PARTIE CUTANÉES

ICHTHYOSE

Définition. — On désigne sous le nom d'ichthyose une malformation de la peau, dont Taspect a pu être comparé à celui de la peau des poissons (t/Ôuç, poisson), et qui est caractérisée par la présence, pendant toute l'existence, d'écaillés épidermiques sèches, imbriquées ou juxtaposées, d'épaisseur variable.

Description clinique. — On peut considérer comme la forme la plus légère de l'ichthyose l'affection décrite sous le nom de xérodermie pilaire ou de kératose pilaire (Brocq), dont nous renvoyons la description et la discussion à un chapitre ultérieur.

Les squames qui caractérisent l'ichthyose sont d'aspect variable suivant les cas ; leurs différences ont permis de décrire plusieurs formes cliniques de cette difformité.

Tantôt elles forment une couche mince, rappelant l'aspect d'un enduit de collodion qui commence à se craqueler; tantôt elles sont plus épaisses, résistantes et opaques, de coloration grisâtre ou noirâtre, et peuvent former des couches superposées qui atteignent dans quelques cas rares plusieurs millimètres d'épaisseur. Elles peuvent former une couche continue ou se soulever sur une plus ou moins grande étendue tout en restant juxtaposées ou en s'imbriquant légèreinent les unes sur les autres; parfois, elles ne sont plus fixées que par une de leur extrémité et flottent pour ainsi dire à la surface de la peau. Leur adhérence est variable et généralement d'autant plus grande qu'elles sont plus minces; leur chute ou leur enlèvement met à nu une surface recouverte d'épiderme corné, sans trace d'ulcération.

Aux diverses variétés dans lesquelles les squames sont peu épaisses, on l'éserve le nomd'ichthyose nacrée, par opposition avec Vichthyose serpentine dans laquelle les squames représentent de véritables plaques épidermiques, losangiques, carrées ou polygonales, rappelant l'aspect de la peau des reptiles. Ces plaques peuvent atteindre une grande épaisseur et offrent une coloration foncée, grisâtre ou même noire.

L'ichlhyose cor-née ou iclithyose hystrix {Jiystrix, porc-épic), qui représente la forme la plus intense de cette aff'ection, est beaucoup plus rare que les variétés précédentes ; elle offre un aspect assez variable : les excroissances qui la constituent présentent tantôt la forme de saillies verruqueuses et cornées, tantôt celle de cônes rappelant les piquants d'un hérisson ou celle d'ergots irrégulièrement disséminés à la surface de la peau, qui, dans leurs intervalles, est rugueuse ou tout au moins recouverte de squames.

L'ichthyose est toujours plus ou moins généralisée, ou tout au moins occupe

ICHTIIYOSE.

des segments étendus de la surface cutanée; elle respecte à peu près constamment certaines régions : le creux axillaire, le pli du coude, l'anus, en un mot tous les points où l'adossement des téguments à eux-mêmes entretient un certain degré d'humidité. Elle est généralement moins développée sur le tronc que sur les membres, moins accusée sur les extrémités (mains, pieds et face) que sur le reste du corps. Les lésions sont toujours symétriquement disposées.

Les cheveux, les sourcils et la barbe sont ordinairement peu fournis.

Les muqueuses sont entièrement respectées.

L'ichthyose ne donne lieu à aucun prurit, sauf lorsque survient quelque lésion accidentelle de la peau, l'eczéma, par exemple.

Les lésions eczémateuses, en effet, ne sont pas rares chez les ichthyosiques, provoquées vraisemblablement par des inoculations microbiennes que rendent plus faciles la présence des squames et l'absence de sécrétions cutanées.

La sécrétion sudorale et sébacée est diminuée ou abolie sur les surfaces ichthyosiques.

L'anhidrose peut, chez certains sujets, représenter une forme fruste d'ichthyose sans production appréciable de squames.

La sécheresse du tégument est particulièrement remarquable à la paume des mains : elle permet souvent à elle seule, bien qu'en cette région les squames fassent défaut, de l'econnaître l'ichthyose.

Les sujets atteints d'ichthyose sont parfois mal développés, d'autres sont vigoureux et robustes. Les dllférentes fonctions s'exécutent généralement bien chez eux : cependant, on observe bien parfois de la gravelle urique ou oxalique (Bouchard), due aux modifications que la suppression des fonctions cutanées entraîne dans la nutrition générale. Ouoi qu'on en puisse croire à voir le tégument recouvert de squames qui lui donnent quel([ue analogie avec les animaux vernissés, l'albuminurie fait défaut dans Fichthyose; dans un des ti'ès rares cas d'ichthyose accompagnée d'albuminurie, F. Bezan(^on et Piatot(') ont trouvé à l'autopsie une néphrite interstitielle par aplasie artérielle; celle lésion, dont l'existence se comprend facilement chez vm sujet atteint d'une malformation cutanée comme l'ichthyose, n'implique pas l'idée d'une insuffisance des fonctions de la peau.

Marche. — Les lésions de l'ichthyose deviennent généralement apparentes V(>rs l'âge de 2 ans; elles augmentent d'intensité jusque vers l'âge de 12 à 15 ans et atteignent à ce moment leur maximum, puis demeurent à peu près stationnaires pendant tout le reste de l'existence. Au printemps et en été, elles sont ordinairement moins prononcées qu'en hiver, la transpiration déterminant une amélioration plus ou moins accusée. Lorsque, sous l'intluence d'un traitement approprié, les téguments ont pris un aspect normal, les lésions antérieures tendent à se reproduire sous la même forme dès que le traitement est interrompu ou moins rigoureusement suivi. Il s'agit, en somme, d'une affection essentiellement persistante, mais susceptible d'améliorations transitoires.

Anatomie pathologique. — Les lésions de l'ichthyose occupent à la fois l'épidcrme et ses annexes (glandes sudoripares et sébacées, follicules pileux), qui sont presque toujours atrophiées, déformées.

(') r'. Bezançon el PiATOT. Lésions des reins dans l'iclithyose généralisée, Bull. Soc. Anal. 1896, p. 58H.

IGEORGES THIBIERGE.2

MALADIES CUTANÉES

Ces lésions ont été bien étudiées par Unna('), qui en a le premier donné une description précise.

