II. — ETUDE CLINICO-ANATOMIQUE

A. — Evolution et caractères de la maladie en général.

Il importe de distinguer deux périodes dans l'évolution de l'éléphantiasis: l'une, préparatoire, répondant à des poussées lymphangitiques, qui ne diffèrent des manifestations précédemment décrites de la lymphathexie que par une tendance accentuée d'emblée à l'œdème et à l'hyperplasie conjonctive du derme et des

Arabes. Th. Paris, 1873. — Gregor (Mac), emploi du bandage d'Esmark dans l'ablation des tumeurs éléphantiasiques. Gaz. hebd., 1879. — Guibout, Leç. Sur l'éléphantiasis. Gaz. des hôp., 1877. — Hattute, Mém. de méd. et de chir. mil., 1871, 3" s., XXVI (examen histologique). — Ilendy, On the glandular disease of Barbadoes. Londres, 1784. — Hébra, Tr. des mal. de la peau, trad. franc., I, 125. — Ilillary, On the epid. disease of Barbadoes, etc., London, 1761. — Hirsch, Ouv. cité. — Huggs, Nat. hist. of Barbadoes. — Infernet, Quelques consid. sur quatre cas d'élèphantiasis du scrotum, obs. au Sénégal. Th. Montp., 1874. — Kannegiesser, De eleph. morbo Indiae orient, endemico. Kiel, 1753. — Kaposi, Mal. de la peau. — Labbé, Eléphant, de la face chez une jeune fille. Bul. soc. de chir., 1882. — Lancereaux, Anat. pathol.

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tissus sous-dermiques ; l'autre, de maladie confirmée, caractérisée par l 'hypertrophie fibreuse de l'ensemble du membre ou de la région.

1° Période préparatoire ou lymphangitique . — L'éclat des phénomènes lymphangitiques est parfois annoncé, plus ou moins longtemps à l'avance, par du malaise, une certaine dépression physique et morale, de l'anorexie, des troubles gastriques et intestinaux. Mais plus ordinairement, le début serait brusque. Le malade éprouve tout à coup un frisson, qui ressemble à celui de la fièvre intermittente légitime ; des nausées et des vomissements ; une douleur très vive en un point de la région qui doit être envahie, à l'aine et à la partie interne de la cuisse, dans l'éléphantiasis du membre inférieur, au testicule (comme retracté vers l'orifice inguinal), dans l'éléphantiasis du scrotum : telle est la spontanéité et l'acuité de cette douleur, que Weeb a vu des sujets terrassés par elle, pendant qu'ils conversaient ou prenaient leur repas.

Bientôt la fièvre s'allume : une sensation de chaleur très pénible se produit, la peau offre Y aspect érysipélateux, une coloration rougeâtre par plaques diffuses et par traînées, sur le trajet des voies lymphatiques : les ganglions et les vaisseaux qui s'y rendent sont tuméfiés et indurés. Le membre apparaît plus ou moins augmenté

