ÛÉGÉNÉRATION SECONDAIRE ET ATROPHIE DE LA MOELLE

§ 1. Dégénèration secondaire: 1. Dégénéralion descendiinte ; 2. Pégénérnt'ion ascendante. — Nature du proce>sus. — Importance de Iv dégénèration au point de vue pliy.slologique. — § II. Atrophie partielle

. de la moelle: \. liaiis les cas de vices con.'énitaux de conformation; 2. bans les cas d'alroiihie acquise ou d'amputation d'un ou de deux membres.

Avant de nous occuper des diverses formes que peut revêtir l'inflammation chronique dans la moelle, nous allons décrire un processus qui, par lui-même, n'a aucune importance clinique, vu qu'il ne se révèle par aucun symptôme, mais dont la connaissance est nécessaire pour l'étude des aflections chroniques de la moelle: nous voulons parler de la dégénération secondaire et de l'atrophie de cet organe.

(M K.Kleinm, L'ebef JS'éurilis migrant, laaug. Dissert., Strassburg, ls7'».

(2) Von lîilira und Gast, Erlangen, 1847.

(3) Gallavardini Les pnruhjS'ss pliosphoriqucs, Paris, ISCj.— Gaz. im-d. de Paris, 1864, p. G et suiv.

5S0 L'ÉGÉNÉRATIOX SEC' iNDAlRE ET ATROPHIE DE LA MOELLE [patuol

§ I. Dégénération secondaire de la moelle. — Il a déjà été question à plusieurs reprises, dans les chapitres précédents, de la dégénération secondaire de la moelle: nous savons qu'elle ne constitue pas un processus indépendant, et qu'elle succède à toute espèce de lésions des foyers, tant aigus que chroniques, du cerveau comme de la moelle, à la condition qu'elles aient duré un certain temps : le point de départ étant donné, elle suit une marche régulière d'après des voies bien déterminées. Durant la vie elle ne donne lieu à aucun symptôme particulier, mais elle est importante à connaître pour l'intelligence de l'anatomie pathologique de la moelle. Elle permet aussi, jusqu'à un certain point, de dire si une lésion que l'on rencontre est récente ou ancienne; et de plus cette étude a un haut intérêt physiologique, car elle sert à préciser le rôle de certains départements de la moelle.

C'est à Ludwig Tiirck (de Vienne), que revient l'honneur d'avoir découvert la dégénération secondaire. Il est vrai que déjà bien avant lui on avait cité plusieurs cas d'atrophie partielle de la moelle. Morgagni, le premier, avait remarqué qu'après des hémiplégies très anciennes on trouvait parfois une atrophie et une diminution de volume remarquables du pédoncule cérébral, de la protubérance et du bulbe du côté où avait eu lieu l'hémorrhagie. Mais ces observations tombèrent dans l'oubli, et Gruveilhier, lorsqu'il lit la même découverte, put dire qu'il n'avait rien trouvé d'analogue dans la littérature médicale. Rokitanski, à son tour, a vu des exemples de cette même altération dont l'existence a été confirmée depuis par maints observateurs, et est aujourd'hui un fait acquis à la science. Mais ce n'est que depuis les travaux de L. Tiirck*'* que l'on a appris à la reconnaître dans les cas où il n'y avait aucune atrophie apparente, et que l'on sait quelle est sa fréquence et son importance. Ce qu'il ne faudra jamais oublier , c'est que Tïirck, quelque imparfaites qu'aient été les méthodes dont il disposait, a su distinguer les caractères essentiels de ce processus et a bien fait ressortir combien cette connaissance était précieuse, tant pour la pathologie que pour la physiologie. Les recherches plus récentes entreprises avec des procédés plus parfaits ont pleinement confirmé les conclusions de Tiirck tout en les complétant (^'.

Nous distinguerons avecLudwig Tiirck les dégénérations en descendante ei en ascendante.

1 . hdidègénération descendante est celle qui a été décrite la première parTiirck ; elle provient le plus souvent de foyers d'hémorrhagie ou de ramollissement siégeant dans le cerveau et elle s'étend sur toute la longueur de la moelle. C'est d'elle qu'il est question dans les anciennes observations d'atrophie d'un pédoncule cérébral, d'un côté de la protubérance et du bulbe : au-dessous de ce dernier elle gagne avec les pyramides le côté opposé de la moelle dans laquelle elle se propage jusqu'à la région lombaire. Pour la reconnaître, Tiirck faisait durcir la moelle dans l'alcool, y pratiquait ensuite des coupes aussi fines que possible et les éclaircissait avec une solution de potasse, La présence des corps granuleux permettait de poursuivre le siège et l'étendue de l'altération. Il est quelquefois possible de reconnaître la dégénération à l'œil nu. Il est vrai que la diftéronce de volume

(1) Ludwig Tiirck, Ueber ein bisher tinbeliannt'S VerliuUdi des Ruckenmurcks bei Hemiplegien (Zeitscliriftd. yErtz(^ zu Wien, ISôO, n"' 6-8). — Veber secondàre Erkrankung einzeluer Ritckenmarcksslvàiige tiiid ihrer Fortselzitngen zum Gehirn (Wieaer Sitzungsberichte, 1851, BandVJ, p. 288-312, et SitzungsbeyicJitr, XI, t. I, p. 113,1.

