TROUBLES FONCTIONNELS DE LA MOTILITÉ DES PAUPIÈRES

Nous avons vu que les paupières devaient leur mobilité à l'existence de deux appareils musculaires antagonistes : l'orbiculaire des paupières, d'une part, qui produit l'occlusion palpébrale, de l'autre le releveur palpébral qui commande l'ouverture de la fente palpébrale et les mouvements synergiques entre la paupière supérieure et l'élévation ou l'abaissement du regard.

Nous aurons donc à envisager les troubles de la motilité dans le domaine de l'orbiculaire, puis ceux du releveur de la paupière.

Après avoir passé en revue les différents troubles paralytiques ou spasmodiques de ces deux appareils musculaires, nous décrirons un certain nombre de symptômes palpébraux dans lesquels la musculature intervient, tels que : réflexes palpébraux; mouvements associés des paupières et de l'œil; signe de de Graefe; phénomène de Rosenbach, etc.

Paralysie de l'orbiculaire. — La paralysie de l'orbiculaire se traduit par l'impossibilité de fermer les paupières, par l'absence du clignement, et par un léger relâchement du bord libre de la paupière inférieure. La paupièiiie supérieure conserve une mobilité relative et les mouvements

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SÉMIOLOGIE DE L'APPAREIL VISUEL

d'élévation et d'abaissement s'exécutent encore normalement. Par contre, lorsqu'on engage le malade à fermer les yeux, on constate que les globes oculaires se dirigent en haut et se cachent derrière les paupières supérieures, mais le mouvement de rapprochement des deux paupières combiné à l'abaissement du sourcil ne se produit pas. La fente palpébrale reste entr'ouverte de 5 à 5 millimètres, suivant le degré de la paralysie.

En examinant la paupière inférieure, on constate qu'elle n'est plus directement appliquée sur le globe oculaire, mais qu'un léger espace rempli de larmes l'en sépare. Ce qui donne à la physionomie un caractère spécial dans les cas de paraiysie de l'orbiculaire, c'est l'absence de clignement du côté malade, alors que du côté sain le clignement se produit avec son degré de régularité habituelle. Un larmoiement plus ou moins marqué en est l'accompagnement habituel.

La paralysie de l'orbiculaire est toujours la conséquence d'une lésion du nerf faci al dans ses branches périphériques ou dans sa portion intracrânienne ou bulbaire. C'est un signe différentiel entre la paralysie faciale dite périphérique et la paralysie faciale de cause cérébrale. Dans cette dernière affection on peut constater des troubles du côté de l'orbiculaire; il ne s'agit plus là d'une paralysie proprement dite, mais d'une impotence n'apparaissant que dans l'exécution de certains mouvements. Le signe de V orbiculaire consiste dans ce fait que l'occlusion des deux paupières s'exécute normalement, tandis que l'occlusion des paupières du seul côté malade, les paupières du côté opposé restant ouvertes, ne peut plus s'exécuter. On a fait remarquer aussi que, dans la paralysie faciale cérébrale, l'occlusion palpébrale est moins énergique du côté de la paralysie que du côté sain.

Quoi qu'il en soit, le diagnostic de la paralysie de l'orbiculaire équivaut au diagnostic de la paralysie faciale, et nous renvoyons au chapitre consacré à ce sujet dans la sémiologie des maladies nerveuses.

En dehors des causes de paralysie faciale, nous devons ajouter que la paralysie de l'orbiculaire peut s'observer dans la lèpre par suite d'infiltrations lépreuses des fibres musculaires ou des filets nerveux périphériques. Dans certaines formes d'atrophies musculaires progressives du type myopatliique (type facio-scapulo-huméral), l'atrophie des fibres de l'orbiculaire réalise également le syndrome de la paralysie de l'orbiculaire de cause nerveuse.

Enfin, dans certains états morbides, on observe une diminution du clignement qui n'est autre que la contraction rythmique de l'orbiculaire. Nous renvoyons au chapitre ultérieur l'étude sémiologique des modifications de cette contraction réflexe.

Spasme de l'orbiculaire. — Blépharospasme. — Le spasme de l'orbiculaire peut être clonique ou tonique. Le spasme clonique n'est en somme que l'exagération du clignement palpébral. Il peut exister à l'état isolé chez de jeunes sujets atteints d'une affection conjonctivale ou n'être

RÉGION ORBITO-PAL PÉBRALE .

qu'une manifestation de l'entité morbide à laquelle on a donné le nom de « maladie des ties » .

Le spasme tonique se traduit par une occlusion palpébrale qui peut être si énergique que remploi du chloroforme est parfois nécessaire pour vaincre la contracture musculaire et écarter les voiles palpébraux.

A côté de ce blépharospasme tonique névropathique, on observe tous les degrés de contracture palpébrale liés aux lésions inflammatoires ou irritatives de la conjonctive ou de la cornée; mais là la violence du spasme est toujours facilement vaincue, cl il suffit d'anesthésier les membranes oculaires externes avec une goutte de cocaïne pour voir la contracture se dissiper et la fente palpébrale s 'entr 'ouvrir.

Blépharospasme hystérique. — Il est souvent difficile d'établir une délimitation nette entre le blépharospasme lié à une affection oculaire et celui qui relève de l'hystérie, d'autant plus qu'on peut observer des degrés dans l'intensité du blépharospasme hystérique, et que, d'autre part, le blépharospasme hystérique peut être provoqué par une lésion ou un traumatisme oculaire survenant chez un névropathe.

Dans certains cas, le blépharospasme hystérique, lorsqu'il n'est pas excessivement intense, ce qui alors suffirait à le faire reconnaître, s'accompagne de stigmates hystériques qui facilitent le diagnostic. Gilles de la Tourette a attiré l'attention sur la présence d'une zone d'hyperesthésie cutanée ou d'anesthésie correspondant à la région orbitaire, anesthésie ou hyperesthésie en monocle ou en lunette, suivant que les troubles sont unilatéraux ou bilatéraux. Il est cependant très rare que le blépharospasme hystérique se développe des deux côtés. Quelquefois l'examen péri métrique de l'œil sain fait reconnaître l'hystérie par la constatation d'un champ visuel concentriquément rétréci.

