ANATOMIE PATHOLOGIQUE ET RECHERCHES EXPÉRIMEMALES

Les indications fournies par les autopsies anciennes sont les suivantes : le premier fait est celui' de Cruveilhier, qui trouva dans un cas [Arch. génér., 1855) une atrophie très-prononcée des racines nerveuses antérieures; peu de temps après, Yalentiner (Pracj. Vierteljschr., 1855) notait, outre une atrophie des racines antérieures, un ramollissement central des portions cervicale inférieure et dorsale supérieure de la moelle, avec accumulation de cellules granuleuses dans les substances blanche et grise ; Leubuschervit, dans un cas [Deutsche Klinik, 1857), les cordons antérieurs et latéraux transformés en une masse amorphe, pâteuse, d'un gris blanchâtre, avec ramollissement aigu des cordons antéro-latéraux dans la moelle allongée. Des résultats analogues ont été publiés par Read, Thouvenet, plus tard par Menjaud, Bamberger, Grimm et Joffroy. J'ai rapporté (B. Medic. Centralzeit., 1871) une observation ancienne (remontant à l'année 1865), dans laquelle il y avait une atrophie avec coloration blanc grisâtre du plexus brachial gauche, remontant jusqu'aux racines antérieures des nerfs thoraciques (au microscope, dégénérescence amyloïde d'une partie des tubes nerveux).

Dans les -observations suivantes, la dégénération portait principalement sur les colonnes grises de la moelle : Luys (Gaz. méd., 1860, cellules granulo-graisseuses dans les cornes antérieures) ; Lockhart- Clarke (plusieurs cas, voy. Beales, Arch. ofmed.., 1861, et Med. chir. Transact., 1861,1865, 1868, 1875) ;Bergmann (Petersb, Zschr.^Ml, Bd. 1865, petits foyers de ramollissement dans la substance grise); Ilayem (Arch. de phys., t. II, 1869); Charcot et Joffroy (eod. loc, 1869), atrophie pigmentaire chronique des cellules nerveuses des cornes antérieures (voy., pour plus de détails, Paralysie des noyaux bulbaires, p. 260) avec atrophie des cordons latéraux.

L'atrophie des cornes antérieures, ou même des cornes postérieures, était accompagnée d'une dilatation du canal central (cavité centrale remplie de sérosité, hydromyélite) dans les observations de Gull

(Gmfs Hosp. Rep., 1862), Scluippel (Arch. d. Heilk. 1865), etGrimm {Virch. Ârch., 1869). L'hydromyélite paraît constituée par une distension tiydropique du canal central, avec rétraction partielle de la substance ambiante; pour d'autres, cette dilatation du canal serait consécutive à une ancienne myélite centrale.

Les exemples d'atrophie limitée aux racines antérieures ou postérieures, ou aux cordons postérieurs (Virchow et Friedreich), se rapportent à des observations faites il' y a vingt ans, et ont perdu toute valeur aujourd'hui, aussi bien que les résultats négatifs rapportés à la môme époque par Oppenheimer, liasse, Friedberg, Meryon, etc.; ces faits ont été controuvés par les documents positifs qui s'accumulent de plus en plus nombreux, grâce aux méthodes d'investigation plus complètes de l'histologie moderne.

Quelques auteurs s'étaient rattachés volontiers, pour expliquer les troubles trophiques, à une sclérose de la portion cervicale du grand sympathique (Schneevogt, Jaccoud, Duménil) ; cette interprétation a égalem.ent perdu de son importance. D'abord, dans les cas sur lesquels on s'appuyait, il y avait trois fois une atrophie des racines antérieures et une fois un ramollissement de la moelle ; d'ailleurs, les analyses microscopiques plus récentes et plus complètes de Frommann, Hayern , Charcot et Joffroy, et les anciennes recherches de Friedreich ont démontré l'intégrité complète du grand sympathique et de ses ganglions dans l'atrophie musculaire progressive.

Les altérations de texture que présentent les muscles sur le cadavre sont conformes aux accidents morbides observés pendant la vie. Certains muscles conservent leur coloration rouge normale ; d'autres, au contraire, sont pâles ou même d'un gris jaunâtre. Des muscles tout à fait voisins offrent souvent des degrés très-différents de dégénérescence ; dans le même muscle, on trouve des faisceaux intacts à côté d'autres atteints de dégénérescence graisseuse. Les muscles sains, en apparence, ont leur consistance normale et ne laissent voir au microscope aucune altération de texture ; les muscles légèrement pris, ou déjà tout à fait malades, ont plus ou moins perdu leurs stries transversales ou longitudinales ; ils contiennent, dans l'intérieur ou dans l'intervalle de leurs fibres, des cellules ou des gouttelettes graisseuses de nombre et dimensions variables; les muscles le plus gravement atteints sont ramollis, gélatineux, transformés en une matière graisseuse amorphe, transparente. D'après Virchow, la dégénérescence graisseuse siège soit dans les libres primitives (forme parenchymateuse), soit dans le tissu intorfibrillaire (forme interstitielle) ; les deux formes peuvent exister simullauénient.