Sainte-Croix, Antilles). Copenhague, 1857. — Pereira (V.). Th. de Bahia, 1876 (cité par Clarac). — Pettier, Sur l'éléph. des Arabes. Th. Paris, 1885. — Rasmussen, Arch. gén. de méd (ex Edinb. med. j.). — Raymond (H), Eleph. ofthe Labia majora, Ihe am. j., juill. 1886. — Renaut (J.j, Rech. anat. sur l'érysipèle et les œdèmes de la peau, trav. du laboratoire d'histologie du collège de France et observ. pour servir à l'histoire de l'éléphant, des Arabes, Arch. de physiol. norm. et pathol 1872. — Roux (F.), Procédé opératoire du D"' Patridge, pour l'éléph. des Arabes. Arch. de méd. nav., 1879. — Town (Richard), On the diseases most fréquent in Barbadoes and West Indies. Lond., 1726. — Turner (A.), 138 cas d'amputation du scrotum pour éléph. des Arabes. Glascow med.j., 1882. — Vanlair, Et. anat. pathol. sur l'éléph. des Arabes. Bull. Ac. roy. de méd. de Bruxelles, 30 sept. 1871 (c. r. in Arch. de méd. nav., 1872. — Villis, Eléphant, scrotal et vulvaire au Japon. — Yieira de Mello, L'éléphant, des Arabes et son traitement par l'électricité. C. r. in Arch. de méd. nav., 1884. XLII, 234. — Virchow, Pathol. des tumeurs, tr. fr. d'Aronssohn, I, 297. — Voillemier, Eléphant, du fourreau de la verge et du scrotum, 1873. — Weber, Eléphant. ar. cured by ligature of the fémoral artery. The Amer. j. of med. se, janv. 1884. — Weeb et Warring, Mém. publiés dans les Ann. of med. se. et le Madras quaterly, j., et résumés très longuement dans les notes du D' Collas, d'après lesquelles nous les. citerons. — Wenzel (Boda-), Récentes rech. sur l'éléphantiasis, le molluscum et la lèpre, Schmidt's Jahrbûcher, 1875 (res. anal, in Arch. gén. de méd., juill. 1876). — Wise, Trans. delà Soc. méd. de Calcutta, extraits du D'' Collas.

Divers : Rapp. de la Soc. roy. de méd. sur la maladie rouge ou éléphanliasis. Paris, 1785.

L'habitude a imposé le genre masculin au mot éléphanliasis, qui, d'après l'étymologie, devrait être du genre féminin. On trouve d'ailleurs ce terme désigné ou employé avec l'un ou l'aulre genre, dans les dictionnaires et les ouvrages de médecine.

KI.KPllA.MIASIS ^07

de volume et comme œdématié. En général, quand les phénomènes locaux ont atteint leur apogée, la fièvre tombe, quelquefois après une abondante sécrétion sudorale. Il n'est pas très rare d'observer un écoulement de lymphe par quelque éraillure des téguments.

Au deuxième ou au troisième jour. Yépiderme s exfolie par petites écailles ; la rougeur et l'ardeur brûlante de la peau disparaissent ; des lignes brunes indiquent encore le trajet des vaisseaux lymphatiques, dont la saillance et la dureté s'effacent rapidement ; mais les ganglions restent plus longtemps engorgés et la région conserve toujours de la tuméfaction.

Après un intervalle de calme, de durée plus ou moins courte ou plus ou moins longue, les mêmes phénomènes se reproduisent, et chaque accès lymphangitique laisse la région à un degré plus prononcé de tuméfaction.

Tous les cas d'éléphantiasis n'ont pas un mode de développement aussi bruyant. Souvent la fièvre manque et les poussées lymphangitiques se font insidieusement, traduites par une certaine gêne, une sensation de pesanteur dans la région, une augmentation de volume des ganglions et des vaisseaux blancs. Quelquefois même, le membre grossit d'une façon lente et continue, « sans trouble de la santé générale ». (Fayrer.)

Dans cette première période, le doigt déprime facilement les téguments, qui gardent plus ou moins nettement son empreinte, comme dans \ œdème, et, d'après Yieira de Mello, il y aurait légère élévation de la température locale, conservation de la sensibilité tactile, exagération de la sensibilité douloureuse et électrique, affaiblissement de la sensibilité thermique.

A quel processus anatomique se rattachent les phénomènes que nous venons d'exposer ? Nous avons dit comment, dans les pays chauds, le système circulatoire absorbant était prédisposé à l'atonie. Les vaisseaux lymphatiques surtout subissent l'influence des modifications climatériques. Qu'en ces conditions, une irritation spécifique (malarienne), parasitaire ou banale vienne à se produire et à se répéter, il se fait aux points faibles du système un afflux de liquide et une prolifération d'éléments, qui aboutissent d'une part à l'œdème, par l'exhalation de la sérosité et la diapédèse des globules blancs au travers des capillaires sanguins, le défaut de résorption des matériaux oxtravasés par les vaisseaux blancs,

