CLINIQUIÎ DES AFFECTIONS CONGÉNITALES

trachéal el pulmonaire auquel on s'attendait, on entendit dans la région précordiale un souffle cardiaque très intense et même râpeux ayant son maximum au niveau de la troisième côte, du troisième espace intercostal à la quatrième côte gauches et occupant un espace de 2 centimètres et demi carrés vers la base et la partie moyenne du cœur; ce souffle ne se prolongeait ni dans la direction de l'aorte, ni dans celle de l'artère pulmonaire, ni à la pointe. Le pouls était régulier à 140 pulsations. Aussi, négligeant les symptômes de la broncho-pneumonie, diagiiosliqua-t-il une maladie de cœur congénitale. A l'autopsie, on reconnut que les cloisons et les valvules étaient saines et que le bruit de souffle dur et râpeux était dû à la compression de l'aorte et de l'artère pulmonaire par les ganglions trachéo-bronchiques.

Quant à la cyanose tardive, elle se montre d'ordinaire dans le cours des cardiopathies acquises, à la période d'asystolie. Les circonstances cliologiques qui la font naître sont des éléments de diagnostic.

Le diagnostic de la maladie congénitale établi, il faut dans la mesure du possible, se rendre compte du siège de la lésion, des lésions combinées ou associées, en un mot faire cliniquement le diagnostic anatomique. Or, c'est un problème des plus délicats, ainsi que Variot l'a bien mis en relief'. On peut dire d'une manière générale que la cyanose doit faire songer d'abord et avant tout au rétrécissement de l'artère pulmonaire avec communication interventriculaire ou interauriculaire (Sur 23 observations de ce type anatomo-clinique que nous avons relevées, la cyanose existait 20 fois) ; ensuite à l'oblitération de l'artère pulmonaire avec persistance du canal artériel elperforation des cloisons ; enfin à la transposition des artères, aorte naissant du ventricule droit, artère pulmonaire du ventricule gauche. L'absence de cyanose doit faire penser â la perforation interventriculaire que l'auscultation permet de reconnaître. Le souffle intense entendu à la partie postérieure du thorax, à gauche de la colonne vertébrale, à la hauteur des troisième et quatrième vertèbres dorsales, avec renforcement pendant l'inspiration, fera penser à la persistance du canal artériel. Quoi qu'il en soit, le diagnostic anatomique ne repose jamais que sur des probabilités ; les erreurs qui ont été commises en sont la preuve. Une observation est relative à une jeune fille de 20 ans qui, prise d'accidents cardiaques depuis 14 ans, présentait les symptômes suivants : frémissement cataire très prononcé ; bruit de souffle très rude, systolique, siégeant à la partie interne du 2" espace intercostal gauche, sans hypertrophie du cœur ni cyanose. Le diagnostic était celui de rétrécisse-

' Vaiuot. Jouni. de clin, in/'anlile, 18'J7.

AI'KKr/llONS CONGKMIALKS DU CUMH

ment pulmonaire. Or, à l'autopsie, celte artère était saine ; il n'y avait que la persistance du trou de Botal, et Bucquoy a interprété le souffle comme dû au passage du sang de l'oreillette gauche dans l'oreillette droite.

Le pronoalic et Yrcobition sont des plus variables, et cela se comprend puisqu'il y a une grande variété de lésions, que certaines maladies congénitales sont mortelles dès la naissance et que beaucoup d'entre elles sont incompatibles avec une longue existence. La mort survient dans la cyanose d'une façon subite, ou rapide par asphyxie, et plus rarement lente par asystolie. De toutes les lésions, les communications interauriculaires paraissent les moins graves, surtout lorsqu'elles sont à l'état isolé, et c'est ainsi qu'on a vu mourir seulement à 43 ans un homme présentant une absence complète de cloison interventriculaire'. Mais, il convient de faire une distinction entre la cyanose précoce et la cyanose lardice, celle-ci pouvant débuter à un âge avancé et permettre ainsi une longue existence jusqu'à 70 et même 7S ans.