Dans l'ichthyose nacrée, la couche cornée est épaissie aux dépens de la couche épineuse atrophiée ; les papilles et les bourgeons interpapillaires sont aplatis, la couche granuleuse fait partout défaut, la couche cornée descend dans les entonnoirs folliculaires et peut les obturer, mais respecte ordinairement les pores sudoripares. Dans les glomérules sudoripares, on voit constamment la lumière du tube sécréteur dilatée, ses cellules ont pris le même aspect que celle du canal excréteur et ne renferment plus de granulations graisseuses. Dans les papilles, il y a constamment des cellules lymphatiques en quantité anormale.

Dans richthyose serpentine, le corps muqueux est moins atrophié et moins desséché; on voit la couche granuleuse bien développée.

Étiologie. — L'ichthyose est une affection essentiellement héréditaire : elle s'observe presque constamment chez plusieurs membres d'une même famille, soit dans la ligne directe, soit dans la ligne collatérale, appartenant à des générations successives ou séparées par une ou plusieurs générations indemnes.

En France (^), on la considère sans contestation comme une diflbrmité cutanée en raison de son apparition dès les premières années, de la persistance indéfinie de ses lésions sans modification appréciable, de son caractère héréditaire.

Cetteopinion est combattue par Tommasoli(^), qui en fait une afl'ection acquise, une kératose auto-toxique; cet auteur base son opinion sur ce fait, que les lésions de l'ichthyose ne sont pas absolument stationnaires, qu'elles présentent une certaine tendance à évoluer; que l'ichthyose s'accompagne fréquemment de lésions inflammatoires de la peau, caractérisées anatomiquement par une infiltration cellulaire du derme et cliniquement par des lésions d'apparence eczémateuse.

Unna('*) soutient une opinion analogue, en faisant de l'ichthyose une hyperkératose infectieuse comme le pityriasis rubra pilaire : il la considère comme contagieuse; les lésions du derme, constantes dans cette affection, sont contraires à l'idée d'une difformité ; les poussées d'apparence eczémateuse qu'on voit parfois dans l'ichthyose serpentine ne sont pas, pour lui, de nature eczémateuse, parce que les croûtes sont plus sèches que dans l'eczéma, moins infiltrées de fibrine et de leucocytes, ne renferment pas de morocoques ; ces poussées ne seraient qu' une simple exagération d'un état inflammatoire qui existe toujours à l'état plus ou moins latent dans l'ichthyose.

Diagnostic. — Les lésions qui peuvent simuler l'ichthyose et quelquefois s'en rapprochent beaucoup par leurs caractères extérieurs peuvent toujours en titre distinguées par leur marche et leur époque d'apparition. Toutes, en effet, sont des lésions acquises, se développant à un âge plus ou moins avancé. De plus, elles sont presque toutes limitées à des sui-faces cutanées assez restreintes.

Il en est ainsi pour les lésions squameuses pseudo-ichthyosiques qui succèdent à des pressions répétées, dans certaines professions, pour celles qui s'observent

(') Unna, Die Ilistopathologie der Haulkrankheiten. Berlin 1894. (Analyse critique, par J. Darier. In Annales de Dermatologie, 189S-1896). O Thibierge, Art. Ichthyose du Dict. encycl. des sciences médicales.

(') ToMMASOLi, Considerazioni sulla istologia e sulla natura dell' ittiosi. Giorn. Haï. d. malal. veneree e délia pelle, 1889, p. 315, et 1891, p. 58. — Tommasoli, Sur l'histopathologie et la pathogenèse "cle l'ichthyose. Annales de Dermatologie, 1893, p. 557 et 709.

(*) Unna, Loco citato.

ICHTHYOSE FOETALE.

dans le cours des lésions nerveuses : tabès (Fournier, Ballet et Duthil), mal de Pott (Lancercaux), névrites périphériques (Pitres et Vaillard), travimatismes des nerfs (Weir Mitchell, Guelliot, Leloir).

Dans le cours des convalescences et des cachexies, il se développe parfois un état squameux, très analogue à l'ichthyose, qui a été décrit sous le nom de pityriasis tabescenfium et qui est dû à une perversion de la sécrétion sébacée; son apparition tardive le distingue de Fichthyose.

Certaines formes de la séborrliée peuvent rappeler l'ichthyose et ont fait à tort attribuer à celle-ci une origine sébacée, mais elles se développent à un âge plus avancé que Fichthyose, et n'ont pas sa ténacité ; la face profonde des squames séborrhéiques est hérissée de saillies se prolongeant dans les glandes sébacées, tandis que celle des squames ichthyosiques est unie.

Certains nsevi verruqueux et cor»c^s offrent les caractères de Fichthyose hystrix, mais en différent par leur localisation et leur systématisation sous forme de plaques ou de bandes rappelant plus ou moins le trajet d'un nerf et correspondant à un terriloire métamérique.

On a décrit, sous le nom (ïirhtli ijose congénitale ou mieux d'ichthtjose fœtale, une lésion qui n'a pas de rapports avec l'ichthyose vraie et à laquelle nous consacrons une description spéciale.

Traitement. — Le traitement de l'ichthyose est presque uniquement un traitement externe. Il consiste essentiellement, ainsi que l'a formulé Lailler, en bains répétés, et en applications de corps gras à la surface de la |)eau. Les bains, suffisamment prolongés et aidés de ,'frictions avec du savon ordinaire ou additionné de pierre ponce, amènent facilement la chute des squames et donnent à la peau une apparence normale. Leur usage fréquent entretient les téguments dans cet état, en même temps que les corps gras, et en particulier la glycérine, appliqués chaque jour sur toute la surface cutanée, lui rendent sa souplesse.

Ce traitement doit d'ailleurs être continué sans interruption pendant toute l'existence, quitte à espacer les bains et les onctions glycérinées d'une façon convenable pour que la peau reste souple dans leurs intervalles.

Lorsque les glandes cutanées ont conservé une activité suffisante, les bains de vapeur sont un adjuvant utile du traitement précédent.

L'administration interne de l'huile de foie |de morue, une alimentation riche en 'graisses, qui activent les sécrétions de la peau, rend des ^services chez les ichthyosiques, surtout chez les ichthyosiques jeunes et à tendance lymphatique. L'arsenic a été proposé en raison de son action élective sur l'épiderme; son emploi demande à être surveillé, car il est souvent mal supporté. Le jaborandi et la pilocarpine, qui ont été proposés dans le but d'activer les fonctions de la peau, ont des effets passagers et douteux.

