SYPHILIS HÉRÉDITAIRE PRÉCOCE

Les manifestations de la syphilis héréditaire précoce présentent avec celles de la syphilis acquise des analogies incontestables; mais, en raison des conditions de structure des viscères, de nutrition et d'évolution propres à l'enfant, elles offrent des caractères spéciaux, qui nécessitent une description particulière. Certaines de leurs localisations sont pour ainsi dire inconnues dans la syphilis acquise, alors que dans l'hérédo-syphilis, elles offrent une fréquence considérable et présentent une valeur diagnostique de premier ordre.

Existant parfois à la naissance, ces manifestations commencent ordinairement à se montrer dans le cours des trois premiers mois, plus rarement après cette époque, très exceptionnellement après le sixième mois. Cependant on a vu la syphilis héréditaire ne se démasquer qu'au bout de sept mois (Trousseau, Kjellberg, J. Simon) : ces faits ont une importance pratique considérable et imposent une grande réserve au médecin lorsqu'il doit se prononcer sur un enfant que la syphilis de ses parents ou l'ignorance de l'état de santé de ceux-ci rend suspect de syphilis héréditaire; l'apparition relativement tardive de celle-ci a été l'origine de la plupart des faits désastreux de syphilis vaccinale.

Les enfants atteints de syphilis héréditaire présentent souvent l'apparence de la santé parfaite jusqu'à l'apparition des manifestations cutanées et parfois même après le développement de celles-ci.

Le faciès décrit par Trousseau comme caractéristique de l'hérédo-syphilis manque très souvent; mais son existence a une valevu" diagnostique considérable. Il se traduit de la façon suivante : le visage offre un aspect soutfreteux, la peau a une coloration bistrée, jaune maïs, très spéciale; les cils font défaut, les cheveux sont rares avec des îlots complètement alopéciques; sauf aux derniers temps de son existence, le visage de l'hérédo-syphilitique n'est pas amaigri et ses traits ne sont pas tirés à la manière d'un vieillard comme ceux de l'enfant athrepsique.

L'anémie, que traduit cette coloration des téguments, est réelle : les globules sanguins son! pâles et en nombre inférieur à la normale (Cuffer).

Les lésions cutanées peuvent présenter des caractères très différents et revêtir presque tous les types observés dans la syphilis acquise. Cependant certaines d'entre elles sont spéciales à la syphilis héréditaire, et d'autres, que l'on observe dans la syphilis acquise, ne se rencontrent pas dans l'hérédosyphilis.

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La roséole manque dans la syphilis héréditaire, ou tout au moins y est absolument exceptionnelle (Parrot). Mais on y observe fréquemment une éruption composée de macules d'un rouge plus ou moins foncé, tirant sur le jaune, rappelant la coloration jambonnée des syphilides de l'adulte, ou celle de la chair du saumon; cette syphilide mamleuse' débute par les fesses et les cuisses, se montre ensuite sur la face, et plus tard sur le tronc. Ces macules font souvent une saillie appréciable, constituant ainsi de véritables papules plus ou moins larges (érythème maculo-papuleux de Zeissl).

Dans certaines régions, la paume des mains et la plante des pieds en particulier, l'érythème se présente sous la forme de nappes de coloration rouge vif ou cuivrée, et la peau se recouvre de squames blanches et sèches, qui plus tard se détachent sur toute l'étendue du placard de façon à ne plus laisser qu'une collerette à sa périphérie. Ces syphilides psoriasiformes peuvent occuper des segments considérables des membres.

Au pourtour des orifices naturels, les lésions érythémateuses s'accompagnent souvent de fissures ou rlia godes plus ou moins profondes, constituant parfois des ulcérations véritables qui laissent après elles des cicatrices indélébiles : aux lèvres et au menton en particulier, ces rhagades, disposées à la manière de rayons, donnent au visage des petits syphilitiques une apparence spéciale et caractéristique.

Les gommes et les tubercules véritables sont rares aux périodes précoces de l'hérédo-syphilis.