Ptosis pseudo-paralytique hystérique. — Parinaud a décrit sous ce nom une forme assez particulière de spasme hystérique (1877). Il s'agit d'un trouble toujours unilatéral et qui est caractérisé par l'abaissement modéré de la paupière supérieure avec abaissement du sourcil du même côté (Charcot). Ce signe permet de différencier dès le premier examen le ptosis pseudo-paralytique du ptosis paralytique, puisque dans cette affection le sourcil est toujours élevé par contraction compensatrice du frontal. Ce spasme léger de l'orbiculaire, qui abaisse la paupière supérieure et le sourcil, s'accroît dans certains cas (Gowers), lorsqu'on engage le malade à diriger son regard en haut ou lorsqu'on veut relever la paupière. On trouve habituellement d'autres manifestations hystériques, et d'ailleurs les caractères du syndrome sont assez particuliers pour que le diagnostic ne prête pas à confusion.

Blépliarospasme clonique. — On observe fréquemment chez de jeunes garçons et jeunes tilles, entre huit et quinze ans, une tendance à grimacer : c'est le terme que les parents emploient pour indiquer ce trouble qui se caractérise par une contraction de l'orbiculaire des paupières, des muscles sourciliers et du muscle frontal, beaucoup plus énergique que le cligne-

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ment normal. Cette contraction se produit assez fréquemment, mais le rythme n'en est nullement constant, et très souvent, sous l'influence d'une modification de l'état nerveux, on peut voir la fréquence de la contraction s'exagérer ou diminuer. Habituellement, on constate sur la conjonctive tarsienne inférieure quelques granulations folliculaires, qui indiquent un léger état inflammatoire de la conjonctive. Mais il s'agit le plus souvent d'enfants dits nerveux. Les parents croient qu'il s'agit d'une mauvaise habitude, mais, en réalité, c'est en modifiant l'état général et l'état nerveux que l'on réussit le mieux à faire disparaître ces troubles.

Tic de la face localisé à Vorbiculaire. — Entre l'affection précédente et le blépharospasme clonique qui peut constituer un des symptômes d'une maladie des tics, la distinction est souvent difficile à établir chez un jeune sujet. On se basera surtout sur les autres troubles qui accompagnent habituellement les manifestations cloniques de la face, tels que : mouvements brusques des membres supérieurs ou inférieurs, émission brusque d'interjections, de mots orduriers, état mental spécial; dans le cas de maladie des tics, il s'agit d'un état général au cours duquel la contraction palpébrale ne constitue qu'un symptôme en quelque sorte secondaire.

Il ne saurait y avoir de confusion entre cette maladie des tics décrite par Gilles de la Tourette et le tic douloureux de la face. Dans le tic douloureux de la face il se produit bien des symptômes d'irritation oculaire par suite de la localisation douloureuse sur la branche ophtalmique de Willis, mais il ne se produit pas pour cela de spasme de i'orbiculaire.

Paralysie du releveur palpébral. — Ptosis paralytique. — Le mot

de ptosis sert à désigner toute chute de la paupière supérieure, et, bien qu'il ne s'applique pas particulièrement à un trouble paralytique, on ne l'emploie guère pour indiquer l'abaissement du bord libre de la paupière supérieure que l'on observe dans certains processus inflammatoires de la conjonctive, du tarse, etc. Le trouble fonctionnel qui donne lieu à l'abaissement de la paupière peut être aussi un léger spasme de I'orbiculaire. Nous commencerons donc par la description du symptôme et le diagnostic différentiel du symptôme en lui-même, puis nous étudierons aussi la valeur sémiologique du ptosis paralytique dans ses différentes formes congénitales ou acquises, isolées ou accompagnant une affection nerveuse .

Symptomatologie. — La chute de la paupière supérieure peut exister d'un seul ou des deux côtés. Elle est plus ou moins complète et par conséquent apporte une gêne plus ou moins marquée à la fonction visuelle. En dehors de l'abaissement du bord libre, on constate une diminution des plis cutanés de la paupière; si la paralysie est complète, un effacement des plis et sillons de la peau.

Dans les paralysies complètes du nerf oculo-moteur commun, la chute de la paupière du côté paralysé est complète. Malgré une contraction

RÉGION ORBITO-PALPÉBRALE.

énergique du frontal et le renversement, de la tête en arrière avec inclinaison du côté opposé à la paralysie, la fente palpébrale ne s'entr'ouvre même pas, ou si peu, que la vision de ce côté est supprimée.

Lorsque le trouble est bilatéral et que la paralysie est totale, le malade est forcé pour se conduire de relever la paupière supérieure d'un côté.

Dans les paralysies incomplètes, et notamment dans les cas de ptosis paralytique d'origine congénitale ou infantile, l'abaissement de la paupière supérieure est beaucoup moins considérable, de telle sorte qu'une partie de la pupille peut être découverte. On observe alors chez le malade porteur de ce trouble une attitude spéciale, consistant dans un renversement de la tête en arrière et dans une contraction très marquée des muscles frontaux se trahissant par un plissement continu de la peau du front. L'insuffisance du mouvement d'élévation du releveur s'accuse surtout dans le mouvement d'élévation du regard clans lequel la pupille et même la cornée peuvent disparaître en totalité derrière la paupière supérieure.

Lorsqu'on veut déterminer très exactement le degré d'un ptosis, on peut se servir, ainsi que l'a conseillé Dianoux, de l'examen périmétrique. La tête étant placée sur le support et l'œil en face du milieu de l'arc placé verticalement, on recherche dans quelle étendue la vision centrale peut s'exercer : au lieu de prendre un index blanc, comme pour la détermination du champ visuel, on se sert d'un index formé par un fragment d'échelles visuelles (n° 5 ou 4 de l'échelle de Parinaud). On recherche alors dans quelle étendue de champ visuel la lecture peut se faire. La limite supérieure indique le degré du ptosis. Dans les conditions normales la lecture peut encore se faire à 55 ou 60 degrés. En cas de ptosis, elle peut être limitée à 10, 20, 50 ou 40 degrés, et l'on a ainsi un procédé très précis d'appréciation qui n'est cependant pas applicable dans les cas où l'élévation du globe oculaire est paralysée. En dehors de la gêne visuelle, le ptosis ne s'accompagne d'aucune autre sensation subjective.

Diagnostic différentiel du symptôme. — On rencontre fréquemment des malades qui se plaignent d'une chute des paupières alors, qu'à l'examen objectif on ne constate aucune modification de la fonction palpébrale. 11 s'agit habituellement de neurasthéniques chez lesquels se développe la sensation spéciale de chute des paupières qui accompagne le besoin de dormir. Il ne s'agit pas de ptosis vrai, ce dont on a souvent grand' peine à convaincre les malades.

