DIAMÈTRE VERTICAL
Près du globe oculaire,
A 8 millimètres du globe oculaire
A 24. millimètres du globe oculaire
Derrière le canal optique
1 centimètre au delà du chiasma
millimètres.
millimètres.
« On imbrique, d'après la prescription de Schiefferdecker, pour l'examen microscopique, le chiasma et le tractus droit, ainsi que les deux nerfs optiques, dans une solution de colloïdine. Ce procédé, que j'avais appris à connaître à Robstock et que Schiefferdecker a depuis fait lui-même davantage connaître {Archiv f. Analomie, J882, H. 2 et 3), me parut, pour le but à poursuivre ici, d'autant plus apte que la masse qui sert à imbriquer conserve, lorsqu'elle n'est pas prise en trop grande épaisseur, en refroidissant, sa transparence, et permet ainsi le contrôle sur la bonne direction des coupes qu'on veut exécuter. Cette masse se coupe aussi à main libre et avec le microtome d'une manière excellente, et présente, à part sa transparence, juste pour des tissus très fragiles, comme par exemple la rétine, l'avantage qu'on n'a pas besoin, en tranchant ultérieurement d'une façon régulière les coupes, de l'enlever, en sorte que toutes les diverses parties d'un tissu peuvent rester complètement in situ. — Il est, du reste, connu combien facilement les gaines du nerf optique se désagrègent sur les coupes, traitées par les méthodes usuelles, et échappent ainsi à la recherche comme contiguïté avec le nerf. — Pour éviter des répétitions, je ferai tout de suite observer que les coupes furent colorées dans le carmin à l'alun (Grenacher), respect, à l'hématoxyline. Ce mode de préparation suffit pour différencier complètement les parties atrophiées des non atrophiées. Au surplus, j'ai aussi traité quelques coupes avec le chlorure d'or, sans arriver par là à approfondir davantage les diverses altérations que les autres méthodes de coloration m'avaient fait connaître.
« Le chiasma et le tractus du côté droit furent divisés avec le microtome dans une série continue de coupes. Je décris ici tout d'abord l'aspect microscopique de la grande série de sections frontales, parce que celles placées entre elles ne présentaient pas une dif-
FiG. 117.
Coiipo frontale à travers le cliiasma dans sa partie aniérieiire, vue de face. Grossissement, 2/1. — H, moitié droite; L, moitié franche; au-dessous de d (bord dorsal), une strie blanche de substance lincment granulée, et fibi'illnirc et seulement au-dessous de celle-ci le fuyer atrophiquc a); p, recouvrement pial de la face ventriculaire avec le commencement de l'iiypopliysc.
férence les unes avec les autres. Sur des coupes de la partie antérieure du chiasma avant le commencement du recessus options (Mihalkovicz et Michel, Archiv, t. XIX, 2, p. 77, 1873), on reconnut que sur le bord dorsal courait une strie claire et étroite qui appartenait
NÉviuTK nÉTno-niii.MAiniv /,4i
à la commissura ansata de Hannovor, au-dessous se fit remarquer une place jaunâtre Cette place jaunâtre avait à peu près la forme d'une (eve (lig. 117), courait par son bord convexe le long du dos du chiasma, immédiatement au-dessous de la strie claire de la commissura ansata; son bord concave se trouvait placé vers le centre, à peu près vers le milieu de la coupe, les renllements étaient siturs assez ccntraiement dans les côtés latéraux de la coupe du chiasma, la portion la plus étroite dans son milieu même. En se servant du grossissement à la loupe, on voyait distinctement des stries allant d'un côté à l'autre, et alternant en clair et sombre; les dernières, plus nombreuses dans la partie avoisinant la zone centrale normalement colorée, tandis que la partie jaunâtre
Fie. 118.
Coupe frontale à travers le chiasma dans sa moilic postérieure, vue de face. Grossissement, 2/1 . — Ro recessus opticus, atteint par la coupe ; celui-ci se trouve enibriqué dans une substance grise, audessous de laquelle est le foyer atrophique a. R et L, comme pour la précédente figure.
Située immédiatement au-dessous de la commissura ansata, présentait une coloration claire uniforme de la coupe, sans traînées foncées. Dans la région du recessus opticus (fig. 118), la couche délimitante grise supérieure et inférieure tranche nettement avec la masse propre du chiasma, qui contenait, s'adossant immédiatement à cette couche, une strie claire, jaunâtre, strie ayant plutôt la forme en biscuit, dont les renflements se trouvaient exactement placés dans le milieu de la coupe. La loupe ne permet pas de reconnaître dans cette strie claire des traînées colorées en vert foncé. La largeur de la coupe frontale du chiasma, prise dans sa moitié antérieure, mesurait 12 millimètres contre 14 millimètres d'après Luschka, et 13-14 millimètres d'apèrs Michel; sa hauteur atteint, au milieu, 3 millimètres (d'après Luschka, 6; d'après Michel, 5-6 millimètres dans les conditions normales). Cette partie amincie se rétrécissait vers le tractus de plus en plus, entre les renflements latéraux, et disparaissait finalement complètement.
« Dans la partie commençante du tractus droit, dont le diamètrô transversal mesurait T) millimètres, le vertical 3 millimètres, se dessinait dans son quadrant supéro-externe une partie claire, qui se dirigeait obliquement du bord supérieur (là où le tractus adhère naturellement aux parties sus-jacentes du cerveau), vers le milieu de la coupe, et s'étendait encore un peu dans le quadrant inféro-externe. A part cela, se remarquait
FiG. 119.
Coupe frontale à travers le tractus opticus, vue de face. Grossissement, 2/1. —Te, tuber cinoreum avec de grosses vacuoles, destinées aux vaisseaux; To, tractus opticus; a, b, parties atrophiées placées près du bord inférieur et supérieur; c, substance normale.
une strie jaune clair le long de tout le bord inférieur (fig. 119, a et h). La première partie correspondait comme emplacement, suivant les recherches concordantes de Baumgarten, Gudden, Purtscher, Ganser et Marchand, au fascicule non croisé, la strie claire, près du bord inférieur, au fascicule croisé du tractus. Ces deux parties claires étaient démontrables sur toutes les autres coupes du tractus jusqu'à la terminaison de sa partie antérieure.
« La coupe postérieure du globe oculaire fut, de chaque côté, partagée en une moitié supérieure et inférieure par une section qui passait exactement à travers le cône clair situé dans le quadrant externe ; elle ne courait donc pas tout à fait en sens horizontal. Sur
m DE WRCKEK. - MALADIES DU NEKK OPTIQUE.
cette coupe transversale se voyait maintenant, dans le tiers externe de la section inliasclérale du nerf optique, près des vaisseaux centraux, une strie claire courant le long de la gaine piale, qui s'étendait, à travers la lame criblée, jusque dans la papille.
« A partir donc de la papille jusque dans le chiasma et la section du tractus droit, il était possible de reconnaître une zone claire qui occupait dans la papille et les parties du nerf avoisinantes du globe oculaire exactement le quadrant inféro-externe ; en échangeant comme position la base avec la pointe du cône, elle courait davantage dans le milieu de la coupe, formant ensuite un ovale couché dans le centre de la partie du nerf passant par le canal optique et restant centrale dans toute la portion intracràniennc et le chiasma, tandis que, dans le tractus même, survenait une séparation en deux foyers, dont l'un était placé dans la région du fasciculus cruciatus, l'autre dans le non croisé.
« Pour la description des images microscopiques, je me tiendrai aux coupes principales déjà représentées, parce que les séries intermédiaires de coupes répétaient d'une manière analogue les mêmes données. La coupe transversale du tractus qui correspond cà la figure 119 montre figure 120, dans la partie avoisinante du tuber cinereum (To) une ano-
FiG. 120.
Coupe ù travers le tractus droit correspondant à la figure précédente, vue de face. Crossissemont. 6/4. Les stries foncées sont des septa avec des vaisseaux. - fl, o, &, foyer atrophique situe sur le fascicub.s cruciatus et non cruciatus; c, substance normale du tractus; d, une coupe d un vaisseau plus volumineux près de la limite, vers le tuber cinereum (Te); go, ganglion optique avec des vacuoles vasculaires plus volumineuses ; To, tractus opticus.
malie notable; les vaisseaux sont placés dans de grandes cavités en forme de vacuoles, en partie remplies avec une masse amorphe, comme de la fibrine, très tenue et transparente. Les parois des artères étaient un peu épaissies, celles des veines normales: l'épaississement se rencontrait aussi bien aux plus forts qu'aux plus fins vaisseaux, dont l'ouverture se trouvait gorgée de globules de sang. Des corpuscules amyloides de dillcrentes grandeurs et formes étaient placés dans la masse amorphe qui remplit les grandes lacunes, près des gros vaisseaux et à leur entour, ainsi que dans la couche finement granuleuse, avoisinant la pie-mère et appartenant au tuber et à la substantia perforata intérieure, ainsi que dans le ganglion opticum, dont les cellules ganglionnaires ne présentaient pas d'anomalies. Les corpuscules amyloïdes étaient excessivement nombreux et occupaient de véritables traînées dans la coupe transversale du tractus. Is se trouvaient aussi en grande abondance dans la couche périphérique étroite du véritable tractus. Ils montraient une forme arrondie ovalaire et en biscuit, différaient sensiblement coninio -randeur, et présentaient en grand nombre une pale enveloppe autour du contenu intensivement coloré. Ils ressemblaient complètement aux différentes lormes décrites pai Leber (^rc/m-, t. XIX, 1, p. 191), Treitel (t/>id., t. XXII, 2) et Gudden ; on ne ponva. paj V constater un novau. La partie claire de la portion supérieure et près du bord inb nu. du tractus a pris sur toutes les coupes, par suite de la coloration par le c^»;";'" l'hématoxvline, une teinte uniforme assez intense, elle paraissait remarquablement ti an parente,' vitreuse, par rapport à l'entour du tissu normal du tractus non ;rans,..m. ■ incolore et resté verdf.lre, dans lequel il ne s'était colore que les noyaux de la neuiog < et .les vaisseaux, ainsi que les rares traînées de tissu connectif qui les accompagnait, tandis que entre ces noyaux les coupes des fibres nerveuses variaient de grand^^^^^^^^^ avaient conservé leur aspect normal. La partie diffuse et intensivement colorée, qui s e en dait du bord supérieur de la coupe du tractus vers son milieu, se montrait comme un masse de tissu fibrillaire, dans laquelle on reconnaît un nombre non augmen e d novaux, quelques corpuscules amyloïdes, mais pas de fibres nerveuses normales, celles-c
.NKViiiTK i;i:Ti;()-i;iiLiJAiiiK. r.:;
avaient rlé ici complètement détruilcs |);tr iiliopliic. Do inèiiif ilaiis la zoui- décrite au bord inférieur, on ne pouvait trouver découpes de fibres nerveuses normales. Cette zone se compose d'un tissu finement granuleux, fibrilhiirc, comme on le trouve d'ailleurs dans les nerfs optiques atrophiés. Les noyaux ne sont pas ici augmentés, quelques corpuscules amyloïdes isolés se rencontrent dans celte région atroj)liiée, comme d'ailleurs dans le voisinage normal. Les deux zones atrophiques présentaient sur toutes les coupes, du tractus jusqu'au cliiasma, les mêmes dispositions.
