VI — ABCES DU CERVELET

Les abcès du cervelet sont une lésion peu fréquente : d'après Kôrner, sur 100 constatations d'abcès de l'encéphale, il y aurait 02 abcès cérébraux, .")'J abcès cérébelleux, et enfin les deux seraient atteints à la fois dans G cas. D'après Pad, il y aurait une collection purulente dans le cervelet contre quatre dans le cerveau. Comme toutes les autres altérations cérébelleuses, les abcès peuvent ne donner lieu à aucun symptôme, mais quand des signes sont constatés la gravité de l'affection est telle qu'il y a le plus grand intérêt à la diagnostiquer, car le traitement chirurgical seul peut ({uelque chose pour le malade. (Voy. plus haut. Abcès du cerveau.)

Étiologie et anatomie pathologique. — Les causes des abcès du cervelet sont les mêmes que celles des abcès du cerveau. Ils sont causés parfois par la [)yémie, au même titre que les autres abcès métastatiques, d'autres fois par de véritables embohes septiques. Mais le plus souvent ils sont consécutifs à une suppuration voisine du cervelet et principalement aux ostéites suppurées du temporal. Parmi celles-ci, la plus fréquente, la carie du rocher, est aussi le plus fréquemment la cause de l'abcès, ainsi qu'on le constate pour le cerveau. Les

(') BouRiSEviLLF,. Éludes rUniques et tbermoinclriques sur les maladies du syslèine nerveux. Pariiï, 187^2.

TiiAiTÉ DE médecim:, 2- édit. — L\< 26

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MALADIES DU CERVELET

lésions de Foreille, les oliles moyennes suppurées chroniques, causes k-s plus fréquentes de la nécrose de cet os, sont donc pour une large part dans l étiologie de cette affection, qui a même été constatée à la suite d'une simple otite externe. Notons qu'assez rarement les otites aigiiës suppurées causent cette maladie : elles causent plutôt la méningite ou la thrombose dès sinus. Toutefois on ne saurait éliminer les otites aiguës de l'éliologie de l'abcès du cervelet et il se peut qu'une otite aiguë très passagère puisse se retrouver à l'origine des accidents; parfois l'abcès cérébelleux deviendra évident alors qu'on aura perdu tout souvenir de la lésion de l'oreille moyenne; tel est le, cas remarquable de suppuration du cervelet rapporté par le professeur Dieulafoy ('). Il s agissait d'un homme de 35 ans qui avait eu, un mois auparavant, une otiteaiguë dont il avait complètement perdu le souvenir, quoique l'oreille malade ait coulé pendant 2 ou 3 jours ; ce ne fut qu'après l'opération que la femme du malade fit connaître cette particularité.

Chroniques ou aiguës, les otites que l'on retrouve à l'origine des abcès cérébelleux peuvent être consécutives à une angine, à du coryza, à la grippe, à la pneumonie, à une fièvre éruptive (scarlatine ou rougeole). Elles peuvent dater de quelques semaines ou de quelques mois, voire de plusieurs années. Récentes dans de nombreux cas, celui de M. Dieulafoy, dont nous venons de parler, un autre de Chipaull('^), etc., les otites peuvent remonter à la première enfance alors que l'abcès se produit chez un adolescent ou un homme fait. Cest ainsi que l'intlammation de l'oreille durait depuis plus de 20 ans(^), depuis iô ans('), un an(''), 7 ans (Thèse de Logereau), 12 ans (Mac E>Yen), 45 ans (Schwarlz). Dans ce dernier cas l'otite, suite de rougeole, avait débuté à Fàge de 3 ans el l'abcès cérébelleux se produisit à l'âge de 48 ans (").