Le ptosis peut être confondu avec un faux ptosis que réalisent certaines affections palpébrales. La conjonctivite granuleuse se manifeste souvent au début par une chute légère de la paupière. En renversant la paupière, on constatera sur la conjonctive tarsienne la présence de petits grains de semoule ou encore l'aspect velouté et hypertrophié de la muqueuse, caractéristique des granulations.

L'inflammation du tarse, notamment la tarsite syphilitique , peut simuler un ptosis; mais il existe habituellement une hypertrophie en

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épaisseur aussi bien qu'en hauteur. La comparaison des deux cartilages tarses, l'évolution des lésions palpébrales, rendent la confusion bien difficile

On a décrit sous le nom de blépharochalazis (Fuchs) ou d'angiomégalie des paupières (Rohmer), un relâchement particulier du tissu élastique de la peau de la paupière supérieure, qui retombe en tablier audevant du bord palpébral. 11 suffit d'être renseigné sur la possibilité de cette lésion pour ne pas la confondre avec le ptosis, trouble dans lequel c'est le bord libre de la paupière qui est abaissé.

Certains spasmes de l'orbiculaire peuvent être confondus avec une paralysie du releveur; c'est ce que l'on observe notamment dans le ptosis pseudo-paralytique hystérique que nous avons décrit plus haut (voy. p. 228).

On pourrait encore confondre le ptosis paralytique avec le pseudoptosis par gonflement palpébral que l'on a signalé dans certains cas de trichinose, ou encore avec l'abaissement de la paupière supérieure résultant de Y exophtalmie véritable ou apparente (par microphtalmie). Les lésions du sympathique donnent lieu à un abaissement de la paupière que l'on désigne sous le nom de ptosis sympathique, auquel nous consacrerons un chapitre spécial immédiatement après l'étude du ptosis paralytique proprement dit.

Sémiologie. — Il faut établir une distinction autant au point de vue des symptômes que de l'étiologie entre le ptosis congénital et le ptosis acquis.

Ptosis congénital. — Le ptosis congénital se caractérise par le fait de son existence à la naissance; il faut cependant faire rentrer dans ce groupe les cas de ptosis qui se développent au moment de la naissance et qui résultent par exemple d'un traumatisme, tel que l'application du forceps. Au point de vue de l'évolution ultérieure, ces ptosis paralytiques datant de la naissance ne diffèrent en rien de ceux qui se sont produits pendant le développement intra-utérin.

Le ptosis congénital est habituellement bilatéral. Il est incomplet (proptosis) et peut être compensé par le renversement de la tête et la contraction très accusée du frontal. C'est dans ce groupe de ptosis que la physionomie prend les caractères que l'on désigne sous le nom de faciès d'Hutchinson.

Lorsque le ptosis congénital est unilatéral, on constate fréquemment d'autres troubles de motilité du globe oculaire, troubles qui n'ont pas les caractères francs d'une paralysie oculo-motrice typique ; on peut observer aussi du nystagmus, des symptômes d'hémiplégie croisée, un arrêt ou une insuffisance du développement intellectuel, de l'épicanthus, du blépharophimosis, etc. La cause qui a donné lieu à l'affection intra-utérine a étendu son action à d'autres nerfs ou à d'autres régions des centres nerveux. Cette affection est le plus fréquemment la syphilis.

Le ptosis congénital bilatéral s'observe parfois chez un certain nombre

RÉGION ORBITO-PALPÉBRA.LE.

de personnes d'une même famille, et quelquefois môme on peut en observer l'existence chez les représentants de plusieurs générations successives. Ce ptosis congénital héréditaire, dont il existe un nombre limité d'observations (18), est presque toujours accompagné d'autres troubles de motilité de la musculature extérieure de l'œil. Les caractères de ces troubles oculo-moteurs (strabisme, absence de vision binoculaire, absence de diplopie, etc.), permettraient, dans les cas douteux, d'établir l'origine congénitale de la lésion.

Ptosis acquis. — A part des faits très exceptionnels et peu éclaircis, où le ptosis est réalisé par une myosite du releveur, ce qui a été observé dans quelques cas de polymyosites, et en laissant de côté ce que Fuchs a décrit comme une affection spéciale atteignant particulièrement les femmes âgées et qu'il a considéré comme une dystrophie musculaire progressive des releveurs palpébraux (Ptosis isolé bilatéral myopathique) , la paralysie du releveur résulte d'une lésion nerveuse atteignant les fibres nerveuses du releveur dans leur trajet orbitaire, dans le tronc de l'oculo-moteur au niveau des noyaux protubérantiels, ou enfin dans la région corticale.

Le diagnostic du siège de la lésion se fait essentiellement par l'ensemble des symptômes qui accompagnent la paralysie du releveur. On comprend facilement que, si la cause pathogène agit sur la branche nerveuse qui ne contient que les fibres du releveur, la paralysie du muscle sera nécessairement isolée, alors que, si elle exerce ses effets sur l'oculomoteur commun, le ptosis ne sera qu'une des manifestations paralytiques de son action. Il serait cependant erroné de conclure de l'existence isolée du ptosis à une lésion orbitaire, car les processus morbides qui atteignent les nerfs n'agissent pas d'une manière mécanique, par compression, comme on le croyait autrefois, mais ils peuvent limiter leur action inflammatoire ou dégénérative à certaines fibres ou à certains systèmes de libres. Des lésions syphilitiques manifestes (pour nos moyens relativement grossiers d'investigation anatomo-patholo gique) du tronc de 1'oculo-moteur commun peuvent ne se traduire que par une paralysie du releveur palpébral. 11 faut donc être assez réservé dans l'appréciation de la localisation de la lésion, à moins qu'il n'y ait d'autres troubles permettant une localisation plus précise : clans ces cas le ptosis fait partie d'un syndrome et il ne prête guère en tant que symptôme à une discussion diagnostique intéressante.

Nous exposerons tout d'abord dans quelles conditions on doit procéder au diagnostic d'un ptosis isolé : on entend par ptosis isolé le ptosis non accompagné d'autres paralysies dans le domaine de roculo-moteur commun.

Nous discuterons ensuite la valeur sémiologique du ptosis accompagné d'autres troubles dans le domaine de l'oculo-moteur et nous terminerons par l'étude du ptosis associé à d'autres manifestations symptomatiques et constituant ce que l'on a coutume de comprendre par le terme de syndrome.