(ï) Citons les travaux suivants: Leyden, Lie graue Degen. drs Riichenmarcks (Deutsche Klinik, 1863). — Bouchard, Des dégénérations spcondaivcs de la moelle épin. (Arch. génèr. de mëdrcine, 1866, I, p, 272-292, '111-461. t.65-5T8, et II, p. 273-2'J/). — O. Barth, Veber srcund. Degen.des Rùckenmarcka {Arehiu der Heilkunde, 1869, n" 5, p. 4'3.'i-449). — G. Westphal, Ueber eia eigenthinntiches Verhalten der secund. Deg. des Ru'^ke amarcki< (Arcli. f. Psi/cit. und Neri-enkrankheitea, Bandll, p. r474-380). Du même, Ueber kunstlich erzeugie secund. Drgea. einzelner RKckrnmarcksstrangr {Ihià.]). 415-421). Phelippeaux et Vulpian, Arch. de phys. norm. el })alh., 1809, n' 2, p. 221, et n 3, p. 601. — Diokinson, On tlic changes of the nervous System, v^hich follow Ihe amputation oflimbs (Journ.ofanatom. and physiology, novbr., p. 1868) etc., etc.

sn^x.] DÉGÉNÉRATION SECONDAIRE DE LA MOELLE 58 1

entre la partie saine et la partie malade, est loin d'être toujours aussi prononcée que dans les cas décrits par Morgagni et par J. Cruveilhier; cependant elle est souvent très sensible sur une section de la moelle. L'atrophie porte principalement sur la substance blanche et n'intéresse que légèrement la corne antérieure : ce tissu altéré a généralement une teinte grise, gris-rosée par transparence: la lésion occupe de préférence la partie postérieure des cordons latéraux, et elle va en diminuant à mesure qu'elle descend. Si l'on fait durcir la pièce dans l'alcool et mieux encore dans l'acide chromique, l'atrophie devient bien plus apparente et plus facile à voir, car la partie dégénérée se ratatine ; c'est surtout le faisceau latéral qui se rétrécit ainsi, et en ce faisant il tire généralement de son côté la corne antérieure, qui se trouve ainsi déviée et forme avec la postérieure un angl<^ moins obtus.

Après plusieurs semaines de séjour dans l'acide chromique, la partie dégénérée prend une teinte claire bien tranchée, et il est facile d'étudier sa topographie : de plus elle se colore fortement par le carmin, ce qui facilite encore cette étude. Au microscope, on découvre dans le tissu altéré un nombre plus ou moins grand do corps granuleux qui sont situés entre les fibres nerveuses et occupent la place d'un certain nombre d'entre elles : ces éléments ne se retrouvent pas toujours? avec une égale abondance, et pour peu que la lésion soit ancienne on ne les rencontre plus du tout. Lorsqu'on fait des coupes sur des pièces durcies dans l'acide chromique et qu'on y ajoute de la potasse, on distingue très nettement les corps granuleux dans l'interstice des fibres nerveuses, et lorsqu'on emploie la térébenthine et le carmin, ils apparaissent encore très clairement sous la forme de cel - Iules à contours très nets, colorées en rouge clair, granuleuses et munies d'un noyau : ils séparent les fibres nerveuses qu'ils écartent fortement , et le nombre de celles-ci est plus ou moins diminué. Parmi ces fibres, les unes ont conservé leur volume, tandis que les autres sont extrêmement grêles et même dépouillées de leur gaine de myéline, mais ne semblent pas autrement altérées dans leur texture. Les interstices ne sont pas toujours remplis uniquement par les corps granuleux, mais encore par un réseau conjonctif coloré en rouge vif et contenant quelques noyaux de névroglie et par-ci par-là une cellule étoilée. Les vaisseaux sont parfois recouverts de corps granuleux, mais ne présentent pas d'autre altération. Le processus tel que nous venons de le décrire constitue une atrophie simple, mais dans certains cas on y observe en outre des altérations qui appartiennent plutôt par leur nature au domaine de l'inflammation chronique. Dans ces cas, les corps granuleux apparaissent plus clair-semés; le tissu interstitiel est résistant, rétracté, sclérosé , et contient des corpuscules amyloïdes; en même temps les parois des vaisseaux sont fortement épaissies et sclérosées. En général, la substance grise ne prend pas part à la dégénération, la corne antérieure est simplement tirée en arrière : sa texture n'est pas modifiée, les cellules nerveuses en particulier ne présentent aucune atrophie. Ce dernier fait n'est pourtant pas sans exemple. Gharcot dit avoir trouvé les cellules nerveuses de la corne antérieure atrophiées toutes les fois que l'hémiplégie était compliquée d'atroiihie musculaire. Nous-méme avons vu, à plusieurs reprises, la substance grise atrophiée au voisinage des processus réticulaires, et tout récemment nous avons rencontré la corne antérieure étalée, présentant une structure réticulée à grosses mailles avec une notable atrophie des cellules nerveuses. Mais, nous le répétons, il est de règle que la substance grise reste intacte. On s'est jusqu'ici très peu occupé de savoir ce que deviennent dans ces conditions les nerfs périphériques et les mut^cles paralysés. Ceux-ci ont ordinairement diminué de volume et les nerfs sont grêles. Le microscope décèle dans les nerfs une atrophie plus ou moins prononcée de certains faisceaux nerveux ; les fibres musculaires sont moins volumineuses mais hc

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sont pas autrement altérées, et dans leurs interstices il existe de la graisse. Parfois on rencontre aussi des traces d'inflammation. C'est ainsi que Cornil W a trouvé les nerfs plus volumineux, plus consistants et plus riches en vaisseaux : la chose était particulièrement frappante pour le médian. En examinant au microscope, après durcissement dans l'acide chromique, on vit très nettement une hypertrophie avec hjperplasie du tissu conjonctif interstitiel ainsi que du névrilème ; les fibres nerveuses étaient complètement intactes. Les muscles étaient atrophiés, brunjaunâtres, non graisseux. Il y avait multiplication des noyaux du sarcolemme.

