J. M. CHARCOT

TRAITÉ CLIMOUE

DES

MALADIES m SYSTÈME NERVEUX

Aucune méthode cFinvestigalion ne saurait embrasser, dans toute leur richesse, ies secrets de l'activité normale du cerveau ; nous ne pouvons que les deviner pièce par pièce avec les moyens d'exploraration imparfaits dont nous disposons. L'expérimentation cherche à interpréter les troubles qu'elle apporte dans la vie en s'attaquant artificiellement à l'intégrité du cerveau ; cette interprétation n'est pas toujours sans danger, des lésions impossibles à contrôler venant souvent compliquer la scène et en aggraver les phases ; il faut surtout une grande prudence lorsqu'on veut appliquer le résultat des expériences sur les animaux à l'organisation plus élevée du cerveau humain.

D'autre part, la clinique et Fanatomie pathologique recueillent aussi des observations, auxquelles la physiologie apporte après coup ses éclaircissements et donne ainsi une consécration scientifique. L'expérimentation appliquée au cerveau des mammifèi^es, d'une organisation si inférieure, laisse sans réponse bien des questions relatives au cerveau de l'homme. Aussi, pour les perturbations des facultés psychiques supérieures propres à l'homme, pour les troubles de la parole, de la sensibilité et des organes des sens, devra-t-on se guider sur un nombre considérable d'observations pathologiques recueillies avec soin, en s'aidant des acquisitions les plus récentes de Fhistologie. C'est amsi que, depuis quelques années, l'étude clinique des maladies nerveuses a pu combler bien des lacunes dans cette partie de nos connaissances en physiologie.

BOSEXTHAL.

Les lésions centrales se révèlent par des symptômes où l'observateur reconnaît tous les signes d'une perturbation survenue dans les fonctions essentielles du cerveau. C'est ici que se place le groupe considérable de ce qu'on nomme les symptômes céphaliques, savoir les troubles dans la sphère de différents nerfs crâniens, ceux du mouvement et de la sensibilité dans la moitié opposée du corps, ceux enfin, de la plupart des actes organiques.

La série des sijmplômes cérébraux propres aux maladies du cerveau ou de ses enveloppes s'ouvre ordinairement par la céphalalgie; cei:e-ci peut augmenter progressivement, être diffuse ou circonscrite, comme dans les processus fébriles, ou bien affecter la forme d'une douleur fixe, intermittente ou seulement rémittente, comme dans les tumeurs. La céphalalgie s'accompagne souvent de vertiges, de bourdonnements d'oreilles, de photophobie, de nausées, de vomissements. La connaissance n'est que troublée, amoindrie, dans les cas légers ; dans les cas graves, elle est complètement perdue. Les facultés intellectuelles reçoivent dans les différentes maladies du cerveau les atteintes les plus variées ; on y rencontre tous les degrés des troubles de l'intelligence, depuis la simple excitation, l'incohérence, les hallucinations, la mélancolie, jusqu'à l'état de manie et aux formes dépressives de l'apathie, de l'idiotisme et de l'imbécillité.

La faculté du langage est souvent compromise dans les affections cérébrales. Les troubles de la parole peuvent avoir une origine motrice, lorsque la lésion porte sur le faisceau des racines de l'hypoglosse (comme dans les affections de la protubérance ; c'est alors Valalie ou anathrie de Leyden), ou sur le trajet des faisceaux ascendants, comme dans les lésions en foyer a voisinant les ganglions centraux. Dans d'autres cas, le langage est altéré, avec conservation des mouvements de la langue, et de l'intelligence, comme dans Y aphasie ; ainsi qu'on le verra à propos de l'embolie cérébrale, c'est surtout lorsqu'on trouve des lésions anatomiques superficielles ou profondes dans l'organe central du langage articulé, dans la région de l'insula et dans les parties qui l'unissent au lobe frontal et aux circonvolutions centrales et pariétales.

Ici se placent encore les troubles des organes des sens, qui constituent, dans les lésions centrales, des complications d'une fréquence et d'une importance égales. Il faut citer en première ligne les altérations de l'œil, qui, dans l'embolie cérébrale, et surtout dans les tumeurs du cerveau, peuvent être constatées par l'examen ophthalmoscopique, et fournir des points d'appui solides au diagnostic. Les modifications de la rétine dépendant de la névrite optique amènent

raffaiblissement (amblyopie) ou la perte totale de la vision (amaurose). Nous y reviendrons plus longuement en traitant des tumeurs du cerveau. Les sens de l'ouïe, de l'odorat et du goût sont atteints dans les inflammations chroniques et dans les lésions de certains points de l'encéphale (notamment de la base, de la protubérance, du cervelet et de ses pédoncules.)

