SCLÉROSE (DÉGÉNÉRATION GRISE) DE LA MOELLE. — MYÉLITE CHRONIQUE

Considérations préliminaires. — § 1. Dégénération grise de cordons postérieurs (Tabès dorsalis ; ataxie locomotrice progressive). — Historique. — Anatomie pathologique. — Sjmptomatologie. — Développement et marcMe. — Durée et terminaison. — Diagnostic. — Pronostic. — Traiteiuent. — Théorie de ia maladie — § 2. Sclérose diffuse. (Sclérose en plaques; m\éliie chronique). Remarques préliminaires, — Anatomie pathologique. — ^ymptomatologie : 1. Sclérose disséminée (forme céiéiro-spinale) ; 2. Forme spinale (myélite chronique!. — Sjmptomatologie générale. — Marche. — Diagnostic. — Traitement. — Symplomatolo^ie spéciale. § 3. — Sclérose symétrique des cordons latéraux. — Sclérose combinée des cordons jjostérieurs et latéraux.

Les affections chroniques delà moelle doivent nécessairement être connues depuis fort longtemps, attendu qu'elles durent pendant de longues années et sollicitent constamment l'attention du praticien. Anciennement on les rangeait, à cause de leurs symptômes, parmi les paralysies et les paraplégies, et ce n'est que plus tard, quand on employa des dénominations basées sur l'anatomie pathologique, qu'on leur donna le nom de myélite chronique . Néanmoins cette désignation demeura tout à fait générique, car elle s'appliquait indistinctement à toutes les aff'ections chroniques de la moelle, et naturellement elle ne se prêtait pas à une description clinique bien déterminée. Aussi a-t-on détaché petit à petit de ce groupe un certain nombre de formes mieux caractérisées, et on est de nouveau porté à désigner sous le nom de myélite chronique les afl'ections qui restent encore englobées dans le groupe primitif. D'une façon générale, les données anatomo-pathologiques nous font défaut. Il n'y a guère, comme on sait, que douze à quinze ans qu'on a commencé à faire des recherches plus étendues dans ce sens pour toutes les aff'ections de la moelle, et notamment pour les maladies chroniques, et ces recherches laissent encore beaucoup à désirer au point de vue de la précision, surtout en ce qui concerne la myélite chronique.

CoNsiDÉUATioN-s PRÉLIMINAIRES. — L'étiicle de la myélite clironi(Jue est paftiô de deux JjointS différents, dont la rencontre et la concordance é|)rouvent aujourdhui bien des difiicultés. L'un de ces points est loljservalion clinique, l'antre l'e.Kamen cadavérique. Ce qui fait que ces deux

si'Éc.] CONSIDERATIONS PRELIMINAIRES 591

voies sont restées si long-temps séparées et ne peuvent encore à présent être combinées qu'incomplètement, c'est la natiire même de cette maladie de longue durée. Quand un médecin a é'udié le début ou au moins les premières périodes de la maladie, il perd d'ordinaire son malade de vue, après des essa.s inf uctueux de traitement. Lorsque dans les hôpitaux ou hospices on fait l'autopsie d'un malade atteint de myélite chronique, en général on ne sait rien sur son compte, sinon qu'il était paralysé depuis longtemps, et que dans les derniers temps il s'était tro:ivé dans un état bien m sér ible. Vo.lk po'ir^iioi un se heurte à tant de difficultés dans l'élude des maladies chroniques de la moelle, di-ficultés qui nont pu être surmontées qu'en partie jusqu'à présent.

