PERSISTANCE DU CANAL ARTERIEL

Bard et Gurtillet dans les cas de cyanose tardive par insuffisance du trou de Botal, ont constaté un souflle systolique ou présystoliquc à gauche du sternum dans la moitié des cas.

Les ditïérents exemples que nous avons rapportés montrent qu'il n'existe pas de signe caractéristique de la communication interauriculaire. C'est, d'ailleurs, là une lésion plutôt favorable lorsqu'elle est combinée à un rétrécissement pulmonaire. Isolée, elle est souvent latente, mais peut donner lieu à tous les phénomènes de la maladie bleue, peut-être avec une teinte spéciale des téguments (cyanose blanche).

Persistance du canal artériel. — Duroziez n'a pas reconnu de signe certain dans les cas qu'il a observés : 2 fois il y avait un souffle au premier temps avec frémissement cataire. Presque toujours on a trouvé l'hypertrophie du ventricule droit et la dilatation de l'artère pulmonaire, cette dernière caractérisée d'après Gerhardt, par une zone de matité à la partie supérieure du sternum et l'accentuation du deuxième bruit pulmonaire. Dans un cas de Gilbert cité par Duroziez, il y avait à la base du cœur un double frémissement très fort, un souffle intense aa premier temps propagé au dos et un roulement au second. L'autopsie révéla une persistance du canal artériel avec dilatation de Tarière pulmonaire, état fenêtre des sigmoïdes aortiques et pulmonaires.

La persistance du canal artériel a été l'objet d'une étude très remarquable de F. Franck ^ qui admet comme signes de probabilité : 1° un souffle systolique en arrière de la poitrine, à gauche de la colonne vertébrale, entre les apophyses épineuses et le bord spinal de l'omoplate, à la hauteur des troisième et quatrième vertèbres dorsales. Les deux enfants observés ne présentaient rien au cœur, ni dans les vaisseaux, ni aux poumons ; 2" le souffle est renforcé pendant l'inspiration et diminue pendant l'expiration ; 3° les mouvements respiratoires ont une influence considérable sur le pouls artériel. Le tracé de la radiale montre une amplitude irrégulière, régulièrement rythmée. A une série de 4 ou 5 pulsations amples (expiration) succèdent 5 ou 6 pulsations faibles (inspiration). Dans l'inspiration, le sang afflue dans l'artère pulmo-

' Congrès de l'avancement des sciences, 1878.

naire, pendant l'expiration il afflue dans l'aorte ; 4° quand il n'y a pas d'autres lésions congénitales, la cyanose fait défaut.

Pour Duroziez la cyanose est fréquente, parfois elle est généralisée.

Au reste, la persistance du canal artériel est souvent combinée à d'autres altérations : rétrécissement des orifices artériels, oblitération prématurée du trou de Botal, absence de développement des poumons.

La persistance de canal artériel peut amener la mort dans l'enfance, elle permet la survie jusqu'à cinquante et soixante ans. Elle provoque parfois la cyanose précoce (Almagro). Elle peut déterminer des troubles fonctionnels lentement ou brusquement, comme chez le malade de Duroziez on des accidents graves éclatent au moment où il soulève un sac de charbon.

Rétrécissement congénital de l'aorte. — Il est loin d'avoir la fréquence et l'importance de la lésion homologue de l'artère pulmonaire. Cependant il peut entraîner la cyanose, et à ce titre mérite d'être mentionné. Tantôt il s'agit d'atrésie et rapidement après la naissance il se produit une réplétion brusque des vaisseaux pulmonaires et des veines, entraînant la cyanose, les hémorrhagies, la mort rapide, sans bruits anormaux. Les 5 cas rapportés, par Haranger ^ se sont terminés dans un intervalle variant de deux jours à neuf jours après la naissance.

Tantôt il s'agit de rétrécissement simple siégeant à l'orifice. Il se traduit par un souffle systolique rude, à maximum au niveau du deuxième espace droit, à propagation dans les vaisseaux du cou, avec hypertrophie du ventricul-e gauche. Dans un cas de Cooper Rose - un sujet atteint de cyanose depuis la naissance meurt à treize ans avec un rétrécissement aortique compliqué d'insuffisance. Peacock et Greenfeld '-^ ont observé une fille de douze ans ayant du refroidissement, des défaillances, de la somnolence, de l'apathie, un souffle systolique et diastolique à la base, un souffle présystolique à la pointe. L'autopsie révèle un rétrécissement aortique et mitral, de l'hypertrophie du cœur; l'orifice aortique ne présente que deux valvules.

1 Th. de Paris, 1882.

2 'lYans. ofthe Palliol. of London, t. V. Bril. med. J., 1812.

