V. — FORMK CARDIO-BULB.\IRE (Maladie de Slokes-Adams

Dans cette forme, les battements du cœur sont très lents, les pulsations radiales peuvent s'abaisser jusqu'à 30, 20 ou même I.t par minute, et s'accompagner souvent d'attaques syncopales et épileptiformes, triade syndroraique signalée d'abord par Adams, dès 1827, ensuite par Stokes ', d'où le nom de maladie d' Adams ou de Stokes-Adams que je propose de lui donner.

Symptômes. — On voit des malades atteints pendant plusieurs années de singulières attaques apoplectiques, caractérisées par du coma, une respiration stertoreuse, un ralentissement extrême du pouls. Ces attaques pseudo-apoplectiques ont un caractère important : elles ne sont pas suivies de paralysie.

Dans la première observation d'Adams, il s'agissait d'un officier de douanes âgé de soixante-huit ans ayant eu depuis sept ans jusqu'à vingt attaques apoplectiques. Un ou deux jours avant chacune d'elles, le malade était pesant, léthargique et perdait la mémoire, puis il tombait à terre dans un état complet d'immobilité ; à cette occasion, il se blessa plusieurs fois. Au moment des attaques qui n'étaient jamais suivies de paralysie, le pouls devenait plus lent encore que d'habitude, et la respiration était bruyante et stertoreuse. Plus tard, sur\ànrent de l'œdème péri-malléolaire, de la toux, de la dyspnée, un affaiblissement marqué des facultés intellectuelles, et la mort suivit une de ces attaques apoplectiformes.

A l'autopsie, on trouva la dure-mère saine, « l'arachnoïde séparée de la pie-mère par un liquide gélatineux », la substance cérébrale humide et d'un blanc jaunâtre, les parois des carotides et les artères moyennes de la dure-mère blanches et rendues opaques par des dépôts osseux ; le ventricule droit n'avait aucune apparence de fibres

'Adams {Dublin kospital reports, 1827). — Stokes {loc. cit.).

musculaires, paraissant presque entièrement composé de graisse ; le ventricule gauche était très aminci et recouvert de graisse ; sa couche musculaire atrophiée, ramollie, friable présentait à sa coupe « plutôt l'aspect du tissu hépatique que celui du tissu cardiaque ». Dans les fibres superficielles et profondes des deux ventricules, on voyait des taches jaunâtres constituées par de la graisse ' qui avait remplacé le tissu musculaire.

Une observation de Stokes est relative à un homme de soixantehuit ans, qui avait été pris subitement, il y avait trois ans, d'une défaillance pendant laquelle il serait tombé si on ne l'eût soutenu. Depuis lors, le même accident s'était reproduit une cinquantaine de fois.

« Le malade est à peine averti de l'approche d'une attaque ; il sent un poids d'abord dans l'estomac, puis dans le côté droit du cou, puis dans la tète ; là, il fait explosion et disparait avec un grand bruit ressemblant au tonnerre, en laissant le malade en proie à la stupeur ; souvent, il y a en même temps une sensation de battements précipités du cœur. Pendant l'attaque, il n'y a ni convulsions, ni écume à la bouche, mais le malade s'est quelquefois mordu la langue. La durée de la syncope dépasse rarement quatre à cinq minutes, souvent elle est encore moins longue, mais pendant toute sa durée, l'insensibilité est complète. Jamais ces attaques n'ont été suivies d'accidents ni de rien qui ressemble à la paralysie. »

Le malade était maigre et hâve, presque toujours assoupi, avec une impulsion cardiaque extrêmement lente, obscure et prolongée. Le premier bruit était suivi d'un murmure doux, empiétant sur le commencement du second temps qu'on entendait très distinctement. Le pouls battait vingt-huit fois par minute.

« Depuis son entrée à l'hôpital, le malade a eu deux menaces d'attaques, toutes deux pendant son séjour au lit. Elles ont été évitées par la manœuvre suivante : aussitôt qu'il ressent les premiers symptômes de l'accès, il se retourne rapidement et se place sur ses mains et ses genoux, en tenant la tête en bas; par ce moyen, il fait souvent cesser un état. qui autrement se serait terminé par un accès. On remarque, ce jour-là, en auscultant attentivement le cœur, qu'il y a de temps à autre des demi-battements entre les contractions régulières. Ils sont très faibles, sans impulsion, et correspondent à un phénomène pulsatif analogue au pouls. Celui-ci atteint le chiffre de 36 pulsations à

' Ces " taches jaunâtres constituées par de la graisse » ne devaient être autre chose que des taches de sclérose analogues à celles que nous avons décrites (voir p. 160-162).

ARTÉRIO-SCLÉROSE DU CtEUR 311

la minute ; les battements réguliers sont au nombre de 28 , ce qui donnait 8 demi-battements par minute. Quelque temps après, le malade se plaint de palpitations et d'un sentiment de malaise dans la région du cœur ; l'impulsion est plus énergique et se compose de deux pulsations distinctes. Le murmure systolique est un peu plus fort qu'auparavant. En écoulant attentivement, on entend de temps à autre comme des tentatives de contractions qui avortent environ quatre fois par minute. Ce bruit incomplet n'altère point les intervalles qui séparent les bruits normaux du cœur; ils paraissent remplir cet intervalle. Il n'existe pas d'état correspondant du pouls qui bal 32 fois à la minute. »

Trois mois après, Slokes remarqua un symptôme nouveau : une pulsation remarquable de la jugulaire droite, évidente surtout lorsque le malade était couché, et plus tard le cou du malade fut très curieux à observer; « jamais, dit-il, je n'avais vu jusque-là des pulsations veineuses semblables ».