Plus fréquemment, il se développe des pjîacf/es sypJiiUtiques, qui ont, plus que chez l'adulte, une prédilection marquée pour les régions où deux portions de téguments viennent au contact l'une de l'autre, la région périanale, le sillon interfessier, les régions génitale et génito-crurale ; ces régions qui, chez l'enfant, sont exposées au contact de l'urine et des matières fécales, constituent d'ailleurs, pour toutes les manifestations de l'hérédo-syphilis, des sièges de prédilection toute particulière. A l'anus, les plaques muqueuses occupent jusqu'au voisinage immédiat de l'orifice anal; elles siègent, comme les syphilides érosives, de préférence au fond des plis de cet orifice. Les plaques syphilitiques des jeunes sujets ont, bien moins que celles de l'adulte, tendance à s'hypertrophier et à devenir végétantes ; le plus souvent elles sont peu saillantes, arrondies, érosives à leur centre, qui a une coloration rouge, parfois fissuraires. Dans le pli rétroauriculaire où elles sont assez fréquentes (Sevestre), au voisinage du nez, au cuir chevelu, elles se recouvrent souvent de croûtes jaunâtres.

On observe assez fréquemment dans la syphilis héréditaire une lésion cutanée qui n'a pas son analogue dans la syphilis des adultes, et qui est connue sous le nom défectueux de pempJiîgiis sypJiilitiffi/e. Cette éruption, qui a pour sièges à peu près uniques la paume des mains et la plante des pieds, est une des plus précoces et s'observe dès la naissance, que le fœtus soit à terme ou un peu avant terme; il est tout à fait exceptionnel de la voir apparaître au delà de la première semaine. Elle est constituée par d'es soulèvements épidermiques mesurant de 2 ou o millimètres à 1 centimètre environ, parfois remplis d'un liquido louche ou purulent. Le plus souvent, le soulèvement épidermique marque seul sa présence, il n'y a pas de trace de liquide ; on voit seulement, sur une surface arrondie, de quelques millimètres de diamètre, l'épiderme plissé, blanc, comme s'il était macéré, soulevé; au-dessous de ce soulèvement épidermique, le tégument a une coloration rouge vineux et suinte légèrement. Des

SYPHILIS

ulcérations profondes succèdent souvent à cette forme de syphilide, dont le pronostic est très grave, car elle se montre chez des enfants profondément atteints par la syphilis et presque toujovu's dans des cas à terminaison fatale. Si l'enfant doit guérir, on voit persister pendant un certain temps des squames peu épaisses.

Le prétendu pemphigus syphilitique diffère profondément des lésions huileuses rangées sous la dénomination de pemphigus ; il s'agit d'une lésion très spéciale, au niveau de laquelle on ne^ trouve ni cellules plasmatiques, ni cellules géantes, mais des cellules fusiformes autour des vaisseaux comme dans la roséole et une émigration leucocytaire très accentuée (Unna) ; l'épiderme est soulevé par l'exsudat pour constituer une huile ; aussi la lésion ne s'ohserve-t-elle que dans les régions où l'épiderme est résistant.

La macération amniotique ajoute son action à la résistance de l'épiderme palmo-plantaire pour permettre le décollement de celui-ci : d'où le développement de la lésion pendant la vie foetale ou dans les premiers jours de la vie extra-utérine.

Il est fréquent d'ohserver des lésions ulcéreuses au pourtour des ongles, qui sont décollés par la suppuration; l'onyxis peut également être sèche et caractérisée uniquement par le décollement et le fendillement de l'ongle.

Les lésions des muqueuses peuvent se présenter sous la forme de plaques muqueuses analogues à celles de la syphilis de l'adulte : il en est ainsi pour la miiqueiise buccale. Les lèvres sont souvent le siège de fissures occupant soit les commissures qu'elles déhordent, soit un point quelconque de leur bord libre; ces fissures constituent un danger sérieux, au point de vue de la transmission de la syphilis du nourrisson à la nourrice qui l'allaite. Parrot avait attribué à la syphilis héréditaire la lésion connue sous le nom de glossite exfoliatrice marginée ou de lichénoïde lingual : Caspary, Vanlair, et plus récemment Fournier et Lemonnier ont montré que cette affection n'a aucun rapport avec la syphilis héréditaire.