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Ptosis isolé. — Parmi les lésions qui peuvent atteindre dans l'orbite le filet du releveur, les traumatismes jouent le principal rôle, qu'il s'agisse d'une pointe qui pénètre à travers les téguments, d'un coup de feu ou d'une fracture de la voûte orbitaire.

A côté des lésions trauma tiques, que nous signalons en premier lieu, parce que leur diagnostic est toujours le plus facile, en raison des commémorât ifs, la cause de beaucoup la plus fréquente du ptosis isolé est la syphilis, et nous comprenons dans cette étiologie non seulement les lésions syphilitiques orbitaires, crâniennes, protubérantielles qui frappent l'oculo-moteur dans son trajet ou à ses origines, mais encore les manifestations tabétiques qui ne sont en somme qu'un autre mode d'action ou de localisation du processus syphilitique. Il y a intérêt cependant au point de vue de l'évolution à conserver une distinction entre le ptosis syphilitique proprement dit et le ptosis tabétique.

Le ptosis tabétique survient très souvent d'une manière brusque et d'emblée complète. Il peut frapper les deux côtés simultanément ou se limiter à un seul côté. Il peut exister seul sans aucune manifestation du côté des autres branches de l'oculo-moteur commun. Les pupilles montrent presque toujours des modifications réactionnelles caractéristiques du tabès et l'on peut considérer comme très exceptionnel les faits où il existe du côté de l'appareil moteur un trouble tabétique, alors que du côté de la pupille les réflexes sont normalement conservés : inégalité pupillaire, modification des réflexes (signe d'Argyll Robertson, immobilité complète de la pupille), devront toujours être recherchées, ainsi d'ailleurs que les autres symptômes fréquents du tabès (troubles des réflexes rotuliens, troubles vésicaux, phénomènes douloureux, etc.).

L'évolution du ptosis tabétique n'a rien de constant, mais il n'est pas rare qu'à l'image des paralysies oculo-motrices il offre des caractères de durée courte et d'évolution bénigne. Après une durée de trois, quatre ou six semaines, le trouble disparait comme il était venu. Mais il peut récidiver. Enfin assez fréquemment il persiste indéfiniment ou n'est suivi que d'une guérison relative, l'état parètique succédant définitivement à la paralysie complète.

Ce que nous venons de dire du tabès s'applique également à la paralysie générale.

La différenciation d'un ptosis tabétique du ptosis par lésion syphilitique du tronc nerveux n'est pas possible par l'étude seule des symptômes, car on sait aujourd'hui que des lésions syphilitiques gommeuses du tronc de l'oculo-moteur peuvent donner lieu à un trouble fonctionnel ne portant que sur une partie des fibres. 11 n'y aura par conséquent aucune conclusion à tirer du fait que le ptosis s'accompagne ou ne s'accompagne pas de paralysie des autres branches de l'oculo-moteur. Ce sont beaucoup plus les renseignements tirés des phénomènes généraux associés qui permettront de conclure à un ptosis syphilitique.

Ce sont notamment les phénomènes douloureux orbitaires ou crâniens,

RÉGION ORBITO-PALPÉBR ALE .

l'existence de symptômes du coté du nerf optique (névrite optique, atrophie de papille), et encore Faction du traitement spécifique qui ne commence à se manifester que deux ou trois semaines au moins après le début de son application.

Suivant leur localisation, les tumeurs orbitaire» peuvent donner lieu à une paralysie du releveur, mais, lorsque ce symptôme apparaît, il a toujours été précédé par d'autres signes révélateurs d'une tumeur orbitaire. Les lésions inflammatoires développées dans le sinus frontal peuvent, en se propageant au périoste orbitaire, intéresser les filets nerveux du releveur et causer un ptosis isolé (Kubnt, Jooqs), Avant de rechercher ailleurs la cause du trouble paralytique, il faudra donc s'assurer qu'il n'y a pas de sinusite frontale, ou même de sinusite sphénoïdale.

A côté de ces lésions périphériques, certaines localisations corticales pourraient, semble-t-il, donner lieu à un ptosis isolé. C'est ce qu'on a appelé le ptosis cortical, dont il existe actuellement un certain nombre de faits démonstratifs. Le premier cas a été publié par Grasset, mais Landouzy a le plus contribué par son mémoire à la démonstration de cette notion, en réunissant les cas antérieurs et en relatant deux faits personnels des plus nets. Le ptosis cortical est croisé par rapport au siège de la lésion. Un ptosis du côté droit indiquera une lésion siégeant sur l'hémisphère gauche et intéressant la région pariétale, ou plus exactement, ainsi que cela semble résulter de l'ensemble des cas publiés, le lobule pariétal inférieur ou gyrus angularis. L'origine corticale possible du ptosis est des plus intéressantes au point de vue physiologique, mais elle est de peu d'intérêt diagnostique, parce que, d'une part, les cas où telle localisation se produit sont exceptionnels (25 cas dans la littérature) par rapport à la fréquence du ptosis périphérique, et que, d'autre part, il existe presque toujours d'autres manifestations symptomatiques de la lésion cérébrale (hémiparésie ou hémiplégie, épilepsie jacksonienne, apoplexie ou coma) qui mettent le symptôme ptosis au second rang. Ce qu'il faut savoir, c'est la conclusion que l'on peut tirer de la présence du ptosis pour la localisation des lésions corticales, mais il faut pour cela éliminer toute autre cause périphérique de ptosis avant d'admettre le ptosis cortical. Parmi les causes de la lésion corticale ayant donné lieu au ptosis, on a trouvé des tumeurs (1 cas de Landouzy), des foyers méningitiques (cas de Grasset), des abcès cérébraux, des lésions vasculaires de la pie-mère ou de la dure-mère. Les auteurs se sont avant tout préoccupés de la localisation et ils n'ont pas recherché avec assez de soin l'étiologie des lésions constatées. Dans un certain nombre de cas, on a incriminé l'origine traumatique de la lésion cérébrale, mais aucun des faits relatés n'offre des garanties suffisantes et n'a été contrôlé par l'examen nécropsique.

