HÉRÉDITÉ DES DYSTROPHIES ÉLÉMENTAIRES

de chaleur) localisés principalement à gauche et enfin une tubereulisation qui débuta par le sommet gauche. Ainsi, d'une part, les influences maternelles n'agissent qu'en troublant l'évolution et il n'y a aucun rapport entre la cause troublante, la forme et le siège de la déformation; d'autre pari, une malformation congénitale est un facteur personnel important de la localisation morbide (Soc. de biologie, 1894).

Les anomalies morphologiques peuvent, dans une même famille, porter sur des parties différentes du corps; les anomalies de structure d'un même système peuvent aussi présenter des variétés de formes et de sièges.

L'hérédité des prédispositions morbides peut se limiter à un appareil, à un organe, à un tissu.

Prédispositions héréditaires aux maladies de l'appareil circulatoire. — Dans certaines familles, on constate une hérédité remarquable de Y hémophilie; ce serait la plus héréditaire des maladies. Grandidier, qui en avait réuni 657 cas fournis par 200 familles, en trouvait 12 cas dans la même famille. L'hémophilie est plus commune chez les individus du sexe masculin, et cependant elle se transmet par la ligne maternelle. Elle peut dépendre d'une fragilité native, générale ou partielle, des parois des vaisseaux ou d'une disproportion entre la résistance des parois et la pression exercée par la masse sanguine.

Le purpura, du moins dans certaines formes cliniques, « semble résulter d'une prédisposition originelle, puisqu'il arrive que plusieurs individus d'une même famille en soient atteints. D'après Dubois, il se trouve en Allemagne des familles dans lesquelles cette maladie règne depuis plusieurs générations et où il est rare qu'un garçon arrive à l'âge de la puberté. Il est curieux de voir aussi la maladie se transmettre par les femmes, qui jouissent elles-mêmes du privilège d'y échapper » (Barthez et Sauné, t. III, 1891, p. 797). On peut aussi bien faire rentrer le purpura dans les affections auxquelles prédispose l'hérédité nerveuse; car souvent l'instabilité du système vaso-moteur en est la cause fondamentale.

La tendance aux anévrysmes a paru manifeste chez plusieurs individus d'une même famille, et, s'il en est ainsi pour les anévrysmes miliaires des artères cérébrales, on comprend l'hérédité de l'hémorrhagie cérébrale.

C'est l'étroitesse congénitale des artères qui expliquerait encore l'hérédité de la chlorose, si l'on accepte la pathogénie de Yirchow pour cette maladie, et l'hérédité de certaines maladies du rein (néphrite par aplasie artérielle de Lancereaux).

L'artério-sclérose et l'athéromc s'observent avec une extrême fréquence chez les arthritiques (herpétiques de Lancereaux) ; sa coïncidence avec le rhumatisme chronique, la goutte, le diabète, est avérée; or, ces maladies athéromigènes ou sclérogènes sont des manifestations de l'arthritisme. L'hérédité de l'arthritisme explique que les lésions artérielles puissent quelquefois présenter les apparences d'une maladie héréditaire. En réalité

ce n'est pas de l'athérome qu'hérite* le fils d'un athéromateux, mais bien de l'arthritisme de son père (*).

On peut admettre cependant qu'on hérite d'un tissu artériel moins résistant et que la localisation des maladies diathésiques se fasse plutôt sur ce point que sur d'autres. Aussi M. Henri Huchard (Soc. méd. des hop., 2 mai 1890) invoque-t-il une vraie hérédité artérielle ; ayant constaté qu'on voit de bonne heure, chez les enfants d'artério-scléreux, apparaître des lésions aortiques, il propose de désigner cette variété de lésions vasculaires sous le nom iïaortisme héréditaire.

L'hérédité d'une malformation du système veineux doit être comprise comme celle du système artériel ; ce sont encore les arthritiques qui ont avec une fréquence très grande de la phlébectasie; — suivant les régions, cette dilatation des veines donne les varices, les hémorrhoïdes, le varicoeèle. Cette phlébectasie généralisée est la conséquence d'un défaut de résistance des parois veineuses, mais elle peut être rapportée d'une façon plus générale h la faiblesse congénitale et héréditaire du tissu musculaire lisse dans les familles arthritiques; la gastrectasie et l'atonie intestinale, la flaccidité du scrotum, la facilité avec laquelle apparaissent les vergetures, sont des traits communs aux membres de certaines familles (•*).

Prédispositions aux maladies de f appareil locomoteur. — Le rachitisme est considéré par beaucoup d'auteurs comme une maladie héréditaire; il y aurait des familles de rachitiques (Gibert). Mais tant d'autres causes d'ordre hygiénique ont été invoquées, — particulièrement les vices d'alimentation et l'auto-intoxication intestinale (Comby), qui peuvent agir dans certains milieux sur tous les enfants et dans plusieurs générations successives, — qu'on est aussi bien en droit de repousser la prétendue hérédité du rachitisme (Comby) .

Parmi les maladies des muscles, les amyotrophies de cause périphérique et la paralysie pseudo-hypertrophique sont très souvent des maladies familiales ou résultant d'une hérédité névropathique par transformation.

La prédisposition aux maladies de V appareil respiratoire, du tube digestif, de V estomac ou de V intestin, du foie, du rein, etc., est admise comme pouvant être léguée par hérédité. C'est souvent par l'intermédiaire de la diathèse. L'emphysème, l'asthme, les bronchites chroniques sont des manifestations de l'arthritisme ou de la scrofule, qui tendent à se montrer plus particulièrement dans certaines familles d'arthritiques ou de scrofuleux. L'hérédité de la constipation, si souvent congénitale chez les enfants d'une même famille, s'explique par des malformations héréditaires de l'S iliaque. L'enfant d'un goutteux qui était sujet aux congestions du foie, peut avoir une lithiase biliaire plutôt qu'une lithiase rénale. L'artério-sclérose, héréditaire dans les familles arthritiques, peut se localiser plutôt dans certaines familles sur le rein, et à ce titre on peut parler du mal de Bright héréditaire, dont M. Dieulafoy me disait avoir vu plusieurs exemples.

(1) A. Petit, Traité de médecine, t. V, p. 406.

(2) J>! Le Gendre, Dilatation de l'estomac et lièvre typhoïde. Th. de Paris, 1883.

HÉRÉDITÉ DES NÉOPLASMES ET DU CANCER

L'hérédité affections oculaires a été constatée. La myopie est souvent héréditaire, en laissant de côté les cas où des conditions identiques d'existence chez les parents et les enfants peuvent la provoquer chez les uns et les autres, ainsi que Darwin l'a fait ohserver à propos de la myopie prétendue héréditaire des familles d'horlogers.

Il existe des familles où la cataracte se montre dans plusieurs générations.

Une observation d'Alessi, publiée dans la thèse de Ruch (1867), rapporte qu'un jeune homme porteur de cataractes congénitales avait une mère aveugle de naissance par cataractes ; le bisaïeul de celle-ci avait la même infirmité et tous ses enfants vinrent au monde avec des cataractes. Une jeune fille de cette famille, cataractée également, épousa le grand-père de cette femme et eut dix-sept enfants; ceux qui lui ressemblaient seuls furent atteints. Seule des quinze enfants qu'eut son père, la mère du jeune homme lui ressemblait et eut des cataractes congénitales : elle eut neuf enfants, tous cataractés.

Fromaget, nous l'avons déjà dit , a rapporté un cas de transmission de la cataracte congénitale pendant six générations.

Dans la famille royale d'Angleterre, on a vu atteints de cataractes le duc de Cumberland, George III, George IV, le duc de Glocester, le duc de Sussex, la princesse Sophie, le roi de Hanovre.

Cariera Arago rapporte le cas de six personnes atteintes de cataractes ; dans l'une des deux branches la mère et les trois filles, dans l'autre la mère, les grand'mères et une petite-fille, atteintes à des âges différents.

Le docteur Fouchard (du Mans), qui rappelle ces faits dans la Clinique ophthahnologique de R. Joqs, a observé personnellement une famille où trois générations ont été atteintes de la cataracte, le grand-père à trente-deux ans, le fils à vingt-six ans et deux enfants de celui-ci dès leur naissance.

Le strabisme a été vu à un degré variable si souvent dans une famille illustre, que Portai cite l'expression « la vue à la Montmorency » pour désigner un certain degré de strabisme. Je rappellerai encore les paralysies oculaires familiales précoces ou congénitales de Mœbius, le ptosis familial de Dutil, la cécité congénitale et l'atrophie héréditaire du nerf optique se manifestant de vingt à trente ans, l'héméralopie, le daltonisme.

HÉRÉDITÉ DES NÉOPLASMES ET DU CANCER

LIallopeau rapproche des prédispositions héréditaires limitées à un organe celles qui sont limitées a l'évolution d'un tissu et favorisent le développement des tumeurs. « On est forcé, dit-il, d'en admettre la réalité quand on voit dans certaines familles des néoplasies de même nature se développer dans les mêmes organes, et cela pendant plusieurs générations.

« Il en est quelquefois ainsi pour le cancer; en vertu d'une prédisposi-

L'HÉRÉDITÉ ET LA PATHOLOGIE GÉNÉRALE

tion, certaines glandes ou certaines portions de tissu conjonctif deviennent le siège d'un travail de prolifération qui aboutit à la formation d'une tumeur. Cette prédisposition paraît être toute locale; il n'est pas établi qu'elle se rattache, comme on l'a dit, à la diathèse herpétique et, pour ce qui est de la diathèse cancéreuse, qu'on invoquait naguère pour expliquer la multiplicité des tumeurs et la cachexie, on peut dire qu'elle n'existe pas ; si les tumeurs sont multiples, c'est que les éléments de la tumeur primitive provoquent le développement de néoplasies secondaires dans les différents points de l'organisme où ils sont transportés par les lymphatiques et lès veines: si le sang s'appauvrit en globules et en matériaux solides, c'est que la tumeur apporte par elle-même un trouble profond dans la nutrition générale. 1) 'hérédité du cancer parait d'ailleurs être moins fréquente qu'on ne le dit généralement. 11 ne faut pas oublier en effet que cette maladie est une de celles qu'on observe le plus fréquemment, et que sa coïncidence chez plusieurs membres d'une même famille ne prouve pas absolument qu'elle soit transmise par l'hérédité. Il est des cas cependant où le doute n'est pas possible : tel est l'exemple, cité par Broca, d'une famille dont seize membres sur vingt-sept ont été atteints de cancer. Si la nature parasitaire de cette maladie vient à être démontrée, on devra rapporter cette prédisposition a la transmission de conditions favorisant la réceptivité de son microbe pathogène ('). »

Le temps n'est plus où l'on enseignait que les cellules différenciées des tissus adultes provenaient d'éléments embryonnaires indifférents. Hallopeau, dès la première édition de sa Pathologie générale, Bard etHillemand("2) ont défendu la fixité des espèces cellulaires et leur spécificité fondamentale : toute cellule naît d'une cellule de même nature.

Peut-on objecter à cette opinion que pendant la vie embryonnaire toutes les cellules différenciées naissent d'une seule cellule primitive, l'ovule fécondé? Bard propose, pour écarter cette objection, sa théorie de l'arbre histogénique. « La prolifération cellulaire n'est pas toujours un processus de multiplication; elle est aussi, dans un certain cas, un processus de dédoublement : une cellule mère complexe donne alors naissance à deux ou plusieurs cellules filles qui en diffèrent et diffèrent entre elles. L'ovule fécondé contient les éléments originels de tous les tissus.

La fécondation est un doublement cellulaire bientôt suivi des dédoublements successifs qui caractérisent l'histogenèse de l'embryon. On peut se représenter schématiquement les tissus de l'embryon par une figure arborescente dont le tronc unique donne naissance à des rameaux et à des ramuscules variés, de telle façon qu'on puisse penser qu'à chaque séparation d'une branche il existe une sorte de point nodal, constitué par une cellule transitoire qui va se dédoubler. A l'extrémité terminale des ramuscules de l'arbre sont des variétés cellulaires définitivement séparées; les

(*) Hali.opeau, Traité élémentaire de pathologie générale, 1890.

(2) Constant Hillemand, Introduction à l'étude de la spécificité cellulaire chez l'homme. Thèse de Paris, 1889.

HÉRÉDITÉ DES .NÉOPLASMES ET DU CANCER

branches et les rameaux communs, desquels émanent plusieurs espèces et plusieurs variétés cellulaires, sont la représentation schématique des familles, des genres et des espèces.

Dès la première segmentation du noyau vitellin les deux premiers globes formés diffèrent l'un de l'autre et évoluent diversement. La première prolifération de l'embryon unicellulaire est donc un dédoublement.

Il en résulte que la permanence des espèces, vraie en pathologie poulies tumeurs comme en histoire naturelle, est la conséquence de l'hérédité cellulaire : les tumeurs épithéliales naissent des épithéliums et les tumeurs conjonctives des tissus conjonctifs; s'il se produit des transformations, c'est entre tissus d'un même groupe, d'une même famille. Telle est la loi de Muller (1858).

Nous avons vu que parmi les tumeurs, s'il en est d'origine parasitaire, il en est qui se développent sous l'influence d'une perturbation de l'activité nutritive d'un groupe d'éléments. Cette perturbation est pour M. Bard une monstruosité du développement cellulaire, qui peut commencer avec la formation même de l'embryon et qui, par conséquent, implique l'influence héréditaire. Cohnheim explique ainsi la pathogénie de toutes les tumeurs. Pour lui l'existence de tumeurs s'étant développées chez plusieurs membres d'une même famille, soit dans la ligne paternelle, soit dans la ligne maternelle, témoigne, au même titre que les cas héréditaires d'organes supplémentaires, d'un trouble dans la disposition immanente qui détermine l'évolution (idée directrice de Bernard).