ICHTHYOSE FŒTALE

Définition. — On décrit sous le nom d'ichthyose congénitale, ou mieux d ichlhyose fœtale ou intra-utérine, une malformation cutanée, apparente dès la naissance, à laquelle on a encore donné les noms de kératome diffus congénital.

TRAITÉ DE MÉDECINE, 2' éfiil. — III. 2

^GEORGES THIBIERGE ■\

MALADIES CUTANÉES

Description clinique. — Les enfants atteints de cette difformité ont, dès leur naissance, le tégument tout entier recouvert de productions épidermiques souvent épaisses, parcourues par des fissures plus ou moins profondes.

Dans les cas les plus accusés, le visage est absolument hideux, la bouche est ouverte, les lèvres sont le siège de fissures circulaires ou radiées et profondes, le nez est aplati, les paupières largement ouvertes laissent saillir le globe oculaire sous la forme d'un bourgeon rouge et mollasse; les membres et le tronc sont immobilisés par une carapace dure et profondément craquelée. Souve"nt il existe des malformations viscérales.

A ce degré l'ichthyose fœtale n'est pas compatible avec la vie et l'enfant meurt en quelques heures ou quelques jours, succombant soit à l'inanition que détermine l'immobilité de ses lèvres, soit aux infections qui ont pour origine les fissures des téguments.

Mais, à côté de ces formes très accusées, il en est de plus légères, qui permettent la survie : à la naissance, l'enfant a le tégument tout entier lisse et vernissé, un peu épais, parfois parcouru par quelques fissures superficielles; souvent il y a de l'ectropion, parfois une hernie de la conjonctive bulbaire. Au bout de quelques jours ou de quelques semaines, on voit les squames devenir apparentes, le visage prend un aspect presque normal.

A un âge plus avancé, le sujet a l'aspect de l'ichthyose vulgaire, serpentine; mais il en diffère par la présence de squames et de productions cornées souvent très considérables dans les plis articulaires, par la conservation de la sécrétion sudorale.

L'ichthyose fœtale est donc compatible avec la vie, ainsi que le montrent [les observations de Hallopeau, Thibierge et Darier.^

Anatomie pathologique. — Dans les formes intenses, rapidement mortelles, de l'ichthyose fœtale, les lésions consistent en une hyperkératose considérable.

Dans 3 cas de la forme atténuée, [compatible avec l'existence, Darier (Communication orale) a vu la couche cornée de l'épiderme atteindre une épaisseur énorme, formée de lamelles cornées remarquablement denses et cohérentes et contenant moins de graisse qu'à l'état 'normal ; la couche granuleuse était très développée et riche en éléidine, le corps muqueux épaissi, les papilles allongées et élargies, irrégulières en certains points. Dans le derme, on voyait des cellules rondes assez nombreuses autour des vaisseaux du corps papillaire, avec intégrité des trames conjonctives et du réseau élastique, et présence de graisse sous forme de gouttelettes ou de grosses gouttes dans le corps papillaire et même dans les papilles. L'hyperkératose se pi'olongeait profondément dans les entonnoirs folliculaires ; les glandes sébacées étaient atrophiées, l'épithélium sécréteur des glandes sudoripares tuméfié et trouble, mais non totalement dépourvu de granulations grasses.

Comme le fait remarquer Darier, la plupart de ces lésions peuvent s'observer dans les formes graves d'ichthyose vulgaire; mais les modifications dans la répartition de la graisse qui a dans le derme une localisation anormale et est très diminuée dans l'épiderme, donnent aux altérations anatomiques de l'ichthyose fœtale un cachet spécial.

Nature et étiologie. — L'ichthyose fœtale est manifestement une difformité

XÉRODERMIE PILAIRE.

cutanée ; elle n'est pas héréditaire et il est exceptionnel d'en rencontrer plusieurs exemples dans une même famille. Mais elle coïncide souvent avec des difformités chez le sujet qui en est porteur, ou chez d'autres enfants de la même famille.

Elle n'a pas de rapport avec l'ichthyose vulgaire. Peut-être est-elle, dans quelques cas, en relation avec l'hérédité syphilitique.

Traitement. — Les enfants atteints d'ichthyose foetale doivent être placés dans la couveuse, plongés plusieurs fois par jour dans des bains faiblement antiseptiques, de préférence boriqués, et tenus avec une propreté rigoureuse. Ils doivent être nourris à la cuiller.

Lorsque l'ichthyose fœtale est compatible avec l'existence et que le sujet qui en est porteur est âgé de quelques mois ou plus, il doit être soumis au même traitement que s'il était atteint d'ichthyose vulgaire.

XÉRODERMIE PILAIRE

Définition. — La xérodermie pilaire ou kératose pilaire [est caractérisée par des saillies cornées occupant [le pourtour des poils, et par une atrophie plus ou moins complète du poil; cette alTection, à évolution très lente, aboutit à la destruction du follicule pilaire et à la production de cicatrices.

Elle a encore été désignée sous les noms de lichen pilaire, d'ichthyose folliculaire, de cacotrophie des follicules, d'ulérythème ophryogène»

Description. — L'élément primordial de la xérodermie pilaire est une saillie conique ou légèrement aplatie, de coloration grisâtre, de 1 millimètre de diamètre environ, de consistance ferme. A son centre, on voit le plus souvent l'extrémité d'un poil; par pression de la base de la saillie, on fait 'sortir le poil qui est atrophié, court, aminci, souvent contourné sur lui-même.

La peau sur laquelle reposent ces saillies a une coloration tantôt normale, tantôt rouge, que l'on aperçoit par transparence à travers l'élément corné; d'où deux variétés de l'afi'ection : xérodermie blanche et xérodermie rouge, cette dernière correspondant à une irritation provoquée par la présence des productions kératosiques et k une vascularisation souvent apparente sous forme de fines dilatations variqueuses des capillaires.

L'élément kératosique, enlevé par le grattage ou détaché par les frottements, laisse à sa place une légère dépression, de coloration rosée, sur laquelle il peut se reproduire* Au bout d'un temps variable, il tombe définitivement et on voit à sa place une cicatrice blanche, lisse, à peine déprimée, ne dépassant pas 1 millimètre de largeur, dont la présence permet le diagnostic rétrospectif de l'affection.

Sauf dans les cas de xérodermie pilaire rouge du visage, où il existe parfois un léger degré de prurit, on n'observe dans cette affection aucun trouble fonctionnel; rien n'attire l'attention sur elle; elle est découverte par hasard.

