M. - TUMEURS DU CERVELET

Étudiées par les auteurs qui se sont occupés de la pathologie cérébelleuse, Andral, Duchenne (de Boulogne), Luys et Ollivier, les tumeurs du cervelet ont

(M PiERP.E M.\RIE. Soc. debiol., [" juillet 1899; Comptes l'cndus. p. hl-2. (2) Pierre Marie. Soc. de nciivol. de l'uris, 8 ^inars 1900. {^) Touche. Soc. de neurol.. 6 février 19l)'2.

PATHOLOGIE pu CER^TLET.

donné lieu, depuis vingt ans, à d'assez nombreux travaux d'ensemble. Jœffert en 1872, Cubash('), Ferber(-), puis Nothnag-el, Bernheim et Simon (■') ont tenté de fixer les caractères cliniques des néoplasmes de cet organe. L'œuvre de Nothnagel, faite au point de vue du diagnostic des lésions et de la physiopathologie, est des plus importantes.

Anatomie pathologique . — Les tumeurs du cervelet semblent être les plus fréquentes des altérations de cette masse encéphalique : elles seraient à elles seules, d'après la plupart des auteurs, aussi fréquentes que toutes les autres réunies; et parmi leurs diverses formes, le tubercule serait la lésion la plus commune, car il fournit à lui seul près de la moitié des cas.

Au point de vue anatomo-pathologique, les tumeurs du cervelet peuvent être de tout point comparées à celles du cerveau : aussi ne ferons-nous que les énumérer, insistant seulement sur deux cas où Toché (') et Camescasse (°) ont décrit des tumeurs spéciales au cervelet :

1° Les néoplasies infectieuses, qui sont le tubercule et le syphilome;

2° Le cancer, dont la fréquence dans le cervelet serait, comparée à sa fréquence dans le cerveau, comme 2 est à 6. On y trouve toutes les formes, primitives ou secondaires, l'encéphaloïde, le squirrhe, le cancer mélanique, les sarcomes;

3" Les tumeurs dites bénignes, le gliome, le psammome, le lipome, le myxome, le cholestéatome. Ebstein (") a même décrit un ostéome du cervelet:

i" Les tumeurs vasculaires, fort rares, angiomes et anévrysmes. Sur 95 cas d'anévrysmes intracràniens, Lorber (') en signale 5 siégeant sur les artères cérébelleuses ;

5» Les tumeurs parasitaires, cysticerques et échinocoques. Un remarquable cas de ce dernier genre a été publié par Sonnenburg (*) : la tumeur du cervelet était consécutive à l'extirpation d'un kyste hydatique de l'artère axillaire.

Ces tumeurs ne présentent rien qui soit particulier à leur situation dans le cervelet : elles sont identiques à celles du cerveau pour leurs caractères macroscopiques et microscopiques. On trouve d'ailleurs parfois dans les hémisphères cérébraux ou dans d'autres parties de l'encéphale des tumeurs analogues à celles du petit cerveau, et ceci s'observe surtout pour les tubercules et les cysticerques. Quand la tumeur est unique, elle siège soit dans un hémisphère ou à la surface de celui-ci, soit dans le vermis, ou empiète d'un hémisphère sur le vermis et réciproquement.

Le tubercule du cervelet est rarement solitaire dans l'organe lui-même, on en rencontre fréquemment deux, trois, quatre ou davantage de tailles diverses, et souvent il en existe également dans le cerveau : on y retrouve les bacilles caractéristiques de la tuberculose. Les tubercules du cervelet sont rarement primitifs, on trouve en général à l'autopsie d'autres lésions tuberculeuses, surtout du

(') CuBASii. Die Tuberculo>iC des Klelnlnriis,inaug. dissert. Zurich. 1875.

(-) Fkrber. Beitritge sur Symploiiia Lologie loid Diaijnose des Kleinliirntitmorcn. Mai'bùrg, 1875. ("') Bernheim et Si.mon. Contribulion à rétude clinique des tumeurs du cervelet. Revue méd. de L'Est, 1889.

