CLINIQUE OES AFFECTIONS CONGÉNITALES DES ARTÈRES

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organes et peut-être la tuberculose pulmonaire qu'on a quelquefois notée chez ces malades.

Le début de la maladie est insidieux, il s'agit souvent de jeunes gens présentant un aspect chlorotique plus ou moins accusé : visage pâle et jaunâtre, apparence de vieille cire, à Taspect bouffi. Dans Tenfance ils s'essoufflaient facilement, ne pouvant pas courir sans oppression, et la moindre marche ou le moindre effort occasionnait une grande lassitude. Cet aspect profondément anémique des sujets peut se montrer dès les premières années de la vie, et sur les cinq cas que j'ai observés, j'ai vu deux enfants de dix-huit mois à deux ans à la face pâle et blafarde qui avaient eu de bonne heure des accidents épileptiforraes ayant pour caractère de n'être pas modifiés par la médication bromurée ; deux enfants de dix à douze ans appartenant à une famille d'arthritiques à l'aspect très anémique, présentaient une albuminurie dont la cause était vraisemblablement une angustie artérielle généraHsée.

Parfois le développement des malades est incomplet; mais d'autres fois aussi ils sont bien développés et solidement musclés. Dans le premier cas, il s'agit d'infantilisme caractérisé par l'étroitesse du thorax, la gracilité du système musculaire, l'absence de poils au pubis, la petitesse des organes génitaux. C'est ainsi qu'un jeune homme de vingt ans peut présenter les organes génitaux d'un enfant de dix ans avec un pénis peu développé et des testicules gros comme une noisette. « Lorsqu'un malade d'apparence chlorotique, a la face, les aisselles et le pubis glabres, que sa verge et ses testicules sont infantiles, on peut affirmer presque à coup sûr que ses artères sont hypoplasiées » (Besançon).

Parfois les sujets atteints de cette affection présentent une prédisposition réelle à la tuberculose pulmonaire, de sorte qu'il faut ajouter au rétrécissement pulmonaire, l'aplasie aortique et artérielle parmi les maladies phlhisiogènes. La tuberculose fiée à cette dernière malformation vasculaire a pour caractère de survenir de bonne heure, souvent pendant l'enfance.

Après la phase chlorotique de cette affection, survient la phase rmale et cardiaque. Les malades ont des palpitations, des œdèmes fugaces, de la poUakisurie et de la polyurie. Les urines sont abondantes, peu denses, décolorées, mousseuses ; on constate d'assez bonne heure des traces d'albumine. H y a aussi de la dyspnée d'effort, de temps en temps un bruit de galop cardiaque ; on constate également la sensation du doigt mort, l'asphyxie locale des extrémités, un peu de dureté de l'ouïe, en

AFFECTIONS CONGÉNITALKS DES AHTFRES

un mol tous les symptômes imputables à une néphrite interstitielle ou artérielle.

Dans la troisième période [phase t/rrmiqtie), les symptômes rénaux sont prédominants. Les urines qui étaient abondantes auparavant (2 à 3 litres par-jour) deviennent rares et concentrées, l'œdème envahit progressivement les membres inférieurs. D'autres fois, môme avec peu d'œdème périphérique, les malades sont emportés par des complications urémiques (vomissements, accidents comateux ou épileptiformes). On a observé quelquefois aussi la mort subite.

Cette maladie est très grave et se termine toujours par la mort. Cependant la terminaison fatale peut ne survenir qu'à l'âge de 30 ou 35 ans. Le plus souvent elle survient, comme il a été dit plus haut, par urémie, mais elle peut aussi être produite par une maladie intercurrente (pneumonie, phtisie pulmonaire, fièvre typhoïde ordinairement grave chez ces malades). De plus, langustie artérielle et valvulaire est un terrain tout préparé pour l'endocardite infectieuse que l'on a observée cinq ou six fois au cours de cette maladie.

En résumé, c'est la phase chlorotique dont la durée est plus longue (2 à 10 et même 15 ans), la phase rénale durant quelques mois à quelques années, et la phase urémique quelques semaines à quelques mois.

Uèliologic est encore peu connue, quoique Lancereaux ait constaté chez les ascendants des lésions artério-scléreuses du cœur et du rein. 11 y aurait donc alors une sorte à' hérédité réxalc et arléi'wllo que j'ai désignée sous le nom d'aorlisme héréditaire, et d'une façon générale, les néphrites héréditaires dont plusieurs observations ont été signalées, sont le plus souvent des néphrites liées à l'aplasie artérielle. Quant à placer cet arrêt de développement du système artériel sous la dépendance du système nerveux et à en faire une sorte de tropho-névrose (Lancereaux) nous n'y contredisons pas, tout en faisant remarquer qu'il s'agit là d'une simple hypothèse.

Lè d'uujuoslu: est souvent difficile, surtout à la première période, c'està-dire à la phase chlorotique. Cependant, lorsqu'on voit survenir cette chlorose dans l'enfance ou avant la puberté, avec dyspnée intense, hypertrophie du ventricule gauche, quelquefois bruit de galop apparaissant et disparaissant de temps en temps, avec polyurie et poUakisurie nocturne, et avec développement incomplet du sujet (infantilisme), on devra déjà penser à la sténose congénitale du système artériel.

Lorsque la maladie est entrée plus complètement dans la phase rénale, avec quelques œdèmes, présence d'albumine dans les urines, dyspnée