Tli.MTEMENT

En présence d'une affection congénitale du cœur, le médecin est désarmé et la thérapeutique reste impuissante. Que faire, en effet, dans certaines malformations cardiaques, à peine compatibles avec la vie, qui enlèvent les enfants dès la naissance? Pour celles qui permettent une existence plus ou moins longue, le cœur par lui-même trouve dans les lésions associées et subordonnées, les moyens de compenser ses désordres, 11 est rare en effet d'observer des troubles de décompensation cardiaque comme il en existe dans le cours des maladies acquises. Le danger n'est pas au cœur central, ni au cœur périphérique, il est dans le poumon qui, par suite de son irrigation insuffisante, permet dans une faible mesure l'acte si important de l'hématose, d'où les crises de dyspnée et la cyanose avec ses paroxysmes, d'oîi également l'appel facile pour les infections broncho-pulmonaires.

S'il était permis de parler de traitement prophylactique, en raison de la fréquence de l'hérédo-syphilis comme cause des malformations cardiaques, un traitement énergique anti-syphilitique devrait être prescrit aux parents avant ou au moment de la conception.

' Eu ALD. iSi/c'. ilp inéd. de [ierlin. L. Morel. Persistance du trou de Botal, Thèse de Paris, 1881.DnurEL. Sur un cas de grande communication interauriculaire. Arch. de med. expérim., 1902.

TllAITKME.NT DES AFKFXTIONS CONGÉNITALES

Le traitement proprement dit est un traitement purement palliatif, un traitement de symptômes, qui s'adresse non pas à la maladie même, mais aux troubles qu'elle a provoqués. Presque jamais, on ne devra faire appel aux médicaments cardiaques: digitale, spartéine, caféine. Au moment des crises et des paroxysmes, en même temps que le repos le plus absolu, on ordonnera des inhalations d'oxygène et les excitants diffusibles : éther, huile camphrée en injection hypodern^ique. Malheureusement la plupart des moyens thérapeutiques sont insuffisants pour prévenir ou combattre les crises. On se gardera bien d'abuser des révulsifs qui, ainsi que l'a montré Jules Simon, sont capables de déterminer des accidents gangréneux.

En dehors des crises, une hygiène rigoureuse sera le meilleur de tous les traitements ; grâce à des soins assidus, l'enfant peut être mis pendant un temps plus ou moins long, à l'abri de ces crises et des complications si fréquentes dans les diverses affections congénitales du cœur.

Nouveau-né, il sera mis à la couveuse à température constante pour empêcher le refroidissement, enveloppé de flanelle ou de bottes d'ouate, nullement serré dans ses vêtements, pour prévenir les cris et l'agitation. L'alimentation sera surveillée avec un soin extrême; autant que possible, l'enfant sera élevé au sein.

Plus âgé, l'enfant devra vivre dans l'isolement, c'est-à-dire loin des enfants de son âge dont il ne peut partager ni les jeux, ni l'exercice : il vivra à la campagne, au grand air, à l'abri des germes pathogènes. L'hiver, s'il est possible, on prescrira un séjour dans un climat tempéré; car on doit prémunir les petits malades contre toutes les affections capables de retentir sur la lésion, contre les maladies infectieuses de l'enfance, la rougeole et la coqueluche en particulier, contre les bronchites ou affections aiguës broncho-pulmonaires et aussi contre la tuberculose qui les guette.

Dès cet âge, ou peut avec avantage faire des lotions tièdes surle corps, des frictions générales et du massage pour activer la circulation périphérique, diminuer la stase sanguine aux extrémités et par suite le refroidissement. On peut même, en dehors des crises, prescrire des exercices de gymnastique passive qui donnent aux malades le bénéfice du mouvement sans nécessité d'efforts. En raison de leur paresse intellectuelle, de leur torpeur, on leur évitera toute étude sérieuse, on ne développera que lentement et progressivement leurs facultés intellectuelles.

Au moment de la puberté, il faut redoubler de soins, à cause des accidents hémorragiques si fréqueuts, et aussi des nombreuses complications qui peuvent survenir à cette période de la vie.

H. HuGHARu. — Maladies du cœuV; 3» édition. — m. 00

Ab'FKCTlONS CONOliNlTALES DU COtUlt

Plus lard enfin, il faut déconseiller le mariage surtout aux filles. L'aphorisme de Peter : « Fille, pas de mariage ; femme, pas d'enfant ; mère, pas d'allaitement », à propos du rétrécissement mitral, s'applique à tous les malades atteints de malformation congénitale du cœur.