La muqueuse nasale est très fréquemment atteinte dans la syphilis héréditaire : le coryza, caractérisé par un écoulement plus ou moins' abondant de liquide sanieux ou séreux, quelquefois fétide, donne parfois lieu à la formation de croûtes qui obstruent les narines. Cette obstruction entrave la respiration nasale, ce qui met obstacle à l'allaitement et vient encore compromettre la nutrition déjà si précaire des hérédo-syphilitiques ; les narines sont souvent rouges et fendillées.

Le coryza hérédo-syphililique précède souvent les éruptions cutanées : il peut exister dès la naissance et se montre généralement dans les six premières semaines de la vie.

De même qu'il précède les autres manifestations de la syphilis, de même il en constitue la plus tenace et souvent il persiste jusqu'à la guérison ou jusqu'à la mort.

Sa fréquence et sa précocité en font un symptôme révélateur de premier ordre. Malgré le caractère purulent de ses sécrétions, le coryza syphilitique précoce ne s'accompagne pas de lésions ulcéreuses de la muqueuse; il ne s'accompagne pas non plus de lésions du périoste et des os. On voit souvent en même temps que lui des lésions du tissu adénoïde du pharynx dont la tuméfaction augmente les troubles de la respiration.

Les ganglions lymphatiques, contrairement à ce qui se passe dans la syphilis

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de l'adulte, sont rarement atteints dans l'hérédo-syphilis ; quelquefois cependant ils peuvent être le siège de lésions généralisées (Doyen).

Les lésions osseuses sont fréquentes dans la syphilis héréditaire, ainsi que Ta montré Parrot(^). Au crâne, elles se traduisent par le développement de saillies, occupant principalement le frontal et formant deux bosses latérales (crâne natiforme, de notes, fesses). Aux membres, elles restent souvent latentes; dans un certain nombre de cas cependant, elles se traduisent par un syndrome très caractéristique que Parrot a fait connaître sous le nom de pseîido-paralysu' syphilitique des nouveau-nés : ce syndrome se caractérise par l'immobilité plus ou moins complète du membre; les mouvements provoquent des douleurs, l'enfant évite celles-ci en laissant le membre dans l'inertie. Lorsqu'on l'examine, le moindre mouvement provoque des cris; à la palpation, l'os est tuméfié, généralement au voisinage de la diaphyse ; parfois on constate de la crépitation révélant un décollement dia-épiphysaire. La pseudo-paralysie syphilitique peut occuper un seul membre, assez souvent deux, rarement trois; elle se développe généralement dans les o ou 4 premiers mois de l'existence. Elle est souvent le premier phénomène qui révèle l'existence de la syphilis.

La pseudo-paralysie syphilitique des nouveau-nés est d'autant plus facilement curable que la nature de la maladie est reconnue plus tôt et que l'état général de l'enfant est moins profondément atteint. Des infections secondaires peuvent déterminer la suppuration de ces lésions osseuses et amènent presque fatalement la mort de l'enfant.

Macroscopiquement, les lésions osseuses de l'hérédo-syphilis se traduisent par un épaississement du périoste et de la diaphyse, par la production d'ostéophytes; le cartilage épiphysaire se ramollit par suite de la résorption progressive de sa substance fondamentale, tandis que ses éléments cellulaires prolifèrent; il devient gélatiniforme ou puriforme. Plus tard, l'os se décalcifie, la substance médullaire prend la place de travées osseuses (méduUisation), alors que de nouvelles couches se forment à la surface de l'os. Finalement, les lésions prennent un aspect qui les rapproche de celles du rachitisme ; mais, malgré l'opinion de Parrot, qui attribuait au rachitisme une origine syphilitique, elles ne peuvent être confondues avec lui.