Les lésions de la xérodermie pilaire peuvent être disséminées; le plus souvent elles forment des placards hérissés de cônes cornés rapprochés les uns des autres à la dislance normale des follicules pilaires de la région; en passant la

[GEORGES THIBIERGE -\

MALADIES CUTANÉES

main sur ces surfaces, on éprouve la sensation d'une râpe. Sur ces plaques, ôn peut voir, à côté des cônes cornés apparents, les cicatrices résultant de l'évolution d'éléments anciens.

La xérodermie pilaire a des sièges de prédilection. Elle occupe le plus ordinairement la face postérieure des bras dans ses deux tiers inférieurs, où elle revêt son aspect le plus caractéristique, la région postéro-externe des cuisses, les mollets, la partie interne des jambes, souvent aussi la saillie de l'apophyse épineuse de la septième vetèbre cervicale.

A la face, où elle est plus rare et où elle ne s'observe pour ainsi dire jamais sans exister aux membres, elle occupe surtout la région des sourcils et le front ; elle y revêt des caractères atténués, les saillies cornées sont moins volumineuses, mais souvent très serrées, reposent sur une base rouge et aboutissent à l'atrophie du follicule et à la formation de petites cicatrices blanches (').

Au cuir chevelu, elle est plus rare encore et se traduit par la présence de cônes cornés péripilaires, souvent très nombreux et très rapprochés, différant des productions séboiThéiques par leur adhérence, leur sécheresse et par d'importantes altérations des cheveux eux-mêmes. L'atrophie des follicules se traduit par un développement irrégulier du poil, qui tantôt atteint son volume normal et tantôt reste au-dessous de celui-ci ; ces alternatives de développement complet et incomplet donnent au cheveu un aspect moniliforme très remarquable. L'atrophie folliculaire peut aller plus loin et arrêter la croissance du poil : il en résulte une alopécie, affectant souvent la forme de plaques irrégulières ou de clairières au [niveau desquelles la peau est recouverte de cônes épidermiques ou parsemée de petites cicatrices^.

Marche. — La xérodermie pilaire débute généralement dans le jeune âge : elle est déjà apparente chez des enfants de 2 ans et atteint généralement son développement complet sur les membres vers l'âge de 10 ans, plus tarda la face et au cuir chevelu. A l'âge adulte, elle devient moins apparente; on la rencontre rarement à l'état d'activité chez les sujets âgés, où elle ne se traduit plus que par des cicatrices peu apparentes et appréciables seulement à un 'examen attenlif.

Anatomie pathologique. — Les cônes cornés de la xérodermie pilaire sont constitués par une accumulation de cellules épidermiques ayant en grande partie conservé leur noyau et situées au-dessus de l'orifice folliculaire. Il en résulte que cet orifice est oblitéré et obstrué; le poil ne peut plus sortir du follicule ; celui-ci, secondairement, subit une réaction inflammatoire aboutissant au développement d'une infiltration cellulaire plus ou moins prononcée à la périphérie. Ces lésions inflammatoires déterminent une sclérose cicatricielle périfolliculaire, d'où la terminaison de la maladie lorsque le follicule est complètement détruit.

Nature et étiologie. — Bien que la xérodermie pilaire ne i^este pas stationnaire, qu'elle subisse une évolution plus ou moins rapide, mais toujours apparente, elle doit être considérée comme une malformation cutanée, très voisine de l'ichthyose avec laquelle on la voit souvent coïncider. Les phénomènes

(') Taenzer, Ueber das Ulerylhema ophryogenes. Monatsheftc f. jjrakt. Dermnlol., 1889, t. VIII, p. 197.

(^) Brocq, Notes pour servir à l'histoire de la kératose pilaire. Annales de Dermatologie, 1890 p. 2.'), 97 et 222.

XÉRODERMIE PILAIRE.

inflammatoires qui l'accompagnent et constituent sa manière d'évoluer sont secondaires et résultent du siège même de la malformation.

Cette lésion est, comme l'ichtliyose, très souvent héréditaire et familiale; l'hérédité est surtout remarquable dans les formes accentuées; les formes atténuées sont d'une extrême fréquence qui rend moins net le rôle de l'hérédité dans leur production.

Il est d'observation courante que les formes intenses de la xérodermie pilaire des membres se rencontrent surtout chez les sujets lymphatiques, d'où le nom d'ichthyose des slrumeux qui lui a été parfois donné.

Les localisations faciales, plus rares, sont souvent favorisées ou tout au moins accentuées par toutes les causes qui produisent la congestion habituelle du visage : troubles dyspeptiques, troubles menstruels, etc.

Diagnostic J{ — La xérodermie pilaire est facile à reconnaître ; l'aspect, la consistance, le siège des lésions, l'absence de prurit permettent de la distinguer de toutes les affections qui offrent quelque ressemblance avec elle.

Aux membres, le pityriasis rubra pilaire pourrait prêJLer à la confusion ; mais il a une marche plus rapide, les cônes cornés péripilaires sont plus nombreux, plus rapprochés, souvent plus larges, tronqués à leur sommet et centrés par un poil nettement apparent ou'coupé ; dans le pityriasis rubra pilaire, la face dorsale des phalanges des doigts est le siège de lésions caractéristiques qui font défaut dans la xérodermie pilaire, tandis que celle-ci a une prédilection pour la face externe des membres. -

A la face, la confusion peut être faite avec le lupus érylJiémateicx, mais celui-ci a une marche extensive qu'on n'observe pas dans la xérodermie; ses lésions sont le plus souvent arrondies, recouvertes de squames larges, les cicatrices y sont également plus larges que dans la xérodermie.

La couperose pourrait être confondue avec la xérodermie pilaire, mais elle occupe surtout le centre des joues et le nez, les varicosités y sont plus volumineuses ; on observe souvent des poussées pustuleuses et on ne voit pas de cicatrices comme dans la xérodermie.

Au cuir chevelu, la présence de squames et de cônes à la base des poils, l'aspect- moniliforme très accusé de ceux-ci, la longue durée de l'affection distinguent l'alopécie xérodermique de la pelade; l'apparence cicatricielle moins accusée la distingue des alopécies liées à des foUiculites dépilantes ou consécutives au favus.

Traitement. — Le traitement de la xérodermie pilaire est très analogue à celui de l'ichthyose.

