AFFECTIONS HYDROCliPHALlQUES

La délimitation récente de la méningite tuberculeuse de la base et de la tuberculose méningée aiguë qui lui tient de près (voy. p. 29-57), donne quelque simplicité et quelque clarté à l'étude jusqu'ici confuse des affections hydrocépiialiqucs. On a appris à connaître un grand nombre de cas, dans lesquels les symptômes clini([ues et l'anatomie pathologique démontrent une simple accumulation de sérosité dans la cavité crânienne. L'élude distincte de ces formes exsudalives est

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commandée par la lésion grave des diflércnlcs fonctions organiques, et par leur base étiologiquc commune.

Dans l'évaluation de la quantité de liquide contenuedans l'cncépliale, il ne faut pas perdre de vue qu'elle peut varier suivant cerlaines conditions physiologiques, telles que l'âge et le sexe. D'après les dernières recherches de AVeisbach (Med. Jahrb. XVI Bd. 1868), la pro[)ortion d'eau diminue à partir de la naissance, époque à laquelle elle est le plus élevée, jusqu'à la vingtième aimée, puis s'élève ensuite en raison de l'âge, et est plus forte dans toutes les parties pour le sexe masculin. La substance grise est la plus riche en eau chez les adultes ; la substance blanche la plus pauvre ; le rapport est inverse chez les nouveau-nés.

La proportion d'eau contenue dans le cerveau subit de grandes modifications dans , les maladies. Les maladies aiguës produisent en général une augmentation de la quantité d'eau, surtout dans le cerveau ; elle est plutôt diminuée dans les maladies chroniques, chez les hommes dans le cerveau et chez les femmes dans le cervelet ; elle atteint son maximum dans la méningite et l'hydrocéphale chronique.

Parmi les maladies avec hydropisie, V hydrocéphale externe, ou accumulation de sérosité dans la cavité de l'arachnoïde, et Vœdème de la pie-mère, ou infiltration de cette membrane, surtout à la convexité des hémisphères, n'offrent qu'un intérêt anatomique. On ne doit considérer, au point de vue clinique, que l'accumulation de liquide dans les cavités du cerveau, qui constitue Vhijdrocépliale interne, et qui se divise, au point de vue des lésions anatomiques et de la marche, en hydrocéphale aiguë, chronique et congénitale.

a. Hydrocéphale aiguë.

L'épanchement de sérosité dans les cavités cérébrales modérément distendues, varie de 1^ à 70 grammes ; dans les infiltrations plus considérables, l'épendyme est ramolli, macéré, les parties cérébrales voisines, surtout le septum et la voûte, tombent en deliquium, le parenchyme est souvent hypérémié et criblé de petites hémorrhagies; si le liquide est encore plus abondant, le cerveau est gonflé et ramolli, la substance médullaire pâle et anémiée, les circonvolutions sont aplaties.

L'hydrocéphale aiguë est une affection très-fréquente de la première enfance. Avec la forte proportion d'eau contenue dans le cerveau des enfants à la mamelle, les hypérémies fréquentes, qui peuvent avoir leur source dans des affections tuberculeuses, dans la scrofule

et le rachitisme, deviennent facilement la ciuise de transsudations séreuses brusques ou progressives (subaiguës). De plus, la méningite tuberculeuse, les tumeurs cérébrales et la phthisie pulmonaire peuvent se compliquer d'hydrocéphale aiguë. Les affections pulmonaires aiguës semblent, d'après Weisbach, influer de préférence sur la proportion d'eau de la substance médullaire et du cervelet.

Dans les formes peu intenses, qui ne vont pas jusqu'à des désordres de la substance cérébrale, la résorption de l'épanchement est possible; mais il reste ordinairement de la sérosité accumulée dans les cavités cérébrales agrandies, d'où peuvent résulter les formes chroniques de l'hydrocéphale. Le diagnostic des épanchements de sérosité primitifs aigus, dans la cavité crânienne, est plein de diflicultés et d'incertitude. Les signes de l'apoplexie séreuse, qui rentre aussi dans ces cas, ont été donnés précédemment. Pour le diagnostic différentiel, dont les régies ne sont pas faciles à établir, nous renverrons à ce qui a été dit des signes caractéristiques de la méningite de la base et de la tuberculose méningée aiguë.

Le traitement, si les symptômes d'irritation prédominent, consistera en applications froides ou en émissions sanguines, celles-ci à la condition qu'il n'y ait pas d'indices d'anémie. La saignée ne serait indiquée que si l'on soupçonnait des stases veineuses considérables. En outre, on emploiera les dérivatifs, les révulsifs cutanés, de petites doses d'iodure de potassium ou d'iodure de fer. S'il survient du coma, tous les stimulants sont sans efficacité.

b. Hydrocéphale chronique.

