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DE WECKER.
MALADIES DE LA CHOUOIDE
plus désastreux que lorsqu'il s'effectue sur un œil sain qu'il rend plus ou moins phthisique.
Que la simple irritation inflammatoire qui suit un traumatisme puisse dégénérer et donner lieu à la production d'une néoplasie, c'est ce qui ressort d'une -observation fort curieuse de M. Raab (1), qui rencontra dans la masse sarcomateuse développée aux dépens de l'iris et de la choroïde un fragment de bois à l'entour duquel s'était produit le mélano-sarcome.
Le pronostic du sarcome est toujours fort sérieux ; il dépend pourtant essentiellement de la nature histologique de la tumeur et de la période à laquelle on observe le malade. Livré à lui-même, le mélano-sarcome entraîne toujours la mort.
Il est probable que si l'on observait les mélano-sarcomes de la choroïde plus fréquemment dès leurs premiers débuts, on arriverait à se convaincre que, comme pour la mélanose en général, la marche en est excessivement lente. Ainsi j'ai vu des tumeurs mélaniques de la sclérotique qui pendant vingt ans étaient restées absolument stationnaires ; de même pour le sarcome choroïdien, j'ai pu établir dans certains cas que le début du mal remontait probablement à six ou huit ans lorsque le malade venait se soumettre à l'observation. Très souvent ce sont seulement les phénomènes glaucomateux qui ont attiré l'attention sur la présence du néoplasme.
En 1880, j'ai opéré, ;ï Biarritz, une sœur de Charité, âgée de cinquante-deux ans, qui présentait un glaucome absolu de l'œil gauche, qu'elle disait avoir perdu depuis un an Ne sachant pas s'il s'agissait, sur cet œil très douloureux, d'un glaucome hémorrhagique, je me contentai de pratiquer une sclérotomie, qui eut l'heureux résultat de calmer absolument les douleurs et de faire cesser l'état irritatif de l'œil. Je revis, en août 1881,1a malade qui se présentait avec un œil non douloureux, mais distendu dans la région ciliaire par de nombreuses bosselures de masses mélaniques qui s'étaient fait jour à travers la sclérotique. L'énucléation de cet œil rempli de masses mélaniques fut pratiquée. En aoùl 1882, une petite récidive dans la région du nerf optique sectionnée nécessita une nouvelle intervention. Une mélanose du foie enleva la malade au commencement de l'année 188:1.
Pendant un certain temps, s'appuyant surtout sur une remarque de M. Fôrster (2), on pensait que les récidives à la suite de l'ablation d'un sarcome, ainsi que les métastases, étaient relativement très rares, et l'on croyait que le siège du mal isolé dans une capsule fibreuse, la sclérotique, du reste de l'organisme, permettait par un enlèvement prompt et complet de garantir les malades. Malheureusement il faut beaucoup rabattre de cette espérance, h moins d'erreurs commises sur la nature du mal ; lorsqu'il s'agil en réalité de mélano-sarcome, la malignité en est aussi accusée que pour la mélanose d'autres régions. Actuellement qu'il m'est donné de suivre longtemps mes malades, je dois avouer, à mon grand regret, qu'il y en a peu dont je n'apprenne pas la mort après un, deux à trois ans, par métastase. M. Fuchs, dans sa compulsion, trouve -46 cas et note à peu près 1 sur 5 cas;
(1) Beitrage sur patlu Anatomie des Auges [KUn. Monatsbl., juillet 1875).
(2) Archivfâr Ophthalm., t. VII, l, p. 175.
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mais il faut dire que clans la généralité des observations on a publié trop promplement les résultats, pour pouvoir relater l'issue définitive du mal.
Les métaslases ont lieu essentiellement dans le foie, bien moins souvent dans l'estomac et les reins. Chose remarquable, tandis que d'autres cancers mélaniques ont de préférence une tendance à se localiser, à part le foie, dans les glandes lymphatiques, cela n'a guère lieu pour la mélanose choroïdienne; ce qui fait croire à une propagation plutôt par la voie des vaisseaux sanguins que par les voies lymphatiques (Fuchs) charriant des éléments cellulaires du sarcome. Il se produit une embolie cancéreuse dont le foie devient le siège de prédilection. Ici les cellules sarcomateuses, arrêtées sur leur passage, doivent trouver des conditions anatomiques particulières qui facilitent leur développement et leur multiplication, prédisposition qui favorise l'infection sur place par cette semence de cellules cancéreuses.
Il paraît qu'on n'a rencontré qu'un seul cas bien avéré de métastase dans les glandes lymphatiques, au voisinage d'un sarcome choroïdien, et encore ue s'agit-il que d'un sarcome blanc ; jamais pareille propagation n'a été trouvée pour le mélano-sarcome (Fuchs) : cela établit donc un caractère différentiel notable pour les affections gliomateuses et sarcomateuses de l'œil.
