CHAPITRE V

Atrophie mnscnlaire progressive. — Atrophie musculaire graisseuse progressive. — Paralysie musculaire progressive atrophique.

§ 1. Pathogénie et étiologie.

Les opinions étaient divisées sur la question de savoir si dans l'atrophie musculaire progressive il s'agissait d'une maladie des racines des nerfs avec atrophie consécutive des muscles paralysés ou d'une maladie primitive des muscles. Ce qui avait surtout amené celte divergence d'opinions, c'est que quelques observateurs avaient trouvé, en faisant l'autopsie d'individus morts d'atrophie musculaire progressive, des modifications anatomiques très-évidentes dans les racines antérieures des nerfs rachidiens, tandis que d'autres observateurs n'avaient trouvé aucune anomalie, ni dans les organes centraux, ni dans les nerfs périphériques. Il est donc fort supposable que jusque dans ces derniers temps on confondait sous le nom commun d'atrophie musculaire progressive des formes morbides, qui, malgré une certaine similitude extérieure, ne devaient pas être réunies parce qu'elles étaient d'origine très-différente. Mais depuis que l'on est presque généralement tombé d'accord sur ce fait que la persistance de l'excitabilité dans les muscles atrophiés, tant qu'ils renferment encore des éléments musculaires, doit être envisagée comme le signe pathognomoniqiie de l'atrophie musculaire progressive, cet inconvénient a cessé d'exister, et le débat sur la nature de la maladie a été jugé dans un sens favorable à l'opinion des auteurs qui considèrent l'atrophie musculaire progressive comme une affection primitive des muscles. En effet, dans toute dégénération des nerfs périphériques, l'excitabilité de ces nerfs s'éteint, comme nous l'avons vu précédemment, de ti;ßs-bonne heure, et comme, envisagés à ce point de vue, les nerfs sont périphériques à partir du point où ils sortent du cerveau ou de la moelle épinière, l'atrophie musculaire progressive, dans laquelle les nerfs et les muscles conservent leur excitabilité tant que le muscle n'est pas entièrement détruit, ne peut évidemment pas dépendre d'une dégénération des racines antérieures des nerfs rachidiens. La persistance de 1 excitabilité contractile des muscles en voie de dégénérescence pourrait faire croire plutôt à une altération centrale du cerveau ou de la moelle épinière, bornée à des foyers d'une faible étendue, comme cause première de l'atrophie musculaire progressive ; toutefois, le degré même de l'atrophie qui, dans aucune autre paralysie cérébrale ou spinale, ne se

développe avec une rapidité et une intensité aussi grandes, peut encore être considéré comme un argument suffisant contre une semblable manière de voir. Les documents statistiques compulsés jusqu'à présent prouvent que l'atrophie musculaire progressive se rencontre dans toutes les conditions sociales, qu'elle frappe les hommes plus souvent que les femmes, que la prédisposition à contracter cette maladie est parfois congénitale, enfin, que dans quelques cas la maladie paraît s'être développée à la suite d'efforts musculaires exagérés, dans d'autres, à la suite de refroidissements, mais que le plus souvent il est j impossible de constater une cause occasionnelle quelconque.

§ 2. Anatomie pathologique.

Les faisceaux musculaires atrophiés ont non-seulement considérablement diminué de volume, mais paraissent également pâles et jaunâtres. Dans les cas un tant soit peu récents, on trouve dans le môme muscle des faisceaux atrophiés et dégénérés, à côté d'autres qui ont conservé leur volume et leur aspect normal ; par contre, dans les périodes ultérieures de la maladie, l'atrophie et la dégénération graisseuse sont souvent étendues à tout le muscle. A l'examen microscopique, on reconnaît que le processus conimence par une certainepâleur des fibrilles, musculaires et la disparition de leurs stries transversales, que plus tard de fines gouttelettes de graisse se montrent au centre des fibrilles, et qu'enfin, après la destruction des fibrilles, le sarcolemme vide s'affaisse et ne renferme que de loin en loin des gouttelettes de graisse isolées.

^ 3. Symptômes et marche.

Le premier symptôme de l'atrophie musculaire progressive consiste en un sentiment de faiblesse, qui n'est accompagné d'aucune douleur, ni en général d'aucun genre de souffrance et qui se développe lentement dans quelques muscles ou dans quelques groupes musculaires. Avec cet affaiblissement progressif coïncide un amaigrissement visible et également progressif des muscles affectés. Tous les muscles ne deviennent pas, avec une fréquence égale, le point de départ de la maladie ; le plus souvent, le mal envahit d'abord les muscles d'une main ou d'une épaule, quelquefois aussi ceux du cou et de la nuque, rarement ceux de la face. La force et le volume des muscles, dont la diminution continue de se faire progressivement, môme dans les périodes ultérieures de la maladie, finissent par être réduites à un degré tel que les mouvemeuts qui dépendent des muscles malades deviennent complètement impossibles ou ne peuvent être exécutés que dans une mesure extrêmement faible, etqu'aux endroits