XI. TUMEURS DES PÉDONCULES CÉRÉBELLEUX
Les pédoncules cérébelleux ont des rapports anatomiques intimes aussi bien avec la protubérance qu'avec le cervelet. Les fibres des pédoncules cérébelleux moyens entourent transversalement la protubérance, et sur le côté de celle-ci se dirigent en haut, en s'entrecroisant en très-grande partie vers les couches inférieures des lobes latéraux du cervelet. Il en résulte que les lésions des fibres transversales de la protubérance retentissent aussi sur leur continuation dans les pédoncules cérébelleux moyens, et que, d'autre part, les dégénèrations du cervelet provoquent des lésions dans les pédoncules cérébelleux moyens. Les belles recherches de Schiff [loc. cit., p. oCio) ont établi d'une manière frappante l'exactitude et l'importance des rapports que nous venons d'indiquer. Si l'on incise les pédoncules cérébelleux moyens du côté de la protubérance, quand les animaux essayent de marcher, ils exécutent un mouvement de rotation dirigé du côté de la lésion; la paralysie se trouve par suite du côté opposé, l'action est donc croisée. Si l'incision est conduite latéralement à travers les lobes cérébelleux, l'animal tourne du côté opposé à la lésion; la paralysie est alors du côté correspondant, l'action est directe. Ainsi serait résolue la contradiction apparente existant entre les opinions de Magendie et d'llert\vig d'une part, celles de Longet et Laffargue d'autre part, relativement au sens de la rotation.
Tout récemment, Curschmann (Klinisches und Experimentelles zur
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Palhol. d. Kleinhirnschenkel , D. Arch. f. kl. Med., Xll, Bd, 4875), en incisant les parties qui unissent les deux pédoncules cérébelleux entre le noyau acoustique et riiéniisphcre cérébelleux, a vu se produire, non pas un mouvement forcé, mais un déaibitus latéral forcé; de telle sorte que l'animal tombait sur le côté où le pédoncule cérébelleux avait été lésé, et conservait cette attitude jusqu'à la mort, qui arrivait au bout de plusieurs lieures; il reprenait cette môme attitude quand on le mettait sur l'autre côté ou dans une position quelconciue, sans le fixer par des liens. Mais dans les lésions du tubercule acoustique (surtout quand on l'extirpait par derrière et des deux côtés), l'animal offrait constamment les mouvements de rotation les plus prononcés autour de Vaxe vertical, du côté sain vers le côté de la lésion, avec déviation simultanée des yeux; l'œil du côté de la lésion était dirigé en bas et en avant, celui de l'autre côté en arriére et en liant.
Chez une femme phthisique âgée de trente-neuf ans, qui avait eu des maux de tête prolongés, du vertige et des convulsions, qui était toujours couchée en décubitus latéral gaucht- avec une forle déviation de la tête à droite et en avant, et qui reprenait cette attitude aussitôt qu'on cessait de lui imprimer d'autres mouvements, Curschmann trouva à l'autopsie, dans le pédoncule cérébelleux droit, au point de jonction du pédoncule cérébelleux ad corpora quadrigenima et du pédoncule cérébelleux ad medullam, un foyer de ramollissement, consécutif à une méningite tuberculeuse de la base.
Des reclierches physiologiques sont venues à l'appui des faits pathologiques. Là, c'est le mouvement de manège ou la rotation sur l'axe qui se sont montrés dans plusieurs cas d'une manière caractéristique. On ne sait pas encore jusqu'à présent si ces impulsions motrices tiennent à une orientalion défectueuse du corps par rapport aux objets extérieurs, ou, comme je le croirais plutôt, à des contractions musculaires involontaires consécutives à la lésion de certains organes centraux (comme dans les rechcrclies que nous avons mentionnées en dernier lieu). J'ai rapporté en détail, à propos des tumeurs de la protubérance, une observation personnelle de rotation partielle autour de l'axe, avec déviation de la tête à gauche (tumeur de la moitié droite de la protubérance étendue au pédoncule cérébelleux gauche). L'ouvrage de Ladame ne cite que deux observations de ce genre (l'une de Friedreich, l'autre qui m'est personnelle); je ne crois donc pas superflu d'ajouter ici quelques faits puisés dans la littérature ancienne et dans les ouvrages modernes, pour en déduire les caractères les plus saillants des affections qui nous occupent.
Dans les Archiv fur Ileilkunde de E. Wagner [T année, p. 585 à 452), Friedberg a publié une étude intéressante sur la valeur se-
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miolique des mouyements de manège involontaires et de la rotation involontaire autour de l'axe vertical du corps; nous donnons ici les observations les plus importantes contenues dans ce travail.