La déduction clinique à tirer de ces faits est que l'on doit tâcher d'enlever le plus promptement possible un sarcome de la choroïde avant que les cellules que peut entraîner le courant sanguin aient acquis cette qualité infectieuse d'engendrer, en se fixant sur un point, une tumeur analogue à celle de leur foyer maternel. Evidemment il y aura des tumeurs qui livreront des matériaux à l'infection dès leur premier début, ce qui constitue leur malignité; mais il paraît que cette qualité infectante, les cellules l'acquièrenL à mesure que la tumeur primitive a pris du temps pour s'accroître, et la montrent de préférence à un moment de poussée d'accroissement de pareille néoplasie.
Les récidives sur place, M.Brière les signale dans deux tiers des cas où déjà des symptômes glaucomateux s'étaient développés ; mais M. Fuchs ne les note sur 235 cas que 31 fois, c'est-à-dire dans 13 pour 100. Le danger des récidives est surtout prononcé dans les premiers six mois ; elles sont très rares dans les cas où l'opération a été faite avant la période glaucomateuse ; elles sont bien plus fréquentes si, cette période étant dépassée, il s'est développé des tumeurs épisclérales. Les métastases sont ici infiniment plus à craindre, attendu qu'elles se présentent dans 18 à 20 pour 100 des cas d'une façon déjà avérée par la statistique. Il faut donc en pareil cas bien plutôt craindre l'infection générale par la circulation sanguine que l'infection locale par propagation des voies lymphatiques. Ainsi M. Fuchs note les observations des 22 cas de la clinique de Arlt qu'il a attentivement suivis et constatés; voici le résultat peu rassurant de cette recherche et ce qui concorde absolument avec ce que nous avancions plus haut :
Dans dix-sept cas sur vingt-deux, où l'on a pu se procurer des renseignements on ;\\>-
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prend que treize ont succombé, dont onze avec des symptômes assez certains de métastase. Des quatre qui restent, un présente déjà une récidive; deux ont leur opération pratiquée depuis un temps trop court (un an à un an et demi) pour juger s'ils sont à l'abri d'une récidive; un seul, opéré depuis quatre ans, parait ne devoir plus se ressentir de son mal. Il y a loin d'une pareille expérience à la prétendue sécurité de l'opération du sarcome par l'énucléation.
Les métastases sont surtout à craindre dans les deux premières années qui suivent l'opération ; que celle-ci ait été pratiquée tôt ou à une époque avancée du mal, peu importe, contrairement à ce qui arrive pour les récidives sur place, qui deviennent bien plus fréquentes lorsqu'on a opéré à une période ultime du mal. On peut donc, par une opération promptement faite, avant que la tumeur ait acquis beaucoup de développement et n'ait produit aucun symptôme d'exagération de pression, être à peu près certain qu'il ne surviendra pas de récidive ; tandis que même, à ce moment, on n'a pas plus de garantie en ce qui concerne les métastases que lorsqu'on aura opéré un mélano-sarcome ayant déjà pullulé dans l'orbite (les chiffres de M. Fuchs confirment cette manière de voir). Il arrive que, dans les trois quarts de pareils cas, les métastases se produisent sans récidive sur place.
Indubitablement il existe des observations où l'infection est restée locale, où les malades sont morts par une propagation du mal sur place, sans présenter la moindre trace de métastase. De quoi dépend donc la facilité de l'infection de l'organisme que présentent dès le début certains mélano-sarcomes, à ce point qu'en opérant tôt ou tard, on n'allonge guère la vie au delà de dix-huit mois à deux ans; car, en opérant de très bonne heure, la métastase paraît seulement se manifester plus tardivement, parce que la semence cancéreuse n'a eu que fort peu de temps pour pousser et donner lieu au développement de tumeurs, dont la présence ne se révèle que lorsqu'elles ont acquis un certain degré de développement? « Il ne peut persister aucun doute, dit M. Fuchs, que le sarcome de la choroïde, principalement le mélano-sarcome, dépasse en malignité toutes les autres néoplasies. » On ne constate ici que 6 pour 100 de guérisons définitives, tandis que pour les carcinomes on en compte 29 pour 100.
On voit combien les mélano-sarcomes sont disposés à disséminer une semence maligne qu'ils déversent dans le courant sanguin ; et pourtant, en dépit de la prédisposition que la choroïde montre pour la mélanose, elle n'est nullement un terrain propice pour recevoir, elle, un élément cancéreux émanant d'une tumeur maligne du voisinage. On ne connaît aucun cas où, avec une mélanose d'une autre région, la choroïde soit devenue le siège d'une tumeur métastatique. J'ai assisté à l'évolution de l'un des cas les plus terribles de généralisation de mélanose, chez le lils d'un confrère, jeune homme de trente ans, auquel on avait pratiqué l'énucléation de l'œil gauche pour une mélanose extra-oculaire. Chez lui, une mélanose généralisée de la peau, des os du crâne, de la colonne vertébrale et des fémurs, ainsi que des organes internes, s'était développée; pourtant l'œil droit resta absolument indemne, et même il ne se produisit pas ici de récidive locale. L'inverse a lieu dans le foie, qui est l'organe de prédilection pour la mélanose; en effet, à l'exception d'un seul cas de Lebert, on ne connaît pas de mélanose primitive du foie, et l'on fait bien, dans chaque cas de mélanose établie dans cet organe, de s'assurer si une énucléation n'a pas été pratiquée. Il est vrai que dans une observation de M. Brœmer (Dissert, inaug., p. 45), on cite une observation où, à la suite d'une opération par liga-
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turc d'une verrue mélanique, on observa sans récidive locale un niélano-sarcome de la choroïde; mais il n'est pas dit si la verrue n'était pas secondaire et s'il ne s'agissait pas d'une simple coïncidence.