Le même auteur rapporte encore quatre observations presque semblables. 11 a eu tort d'attribuer tous ces faits, uniquement à la dégénérescence du cœur à laquelle il rattache le type respiratoire qui porte son nom et celui de Cheyne (respiration de Cheyne-Stokes) ; mais la description qu'il a tracée de ces accidents est si complète qu'on ne saurait, encore aujourd'hui, presque rien y ajouter.

« Le symptôme nerveux le plus important — ajoute-t-il — est l'apoplexie ou fausse apoplexie, qui frappe si fréquemment les malades. Elle diffère de l'apoplexie sanguine ordinaire, par la répétition fréquente des attaques, par la rareté de la paralysie consécutive, par le danger qui résulte d'un traitement antiphlogistique, et par les bons effets de l'emploi des stimulants, soit comme médication préventive, soit comme moyen curatif. »

11 avait encore remarqué judicieusement que ces attaques se rapprochent de la syncope, qu'au début de la maladie, c'est la forme syncopale qui prédomine, tandis que plus tard c'est la forme pseudoapoplectique. C'est ainsi qu'un de ses malades, âgé de soixante-trois ans, avait d'abord eu des attaques syncopales auxquels firent place des accidents à caractère apoplectique , précédés d'une ' convulsion légère et survenant pendant le sommeil. Quand le malade revient à lui et que le coma a disparu, il présente pendant une demi-heure ou une heure quelques troubles intellectuels : il ne reconnaît plus ni ses amis les plus intimes, ni ses parents, ni même sa femme qu'il a prise pour sa mère. 11 en a été de même pour' un autre malade à qui il arrivait fréquemment de ne plus reconnaître des amis de cinquante ans. Mais ce&

accès ne sont pas toujours de courte durée, comme Stokes le croyait ; et j'ai vu un malade qui est resté pendant trente-six heures dans un état semi-comateux dont rien ne put le lirer. A son réveil, il ne reconnaissait plus personne, et l'ut atteint d'un léger subdélire.

La mort, et ordinairement la mort subite, peut survenir dès les premières attaques, mais le plus souvent elle n'arrive qu'après des accès multipliés, lesquels se répètent à des intervalles irréguliers et elle ne parait pas devoir être rapportée à une lésion de l'encéphale. La mort par ictus apoplectique, survenant en l'absence de toute lésion cérébrale, a été constatée dans le cours de l'artério-sclérose du cœur par Karl Iluber', qui en eût certainement été moins étonné s'il avait connu les faits et la description clinique si précise du médecin de Dublin.

Le pouls est lent, et cela d'une façon permanente ; il se ralentit encore davantage à l'approche des accès ; à ce moment, il peut même devenir irrégulier, intermittent et très faible, et prendre suivant l'expression de Stokes, « un caractère de reptation particulier » . Cette infréquence atteint parfois des limites extrêmes : 30, 20, 10 et même 5 pulsations par minute. Un malade d'Halberton ', trois ans après une chute sur la tête, éprouva des attaques syncopales pendant lesquelles les pulsations radiales s'abaissaient jusqu'au chiffre de 10, 8 et même S par minute. Un malade de 83 ans, observé par Lafont-Gouzi, meurt en présentant un ralentissement progressif du pouls ; de 40 pulsations, le pouls tombe à 20, puis à 5, et pendant les deux dernières heures de l'agonie, à 2 par minute '.

Mais ce sont là des raretés, et le ralentissement oscille ordinairement entre 40 et 20 pulsations. .l'ai vu un malade chez lequel, au début de son affection, la lenteur du pouls ne survenait qu'au moment des crises syncopales ou apoplectiformes ; alors, le pouls tombait de GO à 70, à 40 et même 24 pour reprendre sa fréquence habituelle, immédiatement après les accès.

Le pouls est ordinairement régulier, plein, fort et tendu, et la tension artérielle est le plus souvent surélevée. « Les artères — dit Stokes — paraissent être dans un état de distension permanente... Lesramiflcations des temporales sur le crâne apparaissent en relief, comme sur un sujet bien injecté. » Le plus souvent, les deux pouls radiaux sont inégaux, comme forme, et Adams a rapporté l'observation d'un malade sujet dans les dernières années de sa vie à des syncopes et à des attaques angineuses, chez lequel le pouls, très faible à gauche, disparut complètement

' K. IIUBER [Arcli. de ]'irchow, 1882).

' Halberton [Trans. med. chir. soc. of Lo7idon, lSi\).

' Lafont-Gol/I {Joi(i-n. de mèd. et chir. de Toulouse, 1866).

ARTÉRIO-SCLÉROSE DU CŒLR 313

à droite : puis, pendant les dernières six semaines de sa vie, « l'examen le j)lus minutieux ne permit de découvrir aucune trace de pulsations sur le trajet d'aucune artère ». La main ne percevait plus, au lieu des battements du cœur, qu'une sensation obscure d'ondulation, et à l'autopsie on trouva un cœur flasque et ramolli, des valvules sigmoïdes complètement ossifiées, ainsi que les artères coronaires devenues imperméables à leur origine.

J'ai observé, pour ma part, un fait à peu près semblable, oîi les pulsations absentes aux fémorales et aux radiales n'étaient perceptibles à un très faible degré qu'aux artères humorales. A l'autopsie, il y avait un rétrécissement aorliquetrès considérable dû à l'athérome et à l'ossification presque complète des valvules semi-lunaires.