Ici la transsudation séreuse est plus abondante (de '200 à 400 gr.), la dilatation symétrique ou asymétrique des cavités cérébrales plus considérable; il y a épaississement de l'épendyme, condensation de la substance cérébrale environnante, aplatissement de la couche optique et du corps strié, et enfoncement de la paroi supérieure des ventricules latéraux. Dans l'hydrocéphale chronique, il se produit, d'après Weisbach (toc. cit.). chez les vieillards une augmentation de la quantité d'eau dans tout le cerveau, chez les vieilles femmes dans presque toutes ses parties (à l'exception de la protubérance et du cervelet), et dans ces cas l'eau s'élève à la plus forte proportion qu'elle atteigne jamais. Pour les deux sexes, l'influence de l'hydrocéphale chronique se fait surtout sentir dans le cerveau.

La forme chronique de l'hydrocéphale succède ordinairement chez les enfants, comme nous l'avons vu, à l'iiydrocéphale aiguë. Dans les âges moyens de la vie, on l'a vue causée par les hypérémies méca-

iiyiji;ocki'I1ai,l: Aitiri;:. 97

iiiiiucs, Ja pression exercée |)iu' des liimeius (sm- le sinus droit, Barricr) ; rocclusioii d'un ou des deux sinus latéraux, des jnoduclions tuberculeuses dans les deux moitiés du cervelet (Dickinson), la compression des veines de Galien (Murray), du ventricule moveii et de son voisinage (Forsler, Zcnker, Wallmann, Virc/i. x)rdiv. Bd. \1I et XIU) et les atïections chroniques avec hydropisie. Celles-ci, d'après Wcisbach, augmentent chez les malades jeunes la quantité d'eau dans presque toutes les parties du cerveau, chez les gens âgés dans quelques-unes seulement, et la diminuent dans les autres parlies, surtout dans la substance blanche du cerveau. Chez les vieillards, l'hydrocéphale vient à la suite de l'atrophie cérébrale, après la terminaison d'apo^dexies ou d'encéphalites. Les maladies mentales, surtout la démence, se compliquent souvent d'hydrocéphale chronique. D'après les dernières recherches d'Adam Addison {Journ. of ment, science^ LYllI Bd., juillet 1866) et celles de Lassaigne et Bibra (Gorup-Besanez, Lehrb. d. phijs. Chemie, p. 6!28), dans l'idiotie et la folie le cerveau contient dans toutes ses parties une très-forte proportion d'eau.

Comme conditions étiologiques, il faut citer, chez les enfants, surtout le rachitisme, quelquefois la syphilis congénitale, avec conformation vicieuse des os du crâne, d'où résistance moindre contre les augmentations de la pression intérieure. Dans les âges plus avancés, interviennent les anciennes hyperémies cérébrales chroniques, telles qu'elles se produisent dans l'alcoolisme, dans la surexcitation prolongée des facultés psychiques, et à la suite de la méningite. La cause peut être aussi dans les troubles de circulation liés aux maladies du cœur ou des poumons, à la maladie de Bright et à la tuberculose chronique, ainsi que dans les altérations du sang, la leucémie et l'hydrémie. Nous avons déjà mentionné les hyperémies mécaniques consécutives aux lésions traumatiques de l'encéphale, ou à la compression exercée sur les sinus par des tumeurs de la base du cerveau ou du crâne. Sur vingt-six cas de Dickinson {Lect. on chronic Jifjdroceplialus, Lancet, mai-août 1870i, quatre débutèrent dès la naissance, seize dans le courant des six premiers mois de la \ie, et six avant la deuxième année.

La syniptomatotogie offre de grandes différences, suivant la rapidité ou la lenteur du développement de l'exsudation, suivant son siège principal, et suivant la nature des parties atteintes dans le cerveau. Dans la période initiale, on observe des symptômes indécis d'irritation cérébrale, qui peu à peu, en se prolongeant et avec des hauts et des bas. prennent les caractères de la dépression. Les sens

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98 MALADIES DU PAREiNGHYftIE CEREBRAL.

et les facultés intellectuelles s'émoussent de plus en plus, la tête de plus en plus envahie devient lourde et tombante, l'expression du visage, d*abord plus animée, devient apathique; il survient des parésies dans le territoire du facial, du ptosis, de l'inégalité des pupilles, de l'embarras de la parole; la marche est incertaine, lourde et chancelante.

