MALADIES DES CORDONS POSTÉRIEURS DE LA MOELLE

TABES DORSUALIS, ATAXIE LOCOMOTRICE, SCLEROSE POSTERIEURE.

On trouve déjà dans Ilippocrate quelques notions sur les affections tabétiqucs ; il attribue la ^Ôia'.ç ir/iaQiy.Y), vw-'.aç (phthisie iscliiadique ou médullaire), aux excès vénériens, et la Irai le par la diète lactée.

Galien connaissait aussi cette maladie ; il l'appelle oOiziq aXaia, rv-iva TLxpXrjv 'AT. aoyxzov ovo[j.a^cusi (phthisie latente ou invisible, pseuduphthisie). Pendant un siècle et demi après l'ère chrétienne, les médecins ne sortent pas du cercle étroit de ces notions primitives. On trouve dans Bonet [Sepulchretum, liber I, sect. XIII, 1679), la première autopsie d'un malade qui avait eu pendant douze ans des crampes et de la paralysie des extrémités, et chez lequel on trouva la moelle remplissant à peine la moitié du canal rachidien, et plongée dans un liquide aqueux ; on doit sans doute rapporter ces lésions à une myélite chronique. Les observateurs des dix-septième et dixhuitième siècles décrivent sous les termes génériques de : Notialgia, spinitis (Niel), phthysis nervosa, myelitis notiea (Harless), Angina vertehralis^ pleuritis dorsalis, spinodorsitis, des affections dans lesquelles ils confondent des formes tabétiques, et des inflammations aiguës et chroniques de la moelle.

A l'exemple de Wichmann (De poUutione diurna fi^equentiori^ sed rarius ohservala iabescentiœ causa, 1782), les auteurs du commencement de notre siècle, Lallemand, Kaula, Deslandes, Mantel, Donné, etc., ont eu surtout en vue la consomption liée à la spermatorrhée. Hutin [Bull, delà Soc. anat., t. II, 1827), Monod (Bull, de la Soc. anal., 1856), Ollivier (loc. cit.) ont montré les premiers que le tabès avait pour lésion anatomique une dégénération des cordons postérieurs ; abandonnant les vues nosologiqucs étroites qu'on avait eues jusqu'alors, Horn, Hecker, Naumann, Brach, Romberg, Steinthal, Wunderlich, se sont efforcés de serrer de plus près les symptômes cliniques de la maladie en question. Les troubles ataxiques du mouvement ont été rapportés d'abord par Bouillaud (Nosographie Médicale., V, 1840), puis par Todd (Cijclopaedy of. anat. and physioL, 1847), à un défaut de coordination. Douze ans après , Duchenne [Arch. gén., décembre 1858, janvier, février, avril 1859), par ses remarquables travaux sur Yataxie locomotrice progressive, appelait l'attention des médecins sur cette maladie et ses symptômes, avec une perspicacité et une précision que Romberg, Todd, etc., n'avaient su atteindre.

On ne connaissait autrefois que les formes d'ataxie qui sautent aux yeux» Les symptômes fournis par les nerfs crâniens, qui ne sont pas moins fréquents et donnent Talarme les premiers, les douleurs névralgiques caractéristiques, avaient échappé à l'attention des |)remiers observateurs ; on trouve seulement mentionnés dans Romberg les anomalies pupillaires et le strabisme interne. Très-peu connaissaient et interprétaient exactement les troubles de la courdin-ition ;

quant aux lésions anatomiques, elles demeuraient encore inaperçues. De nombreuses et importantes lacunes restaient donc à combler dans des observations jusqu'alors si imparfaites. La comparaison des ouvrages anciens avec les travaux modernes, montre bien tout ce que nos connaissances sur ce sujet ont gagné en étendue et en clarté.

Anatomie pathologique.

Sur des coupes fraîches de la moelle, on voit les cordons postérieurs manifestement diminués de volume, rétractés, d'une teinte grisâtre et d'une consistance dm^e, rarement molle. Suivant que l'affection portait sur les membres inférieurs ou les supérieurs, les lésions dominent tantôt à la région lombaire, tantôt à la région cervicale ; dans beaucoup de cas la dégénération monte plus haut, et peut être suivie jusque dans la substance grise du plancher du quatrième ventricule, dans la protubérance et dans les ganglions cérébraux. Sur des coupes transparentes de la moelle durcie, on trouve à Yexamen microscopique, que les fibres nerveuses sont réduites à une matière parsemée de granulations fines et de molécules graisseuses, et remplacées par un tissu conjonctif fibrillaire. Si on traite la préparation par une solution faible de carmin ammoniacal, les cylindres axiles apparaissent plus distinctement, et souvent on peut reconnaître, même à l'œil nu, une imbibition cunéiforme, qui correspond aux cordons postérieurs dégénérés.

Dans les vaisseaux , on constate souvent des accumulations de graisse et de pigment ; quelques-uns sont remplis de proliférations nucléaires ; dans la substance granuleuse fondamentale, on trouve des capillaires variqueux, à parois épaisses, infiltrés de granulations et de corpuscules amyloïdes. Marotte , et surtout Lockhart-Clarke ont trouvé les cellules nerveuses des cornes postérieures en partie atteintes de sclérose. Les racines nerveuses postérieures sont minces, dures, atteintes de dégénération conjonclive ; les nerfs sciatiques, cruraux et brachiaux sont quelquefois parsemés d'un tissu conjonctif interstitiel, riche en noyaux, avec diminution des fibres primitives (Friedreich). Plusieurs nerfs crâniens, notamment le nerf optique, l'oculomoteur , l'hypoglosse présentent aussi de la dégénérescence grise et de l'atrophie. Enfin les méninges sont souvent, mais non toujours, épaissies et adhérentes au niveau des cordons postérieurs. Nous en avons parlé plus longuement page 296.

D'après les dernières recherches de Charcot et Pierret (Aixh. de physioL, 1872 et 1875), outre la partie médiane, cunéiforme des

cordons postérieurs (cordons de Goll), la lésion porte aussi sur la partie externe, celle qui touche aux cornes postérieures. Cette partie doit être considérée d'après Stillïng, L. Clarke et Kollikcr, comme l'expansion intra-méduUaire des racines postérieures (fibres radiculaires internes de Kolliker), et réunit différents points de la substance grise postérieure au moyen de fibres commissurales arcil'ormes. C'est du centre de cette partie que se développe la sclérose des cor dons postérieurs, pour gagner ensuite les racines postérieures. La lésion de ces cordons postéro-externes, sans participation des cordons postérieurs médians^ suffit complètement, d'après les auteurs en question, pour donner naissance à l ataxie. Dans les cas avancés, les dégénérations finissent certainement par atteindre aussi les cordons médians.

