CHAPITRE PREMIER LES SYNDROMES BULBAIRES

Le bulbe rachidien esL un lerriloire nerveux d'une impoiiance primordiale dans Torganisme. Les grandes voies motrices et sensitives s'entre-croisenl dans cette région ; le pneumogastrique, le spinal, le glosso-pharyngien, le grand hypoglosse y ont leurs noyaux d'origine ; là aussi existent de multiples centres dont l'intégrité est indispensable pour la conservation de l'individu.

La pathologie du bulbe est une pathologie complexe. Si, en effet, il est des associations symptomatiques très précises et très bien individualisées, telle la paralysie labio-glosso-laryngée, il en est d'autres au contraire dont l'étude est à peine esquissée. Récemment Babinski et Nageotte nous apprenaient à connaître un nouvel ensemble de symptômes bulbaires (hémiasyncrgie, latéropulsion et myosis bulbaires avec hémianesthésie et hémiplégie croisées), Bonnier attirait l'attention sur le syndrome du noyau de Deiters.

Bien des points de l'anatomie normale du bulbe, l'origine et la terminaison de certains de ses faisceaux constitutifs, sont encore obscurs. Sans nul doute les recherches anatomiques et anatomo-pathologiques, les examens cliniques minutieusement pratiqués permettront dans un avenir plus ou moins lointain de décrire des syndromes nouveaux, de préciser la sémeiotique de cette région du névraxe.

Avant d'entreprendre la description des maladies, nous croyons utile d'envisager, dans une synthèse rapide, les principaux symptômes bulbaires. En clinique la symptomatologie observée est souvent bulbo-protubérantielle, car les lésions du bulbe se poursuivent fréquemment dans la protubérance ou réciproquement. Dans ce chapitre nous n'étudierons que les symptômes propres à la région du bulbe.

Les lésions unilatérales de la voie motrice donnent lieu à Yhéiniplégie. Les pyramides étant rapprochées l'une de l'autre, on s'explique que l'on puisse observer une paralysie des quatre extrémités. Des auteurs ont pensé qu'un foyer siégeant vers la décussation pyramidale pourrait, dans certaines circonstances, amener une hémiplégie croisée, c'est-à-dire la paralysie du membre supérieur d'un côté du corps et la paralysie du membre inférieur du côté opposé. Wallenberg croit que les fibres destinées aux membres supérieurs s'entre-croisent au-dessus des fibres destinées aux membres inférieurs; l'hémiplégie croisée s'expliquerait alors facilement par la lésion des fibres motrices d'un membre supérieur avant leur entre-croisement et par la lésion simultanée des

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fibres d'un membiT inférieur déjà entre-croisées. Quelque séduisante que soil cette hypothèse, le fait anatoraique ne me paraît pas exact. Dans les recherches sur le faisceau pyramidal que nous avons poursuivies avec M. Pierre Marie, il nous a paru évideni qu'on ne voyait pas réunies en faisceaux distincts les fdjres destinées aux membres supérieurs et celles destinées aux membres inférieurs. Toutes les fibres de la voie pyramidale, déjà dans le pédoncule, sont mélangées les unes aux autres et les lésions même petites et haut situées amènent toujours une dégénération diffuse dans toute l'aire du faisceau pyramidal.

On a discuté sur la position dans le bulbe des fibres destinées à transmettre les impressions du tact, de la chaleur, de la douleur. De ces discussions n'esl résultée aucune conclusion précise. Il n'est d'ailleurs nullement prouvé qu'il existe pour chaque sensation des conducteurs différenciés. A l'état normal les diverses impressions sensitives paraissent suivre la voie du ruban de Reil dans la couche interolivaire, mais il me semble très probable que, cette voie étant lésée, elles trouvent facilement d'autres A-oies de conduction.

D'après des observations cliniques de Senator, Goldscheider, Reinhold, V. Oôrdt et des recherches expérimentales de Bogatschow, les fibres conduisant le sens musculaire subiraient un entre-croisement à la partie inférieure du bulbe et parviendraient avec les fibres arciformes internes dans le ruban do Reil, elles occuperaient dans la coviche interolivaire la zone adjacente au raphé. Les foyers atteignant la voie du sens musculaire dans la partie inférieure du bulbe pourraient produire de Yataxie homolatérale, tandis que les foyers l'atteignant à la partie supérieure du bulbe amèneraient de Tataxie du côté opposé du corps. L'ataxie homolatérale peut aussi être produite par les lésions du faisceau cérébelleux direct et du corps restiforme. Oppenheim a vu dans un cas un foyer bulbaire amener de l'hémiataxie d'vm côté du corps, de l'analgésie et de la thermo-anesthésie du côté opposé. Babinski et Nageotte ont vu chez trois malades un syndrome qu'ils ont décrit sous le titre suivant : « Hémiasynergie, latéropulsion et myosis bulbaires avec hémianesthésie et hémiplégie croisées » (voir p. 50o).