La tlégénération progressive des cellules des cornes antérieures, qui constilue la lésion fondamentale de l'atrophie musculaire progressive, peut être primitive, complètement indépendante de toute autre lésion spinale ; par contre, dans beaucoup de cas elle est secondaire; ce sont alors des lésions développées d'abord dans les cordons delà moelle qui s'éiendent ensuite à la partie antérieure des colonnes grises.

Parmi les processus morbides dont on a reconnu tout récemment rinlliiencc pathologique sur la dcgënération secondaire des colonnes grises antérieures de la moelle, et sur V atrophie musculaire progressive, il faut citer : dans l'apoplexie cérébrale, la sclérose des cordons latéraux qui peut quelquefois s'étendre en avant (Charcot) ; de môme, dans la paralysie labio-glosso-pharyngée, la lésion des noyaux bulbaires qui peut gagner la partie antérieure de la moelle ; la myélite centrale, dans laquelle la partie antérieure de l'axe gris de la moelle peut participer à la dégénération soit primitivement, soit secondairement (traumatisme, tumeur) ; la sclérose cérébro-spinale, la sclérose des cordons postérieurs dans l'ataxie, la sclérose symétrique des cordons latéraux (sclérose latérale amyotrophique de Charcot), lorsqu'elles attaquent aussi les cornes antérieures ; enfin, la méningomyélite dans la carie vertébrale (Hayem), et la pachyméningite spinale hypertrophique (Charcot), dont nous avons traité précédemment, p(»uvent provoquer des lésions de compression dans les cornes et les racines antérieures.

Tout dernièrement, Hayem (voy. Compt. rend. Ac. des sci, LXXVIIl, 1874) a obtenu expérimentalement sur des animaux l'atrophie musculaire progressive, par l'arrachement, ou plus rarement par une simple incision du nerf sciatique; lorsque les animaux survivaient plus de deux mois au traumatisme, ils présentaient d'abord une atrophie musculaire progressive dans le membre postérieur du côté opposé à la lésion; plus tard, elle gagnait aussi les membres antérieurs, ainsi que les muscles dépendant des nerfs bulbaires. A l'autopsie, on trouvait une périméningite hémorrhagique, et une mi/rlite centrale gènérdilisée avec hypérémie intense de la substance grise, extravasats et exsudations nombreuses dans le canal central, dégénération jusqu'à destruction complète des groupes des cellules nerveuses antérieures. Par une simple blessure de la substance grise de la moelle, Vulpian n'a pas réussi à provoquer sur les animaux l'atrophie des muscles dont les nerfs provenaient de la partie lésée de la moelle.

Étlologie.

Les excès sexuels, notamment l'onanisme, mis en avant par quelques auteurs, et les refroidissements^ ne fournissent qu'un faible contingent à l'affection qui nous occupe. On peut dire autant des maladies aiguës ; Roberts, Gerhardt et Nesemann ont \u des cas se développer à la suite de la fièvre typhoïde, de la rougeole et de la scarlatine ; chez un de mes malades, l'affection apparut six mois après une variole; le rhumatisme articulaire aigu (Anstie, Friedreich), l'état puerpéral (Charcot et Joffroy), la forme typhoïde du choléra de longue durée, sont donnés aussi comme causes de l'atrophie musculaire. On a constaté dans un certain nombre de cas Vinfluence de t hérédité; Roberts a pu la reconnaître 18 fois sur 69 cas. Dans une observation que j'ai publiée en détail [Wien. Med. Halle, 1862), la maladie avait eu pour cause une chute du haut d'un toit ; la commotion (qui avait déterminé une double fracture de côte dans le voisinage de la colonne vertébrale) avait sans doute provoqué aussi des lésions dans la moelle. Plus tard, Russel-Reynolds et Rergmann ont publié chacun un cas d'atrophie consécutive à un traumatisme.

Les efforts exagérés auxquels sont soumis certains groupes muscuculaires dans plusieurs professions exercent l'influence la plus évidente sur le développement de l'atrophie musculaire progressive. De là le chiffre élevé des cas dans la classe ouvrière, à l'encontre des classes aisées ; de là la plus grande fréquence de la maladie aux membres supérieurs, et plus particulièrement dans les petits muscles du pouce et des autres doigts. Souvent on reconnaît l'influence manifeste de l'action prédominante de l'une des moitiés du corps pendant le travail. Ainsi, j'ai vu chez un ouvrier terrassier, qui remuait des masses considérables de terre avec la bêche et la pioche, les muscles des deux épaules s'atrophier et se paralyser, à l'exclusion des bras et des avant-bras qui étaient normaux. Chez une ouvrier e au métier, qui lançait la navette avec le pouce et l'index de la main gauche, ces deux doigts furent en premier lieu et le plus gravement atteints d'atrophie et de paralysie. Un homme travaillait, dans une fabrique de bière de Porter, à boucher hermétiquement de grosses bouteilles ; il maniait un lourd marteau de la main droite, et les muscles de l'épaule se prirent seuls de ce côté, tandis qu'à la main gauche qui tenait les bouteilles l'atrophie porta sur tous les muscles des doigts, ceux du bras et de l'épaule restant intacts.