Les tracés sphygmographiques sont caractérisés par une ligne d'ascension ordinairement verticale et élevée, d'autres fois oblique avec large plateau terminal, et par une ligne de descente très longue, oblique, sans trace de dicrolisrae. Souvent, au milieu de ce tracé, on constate des pulsations avortées survenant parfois dune façon régulière sous forme de pouls bigéminé. D'autres fois encore, comme K. Tripier en a fait la judicieuse remarque, le pouls n'a que l'apparence de la lenteur, puisque, dans certains cas, les battements du cœur sont en nombre double de celui des pulsations radiales, une systole cardiaque forte étant suivie d'une systole faible non transmissible au pouls (rythme couplé du cœur). Dans le rythme tricouplé du cœur, la première pulsation cardiaque se transmet seule au pouls, et c'est ainsi que, pour trois systoles, il n'y a qu'une pulsation radiale. Je vous ai montré ainsi un malade chez lequel on pouvait compter 60 pulsations cardiaques pour 20 pulsations radiales.

Les causes d'accélération habituelle du pouls (émotions, marche, efforts, état fébrile) n'agissent que très faiblement, et ne l'augmentent que de quatre ou cinq pulsations. Parfois même, la marche prolongée ou un effort peuvent avoir un effet opposé, et c'est ainsi que l'on voit sous ces diverses influences le pouls tomber de 45 à .30 ; mais dans ces cas, les systoles avortées sont plus nombreuses et moins transmissibles au pouls radial. Chez un de mes malades atteint de pneumonie avec une température de 40°, le pouls ordinairement à 36 ne s'est élevé qu'à 44 pulsations. Il en fut de même d'un malade observé par Potain et chez lequel elles ne montèrent que de 24 à 29 pour un embarras gastrique fébrile à 40°2. La digitale ne contribue pas le plus souvent à ralentir encore les battements cardiaques. Cependant, un auteur allemand ' a observé le

' A. Frev (Berl. Klin. Woch., 1887).

phénomène contraire : un homme de cinquante ans, obèse, ne présentait que 50 pulsations à la minute, avec pouls bigéminé; sous l'influence de la digitale, la fréquence du pouls a été presque doublée (80 pulsations), et quand le médicament eut cessé d'agir, le pouls est retombé à 40. Mais, il y a là une erreur d'interprétation : la digitale n'a pas accéléré le pouls, elle a seulement renforcé les systoles cardiaques et les a ainsi rendues plus perceptibles à l'artère radiale.

Cependant, j'ai démontré' que, dans ces cas, on ne saurait être trop prudent dans l'administration de ce médicament qui contribue pour une grande part, à haute dose, non seulement à produire, mais aussi à exagérer le phénomène du pouls bigéniraé et du rythme couplé du cœur.

L'auscultation du cœur permet de constater l'existence de bruits ordinairement très sourds, comme lointains, avec une longueur extrême des silences.

Le plus souvent, il n'existe aucun souffle valvulaire ; parfois cependant les malades ordinairement atteints d'aortite chronique ont une insuffisance ou un rétrécissement aortique. Dans ce dernier cas, le pouls est caractérisé à la fois, par la rareté et le ralentissement, deux termes qui ne sont pas absolument synonymes; le pouls rare, qui devrait même remplacer la désignation du pouls lent dans l'atfection que nous étudions, signifie qu'il existe entre chaque pulsation vm intervalleassez prolongé ; le pouls lent est surtout caractérisé pour la longueur des contractions cardiaques et des diastoles artérielles.

11 faut toujours se rappeler que l'aortite chronique, le rétrécissement et l'insuffisance aortiques sont des lésions surajoutées, capables de modifier la symplomatologie de la maladie. Dans sa thèse inaugurale, Bloiideau - parle de souffles qu'aucune lésion n'exphquait à l'autopsie, et il est probable qu'il s'agissait d'affections aortiques incapables de produire un bruit morbide en raison de la faiblesse cardiaque, ou encore de souffles d'insuffisance fonctionnelle des orifices auriculoventriculaires survenue sous l'influence de la cardiectasie. Car celle-ci se produit fréquemment comme dans toutes les cardiopathies artérielles, et le cœur, pour la môme raison, peut être atteint d'une pseudohypertrophie.

Si le choc de la pointe peut se faire plus bas qu'à l'état normal, il est difficilement perceptible et le plus souvent absent. L'impulsion cardiaque est donc extrêmement faible.

' Le rythme couplé du cœur, et la mort par la digitale {Soc. méd. des hôpitaux,. 30 juin 1892).

- liLONDEAU (Thèse inaug. de Paris, 1877).

ARTÉiaO-SCLÉROSE llU OKLl! 315

A l'auscultalion, Stokes avait bien remarqué qu'on entend de temps à autre comme des « tentatives de contraction qui avortent quatre fois environ par minute » . Je rapproche ce dernier fait d'un symptôme que j'ai constaté trois fois sur les cinq cas soumis à mon observation. Voici en quoi il consiste : le choc de la pointe se fait en un seul temps, comme à l'état normal ; le bruit est assez nettement frappé, mais il est suivi immédiatement d'un ou deux bruits lointains et sourds, lui répondant comme une sorte d'écho prolongé. Ces bniits systoUfjues en écho, comme je les appelle, représentent des systoles incomplètes et impuissantes.