Des lésions viscérales peuvent s'observer chez les enfants syphilitiques. Ces lésions qui ont pour siège le foie, la rate, les poumons, le testicule, seront étudiées à propos des maladies de chacun de ces organes en particulier. Celles du foie et de la rate doivent être mentionnées ici en raison de leur fréquence et de leur importance pour le diagnostic de l'hérédo-syphilis précoce. Le foie est le plus souvent volumineux, son bord inférieur descend fréquemment jusque dans la fosse iliaque; il est régulier et facile à percevoir à la palpation; sa surface est lisse. L'augmentation de volume du foie traduit seule, en clinique, l'existence de cette cirrhose syphilitique qui ne donne lieu que tout à fait exceptionnellement à des troubles de la circulation abdominale ou à de l'ictère. Elle s'accompagne d'une augmentation de volume de la rate, qui est facilement perceptible à la palpation. Les lésions hépatiques et spléniques sont, en général, d'autant plus considérables que les enfants sont plus fortement et plus gravement touchés par la syphilis.

Les lésions viscérales liées à l'hérédo-syphilis, tout en présentant les carac-

(*) Parrot, Aa syphilis Iiérédilaire et le radiitis. Paris, 1886.

tères anatomiques généraux des lésions syphilitiques, prolifération cellulaire avec tendance à la sclérose et à l'atrophie parenchymateuse ou à la production de gommes, diffèrent de celles que Ton observe chez les adultes syphilitiques en raison du terrain infantile sur lequel elles se développent et de l'évolution anatomique que subissent les organes à cette période de la vie.

La cirrhose hépatique des hérédo-syphilitiques, tant par l'aspect macroscopique de son tissu dont la couleur et la demi-transparence ont été comparées^à celles du silex, que par l'abondance des gommes miliaires qui la constituent histologiquement, diffère profondément des cirrhoses syphilitiques de l'adulte et dénote une violente action locale du virus syphilitique sur un organe en formation.

La plupart des lésions viscérales de l'hérédo-syphilis ne se traduisent pas pendant la vie par des symptômes caractéristiques. Les vomissements, la diarrhée qui accompagnent les lésions intestinales, la dyspnée à laquelle donnent lieu parfois les lésions pulmonaires, ne pourraient être rapportés à leur véritable cause si les manifestations cutanées et muqueuses n'avaient auparavant permis <le reconnaître l'existence de la syphilis. Il convient cependant de faire une exception pour les lésions testiculaires qui, en raison de leur fréquence chez les hérédo-syphilitiques et de leur rareté en dehors de l'hérédo-syphilis, doivent toujours faire songer à celle-ci.

Les manifestations oculaires sont rares dans l'hérédo-syphilis précoce; on y observe cependant quelquefois l'irilis, qui aboutit souvent à la perle de l'œil, plus souvent la kératite interstitielle.

Abandonnée à elle-même, la syphilis héréditaire précoce se traduit par des manifestations cutanées et muqueuses de plus en plus graves et étendues; le teint de l'enfant s'altère de plus en plus, en même temps qu'il s'amaigrit et dépérit, et il finit par succomber à un état de cachexie, souvent accompagné de diarrhée et de vomissements, rarement de convulsions ou d'autres troubles nerveux. Des maladies intercurrentes, une diarrhée d'origine alimentaire ou une broncho-pneumonie sont souvent aussi la cause de la mort.

L'intervention du traitement syphilitique peut amener la guérison, à condition que l'état cachectique ne soit pas trop avancé.

Pronostic. — Le pronostic de l'hérédo-syphilis dépend pour une grande part de la précocité du diagnostic. Lorsque l'affection est reconnue de bonne heure, avant qu'il n'ait pu se produire des désordres intenses, lorsqu'elle est traitée de suite et avec une suffisante énergie, les chances de guérison sont relativement considérables.

L'état général de l'enfant fournit un élément important du pronostic : les enfants robustes, digérant bien, nourris avec régularité, entourés de soins et de précautions hygiéniques, supportent mieux les alleintes de l'hérédo-syphilis que les enfants nés avant terme, alimentés d'une façon défectueuse et mal tenus. Dans les asiles d'enfants trouvés, les nouveau-nés hérédo-syphilitiques succombent presque tous soit aux progrès de la cachexie syphilitique, soit à des maladies intercurrentes, surtout la broncho-pneumonie et l'entérite; dans la clientèle privée, on en sauve un très grand nombre.