Dans la genèse des tumeurs, Bazin (*), Yerneuil ont fait jouer un grand rôle à l'arthritisme. L'illustre médecin de l'hôpital Saint-Louis pensait que le cancer du foie, celui de l'estomac, de l'utérus, des ovaires surviennent souvent comme affections ultimes à la quatrième période de Tartinât is. Verneuil a inspiré des thèses où il a défendu cette opinion que la plupart des productions néoplasiques sont sous la dépendance d'un état constitutionnel, l'arthritis (*).

Bard considère les tumeurs comme le produit d'un processus tout spécial, qui constitue une sorte de monstruosité du développement cellulaire, pouvant porter son action sur tous les tissus ou plus exactement sur toutes les cellules naissantes, à tous les âges de la vie. Tandis qu'à l'état normal les proliférations cellulaires, incessamment renouvelées dans tous les tissus, sont contenues dans des limites déterminées par un lien automatique, mystérieux, mais incontestable, qui les unit, leur impose une solidarité étroite et maintient leurs proportions harmoniques, quand une tumeur se produit, les choses se passent comme si ce lien faisait tout à coup défaut entre l'organisme et une des cellules nouvelles, destinée d'abord à devenir une partie constituante de cet agrégat cellulaire bien discipliné. Qu'une cellule quelconque, sans perdre d'ailleurs

(*) Bazin, Affections cutanées et dartreuses, 1860.

(*) J. Namin, Relation des néoplasmes avec l'arthritis. Thèse de Paris, 1878

L'HÉRÉDITÉ ET LA PATHOLOGIE GÉNÉRALE

aucune de ses propriétés ataviques spécifiques, échappe à l'influence modératrice de ses congénères et dos tissus voisins, qu'elle so multiplie dôs lors pour son propre compte, sans souci do ses sœurs, à l'état rebelle ci parasitaire, qu'elle transmette à sa descendance les mêmes propriétés, et la tumeur est constituée.

La tendance à la production dos tumeurs ost transmissible par hérédité, sans doute par un mécanisme de filiation cellulaire comparable à celui qui commande l'hérédité dos conformations normales ou pathologiques. 11 y a comme une hérédité des mauvais instincts cellulaires, des familles où certains éléments anatomiques tournent mal. La fréquence relative des tumeurs d espèces diverses sur un mémo sujet dans des régions éloignées est un fait du moine ordre (pie l'association également fréquente des monstruosités ordinaires du développement des organes pendant la vie fœtale (*).

Los ailleurs du Compendium, examinant la question de l'hérédité du cancer, citenl le cas de Mme Deshoulières et de sa fille, de Mlle de la Vallière et de la duchesse do Ghâtillon sa fille, comme exemples de cancer héréditaire du sein. On a partout rappelé que Napoléon [er et son père avaient succombé au cancer do l'estomac. Boerhaave, Morgagni ont relaté des cas de cancer héréditaire. Portai a vu trois sœurs succomber à une affection cancéreuse. Alibert et Boyer ont accepté l'hérédité du cancer. Bayle et Cayol sont restés dans le doute, malgré un matériel clinique important. Récamier croyait à l'hérédité, mais, sur les 97 cas de cancer qu'il avait réunis, 4 cas seulement, d'après l'analyse critique qui en a été faite par Piorry, étaient vraiment héréditaires.

Voici des chiffres qui peuvent donner une idée des grandes divergences qui existent entre les diverses statistiques, au point de vue de la fréquence de l'hérédité cancéreuse (Lïbrary of Surgeon-General). S. W. Gross trouve l'influence héréditaire dans 10,5 pour 100 des cas; Lebert, 10 fois sur 102. Paget a trouvé la maladie chez d'autres membres de la famille dans 78 cas sur 522, et, dans une autre série, des tendances héréditaires 20 fois sur 160; Sibley a relevé 54 cas d'hérédité sur 505; West, 8 sur 49 cas de carcinome utérin; Winiwarter, 5,8 pour 100 dans sa statistique de carcinomes mammaires. Yelpeau signale la prédisposition héréditaire dans un tiers des cas; Parker, seulement 56 fois sur 597 cas.

W. Hutchinson, ayant obtenu le rapport de B rompt on Cancer hospital de Londres, y a lu que les parents affectés de cancer avaient été signalés dans 10,5 pour 100 sur 28658 cancéreux en 57 ans.

Voici d'autres chiffres suggestifs. Brannan, dans une analyse de 2 000 décès qui représentent l'expérience de la Washington Life Assurance Company, note que sur les 56 cas ayant le carcinome dans l'histoire de leur famille (dont 41 avaient perdu un parent de cette maladie), seulement 1 (soit 1,79 pour 100) est mort de carcinome, tandis que des

(*) L. Baud, Précis d'anatomïe pathologique, 1890

HÉRÉDITÉ DES NÉOPLASMES ET DU CANCER

1 944 restants, n'ayant pas une telle histoire, 67 (3,45 pour 100) ont succombé à cette maladie.

Les histologistes contemporains, éliminant de la classe des productions cancéreuses les néoplasies dont l'élément constitutif primordial est tiré du mésoderme (tumeurs du type conjonctif), ont définitivement restreint la signification de cancer aux seules tumeurs développées aux dépens d'un épithélium préexistant, dont les variétés de tumeurs cancéreuses. Ainsi l'élément fondamental du cancer est la cellule épithéliale ; mais il en est aussi la cause, dit Critzmann (Bulletin médical, 7 novembre 1894); la cellule cancéreuse est une cellule épithéliale tératologique, dont la prolifération donnera naissance à un tissu épithélial monstrueux pouvant se greffer par apposition et par généralisation.

L'origine de cette cellule épithéliale, dont le développement tardif donne naissance au cancer, est dans l'embryon même, conformément à la théorie de Cohnheim sur l'origine congénitale des tumeurs. A un stade initial du développement embryonnaire il se produit dans une des parties de l'ébauche fœtale plus de cellules qu'il en est nécessaire pour la construction de la partie en question. Ces cellules en excès sommeillent jusqu'à un moment donné pour se développer avec toute l'intensité de leur nature embryonnaire sous l'influence d'une cause banale en apparence, mais qui se manifeste, quelles que soient sa nature et sa forme, comme un phénomène circulatoire (hyperhémie ou anémie). Les expériences de Léopold semblent donner raison à cette conception. Des fragments de tissus d'un fœtus pris pendant sa vie intra-utérine, introduits dans l'organisme d'un animal adulte similaire, ne continuent pas seulement à y vivre, mais s'y multiplient d'une façon vraiment surprenante. La nature congénitale du cancer expliquerait suffisamment l'hérédité de cette tumeur. Mais les statistiques, quoiqu'elles soient assez disparates et souvent discutables, sont en majorité concluantes en faveur de l'hérédité du cancer. Critzmann pense que les statistiques contraires ne supportent pas un examen approfondi. Parmi les causes d'erreur qui les faussent, il signale le cas où le fils succombe à un cancer, alors que le père, mort d'une maladie inflammatoire ou infectieuse, n'a pu arriver à l'âge du cancer. « Ce qu'il importe de connaître, c'est l'histoire d'une famille à cancer et non pas un recueil de cas disséminés dans la littérature médicale, au hasard des détails intéressant le médecin qui les a observés. Butlin, qui a essayé de reconstituer l'histoire familiale du cancer du sein, est arrivé à la conclusion que l'hérédité s'y rencontre dans la proportion d'un tiers. L'hérédité s'observe surtout dans les organes qui présentent une affinité spéciale pour le cancer. » L'hérédité du cancer peut sauter dans une famille une ou deux générations pour se manifester dans une troisième. Aussi bien pour le cancer que pour la polydactylie, l'hérédité peut être atavique et procéder par saut . Critzmann pense que le cancer ne peut être considéré comme une lésion acquise; car il estime que les lésions acquises ne sont pas transmissibles par hérédité. Le raisonnement

L'HÉRÉDITÉ ET LA PATHOLOGIE GÉNÉRALE

qu'il produit à l'appui de cette opinion est ingénieux et vaut d'être cité : « Toutes les lésions acquises modifient la physiologie générale de la nutrition. Cette modification peut et doit avoir un retentissement sur la nutrition des cellules germinatives. Le développement et la nutrition de la cellule est fonction du protoplasma ; si donc la lésion acquise n'influe pas sur le noyau (absence d'hérédité), elle exerce certainement sur le protoplasma de la cellule génitale une sorte de viciation. Le noyau est mal nourri, les cellules qui en naissent par division souffrent de cet état morbide du protoplasma, et l'individu qui en résulte pourra ne pas se développer, comme dans la syphilis (avortéments répétés), ou viendra au inonde chétif et très peu doué pour la lutte contre les agents infectieux qui nous assaillent. L'hérédité de la prédisposition se trouve ainsi réalisée. Voilà pourquoi les enfants issus de tuberculeux présentent une si grande aptitude à contracter la tuberculose qu'ils rencontrent dans leur entourage immédiat; les lésions acquises en effet ne sauraient modifier que le protoplasma de la cellule génitale, mâle ou femelle, protoplasma dont le rôle est de véhiculer, de protéger et de nourrir le noyau. Il peut le faire plus ou inoins bien, et la lésion acquise, tout en modifiant la nutrition du noyau, peut l'affaiblir ou le fortifier, mais ne peut ni ajouter ni retrancher un des filaments nucléaires dirigeant l'hérédité. »

En vertu de ces considérations, « le cancéreux peut engendrer des enfants qui portent déjà leur cancer, alors que les enfants des tuberculeux, par exemple, naissent avec la prédisposition à contracter la tuberculose ».

L'hérédité essentielle du cancer concorde avec la coïncidence, ou mieux, Y alternance entre les grossesses gémellaires et le cancer. L'histoire familiale suivante montre l'alternance du cancer avec la mise au monde d'enfants jumeaux.

« Une mère succombe à un cancer du sein, après avoir mis au monde deux jumeaux A et une fille B qui meurt d'une tuberculose pulmonaire. Les jumeaux succombent tous deux à une affection non cancéreuse; l une met au monde une fille A' qui est frappée d'un cancer du sein et dont l'enfant A" est à son tour atteinte de cancer à l'estomac. Cette dernière engendre une fille E qui meurt de cancer de l'estomac et deux jumelles G, D actuellement âgées et bien portantes; une de ces jumelles a mis au monde trois enfants, dont une fille C morte d'un cancer de l'ovaire; la seconde jumelle D n'a pas eu d'enfant. Quant à la troisième fille, elle est morte d'un cancer de l'estomac, après avoir donné le jour à un fils qui a succombé à un cancer du testicule et à une fille F qui vit actuellement et qui a mis au monde deux paires de jumeaux très bien portants. »

Letulle a observé aussi (communication orale à Critzmann) l'histoire cancéreuse d'une famille tout à fait analogue pour une génération. En résumé, une mère cancéreuse peut engendrer soit des jumeaux qui ne meurent pas cancéreux, soit des enfants non jumeaux, qui sont très exposés à être frappés, un jour ou l'autre, d'un néoplasme cancéreux.

La connaissance de ces faits, l'hérédité de la gémelliparité et l'alter-

HÉRÉDITÉ NERVEUSE

nance entre la gémellité et la carcinose, a suggéré à M. Critzmann une ingénieuse théorie de la production du cancer, que nous énoncerons brièvement, puisqu'elle ne rentre pas directement dans la question hérédité. « Des deux ovules qui tombent de l'ovaire, un seul est fécondé. L'autre, non imprégné de la cellule mâle, entre pourtant en segmentation, et se perd dans l'ovule fécondé qui s'est transformé en embryon. » 11 est prouvé par des faits de Morel, Hensen, Mathias Duval, qu'un ovule non fécondé peut entrer en segmentation; les cellules blastodermiques non fécondées sont des éléments embryonnaires extrêmement vivaces (jui, englobés dans l'ovule fécondé, y rencontrent le milieu nécessaire non pas à leur multiplication actuelle (étant donné (pie l'incitation mâle leur manque), mais à leur viabilité, et elles y reçoivent des matériaux nutritifs de l'organisme maternel par l'intermédiaire du fœtus en formation. Ces éléments ne sont pas individualisés, l'individualisation étant une conséquence directe de la fusion du noyau mâle avec le noyau femelle (Fol) ; l'état épithélioïde, non différencié et propre aux cellules des feuillets périphériques du blastoderme au début, persiste indéfiniment jusqu'au jour où ces germes inclus se mettent à proliférer dans un sens univoque, qui aboutit régulièrement à la formation de cellules épithéliales. Dans cette acception, le cancer est donc le frère de l'individu qui le porte; en un mot, il rentre dans la classe des monstruosités incomplètes; c'est un fœtus in fœtu.

Quant à la cause occasionnelle de cette reprise de l'évolution des cellules blastodermiques en cellules épithéliales après une longue période de latence embryonnaire, ce serait l'involution sénile, si favorable à l'éclosion des tumeurs cancéreuses; à ce moment, en effet, l'équilibre de nutrition entre les éléments cellulaires des différents tissus constitutifs d'un organe, qui est maintenu physiologiquement par l'action trophique du système nerveux, est rompu au profit des germes cancéreux inclus parce que le système nerveux mal irrigué (athérome) n'accomplit plus son rôle régulateur. « Les proliférations épithéliales cancéreuses semblent rentrer dans la classe des hyperplasies désordonnées d'origine trophique. Elles naissent surtout à l'occasion d'une insulte inflammatoire ou involutive des organes qui les subissent »; ainsi s'explique l'apparition des carcinomes au niveau d'organes soumis à des traumatismes ou irritations l'épétées (lèvres, langue, scrotum).