D'autres fois, on peut interpréter autrement ces sortes de demi-battements cardiaques qui ne se font pas sentir au pouls radial, et les attribuer aux contractions de l'oreillette. Chauveau ' a vu un malade chez lequel la systole venlriculaire s'accomplissait 24 fois par minute, tandis que les oreillettes se contractaient 63 fois. Ainsi donc, tandis que le tracé sphygraographique inscrivait 24 pulsations, le tracé cardiographique montrait deux sortes de pulsations, les unes fortes et longues synchrones avec le pouls radial, les autres brèves et petites correspondant avec les contractions auriculaires et donnant ainsi la sensation d'un faux bruit de galop ou d'un dédoublement.

La circulation veineuse peut être profondément troublée par suite de la dilatation consécutive des cavités droites et de la production d'une insuffisance tricuspidienne. Chez un de ses malades, Stokes nous apprend « qu'un symptôme nouveau s'est montré, savoir une pulsation remarquable de la veine jugulaire droite, et qui devient évidente, surtout lorsque le malade est couché. 11 est difficile de compter les pulsations réflexes (veineuses), mais leur nombre est au moins double des contractions ventriculaires. Chaque troisième pulsation est forte, subite, et appréciable à la vue. Les autres sont moins distinctes et quelques-unes sont très faibles ; ces dernières correspondent sans doute aux contractions imparfaites du cœur dont nous avons parlé ». Voilà qui réduit à néant l'hypothèse de l'hémisystolie des auteurs allemands et dont je vous ai déjà entretenus.

Les accidents nerveux sur lesquels je ne reviendrai pas, puisque je les ai suffisamment décrits en rapportant avec mes observations personnelles celles de Stokes et d'Adams, sont de trois sortes :

1" Vertiges et syncopes ;

' CiiAi VEAi; (Lyon méd., 1889).

2" Accidents apoploctiformes et coma ;

3 " Accidents épileptiformes.

On pourrait encore ajouter les troubles respiratoires caractérisés par des respirations suspirieuses, quelques arrêts de la respiration en inspiration, par le type respiratoire de Cheyne-Stokes, enûn par la dyspnée d'effort.

Mais, tous ces accidents ne sont pas sous la dépendance du pouls lent permanent, ou du syndrome désigné sous ce nom. Il ne faut pas oublier que ces malades peuvent, en "même temps, présenter des altérations valvulaires (insuffisance aortique, ou rétrécissement aortique le plus souvent), et que ces diverses aflections agissent quelquefois pour leur propre compte en déterminant des troubles respiratoires. Il ne faut pas oublier qu'il s'agit de malades artério-scléreux ou d'athéromateux, et que la lésion finissant par atteindre le rein peut donner lieu à l'albuminurie et aux accidents urémiques (respiration de Cheyne-Stokes, dyspnée, crises convulsives, état comateux, etc.). Il faut se rappeler enfin que les artères cardiaques assez souvent lésées peuvent donner lieu aux symptômes de l'angine de poitrine. Tous ces accidents, dus aux complications valvulaires, à l'aorlite, à l'urémie, à l'endartérite des coronaires, sont des phénomènes surajoutés à la maladie et au syndrome du pouls lent permanent avec attaques syncopales et apoplectiformes.

Chez certains sujets, les attaques syncopales s'accompagnent d'accidents d'angine de poitrine. Aussi, esl-il quelquefois assez délicat d'éviter l'erreur de diagnostic. L'angor domine plus ou moins la scène morbide et la véritable maladie est méconnue. Il suffit de songera l'origine commune des différents étals morbides constatés chez les malades, à l'arterio-sclérose et à ses localisations si variées pour avoir la clef de toutes ces associations de symptômes. Localisée au cœur, la sclérose artérielle pourra provoquer des accidents angineux, au bulbe ceux de la maladie de Stokes-Adams, au rein ceux de la néphrite interstitielle, etc. Il est facile, on le comprend bien maintenant, de se représenter la multiplicité des physionomies que peut revêtir en clinique l'artério-sclérose généralisée ou l'une quelconque de ses localisations. Tous ces malades et ces cardiopathes artériels sont des artério-scléreux, et chacun d'eux pourra devenir à la fois ou successivement un cardiaque, un rénal ou un bulbaire. Je pourrais en citer de nombreux exemples tirés de ma pratique personnelle.

Ainsi, dans la maladie de Stokes-Adams, il peut y avoir complication de néphrite et d'urémie, d'où certains symptômes, comme des convulsions épileptiformes que l'on aurait tort d'attribuer seulement à la

ARTÉRI0-SCLÉK03E DU CŒUR 317

maladie causale. C'est ainsi que Truffet' (de Lyon) parle d'accidents uréraiques chez une femme atteinte de pouls lent. Tout dernièrement, Debove et Gingeot- citaient deux malades chez lesquels des crises convulsives et dyspnéiques, rattachées avec raison à l'urémie, cédèrent rapidement à l'usage du régime lacté. J'ai observé des cas semblables, de sorte que dans cette maladie, le même symptôme, — la pseudo-épilepsie, — peut avoir une pathogénie différente, puisqu'elle peut être d'origine bulbaire ou urémique. Il en est de même de la dyspnée, et je ne saurais trop insister sur la distinction clinique que l'on doit faire dans cette maladie entre les symptômes de provenance bulbaire, et ceux d'origine cardio-aortique ou rénale. C'est ainsi que vous ferez de la bonne clinique et de la bonne thérapeutique pathogénique.

