I. — Aplasie des organes génitaux

a) Absence et développement complètement rudimentaire

de l'appareil génital

Chez quatre des femmes soumises à mon observation, je n'ai pas constaté le moindre vestige des canaux de Muller. Dans Tinfundibulum externe (flg. 22, cl.) qui donne naissance à l'ouverture des organes génitaux internes (Bg. 23, su), il n'y avait de formé que le canal de l'urètre ; les organes génitaux externes, quoique nettement indiqués, étaient insuffisamment développés. Deux autres femmes ne présentaient pas d'ovaires; chez Tune d'entre elles on sentait, du côté gauche, près de la paroi pelvienne, une petite nodosité qui pouvait, à la rigueur, être considérée comme un de ces organes. En clinique, cette constatation a la même signification que la transformation des canaux de Muller en une espèce de cordon imperforé.

Chez les personnes qui manquent d'ovaires, et qui par conséquent; n'ont point de sexe dans la véritable acception du mot, le ventre n'off're pas le développement qu'il a habituellement chez la femme ; chez elles, les signes extérieurs de la puberté existent à peine, et ce n'est que rarement que l'on constate des molimens menstruels. Il est clair que ces derniers ne sont pas accompagnés de flux cataménial, lequel est remplacé par des hémorrhagies supplémentaires , telles qu'épistaxis , écoulements hémorrhoîdaux, etc.

A côté des quatre sujets complètement asexués dont je viens de parler, j'en ai vu sept dont les organes génitaux internes étaient représentés par des cordons et des tubercules. D'autres possédaient un vagin, mais ce vagin se terminait par un cul de sac audessus duquel le doigt ne constatait plus rien. La plupart des malades qui m'ont présenté cette anomalie étaient des femmes à l'air décrépit et ayant Thabitus extérieur des phtisiques.

Une seule fois, et dans une même famille, j'ai trouvé des sujets offrant le type de la virago, et cela par voie d'hérédité. Cette famille, de vieille aristocratie, comprenait deux générations de plusieurs filles. Dans chacune d'elles, il n'y avait qu'une fille dont les organes génitaux fussent arrivés à leur parfait développement ; la

60 III. — Pathologie du vagin el de l'utérus

première comprenait doux enfants absolument asexués et la seconde un seul. J'ai eu l'occasion d'examiner les sujets de la première lignée pendant le sommeil aneslhésique ; quant au dernier, je Tai examiné sans chloroforme; malgré cela, je me crois autorisé à le ranger dans la même catégorie que ses aînés. — Il est vrai que les dames asexuées de celte famille ont Taspect de la femme, mais elles présentent un embonpoint extrême; quant à celles dont le développement sexuel est parfait, elles sont menacées de néoplasies. L'unique enfant mâle de chacune des deux générations est mort de tumeur maligne.

Lorsque les ovaires existent, leur activité fonctionnelle peut donner lieu à de grands inconvénients. J'avais, parmi mes malades, une femme qui éprouvait, à des intervalles très éloignés il est vrai, des douleurs ovariennes violentes s'accompagnant de gonflement, puis de diminution de volume de Torgane nettement accentués. L'exaspération des douleurs me décida à pratiquer Tablation des ovaires. L'un des ovaires était un peu plus gros qu'une prune et contenait de nombreux follicules de Graaf^ d'apparence normale, ainsi que des traces de vésicules rompues ; l'autre n'était qu'incomplètement développé. — Il arrive que les femmes ainsi dotées présentent des menstruations supplémentaires; telle une de mes clientes qui avait des flux hémorrhoidaux assez réguliers.

Le diagnostic de ces arrêts de développement nécessite une inspection et une exploration des plus minutieuses de l'appareil génital. Il n'est pas rare de rencontrer de ces malheureuses femmes qui sont mariées ; dans ce cas, on trouve au-dessous du méat urinaire une dépression de la peau en forme de poche, qui peut simuler un vagin et qui est le résultat des tentatives de copulation. Lorsqu'on déplisse ce semblant de vagin, on reconnaît les traces du raphé périnéal, et l'absence de toute muqueuse éclaire le diagnostic.