HÉRÉDITÉ NERVEUSE

Hérédité des réactions nerveuses et des maladies du système nerveux. — La famille névropathique. — Les dégénérés. — Bien que l'hérédité de beaucoup de maladies nerveuses considérées isolément ait été acceptée par les médecins de presque tous les temps, c'est seulement

L'HÉRÉDITÉ ET LÀ PATHOLOGIE GÉNÉRALE

vers le milieu de ce siècle qu'est née la conception d'une prédisposition générale à tontes les maladies nerveuses transmise héréditairement et d'un désordre général du système ner veux existant dans certaines familles pour s'y manifester sous des formes diverses à travers les générations successives. Le Traité philosophique et psychologique' de l'hérédité naturelle de P. Lucas | 1850), le Traité des dégénérescences de Morel (1857) et la Psychologie morbide dans ses rapports avec la philosophie de V histoire, de Moreau, de Tours (1859\, sont dans notre pays les premières œuvres dans lesquelles ait été posée nettement cette question.

La parenté de l'aliénation mentale avec les diverses névroses fut dès eette époque nettement prouvée, Charcot, Mœbius, Féré, et bien d'autres ont l'ait la môme preuve pour les autres maladies du système nerveux; l'opinion « (pie la plupart des maladies nerveuses, avec ou sans lésions accessibles à nos moyens actuels d'investigation, ont un fond commun d'origine, font partie (rime même famille et sont unies entre elles par un facteur commun, qui est l'hérédité », ne rencontre guère plus de contradicteurs.

On n'a pas encore fourni une explication sur la manière dont s'effectue la transmission (le cette névropathie héréditaire. On a supposé qu'elle résulte d'arrêts du développement, frappant certains éléments anatomiques dans telle ou telle région du système nerveux. Arndt pense que l'arrêt du développement des cellules nerveuses ganglionnaires et des fibres nerveuses les rapproche de l'état embryonnaire. Ainsi s'expliquerait l'analogie dans la manière défectueuse dont fonctionne le système nerveux chez les enfants et chez les névropathes (excitabilité exagérée avec tendance à l'épuisement rapide). Chez les aliénés et les paralytiques généraux, Arndt a constaté dans le cerveau, la moelle et les ganglions spinaux, des arrêts de développement qu'il regarde comme la cause de l'aliénation. Schulze, Pick font remonter aussi beaucoup de lésions de la moelle à des arrêts de développement. L'anatomie pathologique tend à confirmer ce qu'a tout d'abord montré la clinique, que les maladies nerveuses sont la conséquence d'une déchéance de l'organisme, de la dégénérescence de l'individu.

La transmission héréditaire des maladies nerveuses peut s'opérer suivant deux modes : hérédité similaire (homologue), l'enfant héritant de la maladie même de ses ascendants, — ou dissemblable (hétérologue), si l'hérédité nerveuse se manifeste chez lui par une autre maladie que celle de ses générateurs.

Comme l'hérédité normale, elle peut s'effectuer : 1° directement (hérédité immédiate) ; 2° avec prépondérance des caractères de tel ou tel des générateurs ; 5° en retour ou par atavisme ; 4° aux périodes correspondantes de la vie (hérédité homochrone).

Pour suivre M. J. Déjerine (*), nous étudierons d'abord l'hérédité dans

(') Déjerixk, L'hérédité dans les maladies du système nerveux. 77/. d'agrég de Paris, 1880

HÉRÉDITÉ NERVEUSE

les maladies du système nerveux sans lésions anatomiques constantes (psychoses et névroses). La délimitation est souvent malaisée entre l'hérédité psychologique normale et l'hérédité psychologique morbide. Il y a peu d'individus, même parmi ceux qui sont réputés sains d'esprit, qui ne présentent quelques irrégularités psychiques. Les auteurs comme Griesinger, Esquirol, Jacobi, ont mis en lumière le rôle que joue dans les psychoses la réaction de la personnalité psychique contre les excitations qui l'assaillent sans cesse et la dissociation plus ou moins accentuée des idées et des sentiments constitutifs du moi. Les citations suivantes peuvent montrer le rôle que joue l'affaiblissement du moi par la désagrégation de ses éléments dans la transmission de l'hérédité nerveuse.

« Le conflit de l'impulsion et du moi, qui a lieu dans l'homme à l'état normal, est tranché en dernière analyse par le moi et constitue la liberté de l'homme. Originairement l'homme n'est pas libre, il ne l'est qu'autant qu'il lui vient une masse d'idées bien coordonnées qui constituent un noyau solide, le moi. L'enfant n'est pas libre, parce que son moi n'est pas encore assez énergique pour mettre en lutte des complexus d'idées fortement enchaînées (Griesinger) . »

« L'homme le plus raisonnable, s'il veut s'observer soigneusement, aperçoit quelquefois dans son esprit les images, les idées les plus extravagantes ou associées de la manière la plus bizarre. Les occupations ordinaires de la vie, les travaux de l'esprit, la raison, distraient de ces idées, de ces images, de ces fantômes (Esquirol). » L'éducation a pour but de fortifier le moi chez les enfants et elle y réussit d'autant mieux que l'hérédité transmet à ceux-ci de bons éléments nerveux. Mais « les psychopathies affaiblissent et finissent par anéantir le moi des malades. Une grande prédisposition héréditaire et le trouble psychique que l'on trouve généralement à l'état latent, chez les membres des familles entachées du vice phrénopalhique, trouble qui se traduit par des singularités d'esprit et de caractère, empêchent la formation d'un moi solide et énergique, constitué par des complexus d'idées fortement enchaînées. Ainsi la faiblesse et l'inconsistance de la personnalité morale, et par conséquent une sorte de faiblesse irritable et Je peu de résistance que le moi oppose à toute suggestion, à toute idée, à tout désir, à toute impulsion, constituent le fait primordial, essentiel, le phénomène psychologique fondamental dans les psychopathies, et aussi leur résultat immédiat, inévitable, fatal. »

Si nous constatons V insuffisance héréditaire du « moi », c'est-tà-dire de la résistance aux sollicitations extérieures, Yhérédité des passions, c'est-à-dire de certaines attractions de notre être moral, n'est pas niable. Or, l'hérédité des passions mauvaises, celles du j'en, du libertinage, de Y avarice, confinent à l'état pathologique ou y conduisent. Maudsley dit avoir observé fréquemment que les descendants d'hommes ayant acquis de grandes fortunes, après beaucoup de peines et de privations, présentent

L'HÉRÉDITÉ ET LA PATHOLOGIE GÉNÉRALE

les signes de la dégénérescence physique et mentale. Tout au moins observe-t-on chez beaucoup d'entre eux une fourberie et une duplicité

instinctives, un extrême égoïsme, une absence de vraies idées morales

L'extrême passion pour la richesse, absorbant toutes les forces de la vie, prédispose à une décadence morale, ou intellectuelle et morale tout à la fois.

V hérédité de la tendance au vol est admise généralement par les aliénistes ; et les recherches statistiques mettent en évidence la fréquence des cas d'aliénation mentale et des névroses diverses dans la parenté des criminels et chez les criminels eux-mêmes,

L'hérédité joue le rôle prépondérant dans le développement de la folie; les causes banales, chagrins, fatigues, excès de tout genre, ne sont que des occasions qui mettent à nu la prédisposition héréditaire latente. La folie ne se développe pas chez le premier venu, il lui faut un terrain préparé, et ce terrain, c'est l'hérédité qui le prépare. M. Trélat l'appelait la cause des causes | 1 ).

Toutefois les opinions des aliénistes laissent un assez grand écart entre leurs extrêmes opposés. Récemment, M. Woods Hutchinson a colligé ces opinions diverses ('"). Il a établi la statistique suivante, relativement à la fréquence des prédispositions héréditaires, d'après les rapports d'une cinquantaine d';isiles des États-Unis, représentant 54000 cas de folie, parmi lesquels 5093 cas (9,1 pour 100) ont pu être considérés comme héréditaires, l'aliéné ayant eu un ou plusieurs parents aliénés. Mais beaucoup de statistiques d'asiles ne font pas mention de l'hérédité, et d'autres n'ont pas de classement suivant les causes. Woods Hutchinson estime qu'on peut admettre la proportion de 22,6 pour 100 d'influence béréditaire, en se basant sur l'ensemble des cas observés dans les asiles anglais et allemands.

Les statistiques antérieures ont varié de 0,6 à 55 pour 100. Les voici avec les noms de leurs auteurs : Maudsley trouvait 16 cas héréditaires sur 50; Trélat, 43 sur 73; un rapport du gouvernement français en 1861, 530 sur 2 000; Jacobi, 24 sur 220; Hagen, 26 sur 187; Mitchell, 20 sur 64; Burrows, 6/7; Moreau de Tours, 9/10; Martini, 1/3; Esquirol, 1/4 chez les pauvres, 3/5 chez les riches; Bergmann, 1/3; Emnlert, 75 pour 100; Marcé, 9/10; Lcidesdorf, 25 pour 100; Hill, 1/4.

Plus il y a de cas de névroses et surtout de cas de folie parmi les ascendants, plus l'individu est apte à délirer sous des influences insignifiantes. L'hérédité bilatérale ou convergente offre donc le maximum du danger pour la descendance. Baillarger avait constaté que l'influence maternelle était surtout redoutable (5). Suivant Esquirol, les enfants nés avant que la folie ait éclaté chez leurs parents seraient moins exposés à devenir aliénés que ceux qui sont conçus après. La transmission peut

(*) M. Trélat, Des causes de la folie. Ami. méd. psych., 1856.

(-) Hutchinson, The influence of hereditv in the prévention of diseases. Mcd. News, 13 fév

(5) Baillarger, Recherches statistiques sur l'hérédité de la folie, 1844.

HÉRÉDITÉ NERVEUSE

sauter une génération, épargner dans une même famille tous les enfants du même sexe, ou un enfant entre deux autres (Marcé) (').

La folie gémellaire, c'est-à-dire existant chez deux frères jumeaux, a été vue par Esquirol, Moreau, Morel, Mickle, Bail ; elle a pu se manifester sous la forme du suicide (Baume). D'ailleurs deux frères ou sœurs non jumeaux qui deviennent aliénés ont le plus souvent un délire semblable ou analogue (2).

La consanguinité, comme nous l'avons vu, parait ne favoriser la folie que s'il existe des tares familiales, en portant au carré l'hérédité (Paul Bert). Toutefois Falret conseille d'éviter les unions consanguines, personne n'étant assuré de l'excellence de sa race.

Le rôle de l'hérédité n'est pas également prépondérant dans toutes les formes de vésanie.

Ainsi, dans la genèse de la manie et de la mélancolie, l'influence la plus grande appartient aux causes extrinsèques, la prédisposition héréditaire joue un rôle moins actif. Mais, de même que l'existence d'un accès de manie ou de mélancolie, même après la guérison en apparence complète, constitue une tare personnelle pour l'individu et crée dans l'avenir une aptitude aux récidives, de même il devient une menace pour ses descendants.

La prédisposition héréditaire peut demeurer latente pendant un nombre d'années plus ou moins grand. Elle peut ne manifester son influence qu'en faisant éclater la folie aux mêmes âges, aux mêmes périodes physiologiques, puberté, ménopause ou sénilité, sous l'influence des mêmes conditions, puerpéralité (Ed. Toulouse) (5).

On peut voir à diverses époques de sa vie l'individu présenter des troubles psychiques en apparence très différents, tels que le délire des grandeurs, le délire de persécution, et ces délires ont été, jusqu'à Magnan, considérés comme des états morbides indépendants. Cet auteur, au contraire, y voit les diverses étapes d'un seul état morbide qu'il a décrit sous le nom de délire chronique. Le délire chronique est, dans cette conception, une affection à marche lente, à durée très longue, comprenant quatre périodes : période d'inquiétude (troubles psychiques et soinatiques assez vagues, insomnie, troubles digestifs, tendance à l'isolement), période de manie de persécution, ayant pour base essentielle des hallucinations sensorielles, période de manie des grandeurs, et enfin démence.

Or l'hérédité est la cause principale de ce délire chronique : dans les antécédents de famille des malades on retrouve des accès maniaques ou mélancoliques, des intoxications avec délires, diverses anomalies psychiques ayant abouti au suicide, à l'homicide, à divers crimes ou délits. Mais cette hérédité peut ne se démasquer qu'à un âge assez avancé, et avant les premières manifestations de la maladie rien dans les mœurs,

(*) Marcé, Traité des maladies mentales, 1862.

(2) Brunet et Vigouroux, Congrès de Clermont-Ferrand, 1894.

(3) Toulouse, De l'hérédité dans les maladies mentales. [Heu. gin.) Gaz. des hôp., 1805.

334 L'HÉRÉDITÉ ET LA PATHOLOGIE GÉNÉRALE

les habitudes, l'état intellectuel du futur délirant ne pouvait dénoncer sa tare secrète.

L'hérédité similaire est plus rare dans les maladies mentales que l'hérédité, dite dissemblable, ou pour parler plus justement, par transformation. L'impulsion au suicide parait être une des plus directement héréditaires. Pendant deux, trois générations dans la même famille, le suicide a pu l'aire cinq, six victimes et plus (Gall, Esquirol, Faire t, Moreau, Cazauvieilh, Marc, Lucas), dix en cinquante ans (Le Roy). Dans le cas de Maccabruni, sur sept enfants d'un suicidé, trois se sont suicidés, et un autre, qui était mort assassiné, avait laissé un enfant qui se suicida (Déjerine). Les suicides familiaux s'accomplissent souvent au même âge, de la même manière (dans un bain), avec la même armé, pistolet ou rasoir, au même lieu. Il y a dans celte remarquable particularité une raison de penser <pie la prédisposition héréditaire est doublée de la suggestion incessante due au souvenir des suicides antérieurs. Les choses se passent comme dans le cas où plusieurs soldats se suicident successivement dans la même guérite ou se pendent au même clou. 11 est peutêtre excessif de dire avec Marc (pie la disposition héréditaire ne dégénère en suicide que par l'exemple; mais on peut admettre que la contagion délirante actionne et fortifie la prédisposition héréditaire (Toulouse).

