A DOUBLE CONTOUR
La rétine peuf, faire défaut par malformation congénitale sur un espace variable de son étendue, être remplacée par une mince trame de tissu connectif analogue à la portion zonulaire et ciliaire de la réline, ou même ne se présenter que comme une pellicule semi-transparente et vitreuse. Mais pareille malformation concorde constamment avec la fermeture tardive de la fente fœtale, avec la présence d'un coloboma choroïdien (voy. t. II, p. 51 2). Nous ne nous arrêterons donc pas davantage à ce vice congénital déjà décrit.
La seule altération congénitale dont nous avons à nous occuper est la présence de fibres nerveuses à double contour dans l'étendue de la rétine ou, comme on s'est habitué à le dire, la persistance des gaines de myéline des fibres sur une étendue variable de leur parcours rétinien; ce qui impliquerait qu'à une période de la vie intra-utérine les fibres aient même sur la rétine été revêtues de myéline. La vérité est que les fibres du nerf optique qui, au passage à travers la lame criblée, se dépouillent de leur gaine, peuvent par une anomalie congénitale la reprendre soit au moment de s'étaler sur la rétine, soit à une certaine distance du point où elles se recourbent en formant plan sur les couches sensorielles de la rétine. Cette définition implique donc tout de suite théoriquement l'image ophlhalmoscopique, à savoir que la diaphanéité de la papille même ne peut pas souffrir par suite du vice congénital dont nous traitons, et que l'on peut, à l'instar de ce qu'on a fait pour utiliser cette persistance. des gaines de myéline pour l'étude du parcours des fibres nerveuses, s'en servir afin de reconnaître la conformation de la papille transparente comme élévation.
Les fibres opaques qui contournent le bord papillaire indiquent avec assez de précision l'endroit où la déclivité de la papille commence; entre la lame criblée et le point où la fibre formant papille redescend sur le plan de la retme, elle est toujours à simple contour. Peut-être Tentassement et le resserrement des fibres dans l'anneau sclérotical et la papille ne sont-ils pas étrangers à ce fait. Pourtant chez le chien la persistance des fibres à double contour contribue sensiblement à l'élévation de la papille, tandis que l'étude SI aisee de l'œil des lapins montre la papille ovale et diaphane bordée par deux faisceaux de fibres à double contour qui s'étendent en sens horizontal mais ne pénètrent pas dans la papille même. '
H. Mûller(l) est le premier qui, en 1856, appela l'attention sur cette ano-
(1) Anatom. physiolog. Untersuchungen iiber die Retina. Leipzig, 1856, p. 80.
malie conîénilale que Virchow (1), Beckmnnn ,2), de Recklinghausen (3). H. SchmidI, etc., ont trouvée, après lui, à l'autopsie. Dans e cas decrU par Virchow les fibres perdaient leur gaine près de la lame cr.blee, redevenaient opaques 'à une certaine distance sur la réline même, et reprenaient .nsens,blement une transparence parfaite après un court trajet. Dans le cas de M de Recklinghausen, la partie occupée par les fibres opaques etait si uee a4 millimctres du bord papillaire et trancbait du côté de la périphérie avec la porlion transparente des fibres. La partie opaque ne s'élevait pas audessus du niveau de la rétine, comme dans l'observation de M. Beckmann. M H Schmidt (4) a étudié cette manière des fibres de reprendre leur game au moment de s'élaler sur la rétine, en faisant des coupes à travers la papille. Sur ces coupes on voit alors la gaine s'arrêter net près de la lame criblée, et n'apparaître que sur le plan rétinien pour former par 1 assemblage d'un certain nombre de gaines une figure en cône, dont la base siluee près de la papille occupe presque loulc l'épaisseur de la couche des fibres nerveuses (en n'empiétant guère sur la papille elle-même). Ce cone va en s'effilant, de façon que la pointe du cône vient se perdre dans la portion interne de la couche, mais de manière qu'entre la marge Imtlans (1 hyaloïde) et la partie effilée du cône se trouve encore une couche de hbres
diaphanes. , • , in
Ce qui ressort clairement de ces recherches, c est que si toute la couche des fibres peut, près du bord papillaire, être occupée par des fibres à double contour, celles-ci n'empiètent guère sur la papille et qu entre le sommet et la lame criblée tout l'ensemble des fibres transparentes tranche nettement avec les fibres opaques, qui même, dans les cas les plus prononcés, n'atteignent jamais les parties centrales de la papille, le point d émergence des vaisseaux. '
Les cas de fibres à double contour nous offrent une excellente occasion de nous renseigner (grosso modo) sur la répartition physiologique des libres nerveuses dans la rétine, et cela surlout si cette anomalie congénitale se présente sur une grande étendue du fond de l'œil. Les parties opaques se trouvent surtout là où, à l'état normal, les fibres sont le plus ramassées. Aussi les plaques en flammèches ou larges traînées suivent de préférence les gros troncs vasculaires et décrivent un arc plus ou moins ouvert autour de la macula. En ligne droite, entre la macula et le bord de la papille, les courtes fibres directes ou faisceaux maculaires (fig. 0, p. 19) ne sont jamais (le cas de M. Ilirschberg est absolument isolé) pourvues d'une gaine de myéline, ce qui fait que, même dans les cas les plus prononces de persistance de ces fibres, jamais tout le bord papillaire ne se trouve contourne de plaques blanchâtres, une partie assez large du bord dirigé vers la macula
(1) Archiv fùr path. Anaiomie, t. X, p. 190.
