PEMPHIGUS SIMPLE CHRONIQUE

Définition. — On doit décrire sous ce nom, pour l'opposer aux deux types morbides qui seront décrits plus loin, une affection rare, à évolution chronique, caractérisée par le développement de bulles, n'aboutissant ni à la desquamation en larges nappes ni à la production de végétations, et comportant un pronostic très grave.

{') Almquist, Pemphigus neonatorum, bacteriologisch uncl epidemiologisch beleuchtet. Zeitsch. f. Hyg. 1891, X, 2. ■

LES PEMPHIGUS

Description. — Le pem|)higus simple chronique débute d'une façon insidieuse, parfois sans altération apparente de la santé générale, d'autres fois à la suite de fatigues et de surmenage, par le développement de bulles non précédées de rougeurs érythémateuses. Ces bulles, dont la présence est annoncée uniquement par une légère sensation de chaleur ou de tension, varient de la dimension d'un pois à celle d'une pièce de 2 francs; elles sont arrondies, saillantes, souvent incomplètement remplies de liquide : ce liquide est d'abord transparent; clair ou opalin, et ne tarde pas à se troubler et à devenir séropurulent; parfois il se mélange de sang. Les bulles peuvent s'alTaiblir et se dessécher sans se rompre, formant simplement une lamelle épidermique sèche qui tombe plus tard; le plus souvent elles s'ouvrent, leur contenu se concrète en une croûte jaune verdàtre, ou brunâtre s'il renfermait du sang; la croûte, d'épaisseur variable, souvent irrégulière et stratifiée à sa surface, de forme arrondie, recouvre une exulcération douloureuse, parfois môme une ulcération véritable : celte ulcération, à fond plat, peu sécrétante, se répare lentement dans les points soumis à des pressions, et laisse après elle, même lorsqu'elle est très superficielle, une lâche rouge, qui s'efTace souvent avec une grande lenteur et esl souvent suivie d'une macule brunâtre persistante à centre cicalriciel.

Les bulles se développent en nombre variable, soit une à une, soit plusieurs simultanément, en une ou plusieurs régions différentes, quelquefois les unes au voisinage des autres. En raison de leur développement successif, on voit simultanément des éléments à des périodes très différentes de leur évolution.

Les lésions peuvent occuper indistinctement toutes les régions du corps, mais sont en général plus nombreuses aux membres inférieurs et dans les points exposés à des pressions prolongées.

Les muqueuses sont presque toujours atteintes en même temps (jue le tégument externe ou après lui et plus souvent peut-être avant lui : sur la conjonctive, sur la muqueuse buccale et pharyngienne, on voit se développer des soulèvements bulleux aplatis, qui se rompent rapidement pour donner lieu à des exulcérations arrondies, facilement saignantes, parfois fongueuses, très douloureuses au contact; les lésions conjonctivales, lorsque les malades guélissent, laissent des lésions considérables du globe de l'œil : adhérences des paupières au globe oculaire, opacités cornéennes, etc.

Le développement des bulles sur l'œsophage se traduit par de la dysphagie douloureuse, sur l'urètre par des troubles de la miction.

L'état général des malades atteints de pemphigus ne tarde par à être altéré : ils perdent l'appétit, ont de la diarrhée, maigrissent, et leurs forces s'épuisent; il peut survenir des congestions pulmonaires, des broncho-pneumonies, de l'albuminurie, des eschares de décubitus.

Pronostic. — Le pronostic du pemphigus chronique simple est des plus graves : les malades succombent presque tous, au bout d'un temps variant de quelques semaines à 15 ou 18 mois, à l'afTaiblissement progressif engendré par la maladie, ou emportés par une infection intercurrente.

Diagnostic. — Le diagnostic du pemphigus chronique simple se fait par exclusion, après élimination des affections huileuses qui peuvent la simuler.

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MALADIES CUTANÉES

On ne confondra pas les bulles de pempliig-us rompues et infectées avec des pustules d'ecthyina : la présence, en quelques points, de bulles manifestes, remplies de liquide transparent, fera reconnaître le pemphigus, tandis que dans l'ecthyma toutes les lésions ont, dès leur début, le caractère purulent.

