HISTORIQUE

La connaissance de la paralysie générale, constituée à l'état d'unité nosologique distincte, est une conquête de la science moderne et remonte à peine aux premières années de ce siècle.

Il est vraiment étrange, au point de vue de l'évolution des progrès de Tesprit humain, de voir qu'une maladie aussi nettement accusée que celle dont nous nous occupons actuellement, et aussi fréquente (puisqu'elle remplit à peu près à elle seule la moilié de la population des asiles), ait pu passer ainsi pendant de longs siècles tout à fait inaperçue.

Ce n'est qu'à notre époque, sous l'influence des progrès de l'anatomie pathologique, qu'elle a été nettement délimitée et reconnue dans tous ses élémeuts constitutifs. — • Il est bon de noter que dans cet immense labeur accompli, une grande part de gloire appartient légitimement aux médecins français; et ce n'est pas sans raison que Baillarger, qui a tant fait pour l'étude de celte maladie, a pu dire que la découverte de la paralysie générale est le plus grand progrès que l'on puisse signaler dans l'histoire des maladies mentales.

Esquirol a complètement méconnu la paralysie générale telle que nous la connaissons aujourd'hui; néanmoins, avec celte finesse d'observation qui le caractérisait, il n'est pas sans avoir noté qu'un certain nombre d'aliénés devenaient paralytiques. Mais pour lui la paralysie, la démence, étaient des complications de la folie, au même titre que le scorbut. Il ne voyait pas le lien qui unissait la désorganisation lente, progressive de l'esprit à celle des forces de l'économie (2).

{\j Baillarger. Z>e la découverte de la paralysie générale et des doctrines émises par les auteurs {Ann. méd.-psijchol . 1859, p. 50J, et 1860, p. 1). — Esquisse historiquejbid., 1868, t. I, p. 451.

(2j Depuis que la paralysie générale est bien connue, ainsi que le fait observer Foville fils (fiic. de chir. et méd., t. XXVI, p. 90), on a trouvé dans les recueils d'observations

.V2i PATHOLOGIE SPÉCIALE.

G»'orj,MH, en 1820, semble avoir élr un peu plus loin, et pour cxpli(|uor la paralysie (ju'il voyait tliez les aliénés, il disait (jue le cervoau, frappé chez CCS malades comme agent intellectuel, finissait par être attaqué comme agent nerveux. H y a déjà dans cette manière d'envisager les symptômes une tendance à les réunir en une seul et même unité nosologirjue.

Il faut arriver aux travaux de Bayle (thèse, 1822), pour rencontrer une conception nosoIogif[ue formulée nettement de la paralysie générale.

Bayle rattache à l'innammalion de l'arachnoïde la série de symptômes (ju'il avait décrits. 11 les étudia d'une fa(;on précise et signala particulièrement les troubles caractéristiques de la parole, le délire ambitieux, la loquacité des malades, etc. II divisa la maladie en trois périodes et insista ensuite sur les caractères spéciaux des lésions qn'il rencontra dans les méninges, sur les opacités de l'arachnoïde et les adhérences. Pour lui, la folie et la paralysie ne sont plus déjà des manifestations morbides fortuitement combinées, mais bien un seul et même tout, un seul et unique processus en évolution, frappant à la fois sur les régions de l'activité psychique et sur celles de l'activité motrice dans l'encéphale.

Délaye, continuateur des idées d'Esquirol qui considérait la folie et la paralysie comme n'ayant aucun rapport de connexité, étudia la paralysie générale en tant qu'élément symptomatique indépendant; c'est ainsi (|iic sa thèse mWhûée Considérations sur une espèce de paralysie sérissri ut chez les aliénés laissa la question sur ce terrain. Ce n'est que plus tard qu'un nouveau pas fut fait.

Calmeil (1826), dont les travaux étaient destinés à avoir une telle autorité sur ce sujet, dans sa thèse inaugurale,- démontra, ainsi que ses prédécesseurs l'avaient indiqué déjà, que les symptômes paralytiques des aliénés étaient liés à une désorganisation matérielle des organes encéphaliques, que cette désorganisation n'était pas exclusivement localisée dans l'arachnoïde, ainsi que Bayle l'avait principalement institué, mais bien qu'elle s'étendait jusque dans l'épaisseur de l'écorce plus ou moins ramollie et congestionnée. Il a insisté sur les adhérences des membranes et de l'écorce, en montrant leur fréciuence dans les régions antérieui'es du cerveau. Il en fit ainsi une lésion généralisée, désignée par lui plus tard sous le nom de péri-méningo-encéphalite.

jiiibliées en Angleterre, à la fin du siècle dernier, par Haslam et Perfect, l'histoire de certains aliénés ijui ont dû être atteints de cette affection. Quelques portraits do malades ont pu n\ême être tracés, sans que, pour cela, la maladie dans son unité ait été reconnue et décrite.