« Des coupes frontales du tractus de sa moitié postérieure, correspondant à figure 1 18, montrait le recessus opticus (atteint par la coupe), non élargi, garni d'épitiiélium normal, la substance grise qui l'entoure ne présentait èn général rien d'anormal; aux côtés des recessus se détachaient de nombreuses lacunes, visibles macroscopiquement, dans lesquelles se trouvaient placées des coupes de vaisseaux, dont l'ouverture ne remplissait nullement la cavité et présentait des parois épaissies qui étaient en partie imbiiqnées dans une masse à fines fibres, transparente, faisant l'impression de lymplic coagulée. Dans le voisinage de ces vacuoles le tissu se trouvait jusqu'au bord des coupes, ainsi que toute la périphérie, rempli de corpuscules amyloïdes qui en certains endroits étaient si nombreux, qu'on ne pouvait rien apercevoir du tissu dans lequel ils étaient imbriqués. La strie claire jaune déjà macroscopiquement visible s'était colorée d'une manière intense par le carmin et l'hématoxyline et ne présentait pas trace de fibres nerveuses normales, par contre des traînés colorées à fines fibres enfeutrées se dirigeaient obliquement, d'un côté à l'autre, et représentant des fibres nerveuses atrophiées, elles étaient séparées par un tissu également coloré, finement ponctué, qui ressemblait à des fibres nerveuses atrophiées et correspondait aux fibres nerveuses atteintes transversalement par la coupe. Ces traînées enfeutrées ne se trouvaient qu'au milieu de la strie claire et diaphane, mais près de ses bords, dans le voisinage le tissu présentait le caractère de tissu nerveux normal, les fibres en étaient restées incolores. Tant sur la coupe transversale qu'oblique, en partie même sectionné parallèlement sur une courte étendue de son parcours, sur les coupes transversales, on pouvait nettement distinguer le cylindre axis. Dans la partie normale de la coupe du chiasma, partie située au-dessus de la traînée claire, on rencontra le tissu serré et enfeutré des fibres nerveuses normales que Michel et Gudden ont représenté d'une façon remarquable et qui était si serré, qu'on ne réussit que fort incomplètement à s'orienter sur le parcours d'une fibre isolée. La coupe les avait atteintes soit transversalement, soit obliquement, soit sur une longue étendue parallèlement à leur parcours, les noyaux et les vaisseaux ne se trouvaient augmentés ni ici, ni dans le foyer atrophique ; au bord, quelques corpuscules amylacés isolés.
« Sur des coupes situées plus en avant du chiasma, correspondant à la figure 117, siégeant à peu près au milieu de la moitié antérieure, entre la commissure et le recessus opticus, le foyer clair se présentait macroscopiquem.ent comme un peu plus grand ; mais avec un grossissement plus fort, il était démontrable qu'en sens transversal des traînées de fibres couraient d'un côté et de l'autre en forme de commissure, fibres très fines, colorées, par conséquent atrophiées, en alternant avec des groupes de traînées de fibres non colorées et d'un diamètre normal, suivant la même direction. Entre ces traînées se trouvaient en outre des fibres nerveuses que la coupe avait atteintes obliquement, en partie atrophiques, en partie normales, qui formaient près du bord de la zone atrophique un enfeutrement complet. Entre les fibres atrophiques étaient placées quelques coupes isolées de vaisseaux plus ou moins grands et de capillaires : les vaisseaux plus volumineux présentaient partout des parois épaissies. Avec les vaisseaux, pénétraient dans l'intérieur du chiasma des prolongements de l'enveloppe piale, reconnaissables à la présence de nombreuses cellules, fortement teintées en brun, fusiformcs et contenant un noyau. Les noyaux et les vaisseaux n'étaient, ni dans la partie normale, ni dans les parties atrophiés, augmentés de nombre.
« Dans la partie intracrânienne des troncs des nerfs optiques placés immédiatement au-devant du chiasma, le foyer atrophique se trouvait au centre (fig. 116), dans celui-ci se terminaient de toutes parts des prolongements provenant de la périphérie, de la pia, prolongements renfermant de nombreux corpuscules amylacés, quelques-uns contenaient de fines branches capillaires, reconnaissables à l'arrangement particulier des noyaux. Du bord supérieur se dirigeait vers le milieu de la coupe transversale, une large strie de tissu connectif, traversée par des cellules pigmentées entassées qui renfermaient à côté d'un vaisseau d'un certain calibre, un nombre remarquable de cor-
DE WRCKEr.. —
MALADIES [)[' NEP.F OPTIOrE.
pusculos amylacés. Le foyer central s'était teinlé avec les siilistances colorantes d'une façon intense et uniforme • dans celui-ci il n'était pas possible de démontrer la présence de^ubstance nerveuse normale, seulement de l'atropbie finement ponctuée, tandis que dans toute la zone ambiante en anneau se rencontraient des groupes normaux de coupes de fibres, avec une gaine de moelle bien conservée et un cylindre axis normal nettement teinté. Ni vaisseaux ni noyaux ne se trouvaient en nombre augmenté sur les coupes.
FiG. 121.
Coupe à travers le nerf optique tout près, derrière le foramen oplicus, du côté de la cavité crânienne. Grossissement, 10/1. Désignation comme pour la figure correspondante. — c, foyer atropiiiquc ; e, vaisseaux centraux,
« L'image de la coupe du nerf placée juste au-devant du canal optique où déjà les gaines sont formées et oîi le tronc commençait à prendre au lieu de sa forme aplatie celle plutôt d'un cylindre, cette image présentait un changement frappant. Ici le caractère aussi bien de la partie claire atrophique que de toute la coupe était sensiblement autre. La zone claire présentait une infiltration nucléolaire si dense (fig. 121) que ce n'est que par place que la présence d'une substance intranucléolaire était visible. Des fibres nerveuses n'étaient nulle part démontrables, les traînées de septa notablement élargies se composaient de tissu connectif ondulé, qui dans leurs mailles en réseau sensiblement réduites, ne renfermaient pas de coupes transversales de fibres nerveuses normales, mais un tissu finement granuleux-fîbrillaire, très finement ponctué, tel qu'il est caractéristique pour les nerfs optiques atrophiés. Les septa étaient irrégulièrement tiraillés, ne présentant môme dans le voisinage tout à fait normal du foyer atrophique central, pas un arrangement complètement régulier ; ce n'est que vers la périphérie des coupes
Fig. 122.
Coupe ?t travers lo nerf optique, correspondant à la figure 114, vue de face. Grossissement, 7/1, bAii de mieux démontrer lo foyer atrophique.
qu'ils étaient démontrables comme largeur normale et disposition. Ce n'est qu'ici que se trouvaient dans les septa des groupes normaux de sections de fibres nerveuses ; daiis le voisinage du foyer atrophique central transparent, se montrait une zone de transition, zone dans laquelle des septa renfermaient tout à la fois des coupes de fibres nerveuses atrophiées et normales. Dans les nœuds d'intersection de plusieurs septa se voyaient
NEVIUTE UETU0-13ULMIKE.
le plus souvent placées plusieurs coupes de petits vaisseaux à parois épaissies et riches en noyaux qui tous étaient remplis de corpuscules sanguins entassés. Quelqucis septa élargis, très riches en noyaux et vaisseaux, s'étendaient en haut et en dehors jusque tout près de la gaine pialc, qui présentait une épaisseur normale et pas d'infiltration de noyaux. Des corpuscules amyloïdes se rencontraient aussi bien dans le foyer atrophiiiue que dans la périphérie des coupes près des septa et dans les espaces en mailles.
FiG. 1^23.
Coupe à travers le norf optique -aiiclic correspondant à la section fi-ure 111, prali(iuéc près du globe oculaire. Grossissement, 10/1. Désignation comme dans la figure correspondante. — o, fuyer atrophique ; e, vaisseaux centraux.
« L'image microscopique de la lono, claire dans le tronc nerveux montrait jusque vers la papille constamment les mêmes particularités. La structure normale des septa était effacée, ils paraissaient irrégulièrement tiraillés et élargis; dans leurs nœuds d'intersection se rencontrent de nombreuses coupes de vaisseaux, en outre les noyaux étaient sensiblement augmentés en nombre. Dans ce foyer môme on ne pouvait plus jusque vers la papille constater la présence de coupes de fibres nerveuses normales, l'image du tissu remplissant les mailles ressemblait complètement à la substance atrophiée du nerf, se présentant comme une masse finement ponctuée, très riche en noyaux et fibrillaire,'qui était très diaphane et se teintait, comparativement à l'entourage normal, très fortement par le carmin et l'hématoxyline. Des corpuscules amyloïdes se trouvent dans toute la partie intra-orbitaire du tronc en nombre sensiblement moindre. Près de l'entrée des vaisseaux, le faisceau de tissu connectif central paraissait élargi, le foyer atrophique non déhmité avec précision, mais séparé de la zone normale par une zone de transition, où faisceaux nerveux atrophiés et non atrophiés étaient entremêlés. En général pourtant la portion atrophiée correspondait tout près du globe oculaire à peu près au quart de la coupe. Toutes les coupes à partir du candis opticus jusqu'au globe oculaire présentaient aussi, dans les septa de la partie externe et normale, une sensible augmentation de noyaux et une plus grande richesse de vaisseaux (voy. fig. 121 et fig. i±2).
« Une coupe transversale à travers la papille et la portion intrasclérale du neV (fig. 1-24. et 125) permit de reconnaître qu'aussi dans son tiers externe la substance nerveuse était complètement atrophiée et remplacée dans un tissu très riche en noyaux (fig. 125) dans lequel on pouvait en outre démontrer la présence de nombreux capillaires. La zone atrophique s'étendait jusque vers les vaisseaux centraux entourés d'une large strie de tissu connectif et qui présentaient des parois épaissies et riches en noyaux. Leur ouverture étaient remplie par des corpuscules sanguins entassés. Les septa de la coupe normale du nerf renfermaient également des noyaux augmentés en nombre. La strie atrophiée se laissait poursuivre jusque dans la moitié temporale des papilles, la parlie correspondante de la rétine était atrophiée, la couche ganglionnaire dans la région avoisinante et juxtaposée à la papille, incontestablement moins développée que du côté nasal, où les cellules ganglionnaires se trouvaient rangées en plusieurs séries. Aussi bien dans la
DE WECKEK. - MALADIES DU .^ERF OPTIQUE.
u-ii tie k invéline intersclérale que dans la portion ù simple contour de la papille du nerf se rencontraient des corpuscules amyloïdes qu'on retrouvait aussi dans la portion nasale et temporale de la rétine qui avoisinait la papille. En outre la papille montrait une extrême richesse en noyaux.
„ Pour donner un court aperçu de ce cas, nous dirons que chez un buveur modère s'était développée trois ans avant la mort, survenue immédiatement à la suite d'une affection en foyer de l'hémisphère gauche, une amblyopie centrale double, très considérable, nui "Tàce au traitement approprié s'était amendée, mais n'avait jamais complètement dispa^ru- comme l'examen ophthalmoscopique était négatif, qu'il n'avait surtout pas SK-u ilé des changements du côté de la macula et dans l'aspect des papilles, la cause de'^raniblyopie devait rester inexpliquée avant lexamen exact des nerfs optiques, et cela d'autant plus que la littérature n'avait jusqu'alors communiqué aucune donnée qui aur iit pu servir à l'explication du cas présent. M. le professeur Westphal a pour cela ■lussi en présentant le malade dans sa clinique, surtout insisté sur ce que le scotome
Coupe horizon laie à Iravors la papille o-ôr. et la partie postérieure du globe. Grossissement, 2/1 . Nerf optique, partie moelleuse. — a, zone aU^ophique; p, papille; r, rétine; ch, choroïde ; s, sclérotique ; l, bord latéral ; m, bord médial.