Si, malgré une hygiène rigoureuse, il survient des complications, par exemple la tuberculose pulmonaire ou une endocardite secondaire, on leur appliquera le traitement ordinaire.

C'est à la suite d'endocardite secondaire qu'apparaissent souvent dans le cours des maladies congénitales, des accidents asystoliques : on leur opposera donc, comme dans les maladies acquises, les toni-cardiaques et en particulier la digitale.

AFFECTIONS CONGÉNITALES DES ARTÈRES

Parmi les affections congénitales des artères, il en est un grand nombre qui, étant seulement des anomalies anatomiques, n'ont pas d'histoire clinique : l'absence totale d'un vaisseau, la duplicité des troncs artériels et de l'aorte, les eclopies artérielles. Nous n'avons pas à nous en occuper.

Quant au rétrécissement congénital de l'isthme de l'aorte situé au delà de l'artère sous-clavière gauche, au niveau de l'abouchement du canal artériel, nous en avons suffisamment parlé (t. I, p. 59 et t. II, p. 33). Ce qui démontre qu'il s'agit là d'un arrêt de développement, c'est qu'on voit assez souvent cette lésion coïncider avec la persistance du canal artériel, avec l'absence d'une ou plusieurs valvules aortiques, avec une communication interauriculaire ou interventriculaire. La première observation en a été donnée par Desault, dès 1780, et nous avons résumé le fait remarquable publié pas Reynaud en 1828 Depuis lors, les observations se sont multipliées, elles ont été en grande partie rapportées par Barié, et jusqu'au dernier travail de L.-M. Bonnet, elles ont atteint le nombre très respectable de 160 dans la science.

On a encore signalé des cas d'athérome artériel congénital et d'anévrysmes aortiques datant de la vie intra-utérine, témoins les faits de Phoenomenow (anévrysme de l'aorte abdominale) et de Durante'.

Sténose congénitale de 1 aorte et des artères.

HISTOIUOUE

Il s'agit ici d'une maladie caractérisée, non pas par un rétrécissement localisé et circonscrit de l'aorte, mais par un rétrécissement ou plutôt par une diminution de calibre de l'aorte entière et de tout le système artériel.

• T)Ki^\n:v.JoiinniJ ,lr rh ir,i r,,',,' . ITS'.). lin:v\Ani. .loiirmd Iwlnloiniultiirr ,lr ,ncd,-chu\ 1X58. L.WV-NixoN. l>iil,lni jnHni.nf. luvi . a „ : I r li ir . sr . 1 ,S3l>. Mi;m;i|.:ii, S,,,-, anni . IN:;',». Cm \ kii.iiikr. Anal, palli. <lii corps /, ,n„aui , I 1 Xi'. Muui:. Hep. île lued.. IS.Sli. L M. lioNNKr, Iterue de médecine. lyOo. — - I'huknomrxow. Afch. f. gijn., 1881. Durante, Soc. anaL. i899'

AFFECTIONS CONGÉNITALES DES ARTÈRES

Ou attribue généralement à Virchow la priorité de cette découverte, avec sa description de Vaortis, chlorolica. C'est là une erreur, et avant lui, dès 1834, Andral dans ses leçons de clinique médicale, a décrit en grande partie cette malformation dont il a cité quatre exemples. « Les deux vaisseaux artériels dans lesquels le cœur envoie le sang, les orifices de communication de ces artères et du cœur, peuvent être plus étroits que dans leur état normal, sans qu'il y ait d'ailleurs en même temps, aucune altération de texture. Tantôt cette étroitesse insolite est congénitale, tantôt elle est acquise. » Il signale le rétrécissement congénital de l'orifice aortique sans aucune altération de texture du vaisseau, puis l'étroitesse de l'aorte dans toute son étendue, les symptômes caractérisés par la dyspnée et les palpitations depuis l'enfance, l'hypertrophie du ventricule gauche. Enfin, il cite une observation très résumée d'un jeune homme qui mourut à 27 ans, après avoir présenté les symptômes ordinaires des affections organiques du cœur et dont l'autopsie démontra l'existence d'une atrésie de l'artère pulmonaire dont le tronc surpassait à peine le volume de l'artère carotide primitive avec ses deux divisions « encore plus petites à proportion ».

