supérieurs et inférieurs.

La compression du cervelet par l'augmentation de la pression intra-crânienne pourrait avoir des conséquences très graves : la pénétration des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital peut causer une anémie bulbaire rapidement fatale et pourrait peut être expliquer certains ictus bulbaires. Peut être aussi faudrait-il accorder une part importante à la compression du cervelet dans les phénomènes moteurs de l'ataxie.