Quelque triste que soit la perspective pour l'avenir du malade, il s'impose comme traitement d'agir, une fois le diagnostic établi, avec la plus grande promptitude, et d'énucléer. Il faut énergiquement combattre le préjugé d'après lequel l'opération hâterait la récidive par métastase. Il en est autrement lorsque, manifestement, des métastases existent déjà du côté du foie ou de l'estomac. Ici la question peut se poser si l'on doit soumettre encore j le pauvre patient à une opération émouvante; mais même, en pareil cas, l'indication peut être établie lorsque de vives douleurs ou de fortes pertes de sang tourmentent le malade. L'étal de faiblesse du malade ne peut jamais fournir une contre-indication pour une opération qui n'expose qu'à une perte minime de sang. On s'efforcera toujours de sectionner aussi loin que possible le nerf optique.
Quoique j'aie appelé l'attention sur ce fait particulier, qu'après plusieurs mois on peut voir se produire chez pareils énucléés un phénomène particulier qui pourrait faire croire à tort à une récidive sur place, on n'y a guère prêté attention. Ainsi M. Fuchs déclare aussi comme fort remarquable le cas suivant relaté par Noyés. « Un globe oculaire réduit fut énucléé pour une irritation sympathique de l'autre œil. On y trouva une petite tumeur mélanique, ayant aminci d'un côté la sclérotique, mais sans la perforer, autant qu'on en pouvait juger à l'inspection directe. Quelques mois après l'énucléation, il se présentait dans le tissu cellulaire de l'orbite une masse mélanotique circonscrite, qui disparut quelques mois après, sans avoir acquis un degré de développement quelque peu notable. L'opéré succomba après deux ou trois ans à la suite d'une mélanose du foie. L'examen microscopique le plus attentif du tissu cellulaire de l'orbite ne pouvait faire découvrir race de quoi que ce fût qui aurait ressemblé à une mélanose. Voici ce qui s'était passé. Il se produit parfois par les vaisseaux du nerf optique sectionné, avec apparition de douleurs de courte durée, un épanchement sanguin soulevant la conjonctive sous forme d'une petite tumeur noirâtre, un champignon qui prend beaucoup de temps pour se résorber et peut parfaitement eu imposer pour une récidive. J'ai enlevé à diverses reprises pareils champignons d'un coup de ciseaux, entre autres chez une malade qui succomba, trois ans après son opération, à une mélanose du foie sans récidive locale. Le champignon était muni d'un mince pédicule et uniquement composé d'un .coagulum enveloppé par la conjonctive.
D'après ce que nous avons exposé, il ne faudra pas reculer devant une excentration de l'orbite, lorsque la mélanose a envahi tout le contenu de cette cavité, et agir comme Daviel (2) le faisait déjà, en détachant le périoste en totalité. Ce n'est pas la crainte de l'inutilité de pareille opération, parce que les métastases devraient forcément être déjà établies, qui doit retenir l'opérateur, car il est établi que les malades peuvent succomber sans métastase, par la seule extension du mal. Toute récidive doit aussi être enlevée soigneusement en ne ménageant pas les tissus ambiants, et en se servant du thermocautère en pointe pour bien cautériser toutes les parties avoisinantes,
(1) Archiv de Knapp, t. IX, p. 140.
(2) Philosopliical Transactions, p. 188. London, 1755
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disposant ainsi en même temps d'un excellent moyen hémostatique. Le tamponnement de l'orbite avec de la gaze phéniquée et la ouate salicylique trempée dans une solution à 4 pour 400 d'acide borique compléteront alors le pansement. Pourtant on évite autant que possible ce tamponnement si l'on n'y est pas contraint par l'hémorrhagie, ou après une évacuation plus ou moins complète de l'orbite, à cause du renversement des paupières en dedans, car l'enlèvement du tampon peut faire renaître des hémorrhagies fâcheuses pour les forces de l'opéré. Le tampon peut aussi être remplacé par une petite vessie de caoutchouc qu'on remplit d'eau (concheurynter de M. Adler). La plus stricte observation de tout antisepticisme peut ici sensiblement prévenir des dangers d'une propagation vers les méninges, lorsque la paroi supérieure de l'orbite a souffert.
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