B. — HÉMOGLOBINURŒS SYMPTOMATIQUES DES MALADIES GÉNÉRALES
L'hémoglobinurie a été observée dans un certain nombre de maladies infectieuses : Y ictère grave (Murri) ; le typhus abdominal (Vogel) ; la scarlatine (Heubner); la diphtérie, la variole hémorragique, le rhumatisme articulaire aigu (Hayem); la fièvre typhoïde (Klemperer); la pneumonie (Krempel) (2) ; l'infection consécutive à l'action du Proteus vulgaris (Lion) (3).
Dans tous ces cas, l'hémoglobinurie est un accident exceptionnel et de second plan. Il en est de même dans une maladie infectieuse des nouveau-nés appelée maladie bronzée hémalique de Winckel et de Charrin, maladie que Liouville a décrite sous le nom (Yictère noir. Mais, le phénomène ne prend toute sa valeur
(') Vaquez et Marcano. Soc. de biol., 1896.
(2) Krempel. L'hémoglobinurie consécutive aux maladies infectieuses. Wurzburg, 1895.
(3) Lion. Soc. biol., 1894.
DE L'HÉMOGLOBINURIE.
que dans certaines formes d'impaludisme où il apparaît avec une intensité exceptionnelle. C'est à cette variété que s'applique la description que nous donnons ici.
IlÉMOGLOBINURIE PALUSTRE — FIÈVRE BILIEUSE IIEMOGLOBINURIQUE
Suivant Kelsch et Kiener, la fièvre bilieuse hémoglobinurique est souvent grave et correspond «à une intoxication forte. Les individus chez lesquels elle se , déclare sont presque toujours d'anciens résidents, d'anciens fébricitants et des cachectiques. Elle se rapproche donc dans une certaine mesure de l'hémoglobinurie paroxystique, pour la production de laquelle beaucoup d'observateurs pensent qu'une modification profonde de l'organisme est indispensable.
Certains médecins de marine supposent en plus que l'hémoglobinurie palustre résulte de l'action combinée du froid et du miasme paludéen (Corre). Rare en Algérie, elle ne s'observe guère que dans la zone tropicale des trois continents ; au Sénégal et au Gabon elle entrerait pour un tiers dans la mortalité générale de la malaria. C'est par exception que des malades revenus des colonies ont eu des accès hémoglobinuriques en France. Kelsch et Kiener en citent un fait du Sénégal; Rouvier, de Montpellier, un autre du Gabon.
Symptômes. — La fièvre bilieuse hémoglobinurique se présente sous la forme légère ou sous la forme grave.
Dans la forme légère, on voit les malades présenter un accès débutant en général dans la matinée et précédé d'un violent frisson; bientôt surviennent des vomissements alimentaires, puis bilieux, qui continuent tout l'après-midi. Vers trois heures, émission d'une urine claire peu colorée; à cinq heures, au moment de l'acmé, température de 41°, 4 avec émission d'une urine couleur de café noir donnant au spectroscope les deux bandes de l'oxyhémoglobine et laissant déposer une matière granuleuse jaunâtre contenant un très petit nombre de globules rouges.
L'accès hémoglobinurique est rarement isolé, il est précédé généralement par quelques accès simples ou bilieux. La durée de chaque accès ne dépasse pas douze ou trente-six heures, c'est-à-dire la durée d'un accès ordinaire. L'/ié- ■moglobinurie se déclare ordinairement en même temps que la fièvre, mais peut anticiper ou relarder sur le début du frisson; elle atteint son maximum d'intensité pendant le stade de chaleur et décroît ou cesse brusquement pendant la défervescence; le lendemain de l'accès, l'urine contient quelquefois encore de l'hémoglobine.
Les phénomènes bilieux sont en général d'une grande intensité; presque toujours, en môme temps que les vomissements, des selles bilieuses se produisent, l'ictère devient apparent, et une rachialgie lombo-dorsale irradiée sur le trajet des uretères est l'indice d'une congestion rénale intense.