On a signalé Y impulsion à V infanticide chez une mère et sa lille lOlhavcn, in Ribot). La plupart des impulsions, des phobies (hématophobie, hydrophobie), l'hyperhydrose émotionnelle, des obsessions, la recherche angoissante du mot, la manie du discours nocturne, la manie des achats, le besoin involontaire de rire (Magnan) peuvent se rencontrer ( liez plusieurs individus de la même famille et dans des générations successives.

Dans les folies intermittentes l'hérédité joue un rôle encore très marqué ; de même dans les folies dites diathésiques ou sympathiques, c'est-à-dire dans toutes celles qui surviennent au cours d'un état physiologique ou pathologique, qui ne fait que révéler, par leur incorrecte ou excessive réaction contre les excitations morbides, la vicieuse constitution des cellules nerveuses, telles (pie l'individu les tient de ses ascendants.

L hérédité pathologique se manifeste d'une manière particulièrement complexe dans les cas où coexistent chez le même aliéné plusieurs délires d'origine différente, ainsi que Magnan Fa montré le premier. Ainsi on peut voir un délirant chronique à forme mélancolique être atteint en même temps d'épilepsie et de délire alcoolique. Ces divers délires peuvent évoluer ensemble et sans se mélanger. Or la tare héréditaire chez ces malades est complexe elle-même ; assez souvent l'hérédité est similaire soit pour la vésanie, soit pour la névrose épileptique. Les influences paternelle et maternelle convergent, pour donner non plus un produit hybride de dégénérescence, mais un descendant qui les réunit sans les confondre.

Si l'hérédité joue un rôle plus ou moins exclusif clans toutes les psycho-

HÉRÉDITÉ NERVEUSE

pathies, il y a dos états morbides qui sont si spécialement sous la dépendance de l'hérédité et qui, de ce fait même, ont une évolution si caractéristique, qu'on les a isolés sous le nom de folies héréditaires.

Les individus qui en sont atteints ou doivent en être atteints se font reconnaître dès leur naissance par des stigmates physiques et psychiques.

Les stigmates physiques se trouvent, pour ainsi dire, tous accumulés sur l'idiot des asiles, dernière expression de la dégénérescence héréditaire ; mais ils existent aussi, en plus ou moins grand nombre, et plus ou moins accusés, chez les simples déséquilibrés. Du côté du squelette on a relevé les déformations du crâne (microcéphalie, hydrocéphalie, acrocéphalie, plagiocéphalie, scaphocéphalie, dolichocéphalic, etc.), des anomalies dans l'état interne des os, leur mode de développement, leur ossifiai! ion et leurs sutures ; asymétrie faciale, incurvation durachis, apparence rachitique des os des membres, doigts palmés ou surnuméraires, pieds bots, pieds plats); voûte palatine étroite et ogivale, dents irrégulièrement implantées, se cariant facilement, prognathisme, développement exagéré et proéminence du maxillaire inférieur, becs-de-lièvre. Le système musculaire est en état de flaccidité ou d'atrophie. Les fonctions digestives sont perverties : appétit glouton, perversion du goût, mérycisme. On constate chez les héréditaires des arrêts de développement multiples : persistance du trou de Botal, phimosis, hypospadias, descente tardive des testicules, imperforation et cloisonnement du vagin, des troubles fonctionnels de l'appareil génito-urinaire (incontinence d'urine, perversions sexuelles, troubles menstruels). Du côté des téguments, des troubles vaso-moteurs se traduisant par la coloration violacée, la sensation permanente de froid au contact, une odeur spéciale qui trahit des anomalies dans la nutrition et l'excrétion d'acides gras par les glandes, l'adiposité, le myxœdème, la pauvreté ou l'exubérance du système pileux (barbe et moustaches chez les femmes), le double tourbillon des cheveux, trace d'une anomalie de développement de l'extrémité céphalique du canal vertébral (Féré).

Les organes des sens se font remarquer chez les héréditaires par la multiplicité de leurs anomalies. Pour l'œil : strabisme, cécité congénitale, amblyopie, épicanthus, daltonisme, coloboma irien, pigmentations irrégulières de la choroïde, albinisme, rétinite pigmentaire, déformations de la pupille, émergence irrégulière de l'artère centrale de la rétine.

Pour l'oreille : surdi-mutité, adhérence du lobule, absence d'ourlet marginal, tendance au nivellement du pavillon, anomalies de l'hélix, notamment un prolongement de la racine de l'hélix qui, rejoignant l'anthélix, sépare ainsi la conque en deux parties.

Pour la parole : vices de prononciation, bégaiement, blésité.

Le système nerveux surtout est le siège de désordres fonctionnels d'une extrême importance : migraines, vertiges, convulsions, tics, chorées, perversions de la sensibilité cutanée ou viscérale, hallucinations, troubles du sommeil (insomnies, cauchemars, somnambulisme, narcolepsie) .

L'HÉRÉDITÉ ET LA PATHOLOGIE GÉNÉRALE

Et les stigmates d'ordre psychique ne sont pas moins saisissants. Depuis Y idiot complet, réduit h la vie organique, à la vie des réflexes, qui n'existe que par sa moelle, s'élève une série de dégénérés : l'idiot chez lequel persistent certaines facultés ne nécessitant pas le contrôle du jugement [idiot musicien, idiot calculateur, idiot avec adresse manuelle): Y imbécile, moins déshérité, parfois éducable et utilisable; le débile ou faible d'esprit, chez lequel existent les facultés intellectuelles très inégalement développées, mais dépourvu de pondération, pouvant avoir une mémoire excellente avec un jugement faible, des appétits violents, des sentiments affectifs exagérés, mais ne possédant jamais le jugement, seul critérium de la véritable intelligence.

Enfin la série des héréditaires est couronnée par le dégénéré supérieur (Magnan), capable d'acquérir une instruction étendue, doué souvent de facultés brillantes (génies partiels, de F. Voisin), mais dont tous les dons sont frappés de stérilité par leur manque d'équilibre, leur désharmonie, el qui surtout se fait remarquer par l'affaiblissement de la volonté.

Sur ce terrain intellectuel et moral des héréditaires, l'évolution des psychopathies s'accomplit d'une façon si particulière qu'on a pu de nos jours réunir sous le nom global de folie des dégénérés (Magnan) une foule de désordres mentaux désignés par les anciens auteurs sous les noms variés de monomanie raisonnante ou affective, monomanie instinctive ou impulsive, moral insanity, délire des actes, manie de caractère, folie lucide, pseudo-monomanie, esthésiomanie, folie raisonnante ou morale, folie avec conscience, folie affective, et tant de monomanies comme la folie du doute, l'agoraphobie, la dipsomanie, la kleptomanie, l'hypochondrie morale avec idées suicides ou homicides, etc. Sous toutes ces apparences se dissimule la folie héréditaire avec ses syndromes épisodiques (Magnan), perversions morbides des sentiments ou des actes, stigmates psychiques des héréditaires dégénérés, qu'on peut mettre en parallèle avec les stigmates physiques indéniables de la dégénérescence somatique .

M. E. Charpentier (l) a entrepris de réagir contre la sévérité du pronostic que les aliénistes ont pris l'habitude de porter à propos des malades sur lesquels pèse une lourde hérédité névropathique. Sans doute il reconnaît la réalité de l'hérédité pathologique en pathologie mentale ; mais il estime que son importance a été exagérée par Morel et ses successeurs. « Morel a été trop loin en admettant un mode de dégénérescence par voie héréditaire, commençant aux troubles du caractère et à la névropathie chez les ascendants, passant par la folie ou les névroses graves chez les descendants, pour aboutir à l'idiotie ou à la stérilité dans la descendance ultime. Ce mode de dégénérescence existe, mais il n'est pas constant, il n'est pas fatal et il peut même rétrograder. » A côté de l'hérédité progressive, Charpentier appelle l'attention sur Yhérédité régressive, en vertu de

(l) Charpentier, Do l'hérédité pathologique régressive en aliénation mentale. Rev. génér. de clinique et thérapeutique, 4 février 1891.

HÉRÉDITÉ NERVEUSE

laquelle dans la descendance les traits pathologiques sont de moins en moins accentués, dessinés, esquissés, au point de se terminer plus tard par le retour à l'équilibre nerveux, physiologique, normal. D'abord il n'est pas rare parmi les enfants d'un fou, d'en voir un ou plusieurs qui ne présentent aucune tare héréditaire même névropathique, non seulement quand la mère était saine au point de vue nerveux, mais même lorsque l'hérédité névropathique est convergente. Ces cas échappent à l'attention parce qu'ils ne sont pas publiés, les statistiques sur la descendance des aliénés ayant été jusqu'ici limitées à l'étude de la descendance pathologique. M. Charpentier a cité deux familles observées par lui et qui légitiment son optimisme; le cas le plus frappant est celui d'une femme de cinquante-cinq ans, dont le père était épileptique et dont la mère s'est suicidée; mariée jeune à un alcoolique qui s'est suicidé également, elle a eu trois enfants qui sont établis, bien sains et sans aucune tare héréditaire; elle-même n'a d'autres symptômes que des troubles dyspeptiques, quelques migraines et douleurs erratiques, sans aucun trouble intellectuel, ni excentricité.

Quand on est appelé à porter un pronostic sur un malade, si l'examen de ses antécédents héréditaires décèle une névrose ou une vésanie très grave dans la première génération, moins accentuée dans la seconde, et moindre dans la troisième, on peut espérer voir dans celle-ci une marche vers l'hérédité régressive; au contraire on portera un pronostic plus grave et on craindra l'hérédité progressive si on voit la névrose ou la vésanie s'accentuer à chaque génération.

Neurasthénie. — Le plus souvent cet état névropathique, qui est « à cheval sur les névroses et les psychoses » (F. Raymond), est héréditaire.

Epilepsie. — L'hérédité est considérée par la plupart des auteurs comme la cause prédisposante la plus importante de l'épilepsie. A vrai dire on ne constate pas l'épilepsie chez les ascendants directs ni collatéraux de la majorité des épileptiques. Mais la plupart des épileptiques comptent parmi leurs ascendants ou leurs proches des affections nerveuses diverses, une tare nerveuse.

L'hérédité similaire est donc beaucoup moins fréquente pour l'épilepsie que l'hérédité de transformation. 11 semble que toutes les causes qui sont capables d'altérer d'une manière lente et continue la nutrition générale et par suite celle du système nerveux, puissent favoriser l'apparition de l'épilepsie : les infections à lente évolution comme la syphilis, les dyscrasies permanentes comme l'arthritisme, la goutte, les intoxications chroniques comme le plomb et l'alcool.

Ce dernier poison doit être pris en grande considération ; Morel et Lucas ont affirmé l'influence de l'ivresse au moment de la conception.

Trousseau accordait une influence considérable à la consanguinité; mais les auteurs plus récents tendent à ne la reconnaître que comme une cause prédisposante pour toutes les névropathies, et encore si les conjoints sont entachés de tares morbides.

L'HÉRÉDITÉ ET LA PATHOLOGIE GÉNÉRALE

Les influences héréditaires peuvent agir en créant seulement une impressionnabilité particulière des éléments du système nerveux central, qui les fait aptes à produire les réactions paroxystiques de l'épilepsie à l'occasion d'excitations légères ou graves, internes ou extérieures (intoxication, helminthiase, dermatoses, etc.). Elles peuvent aussi dans certains cas, comme la syphilis ou l'alcoolisme, produire tantôt la prédisposition générale à la tare des éléments nerveux, tantôt même des lésions encéphaliques qui directement détermineront les accès.

L'épilepsie acquise peut-elle être transmise par hérédité chez l'homme, comme Brown-Séquard nous a appris qu'il en pouvait être chez le cobaye?

Les auteurs sont divisés sur le quantum de l'épilepsie héréditaire : Morel, Lasègue (*), Delasiauve (2) l'ont niée ou considérée comme exceptionnelle. Au contraire, A. Voisin Echeverria (4) , Féré (3) ont observé de nombreux cas démonstratifs de l'hérédité similaire.

Hystérie. — Gcorget, Briquet, Ilammond, Charcot ont reconnu l'hystérie comme une maladie des plus héréditaires. L'hérédité neuro-arthritique, attestant la parenté de l'arthritisme et des névroses, joue ici son rôle comme dans toutes les névropathies. On n'observe l'hérédité similaire que dans un tiers des cas; le plus souvent, il s'agit de l'hérédité de transformation. La transmission de l'hystérie se fait surtout par la mère. L'hystérie masculine relève aussi manifestement de l'hérédité que celle des femmes (Batault) (6).

M. Grasset a dit que des hystériques étaient souvent engendrés par des parents scrofuleux et tuberculeux. Il est possible aussi que dans certains cas l'hystérie puisse se constituer de toutes pièces à l'occasion d'une intoxication ou d'un trauma chez un individu exempt de prédisposition héréditaire. Il est plus probable que la prédisposition névropathique héréditaire reste latente chez bon nombre d'hystériques jusqu'au jour où une cause occasionnelle vient l'éveiller et la faire apparaître.