en état de stase atonique et quelquefois oblitérés (coagulation de la lymphe) ; d'autre part, à Thyperplasie conjonctive autour des vaisseaux le plus amoindris dans leur vitalité. Alors se manifestent les phénomènes de Térysipèle et de la lymphangite. Le membre commence à augmenter de volume. Il y a bien dermite ; mais non pas cette dermite franche, que caractérise l'égale atteinte des capillaires sanguins et lymphatiques ; car il y a prédominance de l'irritation lymphatique [érysipèle blanc). Il n'y a pas seulement dermite ; car dans le tissu cellulaire sous-cutané et peut-être aussi, de très bonne heure, dans le tissu cellulaire interstitiel profond, se passent des phénomènes analogues à ceux que l'on observe à la superficie. Cependant, c'est à la peau que le processus est le plus accentué. L'éléphantiasis serait une dermite hypertrophique, avec extension aux tissus conjonctifs sous-tégumentaires. Comme à la suite de l'érysipèle, le tissu adipeux qui fait corps avec le derme revient à l'état embryonnaire (il est dur, dit Gornil, parce que les cellules adipeuses ont proliféré de telle sorte, que chaque globule graisseux est diminué de volume et entouré d'une couronne de cellules embryonnaires), et, de proche en proche, le tissu cellulaire interstitiel subit la même transformation. Mais il est fort possible que, dans certains cas d'éléphantiasis à développement torpide, les phénomènes débutent par les couches profondes, que l'œdème et l'hyperplasie dermiques soient consécutifs à un processus irritatif né dans les vaisseaux profonds et autour d'eux : J. Renaut a en effet démontré que, bien souvent, l'œdène de la peau succédait à celui du tissu cellulaire sous-cutané, et, pour notre part, nous avons observé des manifestations lymphangitiques, profondes, précédant le développement de manifestations cutanées. 2° Période de transformation fibreuse-hypertrophique. — Au bout de plusieurs mois ou de plusieurs années, la partie affectée a atteint l'état qui caractérise la deuxième période. Il y a eu, sous l'influence des poussées lymphangitiques répétées, irritation nutritive et formatrice du tissu conjonctif dermique, sous-dermique et interstitiel, en même temps qu'organisation fibreuse de l'hyperplasie hypertrophique. La région a pris un volume plus ou moins considérable, perdu sa forme distinctive, revêtu, au membre inférieur, cet aspect et cette lourdeur qui rappellent le pied de l'éléphant et qui ont valu ses meilleures dénominations à la maladie. On ne perçoit plus à la pression cette mollesse de l'œdème, qui

ÉLEPHANTIASIS

permettait aux tissus de conserver l'empreinte du doigt, mais une résistance semi-élastique ou ferme, une dureté uniforme. La peau, pâle ou un peu jaunâtre dans les races blanches, de coloration peut-être un peu moins foncée dans les races noires, est tantôt

i. Obar-L.

KiG. -Ih. — Eléphantiasis avec état verruqueux de la peau (D'' Clarac).

lisse et comme tendue, tantôt rugueuse et écailleuse, éraillée ou lissurée ; elle présente (juelquefois, pai- |)lacos, des îlots ou des zones où le développement fibro-hypertroplii([uc préflomino sous la forme de végétations ou de bourrelets saillants. Dans certains

cas, les vaisseaux veineux et lymphatiques, plus ou moins variqueux, donnent au tégument une apparence bosselée. La région est d'ailleurs indolente et le malade n'éprouve que la gêne en rapport avec le degré de son volume.

Toute irritation appelle une prolifération cellulaire dans les tissus qui en sont le siège, et, à mesure que cette prolifération s'accomplit, que les éléments embryonnaires se transforment, les changements caractéristiques de la dernière période se déroulent.