En 1871, Virchow établit les rapports de l'aplasie artérielle avec la chlorose dite aortique. Il ne s'agissait réellement que d'une fausse chlorose.

Dès 1860, Lancereaux avait établi les rapports existant entre l'aplasie artérielle et la néphrite interstitielle des jeunes gens, sujet qu'il fit connaître dans plusieurs travaux et dans ceux de ses élèves. « On remarque chez quelques malades un rétrécissement congénital de l'aorte et du système artériel qui tout d'abord se traduit par des phénomènes de chlorose, et plus tard par une albuminurie avec néphrite scléreuse alrophi(^ue... Tout individu jeune dont les urines sont abondantes, peu denses et albumineuses, est suspect de néphrite par aplasie artérielle. »

Il y a 3 ans, j'ai publié une observation démontrant que cette atrésie aortique et artérielle peut se poursuivre jusqu'à l'orifice mitral au point d'en produire la sténose, ce qui se comprend puisque la grande valve mitrale fait partie du système aortique ^ J'ai déjà résumé cette observation (t. III, p. 538).

' ViHCHOw. Verhandluiif/ender f/eburls hiilfL f/es. zu Berlin, 1871. Lancereau.x. Dict. encyct. des se. méd.. 1875. Congrès de Nantes, 187ô. Gaz. inéd., 1895. Leçons de clin. weVZ., 1879-1893. J. Besa.sçon. D'une néphrite liée à l'aplasie artérielle. Thèse de Paris, 1875. Mosgofian (mèaue sujet) Thèse de Paris. 189,3. J. Pdillot. Néphrite artérielle chez les jeunes gens. Thèsede Paris., . IIiCHARr) et Beiigoi kin vn . Comuuinication iuterauriculaire, rétrécissement mitral et aplasie artérielle d'origine congénitale. Soc. méd. des hop., 1901. Voir encore les observations ou 'ravaux suivants .■ Beniîke. Jahrù. f. Kinderheilkunde, 1871. Bari.ow. Cirrhose du rein chez un eiilant. Tlic Lancet, 1874. Skeni:. Cas de chlorose congénitale Joiirn. ofohslrl.. 1.S77. .Mooiii;, DiiIiUn jouni. of méd . se. 1889, Portez. Brit. méd. journ., \U:>. Leinhautz, Soc.de mnl . nil dr llrrlni. (ùoiii.ANo, liioi.sla clin . e. Utérap., imi

CiiAVANis. Sténose congcuilalf de l aiirle. /.'v,r médicale, 1887. I'rioleau, Thèse de Paris. 1887. Fraentzei.. Berl. Kl. \\'„ch.. Micoi \rcl,. ilc médecine, 1887 Leyden. Charité ann.. 1889. TissiEK, Soc. anal., 1889. Luzbr, .l/cA. (te iticd . 1890. Ortmer, Soc. imp. et roy. des médecins de Vienne, 1890.

ANATOMIE PATHOhOr.IQUF. DRS AFFECTIONS CONOÉNITALES DES ARTÈRES 949

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Cette maladie est caractérisée, non seulement par l'étroitesse congénitale de l'aorte, mais aussi par l'angustie artérielle généralisée avec amincissement et parfois stéatose des parois vasculaires. '

La circonférence moyenne de Torifice aortique étant de 70 millimètres pour les hommes et 64 millimètres pour les femmes, ou de 60 millimètres au minimum chez les jeunes gens de 20 à 22 ans, peut être réduite à 50 et même 40 millimètres. Virchow a vu un orifice aortique de 22 millimètres chez un sujet âgé de 24 ans. Morgagni, chez un homme fort et vigoureux, a fait la remarque suivante : <( L'aorte est si petite qu'elle aurait plutôt convenu à une fillette qu'à un homme d'assez belle stature. » Cette sténose cangénitale n'existe pas seulement sur l'aorte, elle intéresse le système arlôriel tout entier. Ainsi, le calibre de l'aorte et de diverses artères a pu être réduit de la façon suivante :

Orifice aortique 44 millimètres.