FiG. 1-25.
Coupe à travers la papille correspondant à la ligure préccdente. Grossissement, 40/1. — a, foyer atrophique; c, vaisseaux centraux; l, coupe temporale; w, coupe nasale delà rétine
ne pouvait pas être utilisé pour le diagnostic, attendu qu'il avait déjà existé depuis longtemps et que les causes en étaient restées jusqu'alors inconnues. Aussi après la mort le foyer morbide, trouvé dans l'hémisphère, pouvait être exclu comme cause occasionnelle du scotome, attendu que les affections dans la région de la zone corticale motrice et le centre semi-ovale (Charcot, Localisations dans les maladies du cerveau) n'avaient entraîné jusqu'alors aucuns troubles visuels et qu'on n'avait pas particulièrement signale de scotome central, la région de la cortex occipitale ayant été trouvée complètcincnl normale. La recherche microscopique donna comme cause du scotome une atrophie parlicIL' du nerf optique, de la papille jusque dans le chiasma et le tractus droit conservé; vu la grande symétrie du foyer atrophique dans les deux nerfs et le chiasma comme grandeur et position, on peut admettre avec certitude que l'on aurait aussi rencontré la mèiiK altération dans le tractus gauche. En rapport avec l'observation faite pour la recherch' des champs visuels, que la macula reçoit aussi bien des libres du fasciculus croisé que non croisé, j'ai trouvé dans le tractus à la région du fasciculus cruciatus et non cruciatus pour chacun un foyer atrophique isolé, tandis que dans le chiasma les libres distancées les unes des autres s'étaient déjà réunies, et couraient ensemble dans les troncs nerveux jusque dans la rétine. Les fibres nerveuses qui fournissent à la région macuhnre sont d'après ce résultat situées au bord ventral du traclus et dans le quadrant superoexierne dans deux régions séparées Vune de Vautre; dans le chiasma ces fibres se trouvent placées immédiatement au dehors du plancher du recessus opticus, elles restent ici aussi constamment davantage dans la moitié dorsale et courent dans la partie intracrânienne du nerf optique jusque vers le foramen opticum assez exactement dans / centre ; à partir de là les dispositions changent simultanément avec un changement <l' forme du groupe de faisceaux. Tandis que ceux-ci formaient auparavant un orah foiiché, Ufi conslituent tout d'abord dans l'orbite un ovale plutôt verlicaL presqueutn Jigure en croissant qui exactement derrière le foramen opticum n'est pas située exac
WEVHITK UETHO-BULliAlUE. J47
leinent au centre, mais plutôt vers la tempe. Ils restent ainsi sur le coté temmral atteignent finalement près de Ventrée des vaisseaux centraux le bord temporal du nerr et parcourent jusqu'à la papille presipie exactement la section luféro-externe de la coupe du nerf sous forme d'un cône dont la base occupe le bord, la pointe l'endroit des vaissaux centraux du nerf. '
« Sous ce rapport, ]e cas se présente comme un joli pondant de celui annoncé par Samelsolin;il confirme les données sur le parcours et la position des fibres maculaires dans la section orbitaire du nerf jusque dans la papille, de la façon la plus éclatante Sur ma préparation, il était en outre encore possible do poursuivre l'atrophie au delà jusque vers le centre et d'élargir sensiblement par là nos connaissances sur le i)arcours de libres maculaires. — Comme cause originelle se présente une atrophie partielle -lU mt du canal optique jusque dans la papille atrophiée, suite d'une névrite qui se m uiirestc encore par l'infiltration dense de noyaux, la pullulation de tissu connectif des septa la richesse de vaisseaux et la disparition des libres nerveuses. En remontant du canal optique, Il était survenu une dégénérescence atrophique des fibres maculaires sans signes inllammatoires, certainement à la suite de l'interruption pendant des années de la conductibilité concernant les fibres de la partie intra-orbitaire du nerf Intéressmt est encore pour mon cas, que dans tout le parcours de la zone atrophique du tractus à travers le chiasma jusque dans la rétine, on rencontrait des corpuscules amvloïdes en certains endroits en quantité extraordinairement abondante, tandis qu'on ne les avait jusqu'alors pas encore trouvés et décrits dans la rétine. - Est-ce l'abus alcooli.iuc modère qui a entraîné, dans ce cas, la maladie du nerf optique, je laisse ce point discutable; en tout cas, je ne crois pas un pareil rapport admissible dans le sens nue lui a donné Sainelsohn. » '
Aussi, pour cette observation capitale rien ne pouvait être retranché dans le but de donner au lecteur un aperçu plus facile, car ayant par elle complété de la façon la plus satisfaisante le substratum anatomique, il nous reste pour bien saisir les manifestations si complexes de la neurile rétrobulbaire (ou intra-orbitaire), à étudier, encore anatomiquement et physiologiquement, le rapport de la région maculaire avec la partie intra-orbitaire ainsi que la portion intracrânienne du nerf optique. '
Pour ce qui concernait la connaissance de la répartition des fibres m iculaires jusqu'à il y a cinq ans, jusqu'à Samelsohn, deux opinions s'élevaient principalement : celle de Leber (1) tout d'abord, en grande partie partagée par Schwalbe {Graefe-Saemisch, t. I, p. 386), qui place les fibres maculaires dans le tronc nerveux, comme juxtaposées à la gaine piale ce qui n'est en réalité vrai que pour une partie de ces fibres situées, à partir de la pénétration des vaisseaux centraux, dans le quadrant inféro-externe du tronc nerveux. Une autre opinion, à laquelle la considération accordée à son auteur donnait du poids, était celle de Fôrster (2) qui, sans appui anatonuque, plaçait les fibres maculaires dans l'axe, celles de la périphérie dans les régions avoisinant la gaine piale du tronc nerveux, à peu près l'opinion défendue par Schwalbe, d'après laquelle les faisceaux externes du nerf se trouvent sur la rétine, les plus externes dans la couche des fibres nerveuses ma^ y pénètrent plus tôt que les faisceaux centraux, qui trouvent toul a abord leur repartition dans la couche interne de la rétine.
(1) Arch. f Ophthalm t. XV, 3, p. <J8, et Graefe-Saemiscl,, V, p. 134
(2) Khnische Monatsbl., p. 617, 1878.
418 UE WECKEll. - MALADIES DU NERF OPTIQUE.
Le cas de M Sa.nelsolin vient par son examen si précis et didactique éclairer le parcours discuté des filtres rétiniennes dans le tronc nerveux inlra-orbitaire L'auteur de l'observation insiste avec raison sur ce qu il ne peut V avoir guère de doute que le point de départ du processus degeneratil se trouve au foramen opticum, le premier retentissement se révélant pour l'œil par un scotome relatif, on peut en conclure que le parcours des f.bres niaculaires est établi. La recrudescence du processus proliferatif près des vaisseauv: centraux dans le mrï droit ne modifie en rien ([ue le processus désénéralif dans les deux nerfs, quelle que soit aussi, dans les divers endroits, leur différence anatomique, conserve, jusque dans les moindres détails, des deux côtés, la même direction et étendue dans la totalité du parcours des nerfs
On peut donc considérer comme établi, d'après les trois observations que nous avons citées, que, dans le canal optique, les fibres maculaires se trouvent dans l'axe du tronc, entouré d'un anneau d'égale largeur de faisceaux nerveux, qui servent à la vision excentrique. Une fois que le nerl sort du canal osseux, ses fibres axiles se dirigent peu à peu du côte temporaL mais les fibres restent jusqu'à l'entrée des vaisseaux centraux reunies en faisceaux cylindriques. Immédiatement avant ce point de pénétration, la coupe des fibres maculaires se transforme en un cône dont la pointe est dirigée vers les vaisseaux centraux, la base vers le bord temporal du nerf, et cet emplacement les libres maculaires le conservent jusque dans la papille, pour se répartir d'après la manière indiquée par Michel (voy.
lig. 9, p. 59 de ce volume). , ^ at i i
D'après les recherches actuellement indiquées de de Gudden et Munk, la macula reçoit ses fibres à parties égales des faisceaux croisés et non ci-oisés la décussation partielle du nerf dans le chiasma étant irréfutable. Les fibi^s maculaires provenant du faisceau non croisé fournissent a cette partie de la rétine qui se trouve placée latéralemeut au méridien vertical, située à travers la macula, tandis que les fibres provenant du fort laisceau croisé se rendent à la moitié médiate que sépare le méridien vertébral. Comme, a part la moitié de la macula, la papille occupe celte moitié médiate, il est clair que les fibres maculaires doivent se croiser en un point donne avec les autres fibres. On aurait pu supposer que cet entre croisement s'opérerait dans la papille où les fibres se débrouilleraient pour arriver aux diverses ré'nons de la rétine ; mais il n'en est pas ainsi.
D'après de Gudden, le faisceau non croisé provenant du côté supérieur et latéral des tractus se transporte dans le chiasma sur le côté médial même nerf. Celte observation, confirmée par M. Samelsohn, nous conduit « sur un point d'entre-croisement situé dans le cours du nerf lui-même, attendu qu'un brusque entre-croisement, tel qu'il devrait être si la papille en était le siège, compromettrait bien plus les fins éléments qu'une déviation insensible de ces mêmes fibres maculaires. »
« Un coup d'œil jeté sur le schéma ((ig. 120), dit notre confrère, démontre
NÉVRITE RÉTRO-BULBAmE. 449
mieux ces dispositions que le raisonnement le plus étendu. Les stries fl, en petits traits, représentent le parcours des faisceaux non croisés dans le tractus, le chiasma et le nerf optique, leur répartition d'une part, dans les diverses régions de la rétine, d'autre part, dans la papille P et la macula M. De la même façon, le Irait clair fc représente le champ de la répartition du faisceau croisé. 11 ressort déjà forcément de ce schéma que, si dans le faisceau non croisé les fibres devaient en réalité courir de la façon dessinée jusqu'à la papille, elles devraient, pour assurer leur expansion sur la
FiG. 12G.
moitié latérale de la rétine, prendre un chemin fort incommode, et que, avant tout, une couche de fibres doubles appartenant aux deux faisceaux devrait se rencontrer dans une étendue bien plus grande de la rétine, qu'elle ne se trouve en réalité, d'après les recherches de Michel. Mais, si nous admettons que les fibres maculaires me appartenant au faisceau non croisé se dégagent progressivement dans leur parcours à travers le tissu nerveux, ainsi que la figure 126 l'indique par le trait me, et s adjoignent à leur partenaire du faisceau croisé pour pénétrer ensemble dans le côté latéral de la papille, alors ce parcours s'harmonise le mieux avec le mode de répartition connu des fibres dans la rétine. Alors, comme l'indique la figure schématique 127, les fibres maculaires fm arrivent par le chemin le plus direct vers la macula, le restant du faisceau non croisé trouve une place suffisante pour émerger des bcvds supérieur et inférieur de la papille et pour contourner
DE WECKEU ET LANDOLT. iv '^Q
450 DE WECKEK. - iMALADlES DU ISERF OPTIQUE,
la papille, afin d'atteindre la moitié latérale de la rétine, tandis que le faisceau fc atteint, par le chemin le plus commode, la moitié médiate de la rétine. »
Ouel rôle joue ici pour ce changement d'emplacement des fibres dans la poilion orbitaire du nerf la pénétration des vaisseaux centraux, dont le faisceau connectif central, enroule, comme il a été dit (voy. p. 430), les fibres centrales en les transportant en dehors? A quelle époque de la vie fœtale ce changement d'emplacement a-t-il lieu, si toutefois il a lieu, et si les fibres
FiG. 127.