Quand Virritation porte sur les fonctions motrices, elle se manifeste par de la raideur ou des spasmes dans les muscles de la face ou des membres, et dans un état plus grave, par des convulsions toniques, cloniques ou choréiformes (avec désordre de la coordination), ou même par le tremblement d'un membre ou d'une moitié du corps. 11 n'est pas rare de voir survenir des contractures, des convulsions généralisées, et tous les caractères funestes des attaques épileptiformes.

Le groupe caractéristique des paralysies cérébrales est moins souvent produit par l'hypérémie ou l'anémie de certaines régions, que par les lésions en foyer à marche chronique (l'hémorrhagie, l'encéphalite et leurs conséquences, la sclérose, les tumeurs, etc.) Tantôt il s'agit d'altérations de texture primitives, amenant la destruction du siège de l'impulsion motrice et de ses voies de transmission; tantôt ce sont aux mêmes points des lésions secondaires, consécutives à des affections des os du crâne ou des enveloppes du cerveau, à Taccroissement de néoplasmes, à l'hydrocéphale chronique, à l'anémie suite d'embolie artérielle, toutes causes qui aboutissent à des paralysies.

U hémiplégie type, du côté opposé à la lésion cérébrale, a son centre dans les ganglions moteurs (corps trié et noyau lenticulaire), ou provient d'affections en foyer des lobes cérébraux, atteionant les pédoncules ou la protubérance. La paralysie d'une moitié du corps frappe généralement les muscles des membres, surtout les extenseurs, et souvent avec contracture de leurs antagonistes. Quand il existe une hémiplégie du môme côté que la lésion cérébrale, on trouve ordinairement un foyer dans les ganglions moteurs du côté opposé, avec une altération des lobes cérébraux de ce côté, et le ramollissement ou l'œdème gagnant la substance cérébrale de l'autre liémisphère. Les muscles du côté de l'hémiplégie ne] subissent d'habitude aucune modification notable dans leur sensibilité au courant électrique. Au début des paralysies, suites d'inflammation ou d'apoplexie cérébrales, la réaction farado-musculaire, aussi bien que l'excitabilité galvanique des nerfs, peuvent être augmentées.

Les hémiplégies cérébrales s'accompagnent presque toujours de

paralysies des nerfs crâniens, dont les différents caractères peuvent fournir des indications précieuses sur le siège de la lésion cérébrale. Si la lésion se trouve au niveau du système de libres intermédiaire aux ganglions cérébraux et aux noyaux inférieurs du centre gris (Hivnstamm) et au niveau des ganglions moteurs, il y a, du même côté que rhémiplégie, paralysie de cette portion des til)res du facial qui monte par le pied du pédoncule cérébral, c'est-à-dire parésie seulement des muscles intérieurs ou respiratoires de la face. Dans les foyers d'hémorrbagie ou d'encéphalite, la parésie des muscles de l'œil s'accompagne de déviation du globe oculaire, avec rotation de la tête du côté opposé à l'hémiplégie. Dans les foyers isolés du pédoncule cérébral, il y a du môme côté une paralysie incomplète de l'oculo-moteur, qui est croisée avec l'hémiplégie et avec des paralysies incomplètes de la face et de la langue.

Dans les lésions dont le foyer atteint la protubérance, on observe presque toujours Yhémiplégie alterne, c'est-à-dire la paralysie faciale d'un côté et la paralysie des membres du côlé opposé. D'après Brown- Séquard, quand la lésion est située au-dessus de l'entrecroisement des libres du facial, la paralysie faciale s'observe du m'jme côté que l'hémiplégie; elle est alterne, au contraire, quand la lésion est située au-dessous de l'entre-croisement. Comme nous le démontrerons plus loin à propos des tumeurs de la protubérance, il est plus rationnel d'admettre, qu'une lésion située au-dessus du noyau faisant suite à l'entre-cioisement du facial, produit une paralysie faciale alterne ; que la compression des racines du facial la produit du même côté; qu'enfin une lésion du noyau inférieur du facial produit une paralysie faciale incomplète du côté opposé. La paralysie faciale alterne est ordinairement complète, et comme dans les hémiplégies faciales pèripliériques, on trouve abolition de la contractilitè faradique des muscles et des nerfs, accroissement de la contractilitè galvano-musculairc et diminution ou perte de la réaction galvanique des nerfs. Outre le nerf facial, les foyers de la protubérance peuvent entraîner des paralysies du mouvement et de la sensibilité dans la sphère du trijumeau, des paralysies des muscles de l'œil et de la langue, du nerf acoustique et du nerf optique.