Parmi ces cas, qui se rapportent aussi bien aux tumeurs qu'aux hémorrhagies et tiux foyers de ramollissement, il y en a dans lesquels la rotation avait lieu du côté où siégeait l'alfection vers le côté opposé. Ainsi, dans le cas de Serres (rotation de droite à gauche autour de l'axe vertical du corps, plus tard attaque d'apoplexie et hémiplégie gauche), il y avait au point de pénétration du pédoncule cérébelleux moyen dans rhémisplière cérébelleux droit, une cavité remplie de caillots sanguins, avec signes de ramollissement cérébral. La malade de Belhomme avait perdu connaissance, était accroupie, et tournait rapidement autour de l'axe vertical du corps, le plus souvent de gauche h droite. A l'autopsie, on trouva sur les deux pédoncules cérébelleux moyens une dépression (plus prononcée à gauche), produite par deux exostoses du dos delà selle turcique. Un garçon de quatre ans et demi observé par Minchin avait eu d'abord des maux de tête, des convulsions intermittentes, des troubles de la déglutition et de la respiration, puis une rotation de gauche à droite autour de Taxe vertical du corps, et enfin une hémiplégie droite. Dans ce cas (comme dans le cas suivant de Friedberg), ce furent d'abord les vertèbres cervicales, puis les vertèbres dorsales, enfin les vertèbres lombaires qui furent le siège de la rotation. A la base de l'hémisphère cérébelleux gauche on trouva un tubercule de la (jrosseur d'une amande inséré à la surface, avec ramollissement des parties voisines, probablement jusque dans les pédoncules cérébelleux. Dans le cas de Friedberg, il y avait eu un coup sur la partie antérieure de la tête, une fracture avec enfoncement du pariétal droit, avec méningite consécutive; la méningite passée, on vit apparaître, sous forme d'attaques, un mouvement de manège (suivant un cercle à concavité dirigé à droite), et plus tard, des mouvements de rotation de gauche à droite autour de l'axe vertical, de la polyurie et de la glycosurie. Autopsie : La dure-mère, ramollie, d'une couleur sale, -est poussée contre le lobe inférieur gauche du cervelet par un fragment d'os nécrosé provenaint de la table interne de l'occipital. Au même niveau, l'arachnoïde cérébelleuse gauche est louche, la pie-mère vivement injectée, entre les deux est une mince couche d'exsudat fibrineux. L'injection de la pie-mère s'étend aussi sur le pédoncule cérébelleux gauche, surtout à sa partie interne.
Dans l'observation de Krieg, il s'agit de mouvements de rotation de gauche à -droite; à l'autopsie, on trouve un épanchement sanguin dans la substance corticale de l'hémisphère cérébelleux droit. Chez le malade de Gitlstorff, il y a plusieurs fois à la suite d'une chute des mouvements circulaires, avec de violentes attaques de vertige. On trouve, renfermé dans l'hémisphère cérébelleux gauche, un kyste fibreux, gros comme un œuf de poule; dans l'intérieur du kyste, une peîite quantité de liquide, et un corps de la grosseur d'une noix d'un bleu noirâtre, infiltré de sang, d'une consistance charnue.
Dans d'autres cas observés par Petit, Serres et Weidler, on constata des affections des pédoncules cérébelleux et du cervelet, sans quil y ait eu pendant la vie rotation du corps autour de F axe vertical. Le malade de Friedreich souffrait de douleurs violentes dans l'œil gauche et de névralgie faciale gauche; il avait, en outre, une hémiplégie droite, un affaiblissement de l'ouïe et de la vue à gauche, avec
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ophtlialmio purulente. A l'autopsie, on trouva une tumeur grosse connue une noisette dans le pédoncule cérébelleux «gauche. Dans une observation que j'ai publiée (Wien. med. Halle, 18{)5, n*"' G-9), la malade atleinte depuis plusieurs années de maux de tète et de vomissements fréquents, fut prise d'hémiplégie gauche, de paralysie faciale, d'amblyopie avec parésie du droit externe du même côté; i;i motilité des membres, ainsi que la faculté visuelle, étaient moins altérées du côté droit. De tcni})s en temps survenait une perte de la parole (avec conservation de rinlclligence), durant deux ou trois jours, et la malade resta ainsi jusqu'à sa mort, tantôt privée de la parole, tantôt pouvant à peine balbutier quelques mots. Dans le pédoncule cérébelleux moijen gauche existait une tumeur médullaire bosselée^ grosse comme une noix, avec ramollissement des parties voisines; les nerfs optiques étaient comprimés, aplatis et durs; dans les reins, maladie de Bright.