('*) TociiÉ. Thèse, 1888.

{^) CAMESCAfeSE. Soc. analomique, mars 1880. (") Ebstein. Virclioiv's Archiu., XLIX, Bd (') Lorber. Thèse de Strasbourg, 1881).

(**) Sonnenburg. Fall von Echinokokkus des Kleinhirns. Berlin, klinisrlie Wochensrhifl, n" ti, p. 1.55, !» février 1801.

IL TOLLEMEH}

MALADIES DU CERVELET

côté des poumons. La néoplasie bacillaire peul èlre assez volumineuse pour transformer tout un lobe en une masse solide; dans un cas observé par nous, le lobe droit se présentait sous la forme d'un bloc tuberculeux en forme d"œuf, de 8 centimètres de long, sur 5 à 6 dans les autres diamètres : le lobe gauche renfermait un tubercule du volume d'une petite noix et le cerveau était sain. En général le tubercule du cervelet n'est relié à aucune lésion de voisinage, mais il peut être secondaire à une lésion du rocher. Dercum (') a rapporté l'observation d'un homme à l'autopsie duquel on trouva une nécrose du temporal et une grosse tumeur tuberculeuse, caséeuse et friable, qui envahissait et comprimait la base du lobe gauche du cervelet. Le tubercule cérébelleux peut guérir dans des cas évidemment très exceptionnels : il se transforme alors en une masse à périphérie scléro-fibreuse, à centre plus ou moins caséeux etinfdtré de sels calcaires. Un cas de ce genre a été décrit par Foa (-) chez un enfant de iO ans, mort de néphrite et qui, dans sa première enfance, avait eu une méningite et la fièvre typhoïde. On trouva, à l'autopsie, dans l'hémisphère cérébelleux gauche, un nodule fibreux, à consistance très ferme, presque tendineuse, à bords irréguliers, présentant en son centre deux petits foyers caséeux avec des concrétions calcaires; à son niveau la pie-mère était opaque; il y avait de la pachyméningite adhésive et une légère hydrocéphalie; c'étail un tubercule guéri.

Le volume des tumeurs du cervelet est très variable; il peut atteindre la taille d'un œuf de poule et demi. Le gliome est de beaucoup la plus fréquente des néoplasies non tuberculeuses du cervelet; il constitue plus de 70 pour 100 des néoplasmes de cette catégorie. Viennent ensuite les sarcomes (formes angiolithique, globo-cellulaire, médullaire, etc.). Le gliome peut être pur ou se présenter sous la forme de fibro-gliome, de glio-sarcome, de gliome télangiectasique (^). Le gliosarcome et le sarcome peuvent subir une dégénérescence kystique qui s'accentue parfois au point qu'on a peine à retrouver trace du tissu sarcomateux dans la paroi du kyste.

Le point de départ des tumeurs cérébelleuses peut se trouver soit dans les diverses parties du tissu nerveux constituant l'organe, soit dans les pédoncules cérébelleux, soit dans la pie-mère et la dure-mèi'e ; dans ce dernier cas, la tumeur peut envahir la substance du cervelet ou se borner à la comprimer et à la refouler ; et alors, quoique non cérébelleuse au point de vue anatomo-pathologique, la lésion peut donner lieu à tous les symptômes des tumeurs du petit cerveau.

Les kystes du cervelet présentent plusieurs variétés : I") kystes hydatiques et cysticerques; 2") kystes qui sont le résultat de la transformation d'une hémorragie ou d'un ramollissement; 5°) kystes dus à la dégénération kystique de néoplasmes (sarcome ou gliome) ; 4°) kystes qui résultent d'une transformation en cavité close, par agglutination d'une partie de ses parois, d'une cavité physiologique plus ou moins bien développée. La séparation de la cavité originale peut se faire pendant la vie, fœtale, par suite d'anomalie de développement, et la transformation en kyste peut ne se produire que Ijeaucoup plus tard : le kj^sle, jusque-là silencieux, peut alors provoquer les symptômes

(') F.-X. Dercum. Soc. de neuroL de Pliilai.lcli)hie. The Journal of nervous and meiUal Diseuse, octobre 1898, vol. 25, n» 10.