TRANSPOSITION DES ARTERES 309

La forme la plus commune du rétrécissement aortique est celle où la lésion siège au niveau de l'isthme. Elle a été bien étudiée par Barié. Elle est latente dans l'enfance, mais se traduit chez l'adulte par le contraste qui existe entre la circulation céphalique et celle des membres inférieurs. Les vaisseaux de la partie inférieure du corps sont petits, la pulsation artérielle est en retard. Les carotides, au contraire, sont volumineuses, dures, avec diminution du retard sur la pulsation cardiaque. Le tronc présente des artères très développées, frémissantes, soufflantes, qui servent d'anastomoses entre les deux circulations. Le ventricule gauche est hypertrophié. Il y a un double souffle systolique et diastolique au niveau du cœur, de l'aorte, des vaisseaux du cou. L'aorte et ses branches supérieures sont dilatées.

Le rétrécissement aortique peut être associé à des communications interventriculaires ou interauriculaires. Il s'accompagne aussi de lésions mitrales avec ou sans atrophie du cœur gauche. Ces dernières n'ont qu'une valeur insignifiante dans l'étude de la maladie bleue. Elles sont rarement isolées et se traduisent par les mêmes signes que dans les formes acquises. Nous avons, à propos du rétrécissement mitral, signalé les discussions des auteurs sur son origine congénitale. Le rétrécissement tricuspidien est ordinairement combiné avec le rétrécissement mitral. Il se traduit par un frémissement cataire et un souffle diastolique. Son diagnostic a été rarement établi (Leudet).

Transposition des artères. — C'est une anomalie rare. Rauchfuss a pu en réunir 25 cas.

Quatre sont morts dans la première semaine, six dans la seconde, huit de un à trois mois, deux au-dessous de un an, deux entre deux et trois ans.

La transposition des artères n'entrave pas la vie fœtale. Le sang placentaire passe directement du ventricule droit dans l'aorte, au lieu d'y arriver par le canal artériel. Dès la naissance, la grande circulation ne renferme plus que du sang veineux, la petite circulation que du sang artériel, et les deux systèmes sont définitivement séparés. Ils peuvent se joindre par les communications intercavitaires, par des anastomoses périphériques. C'est ce qui explique la survie relative.

Il y a toujours une cyanose intense qui dure toute la vie ;

les autres phénomènes de la maladie bleue sont également accentués : dyspnée, refroidissement, hémorrhagies pulmonaires, cérébrales, pétéchies, gangrène de la peau, convulsions. Dans un fait de Kelly, celles-ci se produisaient tous les matins.

Comme signes physiques, on observe une hypertrophie et une dilatation croissantes du ventricule droit qui devient le ventricule aortique et parfois un souffle systolique, s'il y a imperfection de la cloison ventriculaire.

Vabsence de cloison bulbaire déterminant la présence d'un tronc artériel unique se traduit par des symptômes à peu près analogues à ceux de la transposition des artères de la base. La survie est plus longue.

DIAGNOSTIC

Le diagnostic de la maladie bleue ressort de la longue étude que nous venons d'en faire : teinte spéciale de la peau et des muqueuses, dyspnée continue et paroxystique, palpitations, déformations du tronc et des extrémités, refroidissement, engourdissement, arrêt de développement: tels sont les phénomènes dont l'association constitue un tableau assez caractéristique.

Ajoutons les signes locaux du rétrécissement pulmonaire, l'hypertrophie du venti'icule droit, la tendance aux hémorrhagies, la tuberculose pulmonaire. Lorsque ces symptômes se montrent après la naissance, dans la première enfance, aucun doute ne peut être élevé.

Parfois, si l'obstacle à la circulation est peu marqué, les traits précédemment indiqués se dessinent à peine, les symptômes fonctionnels ne surviennent que tardivement, à l'âge adulte ou môme dans la vieillesse, et il est alors très difficile de discerner si la lésion est congénitale ou acquise, d'autant que certaines altérations acquises, comme le rétrécissement pulmonaire, sont susceptibles de provoquer de la cyanose.

La cyanose acquise se caractérise, en général, par son apparition tardive au milieu d'un cortège de symptômes qui révèlent un affaiblissement du cœur : œdème des membres inférieurs, ascite, oligurie, congestions viscérales, gonflement des veines superficielles.

DIAGNOSTIC 311

Toutefois, chez les scoliotiqucs, elle acquiert une certaine fixité, dans les cas où les bronchites se répètent, oi:i des râles s'établissent à la base des poumons. Elle s'accompagne d'une dyspnée continue et d'œdèmc variable des membres inférieurs.

