C. — PEU. A GRE

La connaissance des altérations médullaires qui accompagnent la pellaijre est déjà ancienne. Bouchard (-) les avait, en LSOi, constatées très nettement

(') MiKTO. Olarnalc r/i rnediriiia Icf/ale. mni 1898.

(-) liouciiAiîD. Ëlui.U- d'.'iiKit. patiiul. ~ur un cas de pellagre. Ga:-. iiwd. di; Puris. 18(j-i. n" Till.

[P. MARIE.'

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPIXIÈRE

dans un cas de cette aflection, mais c'est surtout à Tuczek (') ol aux auteurs italiens (Tonnini (-), Belmoudo {'■), etc.), que nous devons de les connaître avec de plus grands détails.

De même qu'une autre intoxication alimentaire, l'ergotisme, avec laquelle on l'a souvent comparée bien qu'elle en diirère très notablement, la pellagre alTecl(> souvent le cerveau et particulièrement les facultés mentales; d"où la fréquence des cas de folie pellagreuse. Aussi est-ce surtout sur les malades internés dans les asiles d'aliénés qu'ont été faites les recherches dont il vient d'èire question. Il y a là une complexité inhérente à la nature des faits. Quoi qu'il en soit, on n'aura en vue dans cette article que les manifestations médullaires de la Pellagre, ce sont les travaux de Tuczek qui ont fourni une bonne part des documents mis en œuvre.

Sous le rapport anatomo-palhologique, les lésions que l'on constate ordinairement sont les sui- A'antes :

Du côté des méninges il existe parfois un épaississement plus ou moins marqué, présentant les indices d'un processus leptoméningitique et s'accompagnant d'une production exagérée de plaquettes osseuses.

Du côlé de la moelle les lésions sont souvent très prononcées.

Dans la substance grise, on constate des altérations variées des cellules ganglionnaires des cornes antérieures consistant soit dans l'atrophie simple de celles-ci, soit dans leur atrophie pigmentaire.

Les fibres nerveuses contenues dans la substance grise seraient ordinairement conservées, même à l'intérieur des colonnes de Clarke.

Les altérations de la substance blanche sont infiniment plus mar quées et plus caractéristique : sur 8 cas qu'il a examinés, Tuczek aurait constaté 2 fois l'existence d'une sclérose limitée aux cordons postérieurs; dans les 0 autres cas, il y avait sclérose combinée des cordons postérieurs et de la partie postérieure des cordons latéraux. Pour Belmondo, on trouverait dans tous les cas cette sclérose des cordons latéraux associée à celle des cordons postérieurs. Les caractères de l'altération des cordons postérieurs seraient assez particu-

(') Tuczek. Ueber die nervosen Slôrungen bei der Pellagra {Dcul^i-\>. mciL ]]'iichcnschr., 1888, n" 12) et Monographie sur la pellagre parue en 1893.

(^) Tonnini. I disturbi spinaii nei pazzi pcllagrosi. Rivista speritncnldli' dl Firiiialria, vol. IX el. X, 1883. 1884.

(^) Belmondo. Allerazioni del inidoUo spinale nclla Pellagra. Rivinla spcrimeulate di Frenialria. vol. XV et XVI. 1889. 1800.

FiG. 181. — Coupes de moelle pellagreuse (d'après Tuczek. cas de Grillenzoni, planche VI). — La coupe située en haut et à gauche représente la 5" cervicale, les suivantes sont la b" cervicale, la G° dorsale, la 1" lombaire, la 5" lombaire, la 5" lombaire. On remarquera que sur aucune de ces coupes il n'y a d'altération de la zone cornuradiculaint, c'est-à-dire de la partie du cordon postérieur immédiatement accolée au bord interne de la corne postérieure. Dans les coupes de la région cervicale le faisceau en virsule est altéré.

