XII. TUMEURS DU CERVELET

L'étude du cervelet a occupé, depuis un certain nombre d'années autant les analomistes et les physiologistes que les palholoo-istes; une quantité considérable de matériaux et d'observations s'offrait à leurs réflexions. De nouvelles recherches histologiques ont démontré que l'écorce du cervelet est en communication croisée, par les pédoncules cérébelleux supérieurs, avec l'écorce du cerveau (notamment avec la couronne rayonnante); le pédoncule cérébelleux moyen contient en partie, outre des fibres commissurales pour les deux moitiés du cervelet, des fibres qui débouchent des ganglions cérébraux avec le pédoncule cérébral (fibres centrifuges) ; et le pédoncule cérébelleux inférieur émane de la partie motrice et sensitive du corps restiforme. Une partie du cordon postérieur a également son point de départ dans le cervelet. En outre, le pédoncule cérébelleux inférieur est en rapport avec le nerf acoustique (qui se termine dans le cervelet), ainsi qu'avec le nerf optique.

Quant aux fonctions physiologiques du cervelet, on sait depuis Flourens, Carpenter, etc., que le cervelet joue un rôle incontestable dans la coordination des mouvements. Tandis qu'un oiseau privé d'un des hémisphères cérébraux accomplit des mouvements coordonnés quand on le pince, ou quand il cherche à s'échapper, les animaux auxquels on a enlevé le cervelet ont une démarche incertaine, vacillante, et font souvent des faux pas ou des trépignements. Schiff attribue ces mouvements à une paralysie de la colonne vertébrale, qui toutefois serait consécutive à une lésion des pédoncules cérébelleux. D'après Leven et Ollivier, les lésions isolées du cervelet produisent chez les animaux des mouvements de rotation, une faiblesse musculaire générale, du strabisme, quelquefois une hémiplégie incomplète; pourtant les animaux guérissent toujours au bout d'une ou deux semaines. Les lésions du cervelet et de la moelle allongée produisent, outre les symptômes précédents, la chute de l'animal, l'émission involontaire de l'urine et des matières focales, des crampes, des troubles de la déglutition el de la respiration; la mort arrive toujours au bout de vingt-quatre ou quarante-huit heures. D'après Lussana, le cervelet est le centre du sens musculaire, et par suite ses lésions détruisent la certitude des mouvements.

Malgré la divergence des opinions sur les fonctions propres du cervelet, il ressort ce fait que les lésions du cervelet produisent des désordres manifestes de la coordination. Ces troubles doivent être

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essentiellement variables, suivant la profondeur à laquelle pénètre la lésion dans les hémisphères et dans le vermis, et suivant qu'elle atteint une partie des cordons postérieurs ou des fibres des pédoncules cérébelleux. Dans un cas d'absence du cervelet observé par Cruveilhier [Aiiat. patJioL, vol. I, livr. XV, p. 5) le malade avait de la faiblesse dans les membres, ne pouvait émettre aucun son, et présentait un haut degré d'imbécillité, quoique les fonctions des organes des sens fussent conservées; le malade de Lussana (atteint d'une atrophie du cervelet) présentait une altération du sens musculaire (Mimanca la terra sot to i piedl). Les symptômes mentionnés par d'autres o])servations, hémiplégie ou paraplégie, paralysies partielles, anomalies diverses dans les mouvements de locomotion, indiquent qu'il y avait souvent des complications dans les dépendances du cervelet.

Parmi les symptômes morbides des tumeurs du cervelet^ citons en premier lieu la céphalalgie, qui d'après Leven et Ollivier, et d'après Ladame, occupe le plus souvent la région occipitale, et qui, suivant Friedreich, augmente quand on presse sur la nuque. La plupart des auteurs s'accordent à dire que les fonctions psychiques ne sont que rarement troublées. Il en est de môme de la parole.