(2) II) Kl., t. XIII, p. 97.
(3; IbvL, t. XXX, p. 375.
(4) Klinisclie Mojiatshl., t. XII, p. 186.
ALTÉRATIONS CONGÉNITALES DE LA RÉTINE. w:\ reste dégarnie île fibres à double contour. Celles des fibres qui avoisinenl les faisceaux vasculaires ne sont aussi, en général, opaques que sur un très court trajet, et forment une dentelure très caractéristique vers l'arc du parcours des fibres qui circonscrivent la tache jaune.
Celte régularité dans la distribution des fibres opaques, lorsque l'anomalie est très prononcée, garantit bien d'une erreur à commettre; il ne pourrait donc surgir une difficulté que lorsqu'il s'agit de la persistance de deux flammèches (ou d'une seule) qui restent en général nettement délimitées au voisinage des gros troncs vasculaires de la rétine. Les vaisseaux quittent alors ces plaques en flammèches avec des contours parfaitement nets et un calibre normal; leurs parois ne présentent pas d'épaississement et ne son! pas entourées du plus léger nuage. La fjiçon nette et précise avec laquelle ces plaques, en saillie à peine perceptible, tranchent sur le restant du fond de l'œil d'une transparence parfaite impressionne à tel point l'observateur qu'il ne vient plus, après en avoir observé un certain nombre, le moindre doute sur leur caractère physiologique.
Examine-t-on à l'image droite, on reconnaît aisément la distribution des faisceaux; en se servant d'un grossissement un peu fort, on se rend compte de leur enchevêtrement en lignes allongées, qui recouvrent en certains points complètement les vaisseaux, les laissant en d'autres endroits absolument libres. Il est alors encore aisé de se renseigner sur ce que la fibre se laisse encore poursuivre comme striation rougeâtre, une fois qu'elle a perdu sa gaine blanchâtre et éclatante, et cette striation rougeâtre est surtout visible entre deux plaques ou flammèches situées sur un même trajet d'un faisceau de fibres.
Cette striation rougeâtre peut, d'après Ed. de Jœger (voy. fig. 33, pl. VI du Traité des maladies du fond de l'œil), se présenter seule, sans mélange avec des fibres opaques, et constituer une anomalie congénitale d'une extrême rareté ; mais il n'est pas rare de rencontrer des yeux qui, examinés à l'image droite, présentent une striation limitée près des gros troncs vasculaires, et qu'on peut poursuivre dans une courte étendue sur le fond de l'œil. Surtout à l'examen à l'image droite avec les simples plaques de Helmholtz, examen où la transparence de la rétine n'est pas complètement noyée dans l'intensité d'éclairage, on se rend aisément compte, principalement sur des sujets à tapetum foncé, que les faisceaux voisins des troncs vasculaires se dessinent sous forme de légères stries rougeàtres, même lorsqu'il n'existe aucune plaque à double contour qui avoisine la papille.
Nous insistons, comme caractéristique, pour l'image ophthalmoscopique de 1 anomalie qui nous occupe, sur l'absence de cette altération au voisinage de la macula ou entre la macula et le bord papillaire, en ligne droiteen second heu, sur l'absence constante de cette altération dans les parties centrales de la papille, le hilus des vaisseaux.