AFFECTIONS MÉDULLAIRES PAR INTOXICATIONS

liers, d'après la description de Tuczek. En effet, la dégénération frappait surtout les parties médianes des cordons postérieurs, épargnant presque toujours les zones radiculaires; quant à la dégénération constatée dans le cordon latéral, elle semblait porter particulièrement sur le faisceau pyramidal, le faisceau cérébelleux direct restant intact; seul le faisceau pyramidal croisé était atteint, à l'exclusion du faisceau pyramidal direct; le faisceau intermédiaire du cordon latéral semble également participer assez souvent à cette altération. La dégénération des cordons postérieurs ne présenterait jamais une très grande intensité et ne sei'ail nullement comparable à celle qui se voit dans le tabès confirmé; au contraire, celle des cordons latéraux peut être très marquée, presque aussi marquée que dans la sclérose latérale amyotrophique. Les lésions des cordons postérieurs seraient beaucoup plus prononcées dans la région cervicale et dans le tiers supérieur de la région dorsale ; celles des cordons latéraux le sont davantage dans la région dorsale, surtout dans le tiers moyen et dans le tiers inférieur de cette région (Belmondo). Gaucher et Sergent (') ont eu l'occasion de faire l'autopsie d'un pellagreux; ils ont confirmé l'opinion déjà exprimée par P. Marie d'après l'examen des observations de Tuczek et de Belmondo, à savoir que la lésion est surtout endogène, atteint plus les cordons latéraux que les postérieurs, et dans ces derniers frappe surtout les parties qui sont le moins atteintes dans le tabès.

Quant aux symptômes déterminés par ces différentes lésions, ils consistent principalement en des phénomènes spasmodiques. On observe, en effet, tous les caractères de la démarche particulière à la paraplégie spasmodique ; les réflexes rotuliens sont le plus souvent exagérés, ils peuvent manquer cependant; fréquemment aussi il existe du clonus du pied; parfois un tremblement d'origine spasmodique (Belmondo).

Les troubles de la sensibilité font défaut ou sont très peu accentués; quand ils existent, ils consistent plutôt en hyperesthésie qu'en anesthésie.

L'atrophie musculaire ne fait pas non plus partie du tableau clinique de cette affection, malgré l'existence des lésions signalées plus haut dans la substance grise.

On ne constate pas d'ataxie véritable dans les mouvements des membres inférieurs, bien qu'il y ait une dégénération manifeste des cordons postérieurs, mais il convient de remarquer (Belmondo) que cette dégénération étant beaucoup plus marquée dans la région cervicale supérieure et dans le tiers supérieur de la région dorsale, cela expliquerait l'intégrité des mouvements des membres inférieurs, tandis que dans certains cas les mouvements des membres supérieurs seraient réellement atteints d'une ataxie plus ou moins prononcée.

(') Gaucher et Seiigent, Soc. méd. des hôp., juillet 1895.

(d'après Tuczek, cas de Gurzon, planche V). — La première de ces coupes représenté la 6° cervicale; à droite de celle-ci est la 6' dorsale, au-dessous et à gauche la 1" lombaire, la dernière est la 2* lombaire. — On remarquera que sur aucune de ces coupes la zone cornu-radiculaire n'est atleinte; sur les coupes de la région cervicale et de la région dorsale le faisceau en virgule est dégénéré.

[P. MARIE

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPIXIÈRE

Quant aux pupilles, elles ne présenlenl pas l'immobilité réflexe qu'il est si fréquent d'observer dans le tabès, cependant leurs réactions sont souvent lentes à se produire; elles sont ordinairement alTeclées de myosis.

En résumé, au point de vue symptomatique, le tableau de l'afTection emprunte un plus grand nombre de traits à la dégénération des cordons latéraux qu'à celle des cordons postérieurs.

L'influence étiologique de la pellagre sur la production des lésions et des troubles dépendant du système nerveux est ici indiscutable, quelle que soit l'opinion que l'on se fasse de la nature même de la pellagre : intoxication (Lombroso) ou infection (Belmondo).

Il nous a paru intéressant de donner ici cette rapide esquisse de la « moelle pellagreuse » parce que dans celle-ci, ainsi qu'on en peut aisément juger, les analogies sont nombreuses avec les lésions médullaires de la paralysie générale et avec un certain nombre de cas de scléroses combinées. Dans les premières nous connaissons le rôle joué par la syphilis, mais quant à l'étiologie des secondes, nous ne savons pas grand'chose : la comparaison de ces différentes lésions, au point de vue de la pathologie générale, est donc particulièrement intéressante.