Les voies que suit la dégénération descendante ont été décrites de main de maître par Tlirck. Dans trois cas, dit-il, il existait des corps granuleux dans toute la longueur du faisceau latéral du côté opposé au foyer cérébral; les autres parties de la moelle étaient complètement saines: l'altération était limitée en arrière par les racines et la corne postérieures, et en avant elle s'étendait assez exactement jusqu'à l'insertion du ligament dentelé ; elle commençait à devenir moins prononcée au niveau de la troisième ou quatrième racine lombaire et ne cessait tout à fait qu'à l'émergence du dernier nerf sacré. Dans le bulbe et la partie postérieure de la protubérance, il n'y avait d'atteint que la pyramide du côté opposé au faisceau latéral malade. A l'entre-croisement des pyramides, on voyait la dégénération passer de ce faisceau à la pyramide opposée. Dans la protubérance, les fibres longitudinales, celles qui représentent la continuation des pyramides étaient seules intéressées; le pédoncule cérébral était également atteint, tandis que les tubercules quadrijumeaux étaient intacts.

Sur trois autres sujets porteurs d'anciens foyers d'encéphalite, Tiirck trouva, outre la lésion ci- dessus décrite, une autre portant sur le segment le plus interne du faisceau antérieur situé du même côté que l'aft'ection cérébrale. Deux fois cette seconde léi«ion s'arrêtait plus haut que celle du faisceau latéral et, dans le troisième cas, ells se prolongeait jusque sur le bout inférieur de la moelle. Jamais Tlirck ne trouva aucune modification de la substance grise.

Les recherches ultérieures, celles de Boucliard, Barth, etc., ainsiqueles nôtres, ont confirmé de point en point celles de Ludwig l'ï.rck.

Lorsque la lésion primordiale siège dans la protubérance ou les pyramides, la dégénération descendante est absolument la même que dans les cas où il y a un foyer encéphalique préexistant, et nous n'avons rien à ajouter à ce que nous venons dire à ce sujet.

Quand il existe dans le cerveau deux foyers, un de chaque côté, la dégénération suit la même voie que ci-dessus, seulement elle est bilatérale." Gomme il est rare que les deux foyers remontent à la même date et occupent un siège exactement symétrique, il arrive d'habitude que la dégénération ne présente p^s des deux côtés la même étendue ni la même intensité.

La dégénération secondaire consécutive à des aftections circonscrites de la moelle a été elle aussi découverte pour la première fois par Tiirck et elle présente ceci de particulier qu'elle n'intéresse pas la moelle dans toute sa longueur, mais seulement le segment situé au-dessous du foyer de la lésion primitive. Il arrive rarement dans ces conditions qu'on ait aflaireà de la dégénération pure et simple, d'habitude l'aftcction première retentit sur elle et la complique. Le cas le plus simple et auî-si le plus fréquent est celui où la moelle est comprimée par une tumeur ou une vertèbre malade : on la trouve ramollie au point comprimé ; on peut poursuivre le ramollissement au-dessus et au-dessous de ce point, car il suit les voies ordinaires de la dégénération, c'est-à-dire les cordons postérieurs vers le haut, les antérieurs vers le bas; mais bientôt il cesse pour faire place au processus

(1) Cornil, ^'olc sur lex Wsions f>cs nerfs cl drs muscles liées à la contracture tardive et 'permanente des membres daas tes liémiplepies. lue à la Sooiélé de Biologie (Gaz. méd. de Paris, 1864, n" H, p. 155).

SPÉc] DÉGÊNÈRATION SECONDAIRE DE LA MOELLE 583

de la dfc'génération pure. Ce qui se passe dans la myélite circonscrite tant spontanée quetraumatique est tout à fait analogue: dans le voisinage du foyer, la dégénération est un peu diffuse et peu localisée, mais bientr.t elle se limite à son siège habituel. Lorsqu'il existe plusieurs loyers de myélite, l'analyse anatomo-pathologique peut devenir très difficile et il est souvent impossible de démêler dans ces lésions complexes ce qui revient à l'inflammation et ce qui appartient à la dégénération.

2. La dégénération ascendante a été étudiée par L. Tiirck (de Vienne) d'après îês'memerpfôcedes qu^ la précédente : elle se développe toujours à la suite d'affections localisées de la moelle et comprend, âinsi'que Tûr'ckTa déint^ntré, irpbrtion interne des cordons postérieurs qui se trouve située au-dessus du foyer de l'aflection primitive. A la moelle cervicale et à la partie supérieure de la moelle dorsale, la dégénération occupe ce segment du cordon postérieur qui porte le nom de cordon de GoU et qui est limité en dehors par un sillon longitudinal : au contraire, la partie externe de ce même cordon, le cordon cunéiforme externe de Henle, est constamment respecté. Dans la moelle allongée, la dégénération gagne les pyramides postérieures et longe ainsi le bord externe du plancher du quatrième ventricule, mais il est impossible de la poursuivre plus loin. Tiirck a décrit sur les côtés de la moelle allongée une bande étroite de dégénération qui occupe à peine la moitié postérieure du cordon latéral et dans laquelle on trouve également des corps granuleux : plus on se rapproche de la protubérance, plus cette bande gagne la face postérieure ; c'est ainsi qu'elle est d'abord située derrière les olives et que plus haut, immédiatement au-dessous du pont de Yarole, elle est tout cà faitcontiguë au corps restiforme. On n'a pu pour&uivre la dégénération secondaire ni dans la protubérance ni dans le cervelet. Toutes ces assertions de Tiirck sont faciles à vérifier: iin'y a que la bandelette étroite qui occuperait la partie externe du bulbe qui n'a jamais pu être retrouvée depuis lui. La marche de la dégénération ascendante est sujette, comme celle de la descendante, à quelques variations que l'on observe surtout au voisinage du foyer originel : ici, en effet, il arrive que la myélite, tout en se prolongeant le long des cordons de GoU, ne reste pas exactement limitée à ces derniers. On a également cité d'autres variations dont la raison anatomique nous échappe (conip. Westphal loc. cit.), mais ces exceptions sont peu nombreuses et ne font que confirmer la règle.