PAUALYsiL (;kni:p,ali:. - IIISTOIUQUE. 525

Après avoir ainsi exposé avec une grande netteté l'importance des lésions analomo-patiiologifiues, il compléta la description par le récit des symptômes observés chez les sujets qui ont présenté les caractères cliniques (le la maladie.

C'est ainsi qu'il a pu, un des premiers, faire connaître l'évolution naturelle de la paralysie générale, indiquer ses phases, sa marche et sa durée, et sa terminaisoon fatale. Cette dernière a été limitée par lui à 8 mois au minimum, et à 18 mois au maximum, et en ajoutant un certain nombre de cas qui vont jusqu'à :2 ou 3 ans, il a pu donner comme moyenne de la durée de la paralysie générale l'espace de 13 mois.

Foville père (1829) et Parchappe, dans une série de travaux très dignes d'intérêt, confirmèrent les idées précédentes.

Parchappe (1836) {Recherches sur l^ encéphale) consigna une série d'examens nécroscopiques, dans lesquels il rencontra les lésions précédemment décrites par ses devanciers, telles que les adhérences, les méningites chroniques, etc. — Il donna en même temps une description nette des symptômes, et surtout des manifestatiohs paralytiques caractérisées par la diminution de la force contractile des muscles, l'incoordination des mouvements, surtout dans l'action de parler, de se soutenir et de marcher.

Il considéra (p. 141) les troubles de l'appareil locomoteur comme pouvant s'associer à l'aliénation mentale, à la lésion des fonctions intellectuelles et mentales; il arriva ainsi à envisager la folie comme pouvant être primitive et la paralysie comme secondaire; aussi désigne-t-il la paralysie générale sous la dénomination de folie paralytique.

Baillarger (1847) (1), dont les travaux ont si puissamment contribué à l'étude de la paralysie générale, démontrait à celte époque qu'il y avait dans la maladie en question des éléments fondamentaux fixes et constants, tels (jue les troubles de la motricité, et des troubles morbides variables et contingents, ceux de l'activité psycho-intellectuelle. — Il insistait sur la valeur séméiologique propre des lésions motrices qu'il considérait comme ayant une valeur capitale au point de vue du diagnostic. Il arrivait ainsi à considérer la paralysie générale comme une unité nosologique indépendante, d'essence paralytique, tout à fait en dehors des vésanies anciennement classées, avec lesquelles quelquefois elles puvaient avoir des points de contact (2).

(1) Annales médico-psijch. t. IX, p. 331.

(2) Baillarger. Lésions delà molililé pendant les troubles psi/chiques. {Ann. méd. psycli. 1859, p. 29G.) — ISaillarger. Sur le délire liijpochondriaque considéré comme symptôme, et comme signe précurseur de la parai ijsie générale {Ann. méd.-psijch. 1868, p- 509).

52(1 PATllOLOCIE SPÉCIALE.

Dès celle époque, la paralysie générale était paiiaitcment isolée parmi les troubles de la pathologie mentale, comme unité nosologiijue (li.stincte. On avait formulé son anatomie pathologique, sa symplomatologie et son évolution propre. — Mais ce n'était pas tout encore, les historiens de la maladie ne l'avaient signalée à l'attention des observateurs que sous ses formes expansives et ambitieuses; ils avaient laissé complètement de côté une seconde manière du processus morbide, — la forme dè|)ressive et hypochondriaque, (pii est pareillement si caractéristique et qui s'accompagne de troubles spéciaux de la muscidation.

C'est à Daillarger encore que revient rhonneur d'avoir mis cette vérité en évidence et démontré que les phénomènes dépressifs, le délire hypochondriaque, aussi bien que le délire expansif et ambitieux, pouvaient être considérés comme un signe pathognomonique de la paralysie générale (1).

Dès ce moment u n grand progrès fut fait dans l'élude des maladies mentales, car à mesure que l'ensemble de la paralysie générale allait en se précisant davantage, le groupe des vêsanies proprement dites diminuait d'autant.

Les formes expansives du processus avaient déjà absorbé un grand nombre des anciennes manies, monomanies d'Esquirol ; les formes dépressives, envahissant à leur tour le domaine des vêsanies lypémaniaques, dérivaient à leur profit un grand nombre de ces cas rangés autrefois dans la catégorie des lypémanies franches. Ces données nouvelles ont eu pour résultat pratique de perfectionner les moyens d'analyse appliqués à l'étude du début de la maladie, et, grâce à eux, on est arrivé à la dépister dans ses phases en quelque sorte embryonnaires, lesquelles étaient tout à fait inconnues pour nos devanciers.