ne se développent pas, au moment même où, avec l'inversion de la vésicule primordiale, les vaisseaux centraux du nerf se forment? Cette construction de la trame de tissu connectif du nerf s'opérant avant que les fibres nerveuses existent, il ne saurait d'autant moins être question d'un enroulement qu'il n'est nullement démontré que dans l'embryon les fibres nerveuses du tronc optique poussent du cerveau vers la rétine, et qu'il est plus que probable que dans cette trame cellulaire déjà établie, se développent les fibres destinées à faire communiquer le cerveau et l'œil. Ces fibres ne s'enroulent donc pas, mais se groupent autour de l'inversion et la rainure que les vaisseaux centraux ont fait subir à la trame cellulaire du tronc. Le changement assez brusque en ce point se rapporte donc à une disposition embryonnaire. L'enveloppe du nerf s'invertissant, occupant ainsi, pendant une certaine durée de son trajet, une partie du centre, les fibres qui jusqu'à ce point occupaient l'axe viennent se grouper le long de cette partie invertie et deviennent fibres périphériques.
Un dernier point à mentionner est quelle importante région occupent dans la coupe du nerf les fibres nerveuses qui servent à la vision directe (Sainelsohn), d'après les coupesreprésentéesplus haut. On s'est occupé du rapport des fibres comme nombre par rapport aux éléments tactiles de la rétine (cônes et bâtonnets), et l'on a trouvé (Salzer, Wiener Acad. Silziingsbericht, LXXXI,3) que le nombre de ces éléments tactiles est si considérable que par
NÉVRITE RÉTRO-BULDAIRE. . iSl
rapport à celui des fibres que renferme le nerf optique, chaque fibre doit pourvoir à trois cônes et ù trois à sept bâtonnets. Pour une vision diffuse indistincte, comme celle que donne la vision indirecte telle qu'elle se produit dans le champ visuel périphérique, pareille disposition ne choque pas. De même que nous ne sommes pas surpris qu'une même fibre fournit à un terrain renfermant un nombre d'éléments tactiles de la peau, d'autant plus considérable, que celle région de la peau a moins à remplir le sens du toucher, il n'y a rien de forcé d'admettre pour la rétine qu'à mesure qu'on s'éloigne du terrain de la vision centrale vers la périphérie, un nombre de plus en plus considérable de cônes et de bâtonnets transmettent à une seule et même fibre l'impression qu'elles reçoivent, tandis que dans les parties qui servent à la vision centrale et dans celles qui les avoisinent, chaque élément tactile est pourvu de sa fibre conductrice. A ce fait correspond aussi la prépondérance de terrain dans la répartition centrale des fibres dans la cortex des sphères visuelles (Munk).
Pour ce qui est de la répartition des fibres maculaires dans le chiasma ét le tractus, l'observation de Vossius complète fort heureusement celle de Samelsohn. On admet maintenant généralement, d'après de Gudden, Nicati, Woinow, etc., que le faisceau non croisé occupe dans je chiasma et le tractus le côté latéral; que le faisceau croisé se croise dans le chiasma avec celui venant du tractus opposé, et que chacun de ces faisceaux croisés se place ^ans le tronc optique du côté médial. Pour ce qui concerne le parla position des faisceaux non croisés et croisés dans le tractus, les jns ne sont pas encore complètement élucidées. Ce que les expéos de Munk ont démontré et les recherches de Marchand ont confirmé, est que chaque tractus fournit des fibres nerveuses aux deux yeux, qui se répartissent en des parties identiques. La délimitation des faisceaux croisés et non croisés dans le tractus est si mal indiquée, qu'on est allé même à douter d'un arrangement fasciculaire des fibres nerveuses dans le tractus (Kellermann). Le faisceau non croisé naît du côté médial du corps géniculé externe, occupe dans le tractus, jusque tout près du chiasma, le côté médial, forme alors un arc vers le côté latéral du chiasma et reste latéral dans le Ironc ; une fois pénétré dans le nerf optique, il n'est alors plus possible de le poursuivre plus loin isolément.
Après avoir donné la base anatomique de la névrite rétro-bulbaire, nous avons à nous occuper des données étiologiques, à savoir, comment se développe cette singulière affection, que le clinicien a si souvent occasion d'étudier, sans pouvoir arriver à en préciser nettement l'image, et le plus souvent sans pouvoir obtenir une confirmation anatomique de son diagnostic. Tout d'abord, nous exposerons comment M. Samelsohn, qni a si puissamment contribué à l'étude de cette affection, l'envisage personnellement; nous ajouterons alors comment cette maladie s'est présentée pendant notre longue carrière à notre observation clinique.
M. Samelsohn ne doute pas que son unique autopsie l'autorise à conclure
452 " DE WECKEli. - iMALAUlES DU NERF OPTIQUE, pour ce qui concerne la nature jusqu'alors si peu élucidée de la névrite rétro-bulbaire, et croit que la question de l'anatomie pathologique de cette affection peut être considérée comme résolue dans ses traits principaux. De fait il s'a-itici d'une neurite interstitielle partielle du nerf optique, avec tendanc^ marquée à la rétraction cicatricielle et à V atrophie descendante secondaire des fibres nerveuses. Que la névrite interstitielle est Uaffeclion première, ressort du fait que l'augmentation de noyaux et de vaisseaux ainsi que la production de nouveau tissu connectif qui s ensuit se rencontre dans une étendue bien plus considérable que l'atrophie qu a déterminée secondairement une simple augmentation du réseau du tissu connectil. Du reste dans l'observation de Samelsohn, le nerf optique droit montrait une recrudescence de ce processus de névrite interstitielle, qui des deux côtés se localise dans le canal optique, où elle parcourt toutes les phases jusqu'à la rétractation cirrhotique du tissu nerveux. Tandis que la névrite "interstitielle va en décroissant vers l'orbite, elle ne remonte nullement vers le chiasma. Comme la portion axile du nerf située dans le canal osseux se trouve entièrement détruite, il se produit dans la portion orbitaire du nerf, peu après, une atrophie correspondante à celle qu'on rencontre après une interruption de conductibilité, suite de section, rupture ou compression. La régularité absolue de la répartition de l'atrophie plaide aussi pour son origine par interruption de conductibilité, tandis que des processus inflammatoires, tels que la névrite interstitielle, ne se propagent pas avec une semblable régularité. La prolifération du tissu connectil dans les parties atrophiques de la portion périphérique du nerf est envisagée par Samelsohn comme un fait secondaire.
' L'image ophthalmoscopique concorde aussi avec cette manière de voir.
. Dans des cas peu prononcés, la névrite interstitielle peut, après avoir persisté un certain temps, complètement rétrograder, sans atrophie consécutive, à la rétraction du tissu nouvellement formé; l'hyperhémie, l'inhllratioii nucléaire se dissipent sans qu'on ait pu rien apercevoir sur la papille a la distance à laquelle elle se trouve du foyer enflammé. Dans les cas graves
' où la cirrhose entraîne une névrite descendante, l'affection peut depuis fort longtemps avoir déterminé une amblyopie centrale, sans que pour cela l'image ophthalmoscopique soit modifiée en rien; ce n'est qu'une fois l'atrophie descendante bien établie, que les parties temporales des papilles se décolorent et qu'on peut même voir se développer une excavation atrophique partielle, telle que l'expliquent les coupes (hg. 102, p. 433 et flg, 115, p. 446). L'écart qu'observe constamment le foyer atrophique du nerf des vaisseaux centraux rend compte comment, avec pareille atrophie papillaire partielle, les vaisseaux centraux ne montrent pas de diminution de calibre.
La décoloration partielle peut parfois n'être, d'après ce que nous observons chez lesintoxi(iiiés, cpi'un simple efl'etde contraste, et lorsqu'elle existe sur les deux yeux, il est d'autant plus difficile de se prononcer que cette déco-
NÉVRITE nÉTUO-BULlUIKE. 463
loratioii se produit du côté temporal, à l'endroit ou siège ordinairement une excavation physiologique allant souvent jusqu'au bord papillaire, là où la couche des fibres nerveuses se trouve le plus mince. Il ne faut pas non plus oublier qu'tà l'état physiologique il existe de très grandes variétés comme répartition de vascularisation et décoloration dans la papille, et que l'on ne peut, avec une absolue certitude, se prononcer que lorsqu'on a la comparaison d'un côté à l'autre à sa disposition, et surtout lorsque l'examen fonctionnel vient à l'appui des données ophthalmoscopiques. Il ne reste pourtant pas moins vrai que ce signe d'atrophie partielle, que Leber a le premier indiqué, se dessine presque toujours dans les cas où l'amblyopie centrale est de\enue définitive, et que la maladie a persisté un certain temps sans être modifiée par aucun traitement. A cette décoloration se joint alors constamment un affaissement des parties papillaires décolorées.
Il va sans dire qu'ici des variations peuvent se rencontrer où la neurile' interstitielle se représente non seulement près de l'entrée des vaisseaux cen^traux, mais où elle devient réellement descendante à partir du canal optique et va jusque vers l'entrée du nerf optique. D'après M. Samelsohn, il serait alors possible que la néo-formation de vaisseaux, jusque dans la papille,, puisse masquer la décoloration airophique et fasse place à une hyperhémie partielle double, celle-ci, bien entendu, étant encore plus difficilement démontrable qu'une atrophie partielle.
"tenons ici qu'une chose importante, c'est que la névrite rétro^ , lorsqu'elle n'avance pas vers le globe de l'œil et reste bien dans Aège primitif, le canal optique, ne présente, quand l'amblyopiè .iitrale est déjà définitive et irrémédiable , pas de symptômes ophthalmoscopiques, que la décoloration partielle n'apparaît que fort tardivement et peut, vu le nombre des variations physiologiques et le manque de comparaison d'un œil à l'autre, échapper dans ses signes ophthalmo^ scopiques, même à l'observation attentive. ' )
Il doit, d'après ce que la clinique nous enseigne, exister un certain nombre de cas où la névrite n'éclate pas exclusivement en un point aussi éloigné de la papille (32 à 34 millimètres), mais gagne le voisinage du globe oculaire ou s'y développe simultanément. Dans ce cas, nous voyons manifestement à l'intérieur de la papille un halo se développer, sinon apparaître, d'après Samelsohn, (( des symptômes précoces de papillite ou de papillorétinite». Simultanément avec ce halo nous apercevons une faible, réduction des vaisseaux, principalement des artères, et un défaut généralisé de transparence du tissu papillaire. Ici ce n'est pas le côté temporal qui montre de préférence les altérations papillaires; la totalité de la section nerveuse participe à une neurite, attendu que l'inflammation a, simultanément avec la tendance à devenir rapidement descendante à partir du canal optique, manifesté aussi celle de se propager des parties axiles du nerf à la périphérie.