L'œdème de la peau, devenu chronique, et la prolifération embryonnaire donnent aux tissus la consistance lardacée ; plus tard, quand les jeunes cellules ont pris la forme adulte des éléments fibreux, la consistance devient plus ferme : on conçoit que, sous la double influence de l'œdème et de l'hyperplasie à tendance hypertrophique, la circulation lymphatique soit de plus en plus difficile. Il y a dilatation plus ou moins prononcée des capillaires lymphatiques, « dilatation qui gagne parfois les gros troncs et les vaisseaux afférents des glandes ; ces dernières peuvent elles-mêmes s'enflammer chroniquement et se transformer en tissu fibreux : de cette cirrhose résulte un obstacle au cours de la lymphe, qui stagne dans les vaisseaux dilatés, puis dans les mailles du tissu conjonctif, » d'où, par retour, augmentation de l'œdème, en même temps que formation de varices lymphatiques (J. Renaut). C'est à cette forme que Rindfleisch donne le nom de pachydermie ou éléphantiasis lymphangiectasique .

Quelquefois, le derme hypertrophié subit comme une rétrogradation embryonnaire, avec production de vastes lacunes lymphatiques : ces lacunes, souvent considérées comme des abcès ou très improprement désignées sous le nom à'abcès lymphatiques, d'autres fois confondues avec les dilatations, répondraient à des néoformations de vaisseaux blancs {lymphangiômes de Cornil et Ranvier).

Dans le derme, tous les éléments prolifèrent, mais non toujours avec la même activité et suivant une proportion parallèle. Le processus évolue-t-il uniformément? Les diverses couches tendent à se fusionner, les papilles à s'effacer, comme noyées dans l'hyperplasie commune : c'est V éléphantiasis lisse ou glabre. — Dans cette forme, comme dans les suivantes, le réseau élastique et les muscles lisses augmenteraient parfois considérablement et formeraient, dans les parties profondes de la peau, des couches

ELEPHANTIASIS 511

superposées, intriqiiées en divers sens (Cornil et Ranvier). — D'autres fois, « l'épaississement de la peau s'accompagne d'hypertrophie capillaire et de néoformations vasculaires (dermite diffuse papillaire, vasculaire) : on dit que V éléphantiasis est verruqueux. Lorsque ces papilles formées par le tissu embryonnaire ou de tissu sous-muqueux prennent des dimensions énormes, comme dans le lichen hypertrophique , on appelle V éléphantiasis tubéreux ou noueux... » (Cornil et Ranvier). Au contraire, le développement papillaire demeure-t-il très réduit, la peau apparaît recouverte comme de fines épines, qui lui donnent Vaspect velvétique.

Certaines parties de la peau, notamment aux alentours des articulations, restent complètement étrangères au processus. Vanlair explique ce fait par des compressions qui opposent, en ces points, un obstacle mécanique à l'envahissement des tissus par la tuméfaction hyperplasique dont les parties voisines sont le siège.

En résumé, l'éléphantiasis confirmé semble bien être une formation fibromateuse diffuse. Mais cette formation a son origine dans une irritation des canalicules lymphatiques, qui aboutit à la prolifération des éléments conjonctifs et détermine aussi celle des éléments vasculaires et épithéliaux : on a vu des bourgeonnements lymphatiques donner lieu à la variété dite faussement lacunaire, des néoformations de capillaires sanguins se produire dans la variété papillaire, et l'hypertrophie de l'épiderme est habituellement consécutive, d'après Yanlair, à celle du tissu vasculaire sous-jacent. Il semble d'ailleurs que tous les éléments participent à l'hyperplasie hypertrophique. Il n'est pas sans intérêt de rapprocher, à cet égard, deux observations d'éléphantiasis du scrotum, recueillies chez des Hindous par Power et Fayrer, des observations anatomiques précédemment faites, en Europe, par divers dermatologistes. Sur des coupes du scrotum, on a constaté les lésions suivantes. L'épiderme est moins nettement délimité d'avec la couche sous-jacente ; ses cellules sont peut-être moins aplaties et à noyaux plus distincts qu'à l'état normal ; la couche de Malpighi est considérablement épaissie ; ses cellules ont des contours et des noyaux très nets ; le pigment ne paraît ni augmenté ni diminué, il est réparti en masses diffuses, dans la profondeur comme à la surface de la couche de Malpighi. Le tissu sous-cutané est très épaissi, formé par du tissu fibreux entremêlé de fibres élastiques : l'on y remarque beaucoup de fibres musculaii-esenlre-croisées en tous