Ces progrès accomplis dans le domaine de lanatomie pathologique et de la clinique, les choses n'en restèrent pas là. Une nouvelle phase de progrès commença avec l'application des microscopes aux recherches de l'anatomie pathologique et, la physiologie expérimentale aidant, l'élude de la paralysie générale cuira du même coup dans une nouvelle voie de perfecliounement qu'elle a suivie depuis en progressant tous les jours.

Dans cet ordre de recherches nouvelles, les travaux des savants français, tout en ayant une importance très estimable, sont eu concurrence avec les

(1) Voyez encore comme documeiils liistoriques afTiM-ents à la question l^s travaux de Lunier, 1849 -.Recherches sur la paralijsie générale progressive, 18i'J, t. 1, p. 1 Aniiala médieu-p'iycliologiqufi s .

PARALYSIE GÉNÉRALE. - lIISTOniQUE. .",27

travaux des médecins étrangers qui dans le domaine de l'histologie ont apporté un contingent d'études sérieusement dirigées. — Ce sontparliculièremontles travaux de Vircliow et de son école, sur la névroglie ou gangue connective des centres nerveux, et sur l'irritation hyperplasique de cette névroglie, qui ont eu l'importance la plus considérable sur la façon d'envisager le processus morbide de la paralysie générale, ainsi que nous allons le voir.

Calmeil, en France, a le premier fait une étude approfondie des lésions histologiques et décrit parfaitement les incrustations fines et granuleuses des parois des capillaires, ainsi que la formation de corps granuleux de Gluge accompagnés de l'engorgement des capillaires sanguins (1).

Ce fut Rokitansky, qui en 1857 (5) attira le premier l'attention sur l'augmentation considérable du tissu coujonctif dans la paralysie générale. Le tissu est mou, dit-il, il est hypertrophié et gluant, et communique à la substance corticale une consistance plus lâche que celle qui existe à l'état normal. Plus la maladie marche, plus il devient fibreux. Les tubes nerveux comprimés et étouffés par l'envahissement de ces éléments hypertrophiés se détruisent progressivement, et sont réduits en granules colloïdes et amyloïdes. Les cellules subissent la même dégénérescence. Il a ainsi formulé h l'avance les conclusions les plus récentes de l'histologie pathologique moderne qui est arrivée à des résultats presque identiques.

Wehld (1859) s'attacha surtout à décrire les lésions des artères, de la piemère et de l'écorce, en montrant que la paroi externe de ces vaisseaux était entourée d'une gaine de tissu connectif, hypertrophiée, qui, formant des saillies adventices s'avançait tantôt dans la cavité des vaisseaux pour l'oblitérer, et tantôt rayonnait au dehors sous forme de prolongements radiés, lesquels pénétraient ainsi plus ou moins profondément dans la trame nerveuse et amenaient la formation des adhérences.

On voit donc que, dès celte époque, les lésions essentielles de la paralysie générale étaient déjà mises au jour et en quelque sorte constituées d'une façon caractéristique, sous forme d'hyperplasie scléreuse interstitielle, développée soit dans l'intimité de la trame nerveuse, soit le long dos capillaires, et amenant indirectement des oblitérations partielles des voies circulatoires et l'anéantissement progressif des tubes et des cellules nerveuses.

Les recherches ultérieures qui ont été depuis faites en France, celles

(1) Calmeil, Paris. 1859. Traité des maladies inflammatoires du cerreaii.

(2) Rokitansky. Lehrbuch. Der palhologisclten Ar.atomie. Wien, 1850.

r.i8 l'ATIlOl.OCIE Sl'KCIALt.

(le Magnaii, i-n parliculier (18G(j el 1807), n'ont fait que mettre on valeur et conliiiner les données d'histologie [lathologicjue, formulées par les précédents auteurs. — Du reste, comme on le verra plus loin, nosétiules personnelles diriLTÔes vers les mêmes sujets el aidées par le concours de la photomicrograpliie n'ont fait qu'apporter un nouveau contingent de preuves aux travaux i\e> auteurs précédents el aux premières recherches de Rokitansky.

Les éléments essentiels de la pathogénie étant constitués, d'autres anatomistes ont complété par des acquisitions nouvelles les données acquises et contribué à perfectionner quelques points spéciaux de l'élude de la maladie (1).