Un grand nombre des malades ainsi frappés arrivent, dans un état de stupeur toujours croissant, à tous les signes de l'idiotie avec paralysie; quelquefois il survient aussi des attaques épileptiformes, qui, d'après les récits du malade ou de son entourage, n'avaient jamais été observées aupaiavant, et qui sont intéressantes à rapprocher du tableau symptomatique que nous avons tracé plus haut. Bouchut a trouvé dans l'hydrocéphale chronique, chez les enfants, de l'atrophie du nerf optique (avec aplatissement de ces nerfs et du chiasma) ; mais dans les cas observés par Bouchut {Gaz. des Eopit. 1872), le diagnostic ne présentait aucune difficulté, même sans le secours de l'ophllialmoscope. En dernier lieu, les malades s'affaissent de plus en plus, perdent complètement connaissance; le mouvement, la sensibilité et l'excitabilité réflexe n'existent plus (une amélioration passagère et trompeuse pourrait coïncider avec une diminution passagère aussi de la compression cérébrale) ; ou bien, s'il se forme des épanchements aigus, il y a perte subite de connaissance, et en même temps de violents maux de tête, de la paresse intellectuelle, de l'inégalité des pupilles, du strabisme ; le pouls est ralenti et irrégulier ; il y a une hémiplégie complète ou incomplète (par la compression des ganglions moteurs attenant au ventricule envahi) . Gomme on sait par expérience qu'il n'y a pas à espérer un arrêt durable de la maladie, il ne s'agit, chez ces hydrocé})hales, que de la durée plus ou moins longue d'un état incurable, durée qui peut être de quelques mois, rarement de plusieurs années. La mort arrive au milieu d'une déchéance physique et morale complète, par la compression cérébrale ou la paralysie générale, par des complications de méningite, de pneumonie, de cystite, de décubitus, ou par une nouvelle exsudation mortelle. Le traitement de l'hydrocéphale chronique sera donné dans le paragraphe suivant.

c. Hydrocéphale congénitale.

L'épanchement congénital de sérosité dans la cavité de l'arachnoïdej bu hydrocéphale externe^ et les affections qui en dépendent, se rencontrent très-rarement et présentent, ainsi que la saillie de kystes hydropiques à travers les fontanelles (hernie hydrocéphalique des

IIYDROCÉIMIALE CONGÉNlïALt:. 90

inéliiiiges, niéniiigocèle, etc.), plus d'intérêt pour l'analoinie pathologique que pour la pathologie nerveuse. 11 en est de môme de Yancnccphalie, de VlLéniiccplicdle^ de Y lujdrencép/ialocèle, qui })roviennent en partie d'iiydropisies fœtales du cerveau, de lésions intra-utérines de l'encéphale et du crâne, et auxquelles nous ne nous arrêterons pas plus longtemps.

Dans sa forme que l'on désigne ordinairement comme congénitale, Vlnjdroccphale chronique exhie déjà au moment de la naissance, ou se développe bientôt après avec la plus grande intensité. Le crâne est alors augmenté de volume, parfois au point de constituer une difformité (rarement il est diminué de volume, comme dans la consolidation précoce des sutures, chez les crétins) ; les os de la voûte du crâne sont élargis et amhicis; les sutures jouent librement, les fontanelles sont béantes et leurs membranes (dans les formes avancées) sont parsemées d'aiguilles osseuses, présentant les dispositions les plus bizarres. La boîte osseuse est partout distendue, le frontal, la région sourcilière, l'écaillé du temporal etToccipilal sont fortement projetés en dehors.

Les méninges sont notablement molles et amincies ; les hémisphères cérébraux sont pressés l'un contre l'autre par suite de la distension des ventricules, et leur niasse se réduit jusqu'à n'avoir plus, surtout au niveau du vertex, que l'épaisseur d'une feuille de papier ; les circonvolutions sont à peine indiquées, la substance blanche et la substance grise ne se distinguent plus l'une de l'autre. La couche optique, le corps strié et le noyau lenticulaire sont déprimés, les pédoncules s'écartent, le chiasma et les nerfs optiques sont aplatis, la protubérance et les tubercules quadrijumeaux sont étirés, le troisième ventricule est agrandi (comme les ventricules latéraux), la voûte et ses commissures, le corps calleux et le septum sont amincis, distendus ou déchirés. La partie supérieure du cervelet est aplatie, ainsi que les nerfs de la base du cerveau. Le liquide des ventricules contient de l'albumine et du chlorure de sodium, et peut aller jusqu'à deux ou quatre kilog. et au-dessus.