Les hommes yen raison de leur genre de vie plus fatigant, plus

exposé aux influences nocives, sont beaucoup plus sujets à l'atrophie musculaire que les femmes; celles-ci, d'après les relevés de Friedreich, ne représenteraient que 18 pour 100 du nombre total des malades ; il faut aussi tenir compte d'une prédisposition congénitale plus accusée pour le sexe masculin. Le plus grand nombre des cas se rencontre de 30 à 50 ans ; en deçà ou au delà de ces limites, la maladie fait peu de victimes.

Symptomatologie.

L'atrophie musculaire progressive (paralysie musculaire progressive atrophique de Criucilhier, wasting palsy des Anglais) s'annonce ordinairement, dès les premiers temps de son invasion, par certains symptômes d'excitation du côté de la sensibilité et de la motilité. Au début, les malades ressentent fréquemment comme l'impression d'un courant d'air froid, des fourmillements, de l'engourdissement, des douleurs erratiques, ils se plaignent que leur bras ou leur main se fatigue vite; chaque effort leur donne des tremblements, ils ont des crampes et de la tension dans les muscles, leurs doigts deviennent raides et restent collés les uns aux autres. En général, c'est au pouce et à l'éminence hypothénar que la musculature se flétrit d'abord ; les mouvements d'opposition et d'abduction du pouce disparaissent, la main et les doigts perdent leur agilité, ceux-ci se recourbent plus ou moins, les espaces interosseux se creusent plus profondément; l'atrophie et la paralysie des petits muscles de la main et la tension prédominante des antagonistes, des extenseurs et des fléchisseurs des phalanges, situés à l'avant-bras, donnent à la rétraction de la main {d'après Duchenne) l'aspect d'une griffe (griffe de la main, dasped liand ou clawshaped hand). Bientôt l'avant-bras s'aplatit de plus en plus (surtout du côté de l'extension), et pendant ce temps l'atrophie monte et gagne d'autres muscles, à l'épaule (qui parait anguleuse et oblique) et au tronc (atrophie du deltoïde, du trapèze, du grand pectoral, des muscles de la nuque, du dos et de l'abdomen). Plus tard, Tatrophie et la paralysie s'emparent encore des membres inférieurs, et tout à fait en dernier lieu des muscles respirateurs, de la langue et du pharynx.

L'affection ne produit pas partout les mêmes ravages, dans les membres supérieurs. L'atrophie se montre le plus souvent et marche le plus rapidement aux petits muscles des doigts, à ceux qui meuvent le poignet, aux muscles du bras et de l'avant-bras, puis à l'épaule. La paralysie des rotateurs de l'humérus en dehors (le sous-

épineux et le petit rond) se combine avec celle du deltoïde ; si ce dernier muscle, le principal releveur du bras, devient impotent, les muscles de Tépaule ses voisins (trapèze, rhomboïde, grand dentelé) doivent le suppléer, mais plus tard ils succombent comme les autres à cette dépense de force inusitée. L'atrophie est ordinairement bilatérale, affectant des groupes musculaires symétriques ; toutefois cette régie n'est pas sans exceptions. Il est plus rare que l'affection commence par l'épaule, pour s'étendre en haut ou en bas, ou qu'elle ait en même temps à différentes hauteurs plusieurs points de départ, plusieurs foyers marchant à la rencontre Tun de l'autre .

Aux troubles de la nutrition et de la motilité s'ajoutent bientôt des douleurs sourdes, tantôt déchirantes, tantôt lancinantes, fulgurantes; elles sont diffuses ou bien suivent le trajet de certains nerfs, elles reviennent périodiquement et le plus souvent on les considère à tort comme du rhumatisme. Les épaules sont alors aplaties, les omoplates souvent écartés du troncs, déviés, limités dans leurs mouvements, et cette région devient le siège de douleurs névralgiques pénibles. Il n'est pas rare que V excitabilité réflexe soit augmentée au début. Du côté de la motilité les symptômes d'excitation sont, dans les premières périodes, des crampes musculaires cloniques, quelquefois toniques ; plus tard il se produit dans les muscles des tremblements fibrillaires qui surviennent soit spontanément, soit dans les mouvements ou les efforts (dans un cas, je les ai observés de la manière la plus nette sur la langue). Dans certains cas, le raccourcissement et la rétraction des muscles produisent des contractures, et des subluxations aux genoux et aux pieds, ou bien une scoliose de la colonne vertébrale,