Les paraplégies cérébrales résultent ordinairement de la coexistence de deux hémiplégies distinctes, et surviennent quand il y a des foyers morbides svmètriques dans les ganglions ou dans les pédoncules cérébraux, des lésions circonscrites à la partie médiane -de la protubérance, des anévrysmes de la base, ou des affections plus étendues de la protubérance et de la moelle allongée. L'association de ces pa-

j'aplégies avec des paralysies multiples des nerfs crâniens en est un syniptônic caractéristique. Les troubles de la coordination, avec les caractères de Vataxle, s'observent dans les afïeclions de la protubérance et du cervelet.

Les [)reniiers troubles de la sensibilité qu'entraînent les maladies cérébrales sont des douleurs vagues, des fourmillements ou un engourdissement dans les membres du côté atteint, des névralgies du ti'ijumeau, surtout dans les tumeurs, et une augmentation de l'excitabilité réflexe. A un degré plus avancé, par le fait de l'iiémorrbagie, du ramollissement ou des tumeurs,, il se produit, du côté opposé à la lésion, des troubles plus ou inoins graves, des interruptions dans les voies conductrices de la sensibilité, dont les terminaisons centrales sont situées dans la substance médullaire, en arriére du noyau lenticulaire, jusqu'au lobe occipital, ainsi que nous en donnerons la démonstration liistologique à propos de l'apoplexie cérébrale ; il survient également des altérations de la sensibilité lorsque la lésion porte sur les points intermédiaires de la roule suivie par les impressions sensitives, sur la partie externe du pied du pédoncule cérébral, sur le pont de Varole et la moelle allongée. Dans les tumeurs de la protubérance, il y a souvent des désordres de la sensibilité croisés avec la paralysie motrice. 11 faudra poursuivre attentivement et vérifier par l'histologie, sur une longue suite d'affections cérébrales, cette topographie des lésions de la sensibilité ; il y a plus de profit à tirer de là pour la pathologie humaine, que des recherches toujours moins dignes de confiance et moins (exactes, faites sur les animaux, comme celles instituées par Veyssière dans ces derniers temps. (Arc/i. de Physiol. 1874).

Parmi les coinplicatioiis éloignées des maladies cérébrales, il faut citer le strabisme, le rétrécissement irritatif des pupilles, leur dilatation ultime, leur insensibilité, et les désordres dans le fonctionnement du cœur et dans les mouvements respiratoires. D'après les résultats concordants de l'expérimentation et de la pathologie, l'exagération de la compression cérébrale entraîne d'abord le ralentissement, puis l'accélération excessive du pouls (d'abord excitation, puis paralysie des origines du nerf vague). La respiration suit aussi l'augmentation de la pression cérébrale; elle est d'abord fréquente et irrégulière, puis avec le coma, elle devient lente et profonde.

Cette revue de la symptomatologie des affections cérébrales peut se terminer par les troubles vaso-moteurs et les lésions trophiques. Les grandes maladies aiguës du cerveau (méningite, encéphalite, apoplexie) se reconnaissent en général à V élévation fébrile, précoce, de

la température. Que la température se maintienne à une élévation considérable (41° C. et jus(iu'à 4!2"C. dans la méningite) ou qu'après un abaissement de courte durée elle se relève rapidement (comme Ta signalé Bourneville dans les formes apoplectiques), ce sont là ordinairement les signes d'une terminaison fatale. Dans les hémiplégies anciennes, avec ralentissement chronique de la circulation et hypé réniie passive, il y a abaissement de la température.