En Allemagne, l'élude des paralysies chroniques d'origine morale a eu pour point de départ le tabès dorsa'is d'Hlppocr ite. Il est bien reconnu aujourd'hui, comme nous l'avons d t plus haut (p. 370), que cette dénomination avait au début une autre signification que celle qu'on lui a attribuée plus taid. 11 est intéressant de savoir comme:it cette denominati.m At labes hippocratique fut appliquée à toutes les paraple.yies chroniques pour ne désigner que relativement tard une atrophie de la moelle. Ultérieurement, il est sorti de cette é lauche indéterminée un ta'jle lu clinique un peu plus précis qu'ont tracé déjà \V, Horn et Stenthal. et que Rjmberg dans sa description classique a fait connaître au public médical. Aujourd'hui il est j resque hors de doute que l'histoire du ta es dorsalis donnée par Rumberg répond par ses traits principaux à Vata/;ie locomotrice i^rogresairedeBuchenn^. Néanmoins le tabès dorsa^/s de Romberg semble ne consti'uer qu'une forme morbide assez nettement délimitée, et satisfit d'autant moins le public médical que les données analomo-pathologiques étaient rares et paraissaient concorder très impanaitement avec les symptômes observes au lit des malades. Aussi le nom de tabès dorsalis devint de nouveau un terme collectif indéterminé, sous lequel on réunit des atfections qui avaient présenté les symptômes les plus divers, et n'avaient d'autre caractère commun que leur évolution chronique et le ])lus souvent progressive. On chercha à éluder la dilficulté par des dénominations visant davantage les symptômes, comme celle de pandysie spinale progressice(\< \xnderlich) ; néanmoins cela n'avança en rien les choses, et il fallut pivsque aussitôt abandonner ces termes en présence des matériaux anatomo-patliologiques qui s'accumulaient.

En France, Ollivier a cherché dans son remarquable ouvrage si souvent cité à faire une histoire des myélites chroniques; mais celte partie constitua le chapitre le plus incomplet de son œuvre classique. Outre l'absence d'un jiara.raphe anatomo-pathologique spécial, on constate encore le vague du tableau clinique: en réalité l'auteur se borne à dire que les symptômes correspondent assez bien à ceux de la myélite aiguë, sauf dans leur marche, qui est plis lente, et que souvent les symptômes paralytiques sont précédés d'un état hyperesthésique des membres et d'une douleur rachidienne plus ou moins circonscrite. Néanmoins il est important de voir de quelle façon on écrivait alors l'iiistoire clinique de la myélite chronique, et comment déjà un certain nombre de ses symptômes étaient connus et apprécies. C'est ainsi qu'OU vier fait mention d'un symptôiue auquel Brown-Sequard a att iché plus tard de l'importance, c'est la facilité plus grande des mouvements après une p omenade : les malades ressentent, au contraire, une faiblesse et un engourdissement plus grand quand ils qu. tient le lit. Visii>lemeut, ajoute l'auteur, c'est là un résultat de la congestion de la moelle, congestion qui est favorisée par un long séjour au lit, et diminuée au contraire par l'exercice musculaire. Brown-Séquard se rattache à cette manière de voie, et- donne ce symptôme comme pathognomonique dune congestion spinale ; pour notre part nous aimerions mieux ex|)liquer ce phénomène par une certaine raideur des muscles, raideur qui diminue par le mouvement et au,'mente pend int le repos. — Ollivier dit encore que la marche est caractéristique dans la myélite chronique. Chaque pied, dit-il, ne quitte le soi qu'avec peine ; en s'eti'urçant de le soulever et de l'avancer, le malade raidit le tronc et le porte en arriére, d'où il résulte que la pointe des pieds, ou bien frappe le sol, ou bien se soulevé brusquement, le pied étant déjelé en dehors. Si la paralysie p rsisle quelque temps, les membres se raidissent et restent dans un état de contracture permanente, que l'on ne peut vaincre qu'avec peine et au prix de douleurs. Parfois les membres sont agités par des secousses; enrin on y observe une diminution de la temiiéralnre, un défaut de sécrétions cutanées, de l'œdème. Les symptômes concomitants sont des douleurs abdominales en ceinture, des troubles de la miction et de la défécation. Les fonctions cérébrales demeurent intactes. La maladie peut durer jusqu'à dix et vingt ans, mais d'ordinaire sa durée ne dépasse pas une. deux, trois ou quatre années. On trouvera dans ces données plusieurs symptômes qui ont de nouveau ele signales plus récemment et qui appartiennent sans conti-edit à la myélite chronique, mais ou ne saurait se faire une idée nette et sufnsanle de la maladie d'après la description d'Ollivier. De même les matériaux anatomo-pathoiogiques qu'il a recueillis sont insuffisants et obscurs. Dans la plupiuit des autopsies il signale des ramollissements, des tumeurs, des kystes et une seule fois de l'induration. H est donc évident que de son temps on savait très peu de chose touchant les indurations et les scléroses de la moelle.