Les symptômes les plus fréquents et les plus constants sont les troubles de la motilité. Comme symptômes d'irritation du côté de la motilité, on observe assez souvent, d'après les auteurs nommés plus haut, des convulsions générales, que Lussana attribue à une lésion concomitante du bulbe, de la moelle; Bro^vn-Séquard, au contraire, à une lésion de la substance du cervelet. Comme symptômes de dépression, on trouve une faiblesse musculaire générale, des oscillations et de rincertitude dans la marche, des tremblements partiels des membres, des paralysies variables de forme et d'intensité. A côté de la faiblesse musculaire générale, on trouve très-souvent, d'après Leven et Ollivier, des paralysies limitées (surtout de l'hémiplégie du côté opposé à la lésion du cervelet) ; la paraplégie est rare. Le mouvement de rotation et le mouvement de manège se trouvent dans un tiers des cas rassemblés par Leven et Ollivier; mais le plus souvent ils sont incomplets, et consistent dans une torsion du tronc, une inclinaison latérale involontaire, ou dans un renversement de la tête; dans trois cas on note un mouvement de manège complet. Dans les trois cas cités par Ladame, d'après Mettenheimer, Cazin et Berenius, les symptômes sont les mêmes que ceux obtenus dans les lésions expérimentales des pédoncules cérébelleux. On a observé rarement de véritables troubles de coordination. On a négligé, dans la plupart des cas, d'examiner la moelle épinière, et on a peu songé

aux altérations qui pouvaient exister en même temps dans d'autres parties de cerveau. Dans un travail de Tùrk sur les dégénérations primitives de certains cordons de la moelle {Silzber. der liais. Akad. der Wiss. XVI, Bd), on trouve un cas de cancer du vermis inl'erior, gros comme un œulde poule, chez un garçon de six ans (l'histoire delà maladie n'est pas rapportée), dans lequel on constata une dégénération considérable dans le sens longitudinal des deux cordons postérieurs et des racines postérieures ; l'auteur n'en fait pas une altération secondaire consécutive à l'alTcction cérébrale. Dans une observation publiée récemment par Eisenscbitz (Jalirb. fur Kinderheilkunde), il s'agit d'une petite lille de huit ans, atteinte d'amaurose double, d'attaques épileptiformes fréquentes, d'oscillations pendant la marclie, avec intégrité des mouvements dans le décubitus, et attouchements fréquents des parties génitales; on trouva chez cette malade, dans l'hémisphère cérébral antérieur droit, une tumeur grosse comme un œuf, friable, molle, adossée à la faulx du cerveau; en outre, sur l'hémisphère cérébelleux gauche, la substance corticale, sur une couche d'environ 1 millimètre d'épaisseur, était transformée en totalité en une substance dure, friable, d'un jaune vcrdûtre, et présentant sur des coupes des taches d'un rouge sanguin.

J'ai observé à l'hôpital général de Vienne un malade âgé de quarante-huit ans, qui avait eu antérieurement des céphalalgies, et avait été pris subitement, vingt mois auparavant, d'une impossibilité de marcher et de perte de la parole (sans troubles du côté des sens) ; bonne santé antérieure. Je trouve à l'examen : ptosis et parésie des muscles inférieurs de la face à gauche, parole balbulianle, langue déviée à gauche avec difficulté des mouvements, troubles delà déglutition, régurgitation fréquente des aliments et des boissons. Les extrémités supérieures sont paralysées et privées de sensibilité, les inférieures seulement parésiées, leur sensibilité est peu altérée ; miction et défécation involontaires. Le malade tombe dans une apathie de plus en plus grande et meurt au bout de deux semaines, avec des lésions de décubitus développées très-rapidement, une forte fièvre et de la cyanose de la face. Autopsie : La base de VhémispJière cérébelleux droite sauf le floccule, la partie interne de la tonsille et le \ohe semi-lunnire, est remplacée par une tumeur (jrosse comme une pomme, bosselée, dure, laissant écouler peu de liquide sur les coupes, et d'une couleur uniformément blanche, avec quelques points d'un jaune terne. Au niveau de la circonférence antérieure du trou occipital, sur un point atteignant à peine le diamètre d'une noisette, la tumeur traverse les méninges internes et adhère solidement à la dure-mère. Il y avait en outre de l'hydrocéphale chronique, des tubercules discrets dans le sommet droit, et des lésions brightiques dans le rein gauche.