C'est donc à la carie du rocher, consécutive ou non à l'otite, qu'il faut faire jouer le plus grand rôle. Or les lésions de l'oreille moyenne et la carie du rocher donnent aussi lieu à l'abcès du cerveau ; cette localisation soit au cerveau, soit au cervelet, a sa cause dans la situation de la carie du rocher. Quand la lésion osseuse siège sur la. face supérieure de l'os, c'est le cerveau qui est le siège de la collection purulente secondaire; si c'est la face postérieure de l'os qui est atteinte, l'abcès, s'il se forme, siégera dans le cervelet. Cette règle se vérifie dans toutes les observations, c'est donc en général dans un hémisphère cérébelleux qu'on le trouvera, il s'étendra plus ou moins vers le vermis, qu'il pourra envahir complètement. Les lé.sions de l'apophyse mastoïde, si fréquentes à la suite de l'otite moyenne, sont signalées par Politzer comme causes de l'abcès du cervelet : c'est par suite du plus grand développement chez l'adulte des cellules mastoïdiennes (dévelojîpement qui rend intarissable la suppuration) que l'enfant est moins exposé à la collection purulente du cervelet. De cette étiologie on peut déduire le siège de la collection : elle se trouve du côté de l'oreille malade, mais dans des cas exceptionnels on a pu la trouver du côté opposé. Les abcès du cervelet dus aux otites pourront être divisés en 1" antéroexternes ou externes, les plus fréquents, correspondant au sinus latéral et à la face postérieure de l'antre mastoïdien, et 2" antérieurs ou antéro-internes,

(*) Dieulafoy. Presse méd., n" 51, 27 juin 1900.

(^) CiuPAULT. In Bull, de la Soc. anut., 1888.

('') Chatelier. Bull, de la Soc. anal., 1897.

('') Netter et Delpeuch. Bull, de la Soc. anal., 1898.

(•') Gaudier. Soc. de chir. de Paris, 50 novembre 1898.

('') l^LANCHE. Thèse de Paris, 1890.

PATHOLOGIE DU CERVELET

correspondant au méat auditif interne et à la l'ace postérieure du rocher (').

Les tfaumatismes crâniens jouent encore un rôle dans l'étiologie de la lésion qui nous occupe, mais plus, rarement que pour le cerveau.

Le volume de l'abcès est variable ; il varie de la taille d'un petit pois à celle d'un œuf de poule ; certains contiennent un demi-verre de pus. Il soulève plus ou moins la paroi formée par l'hémisphère cérébelleux, qui est déformé, et, si la collection est assez considérable, le lobe peut être l'éduit à une mince coque. L'abcès du cervelet est accompagné souvent d'un autre abcès situé entre le rocher et la dure-mère et d'une pachyméningite purulente externe qui sert d'intermédiaire entre la lésion de l'oreille et l'abcès cérébelleux. Cette pachyméningite peut même donner lieu à une perforation qui fait communiquer l'abcès avec le foyer formé autour de la carie du rocher. Outre la nécrose des os et la pachyméningite avec pus et fongosités, il n'est pas rare de trouver de la phlébite des sinus, surtout du sinus latéral, qui d'après Picqué et Mauclaire(-) est atteint dans la moitié des cas ; cette phlébite, qui ne produit parfois que la thrombose du sinus, peut en provoquer le sphacèle. Mais les méninges, malgré tout, peuvent rester saines, et entre l'ostéite et l'abcès on trouve alors ces membranes et une couche nerveuse non altérées. Dans les deux tiers des cas le pus est entouré de tous côtés par la substance cérébelleuse. Il s'agit alors d'un véritable abcès à distance, sans connexion apparente avec le foyer originel, foyer qui peut disparaître très vite dans les otites aiguës : dans le cas de M. Dieulafoy dont nous parlons plus haut, les coupes de l'oreille moyenne et interne, pratiquées après la mort du malade, se montrèrent absolvunenl normales.

Le pus contenu dans l'abcès est épais, jaunâtre ou verdàtrc, parfois fétide. On y trouve les microbes ordinaires de la suppuration, ceux des otites, streptocoque, staphylocoque, le pneumocoque même ; ce dernier peut avoir perdu toute sa virulence et même sa végétabilité. Ces microbes, partant de l'oreille, atteignent le cervelet de deux façons : ou bien ils causent la carie du rocher, qui provoque elle-même une collection sous-dure-mérienne, d'où naît une méningite localisée suppurée : le cervelet s'enflamme par contiguïté, d'où abcès; dans ce cas, la paroi cérébelleuse de l'abcès est incomplète; ou bien les microbes suivent la voie artérielle, véritable embolie septique, ou la voie veineuse donnant lieu à une phlébite suppurée, ou encore la voie lymphatique. Ces derniers modes de propagation expliqueraient l'intégrité des méninges souvent constatée et l'isolement de l'abcès au milieu de l'organe, dont la sui'face paraît saine.