Le symptôme fonctionnel capital de l'affection s'efface alors aussi; à l'am-
blyopie centrale s'adjoint une abolition de certaines parties excentriques du champ visuel. La transition de pareils cas avec ceux qui ont été décrits dans l'article précédent ressort aussi du fait qu'ils affectent une marche infiniment plus aiguë, qu'il se développe tout de suite un scotome d'une étendue démesurée (parfois avec échancrures du champ visuel), ou que même la vision se trouve abolie jusqu'à la perception lumineuse. Ces cas pouvant riétrograder soit spontanément, soit sous l'influence d'un traitement approprié, montrent leur lien avec la véritable neurite rétro-bulbaire par la persistance de réduction de vision pour la fixation centrale, la possibilité de. poiiyoir dans certains càs encore bien tracer un scotome central, et, à l'ophtlialmoscope, le moyen de démontrer la prépondérance des symptômes pathologiques dans la moitié latérale de la papille.
Sans avoir un substratum an atomique, de Graefe, avec son immense t'aient de clinicien, avait su différencier deux grands groupes de névrites : celui ;avec le caractère prépondérant de la papillite ou neuro-papillite (d'après lui neurite et neuro-rétinite) et celui de la neurite rétro-bulbaire, avec retentissement très modéré sur la papille (halo papillaire). Comme on a échangé les deux premières désignations choisies pour le premier groupe, on fera aussi bien de substituer à l'expression si peu caractéristique de rétrobulbaire, celle d'intra-orbitaire, qui détermine bien le siège de l'affection dans les parois et la cavité de l'orbite. Une neurite serait rétro-bulbaire, même lorsque la portion intracrânienne du nerf est le siège primitif de l'inflammation. De Graefe n'a pas moins indiqué les deux grands groupes de névrites entre lesquels viennent se placer des cas difficilem~ent défini?sables, où ni la partie papillaire ni la partie intercanaliculaire deviennent de préférence ou exclusivement le siège de l'inflammation, mais où elle tend à s'étendre rapidement dans le nerf, à gagner même ses enveloppes et à donner alors lieu à des images cliniques d'autant moins aisées à définir (voy. l'article suivant) qu'on ne prendrait pas pour s'orienter, comme tracés cliniques, les deux grands groupes de névrites, ceux de la papillite (neuro-papillite) et de la neurite rétro-bulbaire.
M. Samelsohn recherche dans son travail, après avoir, comme nous venons de le faire, bien établi le substratum anatomique et clinique de la neurite rétro-bulbaire, si l'on réussirait aussi à trouver les conditions biologiques par lesquelles l'image anatomique tracée arrive à se développer d'une façon uniforme.
On a ici depuis longtemps accusé les influences si mal connues du refroidissement et celles des diflêrentes intoxications. Voyons quel rôle jouent séparément ces deux ordres de causes, qui souvent agissent simultanément et rendent par cela cette étude plus complexe ; car, surtout dans une clientèle d'une très grande ville, il est presque impossible de suivre son malade et nombre de cas faibles, transitoires sont rangés dans le groupe des intoxications, qu'on a séparés entièrement (et cela à tort) des neurites rétroûulbaires; ce n'est que lorsque l'amblyopie centrale devient par trop persis-
NÉVRITE RÉTRO-BULBAIRE. : 455
tante et que la papille se décolore qu'on détache le cas des simples intoxications. Il y a donc là une difficulté d'orientation d'autant plus grande que la question anatomique des amblyopies toxiques n'est pas encore entièrement résolue et qu'il reste à savoir si toute intoxication se signalant par un scotome central se rapporte à une névrite rétro-bulbaire d'intensité et de durée variables, ou si seulement la persistance de l'intoxication peut entraîner le développement de ce genre de neurite, ce dernier fait étant pour le clinicien seul à peu près établi.
On ne saurait encore vouloir établir, avant d'avoir résolu cette question, le pour 100 de cas de neurites rétro-bulbaires qui existent pour un chiffre de malades observés, car il sera tout différent si l'on y comprend toutes les amblyopies toxiques avec scotome central, même les transitoires, ou si l'on veut y ranger seulement les cas où l'élément d'intoxication ne joue aucun rôle, ou, en troisième lieu, joindre à ces cas seuls les intoxiqués avec atrophie partielle définitive et irrémédiable. Les données de Samelsohn se trouvent confirmées aussi dans notre clientèle, en combinant l'amblyopie centrale en un grand groupe qui comprend les intoxications, à savoir que la clientèle des riches ne fournit que le quart des cas de tous ceux observés dans une année, que les trois autres quarts se présentent dans la clientèle indigente ou ouvrière. Un autre fait non moins discutable, c'est que, dans cette '^'^ction, les femmes restent presque complètement préservées, et qu'il er * pour les hommes non âgés de trente ans. C'est donc de préfé-
maladie de l'ouvrier, et tout en ne voulant ici nullement faire du ,ineàlaZola, réalisme faux et maladif, on sera encore assez embar-
osé si l'on ne veut pas laisser jouer à l'intoxication un certain rôle prépondérant dans la majorité des cas. Encore ici ce ne sont pas de préférence les buveurs de profession, qui portent à faux le nom d'ouvrier, qui sont atteints, mais le vrai travailleur, exposé aux causes nuisibles de son état, qui se laisse entraîner pour ne pas voir s'épuiser ses efforts musculaires à commettre des abus le conduisant en quelque sorte à une intoxication aiguë.
Il ne saurait être nié que la transition brusque d'un lieu surchauffé dans un milieu froid a, de tout temps, été reconnue comme cause d'amaurose et d'amblyopie qui, mieux définie, porte actuellement le nom d'amblyopie centrale. Le piéton, surchauffé par la marche dans une journée d'été, qui, traversant la cathédrale de Vienne, dont les portes restent généralement tout ouvertes, en ressort aveugle, est un exemple frappant. M. Samelsohn cite les employés des postes qui, séjournant dans les wagons-poste surchauffés dans le courant de l'hiver, sont forcés, pendant la marche des trains, de tenir assez longtemps la tête penchée au dehors, pour ne pas manquer de I jeter le sac de lettres aux stations où le rapide ne s'arrête pas. Il en est de I même des sommeliers, obligés de descendre des restaurants surchauffés dans les caves froides; enfin, de tout métier où les personnes couvertes de transpiration sont forcées de séjourner assez longtemps dans un milieu
refroidi, et cela sans qu'un exercice violent amène une réaction ultérieure pour effacer l'effet de ce brusque refroidissement.
L'explication, M. Samelsolin la trouve dans les expériences instituées par Lassar {Archiv filr patli. Anat., t. LXXIX, p. 175), qui, en refroidissant brusquement des lapins et des chiens surchauflés, rencontra constamment des altérations interstitielles de presque tous les organes, et particulièrement des changements dans les gaines des nerfs, tandis que les parties parenchymateuses du nerf étaient restées intactes. La peau refroidie ne présentait elle-même pas d'altérations. Ces changements morbides seraient dus au refoulement brusque du sang des parties refroidies vers l'intérieur, qui agirait ainsi comme cause première des désordres inflammatoires. Pour l'orbite et son contenu, les conditions de refoulement sont particulièrement fournies parla vaste communication des veines de la face avec celles du fond de l'orbite.
Comment rapporter maintenant l'action de l'alcool (1 ) sur la production de la neurite axile du nerf optique dans le canal optique? Il s'agit ici en dernier lieu d'une véritable cirrhose partielle du nerf, et Ton ne saurait nier que c'est l'alcoolisme qui a surtout mis à jour le prototype de la cirrhose, celle du foie, au point que l'on a pendant longtemps cru que cette hépatite interstitielle avec rétraction atrophiante était spéciale aux alcooliques. Plus tard, il a bien fallu accorder, comme on l'est, du reste, aussi obligé pour la neurite rétro-bulbaire, que d'autres intoxications pouvaient entraîner la cirrhose hépatique, telles que celles avec le phosphore, le plomb, la quinine, avec la malaria, la syphilis, etc., ce qui n'empêche pas que l'alcool joue ici encore le rôle prépondérant. Le mélange direct de ces principes nuisibles avec le sang étant reconnu, un organe comme le foie doit, d'autant plus que le sanj,^ est plus directement amené à cet organe par les branches de la veine porte, être exposé à cette action nuisible. Comme pour le nerf optique, l'agent nuisible provoque tout d'abord une inflammation du tissu interstitiel; les altérations parenchymateuses ne sont que consécutives.
Nous retrouvons pour le cerveau et ses enveloppes cette même prédisposition chez les alcooliques, surtout à la pachyméningite; pourtant ici les conditions circulatoires ne favorisent pas, comme pour le foie, l'action directe de l'agent nuisible sur les tissus, mais le fait de pouvoir produire expérimentalement la pachyméningite hémorrhagique chez les chiens chez lesquels on a provoqué une intoxication alcoolique chronique (Kremiansky, Neumann) démontre clairement cette action pour les enveloppes cérébrales. Ce qui nous paraît favoriser l'action de l'alcool sur les enveloppes du cerveau et du nerf optique, c'est qu'elles baignent dans un liquide chargé des principes nuisibles de l'alcool, le liquide cérébro-spinal, et n'oublions pas que les deux parties où le nerf se prend de préférence d'inflammation sont placées dans le
(t) Nous consacrons à la dt'^gcnérescence toxique (alcoolique) un article à part, la différenciant de la iieurilc rétro-bulbaire ordinaire.
NKVRTTE nÉTHO-BIILHAIRE. 457
canal optique, où le liquide filtre vers la portion orhitaire du nerf, séjourne par conséquent plus longtemps et vers la papille du nerf optique où il se produit une stagnation pour se reporter dans les espaces lymphatiques de l'œil. L'odeur alcoolique du cerveau des buveurs, que répand surtout le liquide qui le baigne, a été signalée de tout temps.
Nous partageons entièrement l'opinion de M. Samelsohn qui renie l'action isolée du tabac, l'amblyopie nicotique pure, et nous pouvons dire avec lui que nous n'avons jusqu'à présent vu aucun cas où les autres causes bien plus efficaces aient pu être exclues. C'est l'alcoolisme joint à l'abus du tabac qu'il faut accuser, jamais le tabac seul ne produit l'intoxication semblable à celle de l'alcool.