Non-seulement l'affection scléreuse tend à se propager des parties latérales aux parties médianes des cordons postérieurs, mais elle se transmet aussi aux cornes postérieures, et quelquefois à la partie postérieure des cordons latéraux. Dans le sens vertical, la sclérose des parties latérales des cordons postérieurs peut être suivie jusque dans le bulbe, où elle atteint les corps restiformes. Ordinairement la partie médiane des cordons postérieurs est aussi le siège d'une dégénération secondaire, qui marche de bas en haut. La complication d'atrophie musculaire progressive, qui s'observe quelquefois dans l'ataxie, serait due à l'extension du processus morbide au réseau de fibres nerveuses qui, d'après Gerlach (Stricker, Handb. der Gewebslehre, II, Bd), met en communication les fibres radiculaires internes avec les cellules des colonnes grises antérieures. Dans un cas de ce genre, Charcot a trouvé, outre la dégénération des cordons postérieurs, une atrophie de la corne antérieure droite. J'ai eu l'occasion d'examiner (septembre 1871) les intéressantes préparations de Charcot à ce sujet.

Il arrive aussi quelquefois, dans la paralysie des aliénés, que la sclérose atteigne de préférence les cordons postérieurs (Westphal, Magnan), depuis la moelle cervicale jusqu'au calamus scriptorius, et en bas jusqu'à la portion lombaire. Les douleurs lancinantes, la lourdeur de la marche, la dégénérescence grise des nerfs optiques (Leber), montrent l'analogie de ces cas avec l'ataxie.

Étiologie.

La proportion inquiétante de cas d'ataxie et d'affections spinales que l'on observe dans notre pays prouve, en résumé, que cette prédis

position morbide doit avoir sa source dans des causes intimes inhérentes aux conditions sociales de notre époque. Que l'on songe à la fréquence énorme de l'anémie dans les grandes villes (et notamment à Vienne) ; au nombre considérable de femmes et de mères de famille atteintes d'affections nerveuses et d'hystérie ; aux nombreux exemples d'excitation précoce, de perversion ou d'abus des fonctions génitales ; aux fatigues, aux préoccupations innombrables qui usent la plupart des hommes dans la lutte pour l'existence : pourra-t-on s'étonner, qu'après tant et de si profondes perturbations apportées à l'énergie et à la force de résistance du système nerveux, la débilité et les maladies nerveuses se transmettent des parents aux enfants avec toutes leurs tristes conséquences? On s'explique ainsi que la génération actuelle fourmille de maladies nerveuses, et que l'ataxie se rencontre assez souvent dans des familles dont les membres présentent presque en permanence des exemples d'affections nerveuses.

Trousseau a observé plusieurs fois l'ataxie dans des familles où l'on trouvait, parmi les membres aux degrés les plus rapprochés, l'hypochondrie, la monomanie, l'épilepsie, des convulsions. Dans les observations de Friedreich, on voit une fois deux, une autre fois quatre collatéraux atteints d'ataxie. Carré connaissait une famille d'ataxiques vrais, dans laquelle la grand'mère, la mère, sept frères et sœurs et neuf parents étaient notoirement ataxiques. Dans une famille que j'ai soignée, la mère, morte de tuberculose, avait eu souvent des convulsions, un fils était épileptique, un autre ataxique, une fille mourut d'hydrocéphale. Dans une autre famille c'étaient deux frères, dans une troisième le père et le fils qui étaient ataxiques ; dans une quatrième enfin, le grand-père était mort d'apoplexie, le père devint ataxique, et le fils fut atteint d'une cliorée à rechutes.

On voit, d'après ce qui précède, que le développement de l'ataxie dans certaines familles peut tenir à une prédisposition aux troubles nerveux. Étant donnée une aptitude morbide congénitale, le système nerveux souffrira de certaines influences extérieures, qui seront sans effets fâcheux pour des sujets bien portants et résistants. Certaines natures délicates succombent plus vite aux chagrins et aux fatigues, sont frappées plus profondément et pour plus longtemps par les inlluences extérieures, que les sujets originairement plus forts, ou plus aguerris et mieux préparés à la résistance.

Parmi les circonstances extérieures pernicieuses pour le système nerveux, il faut citer en première ligne le refroidissement. J'ai eu maintes fois l'occasion de remonter jusqu'à l'origine rhumatismale de l'ataxie. Dans les formes d'ataxie que j'ai observées en nombre considérable à l'hôpital général de Vienne, pendant une longue suite d'années, le refroidissement figurait comme la cause la plus fréquente, surtout dans la classe ouvrière, où les hommes sont si souvent et si

gravement exposés, par leurs travaux en plein air ou dans l'eau, aux injures du froid et aux vents qui sont si redoutables chez nous, l.a fréquence remarquable de l'ataxie parmi nos ouvriers, auxquels la rudesse du travail quotidien et les rigueurs de la vie imposent la modération dans les plaisirs sexuels, s'élève contre l'opinion d'après laquelle les excès vénériens seraient la cause principale de l'ataxie.

L'action nocive du froid frappe également les soldats. Ainsi, dans le corps de Lûtzow, au rapport des médecins de cette époque, il y eut de nombreux cas d'ataxie ; je tiens aussi de source certaine qu'après la campagne de Hongrie, pendant le rigoureux hiver de 1849, l'ataxie se montra avec une fréquence évidente parmi les maladies des soldats. Dans beaucoup de mes observations, l'ataxie remontait à la bataille de Sadowa, alors que les troupes, échauffées par l'action, avaient dû entrer dans l'eau et errer longtemps avec leurs vêtements transpercés. Dans d'autres cas, c'étaient des soldats qui avaient été exposés aux ardeurs du jour sur les hauts plateaux du Mexique, puis établissaient leur bivouac sur un sol humide et par la fraîcheur de la nuit, où ils étaient souvent assaillis par les vents glacés du N. N. 0., venant des terres chaudes, et présentaient peu de temps après les premiers symptômes de l'ataxie (douleurs, puis faiblesse progressive des jambes). Mais il ne faut nullement conclure de ces faits, que les marches excessives et les privations de tout genre ne puissent pas, à elles seules, produire l'ataxie. D'autre part, des hommes exténués, épuisés de la sorte sont bien plus accessibles k Faction des basses températures, de l'humidité et des vents froids, que des gens bien nourris, bien pourvus et ménageant leurs forces.

On voit aussi l'ataxie (plus rarement la myélite chronique) se développer après des refroidissements dans différentes professions. Les marchands, les agriculteurs, les chasseurs, les ingénieurs, etc., qui sont forcés de sortir ou de travailler par le froid, souvent par une neige épaisse, par de fortes pluies ou des vents violents ; les médecins de campagne, qui sortent de leur lit, baignés de sueur, pour aller courir le pays en pleine nuit ; les architectes, qui ont souvent à travailler dans l'eau et subissent toutes les intempéries ; les individus des classes pauvres, qui travaillent dans les canaux, dans la glace, aux époques les plus rudes de l'année, et ceux qui pendant nos inondations sont forcés de séjourner dans des caves ou des cuisines remplies d'eau : chez tous ces individus, dans ces positions sociales diverses, j'ai vu les premiers symptômes irritatifs de l'ataxie succéder au refroidissement.

