CHAPITRE VI

Paralysie musculaire progressive dépendant de l'hypertrophie du tissu graisseux interstitiel.

Dans ces dernières années, on a pubUé une série de cas très-remarquables de paralysie musculaire progressive, dans lesquels le volume des muscles paralysés n'était pas diminué comme dans la forme de paralysie myopathique décrite au chapitre précédent, mais au contraire considérablement augmenté.

A l'examen des muscles malades qui, dans plusieurs cas, a pu être fait du vivant même des individus au moyen de l'excision de petites parcelles musculaires, on a trouvé des modifications qui étaient même appréciables à l'œil nu. Ainsi, ces muscles n'avaient pas la couleur rouge du tissu musculaire sain, mais ils étaient pâles, d'un blanc jaunâtre et ressemblaient beaucoup plus au tissu d'un lipome qu'au tissu musculaire. L'examen microscopique permettait de constater un développement considérable du tissu graisseux interstitiel dont la masse l'emportait de beaucoup sur celle du tissu musculaire; dans plusieurs endroits ce dernier était complètement effacé par la graisse; les fibres musculaires encore existantes étaient atrophiées, pâles, étroites, mais non envahies par la métamorphose graisseuse. Il s'agit donc dans la maladie qui nous occupe d'une prohfération du tissu graisseux interstitiel,

TARALYSIE MUSCULAIRE AVEC HYPERTROPHIE. ö3a

prolifération qui entraîne probablement une atrophie simple des fibrilles musculaires par la pression exercée sur elles.

La maladie a été observée à différentes reprises chez plusieurs enfants d'une même famille, et, chose singulière, jusqu'à présent exclusivement chez des enfants du sexe masculin. Quelquefois les individus paraissent apporter au monde la prédisposition à l'affection. Toujours est-il que chez un malade observé à ma clinique, dont l'histoire a été rapportée au long par mon ancien chef de clinique, le docteur Siegmund, dans sa' dissertation inaugurale {Archiv für klinische Medicin, vol. I), et chez un malade observé par Griesinger, on a pu constater qu'ils avaient appris à marcher très-tard et avaient toujours été assez gênés dans leurs mouvements.

Naturellement le tableau de la- maladie change selon les groupes musculaires atteints. Chez mon malade, l'affection a eu son point de départ dans les muscles fessiers. Tant que ces muscles étaient atteints seuls ou presque seuls, l'individu ne pouvait marcher qu'après avoir donné, à l'aide des bras, à sa tête et à ses épaules une position qui plaçait le centre de gravité derrière le bassin. Aussitôt qu'il sortait de cette attitude, les hanches pliaient, et la partie supérieure du corps tombait en avant. A présent, la maladie est étendue à tous les muscles des extrémités inférieures; le malade ne peut plus quitter le lit et ne peut changer de position qu'en faisant de grands efforts avec ses bras. Un fait extrêmement frappant, c'est le contraste entre l'augmentation de volume des muscles et la diminution de leur force de contraction. Chez mon malade, on dirait la tête et le tronc d'un faible enfant assis sur le bassin et les cuisses d'un homme robuste. La peau, au-dessus des muscles malades, est d'un rouge marbré et plus froide au toucher qu'à d'autres endroits. La contractilité électrique des muscles malades est diminuée comme dans toutes les paralysies musculaires, mais non abolie.

Sauf Benedikt, qui dans trois cas prétend avoir obtenu des résultats positifs moyennant le traitement électrique, je ne connais pas d'auteur qui ait publié des cas d'amélioration ou de guérison. Chez mes malades, qui avaient été longtemps traités par le galvanisme, d'après le précepte de Benedikt, qui recommande d'appliquer le pôle négatif sur le ganglion cervical inférieur et le pôle positif, au moyen d'une large plaque, sur le côté de la colonne lombaire, cette méthode fut tout aussi inefficace que la faradisation longtemps continuée des muscles malades.

J'ai donné aux maladies qui feront l'objet des sections suivantes le nom de maladies constitiitionnelles , pour les distinguer des maladies d'organes décrites jusqu'à présent. Si j'ai choisi ce nom, c'est qu'il m'a semblé mériter, à raison de sa signification plus générale, la préférence sur celui de dyscrasies et de cachexies ou de maladies du sang que j'avais eu d'abord l'intention d'adopter. — Je décrirai d'abord les maladies infectieuses aiguës^ ensuite les maladies infectieuses chroniques ^ et iinalement les anomalies générales de la nutrition indépendantes de toute infection^ et je me bornerai à parler des maladies qui se rencontrent dans nos contrées. Pour ce qui concerne les maladies exotiques, que je ne connais pas pour les avoir observées moi-même et pour l'histoire desquelles j'aurais par conséciuenl été forcé de m'en rapporter exclusivement aux descriptions données par d'autres auteurs, je renvoie aux excellents travaux de Griesinger et de Hirsch, qui donnent un exposé aussi succinct que complet de ces maladies.