Pour certains auteurs (Gowers, Schmidt-Rimpler, Wilbrand et Staehlin), on rencontre parfois des cas de ptosis hystérique paraly-

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tique ne différant par aucun signe du ptosis paralytique organique. Charcot, Borel, Gilles de la Tourette, n'admettent pas l'existence de cette forme de paralysie hystérique à côté du ptosis pseudo-paralytique que nous avons déjà signalé. L'affection serait habituellement bilatérale; on n'en connaît que deux cas où le trouble était unilatéral. Le début en est subit ou progressif. Il se développe à la suite d'un trouble conjonctival d'un ébloui ssement vif ou de douleurs intra-oculaires névropathiques.

Ptosis accompagné. — Toutes les lésions du tronc du moteur oculaire commun, quelles que soient leur nature et leur localisation (tronculaire, radiculaire ou nucléaire), peuvent donner lieu au ptosis qui n'est alors qu'un symptôme de la paralysie de la 5e paire; nous renvoyons le lecteur à la discussion du diagnostic de la 5e paire.

Ptosis associé. — Il est un assez grand nombre de cas où l'association d'un ptosis isolé ou accompagné d'autres symptômes cérébraux permet de préciser le siège de la lésion ou même de caractériser la maladie. Ces syndromes rentrent pour une part dans la pathologie nerveuse, mais ils ne peuvent être ignorés de l'ophtalmologiste qui doit pouvoir en faire le diagnostic.

Voici tout d'abord une affection très particulière, dont la nature ne nous est pas encore connue, mais qui a été fort bien étudiée par un médecin de Ferney, le Dr Gerlier : c'est le vertige paralysant ou maladie de Gerlier. Il s'agit d'un trouble survenant par accès dans la période estivale et toujours accompagné de ptosis. On ne peut mieux décrire les caractères de l'affection que Gerlier ne l'a fait et nous lui en empruntons la description, d'autantplus que l'affection semble rare et que, en dehors de l'épidémie de Ferney, il n'a pas été fréquent d'observer des faits semblables. L'affection observée au Japon et décrite sous le nom de Kubisagari a été identifiée au vertige de Gerlier par K. Miura. Voici la description de Gerlier : « Le malade est pris soudain d'une vive douleur à la nuque, s'irradiant dans le dos; la vue se couvre de nuages, les paupières tombent sur les yeux, les forces défaillent, les jambes fléchissent et le malade se soutient à peine — Il y a des crises fortes et des crises faibles qui se combinent et se mélangent. Non seulement la maladie varie suivant son intensité, mais elle varie plus encore dans son aspect, suivant la prédominance d'un des trois symptômes qui la constituent : la résolution musculaire, la douleur cervicale et les troubles oculaires. La résolution musculaire ou la parésie intermittente produisent les effets les plus singuliers et les plus

dissemblables suivant les régions qu'elles frappent Une douleur de la

région cervicale postérieure avec raideur du cou est un signe constant de ce vertige. L'attaque débute par un sentiment de constriction à la nuque

et on peut dire qu'elle commence par une sorte de torticolis Cette

douleur n'est pas seulement fixe. Elle s'irradie le long du dos et descend

d'autant plus bas que la crise est plus intense Le ptosis dans l'attaque

de vertige se rencontre à tous les degrés. Parfois la paupière supérieure

RÉGION ORBITÔ-PALPÉBRALE;

atteint seulement le bord pupillaire; parfois la chute de la paupière est complète, la pupille est entièrement recouverte et le malade est aveugle. Un de mes clients de Laconnex, revenant du marché de Genève sur un char-à-bancs et conduisant son cheval, a été forcé tout le long de la route de soulever la paupière avec le doigt pour y voir devant lui — Le ptosis est le signe qui cède le dernier dans la crise et se dissipe le plus lentement. Le ptosis n'est pas égal dans les deux yeux. Et, fort heureusement, l'œil incomplètement fermé permet alors au malade d'y voir un peu. Le ptosis est jusqu'ici l'unique signe objectif fourni par l'exploration de

l'œil L'accès est extrêmement rapide, sa durée n'excède pas dix

minutes, bien que tous les malades lui attribuent une durée d'une demiheure.... Au début, l'accès est complet; la chute de la tête sur la poitrine, le ptosis, la douleur cervicale, sont faciles à constater, puis le malade se calme, la tête se raffermit, la douleur de la nuque cède et il ne reste plus que du ptosis. Les attaques complètes alternent chez tous les malades avec des attaques incomplètes. » A ces symptômes, il convient d'ajouter l'existence d'une diplopie ne persistant jamais après l'accès, contrairement au ptosis, une légère apparence de névrite optique avec rétrécissement du champ visuel (Eperon, Sulzer); une réduction de l'acuité visuelle centrale et de l'amplitude de l'accommodation (Haltenhoff).

Certaines intoxications alimentaires peuvent donner lieu à des troubles paralytiques oculaires et notamment à du ptosis. Ces troubles rentrent dans ce qu'on a décrit sous le nom de botulisme et Van Ermenghen a montré qu'il s'agissait d'une intoxication par une toxine produite dans les viandes par le développement d'un bacille anaérobie spécial. On a observé les accidents du botulisme à la suite d'ingestion de viandes conservées (jambon, pâtés, saucisses, poisson) ou d'huîtres.

Les symptômes d'intoxication débutent vingt-quatre à quarante-huit heures après l'ingestion : ils consistent dans un sentiment de malaise avec vomissements, douleurs cervicales, gêne dans la déglutition, diminution de la sécrétion salivaire et lacrymale. Ces symptômes s'accompagnent de troubles visuels : paralysie bilatérale plus ou moins complète de l'accommodation k laquelle s'associent habituellement la mydriase et le ptosis. Dans les cas où l'intoxication est très développée, on peut voir se produire une paralysie de tous les muscles oculo-moteurs. La mort peut même survenir. Lorsqu'elle ne s'est pas produite dans les premiers jours, le malade survit, et les troubles paralytiques ne disparaissent qu'après plusieurs semaines.

V intoxication diphtérique dont la manifestation la plus fréquente est incontestablement la paralysie accommodative (nous n'envisageons ici que les troubles paralytiques de l'appareil visuel) peut, dans certains cas, donner lieu à un ptosis paralytique bilatéral et incomplet accompagnant en général une ophtalmoplégie extérieure totale. Alors que la paralysie accommodative peut exister à l'état isolé comme seule manifestation de l'intoxication diphtérique, le ptosis et l' ophtalmoplégie extérieure, lors-

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qu'ils existent, indiquent une intoxication plus grave portant simultanément sur le voile du palais ou sur les membres.