Suivant la réceptivité individuelle, suivant l'intensité et la durée de l'action du froid, les choses se bornent à des irritations superficielles de la peau et des nerfs musculaires (c'est ce qu'on nomme rhumatisme musculaire) ; ou bien il y a refroidissement et névralgie simple de troncs nerveux plus importants, comme du nerf sciatique ; quand le froid porte son action plus profondément, il survient des

paralysies rhumatismales de certains groupes musculaires, ou môme des excitations vasculaires du système spinal, où des hypérémies répétées ou prolongées peuvent certainement donner naissance à des processus morbides , comme cela est démontré pour le cerveau. L'irritation anormale imprimée par le froid aux nerfs sensitifs périphériques parait se transmettre jusqu'à la moelle en suivant les troncs et les racines nerveuses. D'après les récentes expériences de Feinberg, un refroidissement intense de la moelle chez les animaux peut provoquer une myélite.

D'autres preuves encore montrent l'influence funeste du froid sur les fonctions du système nerveux; ainsi, tandis que les excès vénériens et les autres causes d'épuisement ne donnent ordinairement lieu à l'ataxie que longtemps après et d'une manière progressive, un refroidissement intense et de courte durée suffit à donner naissance immédiatement aux premiers germes de l'ataxie, qui se développe ensuite rapidement, surtout si l'action du froid vient à se répéter. L'état du système nerveux dépend beaucoup de l'époque à laquelle le refroidissement se fait sentir. Que le système nerveux soit dans un état de calme où ses molécules conservent leur équilibre normal, il pourra soutenir impunément bien des chocs extérieurs; au contraire, des nerfs excités, surmenés de longue date, ébranlés dans leur constitution intime, non-seulement ressentent vivement l'action du froid sur la sensibilité, mais encore cette irritation (comme le prouvent les crampes réflexes qui ne sont pas rares en pareil cas) gagne jusqu'aux parties centrales, jusqu'aux cellules nerveuses, et apporte les premiers éléments de trouble dans ces organes d'une structure si délicate.

Après les causes rhumatismales , dont nous venons de voir la fréquence et l'activité, les excès vénériens sont une source considérable d'ataxie. S'il est vrai que les excès vénériens fournissent de nombreuses victimes à l'ataxie, cependant le nombre de ces victimes, d'après ce que j'ai observé, est loin d'être aussi élevé qu'on est disposé à le croire. Si les excès vénériens étaient réellement une cause si fréquente d'ataxie, les grandes villes , où l'on trouverait tant de coupables à certains points de vue, devraient être le refuge d'innombrables ataxiques. Une proportion beaucoup plus forte d'ataxies est fournie par deux autres formes d'excitations génésiques: la masturbation et les pollutions habituelles .

Les occasions abondent, dans les grandes villes, de poursuivre la profonde influence des excitations génésiques contre nature, sur les fonctions spinales, comme sur la nutrition générale. J'estime que les

rapports contre nature ébranlent moins violemment l'activité médullaire, que cette surexcitation excessive du système nerveux qui accompagne l'éjaculation dans Vonanisme. Je sais qu'on peut constater quelquefois chez les singes les altérations pathologiques, consécutives à la masturbation. Ces animaux, même quand ils ont toute liberté de s'accoupler avec leurs femelles, sont tellement adonnés à l'onanisme, qu'ils ne cessent de s'y livrer, et qu'après un temps plus ou moins long, on voit survenir de la faiblesse et de la langueur dans leurs mouvements. Chez l'un d'eux, on trouva à l'autopsie une atrophie considérable de la moelle. Quand la masturbation a été continuée pendant plusieurs années, l'énergie des fonctions spinales se trouve compromise à l'époque de la puberté, au point qu'il reste pour toute la vie un état de faiblesse et d'épuisement du système nerveux ; de là, surtout avec le concours d'autres causes nocives, peut résulter une prédisposition à l'ataxie.

La population masculine serait dans la plus déplorable situation, si la masturbation devait conduire à l'ataxie dans la plupart des cas. Plus courte et plus rare sera la pratique de l'onanisme, plus les forces de la nature répareront promptement et solidement ses ravages, moins aussi se feront sentir sur le système nerveux les funestes conséquences de ces perversions génésiques. Par contre, la masturbation pratiquée avec frénésie pendant de longues années, continuée jusqu'à l'âge mûr (comme j'en ai vu plusieurs exemples chez des gens qui avaient renoncé au coït par crainte d'une nouvelle infection), produit un état morbide du système nerveux, et plus tard, quand surviennent des préoccupations ou quelque influence extérieure nocive, ces germes d'affections spinales se développent.

Les pertes séminales, telles qu'on les observe habituellement vers l'âge de 20 ou 30 ans, peuvent porter atteinte au système nerveux par leur fréquence et leur longue durée. Les pollutions, d'après ce que j'ai vu, sont plus fréquentes chez les hommes qui, pendant plusieurs années de leur enfance ou de leur jeunesse, se sont livrés à l'onanisme, et qui bientôt, après les premiers rapprochements sexuels, ont eu des pertes séminales involontaires pendant la nuit; les pollutions consécutives à des excitations psychiques sont relativement moins graves. Des pollutions peu fréquentes, ne se prolongeant pas jusqu'à l'âge mûr, peuvent, en réglant convenablement le coït et grâce aux forces curatives de la nature, ne pas laisser de traces, et ne pas conduire forcément à cet état dont Tissot a tracé le sombre tableau. Par contre, plus les pollutions ont de durée et de persistance, plus leurs atteintes sont fréquentes et profondes, plus funestes aussi

seront les hypérémies répétées de la moelle qui leur font suite ; que cet état dure plusieurs années, et la force de résistance du système nerveux spinal est ébranlée, des affections centrales peuvent exister déjà en germe.

Il faut citer encore, parmi les conditions pathogéniques de Tataxie, les causes d'épuisement; telles sont les grandes fatigues, les préoccupations, les chagrins qui viennent souvent assaillir le système nerveux, et peuvent, notamment chez les sujets d'une excitabilité particulière, compromettre gravement les fonctions spinales. Dans beaucoup de cas, d'autres influences non moins funestes (comme les refroidissements, les excitations génésiques) viennent agir pour leur part sur des organismes épuisés, dont l'énergie nerveuse se trouve ainsi minée sur plusieurs points. On peut voir aussi l'ataxie se développer après la syphilis, les fièvres typhoïdes graves, les accouchements^ répétés (chez les femmes pauvres), les flux sanguins chroniques, les allaitements fréquents et prolongés.