Les caractères macroscopiques et microscopiques sont les mêmes pour la dégénération ascendante que pour la descendante : ils consistent principalement dans la présence de corps granuleux et dans la disparition de fibres nerveuses : plus le processus est intense, plus les libres nerveuses sont rares et les corps granuleux nombreux. La névroglie est épaissie et forme un réseau à grosses mailles qui renferme souvent des éléments étoiles en plus ou moins grande quantité. L'altération occupe les cordons de Goll jusqu'à leur extrémité centrale, mais n'empiète jamais ni sur la substance grise ni sur les colonnes de Lockhart Clarke.

Les affections de la queue de cheval peuvent, tout aussi bien que celles de la moelle, donner lieu à de la dégénération ascendante. Gornil cite un fait où une tumeur de la queue de cheval, qui n'avait rien de commun avec la moelle, avait occasionné une dégénération ascendante des faisceaux postérieurs. Nous avons nous même observé un cas semblable. Th. Simon W en a publié également un troisième, dans lequel la dégénération occupait toute l'épaisseur des cordons postérieurs à la partie inférieure de la moelle, et ne se limitait que plus haut aux seuls cordons de Goll.

(1) Th. Simon, Beilraije zur Path. und palhol. Anat. des CeMlralnerven'i/stems (Arch. f. Pfych. und Kervenkranhiieiten, liaiid V, p. 108. 1874, II). 11 existait une lumour qui coinp-.iniait l.i queue de clieval, et qui se trouvait située dans la cavité de la dure-mère ; la dégénération s'élciuiait à travers toute l'étendue des cordons postérieurs jusqu'au bulbe.

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En ce qui concerne la nature du processus anatomique , Tûrck crut d'abord qu'il s'agissait là d'un processus exsudatif se propageant du cerveau à la moelle et caractérisé par ce qu'on appelait alors les corpuscules exsudatifs. Mais plus tard il a modifié sa manière de voir, car on comprendrait difficilement un pro cessus de ce genre qui suivrait exactement les faisceaux nerveux à travers l'entre-croisement des pyramides. Il est probable, dit-il, qu'il ne s'agit pas là d'une propagation d'un processus morbide quelconque et que la dégénération est la conséquen-ee. de l'inactivité physiologique. En effet, 1) la dégefieration met au moins six mois à se développer, tandis~que quelques jours suffisent pour qu'il se produise des corps granuleux dans le voisinage d'un foyer liémorrhagique ; 2) les corps granuleux ne vont pas en diminuant progressivement du haut vers ! le bas, il y a des endroits, tels que le renflement cervical, où ils sont toujours plus abondants. Ce qui est particulièrement démonstratif à cet égard, ce sont les j paraplégies dans lesquelles une portion de la moelle comprimée ou altérée a perdu en toutou en partie sa conductibilité : à l'endroit atteint, on trouve de nombreux corps granuleux qui disparaissent peu à peu, soit que l'on remonte, ^oit que l'on descende, et qui finissent par ne plus occuper que les faisceaux centripètes vers en haut et les centrifuges vers en bas.

Les auteurs qui se sont occupés de cette question après Tiirck ont accepté sa manière de voir et ont considéré la dégénération comme le résultat de l'inactivité fonctionnelle. Bouchard la compare avec raison aux phénomènes qui se produisent à la suite de la section des nerfs, où l'on observe également une dégénération descendante dans les fibres centrifuges. Pour notre compte nous acceptons également l'opinion deTùrck,tout en ne nous dissimulant pas qu'elle ne rendpas entièrement compte du processus histologique. En eftet, il n'y a pas seulement ici, comme dans la dégénération de Waller, une atrophie simple ou graisseuse des tubes nerveux, mais il se produit des corps granuleux en abondance et déplus un certain épaissis sèment des travées conjonctives, ce qui rapproche la dégénération de la myélite. Mais on n'observe pas, comme dans la myélite, une prolifération active des cellules, ni le gonfiement avec ramollissement et dégénérescence graisseuse de presque tous les éléments nerveux. Nous devons par conséquent regarder le processus en question comme un phénomène d'atrophie, et comparer les corps granuleux aux gouttelettes graisseuses qui se montrent dans l'interstice des fibres musculaires en voie d'atrophie.

Tiirck (de Vienne) admettait que la dégénération ne se développait que six mois après le processus qui lui donnait naissance; mais des recherches ultérieures ont démontré que ce délai était loin d'être toujours aussi long. Barth dans un cas d'embolie cérébrale a constaté de la dégénération au bout de cinq semaines, et la dégénération des cordons postérieurs survient encore plus rapidement dans les cas où un foyer de ramollissement traumatique ou spontané occupe le bout inférieur de la moelle. Sur un chien qui était atteint depuis quatre semaines d'une myélite artificielle, nous avons rencontré une teinte rouge très prononcée des cordons de Goll jusqu'au bulbe ('>.

Signification physiologique et pathologique de la dégénèration secondaire. — LudM'ig Tiirck n'a pas manqué de faire ressortir toute l'importance que présente la dégénération secondaire au point de vue de la physiologie de la moelle. Il est de toute évidence que le processus morbide suit ici les voies anatomiques et physiogiques des transmissions nerveuses : lorsque les voies de la transmission motrice

(1) Chez ua autre chien que nous avions également rendu paraplégique delà même façon, et qui n'avait succombé qu'au bout d'un an, nous fûmes étonné de ne trouver aucune trace de dégénératioi; ascendante. On [jeut se demander si cette dernière ne disparaît pas au bout de quelque temps. Ce qu'il }■ a de certain, c'est que lorsqu'il existe des foyers de myélite chronique, on observe assez rarement la dégénération des faisceaux postérieurs.