La déformation du tronc pouvant exister dans les maladies congénitales du cœur, on ne sera pas en droit de s'appuyer exclusivement sur sa présence pour faire le diagnostic. L'intensité de la déformation, les caractères des bruits cardiaques, sans souffle ni frémissement, feront admettre qu'il s'agit de scoliose.

Il devient inutile de différencier la maladie bleue de la cyanose avec dyspnée, œdème des membres inférieurs, dilatation du cœur droit qu'on observe dans la dernière période des affections chroniques du poumon, de l'emphysème. Il s'agit alors de cette forme tardive de la cyanose que Bard et Curtillet attribuent à l'insuffisance du trou de Botal, à l'augmentation de tension dans le cœur droit.

J'ai décrit chez les enfants tuberculeux ^ un syndrôme caractérisé par une grande susceptibilité vis-à-vis du froid, un abaissement considérable de la température centrale et périphérique, de la cyanose avec albuminurie et congestions viscérales passagères. Ces phénomènes se produisent par accès rappelant ceux de l'hémoglobinurie paroxystique, et sont déterminés par le passage du malade dans une atmosphère froide ou simplement fraîche. Ils paraissent liés à la présence de tubercules pulmonaires, se développent quand le malade commence à tousser, ne s'accompagnent ni de palpitations, ni de dyspnée paroxystique. Tous les phénomènes disparaissent quand le patient se met au lit et se réchauffe. Le syndrôme que je viens de rappeler peut être confondu avec la maladie bleue, d'autant plus facilement que les maladies congénitales du cœur se compliquent souvent de tuberculose pulmonaire.

Il n'y a pas lieu de s'arrêter au diagnostic de la maladie bleue avec les cyanoses aiguës dues à l'asthme, à l'éclampsie, à l'épilepsie. Il faut rappeler cependant qu'elle peut s'accompagner de convulsions.

Le diagnostic sera basé sur la persistance de la temte bleue après la disparition des convulsions , dans les cas où

' Lyon médical, 1894.

celles-ci sont symptomatiques d'une malformation du cœur.

Les coqueluches intenses laissent entre les accès un visage bouffi, coloré en bleu, parfois des ecchymoses conjonctivales. Les quintes caractéristiques lèveront tous les doutes.

On a décrit une cyanose avec hypergiobulie permanente etsplénomégalie, sans lésion du cœur (Vaquez). Les 2 cas rapportés jusqu'ici rappellent traits pour traits la physionomie de la maladie bleue par vice de développement cardiaque.

Le diagnostic de la maladie bleue d'après les signes physiques est souvent d'une grande difficulté. On peut observer des bruits symptomatiques d'une affection congénitale sans cyanose, de la cyanose sans souffle cardiaque. Le rétrécissement pulmonaire se traduit par des signes physiques analogues qu'il y ait ou qu'il n'y ait pas de communication interventriculaire. Aussi la confusion subsiste-t-elle souvent entre la forme congénitale sans cyanose et la forme acquise.

Pour distinguer entre elles les différentes malformations que nous avons signalées, il suffit de se reporter à la description des symptômes.

PRONOSTIC

D'une façon générale il est grave.

Sur 186 cas examinés à ce point de vue par Smith la mort s'est produite :

67 fois avant un an ;

54 — de un an à dix ans ;

41 — entre dix et vingt ans ;

20 — enti^e vingt et quarante ans ;

4 ont dépassé quarante ans.

Le pronostic peut être commandé par le siège, la nature, l'intensité de la lésion.

L'oblitération complète des orifices artériels entraine la mort dans les premiers jours qui suivent la naissance, qu'il s'agisse de l'orifice aortique ou pulmonaire. Pour l'atrésie du premier, la survie n'a pas dépassé neuf jours (Haranger). Pour l'atrésie

SURVIE 313 ,1e l'artère pulmonaire, sur 25 cas rdunis par Kussmaul :

66 pour 100 sont morts dans la première année ; 18 — de un à cinq ans;

3 — de cinq à dix ans;

9 — de dix à vingt ans ;

tandis que sur 64 cas de sténose réunis par le même auteur:

17 pour 100 sont morts dans la première année; 20 — de un à cinq ans ;

22 — de cinq à dix ans ;

23 — de dix à vingt ans; 12 — de vingt à trente ans.

Pour le rétrécissement congénital de l'aorte, sur 21 cas réunis par Haranger la mort est survenue 2 fois dans la première année, 2 fois dans la deuxième année, 4 fois de deux à cinq ans , 6 fois de cinq à dix ans, 5 fois de dix à vingt ans, 2 fois de trente à quarante ans.