Corre a signalé dans les urines les gammes de coloration ascendante et descendante. Les urines contiennent, au moment de l'accès du pigment biliaire, difficile à déceler quand elles sont foncées, de Vurob'iline et de Y albumine souvent très abondante, qui disparaît en même temps que L'hémoglobinurie
(') Rendu et Poulain. Note sur un cas d'accès hémoglobinurique d'origine palustre. Soc. méd. hop., 1000.
MALADIES DU REIN ET DES CAPSULES SURRÉNALES
On trouve dans le dépôt urinaire des sédiments gris rougcâtre. Le microscope y découvre des cylindres hyalins et une substance granuleuse jaunâtre ou brunâtre en couche assez épaisse, soit libre, soit adhérente aux cylindres, ou même incorporée à leur substance.
La forme grave présente plusieurs variétés :
1° Dans la forme grave ordinaire, la fièvre une fois installée après le premier accès et l'apparition de la rachialgie, de l'hémoglobinurie et des vomissements, prend le tgpe rémittent ou subcontinu. Les vomissements deviennent porracés, noirâtres; ils augmentent de fréquence, l'ictère se montre beaucoup plus intense, la diarrhée est incessante, les urines sont noires, et la mort arrive dans le collapsus;
2° Dans une deuxième variété, les urines se suppriment complètement, Yanurie est absolue, et le malade est emporté en un jour, quelquefois en quelques heures (forme sidérante) ;
5° Dans une troisième forme, dite urémique, on voit, après un premier accès hémoglobinurique, l'urine devenir rare et fortement albumineuse, sa teneur en urée est faible. Un nouvel accès hémoglobinurique se produit, la courbe de l'urée baisse encore et ainsi de suite. Graduellement les forces du malade déclinent, la langue se sèche, les vomissements bilieux deviennent abondants; une céphalalgie gravative, quelquefois une dyspnée sans lésion thoracique, reviennent par accès, l'intelligence se trouble, le malade reste somnolent, présente un délire calme, puis des mouvements convulsifs apparaissent et la mort survient clans le coma. La durée de cette forme est, d'après trois observations empruntées à Kelsch et Kiener, de dix-sept, vingt-deux, vingt-trois jours.
Dans un de ces faits, les reins mous, volumineux, blanchâtres, parsemés de taches acajou, pesaient l'un 510 grammes, l'autre 550 grammes.
L'examen spectroscopique démontre dans tous les cas que la matière colorante contenue dans l'urine est Yhémoglobine (Corre, de Karamitsas, Kelsch et Kiener, Venturini), mais la présence de l'hémoglobine ne suffit pas, suivant S Kelsch et Kiener, à rendre compte des colorations brunes ou noires, car le mélange à l'urine d'une solution concentrée d'hémoglobine ne les produit pas. Il existe, en effet, suivant eux, outre la méthémoglobine, de Yhématine, une grande quantité de matière colorante biliaire, de Yurobiline (Venturini) et dans le dépôt une substance granuleuse très abondante, de couleur gris brun et de nature indéterminée.
Cette matière pigmentaire amorphe se retrouve dans les reins aux autopsies; la coloration des organes varie du rouge brun sombre au jaune brun clair ou café au lait; quand leur coloration n'est pas très accentuée, on voit à leur surface des taches pigmentaires très nettes donnant à l'organe un aspect moucheté et que Pellarin croyait être produit par des ecchymoses. Les coupes pratiquées pour l'examen histologique sont brunâtres, ternes et opaques, les lésions sont très prononcées au niveau des tubes sécréteurs et des branche* larges de l'anse de Henle.
L'opacité des cellules est due à l'infiltration du protoplasma par une substance colorante diffuse et par des granulations pigmentaires que l'action de la potasse rend plus évidentes et que les forts grossissements permettent seuls quelquefois de distinguer. Il y a de plus des lésions cellulaires multiples avec
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sécrétions hyalines dans les tubes. On y remarque aussi, obstruant les tubes, une poussière fine ou grenue du même aspect que le pigment. Lorsque l'hémoglobinurie a été forte, ces granulations atteignent le diamètre d'un (/lobule sanguin même à l'intérieur des cellules.