Les rapports de contiguïté entre la racine spinale du trijumeau et la voie sensitive générale expliquent la possibilité de V/icmianest/iésie alterne. Dans une observation de Oppenheim, un petit foyer du bulbe avait amené une hémihyperesthésie croisée.

Des paralysies alternes motrices peuvent également exister, elles ont été déjà décrites (voir p. 474).

Les fonctions des olives bulbaires ne sont pas connues. Schroeder von der Kolk, Kesteven, Moeser ont cru à l'existence dans les olives d'un centre de la déglutition, von Bechterew^ y voit un centre de coordination. D'après cet auteur, la destruction expérimentale de l'olive bulbaire produit des troubles de l'équilibre dans la station et dans la marche. Il semble que les olives aient des connexions importantes avec le cervelet, leur physiologie doit être dans une certaine mesure dépendante des fonctions de ce dernier. La lésion de l'olive chez l'homme produit le vertige, la titubation, la latéropulsion du côté correspondant, véritable syndrome pseudo-cérébelleux (Leclerc).

Le bulbe contient des centres fonctionnels extrêmement importants. Le centre respiratoire de Legallois serait situé à Textrémité inférieure du quatrième ventricule près du bec du calamus scriptorius, au niveau des origines du pneumogastrique. La piqûre de ce centre, le nœud vital de Flourens,

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arrête la respiration et produit la mort subite chez les animaux à sang chaud. Misslawski a décrit dans la partie interne de la formation réticulaire à côté de la racine de l'hypoglosse un noyau en rapport avec l'acte respiratoire, Gad, Marinesco. Kohnstamm admettent que le territoire principal du centre respiratoire siège dans la formation réticulaire grise. Langendorlï a nié l'existence de vrais centres respiratoires bulbaires, pour lui il n'y aurait là que des centres d'arrêt et de régularisation de la respiration. Il convient de remarquer que des centres respiratoires paraissent exister aussi dans les tubercules quadrijumeaux postérieurs, dans le thalamus, sur le plancher du troisième ventricule.

L'existence des centres respiratoires bulbaires explique les troubles fréquents de cette fonction dans les maladies de cette région. Parfois légères, parfois très accentuées, les modifJcadons de la respiration se traduisent par de la dyspnée, des crises d'étouffement avec cyanose, une fatigue très rapide par la parole, de la respiration stertoreuse, du rythme de Cheyne-Stokes. La dyspnée est continue ou paroxystique; l'asphyxie, la mort sont parfois observées.

Simon et Horsley, Dubois-Reymond, Katzenstein ont trouvé un centre bulbaire dont l'excitation unilatérale amène la contraction des adducteurs des cordes vocales et non loin de lui un autre centre dont l'excitation amène la contraction des abducteurs. Dans les lésions du bulbe, la voix est souvent faible, rauque, on peut constater de Vaphonie (paralysie des muscles constricteurs du larynx). La dyspnée avec tirage et sifflement s'observe dans la paralysie des muscles abducteurs du larynx.

Non loin du centre respiratoire est un centre d'arrêt du cœur. Laborde localise ce centre dans la région postéro-externe du bulbe. Le centre respiratoire et le centre d'arrêt du cœur sont indépendants l'un de l'autre. On a vu en etï'et le cœur continuer à battre longtemps après l'arrêt de la respiration quand celle-ci était maintenue artificiellement.