Le sexe masculin fournit une proportion beaucoup plus forte d'ataxiques que le sexe féminin. Le plus grand nombre des cas commence de 50 à 50 ans; ils sont le plus fréquents de 40 à 50. Je n'ai jamais observé l'ataxie chez les enfants, mais seulement des myélites à marche rapide à la suite de lefroidissements violents. Les chiffres donnés par d'autres observateurs s'accordent sur le plus grand nombre des points avec ce qui précède.

Symptomatologie .

L'ataxie, avec ses troubles de coordination si apparents, ses anomalies de la sensibilité et ses paralysies fonctionnelles, est une maladie impossible à méconnaître. 11 est beaucoup plus difficile et moins banal de reconnaître Vataxie à son début. Les ataxies au début passent assez souvent inaperçues pendant longtemps, et se cachent sous les apparences de névralgies vagues, de douleurs rhumatismales, goutteuses, de troubles hémorrhoïdaires, d'une irritation spinale, le tout admis un peu à la légère ; et dans ces cas, on n'applique guère aux malades le traitement qui leur conviendrait. Dans la plupart des cas cependant, malgré toutes les difficultés que présente le diagnostic, en examinant le malade dès les premiers temps, un médecin attentif découvrira des symptômes qui lui révéleront toute la gravité de raffcction encore latente. Il ne saurait donc être superflu d'examiner de plus près les symptômes en question.

Troubles de In sensibilité. Les tfoiibles qui se ffiailifestehi de èi

bonne heure et si Iréqucmment du côté de la sensibilité se relient, dans la plupart des cas, à une irritation vasculaire ou inflammatoire de la moelle, principalement des racines nerveuses et de leurs prolongements dans la substance grise. Les sensations éprouvées varient suivant les alternations de cette irritation ; si elle est faible ou forte, il y a une sensation d'engourdissement ou de brûlure; si son intensité varie instantanément d'une fibre à l'autre, il y a des fourmillements ; quand elle augmente brusquement , ce sont des douleurs subites. Les douleurs fulgurantes des extrémités, qui se succèdent plus ou moins rapidement, sont le plus souvent accompagnées dliyperesthésie cutanée, de frissons, et d'accélération du pouls (par irritation des fibres radiculaires internes, Charcot). Elles se produisent plus souvent sur le trajet des branches inférieures que des branches supérieures de l'un des nerfs sciatiques, ou du côté des nerfs lombaires; dans d'autres cas, les malades indiquent plutôt des brûlures ou douleurs téréhrantes profondes ; souvent ce sont des douleurs en ceinture autour du tronc qui prédominent. Ces névralgies intermittentes ne cèdent qu'incomplètement aux moyens employés; quand elles ont duré un certain temps (quelquefois même dès le début), il survient des douleurs dans les branches du plexus cervical ou du plexus brachial d'un côté (avec points douloureux à la région scapulaire postérieure, et sensibilité des nerfs brachiaux à la pression), des engourdissements passagers, des fourmillements ou des picotements dans les mains, dans quelques-uns des doigts ou des orteils, des tiraillements passagers dans certains espaces intercostaux; quand l'irritation gagne des parties plus élevées, il se produit des congestions vers la tête, avec sensation d'engouement, de compression ou de constriction, avec ou sans élévation notable de la température. On constate aussi assez souvent des tiraillements douloureux sur le trajet du trijumeau, un sentiment de tension à la nuque, à l'occiput, dans les yeux ; il y a plus rarement des palpitations cardiaques, des lipothymies, par suite d'un spasme réflexe des vaisseaux cérébraux.

La rachialgie se présente chez les ataxiques sous différents aspects. Par suite d'une irritation des rameaux postérieurs des nerfs spinaux, les apophyses épineuses et transverses , la peau et les muscles qui les recouvrent peuvent offrir une sensibilité insolite à la pression. Cette hyperesthésie n'est pas, en somme, un signe constant de l'ataxie ni de la myélite. Schiff a montré que si l'on enduit de térébenthine un des nerfs axillaires, le tronc de ce nerf devient rouge et douloureux, sans que la sensibilité de ses branches terminales

580 MALADIES DU l'ARENCHYME DE LA MOELLE.

soit notablement augmentée. Par analogie , les racines nerveuses congestionnées ou déjà enflammées peuvent donner lieu à une hypercstliésie subjective, mais non objective, de leurs branches terminales. Chez certains ataxiques, chez lesquels ni la pression ni une rotation exagérée du tronc ne provoquaient de douleurs, j'ai vu l'application de courants galvaniques ou faradiques forts déterminer des symptômes d'irritation périphériques, des brûlures ou des élancements dans les jambes ou la plante des pieds. L'exploration galvanique des verlèbres cervicales inférieures et dorsales supérieures chez un ataxique, provoquait des secousses dans le bras gauche (irritation secondaire des filets nerveux correspondants), tandis que l'excitation portée sur le membre supérieur droit était sans action appréciable.

Les phénomènes observés sur le trajet du sciatique, depuis une légère sensibilité jusqu'à de violentes douleurs, se propagent souvent plus bas; il y a alors des élancements, des tiraillements, ou une douleur en étrier (quelquefois c'est une névralgie plantaire opiniâtre) ; les douleurs s'étendent aux parties antérieures de la cuisse et de la jambe, où l'on trouve en certains points les nerfs sensibles à la pression. Toute compression prolongée, le décubitus latéral, une chaussure trop serrée deviennent bientôt impossibles à supporter. La pression du doigt sur l'échancrure sciatique, sur les points d'émergence des nerfs lombaires provoque de la douleur (mais pas toujours), et s'accompagne d'une sensation pénible, par suite de la coexistence assez fréquente d'une hyperesthésie cutanée et musculaire.

Dans la plupart des cas, la sensibilité au chatouillement disparait la première ; la sensibilité tactile est profondément altérée, souvent abolie ; la sensibilité à la douleur disparaît rarement d'une façon complète, elle présente seulement des perversions. La sensibilité à la température ne s'altère que plus tard ; la sensibilité au froid est surtout augmentée ; la jambe où est perçue une sensation subjective de froid distingue mal les températures (de l'eau tiède est prise pour de l'eau très-chaude), tandis que la jambe la moins malade perçoit encore nettement les températures. La sensibilité musculaire est en général profondément altérée par la suite : le r^etard des impressions sensitives (par suite des obstacles à la transmission dans la substance grise) peut aller jusqu'à deux ou trois secondes.

Quand plus tard il survient une anesthésie plus étendue (par lésion des racines et des cornes postérieures), Y anesthésie atteint jusquaux articulations. Les mouvements communiqués aux orteils.