Il faut mentionner surtout, dans la littérature moderne, un cas de Vigla {Gaz. des llôpit., n° 72, 180G), où le malade était atteint de céphalalgie frontale violente, de perte de la vue (taches brillantes sur le fond de Fœil à gauche), et de l'ouïe; la ièie, par suite d\me contracture de la mique., était renversée en arrière; pendanthi marcJic, mouvements involontaires dirigés en arrière et à (jaiidie. Autopsie: A la face inférieure de rhémisphère cérébelleux droit, et vers la partie interne, une tumeur dure, grosse comme une noix; du côté droit, atrophie des pédoncules cérébelleux, des olives et des pyramides, des 7^ et 8^ paires, ainsi que du chiasma et de la moitié droite des tubercules quadrijumeaux, qui sont d'une couleur jaune ; atrophie du nerf optique gauche.
Dans un cas de Bilot [Correspondenzblatt fur Psychiatrie, \\°' 5 et 4, 18C7), il y avait une céphalalgie occipitale violente, et une déviation de la commissure labiale gauche. Impossibilité d'ouvrir l'œil gauche plus qu'à moitié, inclinaison de la tète à gauche et en avant, pendant la marche, inclinaison notable du corps vers la droite, avec sentiment d'oscillation; plus tard, troubles de la respiration et hyperesthésies, surtout aux extrémités du côté droit. Autopsie : Le cervelet surtout à gauche «st augmenté de volume et renferme un tubercule long de 5 centimètres, le pédoncule cérébelleux, la moelle allongée sont refoulés à droite et aplatis; à gauche, les olives et les racines du pneumo-gastrique sont atrophiées. — Chez le malade de Krauss, âgé de quatre ans (voy. Allg. médic. Centralzeitung, septembre 1807), on constate au début de l'incertitude dans la marche, de la faiblesse et du tremblement des extrémités à gauche, plus tard une impossibilité de marcher, la miction involontaire, du strabisme et de l'amaurose. Autopsie : A la base du cerveau, tumeur grosse comme un œuf de poule, occupant la place des deux moitiés de la protubérance, des pédoncules cérébelleux, du cervelet surtout à gauche, détruisant en partie le vermis inferior, les pédoncules cérébelleux ad medullam, remplissant le plancher du quatrième ventricule sans en altérer la paroi, et comprimant fortement aussi la partie postérieure du chiasma. — On m'a amené un garçon de trois ans présentant un développement anormal de la partie antérieure de la tête, faible d'esprit, ne parlant pas, et atteint de crampes périodiques des extenseurs; la tête est constamment tournée vers la gauche et en avant; pendant la marche, qui est vacillante et sautillante, il y a une tendance à tomber sur le côté gauche;
quand l'enfant est debout, il tourne 2 ou 5 fois autour de l'axe vertical du corps. Je diagnostiquai une tumeur du pédoncule cérébelleux, avec hydrocéphale ventriculaire concomitante.
Les différences qu'on a constatées, suivant les cas, dans le sens de la rotation, peuvent tenir, si l'on en juge d'après les recherches de Schiff rapportées plus haut, à la localisation de l'affection des pédoncules cérébelleux, tantôt du côté de la protubérance, tantôt du côté du cervelet. D'après les expériences déjà citées de Curschmann, on devra, dans les cas pathologiques de cette catégorie, examiner avec grand soin les pédoncules cérébelleux et leurs dépendances, et songer aux lésions du tubercule acoustique (noyau acoustique).
Il nous reste encore à écarter l'hypothèse que les rares exemples d'anomalies du mouvement, que nous venons de passer en revue, appartiendraient en propre à des affections du cervelet. Comme le prouvent les recherches de Magendie et de Schiff, ces anomalies du mouvement ne s'observent dans les lésions du cervelet que si les pédoncules cérébelleux moyens sont lésés en môme temps. Les observations cliniques viennent aussi à l'appui de cette interprétation. Dans les cas de Gavarret et de Belhomme, il n'est fait mention que de la lésion des pédoncules de la protubérance ; dans l'observation récente de Curschmann, citée plus haut, le pédoncule cérébelleux gauche est seul atteint, le cervelet et les pédoncules de la protubérance sont intacts; chez les malades de Serres, Gustorff etFriedberg, le cervelet et les pédoncules de la protubérance sont affectés. Il est vrai que dans les observations publiées par Minchin et Krieg, on parle seulement des lésions des hémisphères cérébelleux; mais dans ces cas, on a négligé d'examiner les pédoncules cérébelleux moyens. Ainsi, les recherches physiologiques comme les faits pathologiques nous montrent les affections des pédoncules. cérébelleux comme la source principale des troubles de la motilité dont nous venons de nous occuper.
Des observations précédentes il ressort que les signes les plus fréquents des tumeurs des pédoncules cérébelleux sont les suivants : céphalalgie, vertige, troubles du côté des organes des sens, hémiplégie démarche vacillante avec tendance à tomber de côté, rotation partielle autour de l'axe vertical, avec rotation latérale de la tète; les symptômes particulièrement caractéristiques seraient : mouvements de manège involontaires, ou rotation involontaire autour de Taxe vertical du corps.
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