sens, et, dans leur voisinage, de nombreux noyaux libres ; dans l'une des tuniques, on rencontre une grande quantité de graisse et un développement remarquable de tissu lymphoïde. Les follicules pileux et les glandes sébacées sont hypertrophiés ; les glandes sudoripares sont également augmentées dans leur volume. Les vaisseaux sanguins et lymphatiques sont très nombreux et de dimensions considérables ; quelques-uns des premiers sont remplis de corpuscules. Sur plusieurs coupes, on aperçoit de petits corps anguleux, réfractant fortement la lumière, ressemblant à des noyaux et bien distincts des corpuscules de la lymphe et du sang. Ces petits corps, que les observateurs anglais ont supposé répondre à des sections de tilaires, bien qu'ils déclarent n'avoir rencontré aucun ver dans les préparations, sont probablement les analogues des micrococci rencontrés par Cornil, dans la peau et les ganglions lymphatiques, chez une femme atteinte d'éléphantiasis, avec dégénérescence amyloïde des reins et de la rate. — Aux membres, les masses musculaires participent à l'hypertrophie, mais bien plutôt par le développement de leur tissu cellulaire interstitiel et de leurs enveloppes aponévrotiques, que par celui de leurs fibres, ordinairement trouvées en état de dégénérescence graisseuse. Les nerfs semblent éprouver les mêmes modifications : ils sont plus gros, mais les tubes nerveux y sont cependant diminués ; aussi, dans l'éléphantiasis confirmé, la sensibilité s'amoindrit-elle graduellement, jusqu'à Fanesthésie (Mello). Les os sont épaissis, bosselés, hérissés de stalactites ; quelquefois, le tibia et le péroné apparaissent comme soudés l'un à l'autre (il en serait de même des extrémités articulaires des os opposés) et il n'est pas rare de rencontrer des portions cariées ou nécrosées (Hébra).

B. Variétés selon le siège.

L'éléphantiasis montre une prédilection pour les membres inférieurs ; tantôt on l'observe à un seul, et plus généralement au droit, tantôt aux deux, quelquefois simultanément à quelque autre région (mains, scrotum, etc.) L'hypertrophie peut s'étendre au membre tout ejitier, ou seulement à la jambe et au pied. Ce dernier cas est le plus habituel. <( La jambe peut atteindre un volume double ou même triple de l'état normal; l'épaississement corn-

KLEPHANTIASIS

mence immédiatement au-dessous du genou et marche uniformément jusqu'au niveau du cou-de-pied, La jambe représente alors un cylindre épais et massif d'un volume et d'un aspect mons-

FiG. 25. — Eléphantiasis avec développement de Luljérosités et d'abcès, peut-être avec mélange de lèpre (D'' Ciarac).

trueux. Le pied est lui-même devenu une masse informe, dont le dos offre un vaste bourrelet et ne s'aplatit un peu qu'au niveau des orteils, qui ressortent plus ou moins de cette masse, lorsqu'ils ne participent pas eux-mêmes à répaississement général. Quand le malade se tient debout, la jambe et le pied ne font qu'une seule

JlAI.AlilKS l)l:S l'AVS CHALUT.

514 TRAITÉ CLLNKJUE DE^ MALADIKS DEï? PAYS CHAUDS

et même masse ; ce n'est qu'au niveau de l'articulation tibio-tarsienne, que les tissus moins épaissis forment une sorte d'étranglement entre la jambe hypertrophiée et le bourrelet du dos du pied, étranglement qui est surtout visible dans l'extension de la jambe... » (Hébra.) Il n'est plus possible de pincer la peau; les parties molles semblent confondues en une masse uniforme et partout de même dureté : c'est avec peine qu'on arrive à sentir l'arête antérieure et la face antéro-interne du tibia (quelquefois inégales et bosselées : exostoses). On rencontre aux membres inférieurs les diverses formes que nous avons mentionnées. L'une d'elles mérite une attention particulière, parce qu'elle a été confondue avec le pied de Madura (ch. vi, l''^ s.) : c'est Téléphantiasis dit lacunaire ou avec abcès lymphatiques, dans lequel le pied apparaît mamelonné, couvert de tumeurs molles qui s'ulcèrent et donnent lieu à un écoulement .de liquide blanchâtre et puriforme, mais dépourvu des éléments si caractéristiques de l'autre affection.