Comme l'apôtre de cette nmaurose par le tabac est cité de préférence Hutchin^on ma.s tout en professant le pins profond respect ponr le talent d'obsZt on de c^ c^^^^^^ frère, nous n.ons absolument sa compétence en la matière , et cela, pour la raison que 1 absence complète ou presque complète du contrôle de la réfraction laisse c L pl s vaste champ a l'erreur. Je ne cte ici qu'un exemple pour montrer combien on sera exposé a classer dans les amblyopies des cas que l'on ne soumettrait pas à une correc- ^^S:^ -/-ct.on, en usant ici essentiellement des moyens indirects de contrS e (keratoscopie, skiascopie, ophthalmométrie). Il se présente à ma clinique un homme âge de quarante-cmq ans, morphinomane à l'excès, consommant pour plus I 800 franc de morphine par an, il se montre avec des pupilles d'une exiguïté extrême ne réa^s sant pas à la lumière et ne se dilatant que très peu dans l'obscurité rilade e^ : m.ne sans verres, ne présente qu'une acuité d'un dixième, mais son hTpeîmV^^^^ n.amf.ste (7 d.optnes) corrigée, son acuité est normale, c'est 'seule la de'term" d^^^^^^^ .ef n qui a dissipe tout doute qu'une intoxication n'intervenait pas ici, que le 3S couleurs n'admettait pas non plus. ^
nnZT \ ""î^ renseigner comment l'intoxication nicotique
.mporte, chez un peuple qui peut être regardé comme celui qui fume le plus les .pagnols et les Cubains peuvent être, tout en ne se laissant même pasTe temp de ter miner un repas sans fumer, considérés comme presque exempts de l'amLyop e T^^^^^^
s oDserverait le moins. Je ne veux pas dire qu'on ne rencontre pas en Espagne et à Cuba des intoxiques, chez lesquels le tabac est accusé comme cause de l'ambEe centrale
e\cluTemtnf à kTo'^'"' ""t " "'^^"^"^^ — - rap Xt prerqué
exclusivement a la bonne société, parmi laquelle on a pris l'habitude d'envover les
enfants compléter leurs études en Angleterre, et où ils s'accommodenraisLent à 'absorption d'une quantité de liquides alcooliques, que le climat de la grande Te permet et m me autorise mais qui ne convient nullement aux conditions hygiéniques de Kle
tra terni ;u '.1'^ promptement des symptômes d'intoxication en Espagne Le iraitement du reste, montre qu'on arrive rapidement, en supprimant l'alcool à onérir
™ dL driînl.MnlJ m » ^"Pfl'"»'-- ^"^■•de du reste absolument avec
(r.uTJT'^l '1"'^"''^ '^omme irritant
(OU infectant) sur le fssu interstitiel des organes et laissent tout d'abord le parenchyme .ntact, telle se comporte aussi la neurite rétro-bulbaire, excitât^ f-S^^'^ohn différentes causes nuisibles peuvent agir comme excitateur de 1 inflammation sur le tissu interstitiel du nerf optique, le san--
rhar^é de substances nuisibles altère la perméabilité des parois vasclaires maté s et il s rvien. tout d'abord une augmentation de Iranssudat.on avec dilatées, et i su>v e ^^^^^ irritante
'"''"t ; :.rn Î e su eu on cti'on nuisible, alors les corpuscules san- S^mi s cotme d'ordinaire pris de dégénérescence graisseuse et L rlsoS et la fonction de la fibre réduite par la pression de 1 exsudât se resoroeni contraire l'action de la cause irritante per-
rsr ^n pr^m te alTe été trop tumultueuse, il s'engendre par r^n Dlus orrLeloppement de vaisseaux une prolifération et une nrlantat!o' d s lu es deTexsudat, qui a pour terminaison la formation
ru —if avec tendance à la rétraction cicatriciel. Alors survien nnr h compression, l'action sur le parenchyme, cest-a-due sur les Ubres TervlusesTdont l'at;ophie prononcée exclut finalement toute possibilité d un
rptablissement delà fonction. . . ,. -j i tu
La aus^ pour laquelle de préférence chez certains individus plutôt un nue Autre organe est atteint dépend de prédispositions (héréditaires? T\ 1? nature nous échappe encore pour le moment ; ce que nous dll ave M San? isohn rechercher c'est pourquoi la puUulation inteires el,«rH.H«, n:aUeint que les féres maculaires et avan ton pourquoi l'inflammatioir semble se localiser ma d'abord dans le canal
"^'ÎÏTas de M. Vossius, examiné par lui avec tant de perspicacité, dispense de discuter Ta question s'il s'agit ici d'une origine centrale avec neui L n iante idée que du reste l'examen de portions intracrau.ennes des
devient cylindiique, c est ci q observer en ce point que filtre le
tnhlpCr'est comme nous 1 avions deja lait ODseivei, p i S de cïébro-spinal dans l'espace subdural). En cet endroit seul le nerf uÏexcU sion de tout le reste de son parcours entouré de parois oss use. X, n"Î s, clans ce canal donc une stagnation dans le courant lympha .que r cTrcu a oi e doit retentir tout de suite en compnman le nerf optique. Tand s nu Tns les cavités crânienne et orbitaire le nerf peut en quelque . L?rnner à une cause comprimante en se déplaçant, il est encore fixe a ro euiHu anal, attendu que les deux gaines du nerf optique sont r Cnl réunies à la paroi osseuse du canal et que l'espace lympliatiqu. t^Zt^^l^^^'^'^'^^^^^^^-' -luit aune sorte de rainure en ^ ni ir^s mince C'e^t le seul point fixe du nerf, qm ne peut nullement rSa^^ t^^^^^^^^^ P-'- '"facrànienne suit les mouvements respi-
t rt e ;uTsatiles\lu cerveau, la portion orbitaire, celle de l'œil su pl seu/vient se briser la dernière oscillation d'un choc quelque fa.blé
NÉVRITE RÉTRO-BULBAIRE. /^59
qu'il ait pu être, pour arriver jusque vers la portion intracanaliculaire du nerf.
Les conditions anatomiques de cette région si importante au point de vue clinique sont encore à étudier, pour ce qui concerne la disposition des espaces lymphatiques et circulatoires, aussi ne sait-on pas encore comment le fascia tcnonien et l'espace de Tenon se mettent en rapport avec l'espace semi-lunaire subdural qui entoure dans le canal osseux le nerf optique. — Que dans ce parcours osseux les vaisseaux vaginaux doivent fournir d'une façon différente leurs branches, que cela n'a lieu pour la portion crânienne et orbitaire du nerf est déjà implique par la fusion des gaines à la paroi osseuse du canal Une étude particulière sur des préparations injectées doit élucider en quoi consiste ce changement de disposition pour le nerf devenu fixe sur un court trajet de son parcours comparativement aux autres parties libres. « 11 me vcutparaître,'dit M. Samelsohn (loc af. p. 57), comme si sur des coupes prises dans la région du canal, une partie de la circonférence du nerf se caractérisait par un manque absolu de plus importantes ouvertures vasculaires, sans que je puisse dire si cet endroit était toujours exactement localise ou correspondait même à cette réunion osseuse des gaines. ;) Ce qui pour nous est deja certain, c'est qu'au point de cette réunion la disposition de pénétration des vaisseaux ne peut pas être la même que dans le crâne et dans l'orbite où de toute part les vaisseaux se jettent librement à travers la gaine piale, entre les faisceaux du nerf, jouissant d'un certain degré de déplacement qui fait absolument défaut à ceux situés dans le canal osseux môme.
Nous avons déjà insisté ailleurs sur ce que des compressions, des tiraillements sur le nerf, qu'ils viennent de la cavité crânienne ou orbitaire doivent surtout retentir sur la partie du nerf adhérente à la paroi osseuse où tout déplacement est rendu impossible, nous devons encore observer qu al'entour de.« vertures crânienne et orbitaire du canal optique les parois osseuses ent un support à la compression pour refouler les voies lymphatiques asculaires et les comprimer, et pour déterminer des stagnations lymphatiques et vasculaires. Que le point de passage du nerf optique et surtout son point immobile et fixe à la paroi osseuse est le locus minons resistentiœ du nerf ne fait aucun doute pour nous, mais pourquoi le centre du nerf, les fibres vasculaires sont-ils tout d'abord atteints? voici ce qui reste encore à résoudre.
L'idée que la circulation particulière qui préside à la nutrition du nerf joue ici un rôle important doit forcément se présenter à l'esprit. Tandis que pour d'autres organes parenchymateux un gros tronc vasculaire traverse et tournit partout aux parties centrales de l'organe, le contraire a lieu pour le nerf optique en suivant jusqu'à la pénétration des vaisseaux centraux, qui tont changer ici quelque peu les conditions circulatoires sans exercer une influence prépondérante sur la nutrition du nerf, étant presque exclusivement destines a son épanouissement intra-oculaire. Dans tout le restant du parcours, à partir de l'entrée des vaisseaux centraux jusqu'au chiasma, les vaisseaux traversent la gaine piale et se répandent de la périphérie vers le centre. Le réseau capillaire de ces vaisseaux se concentre en quelque sorte dans les parties axiles du nerf (Samelsohn), favorisant par cette disposition particulière la nutrition en ce sens que cette richesse de capillaires annule nés troubles de circulation qui peuvent se produire à la suite d'un obstacle
à l'afflux du sang en un point de la périphérie, en rétablissant promplemcnl un courant collatéral; d'un autre côté c'est un des points les plus riches on capillaires où la transsudation, la succulence des tissus, par suite la nutrition et l'échange des produits nutritifs, sont les plus favorisés. C'est aux endroits les mieux" fournis de sang et de lymphe qu'éclate aussi le plus promptement l'inflammation, que se fait le plus intensivement sentir l'effet d'une infection.
Pour les organes fournis d'un réseau de grands troncs vasculaires tels que le foie, le' rein, ce n'est pas autour de grosses voies circulatoires que nous voyons des foyers inflammatoires et infectieux se localiser, mais bien à la périphérie, là où le réseau capillaire est le plus richement fourni. Pour le nerf optique, les gros troncs vasculaires se trouvent à la périphérie, le réseau central est la répartition des capillaires, ce sont donc aussi les faisceaux axiles et principalement tout d'abord leurs septa vasculaires de tissu connectif qui doivent être atteints, lorsque le sang charrie des produits nuisibles (infectieux). Les faisceaux périphériques du nerf livrant simplement passage à de plus volumineux troncs vasculaires sont tout d'abord moins richement fournis en capillaires, mais aussi les produits de nutrition (produits viciés aussi lorsqu'il s'agit d'intoxication et d'infection) trouvent un écoulement bien plus rapide vers les espaces lymphatiques voisins, tandis qu'au contraire pour les parties centrales du nerf non seulement le sanij apportant les éléments de nutrition et y conduisant des produits infeclieux s'y répand en plus grande abondance, mais aussi les dépôts de la nulrilion viciés eux-mêmes restent en plus long contact avec les parties centrales du nerf, leur écoulement étant moins facile.
Ces conditions particulières de circulation peuvent rendre compte pourquoi par exemple un sang surchargé de produits nuisibles et infectieux peut exercer une action stupéfiante tout d'abord sur les fibres axiles du nerf, se manifestant par un scotome central qui disparaît assez promptement lorsque à la suite de l'abstinence et d'un traitement approprié on décharge le san;; de ses produits nuisibles. Ou comprend non moins bien comment un principe toxique agissant avec une certaine persistance et plus d'énergie puisse entraîner l'évolution d'une névrite centraleavec atrophie conséeulive, tandis que les parties périphériques du nerf qui grâce à leurs conditions circulatoires sont moins exposées à l'action persistante des éléments nuisibles peuvent échapper complètement ou au moins plus longtemps à colle action et que l'amblyopie centrale reste le phénomène prédominant. Que la compression retentisse aussi de préférence sur le système capillaire central du nerf lorsque des troubles circulatoires éclatent dans les cavités crànienno et orbitaire, nous ne nous arrêtons pas ici à ce fait que dans ces cas il peut se présenter aussi par anémie des parties axiles du nerf optique, des scotomes centraux, rien de surprenant, mais alors l'amblyopie centrale ne so présentera nullement avec celte pureté, cette persistance qui se reflète a la fois dans l'image clinique et analomique.