A côté de ces deux types d'intoxication par toxines, un certain nombre d'auteurs ont attribué à Y intoxication saturnine chronique des troubles oculo-moteurs et notamment le ptosis (Landesberg, Bash). Ces faits ne nous paraissent nullement probants et l'on ne devra jamais penser à l'intervention du plomb qu'en l'absence de toute autre cause plausible de paralysie du releveur.

On peut encore observer des troubles paralytiques des paupières ou des muscles oculo-moteurs, au cours ou au décours de différentes maladies infectieuses (scarlatine, rougeole, érysipèle, fièvre typhoïde). Mais on ne devra pas assimiler ces infections à la diphtérie qui agit sur les centres nerveux ou les conducteurs nerveux par l'intermédiaire d'une toxine. Dans les infections que nous venons d'énumérer, il ne s'agit pas d'un processus semblable, et, jusqu'à démonstration du contraire, l'apparition d'un trouble paralytique quelconque, à la suite d'une de ces affections, devra être considérée comme la conséquence d'une localisation méningée, crânienne, auriculaire ou sinusienne, de l'agent pathogène de l'infection primitive ou secondaire.

Dans les méningites aiguës ou chroniques, dans les tumeurs cérébrales, le ptosis peut exister, mais son importance s'efface devant celle des autres symptômes et des phénomènes généraux et il n'y a pas d'intérêt sémiologique à l'étudier. Nous devons dire un mot cependant d'un syndrome observé par Mac Ewen dans certaines localisations d'abcès cérébral consécutif à une otite moyenne. Lorsque la collection suppurée siège dans l'épaisseur du lobe temporo-sphénoïdal et qu'elle atteint un certain volume, on peut observer le syndrome de Weber caractérisé par l'existence d'une hémiplégie d'un côté avec ptosis du côté opposé. La lésion cérébrale est croisée par rapport à l'hémiplégie et directe par rapport au ptosis. Cette association de symptômes est beaucoup plus souvent réalisée par une lésion siégeant au niveau des pédoncules cérébraux dans leur épaisseur ou encore développée au-devant des pédoncules et lésant, d'une part, le faisceau pyramidal dans son trajet péclonculaire et les racines de l'oculo-moteur commun.

Dans un assez grand nombre de cas on a constaté, en outre, une mydriase du même côté que le ptosis; à ces symptômes s'est ajoutée, dans d'autres observations, une paralysie complète de la 5e paire ou encore de la 6e. Dans deux faits ( Watson Cheyne et Moos) le ptosis a subi des alternatives d'apparition et de disparition, au cours de l'évolution de l'abcès. Lors donc qu'au cours d'une infection auriculaire, pharyngienne ou sinusienne, on verra se produire des symptômes d'abcès intra-crâniens, l'apparition d'un ptosis isolé ou accompagné, surtout s'il est associé avec une hémiparésie croisée, permettra de localiser le foyer infectieux dans le lobe temporo-sphénoïdal (Mac Ewen) et sera, par conséquent, d'une grande utilité au point de vue thérapeutique,

RÉGION ORBITO-PALPÉBRALE.

en indiquant à l'opérateur le siège de la collection suppurée qu'il doit atteindre et évacuer.

Le syndrome de Weber ou type supérieur de l'hémiplégie alterne (hémiplégie croisée et paralysie oculo-motrice directe), peut encore être réalisé, avons-nous dit, par des lésions siégeant au niveau de la région pédonculaire ou dans l'épaisseur des pédoncules cérébraux. Les troubles du côté de l'oculo-nioteur peuvent être limités à la paralysie du releveur ou s'étendre aux autres organes innervés par la 5e paire. Chez les enfants, ce syndrome est réalisé assez fréquemment par une lésion tuberculeuse : plaque de méningite basilaire ou tubercule pédonculaire. Chez l'adulte ou le vieillard, la cause en est le plus habituellement une lésion syphilitique, une hémorragie par lésion vasculaire d'une branche de division de l'artère basilaire, ou enfin une tumeur. L'évolution des symptômes, leur apparition subite ou leur développement progressif, permettront de se prononcer sur la cause du syndrome.

Le ptosis peut être encore un symptôme de la migraine ophtalmoplégique, de Yophtalmoplégie externe chronique progressive, de la polycncéphalite hémorragique supérieure aiguë, de la paralysie bulbaire asthénique aiguë, etc., mais, comme ces différentes affections ont été étudiées à l'occasion des paralysies de l'oculo-moteur commun, nous renvoyons le lecteur à la sémiologie du système nerveux.

Ptosis sympathique. — Pour Horner, qui décrivit en 1869 le ptosis sympathique, le trouble résulterait d'une paralysie du muscle de Mùller innervé par le sympathique et constituerait la contre-partie de ce qu'on observe dans le signe de De Graefe de la maladie de Basedow. Dans cette dernière affection, l'asynchronisme entre le relèvement de la paupière et l'élévation du regard tiendrait à un spasme du muscle de Mùller. L'étude des symptômes oculaires de la paralysie ou de l'excitation du sympathique a été très complètement exposée par Nicati, qui distingue, un peu trop schématiquement, il est vrai, quatre périodes dans l'évolution destroubles oculaires du sympathique. A la période prodromique d'excitation (période qui n'existe pas lorsqu'il s'agit de lésions traumatiques du sympathique cervical par exemple), caractérisée par de la mydriase, de l'exophtalmie, du spasme des vaso-moteurs et un agrandissement de la fente palpébrale, succède la période paralytique dont les symptômes consistent dans le myosis, le rétrécissement de la fente palpébraîe (ptosis) avec rétraction du globe dans l'orbite, l'injection des petits vaisseaux, l'élévation de la température du côté paralysé et une sudation plus marquée. L'ensemble des symptômes, le myosis, l'abaissement de la paupière supérieure qui n'est jamais très manifeste et ne s'accompagne pas d'une élévation du sourcil par contraction compensatrice du frontal, l'enfoncement du globe oculaire dans l'orbite, donnent à l'ensemble symptomatique une physionomie spéciale qui empêche toute confusion avec le ptosis véritable par paralysie du releveur. Après une certaine durée, les symptômes sudoraux diminuent (période intermédiaire de Nicati), puis les symptômes oculaires

[F. BRUN et V. MORAX]

SÉMIOLOGIE DE L'APPAREIL VISUEL

(myosis, ptosis, etc.) persistent sans modification. On voit des troubles trophiques se développer : la moitié correspondante de la face est plus maigre et plus pale, la température est abaissée et on n'observe plus aucune réaction sudorale. Ces troubles trophiques font fréquemment défaut.