Dans les lésions du bulbe on peut observer de la tachycardie paroxystique ou essentielle, de la brailycardic La maladie de Stokes-Adams paraît reconnaître pour cause fréquente des lésions artérioscléreuses du bulbe. Widalet Lemierre(') ont observé à l'autopsie d'un malade ayant présenté du pouls lent permanent l'oblitération alhéromateuse des artères bulbaires au niveau de leur origine. Ces auteurs font très justement remarquer que c'est là une particularité anatomique intéressante, qui montre que les artérioles bulbaires peuvent à leur origine dans le tronc basilaire subir une oblitération occasionnant le pouls lent permanent avec syncope par ischémie bulbaire, comme l'oblitération des coronaires à leur origine dans l'aorte peut occasionner l'angine de poitrine par ischémie cardiaque. Le pouls lent permanent d'ailleurs, comme le dit Brissaud, n'est pas pathognomonique d'une maladie bulbaire définie, il contribue à caractériser la localisation bulbaire de tout processus inflammatoire ou néoplasiquc évoluant dans cette région du névraxe. Brissaud (^) a rapporté l'observation intéressante d'un malade qui, par suite d'une lésion bulbaire tuberculeuse, présentait : une paralysie faciale, de la céphalée, une névralgie partielle du trijumeau, de l'hypoacousie, du ralentissement du pouls, des vertiges, des convulsions épileptiformes, de l'agoraphobie.

(•) WiDAL et Lemierre. Pouls lent permanent. Ischémie bulbaire par oblitération alhéromateuse des artères bulbaires au niveau de leur origine. Bulklina et Mémoires de Soc. méd. des hop. de Paris, lOO'i, ]>. 7S'2.

(*) Brissaud. Syndromes bulbaires. Paralysie faciale et pouls lent permanent. Leevns sur les maladies nerveuses, 1899, p. 340.

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Les centres bulbaires paraissent avoir un rôle également dans la production de l'embryocardie (tachycardie et rythme fœtal), de l'embryocardie dissociée (rythme fœtal sans tachycardie). La fréquence paradoxale du pouls (tachycardie avec hypertension ou bradycardie avec hypotension) bien étudiée par Grasset('), certaines arythmies appartiennent à la séméiolooie bulbo-prolubérantielle. Grasset fait remarquer aussi que l'élat de la tension artérielle dépend dans une certaine limite de l'innervation bulbaire et que par suite les troubles de cette tension font partie des symptômes bulbaires.

Les troubles cardiaques et les troubles respiratoires bulbaires sont souvent associés en clinique. Je crois que, au cours dos maladies infectieuses, im grand nombre de cas étiquetés « myorardiles aiguëy< » dépendent de lésions du bulbe. Dans la diphtérie, pour prendre un exemple, on voit chez certains malades un tableau clinique qui se traduit par l'atlaiblissement progressif des contractions du cœur, une chute considérable de la pression artérielle, une pâleur de cire de la face, des vomissements répétés, de la dyspnée sans signes d'auscultation. J. Girard {^) a montré, dans un excellent travail anatomo-pathologique, que les lésions du cœur dans la diphtérie sont constantes, banales, qu'elles ne rendent pas compte des accidents cardiaques observés. Aussi l'existence de la myocardite diphtérique me paraît bien souvent douteuse. Les accidents cardio-pulmonaires observés dans beaucoup d'autres maladies infectieuses me semblent, comme ceux de la diphtérie, reconnaître pour cause des troubles des centres ou des nerfs du bulbe. Des recherches anatomo-pathologiques du système nerveux périphérique et central pratiquées avec les techniques modernes dans les cas de myocardite aiguë donneraient sans doute des résultats intéressants et instructifs.

La paralysie et l'atrophie des muscles de la langue, des lèvres, du voile du palais, du pharynx, l'atteinte possible du trijumeau dans ses fibres motrices et sensitives expliquent la dysarthrie, les troubles de la mastication, de la succio)}, de la déglutition.

Les troubles de la déglutition sont fréquents dans les lésions bulbaires. L'alimentation est difficile, parfois même totalement impossible. Des accidents graves peuvent survenir non seulement par suite de l'inanition, mais aussi par passage de corps étrangers dans les voies aériennes amenant des broncho-pneumonies infectieuses ou gangreneuses. Le centre bulbaire de la déglutition n'est pas très nettement spécifié. Pour certains auteurs ce serait le noyau ambigu. Schlesinger, V. Oordt ont constaté des troubles de la déglutition après lésion unilatérale de ce noyau.

Dans le bulbe existe un centre du vomissement. La salivation exagérée se constate souvent. Ce symptôme tient d'une part à ce que la salive n'est plus déglutie, d'autre part à ce que le centre salivaire bulbaire est altéré. Parfois les sueurs profuses sont observées par suite de l'altération du centre sudoripare.