A l'intérieur, on administrera l'huile de foie de morue, l'iodure de fer l'arsenic, en raison des troubles des fonctions glandulaires de la peau et souvent aussi en raison de l'état général des malades.

Localement, on aura recours aux bains, aux frictions avec des savons simples ou additionnés de pierre ponce ou de soufre, suivies d'onctions grasses.

On peut encore employer des pommades soufrées et résorcinées dans la xérodermie des membres.

Pour la xérodermie de la face, ces traitements, les applications de pommades à l'ichthyol, à l'acide salicylique, quelquefois les frictions au savon mou de potasse peuvent également être utiles, à condition que leur emploi soit surveillé

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MALADIES CUTANÉES

et cessé s'il survient des phénomènes d'irritation trop intenses. Contre ceux-ci, s'ils se produisent, on emploiera les pommmades calmantes et anodines, à l'oxyde de zinc, etc.

Dans les cas où la vascularisation est très prononcée, on peut recourir aux scarifications linéaires.

Dans la xérodermie du cuir chevelu, on peut également employer les pommades soufrées.

XERODERMA PIGMENTOSUM

Définition. — Kaposi a décrit, en 1870, sous le nom de xeroderma pigmentosum, une afifection cutanée caractérisée par le développement, sur les parties découvertes^ de taches pigmentaires, d'atrophie cutanée avec télangiectasies et de tumeurs épithéliales.

Cette affection a reçu des noms très divers : mélanose lenticulaire progressive (F.-J. Pick), liodei-mie essentielle avec mélanose et télangiectasies (Neisser), atrophodermie pigmentaire (R. Crocker)(*).

Description. — Les taches pigmentaires, qui sont généralement la première manifestation du xeroderma pigmentosum, ont une coloration variant du jaune au brun foncé ; elles ressemblent aux taches de lentigo par leurs dimensions mais en diffèrent par leur forme plus irrégulière et souvent anguleuse. Elles peuvent être en petit nombre ou très abondantes.

Dans l'intervalle de ces taches, la peau est le siège de dilatations vasculaires sous forme généralement de stries irrégulières, de points ou d'étoiles, ou de plaques d'étendue variable.

Ces télangiectasies disparaissent ou deviennent moins apparentes à mesure que la maladie progresse et, en même temps, la peau s'atrophie, se rétracte, se plaque sur les parties sous-jacentes, Fépiderme devient mince, cassant, se fendille, et desquame par places en petites lamelles.

A ces lésions s'ajoutent, à une période plus avancée, de petites tumeurs épithéliales, aplaties d'abord et analogues à des verrues séniles; ces tumeurs peuvent tomber, s'exfolier et laisser à leur suite des cicatrices plus ou moins larges sans tendance à la récidive; mais, au bout d'un temps variable, on voit une ou plusieurs de ces tumeurs prendre un développement plus considérable, s'ulcérer, envahir une étendue considérable de la face et offrir la marche des tumeurs malignes dont elles partagent la terminaison.

Les quatre éléments symptomatiques qui caractérisent le xeroderma pigmentosum sont réunis en proportions variées sur le visage, le cou, les oreilles, le dos des mains et les avant-bras, exceptionnellement sur les jambes et le dos des pieds.

Par suite de l'atrophie et de la rétraction dermiques, on voit survenir à une période avancée des déformations : amincissement du nez, rétrécissement des

(') Kaposi, Xeroderma pigmentosum. Wiener medizinische Jahrbiicher, 1882; traduct. in Annales de Dermat., 1885, p. 29. — E. Vidal. De la dermatose de Kaposi (Xeroderma pigmentosum). Annales de Dermat., 1883, p. 621. — P. Akchambault. De la dermatose de Kaposi ( Xeroderma pigmentosum). Thèse de Bordeaux, 1889-1890.

XERODEHMA PIGMEXTOSUM.

narines el de l'orifice buccal, ectropion entraînant des lésions de nutrition de l'œil.

La marche du xeroderma est lente. Il débute le plus souvent dans le jeune âge, est souvent apparent dès la première ou la deuxième année, et devient par la suite de plus en plus prononcé pour aboulir à la formation de tumeurs bénignes vers l'âge de 5 ou 0 ans et se terminer par les progrès d'une tumeur maligne vers l'âge de 15 à 25 ans. Dans quelques cas, on l'a vu ne devenir apparent ou tout au moins n'être remarqué qu'à l'âge de 5 ou 6 ans et même, dans des cas douteux il est vrai, chez des adultes. Exceptionnellement les sujets atteints de xeroderma peuvent atteindre l'âge de 50 à 55 ans.

La marche de l'afl'ection est exaspérée par l'influence des causes extérieures, l'exposition au soleil, à l'air et surtout au vent; aussi a-t-elle une gravité plus considérable chez les campagnards.

Anatomie pathologique. — Les lésions histologiques du xeroderma pigmenlosum consistent d'une part en une prolifération conjonctive papillaire accompagnée de dilatations vasculaires et suivie de la rétraction du derme, d'autre part en une prolifération épithéliale, aboutissant à la production de lésions ayant les caractères du carcinome. Les tumeurs malignes seraient (juelquefois des sarcomes, comme dans un cas de Pick; cependant la ressemblance de certaines tumeurs épithéliales, en particulier des carcinomes secondaires aux nsevi, avec les sarcomes doit rendre très réservé dans l'interprétation de ces faits. Quant au pigment contenu dans les taches, il a les cai'actères histologiques du pigment mélanique.

Étiologie et nature. — Le xeroderma pigmentosum est une maladie de famille, atteignant simultanément plusieurs frères ou soeurs, ou plusieurs cousins : il est tout à fait exceptionnel d'en rencontrer un seul exemple dans une famille. La consanguinité des parents a été notée dans plusieurs cas (Pringle, Thibierge, etc.). On a noté à plusieurs reprises une hérédité cancéreuse.

Le caractère familial, d'une part, le développement dans le jeune âge, d'autre part, concordent pour le faire considérer comme une difformité cutanée, vraisemblablement une difibrmilé épidermi(jue avec retentissement dermique secondaire.

Le développement des tumeurs malignes, évolution normale du xeroderma, n est pas contraire à cette idée, car les nsevi sont souvent le siège de transformations analogues; il y est seulement phis précoce et plus constant.