L atrophie et la paralysie ne suivent pas partout la même marche. On voit apparaître des paralysies, sans altération notable de la nutrition (il faut sans doute tenir compte, en pareil cas, d'une prolifération des tissus conjectif et graisseux interstitiels) ; par contre, des muscles fortement atrophiés conservent encore leurs fonctions. Mais dans les périodes avancées de la maladie , la paralysie et l'atrophie des muscles marchent d'un pas plus égal. Bàrwinkel et Frommann ont noté une élévation de température au début ; plus tard, par l'abolition des fonctions musculaires et la déchéance de la nutrition (j'ai constaté le fait dans deux cas par des mensurations dans l'aisselle et au niveau de différents muscles), la température baisse de 2, 5, et jusqu'à 4° C. (Eulenburg, Duchcnne, R. Reynolds et Friedreich l'ont noté également) ; pour les mômes causes la créatine, qui est un produit des échanges nutritifs intra-musculaires, diminue sensiblement

dans Turine (l'analyse l'a démontré chez trois de mes malades) ; ces faits s'accordent parfaitement entre eux, et découlent logiquement de la déchéance continue delà nutrition musculaire.

On observe quelquefois des symptômes oculo-piipillaires intéressants, dont j'ai pu reconnaître l'existence dans plusieurs cas. L'une des pupilles (ordinairement celle du côté le plus malade) était plus étroite de moitié, réagissait peu ou point à la lumière; la dilatation consécutive à l'instillation de l'atropine ne disparaissait qu'au bout de dix à douze jours. Le rétrécissement des pupilles, causé par une paralysie des fibres radiées, se montre seulement quand l'affection s'est étendue en haut jusqu'au centre cilio-spinal, ou quand celui-ci subit l'influence de lésions ascendantes de la moelle cervicale. Schneevogt, Voisin, Menjaud et Bergmann ont rapporté aussi des observations analogues. Dans le cas de Menjaud [Gaz. des Hop., janvier 1866), il y avait eu un rétrécissement de la pupille gauche et un aplatissement de la cornée ; on trouva une atrophie des dernières paires cervicales et des premières paires dorsales, plus marquée à gauche (le foyer central des fibres de l'iris est situé dans la partie correspondante de la moelle). 11 existe, à l'appui de ces observations pathologiques, une expérience de Cl. Bernard; après avoir sectionné les premières racines antérieures sur des chiens, il vit se produire bientôt un rétrécissement de la pupille, un aplatissement de la cornée et un enfoncement du globe oculaire, mais sans augmentation de la vascularisation ni de la chaleur ; au contraire, on observait immédiatement ces symptômes après la section du rameau ascendant du sympathique thoracique, tandis que l'état des pupilles ne subissait aucun changement.

Comme troubles trophiques, on a observé : l'herpès (chez un de mes malades, c'était sur le bras droit atrophié, le long du nerf radial) ; la combinaison de la maladie avec une hypertrophie musculaire graisseuse (une observation de Friedreich, une autre de moi, avec épaississement difforme d'abord des doigts du milieu et ensuite des autres); enfin, la complication très-rare d'hypertrophie des os (gonflement du métacarpe, d'après Remak), avec atrophie osseuse concentrique (Le Gendre et Friedreich) et avec arthropathic (observée par Patruban, Remak et moi). Le cas que j'ai vu se rapporte à une femme de 50 ans, atteinte d'atrophie musculaire progressive des deux bras ; dans la troisième année de la maladie, les membres inférieurs se prirent aussi, et l'épaule droite se tuméfia presque jusqu'à la grosseur d'une tête d'enfant, sans la moindre douleur et sans aucun signe d"inflammation; les choses restèrent ainsi pendant un an.

Vers la fin de la quatrième année, les extrémités paralysées étaient réduites à une maigreur squelettique : il y avait de l'incontinence de Turine et des matières fécales, des eschares au sacrum, et la malade mourut d'une pneumonie intercurrente du poumon droit. L'autopsie ne fut pas autorisée par la famille.