Il n'est pas rare d'observer, dit Dutil, chez de jeunes sujets destinés à devenir plus tard des hystériques, certains troubles névropathiques sans gravité immédiate, mais dont la portée et la signification ne sauraient être contestées. Ce sont des serrements de gorge, des étouffements, des crises de vomissements, survenant sans causes appréciables ou bien à l'occasion d'émotions morales, des terreurs nocturnes, des crises de hoquet, certaines hémorrhagies nasales..., avant-coureurs plus ou moins lointains des grandes manifestations de la névrose et fournissant des indications pour le traitement prophylactique de l'hystérie.

Hérédité névropathique dissemblable. — Outre la prédisposition

(*) Lasègue, L'épilepsie par malformation du crâne. Études médicales, 1884.

(2) Delasiauve, Traité de l'épilepsie. Paris, 1854.

(5) Voisin, Art. Éfilefsie. Dict. Jaccoud, t. XIII, p. 581. Paris, 1870.

(4) Echeverria, Marriage and hereditariness of epileptics. Journ. of med. se., 1880.

(5) Féré, Les épilepsies et les épileptiques, 1890.

(6) Batault, Contribution à l'étude de l'hystérie chez l'homme. Thèse de Genève, 1885. — Gilles de la Tourette, Traité clinique et thérapeutique de l'hystérie, 1891.

HÉRÉDITÉ .NERVEUSE

névropathique générale, il existe une transmission héréditaire d'une faiblesse congénitale, d'une vulnérabilité spéciale de tel ou tel système sensitif ou moteur, qui sera ultérieurement lésé par des causes banales et variables; c'est ainsi qu'il faut comprendre Y hérédité des lésions cérébrospinales systématiques .

Le même défaut de résistance héréditaire rend compte des mêmes localisations morbides de lésions diffuses chez les membres d'une même famille.

Mais il faut distinguer des affections héréditaires du système nerveux celles qui sont la conséquence indirecte d'altérations vasculaires, méningées ou osseuses, de tumeurs du voisinage, etc. L'hémiplégie cérébrale des adultes par hémorrhagie ou ramollissement, si elle est la conséquence de maladies infectieuses ayant engendré des altérations vasculaires ou des embolies des artères cérébrales, ne dépend d'aucune influence héréditaire ; mais elle dépend le plus souvent des anévrysmes miliaircs et de l'athérome artériel (c'est alors un effet secondaire de l'arthritisme, et l'hérédité de cette diathèse rend compte du rôle de l'hérédité dans la production de l 'hémorrhagie cérébrale). Certaines paralysies de l'enfance, l'hémiplégie spasmodique infantile dans l'étiologie de laquelle on a quelquefois signalé l'hérédité nerveuse, sont sous la dépendance d'encéphalites, de méningites pouvant aboutir à la porencéphalie, à l'atrophie cérébrale; elles reconnaissent souvent pour cause primitive une maladie infectieuse survenue dans les premiers temps de la vie ou même pendant la vie intrautérine. Ce sont là des affections congénitales, mais non héréditaires ; ainsi est la maladie de Little ou rigidité spastique congénitale des membres qui résulte d'un arrêt de développement du faisceau pyramidal par suite de naissance avant terme ou d'accouchement difficile.

La paralysie générale, dont la lésion fondamentale est une dégénérescence primitive des éléments nobles de l'écorce, a des liens indéniables de parenté avec les différentes névropathies et par conséquent subit l'influence de l'hérédité nerveuse, mais elle est très rarement héréditaire sous la forme similaire.

Vatàxie locomotrice n'est que très exceptionnellement commandée par une hérédité directe et similaire, mais elle a des liens nombreux avec la famille névropathique. Trousseau, qui croyait le tabès une névrose, avait déjà signalé chez les ascendants l'idiotie, l'épilepsie, l'aliénation, le suicide, les accidents nerveux bizarres. Charcot pensa que les causes invoquées par les autres observateurs, syphilis, excès, traumatismes, n'agissent qu'à la faveur d'une prédisposition nerveuse héréditaire. Les statistiques de Landouzy et Ballet ont prouvé le rôle de l'hérédité nerveuse dans la genèse de l'ataxie. L'hérédité arthritique intervient également; ainsi l'on voit fréquemment le diabète constitutionnel coexister avec le tabès chez le même individu ou dans la même famille.

La maladie familiale par excellence est la maladie de Friedreich, puisqu'elle a mérité le nom à'ataxie héréditaire : Yizioli a rapporté le cas

L'HÉRÉDITÉ ET LA PATHOLOGIE GÉNÉRALE

d'une famille dans laquelle huit enfants en furent atteints et l'un d'eux engendra ueux enfants également ataxiques. L'hérédité est bien similaire, mais plus souvent collatérale que directe.

A côté du type décrit par Friedreich, il y a lieu de citer Y hérédo-ataxie cérébelleuse, type décrit par Pierre Marie, dont P. Londe vient d'écrire l'histoire complète (Thèse de Paris, 1895), en l'accompagnant de réflexions judicieuses sur les maladies familiales du système nerveux. « Une maladie familiale n'a pas seulement pour caractère distinctif de se rencontrer parmi plusieurs membres d'une même famille, c'est une maladie qui tend à créer, à côté du type normal de l'espèce, un type anormal et presque une variété dégénérée de l'espèce. Ainsi on peut suivre, à travers des générations quelquefois très nombreuses, la reproduction de la maladie familiale : l'hérédo-ataxie cérébelleuse (cinq générations), la myopathie primitive (six générations aux moins), la maladie de Thomsen (cinq générations), une polyurie familiale (trois générations,

Weil cité par Souques) On peut soutenir que chaque famille comme

chaque race a une pathologie un peu spéciale. De même que la race possède dans l'espèce une individualité distincte, de même la maladie familiale constitue dans la pathologie humaine commune une chose distincte. Ainsi l'ataxie héréditaire et familiale de Friedreich est tout à fait différente de l'ataxie locomotrice commune; l'atrophie musculaire familiale forme aussi une individualité morbide; la paralysie bulbaire progressive familiale n'est pas la paralysie bulbaire progressive connue jusque-là. » Londe énumère comme maladies du système nerveux ayant été rencontrées avec le caractère familial, souvent ou rarement, l'hémorrhagie cérébrale (Dieulafoy), le ramollissement cérébral (Freud), la démence progressive infantile et familiale (Bouchaud), la maladie de Little, la diplégie cérébrale, la paralysie agitante, le ptosis familial (Dutil) et les paralysies oculaires familiales (Mœbius) par lésion nucléaire (Siemerling), la paralysie bulbaire progressive infantile et familiale (Brissaud et Marie, Charcot), l'ataxie de Friedreich, les atrophies musculaires familiales d'origine spinale, la paraplégie spasmodique familiale, dans quelques cas la syringomyélie, l'acroinégalie, l'ataxie locomotrice par exception, la sclérose latérale amyotrophique, la paralysie infantile, la sclérose en plaques peut être la maladie de Thomsen, la myopathie primitive généralisée (Londe et Meige), la maladie de Dupuytren (Brissaud), le paramyoclonus multiplex, le goitre exophthalmique (Œsterreicher etCantinela, Mackensie, Rosenberg, Jaecoùd, Fraenckel), coïncidant ou alternant dans la même famille avec le goitre simple (Joffroy), et tant de névroses, l'épilepsie, l'hystérie, la neurasthénie, la migraine vulgaire et l'oplithalmique, le bégaiement, les tics, les chorées, le génio-spasme familial (Massaro), le tremblement héréditaire, une paralysie périodique familiale des quatre membres et du cou, causée vraisemblablement par une intoxication (Goldflam), l'appétit de l'alcool et la facilité à délirer sous son influence, les troubles sensoriels comme la cécité, l'héméralopie, le daltonisme, la surdi-mutité, l'anos-

HÉRÉDITÉ NERVEUSE

mie, l'hypogustation héréditaire (Àbundo), les maladies mentales familiales, etc.

« Pour mériter vraiment le nom de familiale une maladie doit : 1° être conforme à la loi de l'hérédité homochrone de Darwin, basée sur l'apparition des caractères héréditaires aux mêmes époques de la vie chez les ascendants et les descendants. Les maladies de famille sont celles qui frappent sans changer de forme un ou plusieurs enfants d'une même génération (Adams, Hereditary propertîes of diseases. London, 1814, cité par Charcot, Leçons du mardi 1887-88) ; — 2° se manifester comme un trouble de développement, c'est-à-dire être indépendante d'une infection acquise ou d'un accident de la vie intra-utérine ; c'est une maladie du germe ou résultant de l'union des germes.

« Les malformations congénitales méritent le nom de maladies familiales quand elles résultent du développement même de l'œuf, en dehors de tout accident intra-utérin.

« Le caractère familial est une preuve de plus, et une preuve certaine, du rôle que joue l'hérédité en pathologie, et particulièrement en pathologie du système nerveux. » (Londe.)

Dans le groupe des atrophies musculaires, il en est qui sont myélopathiques, c'est-à-dire dépendent d'une lésion des cellules motrices des cornes antérieures; d'autres sont des myopathies primitives.

La paralysie infantile est une myélopathie qui a des liens de parenté avec d'autres affections du système nerveux : ataxie locomotrice, maladies mentales, paralysie générale, névroses, ont été rencontrées parmi les ascendants ou collatéraux. Elle a été vue chez des jumeaux, chez plusieurs enfants d'une même famille. Mais, comme les travaux contemporains tendent à ranger la paralysie infantile parmi les infections, et notamment parmi celles qui sévissent épidémiquement, le rôle de l'hérédité nerveuse se trouve réduit à préparer le terrain au germe infectieux.

La paralysie spinale de l'adulte peut être associée quelquefois à des troubles mentaux.

V atrophie musculaire progressive peut être directement héréditaire; 15 membres d'une même famille, 6 du sexe féminin, 7 du masculin en ont été atteints (Osier) ; en tout cas, elle est souvent liée à l'hérédité nerveuse.

L'hérédité directe ou collatérale joue un rôle encore plus manifeste dans L'étiologie des myopathies primitives dans leurs diverses variétés (types Erb, Landouzy et Déjerine).

La paralysie pseudo-hypertrophique est souvent familiale.

Il existe une forme infantile et familiale de la paralysie bulbaire progressive (l) , qui peut être héréditaire.

On est moins fixé sur ce point à propos de la sclérose latérale amyotrophique.

(*) Fazio (de Naplcs), Semaine médicale, 26 octobre 1892.

L'HÉRÉDITÉ ET LA PATHOLOGIE GÉNÉRALE

Il existe des cas où le tabès dorsal spasmodique, qui est en général un syndrome lié aux myélites chroniques, à la sclérose en plaques, à la maladie de Little, s'est comporté à la façon des maladies familiales (Newmark, Féré).

Les diplégies cérébrales peuvent être héréditaires, ainsi que la sclérose en plaques. Celle-ci peut aussi être familiale et elle offre une parenté évidente avec toutes les névropathies et psychopathies.

Le goitre exophthalmique est une manière d'être de l'état de dégéné* rescence (Fi Raymond et P, Sérieux).

Le tremble nient essentiel héréditaire a été signalé par Eulenbourg, Liegey, Kernct (th. d'agrég.), Charcot, Debove et J. Renault, F. Raymond.

La chorée est fréquente dans les familles de névropathes. La modalité spéciale (chorée chronique progressive) d'Huiitington est soumise à l'hérédité similaire. Ft même In chorée vulgaire de Sydenham peut faire souche de chorées semblables (Chauffard, Société méd. des hôpitaux, avril 1895).

M. Simon a communiqué à la John llopkins Soeiety deux observations qui démontrent l'hérédité de la maladie de Ménière.

La névrite optique héréditaire a été étudiée par de Grœfe, Prouft', llutchinson, Griesinger, Leber, Respagnet, Kœnig. Elle est transmise surtout par la mère aux enfants du sexe masculin; elle apparaît généralement de vingt à trente ans.

On tonnait des cas de pohjurie essentielle héréditaire et familiale, publiés par Lacombe, Andersen, Orsi, Gabriel Pain, Weil, llraith. Marinesco a vu deux frères de dix-sept et quinze ans qui en étaient atteints; la mère a prétendu que pendant sa grossesse elle avait grand1 soif et urinait beaucoup (*).

M. Gullerre (2) a signalé que la mort subite est surtout fréquente dans les familles où l'on note soit l'hérédité vésanique, soit la paralysie générale, soit des accidents de nature épileptique. Suivant cet auteur la mort subite est alors d'origine cérébrale; c'est une manifestation de la tare névropathique, de la dégénérescence. Sur vingt et un cas de mort subite qu'il relate, la moitié concerne des sujets très jeunes. Pour tous les cas le mécanisme serait l'apoplexie nerveuse, la congestion cérébrale apoplectiforme .

L'hérédité névropathique prédispose-t-elle à contracter certaines affections, ou localise,-t-elle seulement celles-ci sur le système nerveux?

Pour les infections, il est probable que dans certains cas la débilité nerveuse prédispose à les contracter. La tuberculose frappe souvent les idiots et les aliénés, les épileptiqucs et les hystériques (Esquirol, Portai, Grasset). Mais la plupart des faits de ce genre sont observés dans des asiles ou des hospices, où la contagion est facile; on peut s'expliquer aisé-

(*) Marinesco, Soc. de biol., 9 janvier 1895.

(2) Cullekre, De la mort subite dans ses rapports avec l'hérédité névropathique. Annales médic. psychol., janvier-février 1892.

HÉRÉDITÉ NERVEUSE

ment d'ailleurs que les névroses et les psychopathies dépressives rendent l'organisme plus vulnérable aux agents infectieux.