Diagnostic. — Le xeroderma pigmentosum peut être coid'ondu avec le le7ii tiyo, mais celui-ci se développe plus tardivement, ne s'accompagne pas de dilatations vasculaires et d'atrophie dermi(|ue, non plus que de tumeurs.

La sclérodennie peut simuler le xeroderma; mais, si la sclérose cutanée peut s'accompagner de télangiectasies, elle ne coïncide jamais avec des taches pigmentaires limitées ni avec des néoplasies épidermiques.

Traitement. — Les sujets atteints de xeroderma pigmentosum doivent être soustraits à toutes les causes d'irritation tégumentaire, entre autres à l'action prolongée du soleil et du vent qui exagèrent el aggravent leurs lésions; leurs téguments doivent être soigneusement tenus propres.

Lorsqu'il se développe des tumeurs, elles doiven tre dès leur début traitées

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comme les épithéliomas cutanés, soit par les procédés qui en amènent l'exfolialion si elles sont très superficielles, soit par la destruction ou l'ablation si elles atteignent un certain volume.

Définition. — On donne le nom de naevus à toute altération cutanée, congénitale et circonscrite, caractérisée par le développement exagéré d'un quelconque des éléments nojrnaux de la peau.

Les nœvi, quoique toujours d'origine congénitale, ne sont pas fatalement stationnaires : ils se développent en proportion de l'accroissement du corps ; ils. peuvent même, ainsi qu'y ont insisté particulièrement E. Besnier et Hallopeau, continuer à se développer après la fin de la croissance, ou se développer dans des proportions plus considérables ^que ne le comporte l'accroissement général du corps; ils peuvent subir diverses transformations et dégénérescences.

Les ntevi sont fréquents, à tel point que chez presque tous les sujets on en peut rencontrer un nombre plus ou moins considérable; chez certains ils acquièrent, par leurs dimensions, par leur siège sur des régions découvertes ou par leur multiplicité, une importance véritable et deviennent une infirmité réelle.

Division. — Le groupe des nsevi comprend un certain nombre de formes anatomiques décrites à tort dans des chapitres différents par la plupart des auteurs.

Ce sont : 1° les nsevi vasculaires; 2" les nœvi pigmentaires ; 3" les nœvi verruqueux; 4° les nœvi molluscoïdes ; 5" certaines tumeurs d'origine congénitale.

Le plus souvent, lorsque les nœvi sont multiples, les diverses formes s'associent entre elles soit en des régions différentes, soit dans les mêmes régions et le plus souvent simultanément sur toutes les régions du corps : souvent aussi ils affectent une symétrie plus ou moins nette.

Les diverses formes de nœvi, principalement les nœvi vasculaires, pigmentaires et verruqueux, ont, lorsqu'ils atteignent des dimensions un peu considérables, tendance à revêtir des formes topographiquement systématisées : on les voit alors fréquemment rappeler la disposition des lésions cutanées du zona, et occuper la zone de distribution d'un filet nerveux ou d'un nerf; l'étude plus précise de ces nœvi systématisés zostériformes permet souvent de reconnaître qu'ils affectent la même distribution que les troubles sensitifs cutanés consécutifs à des lésions des racines rachidiennes, ou, en d'autres termes, que, suivant la théorie proposée par Brissaud pour un certain nombre de troubles nerveux, ils reproduisent la division métamérique de l'organisme.

Pour Philippson, certains nœvi verruqueux correspondent non pas aux territoires de distribution cutanée des nerfs et des racines nerveuses, mais aux limites des territoires cutanés des nerfs (lignes de Voigt).

Les nœvi vasculaires présentent des variétés nombreuses au point de vue de la coloration, de la saillie et de l'état de la peau qui les i^ecouvre. Les uns forment une simple tache rouge ou rosée, non saillante, mal Hmitée sur ses bords {nœvi érythémateux), disparaissant par la pression : le type est fourni par les taches rouges que l'on rencontre si fréquemment à la nuque des jeunes enfants et qui,

NIEWl.

plus tard, s'atténuent ou sont cachées par les cheveux. D'autres sont de coloration rouge plus ou moins foncée ou bleuâtre et font une saillie plus ou moins apparente au niveau de laquelle la peau peut être soit lisse, soit irrégulière, presque papillomateuse {nœvus frambœslformc). Leurs dimensions sont variables : parfois ils ne dépassent pas le volume d'une tète d'épingle, sur l'abdomen par exemple ; sur le visage, ces nœvi punctiformes sont souvent le centre de petites dilatations vasculaires divergentes [nsevi stellaires). Souvent ils sont plus saillants et plus étendus comme dans la variété à laquelle on donne le nom de tumeurs érectiles; ils peuvent acquérir des dimensions considérables, principalement à la face que ces « taches de vin » défigurent horriblement. Les vaisseaux qui se rendent aux nsevi vasculaires peuvent se dilater et atteindre des dimensions considérables; ainsi se forment les anévrysmes cirsoïdes, qui constituent une véritable complication, parfois très grave.

Les lympliangiornes congénitaux constituent une forme de nfevi beaucoiq) plus rares; circonscrits à une région limitée de la })eau, ils sont caractérisés par une tuméfaclion étalée, parsemée de petits soulèvements épidermiques vésiculeux renfermant de la lymphe; leur base, plus ou moins large, est infiltrée et de consistance mollasse.

Les nœvi pigjucnfaii'cs sont également très fréquents : leurs dimensions sont variables, depuis celles d'une tète d'épingle jusqu'à celles d'un segment de membre tout entier. Leur surface pçut être glabre, ou couverte de poils {nœvus pilaiiv), elle peut être lisse ou plus ou moins irrégulière. Leur coloration varie de la couleur café au lait au noir le plus foncé. Les na?vi pigmentaires peuvent devenir l'origine de tumeurs mélaiiiques, qui se généralisent rapidement, et cette complication est surtout à redouter dans les cas où les nani ont une coloration très foncée, quelle que soiL leur étendue.

Les nœvi verniqueux peuvent présenter de grandes variétés : tantôt d'aspect papillomateux sans changements bien appréciables dans la coloration du tégument, tantôt de coloration jaunâtre ou bistrée, ils ont, dans quelques cas rares, une coloration grisâtre ou môme noire; cette dernière variété se présente parfois sous forme de bandes ou de traùiées très étendues, dont la direction générale parallèle à l'axe des membres reproduit plus ou moins exactement le trajet des nerfs, suivant l'opinion ancienne, la topographie d'un métamère suivant la théorie de Brissaud. Ces nœvi verruqueux zoniformes ont été souvent, et à tort, considérés comme une variété d'ichthyose hystrix.