Dans les cas de transposition des artères, la mort survient 90 fois sur 100 dans la première année et, le plus souvent, audessous de trois mois.

La persistance de communication entre les cavités cardiaques sans lésions d'orifice, permet une survie en général très longue. Il en est de même de la persistance du canal artériel. Sur 13 cas réunis par Gerliardt avec symptômes constatés pendant la vie, l'âge atteint a été des plus variables.

Dans 7 cas, la mort est arrivée dans les dix premières années, 5 fois de vingt-neuf à trente-quatre ans et 4 fois de quarante à cinquante-deux ans.

D'une façon générale, on peut dire avec G. de Gassicourt que la survie est en proportion inverse du degré de l'entrave apportée à la circulation.

Deux conditions peuvent modifier les conséquences de cette entrave : le degré de coarctation, l'établissement des voies de dérivation (perforations des cloisons et persistance du canal artériel). Peacock avait déjà insisté sur ces faits. Un rétrécissement pulmonaire peu accusé, avec ou sans communication mtercavitaire, permet une vie assez longue.

Lorsqu'il est très serré, il tue très rapidement. S'il y a en môme temps persistance du trou ovale, la mort arrive dans l'enfance. S'il y a persistance simultanée du canal artériel, elle arrive dans l'adolescence (il fois sur 20 au-delà de quinze ans) (Peacock).

Le pronostic est aussi commandé par l'évolution de la maladie. Les endocardites à type récidivant amènent rapidement la terminaison fatale.

Certains symptômes ont une signification particulièrement grave : la précocité de la cyanose, son intensité, les syncopes, les hémorrhagies à répétition, les convulsions, les maladies bronchopulmonaires intercurrentes, l'apparition de la tuberculose pulmonaire.

D'autres phénomènes sont de meilleur augure : la rareté des crises dyspnéiques, l'absence de souflle systolique à la base, la constatation d'une hyperglobulie permanente. Lorsque le patient a traversé l'enfance et l'adolescence, il devient difficile de fixer les limites de sa tolérance, et il n'est pas exceptionnel de le voir arriver aux confins de la vieillesse.

TRAITEMENT

Le traitement ne peut être qu'hygiénique et symptomatique. L'inlluence possible de la consanguinéité et de la syphilis permet de poser quelques règles prophylactiques.

La maladie une fois constatée, on prescrit une vie calme, dans un bon climat, au grand air. Le patient doit éviter tout exercice violent, course, escrime, équitation, gymnastique, usage de la bicyclette, etc.

Il se mettra à l'abri des températures extrêmes, froid ou chaud, qui augmentent sa cyanose et sa tendance à l'hypothermie.

On stimulera les fonctions cutanées au moyen du massage, de frictions sèches. Les pratiques hydrothérapiques ne seront utilisées qu'avec réserve à cause de la tendance syncopale ou dyspnéique des malades. J. Simon conseille d'être ménager de révulsifs, la peau mal nourrie subissant facilement des processus ulcéreux, tenaces, comme il arrive pour les membres atteints de varices.

Le traitement devra s'occuper de chaque symptôme en particulier.

TRAITEMENT Zio

Contre la cyanose, on a vanté, théoriquement, les inhalations (l'oxygène ; le repos au grand air est le seul procédé utilisable.

La frilosité, le refroidissement seront combattus par les frictions, un exercice modéré s'il est toléré, des lotions tiôdes ou même froides très surveillées au début, pour provoquer une réaction et exciter l'organisme à fabriquer du calorique.

La somnolence ne prête guère à une intervention.

Il n'en est pas de même des accès de dyspnée, de palpitations, avec défaillance. On prescrira dans ces cas le repos absolu, la diète, la médication iodurée, les inhalations d'iodure d'éthyle, de pyridine, la valériane, la belladone, le bromure: il ne faut, d'ailleurs, pas en attendre les mômes effets que s'il s'agissait d'un accès d'asthme.

Lorsque le cœur tend à faiblir, que ses battement^ se précipitent, on usera de la digitale, soit à doses fractionnées, soit à doses massives non répétées, comme en face d'un cas d'affection cardiaque acquise. Les résultats obtenus seront souvent satisfaisants, mais temporaires, car on ne peut rien pour arrêter l'évolution d'une semblable affection. La syncope, les hémorrhagies, les convulsions seront combattues par les procédés habituels.

Il est souvent utile de traiter l'anémie qui accompagne la maladie bleue. Le fer sera donc administré de temps à autre : il sera d'autant plus indiqué que la chlorose s'associe au moment de l'adolescence à la maladie bleue. On veillera avec soin sur les poumons, car la tuberculose est une menace constante pour le patient.