Par contre, on peut observer chez certains névropathes une résistance plus énergique aux maladies infectieuses, une fois contractées; les hystériques, par exemple, ont des réactions nerveuses qui m'ont paru souvent favoriser chez elles la guérison, dans des cas de maladies infectieuses aiguës dont la gravité semblait devoir les emporter; j'ai noté le fait surtout à propos des fièvres éruptives et de la lièvre typhoïde.

En tout cas l'hérédité névropathique modifie évidemment la symptomatologie de l'infection. Chez les idiots et les aliénés, les phénomènes d'invasion sont si peu accusés, qu'on fixe difficilement le début de la maladie; les manifestations nerveuses sont plutôt de l'ordre asthénique. Les hystériques ont les phénomènes vaso-moteurs si accusés et si mobiles que le tableau clinique en est quelquefois étrangement modifié. De là ces pseudo-méningites, ces pseudo-péritonites des névropathes au cours des infections aiguës ; ces congestions brusques et ces hémoptysies au cours de la tuberculose, à l'apparente gravité desquelles le clinicien sagace, instruit de l'hérédité du malade, ne doit pas se laisser prendre.

On a signalé depuis longtemps des rapports cliniques entre les névropathies et l'arthritisme, et de nos jours ces rapports ont paru si étroits que l'École de la Salpêtrière a créé le mot de neuro-arthritisme . Baillarger connaissait déjà la parenté du rhumatisme avec les névroses en général. La combinaison du rhumatisme et de l'hystérie est fréquente, ainsi que l'association du rhumatisme et de l'épilepsie. Depuis Bouteille, Henri Roger et G. Sée, on a admis des liens étroits entre la chorée et le rhumatisme. On sait que les encéphalopathies rhumatismales, le rhumatisme cérébral, se manifestent à peu près exclusivement chez les névropathes et le plus souvent chez les prédisposés par l'hérédité ; il se traduit tantôt par des accidents comateux ou délirants, tantôt par des manifestations convulsives.

L'existence des manifestations psychiques dans les maladies du cœur s'explique chez certains sujets par l'hérédité névropathique (J.-B. Lau- .•ont) (').

Certains auteurs ont admis une théorie névrotrophique pour expliquer la pathogénie du rhumatisme articulaire aigu; l'apparition, surtout de dix à vingt-cinq ans dans certaines familles, a semblé un argument en faveur d'une influence héréditaire entravant la croissance. Les probabilités sont aujourd'hui plus grandes en faveur de la théorie infectieuse de la polyarthrite aiguë fébrile, mais il n'en est pas moins vrai que cette infection, si infection il y a, survient avec prédilection chez des sujets à hérédité névropathique.

Le rhumatisme chronique sous ses différentes formes affecte des rapports intimes avec la famille névropathique. Beaucoup de raisons militent

(*) Laurent, Contribution à l'étude du délire dans les maladies du cœur. Thèse de Lyon, 1884,

L'HÉRÉDITÉ ET LA PATHOLOGIE GÉNÉRALE

pour l'hypothèse de l'origine centrale, médullaire, névrotrophique de cette affection, qui se montre souvent chez des individus ayant la tare nerveuse héréditaire, ou alterne dans certaines familles avec d'autres névroses vasomotrices et trophiques ou des psychoses.

Lancereaux (Traité de V hermétisme. Paris, 1885), se basant sur la fréquence des affections névropathiques, névralgies, viscéralgies, troubles trophiques et vaso-moteurs chez les individus qu'il appelle herpétiques (et que nous appelons arthritiques), invoquant aussi la prédominance des accidents nerveux chez eux, quand ils contractent des maladies fébriles, et la symétrie des lésions et l'hérédité, conclut que l'herpétisme est le fait de troubles de l'innervation sensitive, motrice, mentale, vaso-motrice, et que partant il constitue une névrose complexe (névrose vaso-motrice et trophique).

La goutte et le diabète se montrent plus fréquemment dans les familles où domine l'hérédité névropathique que dans les autres. Ces maladies alternent avec les névroses dans ces mêmes familles ; elles sont précédées, accompagnées, suivies de troubles nerveux multiples, et nous aurons à signaler de nouveau cette parenté de la goutte et du diabète avec la névropathe à propos de l'hérédité arthritique. En ce moment disons seulement que les nerveux héréditaires sont plus sujets aux accidents nerveux, au cours de la goutte (Gairdner) et du diabète, que les autres goutteux ou diabétiques n'ayant pas cette hérédité nerveuse. La fréquente combinaison des troubles nerveux avec la goutte et le diabète, soit chez le même sujet, soit dans une même famille, a conduit Dyce Duckworth à admettre que la goutte est une affection du système nerveux, et aussi le diabète (*). Si cette affirmation est prématurée et trop absolue, on peut du moins déduire de tous les faits précédents, qu'il y a des rapports assez étroits entre la famille névropathique et la famille arthritique.

Nous ne pouvons mieux résumer la question de l'hérédité nerveuse envisagée comme facteur pathogénique qu'en citant ce passage du beau livre de Féré :

« Si nous supposons un peloton de soldats du même âge, vêtus et alimentés de la même manière, laissés l'arme au pied au milieu d'une plaine et soumis à la même action d'un vent glacial, tel sera atteint d'une pneumonie, tel autre d'une pleurésie, tel autre d'un rhumatisme articulaire, tel autre d'une paralysie faciale, tel autre d'une sciatique, etc. ; la même action banale du froid aura mis en jeu leurs différentes opportunités morbides. Les affections aiguës ou chroniques n'agissent pas autrement lorsqu'elles déterminent des troubles nerveux psychiques, sensoriels ou moteurs ; elles ne font que mettre en relief une prédisposition individuelle, héréditaire ou congénitale. »

La prédisposition, c'est la maladie qui sommeille ; mais tous les sujets prédisposés ne voient pas leur névropathie éveillée par le même excitant, chacun a un organe plus faible et plus excitable, dont l'irritation déter-

(') Duckworth, A plea for the neurotic theory of gout. Vie Brain, 1880.

[HÉRÉDITÉ NERVEUSE

mine 1 explosion de la névropathie qui existait à l'état de tension. C'est ainsi qu'il faut comprendre la genèse des folies dites sympathiques et sympfomatiques. Les fièvres éruptives, la fièvre typhoïde, etc., sont susceptibles d'éveiller la prédisposition névropathique et elles s'accompagnent alors de troubles nerveux, qui défigurent la maladie ou l'aggravent singulièrement; ces troubles nerveux, en général passagers comme l'affection aiguë qui les détermine, peuvent au contraire être plus ou moins permanents ; l'épilepsie, par exemple, peut se développer à la suite de toutes les fièvres éruptives et s'établir à l'état définitif. Dans certains cas, l'affection comitiale se manifeste tout d'abord à l'état aigu, sous forme d'éclampsie susceptible de passer à l'état chronique. On peut dire que la plupart des maladies sont susceptibles de s'accompagner de quelques troubles nerveux chez les névropathes.

L'arthritisme n'a-t-il qu'une puissance excitatrice particulièrement active? Ou bien l'arthritisme et la diathèse névropathique sont-ils deux états congénères résultant d'un trouble de la nutrition différemment spécialisé? C'est cette dernière interprétation que j'accepte : c'est à titre d'états de dégénérescence que la névropathie, la scrofule, la tuberculose, l'arthritisme, etc., se trouvent diversement combinés dans les familles ; et dans certaines conditions, leurs manifestations se transforment ou s'excitent réciproquement.

Dans les infections et les intoxications, les accidents nerveux peuvent aussi être attribués à la mise en jeu par la prédisposition.

Dans les maladies infectieuses ou toxiques qui peuvent s'accompagner de lésions du système nerveux, l'hérédité nerveuse joue encore un rôle important, en favorisant la localisation du poison ou des toxines sur les cellules nerveuses plutôt que sur d'autres. Les paralysies alcooliques, qui sont de beaucoup plus fréquentes chez la femme, sont quelquefois en relation avec une constitution névropathique des plus nettes. L'hystérie causée par l'alcoolisme, L'hydrargyrisme, le saturnisme, l'éclampsie puerpérale, scarlatineuse, albuminuriquc, la sclérose en plaques ou la paralysie infantile succédant à la rougeole, à la scarlatine, à la lièvre typhoïde, ne se produisent peut-être que chez des sujets prédisposés par une tare nerveuse héréditaire. On en a pu dire autant, non sans vraisemblance, de la localisation de la tuberculose sur les méninges dans certaines familles.

En résumé, « on peut dire que dans leur généralité les accidents nerveux diathésiques, infectieux ou toxiques, comme les troubles dits réflexes ou sympathiques, doivent être considérés comme ayant leur cause primordiale dans la prédisposition ». Et cette prédisposition est presque toujours un legs familial, un fait d'hérédité^).

(*) M. le professeur Raymond a donné récemment la définition suivante : « L'hérédité nerveuse est Vaptitude à faire éclore des affections nerveuses, conférée à un organisme vicié dans ses caractères anatomiqncs apparents ou dans son fonctionnement psychique ou dans les deux à la fois, par des générateurs placés dans les mêmes conditions d'hérédité ou soumis à certaines influences pouvant agir sur le système nerveux, telles que l'alcoolisme, le saturnisme, la syphilis, la tuherculose, etc. » {Bulletin médical, 3 avril 1895.)

L'HÉRÉDITÉ ET LA PATHOLOGIE GÉNÉRALE

HÉRÉDITÉ DES TROUBLES DE LA NUTRITION, DES DIATHESES

Hérédité de l'arthritisme. — L'hérédité des maladies arthritiques, proclamée par Bazin, défendue par N.-G. de Mussy, a été mise en pleine lumière par la statistique clinique dans les leçons de M. Bouchard, sur le ralentissement de la nutrition. Le trouble nutritif qui tient sous sa dépendance les maladies du groupe arthritique, et que M. Landouzy a proposé d'appeler la diathèse bradytrophique, peut être, est souvent héréditaire.

Ces maladies dites arthritiques sont les lithiases rénale et biliaire, l'obésité, le diabète, l'asthme, la goutte, le rhumatisme articulaire aigu ou chronique, les hémorrhoïdes, certains eczémas, certaines névralgies. Quand on interroge les malades atteints de l'une de ces maladies, on constate presque toujours que leurs ascendants souffraient soit de la même maladie, soit d'une ou plusieurs autres du même groupe; ce sont encore ces mêmes maladies qu'on trouve chez les collatéraux et chez les descendants. Il s'agit donc bien là de maladies familiales. « Ce qui est héréditaire, ce n'est pas la maladie, c'est la disposition morbide, c'est la diathèse, c'est en d'autres termes, le trouble général de la nutrition qui est le même chez les ascendants et chez les descendants, et qui, chez les uns et chez les autres, peut aboutir au rhumatisme, au diabète, à l'obésité, à la goutte, à la lithiase biliaire, à l'une ou à plusieurs de ces maladies que relie la même altération nutritive, qui dérivent d'un tronc commun et qui constituent une même famille morbide. »

En prenant isolément chacune des maladies de ce groupe, on vérifie cette loi aisément. Ainsi pour la lithiase biliaire, 31 observations que citait M. Bouchard en 1879-1880 en faisaient foi; elles décelaient qu'à la vérité la lithiase biliaire est une des maladies qui s'observent le plus rarement (5 pour 100), chez les ascendants des individus qui souffrent de coliques hépatiques. Mais chez les parents des lithiasiques hépatiques on relève le rhumatisme articulaire 45 fois sur 100, le diabète 40, l'obésité 55, la goutte 50, le rhumatisme articulaire chronique 20, l'asthme 20, la gravelle 15, les névralgies 10, la migraine 5, l'eczéma 5. En puisant dans la littérature médicale, M. Bouchard rappelait d'ailleurs que la notion des relations de la lithiase biliaire avec les maladies dites arthritiques a été proclamée par un grand nombre de cliniciens. Dans les siècles précédents, frère Corne, Bianchi, Morgagni, Baglivi, Selle, Vater, Ferrand avaient constaté la coexistence fréquente des deux lithiases rénale et hépatique, si bien qu'on en était arrivé à admettre une diathèse calculeuse.

V obésité est héréditaire : les tables dressées par Chambers, par M. Bouchard, et qu'on trouve dans la thèse de Worthington, le prouvent; d'après la statistique de M. Bouchard, chez 46 obèses sur 100, on pourrait retrouver l'obésité chez les ascendants. Mais en outre on trouve, chez les

HÉRÉDITÉ DES TROUBLES DE LA NUTRITION, DES DIATHÈSES. 347

ascendants de 85 obèses, le rhumatisme 53 fois, la goutte 28, l'asthme 24, la gravelle 14, le diabète 14, une affection cardiaque 12, la migraine

10 fois, etc.

On sait depuis longtemps que le diabète est héréditaire (Rondelet, Morton, Isenflamm, Seegen, Bouchard). Ce dernier a trouvé le chiffre de 25 pour 100, Griesinger ne le trouvait que 5 fois sur 125 cas. Mais, pour apprécier exactement le rôle de l'hérédité, il ne faut pas limiter ses investigations à la recherche du diabète chez les ascendants ; il faut tenir également compte des maladies qui relèvent du même type anomal de la nutrition. Or dans les 75 observations personnelles de Bouchard, ramenées au pourcentage, on trouve que chez les ascendants des diabétiques existaient : le rhumatisme 54 fois sur 100, l'obésité 56 pour 100, le diabète 25 pour 100, la gravelle 21 pour 100, la goutte 18 pour 100, l'asthme

11 pour 100, l'eczéma 11 pour 100, la migraine et la lithiase biliaire 7 pour 100.