Que la propagation soit directe ou que la formation du pus soit le résultat de la migration des microbes, comment se fait-il que la lésion otique puisse provoquer la lésion cérébelleuse à un moment donné plutôt qu'à un autre? Ici nous voyons reparaître une théorie de pathologie générale, celle de l'exaltation de la virulence des microbes en cavité close, si remarquablement appliquée par M. Dieulafoy à la pathogénie de l'appendicite. La cavité close se réalise, en cas d'otite aiguë, par l'oblitération de la trompe d'Eustache ou la fermeture trop précoce de la perforation du tympan, que celte perforation soit spontanée ou artificiellement produite ; en cas d'otite chronique, il peut y avoir rétention du pus dans les cellules mastoïdiennes ou dans la caisse par des bourgeons char-

0) IL Bourgeois. Tlièse de Paris, n» '26, 1902.

Ô Picqué et Mauclaire. XIL Congrès de chirurgie, 1898.

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MALADIES I)L' CERVELET

nus. Et de fait, il est fréquemment noté, dans les observations d'abcès consécutifs aux lésions anciennes de la caisse, que depuis un certain temps l'écoulement auriculaire était tari, lorsque les accidents cérébelleux ont éclaté. Dans certains cas on observe que les symptômes de l'abcès du cervelet n'ont apparu qu'à la suite d'une angine, de la grippe, d'une fièvre éruptive. et alors il est possible que la maladie fébrile aiguë ait été réensemencer en quelcjue sorte le foyer otique, d'où partiront des microbes à vitalité et virulence assez exaltées pour aller provoquer la formation du pus dans le petit cerveau.

La cavité de l'abcès présente des parois grisâtres et tomenteuses, parfois déchiquetées. La collection purulente peut être plus ou moins enkystée, si elle est ancienne. L'abcès du cervelet peut lui-même provoquer des lésions, secondaires en se propageant aux tissus avoisinants. Sur 05 cas vérifiés à l'aulopsie. on trouve io fois des lésions de voisinage, qu'on peut classer ainsi (').

Zone de i-amollissement aulour de l'abcès 7 fois.

Méningite purulente par perforation de l'abcès dans les méninge? . 7 —

Méningite purulente par infiltration 7, —

Méningite sérofibrineuse sans continuité avec l'abcès ô —

Ouverture libre de l'abcès 4 —

Ouverture de l'abcès dans le 4' ventricule "> —

Abcès ayant perforé la dure-mère !) —

Hyperémie méningée 5 —

Encéphalite diffuse 2 —

Symptômes. — L'abcès du cervelet, s'il n'intéresse pas le vermis et s'il est bien localisé, s'il reste stationnaire, peut demeurer tout à fait silencieux. Il peut même fuser au loin et causer des dégâts assez considérables sans provoquer de symptômes cérébelleux : le pus, dans ce cas, dissocie le tissu nerveux et fuse sans former vin foyer bien circonscrit qui provoquerait par son volume la production de signes de localisation. C'est ainsi qu'on peut comprendre l'observation de Bimler(-) dans laquelle un abcès du cervelet était resté silencieux : dans ce cas le pédoncule cérébelleux moyen était dissocié par le pus. Or la lésion de ce pédoncule entraîne une symptomatologie très spéciale et il faut admellre que le pus n'avait fait que l'infiltrer sans interrompre la continuité d'un grand nombre de ses fibres, comme l'aurait fait un abcès enkysté.

Mais le plus souvent l'abcès n'évolue pas sans produire des désordres graves ({ui attirent l'attention, et il rentre dans la catégorie des lésions en foyer du cervelet qui donnent lieu à des symptômes cérébelleux : il intéresse alors, ou comprime, le vermis, les pédoncules ou les noyaux centraux. C'est ainsi c|ue dans le cas de M. Dieulafoy l'abcès à pneumocoque, malgré son petit volume (il contenait 2 grammes de pus) donna lieu au syndrome cérébelleux, mais il était placé à la partie antérieure du lobe, dans la substance blanche, entre la surface du cervelet et le noyau dentelé; évidemment sa paroi postérieure comprimait ce dernier noyau. Il faut lui distinguer deux marches, l'une aiynë, l'autre c/ironiqiie, pouvant se succéder réciproquement.