Les connaissances an itomo-patho|o;.:iques évoluèrent indépendamment des notions cliniques. On reconnut d abord dans le système j.erveux des difl'erences purement physiques dans lu

592 SCLÉROSE DE LA MOELLE [pathol.

consistance et la couleur et on distingua le ramollissement (malacie), de l'induration (sclérose, endurcissement). Certains cliniciens (Bouillaud par exemple) regardèrent ce dernier état comme la première étape de riuflammation qui aboutit au ramollissement; «mais, dit Ollivier, un grand nombre d'observations prouvent que la phlegmasie qui détermine lindurafcion de la moelle épinière est bien souvent chronique. Quand l'endurcissement est très considérable, le tissu nerveux est analo-ue, pour sa consistance, sa densité et son aspect, au blanc d'œuf durci par l'ébullition. On ne ""voit aucun vaisseau parcourir le centre de l'altération, qui indiquât que celle-ci fvit dépendante de rinflammatîon. » Cette description était [ilutôt empruntée à la sclérose du cerveau et ne pouvait trouver qu'une application très limitée aux états analogues de la moelle, vu qu'ici l'augmentation de consistance est rarement manifeste. Certains changements de coloration sont plus frappants ; la moelle dévient plus grise, gris-rosée, transparente, hyaline. C'est pour celaqueCruveilhier désigna sous le nom de dcgénn-ation grise les altérations constatées. 11 décrivit deux formes de cette affection :a. La dc'génération grise des cordons média)i^ postérieurs et b. la dcgcnération grise en plaques, en ilôts, qui maintenant est communément nommée d'après Charcot, sclérose en plaques dissé^ninées. La description anatomiquf de Cruveilliier est accompagnée de planches remarquables et la plupii t du temps d'exemples typiques (2). Ces belles observations constituent la base et le })oint de d('part des recherches plus récentes au sujet des maladies chroniques de la moelle. En 1863, nous avons publié dans un court article sur la dégénération grise de la moeWe (Deutsche Kliiiik), quelques observations el recherches sur les deux formes de sclérose. Désormais l'histoire de ces deux maladies devient de plus en plus distincte. D'abord les recherches se dirigent du coté de la dégénération grise des cordons postérieurs ; on reconnaît l'identité de cette altération avec i'ataxie locomotrice progressive de Duchenne et le tabès dorsalis de Romberg, et l'on obtint ainsi pour base l'accord de l'anatomie pathologique avec la clinique. La seconde forme, la dégénéralion en îlots, a été d'abord étudiée au point de vue anatomique, puis son histoire clinique a été établie par les travaux de Charcot et de ses élèves, ainsi que par ceux de plusieurs auteurs allemands, et la maladie est enfin accessible au diagnostic. Pendant ce temjis la dénomination de dégénération grise tirée du changement de couleur fut de nouveau remplacée par celle de sclérose, qui rappelle le changement de consistance, est plus courte, plus commode, et plus ancienne et a l'avantage de faire ressortir le caractère le plus saillant de la lésion analogue du cerveau. Pour la moelle, l'augmentation de consistance n'est nullement constante; et on serait en droit de se demander s'il s'agit du même processus dans le centre encéphalique et dans le centre rachidien; cependant pour quelques formes et en particulier pour la sclérose en plaques disséminées, il ne peut pas y avoir de doutes. Pourtant on n'aurait pas dû généraliser la signification du mot sclérose autant qu'on l'a fait dans les travaux français les plus récents. Pour les auteurs français, la sclérose est une atrophie de la substance nerveuse avec hypertrophie de la névroglie ' ce sont là des caractères qui appartiennent à plusieurs processus bien différjuts, et le mot" de sclérose ainsi employé, devient tout à fait vague et ne désigne jjIus un processus déterminé. Il est donc de première nécessité de borner la dénomination de sclérose aux processus chroniques avec afroj)/i/e (dégénération grise) qui se développent dnns le système nerveux central et auxquels la sclérose cérébrale peut servir de type.