Enfin, V exploration électrique donne des résultats différents suivant les périodes de l'affection musculaire. La contractilité électromusculaire est normale dans les muscles sains ; dans les muscles déjà altérés elle est diminuée ou augmentée. A une époque plus avancée de la maladie, l'impulsion volontaire peut encore se transmettre par les nerfs et provoquer le raccourcissement de certains muscles, ce qu'on ne peut plus obtenir par l'excitation électrique en raison de son origine périphérique et des altérations intra-musculaires. A cette abolition de la contractilité électro-musculaire succède bientôt la perte des mouvements volontaires. L'excitabilité galvanique des troncs nerveux est augmentée pour certaines branches; pour d'autres, au contraire, elle peut être normale ou môme diminuée. Elle peut être conservée dans les filets nerveux les plus voisins du centre, diminuée dans les ramifications plus périphériques ; ce qui doit être en rapport avec l'inégalilé des altérations secondaires dans les différents embranchements nerveux. Dans les troncs nerveux mixtes, la sensibilité reste plus longtemps excitable que la motilité. Souvent la contractilité galvano-musculaire affaiblie peut survivre quelque temps à la contractilité faradique déjà éteinte. (Voy. pour plus de détails le chapitre précédent, p. 455.)

Remak a appelé l'attention sur V augmentation de V excitabilité réflexe électrique, et sur les contractions diplégiques produites par l'excitation de deux points éloignés des muscles. Les contractions diplégiques pourraient s'obtenir, d'après les dernières recherches d'Eulenburg, sur la totalité ou la plus grande partie de la surface du corps; ce sont de véritables contractions réflexes, dont il faut voir le point de départ dans les appareils réflexes de la moelle spinale et de la moelle allongée, mais qui pourraient s'observer aussi par le fait d'une exagération de Texcitabilité des muscles.

La marche de l'atrophie musculaire progressive est presque toujours chronique; même quand elle est héréditaire, l'affection n'empêche pas les malades d'atteindre un âge avancé. J'en ai observé un cas qui a duré plus de vingt ans ; d'autres fois les malades peuvent succomber dès les premières années. Duchenne attribue à la maladie une gravité moindre lorsqu'elle procède des muscles du tronc, que lorsqu'elle débute par les mains pour s'étendre plus haut. Quand les

muscles de la respiration et de la déglutition sont pris de bonne heure, le danger peut atteindre rapidement son maximum. Mais, heureusement pour les malades, le fait n'arrive ordinairement que vers la fin de la maladie.

NATURE DE l'aTROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE.

Depuis que le tableau clinique de l'atrophie musculaire progressive s'est déroulé en entier aux yeux des observateurs, depuis que l'anatornie pathologique a mis tout son zèle à la solution des problèmes que soulève cette affection, les données les plus diverses se sont accumulées et ont introduit dans les opinions la division la plus tranchée; les observateurs se sont partagés en deux camps, dans chacun desquels brillent des noms également célèbres. Parmi les partisans de la nature centrale de l'affection on compte : Cruveilhier, Valentiner, Remak, Frommann, Yirchow, Charcot et Joffroy, L. Clarke, Hayem et Duchenne ; et parmi les défenseurs de l'origine myopathique primitive : Aran, Meryon, Wachsmuth, Oppenheimer, Hasse, B'riedbergetRoberts. Cette dernière théorie a été soutenue récemment avec un zèle tout particulier par Friedreich (voy. du même auteur une longue et intéressante monographie : Ueber progressive Muskelatrophie, etc., Berlin, 1875).

Si l'on examine les arguments fournis par ce représentant trèsautorisé de la théorie musculaire, on voit que pour Friedreich l'atrophie musculaire progressive consisterait dans des processus inflammatoires intra-musculaires qui débuteraient par une hyperplasie du tissu conjonctif interstitiel, pour aboutir à une atrophie et à une dissociation élémentaire, à une dégénération cireuse ou graisseuse, enfin à une transformation fibreuse des fibres musculaires ; souvent il y aurait, comme phénomène accessoire, une dégénérescence lipomateuse diffuse. Cette myosite chronique progressive serait capable de provoquer des troubles secondaires dans le système nerveux, par extension des lésions aux nerfs intra-musculaires, la névrite remontant vers le centre à travers les troncs nerveux, les plexus et les racines antérieures jusqu'à la moelle.

Pour établir sa théorie, Friedreich s'appuie sur l'analogie des altérations histologiques du tissu musculaire dans l'atrophie et dans d'autres formes d'inflammation musculaire; sur la tendance de l'atrophie musculaire progressive à s'arrêter, dans son extension, aux grandes articulations; sur la variabilité des lésions aux différents départements du système nerveux, comme on en trouve des exemples dans la littérature médicale ; sur la prédominance fréquente des altérations

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des racines nerveuses, par rapport à celles de la moelle ; sur les résultats négatifs de l'examen de la moelle, signalés plusieurs fois dans des observations étrangères et dans les siennes (l'une d'elles se compliquait même de paralysie bulbaire) ; enfin, sur ce fait que l'atrophie des cellules ganglionnaires ne se développe que secondairement, telle qu'on l'a constatée aussi après les amputations, à la suite d'une longue abolition des fonctions musculaires.