?n-.;' DÉGÉNÉRATION SECONDAIRE DE LA MOELLE 585

sont interrompues, les fibres nerveuses, soustraites à l'influence de la volonté, sont frappées d'atrophie ; lorsqu'au contraire la voie sensitive est interceptée, les fibres centripètes, n'étant plus soumises à l'excitation sensitive périphérique, sont dévolues à la dégénération. Ces phénomènes concordent parfaitement avec les lois de Ch. Bell et, avec ce que nous savons depuis van Deen, Schiff", etc., sur la direction des fibres nerveuses de la moelle, il est parfaitement logique de se fonder sur la dégénération elle-même pour arriver à découvrir la marche que suivent les fibres de la moelle. C'est avec raison que Tiirck dit que sa découverte fournit une véritable méthode de physiologie expérimentale ; elle l'a conduit aux conclusions suivantes :

d). Il existe une démarcation anatomique et physiologique complète tant entre les cordons postérieurs et les latéraux qu'entre les faisceaux latéraux et la portion antérieure du cordon latéral.

2). Le faisceau latéral représente la continuation directe de la pyramide du côté opposé et au point d'entre-croisement des pyramides ; on voit des faisceaux qui d'une pyramide se dirigent directement vers le faisceau latéral de l'autre côté pour se continuer avec ce dernier dans toute sa longueur ; ils ne dépassent jamais en avant le diamètre transversal de la moelle ; ils n'arrivent pas non plus tout à fait à la périphérie, sauf à la région lombaire. Il est probable que la petite zone qui reste ainsi en dehors d'eux appartient à la sensibilité, car la partie postérieure des cordons latéraux est manifestement sensible d'après les expériences de SchifF et d'autres auteurs, et en outre il n'est pas rare de trouver cette zone altérée dans les cas de dégénération ascendante des cordons postérieurs.

3). Il existe, tout à côté du sillon longitudinal antérieur, un autre faisceau qui forme la portion la plus interne du cordon antérieur et qui est toujours situé du même côté que le foyer cérébral ; d'où il résulte que le cordon antérieur est divisé dans toute sa longueur en deux segments, bien que cette séparation ne soit visible à l'extérieur qu'à la région cervicale. Gomme ce faisceau va en diminuant du haut en bas, il faut en conclure qu'il y a un entre-croisement partiel des fibres motrices dans toute la longueur de la moelle. Le faisceau en question a déjà été décrit par Burdach. «Le cordon antéro -interne de la moelle noprend pas part à l'entre-croisement et se trouve situé en dehors et en arrière des pyramides. A son entrée dans la protubérance, il se sépare en deux bandelettes dont l'antérieure traverse la couche moyenne de la protubérance, de concert avec les autres fibres longitudinales, et dont la postérieure concourt à former la couche supérieure de la protubérance. » Les considérations anatomiques et anatomo-pathologiques semblent prouver que ce faisceau n'a pas une importance bien considérable, et aucune raison clinique ne tend jusqu'à présent à faire croire qu'il aboutisse dans le cerveau à un centre spécial. P. Flechsig est également arrivé à conclure de ses recherches qu'il s'agit là d'un facteur sujet à bien des variations <'): «Ceux des faisceaux pyramidaux qui ne s'entre- croisent pas, dit cet auteur, présentent des diôerences très grandes d'un individu à l'autre : ils peuvent manquer totalement des deux côtés, (trois fois sur dix-huit) ou d'un côté seulement ; lorsqu'ils existent, ils ne présentent pas toujours le mêmevolume des deux côtés; et enfin leur volume, comparé à celui des faisceaux qui s'entre-croisent, est variable. »

Au-dessus de l'entre-croisement, la dégénération secondaire suit les pyramides, se continue à travers la protubérance le long des fibres longitudinales et va finir dans le pédoncule cérébral.

4). Les cordons postérieurs se subdivisent également, d'après Tiirck, en deux portions, et cette séparation se trahit à l'extérieur par un sillon qui est peu accusé

H) p. Flechsig, Urber die Varielàten im Ban des menschliclieii Rùckenmarc?is (CenValbl. f. die med. Wistemcliaften, 1874, 35, et Arch, fur die Ileilkunde, 1S74).

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en bas, mais qui, à partir de l'extrémité supérieure de la moelle dorsale, devient tout à fait net ; le segment interne prend le nom de cordon de Goll : c'est lui qui est le siège constant de la dégénération ascendante. Nous devons conclure de ce faitqu'il existe dans les cordons de Goll des fibres centripètes qui font communiquer le cerveau avec certaines parties de la moelle, et que les fibres sensitives des racines postérieures finissent toujours par passer dans ces cordons pour arriver au cerveau. La dégénération porte habituellement sur les fibres qui proviennent de la moitié inférieure du corps et rarement sur celles qui émanent des bras, de sorte qu'on peut se demander si ces deux ordres de fibres n'ont pas dans les cordons postérieurs des sièges difl'érents. En haut, la dégénération passe des cordons postérieurs dans les pyramides postérieures, et on la retrouve avec ces dernières sur les côtés du bulbe, mais pas plus loin, ni dans le cervelet ni dans le cerveau.

Il serait intéressant d'étudier la dégénération ascendante dans les cas où elle ne porte que sur un côté de la moelle : jusqu'ici ces recherches n'ont pu être faites que sur des individus amputés d'un membre ; mais elles n'ont pas encore conduit à des résultats définitifs. Vulpian, comme nous, a trouvé dans ces cas, les cordons postérieurs sensiblement égaux des deux côtés. Mais plusieurs fois, nous avons rencontré une atrophie notable des fi.bres qui sont les plus rapprochées de la ligne médiane, et cela des deux côtés à la fois. Une fois que cette particularité sera constatée, il sera anatomiquement démontré qu'il y a entre-croisement des fibres sensitives dans la moelle, et que cet entre-croisement ne porte que sur une partie des fibres.