Les nœvi molluscoïdss, ou molluscum fil^reux des auteurs, sont constitués par des saillies sessiles, de volume variable, au niA'eau desquelles la peau a conservé sa coloration et son aspect normaux; par les progrès de l'âge, ils forment des tumeurs plus ou moins volumineuses qui tendent à se pédiculiser, et de là leur est venu le nom de molluscum : ils peuvent subir une dégénérescence qui, de tumeur bénigne qu'ils étaient initialement, les transforme en une tumeur maligne susceptible de donner lieu à une généralisation rapide.

Il faut classer dans les na;vi molluscoïdes, en raison de son origine congénitale, l'affection connue sous le nom de neurofibromatose qui a été bien décrite par Recklinghausen ('), P.Marie {^), Feindel Cette affection est caractérisée :

(') Recklinghausen, Ucbcr die muKiplon Filiromo der Haut und ilii c Bezieliungen zu den multiplen Neuromen. Berlin, 1882.

(2) P. Marie, Leçons de clinique médicale (Hôtel-Dieu, 1894-1895). Paris, 1800. (') E. Feindel, Sur quatre cas de neurofibromatose généralisée. Thèse de Paris, 1896-1897.

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1" par des tumeurs dont le nombre très variable peut atteindre plusieurs centaines; ces tumeurs sont mollasses, pédiculées ou plus souvent sessiles, souvent même ne faisant aucune saillie au-dessus des téguments, correspondant ou non au trajet des nerfs périphériques; elles peuvent acquérir des dimensions considérables et sont alors accompagnées d'un épaississement pachydermique des téguments devenus brunâtres et verruqueux ; dans quelques cas rares, les téguments épaissis forment des replis atteignant jusqu'à 20 et 50 centimètres de hauteur (dermatolyse); 2" par des taches pigmentaires, de coloration café au lait, les unes punctiformes disséminées en très grand nombre sur les diverses régions du tégument; les autres larges, allongées transversalement sur le tronc, longitudinalement sur les membres, parfois symétriques; outre ces taches pigmentaires, qui constituent de véritables nœvi pigmentaires plans, rarement pileux, les téguments de la face et du cou offrent souvent une coloration diffuse gris jaunâtre très spéciale; 3" par des troubles cérébraux consistant en une asthénie générale, une dépression iiîîèllectuelle, un développement intellectuel général incomplet. Parfois à cette triade symptomatique s'ajoutent des malformations osseuses.

Ces différents ordres de symptômes coïncident habituellement; dans certaines formes incomplètes, les tumeurs peuvent cependant faire défaut, mais les taches pigmentaires permettent alors de reconnaître la maladie ('). Le nom de neurofibromatose donné à cette affection prête à la discussion, car les tumeurs peuvent faire défaut sur le trajet des nerfs et les tumeurs cutanées peuvent ne pas renfermer de tubes nerveux (Chauffard, P. Marie). Aussi le nom de maladie de Recklinghausen a-t-il pu être proposé pour désigner cette affection que les anciens auteurs ont décrite sous la dénomination de molluscum généralisé.

Les tumeurs congénitales, qui doivent être assimilées aux nœvi, sont : les hidradénomes, les adénomes sébacés, certaines foi'mes de xanthome. L'étude en sera faite à propos des affections des glandes cutanées et du xanthome.

Étiologie et pathogénie. — Les nsevi ont été considérés comme dus à des émotions ou impressions éprouvées par la mère pendant la grossesse : des fables ont été seules les bases de cette théorie.

Il est incontestable que les nsevi, tout en étant d'une extrême banalité, sont parfois héréditaires, qu'on retrouve dans plusieurs générations un naevus de même forme et de même siège.

La disposition topographique, si remarquable de certains neevi, a depuis plusieurs années attiré l'attention sur la possibilité de leur origine nerveuse.

Il est difficile cependant de se prononcer catégoriquement sur cette question et d'en faire résolument des troubles trophiques consécutifs à une altération de la moelle ou des nerfs remontant à la période embryonnaire, ainsi que cela a été soutenu : la topographie, incontestablement métamérique, d'un certain nombre de nsevi, ne saurait être considérée comme une raison décisive en faveur de l'origine nerveuse de ces nsevi, car le métamère, s'il répond à une période embryologique du système nerveux, répond aussi à une période embryologique

(*) G. Thidierge, sur un cas de maladie de Recklingliausen ( neurofibromatose généralisée) sans fibromes cutanés ni fibromes nerveux. Soc. mcd. des hôpitaux, 18 février 1808. — E. Feindel et Oppenheim, Formes frustes de la neurofibromatose, Arch. génér. de médecine, 1898.

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du tégument et il se peut que le trouble de formation porte exclusivement sur le revêtement d'un métamère sans altération antérieure de l'appareil nerveux de ce métamère.

D'ailleurs, il est des nsevi glandulaires dans lesquels l'intervention du système nerveux est certainement nulle et qui sont dus à une malformation embryonnaire d'une portion difierenciée de l'appareil tégumentaire, sans qu'on connaisse le pourquoi de cette malformation.

Il est à noter cependant que [certaines de ces malformations congénitales du tégument coïncident avec un état de déchéance du système nerveux confinant à l'idiotie s'il ne lui appartient pas.

Anatomie pathologique. — Les nsevi vasct/laircs sont constitués par la dilatation des vaisseaux sanguins du derme; le tissu conjonctif (>sl également infiltré de cellules embryonnaires ou en liansformation fibreuse partielle.

Les lynipluoigiomcs sont constitués par une dilatation des vaisseaux lymphatiques hypodermiques et des fentes lymphatiques du derme.

Les nsevi pigmenta ires, lorsqu'ils sont plans, ne présentent d'autres lésions qu'une exagération do la pigmentation, qui occupe surtout les couches profondes de l'épiderme et le derme. Dans les formes tant soit peu saillantes, on trouve des lésions interstitielles consistant en infiltration de cellules considérées par certains auteurs comme d'origine conjonctive, par Unna comme d'origine épithéliale et dont la j)roliféi'alion est l'origine des dégénérescences malignes des nœvi pigmentaires.