Après Féléphantiasis des membres inférieurs, c'est celui des parties génitales externes (scrotum et verge, chez l'homme; grandes lèvres et clitoris, chez la femme) qui est le plus fréquent. Il revêt en ces régions les formes glabre, lacunaire (avec lymphangiômes ou abcès lymphatiques) , lymphangiectasique {ï éléphantiasis nssvoïde de Fayrer, caractérisé par le développement variqueux des lymphatiques superficiels, ne saurait être distingué de cette variété). Le scrotum peut atteindre des dimensions considérables (on a enlevé des tumeurs du poids de SO, 80 et même 410 livres). La peau, très épaissie, s'y confond avec les couches sous-jacentes, également hypertrophiées et transformées en tissu fibreux ; dans un cas, nous avons trouvé la tunique vaginale d'une consistance presque cartilagineuse, et le testicule atrophié au sein de la masse indurée qui Fenveloppait (on l'a trouvé réduit en un liquide mucopurulent: Pruner-Bey). Presque toujours, l'hydrocèle accompagne l'éléphantiasis du scrotum à son début, et elle serait même, d'après Fayrer, Infernet et plusieurs autres médecins, l'un des premiers symptômes de l'affection; il y a dans ce fait comme un argument en faveur de l'origine profonde de certaines tumeurs éléphantiasiques.

D'après Yirchow, et nos observations en pays chauds sont d'accord avec celles de l'illustre pathologiste, la tuméfaction éléphantiasique ne se présenterait pas toujours avec les mêmes caractères au scrotum el aux aulrcs régions à lissu cellulaire lâche, qu'aux niem-

i;li;pha.ntiasis

hih

bres, pourvus d'un tissu cellulaire dense. Au scrotum, linliltration hydropique persisterait longtemps après que la prolifération du tissu connectif est déjà arrivée à un haut degré, et elle donne à la partie une consistance molle, presque gélatiniforme, qui contraste avec la dureté rapidement observée là où l'infiltration œdémateuse est faible et bientôt dominée parle processus néoplasique. On rencontre l'éléphantiasis aux seins, à la face, aux membres supérieurs. Le D'' Etienne a opéré, en Egypte, une femme chez laquelle une tumeur mammaire descendait jusqu'aux pubis, avait un pied et demi de diamètre à sa partie la plus renflée et pesait plus de 20 livres (elle datait d'une dizaine d'années, remontait à l'époque dun premier allaitement, et avait présenté des périodes d'accroissement très accentuées à la suite de chaque nouvelle couche). Shenck cite un homme dont la tête surpassait en grosseur celle d'un bœuf; la face était entièrement recouverte par le nez, de telle sorte qu'il fallait soulever la masse que formait cet organe, pour donner au malheureux patient la faculté de respirer. V. de Mello et Labbé, plus récemment, ont aussi observé l'éléphantiasis à la face ' .

' Les statistiques des D''" l)ay (Cocliin) et Waring (Travancore), que nous trouvons dans les notes d'A. Collas, donnent une idée des variétés de siège que peut offrir l'éléphantiasis :

SltGE

Membre iuféiieur liiuit . .

Avec la niiiin droite. . .

Avec la main guuche . .

Avec les deux mains . .

Avec le scrotum . . . .

Membre inférieur gauche .

Avec l'extrémité supérieure droite . . . .

Avec la main droite. . .

Avec la main gauche . .

Avec le scrotum . . . .

Lesdeux membres inférieurs

Avec les deux extrémités supéiicurcs

Avec les deux mains. . .

Avec rcxtrémilé supérieure droite

cas