Dans ce cas, outre la paralysie progressive de la sensibilité et de la motililé dans les membres, il y eut des paralysies du côté du facial, de l'oculo-moteur et de l'hypoglosse. Le caractère particulier des paralysies tenait peut-être à une compression graduelle de la

moelle cervicale. Parmi les troubles des sens, les plus fréquents sont ceux de la vue et de l'ouïe. La cécité (avec atrophie ultérieure des nerfs optiques, Galczowski) tiendrait à l'extension de l'inflammation jusqu'à la bandelette optique et aux corps genouillés; la surdité, à la compression exercée par la tumeur sur le nerf acoustique, ou à une lésion du noyau de ce nerf. Dans une observation de Gaston Sieffert (tubercule de l'hémisphère cérébelleux droit) on pouvait, par l'ophthalmoscope, constater sur le vivant une granulation tuberculeuse de la choroïde à droite. Dans les cas publiés par Edes [Boston med. journ., 1863) et par Tilling [Saint-Pétersb. Zeit., 1872), il y a aussi de la névrorétinite avec des hémorrhagies rétiniennes, du nystagmus, et des paralysies, les unes directes, les autres croisées par rapport à la lésion cérébelleuse, par suite de la compression exercée par la tumeur sur la moelle allongée.

Les troubles de la déglutition, l'accélération du pouls, les désordres respiratoires qui surviennent dans les tumeurs du cervelet, devraient être attribués à une paralysie des fonctions de la moelle allongée. Les excitations notées dans quelques cas du côté de la sphère génitale procéderaient, d'après Longet, non pas du cervelet, mais de la moelle allongée sous-jacente.

On peut dire enfin, quant au diagnostic différentiel, que les affections du cervelet se distinguent de l'ataxie par les maux de tôle fréquents, occupant le plus souvent la région occipitale, par les convulsions, et par les troubles de la motilité qu'avec un peu d'attention on pourra différencier facilement. Ceux-ci, d'après Gyon, sont causés par le vertige ; le malade a la sensation que les objets tournent autour de lui, et manque de point d'appui sur le sol ; tandis que l'ataxique, qui est incapable de se tenir sur ses jambes, est délivré de la peur de tomber quand on le soutient ou quand il est couché. D'après les expériences sur les animaux, les troubles de la motilité apparaissent seulement quand on a excisé les hémisphères cérébelleux et les vermisà une certaine profondeur, ou quand on a enlevé en grande partie les émanations des pédoncules cérébelleux; d'après Schiff et Valentin, ces lésions auraient pour effet d'affaiblir les muscles de la colonne vertébrale.

Je pense que dans les affections du cervelet, l'action centrale qui préside à la fixation de la colonne vertébrale et à la coordination des mouvements du tronc est altérée, et qu'il en résulte des oscillations du tronc assez prononcées pour troubler le sentiment de l'équilibre, et pour aboutir à des vertiges, des oscillations, de l'incertitude dans la marche; à un degiô plus élevé, la station verticale et tous les

PARASITES DU CERVEAU. 2il

inouvcments de locomotion se trouvent compromis. Les mouvements de manège seraient dus, d'après Immermann, à la prédominance des troubles de l'innervation dans une des moitiés du tronc.

La distinction entre les affections cérébelleuses et la sclérose des cordons postérieurs s'établit d'après l'ensemble des symi)tomes suivants ; dans les affections cérébelleuses, les symptômes bémiplégiqucs sont très-fréquents ; les formes paraplégiques, rares ; on note des mouvements de rotation ou des mouvements de manège, le plus souvent incomplets ; il n'y a pas de troubles de coordination proprement dits, pas de douleurs fulgurantes bilatérales; il y a souvent de l'hyperestbèsie cutanée; pas de symptômes d'excitation ou de faiblesse dans la spbère génitale; enfin pas d'anomalies de l'excitabilité galvanique.

Nous avons, en résumé, comme principaux signes des tumeurs du cervelet : cé^^hài'àlgïc occipitale, convulsions de nature épilcptiforme, oscillations, incertitude dans la marche, vertige intense, indices de mouvements de rotation, amblyopie ou amaurose, strabisme convergent, absence de troubles psychiques.