Il est vrai que ceux qui dépassent les premières semaines de la vie sont souvent emportés par des accidents d'origine hérédo-syphilitique, ou succom-

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bent à des maladies banales auxquelles leur tare héréditaire ne leur laisse pas la force de résister.

D'une façon générale, la gravité de la syphilis héréditaire décroît à mesure que la syphilis des parents devient plus ancienne : les premiers enfants sont plus particulièrement exposés aux manifestations intenses, tandis que les suivants ont plus ordinairement des accidents légers ou môme restent indemnes. ^

Diagnostic. — Le diagnostic de la syphilis héréditaire précoce ne saurait faire de doutes lorsque, à des manifestations cutanées nettement caractérisées, se joignent des lésions des muqueuses, et en particulier le coryza ou des lésions cliniquement appréciables des os, du foie, de la rate, du testicule. Il ne présente quelque ambiguïté que lorsqu'elle se traduit par des lésions limitées à un seul système, cutané, osseux ou muqueux. En pareil cas il repose, à la fois, sur les caractères objectifs des lésions et sur les antécédents héréditaires de l'enfant.

Le coryza se développant chez un nouveau-né doit toujours éveiller le soupçon de la syphilis, car il peut en constituer la première et, au moins pendant un certain temps, la seule manifestation. Sa résistance aux traitements du coryza simple et sa longue durée permettent seules de le rapporter à sa véritable cause 1 et justifient l'emploi de la médication antisyphilitique qui en vient facilement à bout.

De même les fissures des lèvres, même en l'absence de tout autre manifestation cutanée ou muqueuse, doivent faire présumer la syphilis héréditaire lorsque les antécédents hérédilaires des enfants la font redouter ou lorsque ces antécédents héréditaires sont complètement inconnus, dans les hospices d'enfants trouvés par exemple. Elles méritent d'autant plus d'attention qu'elles peuvent être l'origine de la contamination des nourrices.

Les éruptions cutanées ne présentent pour ainsi dire aucune difficulté de diagnostic lorsqu'elles occupent de grandes étendues de la surface cutanée, qu'elles j constituent au visage ce masque péribuccal si spécial à l'hérédo-syphilis, | qu'elles revêtent aux mains l'aspect psoriasiforme ou qu'elles s'y montrent sous j la forme de bulles pemphigoïdes développées avant ou peu après la naissance et localisées aux extrémités des membres. Les difficultés sont parfois plus considérables pour les lésions des régions anale et génitale. Ces régions consti- j tuent, en effet, chez les nouveau-nés, un siège de prédilection non seulement pour les éruptions syphilitiques, mais encore pour des éruptions banales, ou soi-disant banales.

Les érythèmes simples, survenant chez les enfants bien portants à la suite du contact des matières fécales ou de l'urine et de l'enveloppement dans des vêtements trop chauds, ou se développant chez des enfants diarrhéiques ou athrepsiques, sont le plus ordinairement diffus, de coloration plus vive que les diverses syphilides; si ces érythèmes s'accompagnent d'érosions, celles-ci ne reposent pas sur une base infdtrée et saillante comme celle des plaques syphilitiques et [ elles occupent le sommet des plis de l'anus et non leur profondeur comme les ' syphilides érosives. Parfois cependant, sous une influence encore indéterminée, les érosions des érythèmes simples peuvent s'accompagner d'une infiltration dermique limitée, constituant une papule véritable : étudiée par Sevestre et Jacquet sous le nom d'érythème papuleux post-é)'Osif ou de syphiloïde post-érosive, cette variété d'érythème a été confondue avec les syphilides, entre autres par Parrot, qui en faisait une syphilide lenticulaire; elle en diffère cependant jwr

SYPHILIS

Fintégrité des plis naturels, alors que ceux-ci sont envahis jusque dans leur profondeur par les lésions syphilitiques; de plus' les pseudo-papules offrent à leur périphérie un plissement épiderniique rayonné, à plis très fins et parallèles (Jacquet) que l'on ne rencontre jamais dans la syphilis.