Portion descendante de la crosse 34 —

Aorte au-dessus du diaphragme et au niveau des artères )

rénales \

Aorte immédiatement au-dessus de la bifurcation. ... 20 —

Artère rénale droite i) —

— — gauclie . ■ 7 —

Artères fémorales à 2 centimètres de leur origine ... 20 —

Dans une autre observation, l'angustie artérielle était encore plus prononcée, puisque l'aorte ne mesurait à son origine que 42 millimètres, au niveau des artères rénales 25 millimètres, et de la bifurcation 22 millimètres. Le rétrécissement ne porte pas seulement sur le calibre de l'aorte et des artères, il intéresse aussi parfois l'orifice auriculo-ventriculaire gauche, et c'est ainsi que le rétrécissement mitral pur ou congénital peut quelquefois entrer dans la symptoraatologie de cette maladie.

On n'a pas noté habituellement l'état des artères coronaires dans cette maladie. J'ai observé un cas oii ces dernières étaient très rétrécies en l'absence de toute lésion chez un malade dont la slénocardie était manifestement héréditaire.

Les plaques de stéatose dont nous avons parlé sont disséminées sous forme de stries longitudinales. Elles augmentent ainsi l'épaisseur des parois vasculaires et lorsqûe ces stries s'entre-croisent, elles apparaissent sous la forme d'élevures réticulées qui les font ressembler aux mailles d'un filet. Nulle part on ne trouve de trace d'endartérite, de prolifération cellulaire, la lésion étant constituée par une simple hypoplasie artérielle, ce qui avait été bien vu par Andral.

La maladie ne se borne pas seulement à cette angustie artérielle. Il y

AFFECTIONS CONfiÉNITALES DES ARTÈRES

a encore et surtout quelques lésions viscérales parmi lesquelles, celles du rein prennent la première place. Ils sont petits, contractés, pesant 4o à 80 grammes au lieu de 170 grammes. La lésion de ces organes réalise en un mot celle qui est consécutive à la ligature expérimentale des artères rénales, et elle reproduit la lésion du rein atrophique artériel. Leur surface est granuleuse ; le parenchyme est pâle, grisâtre, dur, avec atrophie considérable de la substance corticale étoutTée par le tissu scléreux ; les glomérules ont disparu pour la plupart ; les pyramides à peine apparentes et le bassinet dilaté. On note encore d'après Besançon, un développement exagéré de faisceaux de fibres musculaires lisses parallèles aux vaisseaux de la colonne de Bertin dont ils sont indépendants. Ces fibres qui existent à l'état normal, se développent probablement sous l'influence de l'excès de fonctionnement de l'organe.

En même temps que cette lésion rénale, on constate le plus souvent une hypertrophie du cœur, laquelle ne serait pas la conséquence directe de l'angustie artérielle, mais bien plutôt de l'atrophie rénale. Quand l'angustie artérielle existe à l'état isolé sans complication rénale, le cœur a un volume normal et même il peut être atrophié.

L'hypertrophie du cœur est simple, sans lésion dégénérative. Cependant on a noté l'existence d'une myocardite interstitielle chronique chez une chlorotique morte à 23 ans avec une gangrène des extrémités, un ramollissement cérébral avec aphasie, une thrombose cardiaque consécutive à la myocardite scléreuse. Tout le calibre aortique était très rétréci avec parois artérielles sans traces de plaques scléreuses'.

Quelquefois, on observe des anévrysmes des petites artères, d'oîi hémorragies viscérales assez fréquentes parmi lesquelles il convient de signaler surtout l'hémorragie encéphalique (3 fois sur 17 cas). Lancereaux a encore constaté deux fois des cicatrices d'ulcères gastriques, enfin un pointillé hémorragique de la rétine.

On sait que quelques auteurs ont mentionné l'existence de l'épaississement de la voûte du crâne dans la néphrite interstitielle liée à l'artériosclérose. Cette ostéite ossifiante n'existe pas dans la sténose artérielle congénitale, et la voûte du crâne a été trouvée parfois, comme dans un cas de Bartels, très amincie et fragile.

D'une façon générale il faut distinguer nettement les lésions consécutives à l'angustie artérielle et celles qui surviennent sous l'influence de la néphrite et de l'urémie. Parmi les accidents imputables à cette dernière se rangent : la gastrite, l'entérite et la péricardite urémiques. Parmi les lésions consécutives à l'angustie artérielle : l'atrophie des

' DÉJERINE. Soc. analom., 1880.