NÉVRITE RÉTRO-BULBAIRE. 461 C'est à cette symptomatologie clinique que nous devons nous arrêter pour le moment. C'est le scotome central qui constitue le symptôme primordial qui réclame toute noire attenlion, mais qui n'a certainement pas frappé les premiers descripteurs de la neurite rétro-bulbaire, car ce n'est qu'en 1800 que Foerster attira raltention sur le scotome des objets colorés. 11 est d'autant plus compréliensible que ce scotome ait pu échapper que les njalades continuent ordinairement à se livrer àuu travail manuel qu'ils peuvent exécuter en quelque sorte les yeux fermés. Ce n'est que la lecture et la possibilité de distinguer de fins objets qui fait défaut, tandis que l'allure d'un malade à champs visuels rétrécis frappe instantanément, la conservation parfaite de la vision périphérique et par suite l'orientation si aisée des malades fait tout de suite l'impression qu'il pourrait en l'absence de tout sigue ophthalmoscopique s'agir d'une simulation.
Lorsqu'on questionne ces malades, onreçoit, surtout quand il s'agit d'ouvriers intelligents, la réponse que ce qu'ils veulent fixer leur paraît couvert d'un duvet qui leur en soustrait les détails, ou qu'il se place entre l'objet fixé un nuage instable, mai défini; les marins disent qu'ils voient tout à travers une couche d'eau agitée, les travailleurs au feu comme à travers une couche d'air surchauffé. Je n'ai jamais entendu dire à mes malades, comme l'observe M. Samelsohn, a qu'uniformémentle nuage est décrit non comme stable, mais interrompu et agité, semblable à une fumée bouffante qui se sépare de temps en temps et permet tout à coup aux malades une inspection ' des détails des objets fixés vainement explorés avant ».
.s tout dépend de l'époque à laquelle on examine un patient plus ou
>ms apte à donner des réponses exactes et qui s'observe assez soigneusement pour pouvoir alors indiquer la présence de ce nuage faiblement^éclairé qui occupe le centre de leur champ visuel, même en ayant les paupières fermées ou en se trouvant dans l'obscurité ; ce qui est certain, c'est que leur scotome leur paraît subjectivement d'autant plus accusé qu'un éclairage très intense relève la vision excentrique. Plus les objets placés en dehors" de la vision centrale acquièrent par celte intensité d'éclairage, de netteté, plus aussi le brouillard enveloppe l'objet fixé, c'est là aussi la raison pour laquelle presque tous ces malades accusent une amélioration de la vision le jour tombant, amélioration qui n'est que factice, comme on peut aisément s'en convaincre.
Tant que le scotome révèle encore un caractère plus ou moins positif, que le malade le différencie du restant de son champ visuel par un nuage, une buée éclairée, une couche d'eau ou d'air vascillante qui recouvre l'objet' (ixé, lant que les yeux fermés ou dans l'obscurité il désigne la présence de ce même phénomène, il devient un sujet de plainte persistante du malade, même lorsque l'amblyopie centrale n'est encore que fort peu accusée. Ces plaintes diminuent au contraire àmesure que le scotome est devenu absolu; les malades ne se plaignent que de ne plus pouvoir lire ni voir les détails des objets qu'ils fixent. M. Samelsohn croit que ces plaintes concernant
l'interposition du nuage entre l'objet fixé sont surtout accusées avec constance lorsque la neurite rétro-bulbaire se révèle d'une manière aigù.^ en déterminant instantanément, non progressivement, une amblyopie centrale assez accusée. « Il parait, dit notre confrère, qu'il existe un certain rapport entre ce brouillard et les premières étapes du processus anatomique, et nous ne ferons guère fausse route, si nous expliquons cette vapeur mobile éclairée comme l'expression fonctionnelle de l'irritation des fibres nerveuses atteintes par les troubles circulatoires initiaux et que nous comprenons aussi que souvent l'aréal, relativement très étendu, décrit de ces troubles circulatoires initiaux, que constamment ce brouillard occupe régulièrement une étendue plus considérable du cbamp visuel que le scotome positif respectif que nous sommes parfois capables de démontrer. »
Nous ne suivrons pas M. Samelsohn dans ce genre de raisonnement, car il est absolument impossible de mesurer l'étendue du trouble de ce nuage qui nous paraît au contraire assezbien concorder avec l'étendue du scotome, vu l'amélioration de la vision qu'accusent les malades lorsque le jour baisse et inversement. De même rien ne prouve que l'établissement d'un scotome négatif n'ait lieu qu'à partir du moment où un exsudât comprimant la fibre interrompt la conduction de cette fibre. Dans ce cas la disparition d'un scotome négatif devrait presque constamment se signaler par la transformalion en scotome positif. Le malade qui n'accusait plus aucune plainte d'irritation subjective de ses fibres nerveuses, recommencerait à revoir le nuage éclairé, la vapeur oscillante. Cela n'est certainement pas le cas, un scotome négatif disparaît ordinairement en se réduisant progressivement, c'est l'exception s'il devient positif avant de disparaître. Surtout dans les es*! d'intoxication une action stupéfiante et aneslbésiante de la fibre nous parait pouvoir donner lieu à un scotome négatif d'emblée, sans avoir passé ni s"ètre dissipé par les pbases du scotome positif, et ce sont souvent ces cas qui seul les meilleurs au point de vue du pronostic.
Ldiforme du scotome est ordinairement celle d'un ellipsoïde couché à travers le point de fixation du champ visuel, placé de façon que le centre de l'ellipsoïde occupe le point de fixation et que son grand axe est dirigé vers la tache de Mariette. La configuration du scotome varie pourtant de telle façon que les exceptions diverses peuvent pour certains observateurs paraître dépasser la règle; en'général pourtant la forme de l'ovale couché prédomiiu'. Un excès de finesse et d'aptitude de clinicien a fait trouver à certains confrères l'ovale horizontal pour l'intoxication alcoolique, le vertical pour l'abus de la nicotine ; personne n'a pourtant, la plus fréquente intoxication ayant été reconnue comme alcoolo-nicotique, signalé l'ovale à axe dirigé en sens diagonal. L'irrégularité dans la conformation du scotome s'explique encore par le fait qu'à des examens quelque peu espacés les malades, môme les plus intelligents, ne signalent pas les mêmes limites avec précision et que ces limites varient certainement lorsqu'on examine un malade qui se trouve encore au début de son affection.
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Il n'y a pas non plus une analogie (entre la configuration du scolomc d'un œil à l'autre et l'on peut rencontrer des malades qui présentent sur l'un des yeux le scolome visuel à ovale couché, sur l'autre l'ovale vertical (cas fort propices pour ceux qui déclarent que l'intoxication nicotique ne se présente qu'unilatérale). Les moins fréquents paraissent être des scotomes absolument circulaires avec le point de fixation comme centre du scotome : M. Samelsolm signale un genre de scotome liémianopique partiel, qui commençant exactement dans la ligne de démarcation verticale et horizontale du champ visuel se répartirait symétriquement, comme l'indiquent les champs visuels (fig. 128 et 129, p. suivante), mieux qu'une description.
« Comme le démontrent suffisamment les schémas ci-joints (i), appartenant à deux malades présentant les symptômes types de l'amblyopie centrale, cette perte hémianopique du champ visuel ne se présentait d'une façon caractéristique que pour le blanc, tandis que les limites pour les couleurs dépassaient sensiblement la ligne de démarcation. Par contre, aussi cette variété de scotome démontrait d'une façon précise et de la manière la plus démonstrative, que la progression du scotome s'opère ordinairement en sens de la tache aveugle. Mais, aussi ici, il ne s'agissait pas d'une loi, mais seulement d'une règle qui admet des exceptions, attendu qu'on observe des cas où le scotome s'étend du point de fixation de préférence vers le côté médiat. Les plus grandes raretés de ce genre d'amblyopie sont les formes paracentrales du scotome, que j'ai pu démontrer dans les rares cas observés par moi, seulement sur le côté latéral du point de fixation. Dans un unique cas où j'ai pu démontrer la présence d'un scotome paracentral situé en bas et en dehors, j'ai rencontré une nouvelle exception, c'est qu'il se présentait a côté d'un scotome central, et cela de telle façon, qu'au milieu d'un scotome relatif plus étendu, se dessinaient deux plus petits scotomes absolus, séparés par un espace avec affaiblissement, mais conservation moins juste de la perception lumineuse. Ce phénomène rare, seul le champ visuel de l'œil droit le présentait, tandis que l'œil gauche, moins amblyope, ne montrait qu'un scotome purement central, mais qui offrait la particularité qu'il ne s'étendait pas, comme à l'ordinaire, en sens horizontal, mais en s'inclinant vers le . méridien de 45 degrés en bas et en dehors, c'est-à-dire dans le même sens ou les deux scotomes du champ visuel gauche se trouvaient dirigés l'un vers l'autre. Comme l'acuité visuelle de cet œil s'améliorait aussi sensiblement pendant le traitement, nous ne croyons pas nous tromper en admettant ce dédoublement si extraordinaire du scotome, comme une déhiscence de la perte absolue, primitive et plus grande du champ visuel, représentant en quelque sorte l'inverse du phénomène qu'on a parfois occasion d'observer lors de la formation d'un scotome annulaire, par la réunion de pertes discrètes du champ visuel. y>
11) Nous n'en avons donné que celui d'un des yeux de chaque malade (de W.).
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Nous citons toutes ces variétés pour bien déniontrer que si actuellement il ne se laisse môme pas établir une règle générale |)our l'apparition, la répartition et disparition du scotome, la réunion de très nombreux cas arrivera néanmoins, avec le concours de nombreux travailleurs, à établir des lois précises sur l'amblyopie centrale.
Ordinairement, le scotome central reste une fois qu'il a atteint la tacbe de Mariotte stationnaire, il la dépisse rarement, et lorsqu'on observe que les dimensions du scotome s'étendent sensiblement au delà de cette limite, il est assez rare que le champ visuel ait conservé une étendue normale et ne présente pas sur un des côtés une échancrure. Cette combinaison de brèches dans la partie périphérique du champ visuel avec un scotome démesurément étendu, M. Samelsohn veut l'avoir vue, sans exception, dans les cas aigus qui pourraient aller jusqu'à une abolition avec cécité complète: le processus central du nerf gagnerait alors rapidement les parties périphériques du tronc nerveux.
L'étude du trouble visuel d'un scotome relatif présente beaucoup d'intérêt au point de vue clinique, tandis que, bien entendu, cette observation cesse une fois le scotome devenu absolu, le restant du champ visuel montrant dans les cas purs son intégrité parfaite. Ordinairement, en pareille circonstance le scotome absolu se trouve encore contourné d'un anneau représentant un scotome relatif, quelquefois d'une extrême minceur. Lorsqu'on veut bien étudier un scotome relatif, il faut s'assurer qu'il ne renferme pas, ainsi que cela arrive, dans ses parties centrales un scotome absolu de peu d'étendue (qui tend à gagner les limites du scotome relatif).