Claude Bernard a montré, dans une expérience restée célèbre, que la piqûre du plancher du quatrième ventricule entre les racines du nerf acoustique et celles du pneumogastrique fait apparaître le sucre dans les urines. Avant cette expérience l'existence du diabète dans le cours d'affections du système nerveux avait déjà été signalée par Gregory, J. Frank, Stosch, Read Clanny, mais les

(•) Grasset. De la fréquence paradoxale de pouls (bradycardie avec hypotension ou tachycardie avec hyperlension). Semaine inéd., 1898, p. 555. (*) J. Girard. Le cœur dans la diphtérie. Thèse de Paris, 190'2.

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cliniciens et les physiologistes n'avaient pas cherché à élucider les relations de cause à efï'et entre les deux maladies. La glycosurie nerveuse est en rapport avec l'hyperglycémie, celle-ci pouvant résulter soit d'un excès de production, soit d'une insuffisance de la destruction du sucre dans l'organisme. Il n'y a pas lieu d'exposer et de discuter ici les nombreuses théories émises pour expliquer la glycosurie nerveuse. Beaucoup d'auteurs admettent dans le bulbe un centre frénateur de l'action du l'oie, toute lésion destructive ou inhibilrice de ce centre se traduira par la suractivité de la cellule hépatique. Dans la moelle cervicale au niveau de la quatrième paire on a localisé un centre excitateur du foie, toute lésion irritative de ce centre produira un effet semblable aux lésions destructives du centre bulbaire. Ce qui semble résulter des recherches nomijreuses des auteurs, c'est que, dans toute glycosurie avec hyperglycémie d'origine nerveuse, il y a toujours une suractivité passagère ou durable des cellules hépatiques, suractivité qui est provoquée par une lésion indirecte ou directe, inhibitoire ou paralytique du centre bulbaire frénateur (Roque). La question est d'ailleurs compliquée encore par suite de l'existence probable d'un centre bulbaire excito-sécréteur du pancréas.

Quoi qu'il en soit des théories, il est incontestable que la filycosurie a été observée dans de nombreuses affections du bulbe. Becker a amené la glycosurie par lésion de l'olive bulbaire. Dans les cas de Recklinghausen, Richardson, Charcot, il s'agit de foyers d'hémorragie ou de ramollissement. Ailleurs, on a observé un abcès du bulbe, telle l'observation de. Sorel. Dans un cas de Thiroloix existait une plaque de sclérose sous le plancher du quatrième ventricule. Richardière, Weichselbaum, Mme Pilliet-Edwards ont observé la glycosurie dans la sclérose en plaques. Les cas de tumeurs du mésocéphale avec glycosurie sont nombreux (Kolisch, Michâel, Westphal, l^evrat-Perroton, Borgherini, Savoloff et Mosler, Seegen, Recklinghausen, Richardson, etc.). La nature de la tumeur semble avoir peu d'importance dans l'étiologie du symptôme. Recklinghausen a constaté un fdjrome dans l'épendyme, Levrat-Perroton une tumeur colloïde, Michaël des cysticerques, Lancereaux des gommes syphilitiques. Dans un travail déjà ancien, Pierre {Thèse de Nancy, 18KC) avait réuni les différents cas de tumeurs du quatrième ventricule ayant provoqué la glycosurie. Il est à remarquer que dans cette statistique, parmi 55 observations de tumeurs, on n'a mentionné la présence de sucre que 4 fois et la polyurie que 2 fois, mais dans les 29 autres observations r> fois seulement on signale l'examen des urines. — La glycosurie, comme nous l'avons déjà dit, peut se montrer aussi à la suite de lésions nerveuses siégeant ailleurs qu'au niveau du bulbe. Les lésions d'origine traumatique ont généralement pour siège la région bulbo-prolubérantielle, mais elles peuvent occuper d'autres points du névraxe.

Claude Bernard, en piquant le plancher du quatrième ventricule un peu audessus du point qui amène la glycosurie, a provoqué chez le lapin la polyurie avec albuminurie. Kahler, en créant chez le lapin des lésions bulbaires par injection de nitrate d'argent, a établi que les lésions atteignant la partie caudale du pont et la partie ouverte de la moelle allongée, surtout dans le voisinage du corps restiforme, provoquaient de la polyurie. simple avec polydipsie. Valbu- ■iidnurie par lésion nerveuse centrale a été parfois observée chez l'homme. La polyurie simple a été aussi constatée dans des affections bulbaires ; Marinesco, Switalski rapportaient récemment des cas de polyurie simple par lésion

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du quatrième ventricule. Thomas B. Futcher (') pense que souvent le diabète insipide est sous la dépendance de lésions syphilitiques du tronc basilaire.