Les glomérules ne contiennent pas de pigment, sauf exception et à l'état de poussière très ténue. Les hémorragies dans les tubes collecteurs et les lésions inflammatoires ne s'observent que dans les cas où la maladie ayant eu une durée relativement longue a été précédée par une forte élimination hémoglobinique. « D'où l'on peut conclure que les lésions dépendent moins de l'action directe du poison palustre sur le rein que de l'irritation produite dans la glande par le passage de l'hémoglobine et de ses dérivés, opinion confirmée d'autre part par l'existence de lésions analogues constatées par divers observateurs dans les empoisonnements par les agents destructeurs des globules rouges » (Kelsch et Kiener).
L'hémoglobine et la méthémoglobine aborderaient les cellules à l'état de matière colorante diffuse; sous l'influence d'une élaboration accomplie dans le protoplasma, ces substances solubles seraient précipitées sous forme de pigment.
Signalons à titre de curiosité les faits d'hémoglobinurie considérés comme survenant chez les paludéens sous Y influence de la quinine. D'après Tomaselli(') et Grocco (2) le phénomène se produirait avec des doses assez faibles, que le malade soit ou non sous l'influence d'un accès. Une dose de 40 centigrammes suffirait pour provoquer une fièvre dangereuse.
L'accès d'hémoglobinurie quinique ressemblerait à un accès d'hémoglobinurie a frigore. L'action de la quinine sur l'organisme ne serait pas directe, il s'agirait d'une réaction particulière du parasite vis-à-vis de la quinine.
Il est presque inutile d'ajouter que cette opinion est combattue par presque tous les médecins coloniaux (•'). Il est en effet surabondamment démontré que les fièvres palustres à urines noires ont été connues de toute antiquité, c'est-àdire bien avant l'introduction du quinquina en Europe et que les accès se présentent chez des malades n'ayant jamais pris de quinine, ou n'étant plus sous l'influence du traitement quinique depuis de longs mois.
L'hémoglobinurie a été encore attribuée à des maladies non infectieuses. On l'aurait observée dans le cours d'affections cardiaques, chez les malades dont le système artériel est en mauvais état, et surtout chez ceux atteints de néphrite chronique ('). Dans une observation de Lépine, l'accès survenait vers minuit à la suite d'excès alcooliques ou d'une fatigue quelconque.
Il faut rapprocher de l'hémoglobinurie palustre certaines modifications similaires des urines observées chez les animaux. L'hématurie du bœuf, celle des moutons, observées par Babès (3) dans les
(') Tomaselli. La inlossicazione chinica o febbre ittero-ematurica da chinino. Congr. di med. in Borna, 1888.
(-) Grocco. Arch. italiennes de clin, med., 1898, p. 71 G.
(5) Voir la discussion engagée sur ce sujet à la section de médecine coloniale au Congrès de 1900.
(4) Bëcart. Des hëmoglobinuries brightiques. Th. Paris, 1895.
(5) Babès. Acad. des se., 1888, 1890. 1892. — Virchow's Archiv. Bd CXV.
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contrées marécageuses de la Roumanie, dues toutes deux à des parasites peutêtre plus voisins des protozoaires que des bactéries, ont déjà des analogies avec la forme que nous venons de décrire.
Depuis, Th. Smith décrivit sous le nom de maladie du Texas une affection sévissant sur les bêtes à cornes due au pirosoma bigeminum que l'on doit ranger parmi les protozoaires.
Plus récemment J. Lignières (') a donné la relation d'une épidémie des bovidés connue dans la République Argentine et dans l'Uruguay sous le nom de Tristeza et qui serait identique à la fièvre du Texas observée aux États-Unis par Smith. Il a vu des accès d'hémoglobinurie et confirmé le rôle pathogénique du piroplasma bigeminum, comme parasite hématolytique.
A. Krogius et van Hellens(2) ont observé de leur côté en Finlande une hémoglobinurie du gros bétail qui serait due à un hématozoaire très voisin de celui de la malaria. La maladie évolue cliniquement comme l'hémoglobinurie palustre chez l'homme.