A cet exposé complet des arguments de Friedreicli il me semble qu'on peut répondre par des faits aussi probants et aussi fondés. Nous baserons notre réplique et sur l'anatomie et sur la clinique. Sur le premier point, nous opposerons tout d'abord aux objections précédentes cette remarque, que dans la myélite aigùe on a observé également une prolifération nucléaire dans le sarcolemme, une dégénérescence graisseuse des faisceaux primitifs et môme, quand les malades avaient survécu assez longtemps, une atrophie considérable des masses musculaires. 11 n'arrive pas toujours que l'atrophie musculaire progressive s'arrête aux articulations, et quand il en est ainsi, on pourrait se l'expliquer en considérant que les muscles à actions synergiques sont limités aussi par les articulations, et que leurs cellules ganglionnaires forment probablement des groupes distincts dans la moelle. Comme d'ailleurs un même groupe de cellules fournit des fibres à différents muscles périphériques, on comprend ainsi les sauts que présente l'atrophie musculaire progressive dans son développement, tandis qu'une inflammation musculaire parenchymateuse devrait suivre dans sa marche la continuité anatomique des organes. Quant à rinconstance des lésions anatomiques dans les différentes voies du système nerveux central, et aux résultats négatifs, tous ces fails remontent à une époque ancienne, où l'on ne connaissait pas les procédés d'investigation dont nous disposons aujourd'hui. On trouve maintenant les lésions de Ja substance grise plus fréquentes et plus constantes ; on a reconnu aussi que la dégénérescence des racines antérieures n'est pas toujous proportionnelle au degré d'altération des cornes grises. Enfin l'argument tiré de l'atrophie secondaire analogue que présentent les cellules à la suite des amputations n'est pas plus fondé, car, d'après Vulpian et Clarke-Dickinson, on ne trouve jamais dans ces cas une disparition ou une déformation des cellules gan- ^^dionnaires, non plus que du tissu conjonctif de nouvelle formation, mais seulement une atrophie simple des cellules, avec atrophie concomitante de la partie correspondante de la moelle.

Au point de vue clinique, bien des symptômes affirment l'origine spinale de la maladie ; les douleurs dorsales qui apparaissent quelque-

lois au début ; les névralgies des membres ; la fréquence de symptômes spasmodiques, d'augmentation de l'excitabilité réflexe ; les réactions particulières des muscles et des nerfs au courant galvanique ; les paralysies des sphinctiu^s et l'impuissance observées par Cruveilliier, Tardieu et moi; la complication de paralysie bulbaire, d'ataxie «i de myélite; enfin les troubles trophiques, rares, il est vrai, des os {'t des articulations. De même que les excès, l'onanisme, les fatigues exagérées provoquent, chez les sujets prédisposés, les dégénérations médullaires de l'ataxie ou de la myélite, de même l'atrophie et la déformation des cellules des cornes antérieures pourraient reconnaître pour causes le travail excessif de certains muscles, qui s'ajoute souvent à un genre de vie misérable, la surexcitation et l'épuisement de centres moteurs et trophiques quelquefois sans force de résistance.

La théorie myopathique nous laisse absolument en défaut lorsqu'il s'agit d'expliquer ces formes d'atrophie musculaire progressive, bien étudiées depuis quelque temps, qui accompagnent certaines affections évidemment centrales. Dans la myélite centrale à marche rapide, dans la paralysie spinale aigûe des adultes, dans les tumeurs de la substance grise, dans la sclérose des cordons postérieurs ou latéraux étendue à la substance grise, l'atrophie musculaire progressive apparaît, comme nous l'avons montré plus haut cliniquement et histologiquement, par l'extension de la dégénération aux cellules des cornes antérieures et aux fibres radiculaires antérieures intra-méduUaires. Le microscope, en élucidant les fines lésions des colonnes grises antérieures, a définitivement fixé nos connaissances sur divers processus morbides des centres nerveux, et depuis lors seulement on en comprend bien la pathogénie.

Nous pensons donc, d'après la discussion qui précède, que les attaques de Friedreich seront impuissantes à entamer la position de plus en plus solide de la théorie nerveuse. L'atrophie musculaire progressive, pour le plus grand nombre de ses formes, a son origine dans l'axe gris central; les altérations du cordon antéro-latéral sont plutôt secondaires et accessoires. D'après les recherches d'Hayemet les observations cliniques qu'il a rapportées, il n'y a qu'un très-petit nombre de formes où l'on soit autorisé à admettre que la myélite des colonnes grises antérieures est secondaire à une irritation des nerfs et de leurs racines. Parmi les causes de ces formes rares d'atrophie musculaire progressive, on peut citer les méningo-myélites et les pachy-méningites dont nous avons parlé au début, ainsi que les scléroses des cornes antérieures, compliquant la dégénéralion des faisceaux radiculaires internes, dans l'ataxie.

Diagtiostic et Pronostic.