On a observé dans les affections bulbaires le syndrome oculaire sympathique (myosis, rétraction du globe oculaire, chute légère de la paupière) qui appartient à la symptomatologie des paralysies radiculaires inférieures du plexus brachial. Ce syndrome a été vu aussi dans certaines lésions des hémisphères cérébraux et est alors associé à une hémiplégie du type cérébral. Le syndrome sympathique d'origine bulbaire a été étudié par Hoffmann (^), Babinski et Nageotte ('), Breuer et Marburg ('*).

Ces derniers auteurs ont résumé, dans un mémoire important, tous les cas où l'on a observé dans des lésions des centres nerveux le syndrome sympathique. Il résulte de leurs observations, comme d'ailleurs de celles de Hoffmann, de Babinski et Nageotte, que les foyers bulbaires amènent le syndrome sympathique du côté de la lésion et les foyers de l'encéphale du côté opposé. Les fibres sympathiques semblent passer par la capsule interne, s'entre-croiser dans la protubérance et occuper dans le bulbe les parties dorso-médiales de la substance réticulaii'e latérale. Au point de vue physiologique on peut se demander s'il existe un seul centre sympathique dans le bulbe ou si au contraire il faut en admettre deux : l'un bulbaire, l'autre médullaire. Cette question mérite des recherches nouvelles. J'ajouterai que parfois avec le syndrome oculaire sympathique coexiste une paralysie du voile du palais et du récurrent (syndrome d'Avellis) du côté de la lésion.

Nous n'avons que des connaissances très imparfaites sur l'existence et la situation des centres vaso-moteurs bulbaires. Bechterew pense que le noyau central inférieur est un centre vaso-moteur, Beinhold donne cette fonction à la substance grise sous-épendymaire du quatrième ventricule dans sa partie médiane. Leclerc(^) a indiqué que, dans certaines circonstances, Y asphyxie locale des extrémités accompagne des désordres nerveux qui ont nettement leur origine dans des centres vaso-moteurs du bulbe, aussi entre-L-elle dans la composition de quelques syndromes bulbo-protubérantiels au même titre que la glycosurie qui, en pareil cas, peut coexister avec elle.

Brissaud(^), dans les belles pages qu'il a consacrées à l'étude des syndromes bulbaires, a décrit une variété d'angoisse véritablement essentielle qui, en dehors de tout prodrome vertigineux, se déclare à l'improviste sous forme de crises et qu'il dénomme Vanxiété paroxystique pure : « Rien n'est plus soudain, plus poignant, et j'ajouterai même plus effrayant que ces accès — le plus souvent nocturnes — accompagnés de tremblement, de sueurs froides, de pâleur livide. Ce n'est à proprement parler ni de l'angine de poitrine, ni de l'asthme, mais c'est la terreur de ces deux névroses tout à la fois. Les sujets qui en sont affligés deviennent souvent des asthmatiques; d'autres deviennent de faux

(') Thomas B. Futcher. The Johns Hopkins Hospital Reports, vol. X, 1902.

{^) Hoffmann. Gleichseitige Lahmung des Halssynipathicus bei unilateraler apoplectiformer Bulbiirparalyse. Deulsch. Arch. f. klin. Mcd., XXXVHL p. 355-

(^) Babinski et Nageotte. Hémiasynergie, latéropulsion et myosis bulbaires avec hémianeslhésie et hémiplégie croisées. Revue neuroL, 1902, p. 558.

('*) R. Breuer et Otto MarbuiîG. Zur Klinik und Pathologie der apoplecliformen Bulbiirparalyse. Die cérébrale sympathische Ophtalmoplegie. Arbeilen aus dem Neurologischen Inslilute an der Wiener Universitàl. Ilerausgegeben von Prof. Obersteiner, Heft IX, 1902.

(^) Leclerc. De l'asphyxie locale des extrémités dans les états pathologiques bulbo protubérantiels. Semaine méd., 1900, p. 507.

(*) Brissaud. Leçons sur les mal. nerv., 1899, p. 348.