Si maintenant nous nous demandons quelle est la nature pathologique de ce processus, il faut d'abord bien établir quelle part revient à la sclérose (dégénération grise) dans la myélite chronique. Les auteurs ne sont pas suffisamment d'accord sur ce jKunt. Ollivier, quoiqu'il dise que les inflammations chroniques de la moelle aboutissent à l'induration, n'en cite pas moins des résultats tout à fait différents dans la myélite chi'onique. Plus tard d'auti-es auteurs n'ont nullement dit que l'induration et la sclérose étaient en tous points les analogues de la myélite chronique. Dans la dissert dion de Midler, par exemple, il est spécifié que l'induration n'est pas seulement le résultat d'inflammations chroniques, mais qu'elle peut être engendrée encore par l'hypertrophie et qu'on la trouve aussi comme processus spécial, ainsi qu'il résulte de faits analogues qui se passent dans d'autres organes et ti.ssus, la peau par exemple. Cruveilhier aussi considère le tissu atteint de scléro.se comme tout à fait spécial : « Je ne peux, dit-il, com])arer ce tissu à un autre tissu morbide. « Il n'est pas facile en réalité de retrouver dans la sclérose les caractères essentiels de l'inflammation chronique. Si l'on vient à comparer une plaque de sclérose cérébrale ou médidiaire à l'inflammation chronique interstitielle du foie ou du rein, la configuration est tout autre à première vue; les traînées denses et riches en noyaux de tissu conjonctif qui sont cause de la rétraction ne se retrouvent plus dans la sclérose nerveuse ; néanmoins il existe une analogie qu'on ne saurait méconnaître dans l'induration, la rétraction et la disparition du parenchyme, de sorte qu'en fin de compte la différence n'est pas aussi absolue qu'il semblerait à première vue. Il faut aussi i*econnaître que la discussion pour sivoir s'il s'agit d'une infammation chronique ou d'une dégénéralion peut facilement devenir une simple dispute de mots. Comment, en eflet, différencier ces deux étals qui partout marchent de pair? S', se conformant au type

(I) .]. Cruveilhici', Analomic jj'ilholog. ihc corps Inimain, in-folio. (■') Millier, De induralione mchillae iphialis, Boniiap, 18i2.

jdPiic. I CONSIDERATIONS PRÉLIMINAIRES 593

'général de rinflamraation chronique, on regarde comme caractéristique de rinflammation un état déterminé du tissu conjonctif interstitiel, on le trouvera le plus sûrement dans la'scléro< .dirt'use ou en plaques, ou existe une multiplication et un épaississement du tissu interstitiel avec I altération intense des vaisseaux. D'après cela on ne devrait, à noire avis, nullement hésiter à I désigner cette forme comme une myclitc chronique : telle est l'opinion commune, mais non j unanime, des auteurs contemporains.

I Les scléroses funiculaires consistent essentiellement en une atrophie des éléments nerveux avec , rétraction et par places induration du tissu conjonctif. Ici l'altération du tissu conjonctif ne joue ipas le rôle principal, la lésion la plus importante et i)fut-ètre aussi la première porte surles élé- \ ments nerveux, qui dégénèrent et s'atrophient. D'après cela, nous croyons qu'il y a là une différence avec la sclérose type, et nous proposons de désigner cet état sous le nom de dégénération Cependant nous ne voulons pas attacher une trop grande importance théorique à cett'e question' car il ne s'agirait là. en réalité, que d'une définition dogmatique de l'inflammation chronique' Quand Charcot donne à la première forme de sclérose (myélite chronique) le nom de sclérose interstitielle et à la seconde forme (dégénération grise ou scléreuse; celui de sclérose -parenchymateuse, il tient un compte suffisant de la différence des deux états; cependant nous voudrions qu'on remarquât que la distinction des deux processus est nécessaire aussi bien pour l'anatomie pathologique que pour l'observation clinique. Les dégénérations funiculaires sont des processus chroniques qui n'ont presque aucune analogie avec les affections aiguës Par contre, la sclérose interstitielle, la wîî/gYî^e chronique proprement dite, présente des analoo-ies irrécusables avec la myélite aiguë, analogies dont l'examen facilite beaucoup l'étude de cette forme chronique.

Si donc nous voulons définir la sclérose et particulièrement la sclérose interstitielle comme une myélite chronique, il nous reste à résoudre deux questions : 1) toute myélite chronique estlelle une sclérose, ou bien peut-il y avoir aussi,, comme le croient Ollivier et Albers des ramollissements chroniques? 2) la myélite aiguë, quand elle passe à l'état chronique, dev/ent-elle sclérose, autrement dit la sclérose est-elle, comme nous l'avions annoncé à propos de la myélite aiguë, une terminaison de celle-ci?