Le diabète est d'une singulière fréquence chez les Israélites; chez eux aussi sont fréquentes les autres maladies qui dépendent du ralentissement de la nutrition. Les conditions qui produisent cette violation des actes nutritifs, vie sédentaire du négoce et de la banque, insuffisance d'air, de lumière et d'exercice, souvent goût de la bonne chère et faculté de le satisfaire, accumulent leurs effets par suite de l'hérédité : « Citadins, ils sont fils et petits-fils de citadins. Enfin ces influences héréditaires défavorables ne sont pas corrigées chez eux comme pour le reste de la population, par la fréquence des croisements entre gens de la ville et gens de la campagne. Ils se marient exclusivement entre eux et, du côté paternel comme du côté maternel, le jeune Israélite reçoit eu naissant des influences héréditaires accumulées, qu'il développera à son tour et qui aboutiront aux maladies qu'engendre la nutrition ralentie et en particulier au diabète (/). »

Parmi les maladies qu'on rencontre souvent chez les ascendants des diabétiques, il faut signaler les maladies nerveuses. Les rapports héréditaires du diabète avec l'aliénation mentale ont été mis en lumière par Seegen, Zimmer, Schmidtz, Westphall. L'existence de l'épilepsie dans la famille des diabétiques a été également notée par Langiewicz, Griesinger, Lockart Clarke. Ces connexions héréditaires s'expliquent par l'influence qu'exerce sur les actes nutritifs le système nerveux dont les désordres héréditaires ou acquis peuvent rendre plus ralenties les phases de la matière.

« L'hérédité de la gravelle est admise par tout le monde; ici encore il faut entendre non pas l'hérédité de la maladie, mais l'hérédité de la disposition morbide », et « il me semble, ajoute M. Bouchard, faisant allusion au passage des Essais de Montaigne que nous avons cité au début de cette étude, découvrir déjà cette distinction dans les réflexions naïves et profondes d'un homme qui peut compter parmi les plus illustres graveleux. »

(l) Bouchard, Leçons sur les maladies par ralentissement de la nutrition. Paris, 1882.

L'HÉRÉDITÉ ET LA PATHOLOGIE GÉNÉRALE

On dit que la goutte est une maladie héréditaire. Assurément on trouve souvent la goutte chez les ascendants d'un goutteux ; mais souvent aussi on rencontre chez eux bien d'autres maladies : et il s'agit de déterminer la fréquence relative de chacune de ces maladies, la goutte comprise. — Certains auteurs ont dit qu'elle était toujours héréditaire; que toujours on peut découvrir la goutte chez quelque ascendant du goutteux. Braun (de Wiesbaden) l'a trouvée héréditaire dans tous les cas ; mais probablement il accepte comme goutte des manifestations réputées goutteuses (goutte larvée), comme l'asthme et la gravelle. Monneret est presque aussi aiïirmatif. Gairdner admet l'hérédité de la goutte 90 fois sur 100. Les chiffres suivants, beaucoup moins élevés, paraissent par leur concordance plus près de la réalité : Scudamore, 44 pour 100 ; Pâtissier, lors d'une enquête faite par l'Académie, 43 pour 100; Bouchard, 44 pour 100.

Garrod avait dit aussi que, dans la moitié des cas, la goutte existe chez les ascendants ou les collatéraux des goutteux. « La goutte se transmet surtout par le père, puisqu'elle est plus fréquente chez l'homme; elle ne se transmet pas également chez tous les enfants ; dans quelques familles anglaises c'est le plus souvent l'aîné qui est atteint ; Hutchinson prétend que ce sont au contraire les derniers enfants. On a dit que les premiers enfants avaient été épargnés, parce que la goutte n'avait pas encore paru chez les parents lors de leur conception. C'est au moins douteux. Ce qui se rapprocherait plus de la vérité, c'est que, la vieillesse étant caractérisée par la lenteur des mutations nutritives, les enfants des vieillards peuvent hériter de ce vice de la nutrition porté à son summum chez les parents, par le fait de la goutte et par le fait de l'âge. »

Quant aux maladies qu'on rencontre le plus souvent chez les ascendants et collatéraux des goutteux, c'est, d'après le pourcentage sur les 53 cas de la statistique Bouchard, la goutte 44 pour 100, l'obésité 44 pour 100, le rhumatisme 25 pour 100, l'asthme 19 pour 100, le diabète, la gravelle, l'eczéma, 12,5 pour 100, la lithiase biliaire (chez la mère seule), hémorrhoïdes et névralgies 6 pour 100. Dans 12 pour 100 seulement des cas on n'a pas relevé de cause héréditaire.

L'hérédité goutteuse est bien souvent larvée. « Ainsi, dit Noël G. de Mussy (*), quand on examine avec attention les faits dans lesquels on prétend que la goutte saute une génération, on reconnaît le plus souvent que cette interruption dans la transmission n'est qu'apparente; la goutte, au lieu de se transmettre sous sa forme articulaire, peut revêtir une de ces nombreuses transformations qui naissent de la même racine diathésique et qui la font méconnaître. La fille d'un goutteux peut n'avoir pas d'arthrite, mais elle a des coliques hépatiques, de la gravelle, de l'asthme, des migraines, des névropathies opiniâtres; son fils est arthritique. On reconnaît sous sa forme typique la maladie de l'aïeul et

(*) G. de Mi?ssy, De la Diathèsc arthritique. Clinique médicale, t. I, 1874.

HÉRÉDITÉ DES TROUBLES DE LA NUTRITION, DES DIATHÈSES

on la lui attribue; on oublie cet anneau intermédiaire, dans la chaîne de l'hérédité, qui en établit la continuité. »

On trouve avec une très remarquable fréquence dans les antécédents héréditaires des maladies par ralentissement de la nutrition un certain nombre d'affections qui, dans le langage médical habituel, sont qualifiées rhumatismales : rhumatisme musculaire, rhumatisme articulaire aigu et rhumatisme articulaire chronique, qu'il faut distinguer du rhumatisme noueux, sorte de tropho-névrose. Or sur 100 malades atteints de lithiase biliaire, on trouve 39 fois le rhumatisme dans la famille; sur 100 obèses, 52 fois; sur 100 diabétiques, 54 fois; sur 100 goutteux, 25 fois.

La polyarthrite aiguë fébrile semble bien se comporter comme une maladie infectieuse, mais pourtant, dans l'étiologie du rhumatisme articulaire aigu, l'hérédité parait en cause 52 fois sur 100 cas, d'après Pye- Smith, et 54 fois sur 100 d'après Beneke. 11 ne répugne pas d'admettre que cette infection n'a prise que sur certains terrains, le terrain bradytrophique étant le terrain de choix.

D'autre part, le rhumatisme chronique partiel, oligo ou monoarticulaire, des grandes jointures et les nodosités cVHeberden ont des relations nécessaires avec d'autres maladies qui sont de la famille des maladies rhumatismales, les migraines, la névralgie faciale, la sciatique, le lumbago et des relations fréquentes avec la goutte, le diabète, l'obésité, la lithiase biliaire, l'asthme, l'eczéma. Pour ces diverses raisons, M. Bouchard a rattaché les rhumatismes au groupe des maladies qui résultent d'un retard de la nutrition, tout en établissant que les maladies rhumatismales forment comme une famille morbide dans la tribu des maladies par nutrition retardante.

Enfin la migraine est héréditaire. Les migraineuses engendrent des migraineux. Mais le père d'un enfant migraineux peut voir se développer tardivement chez lui la migraine. Il y a donc une disposition générale qui existe à un tel degré qu'elle est transmissible héréditairement, et cela de longues années avant l'apparition de la maladie à laquelle doit aboutir cette prédisposition. Cette prédisposition se traduit d'ailleurs par d'autres maladies, et ces maladies, que l'on observe chez les parents des migraineux, ce sont encore l'asthme, la goutte, la gravelle, la lithiase, l'obésité, le diabète, le rhumatisme aigu, les rhumatismes chroniques, les névralgies, les hémorrhoïdes, les dermatoses.

Ce ne peut être une coïncidence fortuite qui ramène perpétuellement les mêmes maladies dans les mêmes familles. C'est une loi de pathologie générale qui permet d'édifier au-dessus des maladies les diathèses qui engendrent ces maladies. Bazin avait saisi la relation intime qui relie plusieurs d'entre elles. Charcot a publié des tableaux généalogiques qui montrent la fréquente répétition, l'alternance ou la coexistence de plusieurs de ces mêmes maladies dans une même famille. G. de Mussy a défendu éloquemment ces notions chères depuis longtemps à l'École médicale française, et qui, après avoir été obscurcies momentanément,

L'HÉRÉDITÉ ET LA PATHOLOGIE GÉNÉRALE

ont repris faveur grâce aux travaux de M. Bouchard. Nul n'a mis en aussi claire lumière que celui-ci le lien héréditaire qui unit les maladies de la nutrition à travers plusieurs générations. Ce lien n'est pas la transmission en nature dune même altération Immorale, dune matière peccante unique. La matière peccante en effet varie suivant chaque maladie arthritique : acides organiques, cholestérine, graisse, sucre, acide urique; c'est tantôt l'une, tantôt l'autre de ces substances chimiques qui s'accumule dans l'organisme.

Mais, si les unes ou les autres s'accumulent, c'est qu'elles sont toujours incomplètement ou trop lentement détruites. Ce qui se transmet de père en fils dans les familles arthritiques, c'est l'habitude vicieuse du mouvement nutritif qui peut rendre possible la formation ou l'accumulation anormales de ces substances ; c'est un certain trouble vital caractérisé par la destruction trop lente ou incomplète des déchets de la vie cellulaire.

Hérédité de la scrofule. — Depuis qu'on a arraché successivement à l'antique scrofule ce qui appartient au parasitisme, a la syphilis, au tubercule, on a pu croire qu'il ne lui restait plus rien et que la scrofule ne serait plus qu'un mot , un souvenir historique. C'était une exagération, semble-t-il ; le mot convient encore parfaitement pour désigner l'aptitude spéciale de certains individus à contracter des maladies vulgaires, les unes protopathiques, aiguës, les autres deutéropathiques, chroniques. Aucune de ces maladies n'est spécifique par sa cause; l'enfant scrofuleux est seulement plus susceptible aux causes banales de ces maladies, engendrées presque toutes par les microbes vulgaires, pyogènes ou saprophytes, qui vivent normalement sur les surfaces cutanées et muqueuses : ce sont les troubles digestifs qui provoquent chez lui l'eczéma et l'impétigo, le froid qui amène le coryza et l'angine; toutefois, il faut le reconnaître, plus souvent chez les enfants dits scrofuleux que chez les autres.

Ces diverses maladies n'ont d'abord chez les scrofuleux rien de spécial dans leurs symptômes et leur évolution; mais, au bout de quelque temps, on constate que le processus inflammatoire marche moins franchement dans ses phases régressives; dans les parties jadis enflammées, il reste de l'empâtement, de la tuméfaction, une hypertrophie ; la réaction n'est pas complète, la maladie s'achemine vers un état chronique dans lequel la moindre occasion ramène l'état subaigu. Il y a donc au début chez certains enfants une disposition durable, qui rend plus facile et plus fréquent le développement de maladies fluxionnaires, hyperhémiques, catarrhales, inflammatoires de la peau, des muqueuses nasale et oculaire, pharyngée et bronchique, de l'amygdale, — maladies qui, par leur répétition et leur tendance de plus en plus marquée à la chronicité, engendrent l'habitus dit scrofuleux, l'épaississement des traits du visage, des ailes du nez et de la lèvre supérieure, etc. Cette turgescence de la face résulte de la gêne de la circulation lymphatique.

Peut-être y a-t-il, chez les individus sujets à ces fréquentes inflamma-

HÉRÉDITÉ DES TROUBLES DE LA NUTRITION, DES DIATHÈSES

tions si lentes à se résoudre, une constitution chimique spéciale des tissus et des humeurs ; nous savons bien peu de chose sur ce point. Beneke a trouvé que dans le tissu osseux non malade d'un sujet scrofuleux il y avait 64,4 pour 100 d'eau au lieu de 15,6 pour 100 que contient le tissu osseux d'autres individus du même âge ; il y a donc diminution proportionnelle de la partie calcaire, de la matière azotée et de la graisse.

Mais ce n'est pas seulement dans la composition chimique, statique des tissus qu'il faut chercher la caractéristique de la scrofule, c'est plutôt dans le mode de la nutrition. Il faudrait savoir combien 1 kilogramme de scrofuleux élabore de matière en vingt-quatre heures, consomme d'oxygène, exhale d'acide carbonique, excrète d'urée, d'acide urique, d'acide phosphorique et de chlorures, comparativement à un même poids d'homme sain, il faudrait connaître les variations journalières de la température, etc.

Nous ne savons pas exactement pourquoi certains enfants ont une prédisposition singulière à contracter tant d'affections catarrhales ou inflammatoires banales, quoique infectieuses ; mais nous savons que cela est, et nous appelons cette prédisposition une diathèse, c'est-à-dire un trouble de la nutrition qui prépare, provoque ou entretient des maladies simples ou spécifiques à sièges divers, de processus différents, à évolution et à symptômes variés. Cette disposition morbide s'accuse d'abord par des modifications dans le volume et le développement de certains tissus mal drainés, au sein desquels s'attarde une lymphe stagnante dans des vaisseaux lymphatiques paresseux, ultérieurement par une modification vitale de toutes les cellules et chimique de toutes les humeurs.