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aortiques, et chez eux les crises d'angor pecloris les plus typiques se substituent peu à peu à l'anxiété paroxystique simple ; d'autres deviennent agoraphobes; enfin, deux fois j'ai vu les mêmes attaques d'anxiété se transformer en épilepsie. Quel que soit le genre de ces crises, on peut en vérité prétendre et soutenir qu'un trouble passager de l'irrigation bulbaire en est le point de j départ. Anxiété de la respiration, anxiété de la circulation, anxiété de l'équilibration, anxiété générale sans qualification plus précise, tout cela s'équivaut à peu de chose près, lorsque la névrose seule est en jeu et ne procède évidemment que d'une irritation par excès ou par défaut des nerfs bulbaires. Mais les ! lésions grossières du plancher ventriculaire ou des parties avoisinantes sont bien capables, elles aussi, de provoquer des effets semblables. » (Brissaud.)

Brissaud, Dupré('), Souques (-) ont très justement insisté sur la différence qui existe entre l'angoisse et l'anxiété. L'angoisse est un phénomène bulbaire, l'anxiété un phénomène cérébral. L'angoisse est un trouble physique qui se traduit par une sensation de constriction, d'étouffement, l'anxiété est un trouble psychique qui se traduit par un sentiment d'insécurité indéfinissable. La dilférence entre les deux termes est importante dans la séméiologie des maladies mentales.

1 Bonnier(') considère comme un symptôme bulbaire des crises d'euphorie paroxystique observées chez quelques malades.

Hémiasynergie, latéropulsion et myosis bulbaires avec hémianesthésie et hémiplégie croisées (syndrome de Babinski-Nageotte). — Babinski et Nageotte(') ont décrit, sous le nom d' « Hémiasynergie, latéropulsion et myosis bulbaires avec hémianesthésie et hémiplégie croisées », un syndrome qu'ils ont observé chez trois malades. Le titre de leur travail indique bien les traits essentiels de ce syndrome qui dépend de lésions bulbaires unilatérales, Babinski et Nageotte ont pu pratiquer l'autopsie d'un de leurs cas.

Comme il s'agit de faits nouveaux et importants pour la physiologie et la pathologie du bulbe, je crois utile d'analyser succinctement l'observation clinique, les constatations anatomiques et les réflexions de Babinski et Nageotte.

Chez le malade qu'ils ont autopsié Bal)inski et Nageotte avaient cliniquement constaté :

1° Des troubles de la déglutition, l'abolition du réflexe du voile du palais;

fti" Des troubles de la sensibilité au tact et à la température à droite; 5" Des troubles de la motilité. Le malade ne pouvait marcher sans être soutenu, il était sans cesse entraîné à gauche et tombait de ce côté s'il était abandonné à lui-même. La perturbation de l'asynergie musculaire, l'hémiasynergie, se manifestait par les phénomènes suivants. Lorsque le malade placé dans le décubitus dorsal, après avoir fléchi la cuisse sur le bassin et la jambe sur la cuisse, replaçait le membre dans sa position primitive, voici ce qu'on observait : à droite le mouvement était à peu près normal, l'extension de la cuisse sur le bassin et celle de la jambe sur la cuisse étaient exécutées presque synergiquement et le talon glissait sur le sol d'arrière en avant; à gauche le mouvement

(') Brissaud, Dui'kk. XIL Congrès des médecins aliénislcs et neurologistes de France et des pays de langue Irancjaise, Grenoble, 1902.

(^) Soi^OLES. Angoisse sans anxiété. Revue Neurologique, 1902, p. 1176.

(■"') P. BoNNiER. Sur quelques réactions Imlbaires. Soc. de biol., séance du l 't mars 1903.

('') Baimnski et Nageotte. Hémiasynergie, latéropulsion et myosis bulbaires avec hémianesthésie et hémi|)légie ci-oisécs. Soc. de neurol. de Paris, 17 avril 1902, et Revue neurol., 1902, p. .jSS. — Babinski et Nageotte. Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1902, p. 492.

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était très différent : dans un premier temps la jambe s'étendait brusquement sur la cuisse et le talon restait éloigné du sol par une distance d'un décimètre: dans un second temps la cuisse s'étendait sur le bassin et le talon venait s'appliquer sur le sol. Quand le malade se mettait à genoux sur une chaise à droite le mouvement était normal, à gauche il s'accomplissait avec brusquerie.

Il existait une très légère hémiplégie droite, caractérisée par le signe des orteils ainsi que par le mouvement combiné de flexion de la cuisse et du bassin :

4" Des troubles oculaires. On notait un peu de nystagmus, du myosis à gauche.