La constatation d'un ptosis sympathique indique une lésion siégeant sur le trajet du sympathique cervical. Cette lésion a été causée par un projectile, par les lésions intéressant le plexus brachial (la section du 8e nerf cervical et de la lre paire dorsale donne lieu à tous les symptômes énumérés plus haut) (Mme Déjerine-Klumpke), par certaines affections médullaires (syringomyélie, tabès), par toute lésion néoplasique ou autre comprimant le sympathique cervical (hypertrophie du corps thyroïde, cancer de l'œsophage, anévrisme de la crosse de l'aorte ou de la carotide interne, tuberculose rachidienne, tumeurs de la plèvre, tumeurs de la parotide) .

Il faut savoir néanmoins que l'on a rencontré la paralysie du sympathique chez des malades dont les commémoratifs ne fournissaient aucune cause plausible à son développement. Dans ce cas-là, le diagnostic devient excessivement délicat : faut-il admettre une lésion cervicale du sympathique, ou admettre le début d'un tabès, d'une pachyméningite cervicale ou d'une syringomyélie? Ce diagnostic étiologique ne pourra évidemment être précisé que par l'évolution ultérieure d'autres symptômes.

TROUBLES DE LA SENSIBILITÉ

Nous avons déjà dit que la sensibilité de la région palpébrale dépendait du trijumeau, pour la paupière supérieure par l'intermédiaire de l'ophtalmique de Willis; pour la paupière inférieure, par l'intermédiaire du maxillaire supérieur. La localisation corticale de la sensibilité palpébrale n'est pas connue. On peut néanmoins observer une anesthésie palpébrale en rapport avec une lésion cérébrale, ainsi que nous allons le voir, mais nous étudierons tout d'abord les troubles de sensibilité périphérique avant d'envisager les troubles de sensibilité par lésion centrale. Pour cela* il nous suffit d'ailleurs d'étudier les troubles de sensibilité de la paupière supérieure, ceux de la paupière inférieure, et d'envisager ensuite ces mêmes troubles étendus à toute la région palpébrale. Pour chacune de ces régions nous étudierons les phénomènes d'anesthésie et les phénomènes d'hyperesthésie des différents modes de sensibilité.

Troubles de la sensibilité de la paupière supérieure. — V anesthésie ou Yhypoesthésie de la paupière supérieure s'observent en même temps que l'anesthésie de la région sourcilière et frontale correspondante dans certaines affections de la branche ophtalmique de Willis ou du ganglion de Gasser.

Les affections où l'on rencontre l'anesthésie dans le domaine de

RÉGION ORBIT O-PALPÉBRALË .

l'ophtalmique sont: le zona ophtalmique, Ici faneslbésie ne subvient pas dès le début. Elle succède habituellement à une période de névralgies et de douleurs plus ou moins violentes et l'éruption la précède toujours. Dans le zona ophtalmique idiopathique il ne s'agit, le plus souvent, que d'une hypoesthésie passagère. Dans le zona ophtalmique symptomatique d'une affection du ganglion de Gasser, il n'est pas rare de rencontrer une anesthésie complète et durable portant sur tous les modes de sensibilité : tactile, thermique, et sensibilité à la douleur.

Les cominémoratifs, les cicatrices laissées par l'éruption et qui souvent consistent simplement dans une modification pigmentaire, feront faire le diagnostic avec la plus grande facilité.

On observe parfois, au début ou dans le cours de l'évolution du tabès, une anesthésie complète dans le domaine de l'ophtalmique de Willis, et par conséquent, au niveau de la paupière supérieure.

Dans la lèpre, il n'est pas rare de voir se développer une anesthésie palpébrale liée à un envahissement du nerf ophtalmique de Willis par le bacille de Hansen. Cette manifestation de lèpre nerveuse coïncide bien souvent avec des lésions tuberculeuses, maculeuses, ou avec des lésions oculaires lépreuses.

Les affections osseuses ou périostiques (syphilitiques, néoplasiques) de la voûte orbitaire peuvent intéresser l'ophtalmique de Willis dans son trajet orbitaire et provoquer l'anesthésie palpébrale. Il en est ainsi encore dans certaines fractures de la voûte ou du sommet de V orbite par chute sur la région temporale, pression latérale des os de la face, ou encore comme dans un cas que nous avons observé : compression des parois orbitaires par une pression s'exerçant de bas en haut; il s'agissait d'un malade qui avait fait une chute et qui, tombant verticalement, les pieds en bas, avait rencontré une barre horizontale sur laquelle avait porté son menton. La pression violente exercée sur le maxillaire supérieur par l'intermédiaire du maxillaire inférieur avait eu pour effet du côté droit un écrasement du sommet de l'orbite [avec compression des nerfs oculo-moteurs et sensitifs (paralysies oculomotrjees multiples, kératite neuro-paralytique et anesthésie palpébrale supérieure et frontale).

Les tumeurs de l'orbite et, en particulier, les tumeurs qui prennent naissance dans les fosses nasales, les [sinus maxillaire et sphénoïdal, et poussent des prolongements orbitaires, donnent souvent lieu à ces symptômes de compression ou de destruction nerveuse au sommet de l'orbite. Mais, ici comme dans les lésions traumatiques l'anesthésie est associée à d'autres symptômes, et, si elle peut exister à l'état isolé, d'autres manifestations ne tardent pas à se développer.

Les lésions de la base du crâne et, en particulier, les périostites gommeuses de la fosse cérébrale moyenne, peuvent détruire le ganglion de Gasser et donner lieu à une kératite neuro-paralytique avec troubles de la sensibilité dans le domaine de l'ophtalmique.