Dans la forme aiguë, le plus souvent le patient est atteint d'une olorrhée ancienne, qui a produit une surdité plus ou moins complète, indiquant ainsi l'atteinte profonde de l'oreille moyenne ; mais l'otite pourrait aussi être de date récente (cas de Chipauli). L'écoulement d'abord continu est à la longue devenu

(') Paul Koch, in Mauclaire et Picouk. Lor. rit.

(■-) BiMLER. Bourgogne médicale, 7' année, n" 1-2, 189!?.

PATHOLOGIE DU CEIWELET.

intermittenL et parfois même est tari depuis quelque temps : tout à coup les accidents apparaissent, soit sans cause apparente, soit à l'occasion d'une angine, d'une inflammation des fosses nasales qui réveille la lésion de l'oreille moyenne.

Ces accidents ont d'emblée un caractère grave : ce sont des troubles encéphaliques, un coma plus ou moins profond parfois avec des symptômes généraux d'infection : tout cela masque la lésion cérébelleuse et existe également dans l'abcès du cerveau. Mais si l'on examine l'oreille, on voit que la région mastoïdienne est rouge, empâtée, parfois même fluctuante, et l'écoulement par le conduit auditif peut avoir recommencé. Quelquefois pourtant l'apophyse est normale, .sauf qu'elle est le siège d'une douleur profonde s'exaspérant par la percussion. En somme, on le voit, ce sont des signes de la carie osseuse et de l'inflammation méningée : les phénomènes cérébelleux font défaut, et le malade peut mourir avec un abcès cérébelleux non soupçonné.

Ces symptômes peuvent s'amender, et la maladie passe à l'état chronique : ce n'est qu'alors que les phénomènes propres aux lésions cérébelleuses font leur apparition. Ils peuvent d'ailleurs ouvrir la scène, si la période aiguë fait défaut, ce qui est assez fréquent. Dans ce cas, il n'y a pas de réaction inflammatoire et les signes de l'abcès sont ceux que nous avons étudiés à propos des tumeurs cérébelleuses et qui sont spéciaux aux néoplasmes à développement progressif, donnant lieu à des symptômes de localisation : nous pouiTions répéter ici tout ce que nous avons dit à propos des tumeurs du cervelet auxquelles on voudra bien se reporter, en ce qui concerne le symptomatologie des abcès.

Quatre d'entre les signes sont parmi les plus fréquents et les plus importants : c'est d'abord la céphalalgie, vive et persistante, surtout occipitale et parfois même exactement limitée au côté où se trouve l'abcès; elle peut présenter des irradiations vers les tempes et le front et sa violence peut arracher des cris au malade. Ensuite viennent les vomissements répétés, provoqués par les mouvements, le fait de s'asseoir ou l'ingestion d'aliments : ils présentent le même caractère de ténacité signalé pour les autres lésions du cervelet. Enfin les vertiges et la titubation dite cérébelleuse sont caractéristiques de l'atteinte <Iirecte ou indirecte du vermis et des ganglions centraux, et pathognomoniques de la lésion du cervelet. L'individu oscille sur ses pieds comme un homme ivre, décrit des zigzags, tombe même parfois, en un mot sa démarche présente les caractères que nous avons déjà décrits pour les tumeurs du cervelet. La chute a lieu quelquefois d'un côté, toujours le même, qui dans ce cas peut être celui de la tumeur ; mais elle peut avoir lieu tantôt d'un côté, tantôt de l'autre alors qu'un seul des hémisphères est pris et sa valeur diagnostique est encore moindre que nous ne l'avons dit pour les tumeurs. Cette chute est accompagnée parfois d'un ichcs cérébelleux, comparaljle à l' ictus épileplique ou à l'ictus laryngé du tabès : l'ictus est précédé de vertiges et il peut y avoir perte de connaissance.