Le tableau symptomatique de V hydrocéphale congénitale comprend des troubles variés, suivant les degrés d'altération du cerveau. Les formes légères^ où la déformation du crâne est à peine peiceptible^ peuvent exister longtemps sans se révéler par aucun signe. Dans les cas plus graves, avec distension et déformation considérables du crâne, l'hydrocéphale se reconnaît surtout par le contraste frappant entre l'augmentation de volume du crâne et les petites dimensions de la face; la tête difforme et vacillante, les yeux abaissés, enfoncés,

et se termanl difficilement, la disproportion du corps et le peu de développement des membres donnent au malade un aspect caractéristique. L'exploration du crâne fait \oir en outre que les fontanelles restent béantes, que les sutures sont disjointes; plus tard, on observe des saillies, des proéminences spéciales, ou des altérations dissemblables des os du crâne et un développement asymétrique de la tête. Bright, Watsonet d'autres ont vu le crâne transparent.

11 est rare que les /o;ic^io?is cérébrales ne soient que peu atteintes. Ordinairement, l'état intellectuel correspond à l'infériorité physique; les enfants apprennent mal et avec peine, ils peuvent montrer une certaine habileté, mais n'ont pas de pensées ni d'activité propres, et même quand ils ont grandi, ils ont la parole difficile, rintelligence et la mémoire faibles; ils sont sans volonté, sans énergie, leur 'esprit peu ouvert et sensible à l'excès conserve les attributs de l'enfance. Dans les cas plus graves, ils sont frappés de bonne heure d'hébétude ou d'imbécillité complète ; le mouvement persiste plus ou moins ; ils font entendre des cris inarticulés, ils rient sans motif, etc.

Les fondions des organes des sens sont, dans les formes graves, complètement abolies. Les enfants semblent se développer normalement; quand on les examine de plus près, on trouve qu'ils sont privés de la vue et de l'ouïe, les pupilles sont dilatées et réagissent lentement sous l'influence de la lumière. Dans les cas moins graves, il y a seulement de la myopie, de fasthénopie, du strabisme ; l'ouïe et le goût sont indemnes ou légèrement atteints, de même pour le sens du toucher; pourtant beaucoup d'hydrocéphaliques avalent avec gloutonnerie môme des substances désagréables. La céphalalgie survient ordinairement par accès, elle est plus forte quand il y a ossilication et épaississement du crâne (Rilliet et Barthcz), et surtout après les excitations morales ou physiques; on peut la rapporter à une augmentation de la compression cérébrale.

Il y a souvent aussi des désordres de lamotilité. Les enfants se tiennent difficilement sur leurs jambes, et tombent à la renverse quand on les met debout ; la plupart n'apprennent à marcher qu'après plusieurs années, leur démarche reste chancelante et incertaine; ils ont la i)lus grande peine à tenir la tète droite, ils trébuchent ou perdent l'équilibre à chaque pas. Dans certaines formes graves, ils ne peuvent ni marcher, ni se tenir debout, ni se servir des membres supérieurs, et quand ils ne peuvent même pas rester dans la station assise, force leur est de garder constamment la position horizontale. Très-souvent, il y a seulement de rhémiparésie, ou des parèsies de certains membres, ou bien les jambes sont taiijies et arquées par suite de la complication

HYDROCEPHALE CONGENITALE. 101

fréquente d'hydrorachis; dans les cas que j'ai observés, la conlractilité électro-musculaire n'était pas sensiblement altérée. Comme troubles moteurs de cause irritativc, on trouve : du strabisme, des conhactures, des spasmes de la face ou des membres, du tremblement, des convulsions, et des attaques épileptiformes.

Les organes thoraciques sont d'ordinaire exempts d'altérations. La digestion se fait bien, même dans les cas de gloutonnerie ; les vomissements n'apparaissent qu'après les ébranlements violents de la tête, ou après de la surexcitation ; il y a un peu de constipation. En général, la nutrition demeure très-imparfaite ; les enfants hydrocéphales sont pâles, boursouflés, le ventre est gonflé, les bras et les jambes sont fnsiformes, la peau sèche, les muscles flétris.