Au point de vue clinique, la dégénération ne se révèle par aucun symptôme. Dans les seuls cas où dans sa marche descendante elle gagne les nerfs et détermine une névrite ou une atrophie des muscles paralysés, elle prend une part réelle quoique indirecte aux manifestations cliniques. Par conséquent il ne saurait être question de diagnostiquer la dégénération secondaire : comme elle ne se trahit par aucun signe, il est tout au plus possible de présumer son existence quand il existe des foyers pathologiques anciens dans les centres nerveux. On ne peut pas dire non plus qu'elle constitue une complication, car elle n'aggrave nullement le pronostic, et il est fort probable que lorsque le foyer originel aboutit à la guérison, la dégénération elle-même fait place à la texture normale, et que, à chaque amélioration du foyer correspond une amélioration parallèle dans la dégénération. Quoi qu'il en soit, pour l'intelligence de l'anatomie pathologique delà moelle et de la corrélation des symptômes avec les lésions observées, il est important de savoir que la dégénération n'est nullement une propagation du processus primitif. Si par exemple, avec une myélite de la moelle dorsale ou lombaire, on trouvait des corps granuleux dans la portion cervicale, il ne faudrait nullement conclure à une extension de la myélite jusqu'à ce niveau. Ces éléments sontils situés dans le cordon de Goll, ils signifient purement et simplement qu'il y a eu dégénération secondaire ; si au contraire on les rencontre ailleurs et par groupes irrégulièrement disséminés, on jugera qu'il s'agit là d'une myélite difl'use ou disséminée. De même il sera possible de décider, par la position qu'occupent les corps granuleux , si une afl'ection cérébrale donnée s'est compliquée de myélite ou simplement de dégénération descendante.

L'étude des dégénérations secondaires est encore intéressante à un autre point de vue : en effet, un grand nombre des inflammations chroniques de la moelle se font d'après des voies qui sont tracées par le trajet des divers cordons de la moelle. Nous verrons dans les chapitres suivants jusqu'à quel point on doit admettre que dans tous ces cas le processus suit les voies fonctionnelles des nerfs.

§ IL Atrophies partielles et agénésies de la moelle. — Outre les dégénérations se-

spiîc] ATROPHIES PARTIELLES ET AGÉNÉSIES DE LA MOELLE 587

condaires de Tiirck, on observe encore d'autres atrophies partielles de la moelle qui offrent avec les précédentes une certaine analogie, mais qui sont consécutives, non pas à des foyers pathologiques, mais à des atrophies, à des atrésies et à des arrêts de développements congénitaux du cerveau ou des membres. Cette nouvelle catégorie de faits sert à confirmer et à compléter les données acquises par l'étude des dégénérations secondaires ; mais elle présente encore un autre intérêt, car elle se rattache à la question de savoir jusqu'à quel point l'arrêt de développement d'une partie quelconque du corps peut être rapporté à un trouble trophique, et conséquemment à une atrophie de la substance grise de la moelle.

1. De V atrophie de la moelle dans les cas d'arrêt congénital de développement des extrémités. Il existe, nous le savons déjà, des relations très étroites entre les renflements de la moelle et le volume des membres correspondants; ce qui le prouve une fois de plus, c'est que lorsque les derniers subissent un arrêt de développement, les premiers présentent une atrophie proportionnelle. Serres <^' a trouvé chez deux embryons privés d extrémités inférieures le renflement lombaire absent, tandis que le cervical était fortement développé. Sur deux chats et un chien chez lesquels les membres postérieurs faisaient également défaut, le renflement inférieur manquait aussi. Un embryon humain privé de bras ne possédait pas de renflement cervical, et la même observation a été faite sur un veau. Chez un enfant qui manquait des quatre membres et qui était mort peu de jours après sa naissance, Tiedemann <-> trouva, à sa grande surprise, la moelle très grêle et ne mesurant pas la moitié du diamètre de la moelle d'un enfant du même âge; les plexus nerveux étaient très peu développés; la moelle ne présentait aucun renflement; le canal central était dilaté et rempli de sérosité.

A ces faits se rattachent les cas d'atrophie unilatérale des membres, lesquels revêtent plus ou moins exactement le type hémiplégique, mais sont dus à des arrêts de développement. Ces anomalies sont loin d'être rares et on sait que la plupart du temps elles reconnaissent pour cause une affection de l'hémisphère cérébral du côté opposé: en effet, onatrouvé cethémisphère frappé d'atrophie, en même temps qu'il y avait de l'hydrocéphalie, de l'épanchement séreux dans les ventricules, un épaississement des os du crâne. Il est probable que, dans ces cas, il s'est produit durant la vie fœtale, ou peu après la naissance, des foyers d'encéphalite ou hémorrhagiques qui ont d, 'terminé une hémiplégie et un arrêt de développement (lu côté opposé. La moelle, dans ces cas, subit une atrophie unilatérale, ainsi que Charcot et Turner l'ont décrit dès 1852 et 1856. Troisier (^l a publié une observation plus complète encore: il s'agissait d'un monstre frappé d'hémimélie unithoracique (G-eoffroy Saint-Hilaire) et dont la moelle était d'apparence normale ; mais cet organe, après avoir séjourné quatre à cinq semaines dans l'acide chromique, laissa voir une différence notable entre les deux moitiés droite et gauche du reafiement cervical : cette différence portait presque exclusivement sur la substance grise; la corne antérieure droite notamment, était fortement atrophiée ; de même le renflement lombaire offrait une certaine atrophie dans sa moitié droite. -Même asymétrie dans le bulbe, seulement là elle tenait à ce que le côté gauche était augmenté do volume par un petit foyer caséeux que l'auteur regarde comme étranger à l'altération de la moelle cervicale : à notre sens, au contraire, il faut rechercher dans ce foyer la cause première de l'hémiplégie et de l'hémimélie. Les grosses cellules motrices du côté droit du renflement cervical avaient leur forme,

(1) Serres, Ana(o«îïe comparée du cfi-vfau, e<e., Paris, -1824-1826, p. 166.

|2) Tiedemann, Zeilschr. d. l'hysiol., 1829. On trouve d'autrps exemples dans Gurlt, Lehrbuch der path. A (nlotnie d. Haussàugelh'ere, 1832.