Dans le tableau clinique de l'atrophie musculaire progressive tel que nous venons de le tracer, l'atrophie toute particulière du système musculaire, l'amaigrissement, la déformation des extrémités et du tronc, les réactions électriques soit des muscles encore entiers, soit de leurs débris, impriment à la maladie un cachet si caractéristique, que presque toujours à la seule vue du malade le diagnostic s'impose. Pourtant il est des cas où certains symptômes, de différente nature, peuvent nous faire croire à tort à une atrophie musculaire progressive. Il n'est donc pas superflu d'établir, en vue de ces cas, les principaux éléments du diagnostic différentiel.

Dans la méningite spinale, les compressions inégales exercées sur les racines nerveuses par les exsudats peuvent provoquer aussi dans les membres des atrophies très-marquées, des paralysies et une abolition de la conlractilité électro-musculaire. Mais dans ces cas, les mouvements actifs et l'excitabilité électrique des troncs nerveux disparaissent déjà en très-grande partie, au bout de quelques semaines, ce qui n'est pas le cas pour l'atrophie musculaire progressive. D'ailleurs le début fébrile, les crampes toniques de la nuque, la raideur musculaire douloureuse étendue à tout le tronc, et l'origine rhumatismale presque toujours notoire, établissent assez clairement le diagnostic différentiel de la méningite spinale. (Voy. pour plus de détails p. '295-96.)

La sclérose symétrique des cordons latéraux, avec dégénération des cellules des cornes antérieures (sclérose latérale amyotrophique, décrite pour la première fois par Charcot, in Progrès méd. 1874) se distingue, selon cet auteur, de l'atrophie musculaire progressive, par sa marche rapide (de 1 à 5 ans); par l'alteinte ultérieure des quatre membres, les supérieurs étant plus complètement atrophiés et paralysés, les inférieurs seulement paralysés; par l'extension presque constante des lésions aux noyaux bulbaires (tandis que d'après Duchennc, sur 159 cas d'atrophie musculaire progressive, les noyaux bulbaires n'étaient pris que 15 fois); par la longue préservation delà contractili té électro-musculaire; enfin par les contractures spasmodiqucs, permanentes, des membres paralysés et atrophiés, qui sont fixés presque toujours dans la demi-llexion, les membres supérieurs en pronation. La paralysie infantile spinale aurait beaucoup de traits connnuns avec l'atrophie musculaire progressive; mais celle-ci est très-rare dans l'enfance. Nous avons donné en détail les signes distinctifs de la paralysie infantile spinale dans le chapitre précédent.

Dans la spondylite du segment supérieur de la colonne vertébrale, il y a quelquefois paralysie et atrophie d'un bras (un cas de ce genre a été rapporté page 534), revêtant également les apparences de l'atrophie musculaire progressive. La disposition des corps vertébraux, les douleurs de la colonne vertébrale dans les mouvements de rotation ou de flexion, les névralgies excentriques qui se développent autour de la partie malade, la l'orme unilatérale et circonscrite de raffeclion, fourniront les points d'appui nécessaires pour le diag;iostic.

On peut observer aussi dans Vhijstérie une paralysie et un amaigrissement de l'un ou des deux bras, avec contracture des doigts. En pareil cas, les troubles de la sensibilité (surtout l'anesthésie), la diminution et la disparition de la sensibilité électro-musculaire et électro-cutanée, avec peu d'altération de la contractilité électro-musculaire, et les autres accidents hystériques formeront la base du diagnostic.

L3i\paralysie saturnine généralisée des deux membres supérieurs ressemble aussi sur plusieurs points à l'atrophie musculaire progressive. Mais même dans ses formes les plus avancées, la main complètement pendante n'est pas fléchie en griffe, on ne trouve pas une disparition absolue des muscles des éminences thénar et hypothénar; ils ont conservé en grande partie leur contractilité électrique, les supinateurs sont généralement indemnes. On constate en outre dans la plupart de ces cas de la cachexie, on trouve dans les antécédents le maniement de préparations plombiques, des coliques saturnines ; on a enfin l'ulcération et la coloration des gencives, la constipation opiniâtre.

L'atrophie musculaire et la déformation des mains qui accompagnent le rhumatisme noueux ont pour caractères distinctifs : le gonflement douloureux des petites et des grandes articulations ainsi que des épiphyses, les craquements fréquents et les ankyloses, tandis (|uc même dans les cas anciens la contractilité électro-musculaire demeure intacte ; ces symptômes ne se rencontrent pas dans Tatrophie musculaire progressive.

Les lésions traumatiques des plexus cervical et brachial peuvent aussi revêtir les traits de l'atrophie musculaire progressive (on en trouvera plus loin des exemples dans le chapitre des paralysies Iraumatiques). Les cas de ce genre se caractérisent parles circonstances suivantes : l'atrophie et la paralysie envahissent rapidement le bras sur lequel a porté le traumatisme ; la maladie affecte principalement les muscles dépendant de certains nerfs ; il y a dimi-

nulion ou perte de la contractililé électro-musculaire dans les parties atteintes; on constate à la pression. des points douloureux au niveau du plexus ou de certains troncs nerveux.