Ces considérations n'ont pas seulement un intérêt théorique, mais elles ont aussi une grande importance pratique. Ainsi, tel malade atteint de la maladie de Stokes-Adams avec attaques épileptiformes, peut, arrivé à une certaine période, devenir un rénal et flnir urémique ; ou bien, le processus artério-scléreux portera son action sur les artères du cœur pour donner lieu au syndrome angineux, ou encore sur le myocarde pour produire les accidents d'une insuffisance du muscle cardiaque. A chacune de ces modalités cliniques répond un traitement spécial que vous établirez d'autant mieux que vous connaîtrez davantage la cause commune, l'artério-sclérose et ses manifestations locales. J'ai constaté déjà trois fois l'existence de l'angine de poitrine dans celte maladie, et Adams est, à ma connaissance, le seul auteur qui l'ait signalée, sans s'arrêter aux réflexions qu'elles auraient dû cependant lui inspirer. 11 s'agissait d'un médecin qui avait présenté, pendant les six dernières semaines de la vie, des « accidents ressemblant à l'angine de poitrine ». A l'autopsie, on trouva des dépôts osseux et calcaires s'étendant aux artères coronaires qui « étaient si complètement transformées par ces dépôts qu'elles étaient presque solidifiées et imperméables dans l'étendue d'un pouce à partir de leur origine ».

Voici un fait que j'ai observé dernièrement et qui se recommande à votre attention par l'existence, non seulement d'accidents angineux, mais aussi d'autres symptômes étrangers, en apparence, à la maladie de'Stokes- Adams.

Un malade, âgé de cinquante-quatre ans, souffrait d'accidents angineux depuis environ une année, les accès survenaient toujours sous l'influence

' [Thèse inaug. Lyon, 1881.) 'Soc. méd. des hùpilaux, 1890.

de la marche et des efforts. Depuis dix-huit mois, il se plaignait aussi de vertiges et d'élourdissements, quand un jour il eut une perte de connaissance complète et tomba rapidement à terre. Ces accidents se répétèrent trois ou quatre fois, et au mois de septembre 1888, il fut pris d'une douleur précordiale très vive avec angoisse, avec irradiations au cou, à l'épaule et au bras gauche; immédiatement après, survint une syncope avec perte complète de connaissance pendant cinq minutes environ. Les crises syncopales surviennent spontanément, sans cause aucune, et le malade ne peut les prévoir que quelques secondes auparavant, parce qu'elles sont ordinairement annoncées par une sensation de pesanteur rôtro-sternale et par un état indéfinissable d'anéantissement. Mais, fait important, dès que la syncope survient et après sa disparition, le pouls se ralentit jusqu'à 40 et même .30 pulsations qui restent à ce chiffre pendant une demi-heure ou une heure environ pour s'élever ensuite à 70 ou 80, chiflre qui persiste toujours dans l'intervalle des crises. Cela prouve, pour le dire en passant, que la désignation de pouls lent permanent est fautive, puisque, dans certains cas, la bradycardie peut être paroxystique.

L'existence de ces attaques syncopales précédées et suivies de ralentissements du pouls me mit immédiatement sur la voie du diagnostic et me fit porter un pronostic fort grave.

On ne constate aucun antécédent personnel ou héréditaire de quelque importance. Les artères sont dures, athéromateuses, le premier bruit du cœur est sourd, le second bruit à la base est retentissant et parcheminé, avec tendance au redoublement. Impossible de sentir le choc précordial.

Les accès se présentent sous la forme àè petites et de grandes crises, comme le malade les appelle, les premières étant caractérisées par. des lipothymies « rapides comme l'éclair », ou par une sensation de malaise indéfinissable pouvant persister de quinze à trente minutes ; les autres par des syncopes prolongées d'une durée de cinq à dix minutes et toujours accompagnées de légers mouvenients convulsifs et de ralentissement du pouls. Celui-ci ne persistait le plus souvent que pendant quelques heures. Cependant un jour, à la suite d'une crise un peu plus sévère, le pouls resta au chiffre de 28 pendant dix jours, au bout desquels il se remit, après une crise syncopale, à battre 60 à 63 fois par minute, comme par le passé. Pendant une période de quinze jours encore, les pulsations se maintinrent à ce dernier chiffre; puis, à la suite de nouvelles crises syncopales qui se succédèrent huit ou dix fois dans la même journée, elles tombèrent à 24, chiffre qu'elles ont gardé depuis cette époque.

Le malade reste maintenant dans le même état, exposé sans cesse aux défaillances, aux lipothymies qui surviennent d'une façon spontanée ou sous l'influence du moindre mouvement. De temps en temps, il éprouve

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des battements dans la tête, des sifflements aigus dans les tempes, et toujours comme une sorte de poids au niveau de la région du cœur. 11 accuse encore une sensation étrange, analogue à « l'effort que ferait le sang pour pénétrer à travers un orifice trop étroit ».

Au cœur, je constate le premier bruit prolongé et vibrant suivi de deux autres systoles incomplètes qui n'arrivent pas jusqu'au pouls radial et qui se présentent à l'oreille sous l'aspect de bruits lointains et répercutés (bruits systoliques en cclio). Puis, la systole cardiaque s'affaiblit à ce point qu'il est impossible de prendre aucun tracé cardiographique, le pouls présente des intermittences et des irrégularités, les deux membres inférieurs deviennent rapidement en quelques jours le siège d'un œdème considérable qui remonte jusqu'aux cuisses. La dernière crise a été marquée par un accès de dyspnée, et depuis cette époque il y a de l'anhélation continuelle qu'augmentent encore les efforts faits par le malade pour parler. Cette dyspnée existe avec l'intégrité absolue de l'appareil broncho-pulmonaire et diffère de celle qui avait été provoquée, un mois auparavant, par une pleurésie diaphragmatique droite guérie depuis quinze jours, et constatée par Millard, qui m'avait adressé ce malade dès le début des accidents.