Les éruptions bulleuses dues à des névrites, à la lèpre, etc., en diffèrent par leur localisation à une région limitée, par leur petit nombre, par les troubles nerveux qui les accompagnent.

La derrnatite lierpétiforme s'en distingue par le polymorphisme des lésions, par l'intensité des phénomènes douloureux au niveau des lésions cutanées, par la longue conservation de l'état général malgré la persistance des lésions cutanées et des troubles fonctionnels. Le pemphigus végétant et le pemphigus foliacé se reconnnaissent aux altérations spéciales qui suivent le développement des bulles.

Anatomie pathologique. — Les lésions de la peau au niveau des bulles de pemphigus ont été peu étudiées dans ces dernières années; de nouvelles recherches sont nécessaires pour fixer le processus histologique de la production des bulles.

A l'autopsie des sujets atteints de pemphigus chronique simple, on trouve des lésions viscérales analogues à celles des maladies infectieuses chroniques r dégénérescence graisseuse ou amyloïde du foie, des reins, de la rate, dégénérescence graisseuse du cœur, parfois ulcérations multiples des voies digestives. Il est fréquent aussi de rencontrer des lésions des nerfs périphériques (Leloir) et des lésions de la moelle, dont la topographie paraît variable et dont la signification est encore très mal déterminée.

Quant aux microbes constatés dans les bulles et dans le sang, les études faites jusqu'ici pèchent trop par la technique pour qu'on puisse leur accorder une valeur pathogène.

Étiologie. — II faut avouer que les causes du pemphigus chronique sont complètement indéterminées ; on sait seulement qu'il se développe de préférence chez des sujets ayant dépassé 40 ans.

On a invoqué la misère, le surmenage, les chagrins, voire môme l'arthritisme qui ne paraît avoir rien à faire avec cette affection.

Déjerine, Leloir, Jarisch ont attribué une signification étiologique aux altérations du système nerveux, opinion combattue par Kaposi et des plus discutables en raison de la dissémination des lésions cutanées et de la variabilité des altérations nerveuses.

Il est plus vraisemblable qu'il s'agit d'une altération hématique, laquelle pourrait être d'origine microbienne. L'infection, primitive et causale, ou secon daire aux lésions épidermiques, joue certainement un rôle dans la production des altérations viscérales et des troubles généraux.

On peut aussi se demander s'il ne s'agit pas d'une intoxication, d'origine viscérale ou microbienne.

Traitement. — En l'absence de données étiologiques sérieuses, le traitement du pemphigus chronique simple ne peut être que symptomatique.-

Le traitement général consiste dans l'emploi des toniques, sulfate de quinine, quinquina, glycéro-phosphates, etc., aidés par une alimentation abondante ; en raison de la possibilité d'une intoxication chronique, l'usage du lait et des.

LES PEMPHIGUS

boissons légèrement diurétiques sera conseillé. On peut également essayer les injections de sérum artificiel.

Localement, on fera tomber les croûtes et on pansera aseptiquement les ulcérations avec du liniment oléo-calcaire, ou des liquides légèrement antiseptiques, et, lorsque la sécrétion sera peu abondante avec des poudres inertes, bismuth, dermatol, oxyde de zinc ; on aura soin de faire des lavages soignés du tégument. Quant aux bains généraux, on sera très réservé dans leur emploi, à la fois en raison de l'état général des malades et de la possibilité du développement de poussées bulleuses à leur suite.

PEMPHIGUS FOLIACÉ

Définition. — Cette forme de pemphigus, décrite surtout par Hardy et par E. Besnier, est caractérisée par le développement des bulles atteignant des dimensions restreintes et aboutissant à la formation de squames larges. C'est un type clinique à lésions cutanées morphologiquement différentes de celles du pemphigus chronique simple, mais se l'approchant de ce dernier par les symptômes généraux qui l'accompagnent.