E. Besnier et Fournier ont décrit dans ces dernières années une affection qui a reçu les noms de vaccino-syphiloïde, d'herpès vacciniforme, etc., qui occupe les plis cutanés des régions génitale et anale et de la face interne des cuisses et se caractérise par le développement des saillies papuleuses de dimensions égales, arrondies, ombiliquées, de coloration rouge ou grisâtre et diphtéroïde, suintantes, disposées par groupes plus ou moins nombreux. Cette affection diffère des syphilides par la multiplicité d'aspect des lésions résultant de leur évolution sous forme de poussées successives, par le siège des lésions sur la partie saillante des plis et par l'intégrité du reste du tégument.

Le pemphigus épidémique des nouveau-nés diffère absolument du pemphigus syphilitique à la fois par l'époque de son apparition, par le siège de ses lésions et par leurs caractères morphologiques : au lieu d'exister à la naissance ou de se développer dans les quelques jours qui la suivent, il se montre au bout de 15 ou 20 jours ou même plus tard; il n'a pas, comme les lésions huileuses de la syphilis, son siège exclusif à la paume des mains et à la plante des pieds, mais occupe indifféremment les différentes régions du corps; ses bulles ne reposent pas sur une base rouge. Enfin ce pemphigus se montre sous la forme d'épidémies développées dans les crèches et les maternités.

L'impotence fonctionnelle d'un segment de membre, survenue chez un enfant un certain temps après la naissance, non imputable par conséquent à un traumatisme obstétrical, doit éveiller le soupçon d'une pseudo-paralysie syphilitique, tant sont rares chez les enfants les parah/sles d'origine périphérique : la constatation soit d'un décollement dia-épiphysaire, soit d'une tuméfaction de cette portion de l'os, peut presque à elle seule autoriser à affirmer l'existence d'une ostéopathie hérédo-syphilitique ; elle justifie en tout cas, même en l'absence d'antécédents héréditaires avérés et d'autre manifestation apparente, J'emploi du traitement antisyphilitique qui, en cas de succès, tranche le diagnostic.

Quant aux lésions viscérales, elles ne se traduisent que dans des cas exceptionnels par des signes permettant de les diagnostiquer. Leur existence n'est le plus souvent constatée qu'après que la syphilis, révélée par des lésions superficielles, a été reconnue et elles ne peuvent par conséquent, du moins pour ce qui est de l'hérédo-syphilis précoce, mettre sur la voie de l'infection de l'enfant. II n'y a guère d'exception que pour les lésions testiculaires, bien étudiées par Hutinel, qui se traduisent par une orchite avec vaginalite exsudative aboutissant à l'atrophie scléreuse de l'organe, lésions dont le développement chez un enfant nouveau-né doit éveiller le soupçon de l'hérédo-syphilis.

La syphilis n'est pas toujours chez l'enfant d'origine héréditaire. Elle peut, comme chez l'adulte, être acquise, même dès le bas âge. La vaccination, les lésions buccales, gingivales ou vulvaires infectées par les objets de toilette ou de ménage, la pédérastie, le viol des petites filles, etc., sont les principaux modes de contamination. L'existence du chancre infectant, parfois facile à retrouver, différencie de la syphilis héréditaire la syphilis acquise de l'enfance. En outre, elle débute ordinairement à une époque plus tardive que l'hérédo-syphilis, et se traduit par la roséole, qui fait défaut dans cette dernière; par contre, on n'y observe pas de coryza et on y voit rarement les lésions osseuses, si fréquentes

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dans la syphilis héréditaire précoce. Le diagnostic différentiel de Thérédo-syphilis et de la syphihs acquise n'a, il faut le reconnaître, qu'une importance assez restreinte ; le pronostic, en effet, dans des conditions égales de résistance vitale, à âge égal, est presque identique dans l'un et l'autre cas et si, d'une façon générale, la syphilis acquise de l'enfance offre moins de gravité que la syphilis héréditaire, c'est qu'elle atteint souvent des enfants plus âgés et mieux développés.