ATÀXIE LOCOMOTRICE. 381

au métatarse, au cou -de- pied et même au genou n'arrivent pas à la connaissance du malade ; il en résulte une grande gène, surtout dans la station verticale (par suite du manque de fixité dans les genoux), et dans la marche (le pied ne se détache plus du sol; les mouvements de rotation, quand le malade veut se retourner, s'exécutent mal). A ce moment aussi, le sens musculaire est généralement atteint; les malades, quand on leur ferme les yeux, ou bien pendant la nuit, ne peuvent plus distinguer la position de leurs membres, ni leurs rapports entre eux. Au moyen d'un courant galvanique descendant appliqué sur les nerfs ou sur les muscles, on obtient quelquefois des secousses manifestes, qui pourtant ne sont que trés-peu ou nullement perçues par le malade, quand on détourne ses regards. La sensibilité cutanée est aussi profondément altérée d'ordinaire, depuis les lombes jusqu'aux fesses, au scrotum et au pénis ; dans une de mes observations, le malade était resté longtemps couché sur son scrotum, et longtemps après seulement des douleurs vinrent l'avertir de cette position incommode. J'ai pu étudier longuement ces obtusions ou ces abolitions de la sensibilité dans toute une série de cas, et notamment chez deux médecins. 11 n'est pas rare que ces phénomènes se combinent avec l'ataxie du mouvement ; lorsque celle-ci manquait, on constatait tout au moins une incertitude manifeste de la marche, surtout dans l'obscurité.

Troubles de la motilité. Aux phénomènes caractérisant les troubles de la sensibilité s'ajoutent ordinairement de bonne heure des troubles de la motilité. Les malades ressentent une tension pénible dans les jambes, de temps en temps leurs genoux fléchissent, ils se plaignent de se fatiguer vite quand ils marchent (surtout sans canne), ou quand ils sont longtemps debout ; cetle sensation d'abattement incommode souvent les malades d'une manière très-marquée, dès le matin, au sortir du lit (perversion morbide du sens musculaire?). De temps en temps, surtout après des efforts (mais quelquefois aussi dans le lit), il survient des crampes musculaires passagères aux membres supérieurs et inférieurs, au tronc, à la nuque (les malades les décrivent comme des pulsations). La station verticale, la rotation rapide sur un seul pied (où Fou reconnaît facilement le côté le plus malade), la marche accélérée, l'ascension des escaliers, la course sont évidemment difficiles ou môme impossibles, et sont ordinairement suivis d'une exacerbation des douleurs des jambes ou du dos, et d'une constriction plus forte de la tête.

Cet affaiblissement de la motilité peut augmenter lentement dans l'espace d'une année ; mais dans des conditions défavorables, ou par

suite de l'intensité première de la maladie, il peut aboutir à une abolition prompte des mouvements. L'énergie des mouvements décroit alors rapidement, on constate d'une manière évidente de la raideur et des trépignements pendant la marche, les jambes agissent inégalement et se posent sur le sol en s'écartant l'une de l'autre ; pour soutenir la colonne vertébrale dans son équilibre instable, il se produit alors une incurvation vers le côté sain, par suite de la rupture de l'antagonisme entre les muscles dorsaux, et de la parésie d'un des côtés. (Dans un cas de Friedreich, on trouva une dégénérescence graisseuse des muscles dorsaux, avec prédominance à gauche.) Par la faiblesse et l'atrophie des extenseurs de la cuisse, la solidité de l'articulation du genou est compromise ; la parésie des muscles du bassin et de la colonne vertébrale apporte les plus grandes difficultés au redressement du tronc, après inclinaison en avant, et aux oscillations qu'il exécute normalement sur les têtes des fémurs.

On constate encore d'autres signes caractéristiques, tels que : des oscillations, quand le malade reste debout quelque temps les yeux fermés et les jambes rapprochées l'une de l'autre (symptôme de Brach) ; l'impossibilité de se maintenir ou de sauter sur un seul pied, les yeux fermés (on reconnaît dans cette attitude la jambe la plus faible à des tremblements et des oscillations qui surviennent rapidement dans la partie supérieure du corps) ; l'impossibilité de tourner à droite ou à gauche les jambes rapprochées, comme dans la position du soldat. Souvent aussi, surtout dans la station verticale les yeux fermés, on peut observer des crampes cloniques aux extenseurs de la cuisse et aux fesses. Les oscillations tiennent, selon moi, au relâchement du tonus musculaire dans les extenseurs et les muscles du bassin, ce qui se manifeste, suivant l'épuisement plus ou moins considérable des muscles, par des spasmes musculaires cloniques plus ou moins énergiques. A une période plus avancée, il survient dans nombre de cas ces mouvements de projection des jambes, ces trépignements, ce défaut d'harmonie dans l'action combinée des muscles, qu'on désigne sous le nom à'ataxie (paralysie.de la coordination). Dans des cas très-avancés, il peut môme y avoir des paralysies d'un plus ou moins grand nombre de muscles. La faiblesse ataxique des membres supérieurs se montre rarement au début de Taffection, mais plutôt quand les troubles de la motilité ont déjà apparu aux membres inférieurs (sclérose des faisceaux radiculaires internes des cordons postérieurs dans la moelle cervicale, Charcot et Pierrot). On constate alors des fourmillements et de l'anesthésie dans les mains, l'impossibilité de tenir solidement

les' objets ; l'écriture devient pénible, hésitante, ce qui n'avait pas lieu jusqu'alors, et suit dit'iicilement la ligne droite; pour arrondir les lettres (comme dans les caractères latins), et pour former des traits réguliers, le malade é})rouve de grandes difficultés. La marche est encore possible avec une canne, mais celle-ci vacille et s'embarrasse facilement entre les jambes du malade. J'ai vu bien des cas de ce genre confondus avec la crampe des écrivains, parce qu'on n'avait pas suffisamment considéré qu'ils manquaient de contractions spasmodiques dans certains fléchisseurs ou extenseurs des doigts, tandis qu'ils s'accompagnaient de phénomènes d'excitation du côté de la moelle.

Les mouvements volontaires intentionnels, en raison des troubles de la coordination, sont entremêlés de mouvements opposés et de projection des membres, le plus souvent avec augmentation anormale des mouvements réflexes. Dans deux cas que j'ai observés, les mouvements réflexes indépendants de la volonté l'emportaient tellement sur les contractions volontaires, que les malades, une fois en mouvement (quelquefois môme dans la rue), n'étaient plus capables d'arrêter leur marche ; ils continuaient à avancer par une impulsion involontaire. S'ils voulaient s'arrêter dans cette marche irrésistible en avant, pour causer avec quelqu'un, ils étaient obligés de saisir la personne qu'ils rencontraient, ou de s'accrocher à un arbre ou à un mur. Duchenne a noté aussi ces phénomènes chez quelques-uns de ses ataxiques.

Par V exploration galvanique, on trouve dans les formes irritatives de l'ataxie une augmentation anormale de r excitabilité ; elle se manifeste par l'apparition de contractions à la fermeture de la cathode, souvent par des contractions tétaniques à l'application des courants faibles, de même que par l'accroissement énorme de l'intensité des contractions par des courants de courte durée ou de sens inverse, même avec des courants faibles, ou quand on diminue les résistances dans le rhéostat. On voit souvent aussi dans l'ataxie les contractions apparaître plus rapides ou plus fortes par la fermeture de l'anode que par la fermeture de la cathode, ou bien les secousses de rupture de la cathode se manifester avec plus d'intensité.