Les scrofuleux payent un lourd tribut à la tuberculose ; beaucoup des enfants ayant les attributs que je viens de dire sont un jour atteints de lésions tuberculeuses, osseuses, articulaires, ganglionnaires ou viscérales. Cela ne prouve pas du tout qu'ils soient nés avec le germe de la tuberculose ; des médecins ont admis que la scrofule infantile était une tuberculose atténuée, trait d'union entre la phtisie des ascendants et les maladies nettement tuberculeuses qui peuvent s'observer dans l'adolescence ou l'âge adulte chez les individus simplement scrofuleux pendant l'enfance : cette hypothèse a contre elle l'absence de bacilles dans les sécrétions des inflammations banales des scrofuleux, l'absence de cette réaction nodulaire des tissus qui caractérise les lésions bacillaires. Mais nous savons que la phtisie guette toutes les débilités, que le bacille tuberculeux foisonne autour de nous, prêt à s'insinuer dans l'organisme affaibli si quelque porte d'entrée lui est ouverte : or ces inflammations catarrhales, en desquamant les muqueuses, ces inflammations cutanées ulcéreuses, en dénudant le derme, ouvrent à chaque instant des brèches dans le système défensif de l'organisme, et comme avec cela les humeurs et les tissus des scrofuleux paraissent favorables par leur composition chimique à la culture des bacilles tuberculeux, il est bien facile d'expliquer que la tuber culose envahisse si souvent les scrofuleux, sans qu'on soit obligé d'accepter que la scrofule est une tuberculose latente.

L'HÉRÉDITÉ ET LA PATHOLOGIE GÉNÉRALE

Or, parmi les causes de ce trouble de nutrition que nous appelons diathèse scrofuleuse, au premier rang il y a d'abord l'hérédité directe ou détournée. Un scrofuleux engendrant un scrofuleux, cela n'est pas difficile à comprendre ; des cellules ayant une activité vitale d'un taux déterminé chez les générateurs donnent naissance chez l'engendré à des cellules d'un taux vital semblable. Mais les tuberculeux engendrent aussi des scrofuleux ; on voit encore une mère atteinte d'écrouelles avoir une fille phtisique et d'autres enfants qui n'ont que la série des affections banales dites scrofuleuses. Un père arthritique peut engendrer des enfants scrofuleux.

Il y a ensuite l'atavisme : des parents phtisiques ont engendré des scrofuleux, qui engendrent des phtisiques. C'était le triomphe de ceux qui ne voient dans la scrofule que la tuberculose et acceptent l'hérédité du bacille.

11 y a l'ensemble des conditions qui président à la procréation de l'enfant et influent sur la constitution de ses tissus, comme sur leur future activité nutritive. Un père trop vieux, malade, syphilitique, une mère malade, ayant pendant sa grossesse des hémorrhagies, des vomissements incoercibles, engendrent souvent des scrofuleux. Rabl (*), sur 1000 cas de scrofule, relève les facteurs étiologiques suivants : scrofulose des parents (79), tuberculose des parents (446), logements humides (556), mauvaises conditions hygiéniques plus complexes (26), maladies infectieuses aiguës (69), vaccination (14), décrépitude du père (7), proches parentés (4).

L'HÉRÉDITÉ ET L'INTOXICATION

La descendance des alcooliques. — L'observation clinique a révélé qu'il peut exister chez les enfants des alcooliques, soit un besoin inné de boire de l'alcool, soit des troubles purement fonctionnels du système nerveux, soit des altérations organiques des centres nerveux. Le goût des boissons alcooliques sommeille, comme tant d'aptitudes héréditaires, jusqu'au jour où une occasion le rend manifeste. C'est quelquefois de très bonne heure, pendant l'enfance, si l'individu grandit dans un milieu où règne l'abus de l'alcool; c'est habituellement plus tard, entre 15 et 25 ans chez les garçons. Dans certaines circonstances, les filles sentent aussi s'éveiller impérieusement en elles d'abord le plaisir, puis le besoin de boire.

L'interrogatoire des malades alcooliques permet fréquemment d'apprendre que leurs parents étaient déjà des buveurs. Lancereaux admet (2) une tendance instinctive chez certaines races à faire abus de l'alcool,

(d) Rabl, Etiologie de la scrofulose. Bullet. de la Soc. des méd. de Vienne, 1887. (2) Lancereaux, Cliniques de l'Hôtel-Dieu.

L'HÉRÉDITÉ ET L'INTOXICATION

cette tendance est bien naturellement l'effet de l'hérédité. Il s'appuie sur une statistique composée de 815 observations recueillies par lui-môme au hasard dans les hôpitaux, de 1868 à 1875. Le fait principal qui découle de cette statistique, c'est que Paris et l'Ile-de-France forment le contingent le plus fort. On pourrait lui objecter qu'il est assez naturel que dans les hôpitaux de Paris, où sont soignés en majorité des habitants de la capitale et des départements les plus voisins, les alcooliques soient en majorité comme toutes les autres espèces de malades. Mais, après Paris et l'Ile-de-France, les provinces qui fournissent le plus fort contingent de buveurs sont la Normandie, la Picardie et la Bretagne, puis la Lorraine et la Champagne. Au contraire, le centre de la France et en particulier le Limousin n'ont pas donné un seul cas à la statistique, « bien que ces contrées aient fourni à cette époque de construction et de transformation le plus grand nombre des ouvriers de la capitale ».

Alors que la transmission héréditaire d'autres passions, comme le libertinage ou le goût du jeu, est admise sans difficulté, il est encore plus facile d'accepter que la passion de l'alcool puisse être héréditaire, puisque nous savons que l'alcool altère matériellement les éléments du système nerveux des parents.

Les troubles dynamiques du système nerveux qui ont été relevés chez les descendants d'alcooliques peuvent porter sur toutes les fonctions.

La sensibilité morale est affectée; sur leur visage se lit souvent un air de tristesse; ils sont sujets à rire ou à pleurer sans motifs, ou pour des motifs insignifiants.

La sensibilité à la douleur est au niveau des extrémités des membres symétriquement modifiée, tantôt par exagération, tantôt par diminution.

L'excitabilité réflexe est particulièrement exagérée, et elle explique l'incontinence urinaire, par suite de laquelle des descendants de buveurs peuvent à peine tolérer quelques gouttes d'urine dans leur vessie. Elle rend compte aussi de l'apparition de désordres moteurs convulsifs, hystériformes ou épileptiques, à l'occasion de causes d'excitation très légères. Ce sont souvent des descendants de buveurs qui seront atteints de convulsions réflexes pendant leur enfance, parce qu'ils auront quelques vers intestinaux, une simple indigestion ou un prurit cutané de nature eczémateuse.

Les diverses modalités de l'hystérie, crises convulsives, accès de toux spasmodiques, vomissements incoercibles, se rencontrent plus fréquemment chez les jeunes filles et même chez les jeunes garçons au moment de la puberté, quand les parents leur ont transmis l'excitabilité réflexe exagérée développée chez eux par le poison (alcool ou absinthe) dont ils abusaient. Les terreurs nocturnes, résultant de cauchemars ou d'hallucinations à l'occasion d'un réveil accidentel, ont été observées souvent chez des enfants d'alcooliques ou d'absinthiques.

Ces troubles et les autres stigmates sensitifs, sensoriels et psychiques de l'hystérie, qui se développent chez les buveurs et que l'on a englobés

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sous la rubrique d'hystérie toxique, — mieux vaudrait dire hystérie par intoxication, — peuvent être transmis aux enfants de ces buveurs et se manifester chez eux avant même qu'ils se soient encore intoxiqués personnellement.

Gomme troubles dynamiques des facultés mentales, on a noté un arrêt dans le développement normal de l'intelligence; après avoir donné pendant leurs premières années, par leur précocité, l'illusion d'un esprit vif, ils trompent peu après les espérances; tel qui tenait la tète de sa classe descend graduellement au dernier rang. Ils manquent surtout d'équilibre dans leurs facultés, de volonté, de persistance et d'attention ; on les voit légers, changeants, distraits, hargneux et souvent emportés. On en voit enfin qui n'ont évidemment aucun sens moral, et qui aboutissent au crime à un âge encore si peu avancé que la justice hésite à leur appliquer les pénalités ordinaires. Le nombre croissant des assassins à peine sortis de l'adolescence et même de l'enfance, qui éclate avec évidence à la simple lecture des journaux, paraît bien lié, d'après les statistiques, au nombre croissant des alcooliques, non pas seulement parce que l'alcool pousse l'alcoolique au crime, mais parce que l'alcoolique engendre des dépravés.

On trouve chez les enfants des alcooliques des altérations anatomiques des centres nerveux. Elles existent parfois déjà chez le fœtus. En rendant impossible le développement de tout ou partie du cerveau, elles aboutissent à diverses malformations de l'encéphale, qui peut se trouver réduit à une petite masse de substance nerveuse, rappelant si peu l'encéphale normal qu'on a appelé anencéphalie ce genre de malformation.

Lancereaux rattache aux excès alcooliques des générateurs Vhydrocépkalie, dans quelques cas du moins, et la porencéphalie; cette malformation, qui consiste en une destruction de la substance cérébrale, aboutissant à faire communiquer la surface de l'hémisphère avec le ventricule, est probablement la conséquence d'un ramollissement par lésion artérielle. On sait combien l'alcool altère les parois vasculaircs. Il est assez naturel que l'alcoolique transmette à sa descendance de mauvais vaisseaux .

Quand les désordres anatomiques ne se manifestent chez les enfants des alcooliques qu'à la lin de la vie intra-utérine ou dans les premières années, les organes ne sont pas détruits, mais ils n'atteignent pas leur complet développement. Ainsi sont engendrées des atrophies partielles, le plus souvent unilatérales, des hémisphères cérébraux (agénésies, de Braschet). Ces atrophies par arrêt de développement se traduisent par les symptômes de la sclérose (épilepsie et hémiplégie avec atrophie du squelette des membres paralysés); elles s'accompagnent d'ordinaire d'une déformation plus ou moins marquée de la tète.

Si l'atrophie porte sur les deux hémisphères, le crâne est petit (microcéphalie), le développement de tout le corps est incomplet; l'enfant marche difficilement, ou bien il est paraplégique, souvent imbécile ou

L'HÉRÉDITÉ ET L'INTOXICATION

idiot. Certaines formes de paralysie infantile sont donc des manifestations de l'hérédité alcoolique.

Vépilepsie résulterait souvent de l'alcoolisme des parents; du moins la statistique suivante, recueillie il y a plus de vingt ans par notre collègue M. Martin, dans le service des épileptiques à la Salpêtrière, dirigé alors par Delasiauve, semble démonstrative à ce point de vue.

Sur 85 enfants ou adolescents examinés, 60 fois les parents étaient alcooliques, 23 fois seulement l'ivrognerie ne fut pas constatée.

Dans les 60 familles auxquelles appartenaient les individus de la première série, le nombre des enfants était de 301, dont 132 étaient morts au moment de l'observation; sur les 169 survivants, il y avait 60 épileptiques, 48 enfants avaient eu des convulsions dès leur jeune âge, et 64 seulement pouvaient être considérés comme bien portants. Les 25 individus de la seconde série appartenaient à 23 familles, dont le nombre total des descendants était de 106 parmi lesquels 27 étaient morts. Or, sur les 79 survivants, 23 étaient épileptiques, 10 avaient eu des convulsions en bas âge, 46 paraissaient se bien porter. Un grand nombre de ces enfants étaient paralytiques et mal conformés.

Les épileptiques, qui ont dans leur famille des antécédents alcooliques, auraient, suivant Lancereaux, une conformation spéciale. Petits d'ordinaire, incomplètement développés, ils ont le crâne et la partie supérieure de la face asymétrique; quelquefois toute une moitié du corps est atrophiée. La tète est petite, le visage triste. Leur première enfance a été accidentée par des convulsions. A l'époque de la puberté, surtout quand la soudure des os du crâne se fait prématurément, surviennent des attaques d'épilepsie dont une frayeur est, la première fois, la cause occasionnelle. Généralement précédées d'auras, ces attaques ne diffèrent de l'épilepsie dite essentielle par aucun caractère, et peuvent être incurables comme celle-ci. L'attaque convulsive peut être remplacée par des vertiges, des étourdisscinents, par des hallucinations nocturnes terrifiantes.

L'hérédité alcoolique peut ne se traduire que par une faiblesse congénitale. Magnus Huss avait déjà signalé la diminution de la force physique, l'abaissement de la taille, la stérilité relative et l'accroissement de la mortalité, comme des effets de l'abus de l'eau-de-vic en Suède.

Dans les pays de vignobles où, par suite des maladies de la vigne, les eaux-de-vie se sont peu â peu substituées au vin, les officiers de recrutement constatent d'année en année la diminution de la taille. Rotureau note que dans l'arrondissement de Domfront, celui du département de l'Orne où se commettent le plus d'excès d'alcool, sous forme d'eau-dc-vie de poiré particulièrement, la taille s'est plus abaissée que dans les autres arrondissements; quelques cantons n'ont pu fournir aucun conscrit ayant la taille réglementaire.

Morel avait déjà montré que les individus qui se livrent à l'alcoolisme dès leur jeunesse restent de petite taille et n'acquièrent jamais un développement musculaire normal. Les descendants de buveurs sont dans le

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même cas. Frêles, avec une poitrine étroite et aplatie, n'ayant qu'un système pileux peu accusé, ils portent le sceau de Y infantilisme.

Comme on trouve ces caractères dans la descendance des tuberculeux, Lancereaux, qui a insisté sur la fréquence de la tuberculose chez les buveurs, se demande si ce ne sont pas surtout les descendants des tuberculeux alcooliques qui offrent le cachet de l'infantilisme.

Une conséquence de l'affaiblissement progressif de la lignée des alcooliques, c'est qu'elle est vouée à l'impuissance et à la stérilité et ne tarde pas à disparaître