Babinski et Nageotte, à l'aulopsie de leur malade, constatèrent, dans la moitié gauche du bulbe, l'existence de quatre foyers primitifs. Le premier fover s'étendait sur toute la moitié supérieure du bulbe, était de forme triangulaire. Sa base s'appuyait à la pie-mère, son sommet s'avançait dans l'épaisseur de la substance réticulée jusque près du plancher entre le faisceau solitaire et le faisceau longitudinal postérieur. Ce foyer entamait la lame postérieure del'olive, la moitié antérieure de la racine du trijumeau sur une petite étendue et sectionnait une partie des racines du spinal, il interrompait le trajet des fibres du faisceau de Gowers. Le second foyer s'étendait de la partie moyenne à la partie supérieure des olives, siégeai! sur les parties latérales du ruban de Reil, sectionnait la moitié postérieure du ruban de Reil, les régions internes de la substance réticulée, quelques fascicules de l'hypoglosse, entamait le faisceau longitudinal postérieur et se plaçait au hile des olives de manière à interrompre à la fois les fibres olivaires gauches avant leur entre-croisement et les fibres olivaires droites après leur entre-croisement. Les deux autres foyers siégeaient l'un sur la partie antérieure du ruban de Reil, l'autre sur le faisceau pyramidal.

Babinski et Nageotte admettent que l'hémiasynergie observée chez leur malade était liée à la lésion des fibres cérébelleuses contenues dans le bulbe. Il y a lieu, disent-ils, de faire jouer un rôle important à la lésion du faisceau cérébelleux descendant ou à celle des fibres cérébelleuses contenues dans le faisceau de Gowers. La latéropulsion et le nystagmus paraissaient liés aussi à l'altération des fibres cérébelleuses.

S'appuyant sur cette observation et sur deux autres cas cliniques, Babinski et Nageotte sont arrivés à ces conclusions :

i° Une lésion unilatérale du bulbe peut donner naissance à une hémianesihésie exclusivement relative au sens thermique et au sens de la douleur comme l'anesthésie syringomyélique ;

2" Une lésion unilatérale du bulbe peut provoquer des troubles oculo-pupillaires qui consistent en un rétrécissement de la pupille, une diminution de la fente palpébrale ainsi qu'en une rétropulsion du globe oculaire et qui paraissent semblables à ceux qui résultent de la section des deux premières paireii dorsales ;

S" Une lésion unilatérale du bulbe peut produire un syndrome ou plutôt une association de syndromes dont les traits essentiels sont des vertiges, une hémiplégie et une hémianesthésie du côté opposé à la lésion, une hémiasynergie. de la latéropulsion et du myosis du côté de la lésion.

Syndrome du noyau de Deiters (Pierre Bonnier). — Pierre Bonnier(') attribue au noyau de Deiters le syndrome suivant parfois réalisé en clinique : vertige avec dérobement partiel ou total de l'appareil de sustentation et troubles oculo-

(') Pierre Bonnmer. Un nouveau syndrome bulbaire. Presse méd., 1905. p. lli. — Pierre Bonnier. Schémas bulbo-protubéranLiels. Presse mcd.. 1905, p. 021.

LES SYNDROMES BULBAIRES.

moteurs réflexes, état nauséeux et anxieux, phénomènes auditifs passagers et manifestations douloureuses dans certains domaines du trijumeau.

Êtioloyie — Le syndrome se voit principalement, en clinique, à l'occasion de troubles périphériques dé l'oreille, comme le syndrome de Menière. Ce fait s'explique, le noyau de Deiters étant surtout un centre labyrinthique. On le rencontre dans la forme labyrinthique du tabès de Bonnier, dans les lésions protubérantielles de diverses affections générales et spécialement chez des sujets dont le bulbe est déjà touché au niveau des centres pneumogastriques comme dans l'anxiété syncopale, le pouls ralenti, l'asthme, l'angine de poitrine, dans la polyurie avec ou sans glycosurie, dans les crises de vomissements réflexes (Bonnier).