Parmi les troubles trophiques, nous mentionnerons : les lésions de decubitus [decuhitus acutus) se déclarant dans les premiers jours après l'apoplexie et après d'autres maladies cérébrales, du côté paralysé, et les arthropathies des membres supérieur ou inférieur dans les hémiplégies de cause apoplectique; les altérations de nutrition des muscles peuvent manquer ou être insignifiantes dans les paralysies cérébrales durant depuis plusieurs années; les centres trophiques des muscles ne sont certainement pas dans le cerveau. Charcot a observé un cas d'atrophie musculaire progressive (avec perte de la contractilité électrique) dans une hémiplégie gauche apoplectique où, dès le début, les membres avaient été contractures ; à l'autopsie, on trouva une sclérose descendante du cordon latéral gauche, se propageant jusqu'à la coj^ne grise antérieure correspondante, avec des points d'atrophie des cellules nerveuses. Sur la peau des extrémités paralysées, la plus légère pression suffisait à provoquer des éruptions huileuses, qui se tranformaient promptement eneschares.

Des cas pathologiques très-variés peuvent faire participer la moelle épinière aux maladies du cerveau, effaçant ainsi les lignes de démarcation que nous traçons théoriquement entre les centres nerveux. Dans plusieurs formes de méningite de la base, des productions tuberculeuses peuvent se développer sur les méninges du cerveau et de la moelle, ou bien les exsudais inflammatoires et le pus s'étendent à travers le trou occipital du cerveau à la moelle, comme dans la méningite cérébro-spinale. Dans la sclérose multiple des centres nerveux, c'est le cerveau aussi bien que la moelle allongée et la moelle spinale qui subissent par places la transformation fibrillaire. La périencéphalite, ou, suivant d'autres, les lésions chroniques interstitielles, de la paralysie générale progressive, se coin})liquent souvent de dégénérescence grise de la moelle.

11 n'est pas rare que les foyers morbides du cerveau soient le point de départ de lésions de nutrition secondaires dans les voies de transmission de la moelle. Comme Tïirck l'a démontré le premier, les foyers d'apoplexie dans les ganglions cérébraux et leur voisinage, peuvent amener la dégénérescence atrophique des cordons antéro-

CARACTÈRES GÉ^■ÉRAUX DES AFFECTIONS CÉRÉnRALES. 7

latéraux. Les Iroiiblcs graves de la sensibilité qu'on trouve dans les membres frappés d'bémiplégie, comme dans rai)oplexie, doivent être rapportés à des altérations anatomiques des organes conducteurs correspondants, depuis la couclie médullaire des ganglions cérébraux jusqu'aux fibres du cordon postérieur de la moelle ; nous en donnerons la démonstration en traitant de l'apoplexie cérébrale. La compression de la moelle allongée par des tumeurs de la protubérance ou du cervelet, et cette dégénérescence secondaire, trop peu étudiée jusqu'ici, des voies spinales en cas de tumeur, peuvent occasionner de la paraplégie et des troubles de la sensibilité ; le l'ait est bien plus rare dans la sypbilis du cerveau ou de la moelle. Enfin les embolies cérébrales doubles, ainsi que la thrombose des vaisseaux de la protubérance, que Duret fait venir du tronc basilaire, peuvent frapper de paralysie toutes les extrémités.

Le dicKjnostic des maladies du cerveau a fait des progrés considérables, dans ces derniers temps, grâce aux conquêtes importantes de la physiologie, de la clinique et de l'anatomie pathologique. L'examen plus sévère du complexus symptomatique propre aux affections en foyer ; le groupement plus rationnel des phénomènes révélant le siège de la lésion ; l'étude plus parfaite, surtout des hémiplégies, de leurs rapports avec les paralysies des nerfs crâniens, des troubles des facultés psychiques et des organes des sens, des lésions rétiniennes précoces, reconnaissables à l'ophthalmoscope, des désordres caractéristiques de la parole, des anomalies de la sensibilité réflexe et de la sensibilité au courant électrique; telles sont les données qui ont contribué puissamment à faire la lumière sur certains iihènomènes obscurs de la vie, et à rapporter à leur véritable siège des symptômes de nature très-diverse.

L'étude clinique des tumeurs, de l'encéphalite, de Fembolie cérébrale, de la sclérose cérébro-spinale, etc., n'a été poursuivie avec succès que dans ces dernières années. Que les embarras considérables que nous éprouvons encore dans la localisation des symptômes, par suite delà multiplicité et de la confusion des processus, puissent être aplanis peu à peu par l'étude plus approfondie des fonctions cérébrales à l'état normal et dans les maladies, ainsi que par les efforts combinés de l'expérimentation et de l'observation clinique!