Description. — Délmtant d'une façon insidieuse, le pemphigus foliacé peut prendre d'emblée les caractères morphologiques qui le spécifient ou être précédé pendant un temps généralement court du développement de bulles semblables à celles du pemphigus simple.

Une fois établi sous sa forme spéciale, il se traduit par des squames blanches, arrondies, à limites mal accusées, pouvant atteindre la largeur d'une pièce de 2 francs, ayant rarement l'aspect sec des squames psoriasiques par exemple, mais au contraire semblant formées d'épiderme macéré et gras. Lorsqu'on les détache, leur face profonde est humide dans sa partie centrale, ainsi que la surface rouge et lisse sur laquelle elles reposent.

Ces squames se réunissent en nombre variable et se confondent pour former de larges nappes squameuses, irrégulières, craquelées par pl,aces.

Parfois on voit apparaître en des points variables, au niveau des plaques squameuses ou dans leurs intervalles, un soulèvement bulleux aplati, opalin, renfermant une petite quantité de liquide qui se résorbe rapidement, puis le décollement épidermique s'étend au pourtour de cette bulle avortée, et celle-ci ne se traduit que par une humidité plus prononcée de la face profonde de la squame.

Les malades atteints de pemphigus foliacé dégagent une odeur nauséabonde, sur laquelle a insisté Hardy et qui est due à la macération des sécrétions sousépidermiques.

Les productions bulleuses et squameuses se développent d'une façon irrégulière, sur les différents points de la surface cutanée. Elles tendent à envahir des territoires de plus en plus étendus, de sorte que tout le corps, y compris le cuir chevelu devenu alopécique, finit par être couvert de squames.

Même dans les points où l'épiderme paraît sain, il est facile de constater qu'il a perdu son adhéi'ence et se laisse détacher très facilement par le grattage ou par une pression même peu prononcée (').

(') NrKOLSKi. Trois nouveaux faits de pemphigus étudiés au point de vue de la symplomatologie. Ann. de dermal., 1898, p. 1026.

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MALADIES CUTANÉES

Pronostic. — L'état général des malades peut rester bon pendant un temps assez long; il peut même y avoir des périodes d'accalmie pendant lesquelles les lésions cutanées disparaissent. Mais le plus souvent la maladie aboutit à la mort par affaiblissement progressif ou par complications viscérales (pulmonaires, intestinales, vésicales) dans un temps généralement plus long que le pemphigus simple.

Diagnostic. — Le pemphigus foliacé se distingue du psoriasis par le caractère de ses squames qui sont toujours humides, au moins à leur face profonde.

Dans la dermatite exfoJiatrice, les squames sont également sèches; la confusion ne saurait guère être faite que dans des cas exceptionnels où cette affection succède au pemphigus simple, chez des sujets cachectiques; dans ces cas que certains auteurs désignent sous le nom de pemphigus foliacé secondaire, l'aspect des lésions offre les plus grandes analogies avec celui du pemphigus foliacé et la distinction repose surtout sur les antécédents.

Le pemphigus foliacé se distingue de Veczéma par l'absence de croûtes, par le caractère squameux de ses productions qui peuvent être détachées en larges lambeaux.

Anatomie pathologique. — Les lésions de la peau dans le pemphigus foliacé sont très mal connues; elles consistent surtout, d'après Nikolski, en un soulèvement de la couche cornée au-dessous de laquelle s'accumule un liquide séreux; ce soulèvement se produit par clivage, sans qu'on puisse constater d'altération des cellules épithéliales.

Des altérations du système nerveux ont été signalées dans cette affection, mais leur étude est à reprendre entièrement.

Étiologie. — Les causes du pemphigus foliacé sont des plus obscures. Nous ne pouvons que renvoyer à ce que nous avons déjà dit à propos de l'étiologie du pemphigus chronique simple. Signalons seulement que Besnier a observé un cas de pemphigus foliacé dont le début remontait à la naissance.

Traitement. — Il se confond avec celui du pemphigus chronique simple.