Le premier symptôme par lequel se révèle le scotome relatif se manifeste par l'exploration avec les couleurs, et ici il faut poser en règle générale de ne prendre que des objets de très petites dimensions et de se servir de préférence de vert et de rouge, le bleu ainsi que le jaune restent bien plus longtemps perçus. Une étude clinique devant des élèves ne saurait du reste être fructueusement entreprise qu'en disposant d'un malade intelligent et après s'être bien assuré qu'il ne présente dans le restant de son champ visuel aucun défaut chromatique. D'après M. Samelsohn, il faudrait ici alors différencier deux types d'allérations chromaliques dans le scofome. Ces altérations portent sur la nuance et sur le ton de la couleur, c'est-àdire il y aurait altération quantitative et qualitative. Ainsi, une fois le malade reconnaît la couleur dans l'étendue de son scotome, mais il la déclare plus foncée (rarement plus claire) que dans le restant de son champ visuel; dans un autre cas, il confond les couleurs, ou est incapable de désigner une couleur, l'objet présenté lui paraît, suivant que la couleur est plus ou moins claire, plus ou moins brun ou grisâtre.
Ce sont les cas les moins graves au point de vue du pronostic (et aussi ceux qui échappent le plus aisément au diagnostic) où le malade ne délimite son scotome que par un changement des nuances de couleurs, et qui signalent leur aggravation par la disparition du sens quantitatif de la couleury
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sans pourlant, pour cela, que le pronostic ait besoin d'être posé comme grave. D'un côté, un malade avec un scolome, dans lequel la perception quantitative de la couleur seule persiste, annonce son amélioration par la réapparition de la perception qualitative des couleurs A notre clinique, on s'est depuis longtemps servi de ce signe comme moyen de contrôle pour le pronostic.
Lorsque l'altération du sens chromatique dans le scotome porte sur la qualité de la couleur, le malade se comporte tout d'abord comme une personne à qui on demanderait de vouloir distinguer, avec son scotome, les couleurs avec un abaissement d'éclairage (Leber, Arcliiv., XV, 3, p. 52). Au di'bul de l'établissement de cette abolition de sensibilité, tout d'abord, pour le vert et le rouge, le malade liésiie, se trompe, revient sur son jugement, bientôt il finit par déclarer nettement que ces couleurs sont du brun ou du gris, et finalement toute sensibilité pour les couleurs disparaît, son scotome absolu tend à s'établir.
Que des règles précises ne peuvent pas être données ici, est d'autant plus aisé à concevoir que rééducation pour les couleurs peut expliquer, à part des dispositions congénitales des différences d appréciation lorsqu'un émoussement du sens chromatique s'établit chez'un malade; d'un autre côté, à moins d'avoir affaire à des ouvriers qui manipulent des couleurs, il n'y en a encore pas un nombre excessif capable non seulement de nuancer mais même de bien désigner le genre de couleur qu'on leur présente. A-l-on affaire à des malades très intelligents et d'une cultun- d'esprit avancée, alors on peut faire des observations analogues à celles de M. Samelsohn, qui trouve, chez trois de ses malades, au milieu d'un scotome relatif pour le blanc, ainsi que pour toutes les couleurs, un petit scotome central exclusif pour le rouge ou le bleu, tandis que même le vert et le jaune Y furent perçus comme gris; transporté en dehors de ce prtit scotome central dans celui du scotome relatif, le rouge et le vert furent indiqués comme plus foncés, mais avec leur couleur respective. Ces trois cas se guérir. nt. Une autre vario'té est que dans un scotome relatif, les couleurs avant de cesser d'être perçues se prosentent comme tachetées la couleur se fonce et le petit disque ou carré paraît tigré ou moucheté de diverses couleurs Enfin, par l'éducation qu'acquiert le malade en le soumettant a de nombreux exercices il révélera à un examen attentif une sorte de dégradation du sens des couleurs allant de la périphérie du scotome vers le centre. Ainsi les couleurs sont, en pénétrant'dans le scotome, moins bien éclairées, mais conservent leur genre de coloration ; a mesure qu'on s'approche du point de fixation, la nuance disparaît, prend la leinte grise et dans les cas graves devient noir foncé. D'après M. Jacobson, un aréal de scolome ou l.i perception qualitative seule est réduite entourerait constamment d'un anneau le scotome absolu seulement la largeur de cet anneau serait souvent si étroite qu'il éciiapperait a la démonstration. L'inverse ne se rencontre pas. Qu'on n'oublie pas ici la possibilité de pouvoir aussi endoctriner son malade.
Lorsque le scotome tend à disparaître et disparaît, la perceptibilité pour les couleurs gagne constamment de la périphérie vers le centre ; s'agissait-il d'uu anneau dans lequel la perception quantitative se trouvait émoussée et qui entourait le scotome à abolition qualitative pour les couleurs, celui-ci disparaît tout d'abord et une zone périphérique du scotome absolu se transforme en relatif pour se dissiper à son tour, de façon que peu à peu le scolome disparaît. Un arrêt peut se présenter et la comparaison avec les divers champs visuels démontre quel chemin la guérison a parcouru, car on retrouve encore les zones primitivement émoussées grâce à une hésita-
NÉVRITE RÉTRO-nULBAIHE. 467 tion que révèle le maliide dans ses réponses, et même après des années cette hésitation persiste dans le centre des scotomes chez quelques malades. Cette paresse dans le saisissement des nuances pour le point de fixation concorde chez certains malades avec une acuité vi^uelle et une accommodation ahsolument normales, elle relève d'un faible degré d'anesthésie des fibres mncnlaires.
M. Samelsohn trouve dans la façon dont le scolome pour les couleurs (celui qui n'est que l'exacte analogie du scotome îibsolu) se comporte avec les changements anatomi(|ues qu'il a observés dans le canal optique pour ce qui concerne le tronc nerveux, un accord parfait. La dégradation des altérations morbides du centre vers la périphérie s'explique en ce que le scotome absolu correspond à une dégénération de tissu connectif de nouvelle formation; le défaut relntif au processus des neurites évolue dans le^ faisceaux moins centralement situés, processus qui va en se dégradant Une réductmn quantitative pour le scotome correspondrait alors à une atrophie seulement ébauchée, non absolument irrémédiable. Nous avons déjà fait des réserves, que nous trouvons d'autant plus justifiées, qu'on voit'même disparaître des scotomes absolus, sans pourtant pouvoir supposer qu'il en soit ainsi pour une atrophie axiie du nerf opfque. Pourquoi ne pas admettre que la simple infiltralion nucléolaire se dégradant de l'axe du nerf vers la périphérie suffise k donner lieu à une mise hors fonction complète .les fibres axiles, tandis qu'à l'endroit où cette infiltration et la vascularisalion sont moins accusées, une simple anesthésie soit le résultat de cet état anormal 9 En tout cas, l'absence absolue de fonction n'a pas besoin de correspondre a 1 atrophie, car, sans cela, la présence d'un scotome absolu se rapporterait a un état définitif et irrémédiable, ce que l'observation clinique contredit lormellement.
La disparition constante du scotome de la périphérie vers le centre qui lui, peut avoir été occupé par un scotome absolu, ne signifie donc qu'une disparition d'une compression ou d'une anesthésie de la fibre q.,i va en se dégradant de la périphérie vers le centre. Cela est constamment le* cas pour les malades atteints tout récemment de leur scotome et chez les.mels ordinairement aussi des conditions meilleures pour la guérison se présenen . Un scotome absolu sans anneau de scotome relatif persistant depuis ^ort longtemps, on peut, jusqu'à un certain point, être autorisé sur les données anamnestiques à conclure à une destruction par atrophie des libres maculaires. Au point de vue de l'interprétation anatomique et du dia.^n.stic I appant.on d'îlots ou de taches dans le scotome serait, d'après M ^Samelsohn, de la plus grande importance, et cela surtout si ces petites taches se produisent déjà lorsque l'étendue du scotome n'a encore subi aicule iéduc'
Comme en tout point l'intoxication nicotique a dù chez ceux nui .Vn .nnf fan-e lu contre-partie ,.c Tint .xi. ation alcoolique, on a prétendu aue d m 1. 'T^'' blyop. centrale nicot.que, c'est du point d^ fixat.n lt?H:ra:/:^^ p.:::u'
7,68 DE WECKEll. - MALADIES DU NERF OPTIQUE.
d'.bord et nue le scotome se dissipait du centre vers la périphérie (Nelson, Hirschberg). fo nn?e'il no s'a^^it ,ians les cas d'intoxications, interprétées comme n.cot-ques, ord.ua,reme. ? ue d'un scolome relatif, il serait curieux de savoir comment ou a encore pu erreliouver les traces démontrables une fois le point de fixation complètement dégage.
Le sens lumineux dans l'étendue du scotome a été déclaré par un certain nombre d'auleurs comme normal (Foerster, Krenchel, Wilbrand). M. Samelsobn en se basant sur le fait que la première altéi'alion du sens chromatique se révèle par un manque d'intensité de coIoims, que paraissent avoir les couleurs pour le malade, a entrepris des recherches, non avec 1 appareil de M Foersler, mais avec le disque de Masson, où une simple section mesurable sur un fond noir (ou inversement) sert à déterminer la sensibilité quantitative pour la lumière et arrive à conclure que la diminution du sens lumineux dans le scotome central paraît indubitable, mais que le degré de celte diminution est très variable, et sans qu'il existe un rapport de la réduction du sens lumineux avec celle de l'acuité visuelle, mais, par contre, une relation marquée se présente entre le degré de réduction du sens lumineux et l'étendue du scotome. Il paraîtrait que le sens quantitatif pour la lumière permet de reconnaître, par sa réduction, la présence du scotome, même sans qu'on ait eu recours à sa détermination et que ce sens souffre constamment d'une manière très accusée. Cette réduction pourrait nous guider, lorsque la faible étendue du scotome relatif rendrait sa démonstration difficile.
Le sens de l'espace paraît sensiblement réduit sans que la diminution de Facuité visuelle donne une idée de la gravité du pronostic; ainsi, lorsqu'un cas est récent, la réduction de Facuité peut être telle que les doigts peuvent seuls encore être comptés et pourtant la restitution peut être complète el rapide. Dans des anciens cas, au contraire, on fait difficilement ou fort dilficilement disparaître une amblyopie centrale qui n'a aboli que quatre cinquièmes ou même trois quarts de Facuité visuelle. L'étendue du scotome est dans ces cas anciens de la plus haute importance (peu importe qu'il soil relatif ou absolu). La combinaison d'un scotome positif central avec un scotome relatif d'une certaine étendue semble d'autant plus défavorable pour le pronostic que le cas est ancien et que des examens espacés ne démontrent aucune modification dans les rapports du scotome absolu et relatil. La persistance prolongée d'un scotome relatif, sans qu'il s'y adjoigne un scotome positif, donne de meilleures chances pour le rétablissement complet qu'un scotome absolu, même de petites dimensions, ou la combinaison de pareil scotome avec un scotome relatif étendu. L'étendue du scotome influence notablement la réduction de Facuité visuelle, attendu que les parties excentriques du champ visuel décroissent comme aptitude visuelle sensiblement et très rapidement, mais elles peuvent gagner par l'usage et For» doit attribuer l'augmentation de vision à ce fait, lorsqu'un examen allcntit des dimensions et qualités du scotome n'y a démontré aucun changement appréciable.
DIVERSES VARIÉTÉS DE NÉVRITE RÉTRO-DIXDAIRE.
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