La patltogenie de l'hydrocéphale congénitale est encore obscure sur beaucoup de points. Pendant la vie intra-utérine, les congestions de Tépendyme, qui, d'après Rokitansky, tiennent souvent à des hyperémies des plexus choroïdes, de la pie-mère, et de la substance cérébrale dans le voisinage des ventricules, peuvent donner lieu à une exagération de la sécrétion séreuse dans les ventricules, ainsi qu'à des altérations de l'épendymc et des régions attenantes du cerveau. Le rôle étiologique d'une disposition morbide intra-utérine est appuyé par ce fait, que la môme mère peut donner naissance à plusieurs enfants hydrocéphaliques, et que l'ivrognerie chez le père peut être une cause d'hydrocéphale congénitale. Pendantla vie extra-utérine, et môme après l'ossification des sutures, l'irritation inflammatoire des parois ventriculaires pourrait provoquer une transsudation séreuse, ce qui s'accorderait avec les réseaux vasculaires, les épaississemenis et les fausses membranes que montre souvent l'épendyme.

L'hydrocéphale congénitale a une marche chronique. Le volume de la tête peut s'accroître d'une manière continue à partir de la naissance; ou bien il reste stationnaire au même point pendant assez longtemps ; il peut enfin se faire une résorption partielle du liquide, le plus souvent après ossification du crâne déformé. La durée de l'affection est très-variable. Le plus grand nombre des hydrocéphales congénitales emportent les enfanls à la naissance ou dans les premières années; très-peu se prolongent jusqu'à la puberté et trèsrarement jusqu'à l'âge mur.

La mort peut survenir dans les premières années par suite de la compression cérébrale, de la cachexie, par l'inilammation de l'épendyme, des méninges, ou par des maladies fébriles intercurrentes (bronchite, pneumonie, tuberculose, affections intestinales). Rokitansky a observé la terminaison de l'hydrocéphale par perforation du

102 MALADIES DU PARENCHYME CÉRÉRRAl.

cerveau et de la dure-mère, et issue de la sérosité des ventricules sous le péricrâneet l'aponévrose épicrànienne. D'après lui, les hémorrhagies dans le sac arachnoïdien et dans les ventricules seraient aussi une terminaison fréquente. Elles auraient pour cause le tiraillement des vaisseaux de la dure-mère et de l'épendyme par suite de la distension des ventricules, et les ruptures vasculaires consécutives. Dans la plupart des cas, la mort arrive dans le coma, précédée de convulsions.

Le diagnostic^ éclairé par l'ensemble caractéristique des symptômes, sera ordinairement sans difficulté. Le rachitisme simple du crâne ne cause pas une déchéance physique et intellectuelle aussi accusée que l'hydrocéphale congénitale ; chez les adultes, il faudra songer à des altérations cérébrales différentes pouvant produire l'hydrocéphale. L'hypertrophie cérébrale avec augmentation de volume du crâne sera presque fatalement confondue avec l'hydrocéphale, surtout chez les adultes, et après l'ossification du crâne. L'absence de rachitisme, le peu de trouble des facultés intellectuelles et de la nutrition, l'apparition précoce de convulsions et d'attaques épileptiformes, parlent en pareil cas plus en faveur de l'hypertrophie cérébrale que de l'hydrocépliale.

Le pronostic, d'après tout ce qui précède, ne saurait être favorable. Les guérisons par résorption complète d'épanchements séreux peu considérables, ou par une issue du liquide à travers une perforation des téguments, constituent de très-grandes raretés. Même en cas de résorption partielle, la disposition aux récidives, à de nouvelles hyperémies, laisse subsister tout le danger. Dans sa forme chronique, l'affection n'est que le triste précurseur d'une déchéance physique et morale inévitable.

Le traitement se bornera, en général, à suivre les indications rationnelles, en parant aux incommodités les plus gênantes. Les dérivatifs intestinaux, les diurétiques, les absorbants, les révulsifs cutanés énergiques, seraient plus nuisibles qu'utiles, à cause de la nécessité d'en prolonger l'emploi outre mesure. La compression méthodique de la tête, que recommandent Engelmann et d'autres, au moyen de bandes ou de bandelettes agglutinatives, n'a donné aucun résultat; les bnndiigos trop serrés peuvent môme produire des ulcérations. La ponction, conseillée par Conqucst et d'autres, se pratique avec un trocart fin, sur le bord de la fontanelle antérieure, dans la suture coronale; Laugcnbeck préfère passer derrière la paupière supérieure, à travers la paroi supérieure de l'orbite, et arriver dans la corne antérieure du ventricule hitéral. Mais le plus souvent, les

ANÉMIE CÉRKT^RALE. 105

complications inflammatoires de ces opérations en rendraient l'utilité palliative bien illusoire. S'il survient de la méningite après la ponclion, le liquide hydrocéphalique devient riche en albumine (Dickinson).