En raison de la nature de la maladie telle que nous l'avons établie précédemment, on comprend que le pronostic de l'atrophie musculaire progressive soit défavorable pour le plus grand nombre des cas. Au début, dès que les premiers signes de l'altération des muscles se manifestent à la paume et au dos de la main, il faut, sans parler du traitement électrique approprié, abandonner immédiatement 'toute occupation exigeant des efforts musculaires. Dans un cas d'atrophie modérée de l'éminence thénar gauche, des deux premiers interosseux et de la moitié inférieure de l'avant-bras, avec diminution de la réaction faradique, le malade abandonna sa profession (tissage), fit un long séjour à la campagne, et obtint par la faradisation une guérison que j'ai vue se maintenir au bout d'un an et demi. Chez un mécanicien soigné par Duchenne (Électrisation localisée, 2^ édit., obs. 121 ), une grande partie des muscles du bras gauche et du tronc était atrophiée ; par la faradisation, les muscles du bras recouvrèrent leur nutrition et leurs fonctions. La guérison persistait encore au bout de huit ans, quoique le malade eût repris depuis lors son travail manuel. Mais ce ne sont là que d'heureuses exceptions. En général, par de nouveaux efforts les muscles reperdent ce qu'ils avaient péniblement gagné, le mouvement et la nutrition baissent de plus en plus.

Dans des formes plus anciennes ou plus avancées, on peut encore obtenir quelquefois une amélioration notable, ou un temps d'arrêt d'une certaine durée, surtout chez les sujets jeunes et bien portants d'ailleurs. Dans le plus grand nombre de mes observations, il n'y a eu aucune amélioration, ni sérieuse, ni durable ; la maladie a poursuivi sa marche sans rémission, malgré un traitement très-attentif, continué pendant plusieurs mois. Les circonstances qui importent le plus sont l'intensité des lésions centrales, et l'extension de la dégénérescence aux centres trophiques. Quand ceux-ci ne sont pas gravement pris, quand l'alrophie des muscles se limite à une partie des extrémités, la maladie peut jusqu'à un certain point s'arrêter, ou même rétrocéder. Mais la situation est mauvaise quand il existe une disposition héréditaire, quand les muscles se prennent rapidement, quand l'atrophie musculaire procède de plusieurs points à la fois Si l'atrophie et la paralysie gagnent les muscles respirateurs, le diaphragme, le pharynx, on voit surgir les plus graves complications, hypostase pulmonaire, bronchite et aspliyxie.

Traitement.

A l'exemple de Duchenne, on peut instituer le traitement de l'atrophie musculaire progressive au moyen de courants induits; ils seront assez forts au début, et quand les fonctions et la sensibilité des muscles reparaîtront, on les emploiera plus faibles pour qu'ils ne soient pas trop excitants. Si la maladie occupe une grande étendue, il est difficile d'accorder à tous les muscles une attention suffisante et le bénéfice de l'électrisation.

Pour le traitement galvanique, on dirige des courants labiles depuis la colonne vertébrale et les plexus vers les nerfs des muscles malades. On peut de cette manière faire agir le courant sur des groupes de muscles tout entiers. Le courant descendant, qu'on choisira de préférence, ne doit pas provoquer des secousses trop fortes. Dans les formes plusétendues,ilsera bon d'appliquer alternativement des courants constants sur les nerfs, et des courants induits sur les muscles. Aux premiers troubles de la respiration ou de la déglutition, il faut se hâter de faire intervenir la galvanisation ou la faradisation soit du phrénique, soit de l'hypoglosse.

Remak recommande une troisième méthode, la galvanisation des filets du grand sympathique, qui présenteraient dans l'atrophie musculaire progressive une sensibilité particulière. Mais d'abord, l'histoire du grand sympathique est encore plongée dans l'obscurité, et il faut se rappeler qu'en appliquant un des pôles sur le ganglion cervical supérieur le courant arrive facilement au plexus brachial ; de plus, le grand sympathique a perdu aujourd'hui toute l'importance qu'on lui avait attribuée dans l'atrophie musculaire progressive ; enfin pour ma part j'ai employé plusieurs fois cette méthode, sans en obtenir les résultats éclatants que quelques-uns ont vantés si haut. Dans les cas peu nombreux où la thérapeutique a encore prise, les deux sortes de courants peuvent donner quelques bons etfets ; et quand on nous donne comme un procédé infaillible l'électrisation du sympathique, combinée avec la galvanisation ou la faradisation, il est bien permis de se demander quelle part cette méthode peut revendiquer dans le succès.