•1 Troisier, Note sur Vétal de la moelle épinière darnt un cas d'hémimélie uailhoracique (Arrliives l'hi/.^iologie, 1871-72, t. I, p. 72-82). Arrêt de développement de l'avant-bras et absence congénitale de 'i main droite ; diminution du volunje de la nioitié droite du renflement cerviral de la moelle épinière.

588 DÉGÉNÉRATION SECONDAIRE ET ATROPHIE DE LA MOELLE [p.miof

leurs dimensions et leur structure normales, mais leur nombre était considérable ment diminué : ainsi, sur une coupe })ratiquée au milieu du renflement cervical on comptait cent vingt-cincj de ces cellules à gauche, quarante -deux seulement ; droite. A mesure qu'on descendait, cette différence devenait moindre. D'aprè l'auteur, il y a eu dans ce cas, pendant la vie intra-utérine, arrêt de développement du membre tlioracique et conséquemment des cellules motrices de la moelle,, Pour nous, nous le répétons, nous pensons que le fo^-er bulbaire gauche a déterminé une hémiplégie et un arrêt de développement du côté droit : noUi sommes encore plus enclin à défendre cette opinion depuis que nous avons observ. le fait suivant à l'hôpital de Strasbourg: un homme de trente-cinq ans présentai depuis son enfance une atrophie du côté gauche du corps, le bras était atrésié, l poignet et le coude étaient contractures, l'épaule se mouvait assez librement, le muscles et les os étaient bien moins volumineux que du côté droit. La jamb gauche était raccourcie et grêle, mais l'atrophie y était moins sensible qu'ai membre thoracique; la face offrait une légère déviation. Le sujet mourut d phtisie pulmonaire. A l'autopsie, on constata une atrophie notable de l'hémi sphère cérébral droit, une dilatation du ventricule latéral correspondant et un^ diminution de volume des circonvolutions : derrière la scissure de Sylvius, oi découvrit un très ancien foyer d'encéphalite, rétracté et scléreux. La moiti gauche de la moelle avait subi une certaine atrophie portant sur la substanc blanche aussi bien que sur la grise. Au-dessus de l'entre-croisement, la pyramid droite et son prolongement dans la protubérance étaient ratatinés et indurés. I) plus on nota une dégénération du faisceau latéral gauche presque dans la moell lombaire. La substance grise était diminuée de volume du haut en bas dans 1. moelle, ce qui tenait à ce qu'elle renfermait un moins grand nombre de cellule nerveuses elle avait conservé d'ailleurs sa structure normale. Les racines cervicales antérieures gauches étaient plus grêles qu'à droite, et d'une manière général les troncs nerveux étaient moins volumineux du côté atrophié que de l'autre.

2. Atrophie de la moelle consécutive aune atrophie acquise des membres — Ici aucun doute ne saurait subsister, la lésion périphérique est la première ei date, mais jusqu'à quel point peut -elle réagir sur la structure de la moelle On peut distinguer deux cas : a) chez un enfant, à la suite d'une coxalgie ou d'un< tumeur blanche, il y a arrêt de développement d'un membre-: que devient h moelle? b) l'atrophie porte sur un membre chez un adulte ; les recherches faites sur les amputés sont très intéressantes à ce point de vue.

a). On sait combien sont fréquents les cas où à la suite d'une tumeur blanche di genou ou d'une coxalgie il survient une atrophie du membre. Nous avons examine avec soin la moelle d'un enfant qui, par suite d'une ankylose du genou avait eu h jambe gauche notablement atrophiée : la moitié gauche du renflement lombaire était sinon très considérablement, du moins très manifestement diminuée de volume ; l'atrophie portait aussi bien sur la substance blanche que sur la grise et i y avait également une atrophie manifeste des cellules nerveuses : voilà à quoi S( bornait la lésion. — On a entrepris des recherches expérimentales sur ce sujet Hayem(^), ayant pris deux lapins, âgés chacun de quatre semaines, leur arrachî à l'un le sciatique droit, à l'autre le sciatique gauche : les animaux furent sacrifiés au bout de deux mois et l'on trouva la substance blanche et la substance gris( delà moelle notablement atrophiées sur toute l'étendue qui donne origine au sciatique : la corne postérieure était déformée et présentait un renflement conique. Les cellules nerveuses étaient fortement atrophiées. Au-dessus du point d'émergenc(

(i) Hayeui, Des altérations de la moelle consécutives à l'arrachement du nerf sciatique cheç le lapit (Arcli, de physiologie, 1873. p. 504, n°12).

sPÉc. ] ATROPHIES PARTIELLES ET AGÊNÉSIES DE LA MOELLE 589

du sciatique les lésions allaient en diminuant rapidement, mais se continuaient néanmoins encore à une certaine distance (^).

b) Les examens de moelle des anciens amputés sont du plus haut intérêt. Depuis lono-temps déjà on supposait qu'il devait exister chez ces sujets une atrophie d'une moitié de la moelle, mais Cruveilhier nous apprend qu'il l'a recherchée en vain : les observateurs qui sont venus après lui ont été plus heureux, entre autres Dickinson dont les travaux furent publiés en 1868 (voy. note 2, p. 580). Cet auteur ayant examiné le système nerveux d'individus qui depuis plusieurs années avaient perdu un membre, ne trouva entre les deux hémisphères cérébraux aucune différence do poids, ni aucune différence de texture appréciable à l'œil nu : par contre la moelle et les troncs nerveux présentaient une atrophie notable du côté blessé.