La contractilité farado-musculaire peut être augmentée au débuts et notablement diminuée dans les formes chroniques et quand comfnencent les paralysies ;

A propos du stade d'excitation de l'ataxie, mentionnons encore un symptôme, peu apparent et de peu de durée, et par suite presque entièrement méconnu jusqu'ici. Je veux parler du mouvement fébrile

qui survient dans les périodes initiales de Vataxie, et qui ira "été signalé de nos jours que par Finkelburg [Verh. der Niederrhein. Ges. fur Natur und Heilkunde, i864), et par Clemcns. Parmi les nombreux casd'ataxie au début que présentaient ces symptômes fébriles, deux fois les malades m'ont accusé d'eux-mêmes une sensation passagère du froid, se répandant du dos dans tout le corps. On constatait aussi, au moment des paroxysmes, de la lourdeur de tête, la langue chargée, de l'inappétence, de la soif, le pouls à 88-100; la température, dans la cavité buccale, était augmentée de 1-1,2 C; les envies d'uriner étaient fréquentes, la quantité des chlorures sensiblement diminuée dans l'urine. Ces mouvements fébriles sont surtout importants à considérer au point de vue de la nature de l'affection; dans la plupart des cas, ils doivent correspondre à une exacerbation dans les processus inflammatoires du parenchyme médullaire et des méninges. On observe plus ou moins fréquemment, au début de Tataxie, des altérations pupillaires et des phénomènes d'excitation du côté de la vessie, des organes génitaux, et des nerfs vasculaires, qui tiennent à l'excitation des centres pupillaires, urogénitaux et vaso-moteurs renfermés dans la moelle; les troubles vasculaires notamment ne doivent pas être rapportés, comme le veut Duchenne, à des troubles fonctionnels hypothétiques du grand sympathique abdominal et à son action névroparalytique sur les cordons postérieurs. Les anomalies pupillaires s'expliquent par une lésion du centre cilio-s})inal dans la partie supérieure de la moelle cervicale. Les deux pupilles peuvent être contractées, réduites aux dimensions d'une tôle d'épingle, insensibles à la lumière et à l'atropine (paralysie de l'iris avec convexité antérieure), et revenir à une dilatation notable seulement pendant les paroxysmes douloureux. Plus souvent y une des pupilles, surtout du côté de la jambe la plus faible, est manifestement dilatée et paresseuse, quelquefois il en est ainsi pour les deux pupilles, ou bien de temps en temps la dilatation disparaît, la contraction est plus énergique sous l'influence de la lumière, ou bien encore on note des alternatives de dilatation et de contraction.

Comme signes d'excitation de la moelle lombaire, des centres génito-spinal et ano-spinal (Budge), on observe quelquefois dans l'ataxie des névralgies de Vurèthre, du col de la vessie et du rectum. Le col vésical et l'urôthre présentent une vive hyperesthésie, souvent avec ténesme vésical, douleurs pendant la miction, et douleurs pé*riodiques violentes dans Turèthre, auxquelles peuvent se mêler des scjisations voluptueuses. Rarement les douleurs s'irradient jusqu'aux cordons, aux testicules et aux membres inférieurs. Bien plus souvent

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alors, après une excitation génésique violente, après la miction ou la défécation, il apparaît au méat des gouttes d'un liquide clair, provenant en partie de la prostate, en partie et surtout des glandes de Gowper, et que l'on prend ordinairement pour de l'uréthrite chronique. Certains malades accusent aussi une sensation de brûlure, de compression, ou des douleurs lancinantes dans le rectum. Tous ces phénomènes sont en général associés à d'autres symptômes, évidemment d'origine spinale.

Affections des nerfs crâniens. — Les affections des nerfs crâniens comptent parmi les complications les plus sérieuses et les plus fréquentes de l'ataxie.Lors même que quelques-uns d'entre eux seulement sont atteints de préférence, il est prouvé que les autres ne sont pas toujours indemnes. Le nerf optique est un des plus souvent pris (51 fois sur 402 cas, d'après Topinard); la dégénérescence grise y est beaucoup plus accusée que sur les autres nerfs crâniens. Il y a d'abord un rétrécissement concentrique du champ visuel, et une diminution de l'acuité visuelle, qui aboutissent ensuite à la cécité complète (amaurose). A Vophthalmoscope, la papille, à contours nets, est d'un blanc éclatant, les artères rétiniennes sont amincies et diminuées de volume. Duclienne a rencontré des troubles oculaires i 7 fois sur 20 cas d'ataxie, Eisenmann 50 fois sur 68 cas ; sur un môme nombre de faits que j'ai observés, il y avait des troubles visuels dans un tiers des cas. Ordinairement les deux yeux sont également atteints; dans quelques cas, une amaurose précoce est le premier symptôme révélateur de l'ataxie.

Dans beaucoup de cas, la diminution de l'acuité visuelle s'accompagne d'une abolition partielle de la perception des couleurs (Daltonisme). Après une diminution graduelle de la sensation des couleurs à la limite externe du champ visuel (Schon, Birmer), la perception du vert, celle du rouge s'affaiblissent les premières, puis s'abolissent complètement; le jaune, avec la variété infinie de ses nuances, et enfin le bleu, restent perceptibles le plus longtemps. La chromatoscopie de la rétine ne doit donc pas être négligée parmi les premiers signes de l'ataxie. Tant que les couleurs persistent à la limite externe du champ visuel, le pronostic, d'après Schirmer, n'est pas défavorable.

A côté du nerf optique, les nerfs moteurs de Vœil sont aussi affectés de bonne heure. La parésie ou la paralysie atteignent très-souvent l'oculo-moteur commun, moins souvent l'oculo-moteur externe, très-rarement le pathétique. Le ptosis, la diplopie et le strabisme peuvent se montrer comme symptômes d'irritation passagers, et dis-

paraître avec ou sans traitement, sans influer notablement sur F affection principale. Ils peuvent reparaître après une longue suspension, ou au contraire, persister avec les autres signes de la maladie. Outre les parésies musculaires avec diplopie et limitation des mouvements, on peut observer aussi des parésies de l accommodation^ susceptibles également de rétrocéder. Les paralysies oculo-molrices d'origine cérébrale s'accompagnent ordinairement de céphalalgies intermittentes, de vertiges, de troubles intellectuels, d'affections simultanées d'autres nerfs crâniens, de parésies ou de paralysies simultanées ou alternantes des membres ; pour les distinguer des paralysies oculo-motrices d'origine spinale on a, dans celles-ci, les névralgies sciatiques fréquentes, avec hyperesthésie cutanée, ou d'autres douleurs névralgiques, ordinairement aux membres inférieurs ; l'épuisement facile des activités motrices, l'affaiblissement du système génital, les résultats différents de l'examen ophthalmoscopique (comparez p. 171), enfin l'augmentation de l'excitabilité électrique dont nous avons parlé plus haut.