Souvent encore on constate de l'inégalité des pupilles, qui sont immobiles et réagissent peu ou point à la lumière; parfois il existe de l'amblyopie, ou du nystagmus.

Si ces symptômes peuvent exister seuls, dans la plupart des cas il s'y ajoute d'autres symptômes dus à la compression des organes voisins. Quelquefois c'est une paralysie, alterne dans certaines observations, c'est-à-dire une paralysie faciale avec strabisme convergent d'un côté et paralysie des membres du côté opposé. Parfois le malade présente une violente contracture douloureuse

[L. TOLLEMER.}

MALADIES DU CERVELET

(lo la nviqiie, qu'on ne peut essayer de réduire sans le l'aire soullVir : on a même signalé des crises d'opislholonos avec perte de connaissance. La conlraclure de la nuque peut être limitée à un seul côté, d"où déviation de la tète ; ou bien elle est symétrique. Les paralysies des nerfs crâniens voisins, dues à la compression, ne sont pas rares.

Dans le cas de marche chronique, lu température générale est variable : parfois élevée, elle peut ne pas dépasser 58 degrés et ne semble pas dépendre de Tabcès même du cervelet : en effet, elle tombe à la normale, le plus souvent après la trépanation qui nettoie l'os et le foyer sus-dure-mérien. . L'état général du malade reste bon : mais à un moment donné, en général, les vomissements reprennent avec une nouvelle intensité, le malade ne peut se mouvoir sans les provoquer. Les crises douloureuses deviennent plus fréquentes, tous les symptômes s'accusent : l'affaiblissement devient extrême et le malade meurt dans le coma ou dans une crise de douleur parfois avec opisthotonos.

Les résultats de la ponction lombaire sont en général négatifs, à moins de propagation aux méninges.

Diagnostic. — On le voit par les symptômes, il n'est pas toujours facile : en effet, les abcès à marche chronique présentent à peu près tous les symptômes des lésions en foyer, des tumeurs du cervelet, et leur diagnostic revient à faire le leur. Seul l'écoulement purulent par l'oreille permettra, si on le constate, de penser à l'abcès • il faudra se rappeler que souvent, dans la marche chronique, il n'y a pas de phénomène inflammatoire récent du côté de l'apophyse mastoïde ou de l'oreille, et l'on tiendra compte de tout écoulement d'oreille, surtout tari depuis peu de temps. La constatation de la polynucléose dansle sang sera également en faveur de l'abcès.

Dans les abcès aigus du cervelet, la lésion est marquée par la violence de la réaction générale, par les phénomènes typhoïdes ou pyohémiques. L'attention pourra bien être attirée du côté de l'oreille et, reconnaissant la lésion de celle-ci. on pensera à un abcès cérébral, à une méningite ; rien ne permettra de penser au cervelet. L'abcès cérébral sera difficilement éliminé dans bien des cas: dans une observation de Reverdin et Vallelte(') les symptômes cérébelleux étaient dus à la compression du cervelet par un abcès du lobe occipital d'origine otique. Dans une autre observation, Drummond(-). observant des convulsions jacksoniennes de la face passant au bras droit, avec paralysie de la face et du bras droit et parésie de la jambe du même côté, crut se trouver en pi-ésence d'une lésion des circonvolutions rolandiques gauches : il s'agissait d'un abcès de l'hémisphère droit du cervelet.

Et même dans le cas où les vomissements répétés, la céphalalgie occipitale intense, la contracture de la nuque, se rencontreront, il faudra éliminer, avant de penser à l'abcès du cervelet, encore la méningite et la thrombose des sinus. Le côté de la lésion sera facile à reconnaître s'il y a eu ou s'il y a otite. Dans lo cas contraire on se basera sur les symptômes exposés quand nous avons étudié les tumeurs du cervelet. '

v^ussi le pronostic, basé sur le diagnostic et sur la possibilité d'une intervention complète, est-il des plus graves dans le cas d'abcès à marche primiti-

(") J.-L. REVERDI^' el A. V.\llette. Revue iiiéd. de la Suisse romande, n" 0. 20 juin 190'2. p. 260. (-) Drummond. The Lancet, 28 juillet ISO-L

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voment aiguë ou de poussée aiguë dans un abcès chronique. Les collections purulentes à marche chronique ont la gravité des tumeurs du cervelet; elles se comportent comme ces dernières, si une poussée aiguë ne vient pas terminer la scène.