1. Pour ce qui est de la première question, nous devons maintenir que le ramollissement est un processus aigu. Il nous semble que les phénomènes analogues qui se passent dans d'autres or- :ganes, dans les poumons, le foie, les reins, démontrent cette proposition. Il ne faut excepter que les processus qui aboutissent aux formations kystiques (ramollissements kystiques), lesquelles constituent une catégorie spéciale. A part ces derniers les processus chroniques aboutissent partout à l'atrophie, à la rétraction et à l'induration. On pourrait objecter les cas de ramollissement îu'Ollivier et Albers ont cités comme des exemples de myélites chroniques. Néanmoins, sans faire njure à ces auteurs, il est permis d'élever quelques doutes à l'égard de ces observations. L'exauen microscopique fait défaut, et nous savons que l'examen macroscopique seul est tromleur, que le ramollissement cadavérique peut survenir de bonne heure et que même il v a parfois dégénération grise (sclérose) alors que la consistance semble amoindrie ou au moins sans ju'il y ait d'induration notable. D'ailleurs si nous examinons de plus près les faits relatés par Dllivier, nous constatons qu'un certain nombre d'entre eux sont à rattacher à la myélite par ;ompression, qui se comporte effectivement d'une façon spéciale. En effet, lorsqu'il y acompres- -ion, on trouve assez souvent la moelle ramollie, malgré une paralysie qui existe parfois déjà lepuis des années. D'aileurs l'altération de la moelle, si on veut considérer les choses attentiveiieiit, n'est pas chronique dans ces cas ; elle consiste en poussées aiguës dont les unes peuvent •étcograder et qui se répètent à des intervalles irréguliers. D'ordinaire une poussée intense de nyélite \i&r compression amène la mort, comme le prouvent la plupart des observations d'Ollivier, in réalité il s'agit donc là d'une myélite aiguë ou subaiguë qui a récidive jilusieurs fois. A côte le ces poussées aiguës de ramollissement on observe souvent, quand la marche de la mvélile par ■ompression est chronique, une induration interstitielle chronique qui est voisine de la sclérose ype(obs. du n' Wolff,p.332), mais qui est méconnue par suite d'un ramollissement nouveau in définitive les recherches au sujet de ces anciennes myélites par compression laissent encore

; beaucoup à désirer, quoique les occasions ne manquent pas pour les étudier dans les cas de ' arie vertébrale (').

2. La myélite aiguë peut-elle devenir sclérose? Nous pensons pouvcùr répondre affirmativement i cette question, qu.uque les faits sur lesquels nous appuyons notre assertion ne soient peut-être jas .Micore tout à lau incontestables. Ce qu'il y a de certain, c'est que d- s processus dont le but

; orrespoiid a une myélite aiguë sont, après des années, reconnues pour être de la sclérose • tel •st f.ar exemple lec-as d'Ebstein, où il s'agit d'une sclérose multiple consécutive à un tvphùs et pu avait évolué d une façon aiguë plusieurs années auparavant. D'un autre côté, on trouve dans

\ (1) La même chose semble se produire aussi dans la myélite spontanée quand la marche chroniqu.. se

o.np.se de diverses poussées dont chacune peut amener un nouveau ramollissement. C'est ainsi que rous

I ons vu une inyelite cervi.-ale (myùiomnlacie) venir compliquer une dégénéralion chronique des cordons

Il osterieurs. Dans un autre cas do inyéhte, qui avait duré deux ans et s'était terminée par la Uiortà la Uite d une poussée aiguë, on trouva à l'autopsie un ramoMissement récent à côté de la scléroso. Leyden. Moelle épiniére, 3g