Les urines sont rares (500 grammes au plus) chargées d'urates, avec traces d'albumine, et jusqu'ici le régime lacté exclusif n'a nullement modifié l'état dyspnéique.

Sous l'influence d'une médication par les injections d'éther et de caféine au moment des accès, par l'administration de la trinitrine à l'intérieur, par les injections sous-cutanées de trinitrine (quatre injections quotidiennes d'un quart de seringue d'une solution renfermant 10 grammes d'eau pour 40 gouttes d'une solution de nitroglycérine au centième), les attaques syncopales perdent de leur fréquence et de leur intensité, la face pâle d'ordinaire se colore légèrement, le pouls change de caractère sans augmenter de fréquence, et le tracé sphygraographique indique, au lieu d'une ligne d'ascension brusque et verticale avec crochet au sommet et longue descente, une ligne oblique et arrondie à sa partie supérieure. Mais l'impuissance du myocarde s'accuse de jour en jour, l'œdème périphérique augmente, et le malade succombe assez rapidement à des accidents asystoliques.

Ainsi donc, dans cette observation, l'angine de poitrine et les accidents cardiaques ont été des phénomènes surajoutés au syndrome du pouls lent, comme les crises dyspnéiques et les convulsions épileptiformes d'origine urémique peuvent être surajoutées aux phénomènes bulbaires. Cela prouve, une fois de plus, qu'on ne doit jamais isoler l'artério-sclérose

cardiaque de l'aiiério-sclérose des autres viscères, et que, lorsque cette affection se localise sur un organe, on ne doit jamais perdre de vue sa généralisation dans toute l'économie.

Teumiinmson. Durée. — Le malade dont j'ai rapporté l'histoire est mort assez lentement en asystolie. Mais, le plus habituellement, c'est la mort subite que l'on observe après une syncope ou sous l'influence de l'angine de poitrine ; c'est encore la mort rapide par une attaque aploplectiforme suivie de coma. Enfin, la mort peut survenir au milieu d'accidents urémiques.

Le pronostic est donc toujours d'une extrême gravité.

La durée de cette maladie est variable, elle peut persister pendant quelques mois, ou môme pendant plusieurs années, et on a cité des cas où hi terminaison fatale n'est survenue qu'après douze ou quinze ans.

Diagnostic. — 11 est ordinairement facile, surtout si l'on a soin de ne pas confondre le « pouls lent permanent avec attaques syncopales et épileptiformes », avec le pouls lent permanent presque physiologique de certains individus et qui ne s'accompagne d'aucun accident grave. On cite comme exemple Napoléon I" qui n'avait pas plus de 40 pulsations, d'après Corvisart ; mais il paraît qu'il aurait eu pendant sa vie quelques attaques épilepliformes.

Il importe encore de ne pas confondre la maladie de Stokes-Adams avec le pouls lent transitoire accompagné parfois de quelques vertiges à la suite de maladies aiguës, avec le couple rythmé du cœur, etc.

Une erreur peut encore être commise au sujet des crises épilepliformes ou apoplectiformes que l'on attribuerait à l'épilepsie ou à des héraorrhagies cérébrales, et je rappelle qu'il faut savoir distinguer les crises épileptiformes ou dyspnéiques d'origine bulbaire des mêmes crises d'origine uréraique.

On pourrait encore méconnaître la maladie lorsqu'elle se présente sous la forme fruste et atténuée. Rappelez-vous à ce sujet le malade que je vous ai montré dans le service et qui, avec le pouls lent permanent, présentait seulement quelques accès vertigineux et lipolhymiques suffisants pour établir le diagnostic de maladie de Stokes-Adams.

Un diagnostic qu'il faut établir et qu'aucun auteur n'a indiqué est celui-ci : il est important de faire une distinction entre le pouls lent permanent sénile dû à l'artério -sclérose cardio-bulbaire (comme nous le verrons en étudiant la pathogénie), et le pouls lent permanent dû à la

compression des pneumogastriques, à la compression du bulbe et de la partie supérieure de la moelle, ou encore aux lésions périphériques (contusion d'un nerf ou de la région épigastrique, par exemple). Dans ces derniers cas de pouls lents permanents dus à des compressions nerveuses, les accidents cardiaques et angineux, les troubles urémiques, etc., font toujours défaut.

Comme pour la tachycardie et Tarythmie, et pour faciliter le diagnostic, j'établis le tableau et la classification des diverses bradycardies.

Classification des bradycardies.

1" Bradycardie physiologique.

2° Bradycardie de convalescence

3° Bradycardies toxiques.

4° Bradycardies réflexes . . .

0° Bradycardies nerveuses ,

<j° Bradycardies d'origine cardiaque

Pouls normalement lent chez certains individus, sans aucun accident morbide.

Après l'accouchement.

Après les maladies aiguës (pneumonie, fièvre typhoïde, érysipèle, rhumatisme articulaire aigu, scarlatine, grippe, rougeole, variole, etc.).

Sels biliaires (dans Tictère).

Intoxication saturnine.

Intoxications médicamenteuses (digitale, belladone,

jusquiame, aconit, cif-'uè, colchique, opium,

composés cyaniques, etc.).

Tabac, café et thé.

Quelquefois dans l'urémie et la néphrite parenchy-

mateuse.

Maladies du tube digestif, du foie, de l'intestin, etc. Maladies des reins, des uretères, de la vessie ; affections cutanées (rare). Douleurs.