Étude clinique et physiologie pathologique du syndrome. — i° Vertige. — Le vertige, d'après Bonnier, est la première réaction du noyau de Deiters, il peut affecter des formes cliniques multiples : le malade se sentira tomber, tourner, s'effondrera, ne saura plus où il est, comment il se tient, il perdra même toute notion de corporalité, toute sensation de sa propre distribution dans l'espace. Le vertige sera ou un ictus vertigineux intense et brutal ou un simple étourdissement que peuvent masquer des troubles irradiés comme l'effondrement, les troubles de la vue, la nausée, l'anxiété, etc. La lésion du noyau de Deiters pourra avoir ou n'avoir pas sa représentation consciente sous forme de sensation vertigineuse. Ignoré du malade, il ne se trahira alors que par les irradiations motrices ou autres qui lui sont propres, c'est-à-dire soit le dérobemeni brusque, soit la chute ou la giration dans un sens défini, soit des troubles oculo-moteurs comme dans le vertige labyrinthique banal. Bruce (') a constaté que la destruction du noyau de Deiters entraîne la chute sur le côté et des mouvements d'oscillation des yeux.

Le vertige peut s'expliquer par ce fait que le noyau de Deiters est surtout un centre labyrinthique. La racine vestibulaire de la huitième paire aboutit dans le bulbe aux régions sous-épendymaires, au noyau interne, au noyau de Bechterew et au noyau de Deiters. La racine vestibulaire de l'acoustique transmet des informations d'attitude du segment céphalique pris en bloc et de la totalité du corps vers les centres moteurs bulbaires, le cervelet et le cerveau. Il s'agit des impressions que fournit l'appareil des canaux semi-circulaires indispensables à l'équilibration. Les troubles de l'information vestibulaires retentissent sur les attitudes céphaliques, oculaires et sur notre attitude totale : c'est le vertige et les troubles irradiés.

2« Dérobemeni. — Le dérobement, tel qu'on le voit chez le tabétique ou chez le labyrinthique simple, appartient, d'après Bonnier, au noyau de Deiters. Le malade s'effondre et peut se trouver à terre sans sentir, ni môme avoir le vertige. Le symptôme en question s'explique par les connexions du noyau de Deiters avec le cervelet.

3° Troubles oculo-moteurs. — Ces troubles paraissent frc([uents. Bonnier signale la paralysie simple de la sixième paire du même côté que l'oreille atteinte, le tremblement paralytique du droit externe, les déviations conjuguées des yeux, le nystagmus, les o.scillations exagérées des globes oculaires à l'occasion des mouvements volontaires, leurs mouvements incohérents sous les paupières abaissées, le retard unilatéral du regard et de l'accommodation, le

(*) Bruce. Brit. med. .fourn., 1809.

IGEORGES GUILLAIN/i

PATHOLOGIE DU BULBE

myosis et la mydriase d'un côté et rinégalilé pupillaire, les paralysies passagères ou durables, etc.... Au moment du vertige les troubles visuels sont de règle. Très souvent fugaces, ils peuvent durer des heures ou des semaines, Bonnier, dans de nombreux travaux, a insisté sur les rapports qui existent entre les lésions de l'oreille et les troubles oculo-moteurs ; Delage, après avoir expérimenté sur les canaux semi-circulaires, est d'ailleurs arrivé à cette conclusion que l'appareil vestibulaire est avant tout un organe de régie oculomotrice.

¥ Etat nauséetcx, anxieux. — Les connexions du noyau de Deiters avec ceux de la neuvième et de la dixième paires expliquent la nausée, les vomissements, l'anxiété. Parfois on voit apparaître une soif intense, violente et paroxystique. Les troubles respiratoires, circulatoires, sécrétoires et thermiques qui accompagnent le syndrome sont des irradiations aux centres pneumogastricjues.

5" Troubles auditifs. — Bonnier suppose que le bourdonnement et la surdité persistante de certains ictus vertigineux s'expliquent par ce fait que certaines fibres de la racine auditive (Monakow, Held) passent derrière le corps reslifornie et atteignent une partie du noyau de Deiters.

6" P/iénomènes douloureux. — Dieulafoy a montré que certaines paralysies oculo-motrices sont douloureuses et que la douleur est temporale. Bonnier pour expliquer ce fait rappelle que Probst a vu que le noyau de Deiters recevait des collatérales de la racine sensitive du trijumeau.

Tels sont les différents termes du syndrome sur lequel P. Bonnier a attiré l'attention. Les éléments de ce syndrome sont en clinique fréquemment dissociés. Ils sont intéressants à connaître, car ils peuvent faciliter le diagnostic des lésions bulbaires.

Des chapitres spéciaux de ce Traité étant consacrés à l étude du tabès, de la sclérose en plaques, de la syringomyélie, nous ne ferons pas une description nouvelle des formes anatomo-cliniques bulbaires et protubérantielles que l'on peut rencontrer au cours de ces différentes affections du névraxe.