Cette disposition coïncide fréquemment avec une dilatation considérable de l'urètre. Reste à savoir si celle-ci est produite par l'intromission du pénis, ou simplement par son glissement dans la région située au-dessous du tubercule urélral.

L'établissement du diagnostic devient plus difficile encore,

A. — Absence et développement rudimentaire de l'appareil génllal 61

lorsque le vagin existe sur une partie de sa longueur. Dans ces conditions il faut toujours avoir recours au chloroforme, afin de pou. voir constater, à Taide de Texploration combinée, la présence possible de cordons. Le toucher rectal rend sous ce rapport de grands services; lorsqu'il est combiné au toucher per vesicam^ les résultats obtenus ne sont plus aussi satisfaisants, car les deux mains se gênent plutôt qu'elles ne s'entr'aident. Le point de repère le plus important pour le diagnostic de Taplasie des organes génitaux est le niveau d'insertion des ligaments ronds ; il faut toujours s'efforcer de trouver cette région, avant de donner son appréciation sur la nature des cordons qu'on a pu sentir.

Inutile de dire que dans ces cas Tart demeure impuissant. Le mari réclame souvent la création d'un vagin artificiel pour avoir un pied à terre ; mais cette opération n'a guère de chances de réussite. Lorsqu'il existe des molimens menstruels, le traitement sera symptomatique. Enfin, dans les cas de souffrances violentes et permanentes, personne ne s'avisera de trouver conlre-indiquée Textirpation d'ovaires solitaires.

b} Développement incomplet, unilatéral, permettant jusqu'à un certain point le fonctionnement sexuel

Une forme d'aplasie plus fréquente que la précédente, est celle dans laquelle le développement des canaux de Millier n'est pas arrivé jusqu'à la formation complète d'un appareil génital normal. Dans ces cas, l'une seulement des cornes se développe, tandis que l'autre reste rudimentaire, ou bien encore la fusion des deux canaux est demeurée incomplète. La moitié qui communique avec l'extérieur acquiert généralement un développement assez parfoit ; elle est capable de remplir ses fonctions de menstruation et même de gestation.

La moitié rudimentaire peut être perforée dans toute sa longueur ou dans une partie seulement de son trajet. Dans le premier cas, il pourra bien se produire des phénomènes de menstruation; mais la rétention forcée des règles sera suivie de la création de poches sanguines qui, la plupart du temps, lorqu'on n'intervient pas, se

62 (H. — Paltaologie du vagin et de l'ulérus

rompcQl et ealrataent la mort de la femme soit par suite de la spoliation sanguine, soit par décom position putride du sang épanché. La lilléralure gynécologique s'enrichit tous les jours d'observations de ce genre. Le pronostic de ces collections sanguines dépend de leur siège et du temps qu'elles mettent à se former. Plus le siège de l'atrésie sera éloigné des parties génitales externes, plus le diagnostic de ces bématocèles sera difQcile, et plus il y aura de danger, l'intervention faisant défaut, qu'elles De se rompent et fassent périr la malade.

Fio. 36.— Hfnitacolpai et bigailonttric nailaUrile* ran(éoililM (ObiervalioD pernonclle!.

J'ai eu l'occasioD d'opérer une femme de dix-neuf ans (M*"* B.) qui, depuis sa quinzième année, avait toujours été parfaitemcot réglée. Depuis environ un an, à chaque époque menstruelle, elle éprouvait do violentes douleurs dans le ventre, el sentait s'y former une tumeur qui ne lit qu'augmenter de volume, et qu'elle avait prise au début pour l'utérus gravide. Lorsque les douleurs s'exaspérèrent, et que la persislance du flux calaménial amena le mari à douter d'une grossesse, celui-ci m'appela auprès de sa femme. A l'examen, je constatai une tumeur qui dépassait l'ombilic, rem-

B. — Développement incomplet, unilatéral de l'appareil génital G3

plissait toute la partie droite de la cavité abdominale et plongeait dans le petit bassin jusque derrière rentrée du vagin. Celui-ci était notablement déplacé ; et le doigt avait toutes les peines du moade, en contournant le côté gauche de la tumeur, à pénétrer jusqu'un peu au-dessous du niveau du détroit supérieur, où Ton rencontrait un col parfait de forme mais petit. L'aneslhésie montra que ce col appartenait à une corne utérine gauche très imparfaitement développée, et en connexion intime avec la tumeur (flg. 26).