Traitement. — Il est évident qu'il n'y en a qu'un, l'évacuation du pus : il est donc du ressort du chirurgien, qui devra se rappeler, pour le point à trépaner, que Fabcès est toujours plus près du rocher que de l'occipital.

L'intervention chirurgicale devra, dans un premier temps, s'il y a lésion aiguë ou chronique de l'oreille et des cellules mastoïdiennes, nettoyer cette région par un large évidement pélromastoïdien ; dans certains cas où le diagnostic d'abcès cérébelleux sera douteux, on verra cette opération faire disparaître tous les symptômes : s'il y a des signes de localisation cérébelleuse bien nets, ilya lieu de faire une large trépanation mastoïdo-occipitale qui permettra d'explorer la fosse cérébelleuse. Parfois on pourra être guidé par le pus placé à la surface du cervelet, mais dans bien des cas il faudra ponctionner ou inciser le tissu cérébelleux ('). -

Les mêmes accidents de syncope respiratoire que nous avons signalés dans les tumeurs du cervelet se retrouvent dans les abcès : il y a là une complication opératoire dont il est bon de tenir compte. Dans l'observation du malade de M. Dieulafoy, la respiration fut suspendue pendant 20 minutes, le cœur battant faiblement : la respiration reprit par hasard, le chirurgien ayant touché du doigt la face postérieure du bulbe ; elle s'arrêta à diverses reprises chaque fois que le doigt était enlevé et finit par se rétablir complètement. Étant donnée la fréquence relative des syncopes respiratoires pendant les opérations sur le cervelet, peut-être y aurait-il lieu de recourir à cette manœuvre en cas de besoin.

L'opération a éié faite bien des fois, mais Mac-Ewen le premier guérit une malade par une opération systématique, en 1887. La trépanation est d'ailleurs loin de donner de brillants résultats, et dans la plupart des cas, la faute en est à la disposition anatomique de la collection purulente. La thérapeutique chirurgicale s'adresse surtout à la suppuration du rocher et à l'abcès situé entre cet os et la dure-mère. Aussi que peut-il arriver? C'est que le chirurgien ayant trépané, nettoyé le foyer purulent extérieur au cervelet, on voit, que la suppuration osseuse continue ou non, les symptômes de la lésion cérébelleuse suivre leur cours. Le chirurgien a vu la surface du cervelet, elle lui a semblé saine et il a ignoré l'abcès profond du cervelet dont le malade meurt, parfois au bout de un ou deux mois. Aussi lorsque, après une première trépanation, les phénpmènes cérébelleux s'accentuent, le chirurgien doit faire une ponction dans le point trépané. Encore cette ponction pourra-t-elle passer près du foyer sans l'ouvrir : il faudra se rappeler que les abcès sont souvent dans la partie antérieure du cervelet, et tâcher d'atteindre ce point, quelque dangereuse que soit la région où l'on pénètre.

(') Voir à ce sujet : Picqué et' Mauclathe. Suppuralions otiliques de la loge cérébelleuse. XII" Conférés français de chirurgie, 17-24 octobre 1898. — Guinard, Poirier, Broca. Soc. de cliir., 14 décembre 1898, etc.

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MALADIES DL CERVELET

VM. — ABSENCE, ATROPHIE, SCLÉROSES DU CERVELET ATAXIE HÉRÉDO-CÉRÉBELLEUSE DE MARIE ATROPHIE OLIVO PONTO-CÉRÉBELLEUSE DE DÉJERINE ET THOMAS

Nous réunirons sous un seul litre tous ces faits qui donneront lieu à quatre chapitres différents. En effet nous allons voir que Tatrophie et l'hypertropliic du petit cerveau ont les mêmes symptômes, qu'elles ne diOerent que par leur anatomie pathologique et que l'absence congénitale du cervelet est représentée par un cas unique. Les cas d'atrophie seraient évidemment précieux pour l'élude des fonctions du cervelet, s'ils étaient des cas simples : il n'en est malheureusement rien, et leurs conditions éliologiques, les altérations conconiitanles des autres parties de l'encéphale, rendent ces lésions difficiles à obsei ver.