594 SCLÉROSE DE LA MOELLE [pathol.

la protubérance ou la moelle de petites plaques séniles qui semblent avoir été engendrées par l<p' ramollissement et qui cependant ont la plus grande analogie avec la sclérose. La myélite traumatique elle aussi, après une longue durée, aboutit à une induration qui, quand elle ne mène pas à une formation kystique, est très voisine de la sclérose Les donnéss sur l'issue de la myélite ain-uë sont moins certaines : il est naturellement difficile de constater dans les autopsies faites dé longues années après le début de la maladie, si une sclérose qu'on rencontre est le résultat d'unç myélite ai'^uë. De tels cas seraient probants là où le début de la myélite aiguë apoplectiforme n«i pourrait faire l'objet d'aucun doute et où les lésions ayant persisté quelques années sans altération notable se présenteraient ensuite à l'autopsie. Nous ne connaissons aucun cas de ce genre absolument démonstratif, mais il nous semble que nous pouvons tirer parti d'une observation rapportée plus bas : il s'agit d'une paralysie survenue à la suite d'une frayeur ; la maladie dura prés de trois ans, et à l'autopsie on découvrit une dégénération grise étendue de tout le segment dorsal de la moelle : les lésions bistologiques étaient absolument analogues à celles de la sclérose' au centre seulement existaient encore des traces de ramollissement, defragmentation. Ceci ne doit pas surprendre, car il]]est vraisemblable d'admettre qu'il avait existé un ramollissement plus étendu qui n'était pas complètement remplacé par une cicatrice. Il faut encore ajoutei que dans les scléroses spinales on trouve assez fréquemment des places qui semblent encore être en voie de destruction, et cela d'autant plus visiblement que les progrès de la maladie ont été plus rapides dans les derniei-s jours qui ont précédé la mort.

3. Quel est le délai nécessaire pour qu'une sclérose puisse se développer ? Cette question esl très importante au point de vue du diagnostic, mais les observations existantes ne nous fournissent aucun élément pour trancber la question. Dans les cas de traumatisme (de même qut dans ceux où l'on a provoqué expérimentalement une myélite par les agents cbimiques) la teiminaison par induration survient très rapidement. Dans l'observation que nous avons reproduit* (p. 457) comme exemple de myélite traumatique du segment lombaire, la cicatrisation était déjà ebaucbée au bout de sept semaines, et à côté du ramollissement on distinguait une structun scléreuse de la substance grise. Dans plusieurs de nos expériences l'induration a été établie plus pi'omptement W. Dans ces cas le processus évolue très vite : la maladie étant occasionnée par, im agent causal qui n'agit qu'une fois, aboutit rapidement à la cicatrice après élimination de la portion détruite. Dans la myélite spontanée les choses se font bien plus lentement ; le processus n'est d'ordinaire ni si intense ni si limité : il marche par saccades, par poussées successives, d< sorte que l'évolution demande beaucoup plus de temps. Après un an et peut-être plus, on doit encore s'attendre à trouver des traces manifestes de ramollissement avec dégénérescence graisseuse ; même dans les cas de myélite par compression, qui consistent pendant des années en alternatives d'amélioration et d'aggravation, le ramollissement peut, comme nous l'avons dit, êtr* prédominant encore au bout de plusieurs années.

Si nous nous demandons quelle est la durée des scléroses confirmées, nous verrons que presque toutes ont duré plusieurs années. On parle d'un cas dont l'autopsie aurait été faite au boul d'iui an; mais il est permis d'admettre qu'on n'a commencé à compter qu'à dater du moment oi'i les symptômes étaient devenus évidents et que le processus avait débuté réellement beaucoup plus tôt.

En somme, nous voyons qu'on ne saurait porter avec certitude le diagnostic de myélite chronique, c'est-à-dire de sclérose, que dans les cas dont la durée excède plus d'une année, et encoi-e faut-il excepter la myélite par compression. Les myélites qui durent moins d'un an doivent encore être regardées comme aiguës et laissent supposer l'existence d'un ramollissement, si toutefois le processus n'est i)as stationnaire depuis un temps assez long. Ainsi donc, les myélites doivent avoir duré au moins un an avant qu'on ne puisse poser le diagnostic de sclérose.

Le chapitre des scléroses n'est pas complet avec les deux formes principales dont nous avonf parlé jusqu'ici. Il en existe encoi^e d'autres plus rares et moins bien étudiées. Une forme particulière est celle que Chai-cot a appelée sclérose primitive des faisceaux latéraux^ Hallopeau (2) y ajoute la sclérose periépendy maire ; mais celle-ci, malgré certaines analogies (notamment l'augmentation de consistance) avec la sclérose, s'en distingue par plusieurs points importants, c'est pourquoi nous l'étudierons à part.

(1) Après quelques semaines on trouvait déjà une induration dense avec forte rétraction, mais elleavail jilutôtle caractère d'un tissu cicatriciel que d'une si-lérose. [

(2) Hallnpeau a publié dernièrement un travail Sio- les myélites chroniques diffuses (Arch. génér. di mé'l., 1S71, tome XVIII, p. 277, 435, 565); ce travail est destiné à apporter l'ordre et la clarté daM i.ette question encore si obscure. Quoiqu'il (Contienne beaucoup de choses bonnes et remarquables, il nous est impossible d'admettre son plan général. D'abord, nous ne pouvons pas approuver que l'auteur ai1 réuni, sous le nom de myélile chronique, toutes les affections chroniques de la moelle, y compris la dé-

si'Éc. ] SCLEROSE DES CORDONS POSTÉRIEURS 595

Nous avons donc, d'après les considérations établies jusqu'ici, à distinguer les formes suivantes de scléroses :

§ 1. Sclérose des cordons postérieurs.