[F. BRU.V et V. MORAX J

SÉMIOLOGIE DE L'APPAREIL VISUEL

Vhyperesthésie limitée à la paupière supérieure et étendue à la région frontale s'observe dans les mêmes conditions que l'anesthésie qu'elle précède habituellement. Il nous reste à envisager les phénomènes douloureux qui se localisent à la région palpébrale supérieure et sourcilière et qui constituent les névralgies sus-orbitaires. Dans les paroxysmes douloureux, le point d'émergence du nerf sus-orbitaire au niveau de la gouttière sus-orbitaire (à la réunion du tiers interne avec les deux tiers externes du bord orbitaire supérieur) devient d'une sensibilité exquise à la pression. Cette sensibilité peut persister ou disparaître dans l'intervalle des accès, mais, dans tous les cas, elle devient plus accusée au moment des accès névralgiques. C'est même là un caractère qui permettra de différencier une névralgie sus-orbitaire véritable des phénomènes douloureux péri-orbitaires que l'on observe si fréquemment dans les affections oculaires. L'hyperesthésie de la peau des paupières peut être telle que le moindre contact devient insupportable.

En présence d'une névralgie sus-orbitaire, il faudra toujours et avec «rand soin en rechercher la cause, et cette cause est bien plus souvent qu'on ne le croit de nature organique. Trop souvent on s'arrête à l'idée d'une névralgie idiopathique que l'on met sur le compte de l'« arthritisme », alors qu'il s'agit d'une névralgie symptomatique. Ce n'est parfois que par un examen attentif du malade que l'on arrivera à reconnaître des lésions qui rendent le diagnostic possible. L'examen oculaire est parfois d'une utilité extrême et on ne devra jamais le négliger.

A côté de la syphilis, il faut ranger les lésions inflammatoires ou néoplasiques de la voûte orbitaire, les lésions tuberculeuses de la fosse cérébrale moyenne , certaines tumeurs de la région moyenne de la base du crâne (fibrome, ostéome, psammorne).

Dans les cas de migraine ophtalmoplégique, où, la névralgie susorbitaire s'associe à une paralysie de la 5e paire, on a trouvé dans les quelques rares cas où l'autopsie a été faite, une néoformation de la région du ganglion de Casser.

Chez certains tabétiques on observe, sur le trajet du nerf sus-orbitaire et dans tout le territoire innervé par ce nerf, des phénomènes d'hyperesthésie avec ou sans douleurs fulgurantes, ou encore des phénomènes douloureux continus moins intenses que ceux que l'on observe dans la névralgie sus-orbitaire proprement dite. Il faut connaître ces faits pour s'assurer s'il y a ou non d'autres symptômes tabétiques.

Si l'on ne trouve aucune lésion organique ni aucune des affections que nous venons d'énumérer, on devra penser à la nature névropathique, hystérique de la névralgie. On y sera souvent amené par l'évolution même de la névralgie, par son début à l'occasion d'un petit trouble palpébral, d'un traumatisme, par l'état mental particulier, par les symptômes d'aura qui l'accompagnent et souvent aussi par l'inefficacité absolue des calmants et des hypnotiques. Le diagnostic en est parfois très délicat. On recherchera attentivement les stigmates oculaires (anesthésie

RÉGION ORBITO-PALPÉBMLE.

et hyperesthésie palpébrale entre les accès, — rétrécissement du champ visuel, — contracture accommodative) .

Une erreur fréquente, et qui a souvent les plus graves conséquences, consiste à prendre pour une névralgie sus-orbitaire un accès de glaucome aigu ou inversement à prendre pour du glaucome une névralgie ophtalmique.

Troubles de la sensibilité de la paupière inférieure . — L'anesthésie ou Vhypoesthésie isolée de la paupière inférieure est beaucoup moi us fréquente que celle de la paupière supérieure. On peut l'observer dans des conditions identiques.

Le zona du maxillaire supérieur est une localisation bien moins fréquemment observée que le zona ophtalmique. L'anesthésie se développe toujours secondairement, elle occupe toute la paupière inférieure.

Toutes les lésions, fractures, ostéites et périostiques du plancher de V orbite peuvent intéresser le nerf sous-orbitairc dans son trajet intraosseux et provoquer une anesthésie palpébrale et malaire.

Il en est de même des néoplasies qui ont pour point de départ le sinus maxillaire.

Les anesthésies par lésion du ganglion de Gasser sont beaucoup plus rares que celles de la paupière supérieure, et nous renvoyons à ce que nous avons dit à propos de la paupière supérieure.

Les névralgies du nerf sous-orbitaire peuvent s'observer au cours des mêmes affections et elles précèdent habituellement l'anesthésie. Le point douloureux siège ici aussi à l'émergence du nerf sous-orbitaire, dans un plan vertical passant par la gouttière sus-orbitaire, à moins de 1 centimètre au-dessous du bord orbitaire, en un point qui correspond à la limite inférieure de la paupière et à sa réunion avec le sillon palpébromalaire.

En raison du voisinage des dents et de la fréquence des névralgies dentaires, le diagnostic de la névralgie localisée au nerf sous-orbitaire est parfois très difficile. D'ailleurs, en dehors des cas de lésions périphériques de la branche sous-orbitaire, la névralgie du maxillaire supérieur est presque toujours liée à la névralgie des deux autres branches du trijumeau, constituant alors la névralgie trifaciale.

Troubles de la sensibilité des deux paupières. — Si la localisation a Lune ou l'autre paupière s'observe dans les lésions périphériques des nerfs sensitifs de la région ou encore dans leur partie intra-crânienne à partir du ganglion de Gasser, les lésions situées plus haut, les troubles fonctionnels dans les centres supérieurs et la corticalité donnent toujours lieu à une anesthésie ou une hyperesthésie intéressant, en même temps que les deux paupières, toute la moitié correspondante de la face et même du corps entier.

Dans les lésions organiques étendues d'un hémisphère, telles qu'elles

[F. BRUN et V MORAX ]

SÉMIOLOGIE DE L'APPAREIL VISUEL

peuvent être réalisées par une hémorragie de la partie postérieure de la capsule, par des troubles ischémiques causés par l'oblitération de l'artère sylvienne, on peut constater une hémianesthésie cutanée complète portant sur la moitié de la face comme sur les membres du côté correspondant.

Dans l1 hystérie, on peut observer des troubles identiques et qui n'ont en eux-mêmes rien qui les différencie de l'hémianesthésie par lésion organique. Il n'en est pas de même d'une autre distribution des troubles de sensibilité qui, elle, est caractéristique de la névrose et n'a été observée que chez elle.

Il s'agit de Vanesthësie ou de Y hyperesthésie en monocle ou en binocle, c'est-à-dire limitée à la région palpébro-orbitaire. C'est, notamment, dans les cas de blépharospasme, d'amblyopie hystérique, traumatique ou non, qu'il sera utile de la rechercher et qu'il y a importance à la connaître.