Affections cérébro-spinales, hémorragies cérébrales, pachyméningite, méningites, mélancolie, aliénation mentale, commotion cérébrale, insolation. Artério-sclérose cardio-bulbaire.

.Maladies de la moelle, tabès dorsal, sclérose médullaire, sclérose latérale amyolrophique, etc.

Compression des nerfs pneumogastriques.

Neurasthénie, hystérie, épilepsie, etc.

Dégénérescence graisseuse et surcharge graisseuse

du cœur.

Rétrécissement aortique.

Artério-sclérose du cœur, .artério-sclérose cardio-bulbaire.

ÉriOLOGiE et Pathogénie. — L'étiologie est celle de la sénilité artérielle. .\ussi, observe-t-on cette maladie rarement avant quarante ou cinquante

HENRI HLCUARD. — MALADIES DU CŒL'K. 21

ans, et la plupart des faits signalés à quinze ans, vingt ou trente ans, tiennent à la confusion commise par les auteurs entre le ralentissement permanent dû aux compressions du bulbe ou du nerf vague, et la maladie de Stokes-Adams.

Quant à la pathogénie, elle n'est pas encore complètement élucidée, comme on va le voir :

Stokes attribuait tous les accidents à la dégénérescence graisseuse du cœur. Or, que de fois ne rencontre-t-on pas des individus atteints de cette dernière affection, qui présentent une grande lenteur du pouls sans avoir jamais ni attaques syncopales, ni attaques pseudo-apoplectiques?

Lorsque ces crises surviennent dans le cours des cardiopathies artérielles, elles sont alors l'indice d'un pronostic extrêmement sévère. Il y a quelques semaines, je vous montrais deux malades atteints, par le fait d'une athéromasie artérielle très prononcée, d'une insuffisance aortique des plus nettes. Pour l'un, l'affection était absolumentlatente, et il nous a fallu l'ausculter pour la découvrir. L'autre avait un pouls lent (à 4S) ; il se plaignait d'étourdissements fréquents, de vertiges, de lipothymies, et un jour il eut en notre présence une syncope prolongée à la suite de laquelle la respiration resta, pendant une heure, suspirieuse avec le caractère du type dyspnéique de Cheyne-Stokes. Je vous ai annoncé la mort subite à bref délai, et quinze jours plus tard, une syncope emportait notre malade.

Pourquoi donc cette différence de symptômes et de pronostic sur une même affection? Je vous l'ai dit : chez le premier malade, l'athéromasie était limitée à l'aorte ; chez le second, elle avait envahi les artères du cerveau et surtout celles du bulbe, au point d'en faire à la fois un aortique et un bulbaire.

Ce ne sont pas là de simples hypothèses, et je vais démontrer rapidement que la physiologie pathologique et la clinique s'unissent pour expliquer tous ces faits.

Brown-Séquard en 18S0, puis Duret et Couty ont démontré que l'excitation du bulbe et l'anémie bulbaire par athérome de ses artères, donnent heu au ralentissement du pouls. Duret, en 1878, produisait ce dernier par des traumatismes cérébraux, et Couty avait déjà démontré que l'arrêt du sang dans l'encéphale détermine une augmentation de la tension artérielle et le ralentissement des battements cardiaques.

Ces faits sont confirmés par la clinique, et vous savez que Ton voit survenir assez souvent des accidents comateux, apoplectiformes et épileptiformes dans le cours des maladies de la moelle. D'un autre côté, les traumatismes et les fractures de la partie supérieure de la colonne

ARTÉRIO-SCLEROSE DU CŒUR 325

vertébrale produisent le phénomène du pouls lent permanent avec attaques syncopales et épileptiformes. A ce sujet, les observations d'Halberton, de Gurll. d'Hutcliinson, de Rosenthal' sont concluantes, et l'on comprend pourquoi, dans ces cas, le centre cilio-spinal de la moelle étant intéressé, on ait pu constater la dilatation pupillaire. Boffart' a vu également un rétrécissement du trou occipital donner lieu au phénomène du pouls lent. On sait, d'un autre côté, que la mort subite survient parfois dans le mal de Pott cervical, à la suite de la compression brusque de la moelle et du bulbe par la luxation de l'apophyse odonto'ïde sur l'axis. Enfin Slackler et Lannois ont publié l'observation d'un pouls lent permanent avec attaques syncopales dans deux cas de compression des nerfs pneumogastriques'. Dès lors, on doit se demander si le phénomène du pouls lent a toujours besoin, pour se produire, de l'intervention d'une lésion myocardique, comme le croyait Stokes, et si la cause anatomique ne réside pas dans la moelle cervicale, dans le bulbe, dans les nerfs pneumogastriques ', au lieu d'être exclusivement dans le cœur.

Cette explication palhogénique se rapproche de la vérité, puisque, d'une part, on observe de profondes dégénérescences cardiaques sans pouls lent permanent, et que celui-ci apparaît dans les compressions ou maladies bulbaires, en l'absence de toute lésion du myocarde. Mais il me semble que la faiblesse impulsive du cœur, dans les cas d'artério-sclérose de cet organe, n'est pas un facteur à dédaigner, et qu'elle doit agir comme cause provocatrice de l'anémie bulbaire quand celle-ci est depuis longtemps préparée déjà par l'état alhéromateux des vaisseaux de la moelle allongée. Ce qui démontre que le cœur donne aussi sa note et joue un certain rôle, c'est la terminaison possible de la maladie de Stokes-Adams au milieu d'accidents imputables à l'impuissance du myocarde et à l'asystolie.