En traitant des affections congénitales du nerf optique, nous aurons occasion de nous occuper des prolongements anormaux de la lame criblée sur
204 DE AVEGKER. - MALADIES DE LA RÉTLNE.
lesquels M. Masselon a surtout attiré Lattention; les figures que nous donnerons démontreront clairement que ces prolongements s'étendent (ou plutôt partent) constamment du hilus des vaisseaux, occupant donc juste une portion que l'anomalie concernant la gaine des fibres respecte dans tous les cas
La vision des personnes présentant des fibres nerveuses à double contour ne montre à part un élargissement de la tache de Mariotte, que le defaul de transparence défibres et l'absence d'impressionnabililé possible des couches sensorielles sous-jacentes expliquent suffisamment, aucune altération concernant l'acuité visuelle. Bien entendu que les anomalies de refraction doivent être soigneusement corrigées, car on rencontre assez fréquemment, avec pareille disposition des tibres, un degré variable d astigmatisme el encore assez fréquemment une myopie prononcée, les flammèches tranchant avec leur blanc cotonneux sur un staphylôme étendu nettement limite el lui aussi probablement congénital.
Il ne faudra pas non plus oublier que les personnes présentant cette anomalie peuvent être atteintes de diverses variétés de rétinites et de choriorétinites,et peuvent aussi par conséquent montrer une diminution sensible de leur acuité visuelle, qui, en disparaissant sous rinHuence d'un traitement approprié, ne laisse, pour ce qui concerne la part qu'a prise à cette réduction l'anomalie congénitale, que l'agrandissement de la tache de Mariotte. La constatation de cet agrandissement peut être rendue difficile dans un pareil cas, l'acuité centrale n'est pas suffisante, ou si les fibres, n'étant pas abso ument opaques, laissent en partie encore impressionner les couches tactiles
sous-jacentes. • j' u
Actuellement, où l'on s'est tant familiarisé avec l'exploration d yeux physiologiques pour bien se pénétrer des variétés d'aspect qu'ils peuvent présenter à l'image ophthalmoscopique, il n'est guère possible, ayant examine quelques cas de fibres nerveuses à double contour, de les confondre avec une altération pathologique, la sclérose des fibres ou leur dilatation gangliforme des rétinites et neurites. S'il persistait le moindre doute, les signe, caractéristiques pour l'anomalie congénitale que nous venons de mentionner dissiperaient tout embarras de l'examinateur.
Nous n'insistons pas sur les degrés plus ou moins prononces d atrophie congénitale de la rétine qui accompagnent les choro-rétinites, arrivées a terme pendant la vie intra-utérine. Rappelons seulement que conjointement avec certains cas de cirrhose congénitale de la rétine, on a rencontre des excroissances très nombreuses de la couche vitreuse de la choroïde et que le tacheté produit par ces procidences vers la rétine dégénérée a ete a ton interprété comme une altération congénitale de la rétine même.
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^ ^7.191^'' h^'^or^-hagie (dans le diabète) {Ophth. IIosp. Rep., III,
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" Tuin! P TlOSr'"'"^ ''''''
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^ ^ HnT' pseudo-amauroses et sur l'influence patholo^îique aue
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= Deval. Du traitement de l'amaurose dans l'albuminurie et le diabète (Ibid 30 mai)
- Fano. De la rétinite syphilitique (Un. méd., 67) ^ ' ^'
- GALEZowsKi. Des apoplexies de la rétine et du nerf optique (te. des Hôp.,
- - Rétinite glycosurique (t-omp^e mirf^^ rfu Con^. oj^/if/ia/m^ 110)
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^ "'^";ï;",fit;'i2r^°" ^^^^^ (^p^^-
~ - Acute choroiditis, effusion of sérum and blood, stripping the retina from 'h. choroïde, with rupture of the coarcted rptina np=,r th. p ^"^ III, p. 274). ^udiciea retma near the foramen opticum (Ibid.,
- HUTCHINSON. Inflammation svphilitiaue de la phnrnVrio i
{Med. Times and Gaz., 11 sept ) ^"^'^'"^ et du corps vitré
- - et Jackson (J.-H.). Rétinite syphilitique, etc. (Ibid., 14 sept et 17 mai 1862)
~ ' (^i^^. '"'^ ^^-^^ -^^^^^^^^ Schwangerschart
- LÉCORCHÉ. De l'amblyopie diabétique (Gaz. hebd., 8 nov )
~ "'kZ:-^'^. '"^"^^^^ ^^"^^^"^^ ^ ^-^olie der tteria centr. ret. (Deutsche
~ ^(/SV"''^" "'^^^^ Blutsverwandten als Grund von retinitis pigmentosa