C'est ainsi que Westphal (18G8) sallucha particulièrement à montrer la fréquence des lésions de la moelle dans la paralysie générale, et avec elles rexplicalion analomique des troubles variés de la molililé des sujets envtiliis. Ces recherches ont été confirmées par Simon (1870), Obermeier (1873) etRabenau.

Donnet et Poincaré,dans un très intéressant travail, ont particulièrement tlirigé leurs recherches sur les lésions des ganL;lions du sympathique du cou el du thorax dans la paralysie générale. Ils ont surtout constaté la coloration brune des cellules nerveuses du slroma conjonctifdes ganglions.

Ces recherches nouvelles ont donc permis de constater que les lésions de la paralysie générale n'étaient pas exclusivement localisées dans les régions centrales du système nerveux, mais qu'elles s'étendaient aussi aux ganglions sympathiques.

Nous citerons encore l'important travail de Mierzejewski, qui parait être le résumé le plus complet et le plus méthodique sur l'ensemble des notions de la paralysie générale. Il donne une description détaillée des altérations (les vaisseaux, de celles de la substance interstitielle, dont il définit les différentes phases. C'est lui qui a décrit, le premier, les éléments corpusculaires hypertrophiés de la névroglie, sous le nom de cellules araignées. Il a donné encore une bonne description des altérations régressives des éléments nerveux.

LudwigMeyer (1874) s'est surtout appliqué à déterminer l'ordre chronologique d'apparition des altérations de l'encéphalite interstitielle dans les différentes parties de l'encéphale.

Sans avoir la prétention de citer tous les auteurs, et ils sont nombreux, qui, à l'épofiue contemporaine, ont apporté un contingent de recherches à

(1) Hnyeiu. Éludes sur les di/férentes formes de rencéphalite. Paris, 1868.

PAIiALYSIE GÉNÉRALK IlISTOniQUfc:. 5-19

réliide (le la paralysie générale, nous citerons encore les recherches de ]}oyd et de Gulliwer, qui dès 1855 sii,Mialaieiit dans le cerveau et la moelle l'exsudation des corpuscules inflammatoires; de Lockart Clarke (18()Gj (|ui insista sur la désacfréi;ation de la substance corticale, de Meschcde (1865), qui décrivit les altérations des cellules nerveuses, etc.

Nous signalerons encore les recherches de Mcynert, dont les travaux, poursuivis depuis de longues années, sur la structure des contres nerveux, ont tant fait pour la connaissance de cette branche spéciale de l'anatomie pathologique des circonvolutions; — celles deLubimo(r(187i)qui insistesur la multiplication des éléments de la névroglie et l'hypergenèso des cellules étoilées (1), de Mierzejewsky (2), de Crichton Browne (3), de Clouston (4) qui ontajouté aux connaissances acquises de nouvelles et précieuses contributions; — et enfin parmi les médecins français, les dernières recherches de Bochefontaine, sur les productions expérimentales de méningites superficielles (Société de biologie 1877), do Lionnet (thèse de Paris, sur les variétés de la paralysie générale), de Christian sur les troubles musculaires qui la caractérisent; enfin, le très consciencieux travail d'Auguste Voisin (5) qui dans son traité complet do la paralysie générale résume les données les plus récentes de la science sur cet inépuisable sujet.

Tous ces travaux multiples dont nous venons d'esquisser les principaux caractères éclairent d'une façon isolée une des mille facettes de la question générale qui rous occupe. Ils concourent néanmoins tous à un résultat commun et uniforme, à la définition anatomique primordiale du processus de la paralysie générale telle que nous la comprenons actuellement. Ils nous montrent le travail irritatifde la névroglie portant ses fruits, son infiltration progressive au sein de la trame nerveuse, son organisation intime, sa marche envahissante, et enfin sa participation immédiate à toutes les lésions variées de forme et d'apparence que l'on rencontre d'habitude dans cette série morbide. — Nous sommes donc amené à répéter de nouveau notre formule du début, et à dire que l'ensemble de symptômes qui constitue la paralysie générale est sous ladépendance immédiate d'une sclérose interstitielle progressive et diffuse de l'intimité des centres nerveux.

(1) Lubimoff. Archives de phijsiolofjie, 1871. Des vùsseaux de nouvelle formation dans la paralysie générale.

(2) Archives de phijsiologie, iHl:>. Études sur les lésions de la paralysie générale.

(3) On the pathology of gênerai purahjsis. Wesl Riting asylnm. Report. 1870.

(4) Disorders of speech in Insanily. Edimh. med. Journal, 1876. (•'">) Voisin. Traité de la paralysie générale, Paris, 1879.