Cependant l'étude des atrophies du cervelet poursuivie avec méthode dans ces dix dernières années a permis de dégager deux types suffisamment distincts, surtout au point de vue analomo-pathologique, pour mériter une place à part. D'une part, M. Pierre Marie a décrit une affection familiale à syndrome cérébelleux dont la caractéristique est la nature familiale et héréditaire. D'autre part, MM. Déjerine et André Thomas, dont les travaux ont puissamment contribué à donner au petit cerveau la place importante qu'il doit occuper dans la pathologie des centres nerveux, ont étudié une atrophie du cervelet spéciale par les lésions de la protubérance et des olives qui l'accompagnent.

Nous étudierons donc successivement : 1" les atrophies et sclérosesdu cervelet: 2° Yhérédo-alaxip cérébelleuse ou maladie de Marie ; 3" V atrophie olivo-frontocérébelleuse type Déjerine et Thomas de l'atrophie du cervelet.

Absence congénitale du cervelet. — Ce cas unique jusqu'à ce jour fut observé par Combetle ('), alors interne de Kapeler à l'hôpital Saint- Antoine. Nous ne pouvons mieux faire que résumer l'observation : Alexandrine Labrosse. née à Versailles en mai 1820, d'un père fort et robuste; mère chétive, usée par des excès de tout genre. L'enfant vint au monde grêle, mais bien conformée: elle était extrêmement chétive et délicate et prenait très peu d'accroissement. A 2 ans, elle n'avait pas encore ses premières dents, et ce n'est qu'à ô ans qu'elle commença à bégayer quelques mots. Elle ne commença à se soutenir sur ses jambes qu'à l àge de o ans, et à 7 ans elle était très peu développée et d'une grande faiblesse, très inintelligente, et ne pouvait articuler netlement ; à y ans ses pupilles étaient très dilatées, ce qui fut attribué à des helminthes; elle se masturbait.

Son bulletin d'admission à l'hôpital, en janvier 1850, porte qu'elle est paralysée des extrémités abdominales et parle difficilement. Ses jambes, quoique très faibles, lui permettaient encore de marcher, mais elle tombait souvent. Elle est à peine développée comme une enfant de six ans. A partir d'octobre ou de novembre 1850 elle reste constamment couchée; elle peut à peine remuer les jambes, dont la sensibilité est intacte : les mains ont tous leurs mouvements. Elle meurt d'entérite en mars 1851, après avoir présenté des convulsions épileptiformes auxquelles elle était sujette.

A l'autopsie on constata du côté du cervelet (pie, à la place de cet organe,

(') CoMBETTE. Bull, de la Soc. anal., 1851, p. 1 i8, cl Hcouc mcd., 1851, t. II, p. 57.

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existait une membrane gélatiniforme demi-circulaire, tenant à la moelle allongée par deux pédoncules membraneux et gélatineux. Xers ces pédoncules étaient deux petites masses blanches isolées, du volume d'un pois. Sur l'une d'elles se trouvait un des nerfs de la quatrième paire. Les tubercules quadrijumeaux étaient intacts. Il n'y avait pas de quatrième ventricule : il n'existait aucune trace de pont de Varole. Les pyramides antérieures se terminaient en fourche par les pédoncules cérébraux.

Il est à noter que les fosses occipitales étaient régulièrement conformées el qu'il existait une hydrocéphalie manifeste. La moelle était intacte.

Ce fait n'est évidemment pas fait pour éclaircir la physiologie du cervelet, car l'absence de cet organe est compliquée de celle d'autres organes importants. En somme, il existait trois grands troubles, ceux de l'intelligence, ceux de la motilité et ceux de la parole. Qu'en revenait-il au cervelet? Faisons en outre remarquer que les fosses occipitales étaient normales; et si nous songeons que dans les cas d'atrophie vraiment congénitale elles sont petites quand le cervelet est petit, on peut se demander si l'absence du cervelet est bien congénitale et s'il ne s'est pas ramolli en masse et résorbé, ou simplement atrophié.