En haut et à droite de cette dernière, je sentis une sorte de cordon qui me parut être le ligament rond; un peu plus bas et en arrière, je rencontrai un corps dont la configuration et la consistance correspondaient à celles d'un ovaire. L'exploration ne me laissa aucun doute sur l'analogie de ce cas avec ceux désignés dans les ouvrages sous le nom d'hématométrie et d'hématocolpos uni latérales. Tous ces cas, en effet, offrent une grande ressemblance entre eux (i).

J*incisai largement la partie de la tumeur qui proéminait dans le vagin, et, à Taide d'une forte pression exercée sur ses parois, je vidai la collection. 11 s'écoula un liquide d'un brun noirâtre, dont je ne pus mesurer la quantité, parce que, durant toute l'opération, je fis de l'irrigation continue. La poche s'affaissa, et au-dessus de son segment inférieur, sur la paroi latérale, il se produisit une saillie très nette qui, en fin de compte, se mit au niveau du col du côté opposé.

Au-dessus de cette saillie, le toucher me fit constater une cavité qui, close de toutes parts, n'était autre chose que la cavité du corps et du col de la corne utérine droite, jusque-là fermée. Cet organe qui plus tard subit une atrophie considérable, était tordu en spirale autour de son congénère, caractère propre à ces anomalies. Je fus du reste obligé de renouveler Tincision à différentes reprises, parce que l'ouverture vaginale se rétractait toujours fortement et s obstruait. A la fin j'excisai la cloison intervaginale tout entière, et fendis jusqu'en haut le septum qui séparait les deux matrices. Malgré cela le côté droit s'obstrua de temps en temps et j'eus à lutter, par suite de la rétention d'une sécrétion purulente à dé-

;tj Bibliographie ia Sghbôbdbr, VU« éd., p. 56.

64 III. — Pathologie du vagin et de l'utérus

composition très rapide, contre des accidents assez sérieux. J'appris, par M. le D' Bunge^ mon ancien chef de clinique, que ma malade, devenue grosse cinq ans après, était accouchée naturellement, etqu'elle jouissait aujourd'hui d'une bonne santé. Je regrette que, jusqu'à présent, aucune occasion ne se soit offerte à moi d'examiner cette femme pendant le sommeil anesthésique.

L'épanchement sanguin siège-t-il plus haut, on peut facilement le confondre avec des tumeurs en connexion, par l'intermédiaire d'un pédicule plus ou moins gros, avec un utérus en apparence peu développé, mais normal. Le diagnostic, dans ce cas, est très difficile. Bien plus, si les commémoratifs et l'exploration de l'autre corne utérine ne permettent pas de supposer l'existence de quelque aplasie, il est pour ainsi dire impossible de différencier entre eux ces sortes de kysles sanguins et les néoplasmes des organes annexes. Il est, dans ce cas, des symptômes caractéristiques extrêmemenls importants à noter : l'accroissement par saccades de la tumeur et l'exaspération des douleurs aux époques menstruelles, les changements de consistance que subit la poche sous l'influence des contractions de ses parois musculaires, excitées par la palpation, et, en dernier lieu, la disposition particulière des deux moitiés du canal génital Tune par rapport à l'autre. Cette disposition signalée par Frewnrf(l) se retrouve dans toutes les observations de ce genre. L'une des deux moitiés, c'est ordinairement la gauche, s'enroule en spirale autour de l'autre. Quant à la droite elle est, plus souvent que sa congénère, à Tétat rudimentaire.

Le seul traitement consiste dans l'incision de la poche imperforée, dont nous avons décrit ci-dessus le manuel opératoire.

c) Fusion incomplète des canaux de Muller

A côté des arrêts de développement unilatéraux, il n'est pas rare de trouver des anomalies qui frappent les deux moitiés cens* tituantes de l'appareil sexuel, et qui ont plus d'intérêt au point de vue théorique qu'au point de vue pratique. Elles consistent dans le défaut de fusion des canaux de Muller et dans l'existence, par

(1) Berlin. Beilr. zur Geb, u. Gyn, Vol. il, 1873.