CilAi'lTlIK 111

ANATOMIli PAÏIIOLOGIQIE

l" A.NATOMlt l'AIUOLOGlliLt MACllUâCul'lUUb

L'élude anatoino-palhologique du cerveau des paralytiques doit èti'c faite sur des pièces fraîches et sur des pièces préparées, destinées à montrer les lésions intimes du tissu nerveux.

Un grand nombre de lésions qu'on peut étudier à l'œil nu présentent des variétés, suivant qu'on les considère chez des sujets qui ont succombé soit dans les phases subaiguës, soit dans les phases chroniques de la maladie.

I. Lorsqu'on pratique l'autopsie de l'encéphale des sujets de la première catégorie, on trouve la peau du crâne, gorgée de sang d'une façon très intense. Les os du crâne sont souvent épaissis. Quehjuefois, au contraire, ils sont plus minces qu'à l'état normal. Le tissu du diploë est pareillement violemment congestionné. — Une fois la calotte osseuse enlevée, la dure-mère apparaît avec une teinte bleuâtre, et de nombreuses sinuosités vasculaires {\vn rampent â sa surface. On note un état tur^ide des sinus, qui sont littéralement remplis de sang noir et épais. Souvent â la face nterne de la dure-mère on constate l'existence de phuiues rougeâlres diffuses, quelquefois blanchâtres, analogues â de fausses membranes, piquetées de pertuis vasculaires qui dénotent la présence de plaques isolées de pachyméningite.

Une fois qu'on a incisé la dure-mère, on voit alors les plis de l'écorce lïar transparence, â travers une nappe de liquide de coloration citrine ou opalescente par j)laces. --Le cerveau étanténucléé de sa cavité crânienne, on est frappé de la grande quantité de liquide citrin qu'on trouve à sa surface elâ sa base. On est frappé, en outre, de sa consistance inollasse, diffluente,

l'AKALYSlK GÉNÉnALL. — ANATOMII': l'AÏH()L()(,lnUE. r>3l

en tiiielqiie sorle, en vertu de l.Kiuclle lorsqu'on le met sur une table, il a une tendance à s'aplatir. Sa coloration attire surtout l'attention.

Chez les sujets qui ont succombé à des accidents ai-us, le cerveau apparaît alors avec une teinte rosée, dilTuse, qui rappelle la teinte vive du vermillon ou du carmin.

Chez les sujets au contraire qui succombent à une période avancée de la maladie, la coloration est blafarde et les capillaires présentent des arborisations foncées.

Chez les premiers, lorsque l'on examine l'écorce, on voit à sa surface un réticuium vasculaire des plus riches, à mailles serrées et dont tous les éléments sont gorgés de sang, comme lorsqu'on a pratiqué une injection artérielle pénétrante, et en même temps, on aperroit les grosses veines bleuâtres qui rampent à la surface, s'enfoncent dans les sillons, et vont se perdre dans les gros troncs veineux au pourtour des sinus.

Mais ce qui donne, outre cette teinte spéciale de coloration rouge, un caractère pathognomonique au cerveau des paralytiques, ce sont des taches opalescentes, diffuses, qui se dessinent çk et là, tantôt sous forme de nébulosités cà contours vagues, tantôt sous forme de lignes serpentines, doublant la paroi des vaisseaux. Je n'ai rencontré cet aspect opalescent de la surface de l'écorce, jusqu'à présent, que sur les cerveaux des paralytiques. Jamais, soit dans les cas d'hémorrhagies anciennes, soit dans les cas de ramollissement et de dégénérescences diverses de l'encéphale, je n'ai jusqu'à présent eu l'occasion de rencontrer une pareille lésion du tissu.

Ces apparences si caractéristiques, nacrées, opalescentes, que tous les auteurs ont parfaitement décrites, sont l'expression anatomiquc directe de Thyperplasie de la trame conjonctive dont le réticuium, baignant au milieu de la sérosité qui l'imbibe, subit une sorte de macération et prend alors cet aspect grisâtre spécial qui révèle son exubérance insolite.

En dehors de ces diderents aspects, on constate encore souvent des infiltrations sanguines plus ou moins abondantes, qui forment à la surface de récorce des nappes de sang, d'une étendue variable. — Ces infiltrations d'origine hémalique présentent des colorations différentes suivant qu'on les examine à une époque plus ou moins éloignée de leur début. Elles sont quelquefois accompagnées de plapues fibrineuses avec formations pyoides qui annoncent toujours un certain travail d'irritation locale.

Lorsqu'on passe ensuite à l'examen direct du cerveau, en cherchant à enlever les mendjranes, on constate sncore l'existence de lésions des plus