(-) Foa. Acad. de méd. de Turin, 2*2 mai 1905. (^) Trenel. Soc. analomique, 28 avril 1898.

PATHOLOGIE DU CERVELET

caractéristiques; o") enfin, il existe une variété de kystes cérébelleux relativement rares, qui contiennent un liquide clair et qui ne paraissent avoir été produits par aucune des causes que nous venons d'indiquer. Dans ces kystes, on ne rencontre ni hydatides, ni cysticerque, ni traces d'une hémorragie plus ou moins ancienne,, ni cristaux d hématoïdine, reliquat d'une hémorragie, ni végétation néoplasique : de plus, il n'y a pas sur leur pai'oi de revêtement endothélial ou épithélial pouvant faire penser à une cavité séparée de la grande cavité ventriculaire. Il faut donc admettre une classe de kystes séreux du cervelet, d'origine inconnue.

Les kystes séreux siègent dans la substance cérébelleuse en n'importe quel point, mais de préférence dans les hémisphères. Leur contenu est un liquide clair comme de l'eau, ne présentant rien de particulier à l'examen microscopique; il ne renferme pas d'éléments morphologiques, ni de cristaux d'hématoïdine : la quantité de ce liquide peut être assez considérable, 50 centimètres cubes dans un cas(^); le kyste peut donc comprimer les autres parties du cervelet et les organes voisins. Au microscope les parois du kyste paraissent formées par des cellules de la névroglie tassées en couche mince et ne donnant pas l'aspect du tissu du gliome : cette paroi ne renferme pas de vaisseaux sanguins, alors que le gliome renferme tout au moins des capillaires. Dans certains cas les kystes séreux du cervelet coïncident avec d'autres kystes dans le foie et les reins, et il est probable que tous ont la même origine, qu'ils soient dus à la dilatation d'un espace lymphatique ou qu'ils soient d'origine congénitale, comme on l'a pensé pour les kystes du foie et du rein. Néanmoins il ne faut pas oublier que les gliomes peuvent subir une évolution kystique si accentuée qu'il faut un examen des plus attentifs pour trouver dans le kyste une faible trace de la néoplasie. Williamson a rapporté deux cas de ce genre : dans l'un d'eux, où le kyste avait la taille d'un œuf de pigeon, on ne put trouver de noyau gliomateux, sur la paroi du kyste, qu'en un seul point où existait un petit gliome de deux millimètres et demi sur quatre millimètres ; la moitié de ce petit noyau était constituée par des vaisseaux sanguins. Si une tumeur peut subir une telle dégénérescence, il ne semble pas impossible que, dans certains cas, tout le néoplasme puisse disparaître et qu'il soit remplacé par un kyste séreux.

Des épithéliomes nous séparerons, au point de vue anatomo-pathologique, deux cas d'endothéliomes décrits par Toché. Ces tumeurs, d'un blanc jaunâtre, sont brillantes et nacrées, et formées de couches concentriques blanches et luisantes. Le microscope y montre des cellules plates, très minces, disposées en mosaïque ou en globes : elles renferment de la graisse et de la cholestérine et n'ont pas de vaisseaux.

Enfin, Camescasse a présenté à la Société anatomique un genre de tumeurs rapprochées par M. Cornil des névromes médullaires centraux, que Virchow a décrits dans la protubérance, les ventricules latéraux, les pédoncules cérébraux et la corne d'Ammon. 11 s'agit d'une sorte de lobule, avec des circonvolutions bien dessinées, surajouté au cervelet. Le microscope y montre des fibres à myéline rares, des cellules nerveuses et surtout de la névroglie.

Considérons les lésions de voisinage : les tumeurs cérébelleuses en produisent de deux ordres : ou bien elles siègent dans la profondeur de l'organe et

(') George W. Jacoby. The Journal of nervous and mental disease, juillet 1901, n° h.

THAITÉ DE MÉDECINE, 2" édit. — IX. Il