Le trijumeau est quelquefois atteint aussi dans l'ataxie. Dans un cas observé par Duchenne, il y avait une paralysie double de la 5*" paire avec paralysie de l'oculo-moteur commun gauche. Sur quatre de mes observations, il y avait deux fois paralysie du trijumeau et de l'oculomoteur commun; une fois paralysie de ce dernier nerf, du trijumeau et du facial ; dans le ¥ cas, il y avait aneslhésie de la muqueuse buccale et perversion du goût du côté gauche. Le plus souvent, la paralysie du trijumeau est incomplète. Le facial est très-rarement atteint en totalité dans l'ataxie; ordinairement quelques muscles de la face seulement ont leur tonicité diminuée. Dans quelques cas, la paralysie occupe une plus grande étendue. Ainsi Duchenne, dans un cas d'ataxic, a noté une paralysie du facial et de l'oculo-moteur commun. Dans deux de mes observations, la paralysie faciale partielle était associée à une anesthésie incomplète du trijumeau. Le nerf acoustique n'est pas toujours épargné. Sur les 102 cas de Topinard, l'ouïe était affectée 10 fois. J'ai observé dans cinq cas des troubles de l'ouïe. Dans tous ces cas, l'ouïe était notablement affaiblie d'un côté (sans lésions appréciables de l'oreille) ; une fois il s'y joignait du strabisme; on trouve aussi un cas de ce genre mentionné par Duchenne. Dans la plupart des cas, les malades accusent des bruits d'oreilles incommodes ; ces phénomènes résistent en général à tout traitement. La lésion des canaux semi-circulaires, notée parLucœ dans un cas de dégénérescence grise des cordons postérieurs, doit être considérée comme une complication accidentelle, car je sais par une comiiuuiication verbale du

professeur Politzer, qu'il a reuconlré le même fait dans un cas de tuberculose.

Il n'est pas rare qu'il survienne, dans le cours de l'ataxie, des troubles fonctionnels du côté de V hypoglosse. Il peut être pris isolément, ou bien conjointement avec d'autres nerfs, comme dans la déglutition. J'ai noté des troubles de la parole dans 8 cas d'ataxie ; Fricdreicli les a vus G fois; Topinard, 20 fois sur 102 cas. Les malades en (jucstion s'aperçoivent eux-mêmes d'un certain embarras de la parole, d'un bégayement particulier dans la prononciation de certains mots; c'est là, contrairement à ce qui se passe dans le bégayement idiopatliique, un phénomène d'origine spinale. La motilité de la langue est peu atteinte, sauf quand elle est tirée au dehors, où elle est prise aussitôt d'un fort tremblement et de mouvements spasmodiques ; le bégayement doit être considéré surtout comme un trouble de coordination, comme une sorte d'ataxie des muscles qui concourent au langage. Les troubles de la parole se montrent ordinairement après les autres troubles des sens ou des organes du mouvement. Quand l'hypoglosse est atteint en même temps que les autres nerfs qui participent à la déglutition, celle-ci devient manifestement difficile. Chez un de mes malades, outre une paralysie partielle de la sensibilité et du mouvement à la joue gauche, avec intégrité de la phonation, il y avail aussi des troubles de la déglutition. Le malade avalait souvent de travers, les morceaux un peu gros ne passaient pas, il fallait avoir soin de diviser les aliments en petites bouchées.

Parfois aussi des phénomènes d'excitation se produisent du côté du pneumogastrique et de ï accessoire. On constate chez certains malades des irrégularités cardiaques, qui augmentent périodiquement sans aucun motif, et sans aucun autre signe d'un mouvement fébrile. J'ai suivi pendant longtemps un malade qui présentait souvent, surtout le matin, et sans aucune cause appréciable, une accélération du cœur, avec le pouls à 108 ou 112; h tête était complètement libre, l'appétit conservé. Eulenburg (Berl. klin. Wschr.^rf 28, 1868) a démontré au moyen du sphygmographe le dicrotisme du pouls chez les ataxiqucs, et l'a rapporté à une diminution du tonus vasculaire, d'origine spinale. Dans quelques cas il survient, pendant le stade d'irritation de l'ataxie, des gastralgies et des vomissements périodiques (avec accélération du pouls; crises gastriques deCharcot). Ces gastralgies s'accompagnent d'autres symptômes d'irritation spinale, surtout de névralgies lancinantes ; une fois ces troubles passés, l'appétit reparaît. Ces irritations gastriques peuvent être mises sur le compte des filets sensitifs fournis par le pneumogastrique à l'estomac (et démontrés par Luzzana et

Inzoni), plutôt que d'une hyperesthésie du plexus solaire, dont la sensibilité n'a été établie jusqu'ici par aucune preuve. Dans la section du plexus solaire, pratiquée par Samuel et Andrian, on n'a observé que des troubles tropbiques de l'estomac et de la partie supérieure de l'intestin grêle (hyperémie, hémorrhagie, diarrhée sanguinolente, ulcérations).

Les troubles de la phonation sont très-rares dans l'ataxie ; chez un de mes malades, on constatait au laryngoscope une parésie de l'une des cordes vocales. Dans un autre cas, les difficultés périodiques dans la marche s'accompagnaient d'un affaiblissement notable de la voix et de la parole. La diminution de tension des cordes vocales en pareil cas a vraisemblablement sa source dans des troubles de l'innervation centrale.

Le sens du ^ow^ est souvent altéré. 11 n'est pas rare devoir l'appétit se troubler par moments, la langue se recouvrir d'un enduit épais, des gaz se former dans l'estomac et les intestins, et cela aussi bien au début de l'affection (avec ou sans symptômes fébriles), que dans les périodes ultérieures (dyspepsie nerveuse). Dans certaines formes chroniques de cette dyspepsie, on note une diminution de sensibilité de la muqueuse buccale : presque tous les aliments paraissent fades et pâteux, il faut des substances d'une saveur douce ou acide trèsprononcée, pour triompher momentanément de cette insensibilité désagréable du goût. Dans un cas cité plus haut, la moitié de la bouche et les gencives du côté gauche étaient manifestement insensibles aux contacts, ainsi qu'à l'application du conducteur d'un appareil d'induction. Parmi les malades de Topinard, deux fois le sens du goût était affaibli ou perdu; dans un de ces cas, il était aboli seulement sur un des côtés de la langue, avec anesthésie simultanée de la muqueuse buccale, des gencives, des lèvres et des joues.