Celle question appartient donc, comme je l'ai démontré, à l'histoire clinique de l'arlério-sclérose du cœur dont la symptomatologie peut et doit

' IIalberton {loc. cit.). — Glrlt {Dublin Hospital reports, 18.Î5). — Hltchinsox {London Hosp. reports, 1866). — Rosenthal (Zeitsck. f. pract. Heilkunde, 1&66).

' RoFFART (Dauphiné médical, 1888).

' Stackler {Revue de médecine, 1882). — Laxxois {Thèse de Figlet, Lyon; 1882).

' CeUe compression des nerfs pneumoKastriques peut produire deux symptômes tout à faitopposès : la tachycardie ou la bradycardie; la tachycardie quand le nerf est profondément dégénéré, ce qui assimile la compression à une section du nerf, la bradycardie quand les nerls vagues sont seulement irrités. — Déjerixe a signalé un cas de vago-névrite avec tachycardie {Arch. de phi/s., 1887) et j'en ai moi-même observé quelques cas {Rev. de clin, et thérap., 1891). — Enfin, Ciffer (/îeu. de méd., 1890) a vu que la névrite pneumogastrique peut devenir ascendante et se propager jusqu'au bulbe. C'est peut-être, par cette propagation bulbaire, que les affections ou compressions des nerfs vagues peuvent donner lieu au syndrome du pouls lent avec attaques syncopales et épileptiformes.

être souvent additionnée d'accidents multiples et divers résultant de l'artério-sclérose des autres organes. En voici la preuve :

J"ai dit que l'asystolie des cardiopathies artérielles est féconde en accidents cérébraux, parce que les artères encéphaliques sont souvent en même temps atteintes, en accidents urémiques par suite de la coexistence de la néphrite artérielle ou interstitielle. Eh bien, dans le pouls lent permanent avec attaques épileptiformes, celles-ci n'ont pas toujours la même origine, elles doivent être parfois distraites de la symptomatologie bulbaire, elles peuvent n'être-que des convulsions urémiques. Il en est de même des crises dyspnéiques qui cèdent alors au régime lacté exclusif.

Traitement. — Puisque la maladie de Stokes-Adams n'est autre chose qu'une artério-sclérose du cœur associée à celle du bulbe, puisqu'elle peut présenter dans son cours des complications urémiques, il en résulte que l'on doit remplir trois indications principales, comme je l'ai démontré naguère ' :

1° Soutenir, tonifier le cœur, et combattre la sclérose des coronaires ; 2° Combattre l'ischémie bulbaire; 3° Combattre les accidents urémiques.

1° Parmi les toniques du cœur, faudra-l-il choisir la digitale ? Non, ce serait un non-sens thérapeutique. Il est vrai qu'en réalité, la digitale ne ralentit que le pouls des asysloliques. On doit cependant s'en abstenir, tout d'abord parce que chez tous les malades en question le pouls est déjà très ralenti et qu'il y a imminence morbide de dégénérescence du myocarde. Or, la clinique nous enseigne que la digitale est souvent nuisible dans la stéatose du cœur. Quant à la spartéine, au convallaria maialis, au strophantus, s'ils sont moins nuisibles, je ne puis leur accorder une grande efficacité, au moins dans cette maladie.

Je conseille d'agir par la caféine et de préférence encore par l'infusion de café. Celle-ci en effet renferme deux principes qu'il importe de bien séparer : la caféine et la caféone. La première est un excitant musculaire^ comme je l'ai démontré depuis de longues années ; la seconde est une essence dont les propriétés excitantes agissent sur le cerveau et le système nerveux. L'infusion de café remplit donc les deux indications les plus importantes : tonifier le myocarde, exciter le cerveau. Quant à

' H. HucHABD. Traitement de la maladie de Stokes-Adams {Soc. de thérap., 1889). Maladie de Stokes-Adams (Leçon clinique. Bull, médical, 1890).

la caféine, je la prescris à la dose de 60 à 80 centigrammes, par jour, d'après cette formule :

Caféine ) .. ,

„ . , , ' iia t grammes.

Benzoate de soude ) °

Pour vingt cuctiets; 3 ou 4 par jour.

Enfin, il sera quelquefois utile de pratiquer des injections d'éther et de caféine.

2° La seconde indication à remplir consiste à modifier l'état du bulbe en combattant l'ischémie.

Inutile de dire qu'il faut s'abstenir de tout médicament vaso-constricteur (bromure de potassium, belladone, ergot de seigle).

On doit recourir de préférence : 1° au nilrile d'amylc qui produit une congestion cérébrale très rapide et très efficace ; 2° à la trinitrine, en solution alcoolique au centième administrée à l'intérieur à la dose de 6 à \0 et même 20 gouttes par jour, ou en injections sous-cutanées, suivant cette formule :

Eau distillée 10 grammes.

Solution alcoolique de trinitrine au 1/100 ... 40 gouttes. Injecter deux à trois demi-seringues de Pravaz par jour.

Les opiacés et la morphine en injections sous-cutanées peuvent parfois produire de bons résultats en déterminant, comme je l'ai démontré, ua état d'hypérémie cérébrale.

Enfin, il ne faut jamais oublier que ces malades sont des artérioscléreux ou athôromateux, et qu'à ce titre la médication iodurée doit être suivie pendant longtemps,

3" Contre les accidents uréraiques' (dyspnée, respiration de Cheyne- Stokes, crises convulsives, etc.), il faut instituer le traitement de l'urémie, et pour les prévenir, il y a lieu de prescrire de bonne heure le régime lacté.