§ 2. Sclérose diffuse. Myélite chronique. Sclérose proprement dite.

§ 3. Sclérose symétrique primitive des faisceaux latéraux.

Nous commencerons par l'étude de la sclérose des cordons postérieurs parce qu'elle est la mieux connue, tant au point de vue clinique qu'à celui du traitement et que l'on peut et doit appliquer souvent les données acquises à son sujet aux auti-es formes de sclérose,

§ I. Dégénération grise (sclérose) des cordons postérieurs de la moelle. — Tabès dorsalis (Romberg). — Ataxie locomotrice progressive (Duchenne, de Boulogne.)

Historique. — En plusieurs endroits déjà nous avons rappelé de quelle façon en Allemagne, la conception du tabcs dorsalis d'Hippocrate, s'écartant de la descriplion ori"inelle s'était étendue à toutes les affections chroniques de la moelle. Nous avons vu aussi commeiît s'établit plus tard l'hypothèse d'une atrophie de la moelle et comment W. Horn (i), Steinthal (2> et surtout Romberg, donnèrent de la maladie une description plus précise qui, sans aucun doute, se rapproche de la maladie dont il est question dans ce chapitre. La descriplion de Romberg contient plusieurs symptômes tout à fait caractéristiques de l'ataxie locomotrice proo-ressive, notamment l'action de frapper du pied en marchant, la sensation d'un cercle appliqué autour du tronc, les titubations et la chute quand le malade aies yeux fermés, les douleurs fulourantes, Tamaurose. Si donc nous voulons conserver le nom commode et admis par les médecins allemands de tabès dorsalis, il est nécessaire de le restreindre à l'ataxie locomotrice et de renoncer absolument à l'application de cette dénomination à toutes les affections chroniques de la moelle ; agir autrement entraverait tout progrès dans la connaissance des maladies de la moelle. Dans les cas douteux, il vaut mieux appliquer le mot de myélite chronique qui indique suffisamment l'incertitude du cas. Ce sont précisément les applications diverses du mot tabès dorsalis qui ont contribué à obscurcir dans l'esprit des médecins la compréhension des diver- I ses affections chroniques de la moelle. En effet, les uns appellent tabès une maladie spinale i bien déterminée; d'autres désignent sous ce nom toute sclérose; d'autres encore toute affection I chronique de la moelle ; enfin on a même parle d'un tabès hcmorrhoidalis, de sorte que personne ne sait plus ce qu'il faut entendre par le mot tabès dorsalis.

Quand l'étude du tabss dorsalis eut ainsi subi un temps d'arrêt en Allemagne, Duchenne lui imprima une nouvelle impulsion qui devait donner des résultats fructueux. Cet auteur, qui a tant fait pour la pathologie et la thérapeutique des maladies nerveuses, a écrit plusieurs articles sur une maladie soi-disant nouvelle et inobservée jusque-là, et à laquelle il donna le nom à'ataxie locomotrice progressive (3). Pour lui, cette att'ection, rangée anteriem-ement parmi les paralysies, n'est pas une paralysie, vu que les malades ont la faculté d'exécuter tous les mouvements partiels avec une force normale ; mais les sujets qui en sont atteints ont perdu l'aptitude à la coordination, leurs mouvements sont saccades, irréguliers, désordonnés au point que, finalement, la marche et la station deviennent impossibles. D'après Flourens l'aptitude à la coordination réside dans le cervelet ('); c'est donc là qu'il fallait chercher le siège de la maladie. Mais une autopsie que Duchenne eut l'occasion de pratiquer n'ayant révélé aucune lésion anatomique dans le cervelet ([)as plus que dans le cei-veau ou la moelle), il

pénération secondaire. La classificaticin de l'auteur est fanile à saisir, mais à notre avis, elle est, trop scliémîitique. La voioi :

L Myélile chyonique pareiichymateuse.

a. De la substance grise,