Troubles vaso-moteurs et trophiques . Ouireles sensations àabrulûre, que les malades accusent quelquefois dans les jambes ou à la plante des pieds, et ces sensations subjectives de froid si fréquentes et si incommodes, avec diminution de la transpiration et des sécrétions cutanées, desquamation de la peau, etc., j'ai observé encore l'apparition de taclies ou de plaques d'un bleu rougeàtre, très-sensibles à la pression. Ici se place aussi V arttwopathie des ataxiques décrite par Charcot, et rencontrée par lui 5 fois sur 50 cas. Elle appartient en général aux symptômes initiaux de la maladie; quand elle survient plus tard, elle se limite au membre supérieur. L'arthropathie se développe sans prodromes, les craquements et le gonflement de l'articulation sont les premiers signes de l'hydarthrose; il n'y a ordinairement

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ni douleurs ni fièvre. Les articulations le plus souvent prises sont le genou, Tépaule, le coude, in hanche, le poignet, plus rarement les petites articulations. On peut distinguer une l'orme bénigne, guérissant au bout de quelques semaines ou de quelques mois, et une forme grave, entraînant des lésions articulaires, des luxations, etc. Cette artliropathie (liiTcrc de Tarthrite sèche par l'augmentation de l'exsudation intra-articulaire, par son mode de développement, par son apparition subite et sa guérison fréquente. Comme substratum anatomique, Charcot, Joffroy, Pierret, Gombault ont trouvé une atrophie des cornes antérieures (il y a souvent aussi de l'atrophie musculaire dans les membres atteints) . Dans un cas plus récent, l'atrophie des cornes antérieures manquait; par contre,lesganglions spinaux étaient volumineux et notablement altérés.

La nutrition dans l'ataxie peut rester bonne en apparence pendant des années, surtout dans les cas où la digestion se fait bien, et où la motilité n'a pas gravement souffert. En général, quand on interroge l'état de la nutrition, on trouve que le volume et la fermeté des muscles ont diminué, quoique la couche de tissu adipeux qui les enveloppe paraisse bien fournie; aussi se laisse-t-on facilement induire en erreur sur le véritable état des sujets. Beaucoup de malades, malgré leurs apparences de santé, ont un tehit particulier, cVun jaune pâle, surtout à certains jours, après des émotions, des efforts, de l'insommie, des pollutions, etc.

Il nous reste à examiner l'état des fonctions génitales. Les malades sont sujets au début à des érections et des pollutions fréquentes; la vue de formes féminines à demi voilées (même de leur propre femme), le moindre contact avec une femme suffit à provoquer chez eux une tendance insolite aux rapprochements sexuels. Mais dans le coït ils s'aperçoivent que leurs désirs dépassent de beaucoup leurs facultés ; l'éjaculation survient inopinément dès que le pénis est introduit dans le vagin, l'érection est souvent incomplète, il y a même de temps à autre une impuissance intermittente. Après le coït, qui ne provoque que des sensations voluptueuses très-imparfaites, se manifeste un grand abattement physique et moral; s'il est trop fréquemment répété, les douleurs augmentent, ou tout au moins il y a un sentiment de malaise particulier dans les genoux et dans le dos. Tant que les érections sont suffisamment complètes, les malades présentant déjà des signes manifestes d'ataxie peuvent encore avoir des enfants ; de même les femmes, malgré des symptômes spinaux de même nature, peuvent devenir enceintes et arriver à terme. Si l'utérus a conservé sa contractilité normale, l'accouchement se fait

régulièrement; pourtant j'ai eu connaissance d'un cas où il a fallu appliquer le forceps. Dans la plupart des cas, l'impuissance marche parallèlement aux progrès de la maladie elle-même. Quelquefois cependant une impuissance complète ou incomplète vient annoncer la première l'imminence de l'ataxie ; elle est suivie de près par les névralgies, la diplopie, l'épuisement rapide de la motilité. Dans certains cas la puissance virile, même avec des signes manifestes d'ataxie, se conserve pendant longtemps (au grand détriment des malades).

Les complications éloignées de l'ataxie sont la démence paralytique^ la mélancolie (avec lésions secondaires de l'encéphale) ; Y atrophie musculaire progressive a été vue par Foucart, Duchenne et Charcot. et rattachée par ce dernier à la lésion histologique des cellules des cornes antérieures. Les symptômes de paralysie, avec ou sans contracture, qui s'ajoutent quelquefois à l'incoordination dans la dernière période, doivent être causés par une dégénérescence secondaire du segment postérieur des cordons latéraux.

L'appareil symptomatique si complexe de l'ataxie a été divisé par Duchenne en trois périodes. La première comprend les paralysies des muscles oculaires, la dégénérescence du nerf optique, et les douleurs fulgurantes caractéristiques. La seconde période est caractérisée par la perte de la coordination, et de la sensibilité musculaire et cutanée aux membres inférieurs, plus rarement aux membres supérieurs. A la troisième période appartient la généralisation de la maladie. Comme on sait par les observations, que les troubles oculaires et les symptômes céphaliques n'existent pas dans toutes les formes d'ataxie; que dans certains cas même, les douleurs manquent; il me paraît plus simple et plus conforme aux faits de distinguer deux stades dans l'ataxie.

Le premier stade, constitué par l'évolution du processus irritatif dans les centres nerveux, stade d'excitation, avec ou sans symptômes céphaliques, se caractérise par des phénomènes d'excitation et des désordres du côté de la motilité, de la sensibilité, et des fonctions végétatives. A ce stade appartiennent les paralysies oculaires avec diplopie, quand elles existent, les altérations rétiniennes au début, les crampes musculaires ordinairement de nature réflexe, l'épuisement facile de la force musculaire avec intégrité des contractions isolées; les névralgies et hyperesthésics sur le trajet de différents nerfs, les symptômes fébriles, les phénomènes d'excitation des organes génitaux, ceux de l'estomac, de la vessie ei du rectum, les arthropathies, etc. Le deuxième stade, commençant avec le début de

la dégénérescence, stade (Vabolition de la molilitë et de la sensibilité, comprend ratîaiblissement manifeste des actions harmoniques du système musculaire, fréquemment suivi, sinon accompagné d'une ol)lusion de la sensibilité dans les muscles, la peau et les articulations des membres ; il comprend encore la déchéance fonctionnelle des organes génitaux, de la vessie, du rectum, et aboutit plus lard, quand les troubles morbides augmentent d'intensité et d'étendue à une suppression plus ou moins rapide de toutes ces fonctions, à des paralysies partielles, des atrophies musculaires, des affections mentales, etc.

Pour bien des cas , il est impossible d'établir rigoureusement la limite entre ces deux stades fondamentaux, entre les symptômes d'excitation et les symptômes de dépression de l'ataxie; la fréquence des formes transitoires vient déjouer les tentatives de ce genre. On devra donc toujours, en présence d'un cas d'ataxie, se demander si l'affection en est encore au stade d'excitation, ou si déjà l'abolition du mouvement et de la sensibilité commence à se montrer. Dans les formes mixtes, il s'agira naturellement de savoir si les symptômes prédominants sont ceux d'excitation ou ceux de dépression. Le résultat de ces recherches nous évitera quelque embarras et nous fixera sur le pronostic et sur le traitement.