I. Vieillard de 74 ans, amputé il y a 53 ans de la cuisse pauclie au tiers supérieur. Le sciatique gauche est aussi volumineux que le droit, seulement il a une^'leinte un peu plus foncée. Au microscope on reconnaît qu'il est profondément altéré, qu'un grand nombre de tubes nerveux sont convertis en un détritus granuleux (?) et entourés d'une épaisse zone conjonctive. Dans le renflement lombaire le cordon postérieur gauche est plus grêle que son homologue du cote droit et la névroglie est épaissie. De même dans la portion dorsale la moitié gauche de la moelle est d'un quart plus grêle que la droite. La substance grise n'est pas modifiée.— II. Invalide amputé du bras depuis 23 ans. Les racines postérieures sont manifestement atrophiées sur une étendue de O^'.Oô : les troncs nerveux ne sont pas de moitié aussi gros que du côté opposé. Au-dessous de la portion cervicale, la moelle est tout à fait normale, mais à ce niveau le cordon postérieur gauche ne mesure que les deux tiers de celui du côté droit. La substance grise parait à peine atrophiée. Lockhart Clarke trouva les cellules nerveuses diminuées de nombre et de volume. — III. Vulpian (') est arrivé au même résultat : chez une femme de 59 ans qui avait été amputée de la jambe droite 47 ans auparavant, il trouva une atrophie de la moitié correspondante du renflement lombaire ; le cordon postérieur seul était indemne. Les cellules nerveuses avaient leur aspect normal, il était impossible de dire si leur nombre avait diminué. Chez un autre amputé, mort au bout de 10 ans, il y avait une atrophie de la substance blanche et de la substance grise dans le rendement lombaire : les cornes postérieures et les cordons postérieurs étaient surtout atteints. Dans d'autres cas, Vulpian trouva aussi une atrophie de la substance grise.

Xous avons examiné à trois reprises la moelle d'individus qui avaient antérieurement subi l'amputation d'un membre : l'un d'eux avait été amputé du bras trois ans auparavant, le second de la jambe au lieu d'élection depuis deux ans et demi et le troisième de la cuisse il y avait cinq ans : chez tous les trois la moitié correspondante de la moelle était atrophiée, mais l'atrophie était particulièrement sensible chez le troisième : en pratiquant à l'état frais une coupe transversale à travers le renflement lombaire de cette dernière moell<^, on reconnaissait une atrophie qui portait sur la substance grise et sur la substance blanche ; après durcissement, la différence entre les deux moitiés était encore beaucoup plus accentuée. Le côté droit était sensiblement plus petit que le gauche; les faisceaux radiculaires antérieurs étaient plus grêles à droite: il en était de même des fibres radiculaires postérieures et de celles qui traversent la substance gélatineuse de Rolande. Il en résultait que la corne postérieure gauche était plus grêle que la droite. De même la corne antérieure était manifestement rétrécie, notamment dans sa portion externe ; un certain nombre de cellules nerveuses avaient probablement disparu, mais il était impossible de démontrer le fait sur les préparations. Les cordons postérieurs n'offraient qu'une très légère différence de volume. La moelle avait partout sa structure normale. Au-dessus du renflement lombaire la différence entre les deux moitiés do la moelle existait toujours, et elle

(1) si llnyein voulait conclure de sps exp«!rienccs que la nutrition des cellules nerveuses peut être piofondement coinproniise par tne lésion des cordons posléiieurs, nous dirions que res conclusions ne nous semblent pas appuyé<!s sur des preuves suflisanles.

(2) Vulpian, la/luenre dp l'abolition cli's fond ions dm ne)- fx sur la région delà moelle èpinière qui leur donn" origine. Examen dr lu moelle épiniifre dans descas d'ampulalioii d'ancievue date (Arrh. de /j/îi/sio/., 1S6S, p. 443). Sur les inodi/trations dans la moelle èpinière sous l'in/lucnce de la section des: nrrfs d' un membre (l\)\d.,iSQi9, p. 675).

590 SCLÉROSE DE LA MOELLE [pathoi.

allait en décroissant jusqu'à la région cervicale. Le cordon postérieur et le faisceau latéral ne prenaient que très peu part à ce manque de symétrie ; mais le cordoi antérieur et la partie antérieure du cordon latéral, ainsi que la corne antérieure étaient sensiblement atrophiés, moins cependant qu'au renflement lombaire. Le cordons de Goll étaient un peu plus fortement imprégnés par le carmin au voisinage du sillon médian, ce qui prouverait que les deux cordons à la fois avaieir subi une légère atrophie.

Ces observations' démontrent jusqu'à l'évidence que chez l'adulte aussi, l'atrésù d'un membre peut occasionner une modification consécutive dans la moelle. Cettf modification ne porte pas seulement sur la substance blanche, mais encore sur le? cellules nerveuses et sur la corne antérieure ; elle consiste essentiellement en unt atrophie simple. Il est impossible, dans l'état actuel de nos connaissances, de dires la prolifération du tissu conjonctif signalée par Dickinson et la présence de tractus gris légèrement t'^ansparents, doivent être considérées comme la preuve d( l'existence d'une inflammation chronique. Ces observations ne prouvent pas qu( des atrophies musculaires d'origine périphérique puissent conduire à une atrophit consécutive des cellules motrices delà moelle, mais il en découle un enseignement à savoir, que lorsque l'on trouve à la fois chez un sujet des lésions spinales et des lésions périphériques, il faut bien se garder, sans plus ample informé, de considérer ces dernières comme la conséquence des premières.