Les nsevi verruqneux sont constitués par l'hypertrophie de la couche papillaire et de son revêtement deimique; on y trouve souvent des glandes cutanées hypertrophiées.

Les nœvi mollitscoïiles sont formés d'un tissu fibreux de consistance molle, de structure peu dense, à faisceaux ondulés et souvent entre-croisés.

Traitement. — La plupart des nœvi ne réclament aucun traitement ; un certain nombre d'entre eux deviennent moins apparents qu'à la naissance; d'autres, au contraire, présentent un accroissement ])lus ou moins prononcé et peuvent être l'origine de complications locales et de métamorphoses qui réclament une intervention chirurgicale. Certains encore déterminent par euxmêmes une gêne sensible ou défigurent les malades qui demandent;'! en être débarrassés.

Chez les enfants nouveau-nés, on peut, en pratiquant la vaccination à leur niveau, faire disparaître complètement les nicvi vasndaircs et les remplacer par une cicatrice; cette méthode est cependant de moins en moins employée : elle a l'inconvénient d'ex|i()ser à des accidents septiques et de laisser après elle des cicatrices qui ne permellent d'y avoir recours que sur les parties couvertes ou au cuir chevelu. Chez les enfants déjà vaccinés et chez les adultes, la cautérisation ponctuée ou l'électrolyse peuvent les faire disparaître ou en atténuer considérablement la coloration. Lors(|u'il s'agit de petits nœvi stellaires, la cautérisation ponctuée est la méthode de choix et ne laisse pas de cicatrice apparente. Dans les nœvi plus étendus, l'électrolyse peut être pratiquée en enfonçant dans le nœvus une ou plusieurs aiguilles reliées au pôle positif, tandis que le pôle négatif, re])résenlé par une large plaque métallique garnie de peau de chamois imbibée d'eau salée, est placé au voisinage ; cette méthode est

MALADIES CUTANÉES

toujours très lente et assez douloureuse ; elle demande une grande patience de la part du médecin et de la part du malade.

Les nœvi pigmentaires semblent peu justiciables de ces traitements, quoique quelques auteurs aient obtenu de bons résultats de l'électrolyse négative; et on n'a guère contre eux d'autre ressource que l'exérèse lorsqu'ils sont trop gênants.

Certains 7iasvi verruqueux peuvent être modifiés par les grattages, les applications de résorcine et d'acide salicylique ; dans les cas où ils sont gênants et saillants, le seul remède est de les extirper.

LENTIGO

Définition. — On donne le nom de lentigo ou de taches de rousseur à des taches pigmentaires de coloration grise ou brune, de forme arrondie, non saillantes, de dimensions égales ou inférieures à celles d'une lentille, persistant pendant plusieurs années ou pendant toute la vie.

Description. — Les taches de lentigo sont généralement arrondies et régulières, quelquefois légèrement irrégulières et anguleuses, à bords nettement arrêtés, de la largeur d'une tête d'épingle en général, quelquefois plus larges. Leur coloration varie du jaune paie au gris légèrement brunâtre et quelquefois au noir; le plus souvent elle est analogue à celle du café, assez souvent jaune fauve ; elle est uniforme sur toute l'étendue de la tache. Ces taches sont disséminées en nombre plus ou moins considérable, quelquefois assez abondantes pour se réunir par places en larges plaques.

Elles peuvent s'observer sur toutes les régions de la peau, mais sont surtout nombreuses sur les parties découvertes, et principalement au visage ; elles sont presque toujours disposées symétriquement.

Le lentigo devient en général apparent vers l'âge de 8 ou 10 ans ; il persiste pendant quelques années, puis disparaît entre 10 et 20 ans pour se montrer quelquefois de nouveau, pendant un certain temps, à une époque ultérieure. Chez les sujets dont le système pileux est de coloration rousse, il persiste pendant toute l'existence et offre souvent un développement considérable.

L'exposition au soleil d'été, la vie en plein air rendent plus apparentes les taches de lentigo qui pâlissent au contraire pendant l'hiver.

Étiologie. — Le lentigo se rencontre chez presque tous les enfants des deux sexes vers l'âge de la puberté; il est plus persistant et plus prononcé chez les jeunes filles dont les fonctions menstruelles s'établissent d'une façon ou anormalement précoce ou anormalement tardive. Il constitue une difformité à peine apparente chez certains sujets qui ne l'offrent à un degré un peu prononcé qu'au moment de l'adolescence, très considérable au contraire et permanente chez d'autres.

Anatomie pathologique. — Les lésions du lentigo consistent, comme presque toutes les pigmentations anormales, en une accumulation de pigment.

LENTIGO.

dans la zone réticulée de Malpighi (Demiéville), sans infiltration concomitante de cellules lymphatiques dans le chorion.

Diagnostic. — Le diagnostic du lentigo n'offre aucune difficulté.

Dans les cas très accusés, il pourrait cependant être confondu avec le xero- (terma pigmentosum. Dans cette affection la peau est le siège à la fois de fines dilatations vasculaires, d'une atrophie remarquable et de petites tumeurs épifhéliomateuses et ces lésions ont débuté dans le jeune âge.

Les éphélides avec lesquelles on confond quelquefois à tort le lentigo sont des taches brunes ou jaunâtres, occupant une grande partie du visage, diffuses, développées sous l'influence de la lumière solaire et disparaissant l'hiver.

Le chloasnia est également constitué par des taches brunes et diffuses, développées chez des femmes enceintes ou atteintes de troubles menstruels.

Hutchinson a décrit sous le nom assez défectueux de lentigo malin une affection qui ne s'observe presque que chez les vieillards et qui est caractérisée par une tache pigmentée unique, généralement assez foncée, de forme arrondie ou irrégulière, pouvant atteindre la largeur d'une pièce de 2 francs, susceptible de se déplacer et sur laquelle se développe, au bout d'un temps assez long, une tumeur épithéliale à marche rapide.

Traitement. — Le lentigo ne nécessite ordinairement pas de traitement. Il est, de plus, très difficile d'agir sur lui par les moyens médicamenteux. Les préparations soufrées, celles de sublimé atténuent quelquefois sa coloration. Leloir a vanté les applications d'acide chrysophanique, qui ne doivent être employées qu'avec précaution. Unna, dans des cas intenses, a provoqué la chute de l'épiderme par des applications de pâte d'oxyde de zinc renfermant bO pour iOO de résorcine, répétées pendant T) ou i jours.

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