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434 DE WEGKEH. - iMALAUlES DU iNEKF OPTIQUE.

atteindre, comme cela a du reste aussi lieu normalement, une très sensible diminution dans la papille même. Une section longitudinale à travers la papille (fig. liU) démontre d'une façon frappante cette différence des deux moitiés. Tandis que la moitié mediale, placée à droite dans le dessin, présente un aspect normal (des faisceaux nerveux a parcours parallèle d'égale largeur, séparés par de semblables septa connectifs qui se trouvent à des distances assez régulières réunis par des troncs transversaux), nous voyons du coté latéral (gauche dans le dessin) les faisceaux notablement rapetissés; par contre, les faisceaux connectifs épaissis indiquent par leur teinte foncée la coloration intense par le carmin. Mais ce qui saute tout particulièrement aux yeux, c'est le changement d'emplacement des septa transversaux qui ne courent plus, comme dans la moitié mediale, verticalement par rapport aux faisceaux longitudinaux, mais affectent tous une direction oblique et cela en se dirigeant de haut et en dehors en bas et en dehors, c'cst-a-dire tous les septa transversaux sont déplacés comme si une traction avait dans la moitié latérale du nerf agi d'arrière sur les septa longitudinaux réunis à la lame criblée, tandis que les faisceaux transversaux qui prennent leur point d'attache à la gaine piale auraient servi de point d'appui pour la torsion. Par rapport à cela nous trouvons l'excavation physiologique excessivement profonde latéralement et descendant à pic, à l'entrée des vaisseaux (forme que nous ne rencontrons pas rarement à l'ophthalmoscope dans le cas d'atrophie blanche), tandis qu'au bord papillaire même elle ne descend que très progressivement. Mais qu'à cet endroit à part la traction agissant en arrière et en sens de la longueur aussi une autre s'est fait valoir en sens de la largeur, en faveur de cela plaide tout d'abord, près de l'amincissement des faisceaux, une configuration particuherc de l'extrémité terminale de l'espace intervaginal (fig. 110), extrémité qui comparativement à celle de l'espace médial était non seulement élargie, mais aussi manifestement recourbée en dehors et bombée, tandis que du côté médial elle se terminait normalement en sens direct et à pointe émoussée. Comme la terminaison de cet espace présente aussi dans des conditions normales des fluctuations multiples, je ne veux pas insister davantage sur la signification pathologique de ce fait, mais indiquer seulement la concordance remarquable de ces dispositions mentionnées : \ « Nous voyons donc sur des coupes longitudinales une même et apparente étendue du processus atrophique qui indubitablement s'est surtout davantage élargi comme processus interstitiel que cela se présentait sur des coupes transversales. Il ne restait qu'à donner la démonstration de latrophie nerveuse centrale sur des préparations par dilacération. Il était facile par dilacération de parties occupant la région interprétée comme atteintes de l'atrophie grise, d'isoler les fibres variqueuses fines bien connues, pour lesquelles on ne pouvait plus démontrer une gaine de moelle, tandis qu'on ne pouvait plus les retrouver dans la région du canal, où la très forte rétraction du tissu connectd' interstitiel avait eu lieu; je n'ose me prononcer si ce n'est seul le manque d'un matériel suffisant qu'il faut accuser ici. .

« L'examen de la portion intracrânienne du nerf optique du chiasma et des stractus opttci ne donnait que peu de résultats comme nous l'avons déjà mentionné, des coupes des nerfs, tout près derrière le foramen opticum, fournirent des images absolument normales juste'avant leur entrée, on rencontrait des deux côtés, dans une étendue très restreinte et en forme de cône; une pullulation de noyaux qui s'adossait à la gaine piale, dont la localisation topographique n'était plus possible : comme du reste la coloration par le carmin ne démontra en ce point rien d'atrophique, on doit appuyer d'autant moins sur cette pullulation que, vu son étendue minime, elle se trouvait séparée du processus décrit, dans le canal optique, par une région absolument intacte de tissu nerveux. Des coupes à travers le chiasma ne présentent pas le foyer atrophique, seulement je rencontrai dans la moitié antérieure voisine des troncs nerveux un système particulier de lacunes. Comme (luelques-unes de ces lacunes renfermaient dans leur intérieur des vaisseaux dont les parois se trouvaient séparées de la délimitation interne de ces vacuoles par un espace libre, je ne crois pas faire fausse route en assimilant ce système de lacunes, coniine l'analogue de l'état criblé démontré pour le cerveau, avec cette supposition que dans les vacuoles absolument vides, les vaisseaux ont dû disparaître complètement. Les tractus étaient complètement normaux.

« Pour ce qui concerne les membranes enveloppantes de l'œil, leur examen ne pouvait être complet, attendu que seules les moitiés postérieures des globes oculaires se trouvaient, ainsi que cela a été dit, à ma disposition. Si l'on réussit aussi à démontrer la parlaite intégrité de la sclérotique et de la choroïde, le durcissement et surtout l'inibn-

NÉVUITE RÉTliO-BlJLliAIKK. 435

quenieiU de la rétine qui flottait librement et forniait des plis tellement irréguliers .m'une exploration complète en était rendue impossible. Ce que je puis soutenir avec certitude est la chose suivante. On voit sur des coupes longitudinales à travers l i n iniHe et son passage dans la rétine, les fibres à myéline du côté médial traverser directe' ment en traînées parallèles les mailles de la lame criblée et se continuer en arc recourbé dans la couche des fibres qui à proximité de la papille forme une couche de 0 U5-> miUi mètres d épaisseur. La couche des fibres reste sur ce côté médial absolument incolore a elle vient s'adjoindre une couche distincte de cellules ganglionnaires et le. autres couches dans un dessin et une étendue absolument normaux. Je ne saurais considérer un état granuleux particulièrement grossier des corps des cônes ainsi qu'une terminaison très répandue en boulons des membres externes des bâtonnets (1) comme patholo'-iques mais je le déclare, vu la parfaite intégrité de cette couche rétinienne, comme la^'consé' quence d'une action irrégulière du liquide durcissant sur la rétine librement étalée

« Une différence très frappante présente la région latérale de la rétine tant qu'elle est restée attachée à la papille. Les faisceaux atrophiques sont ici à peine reconnaissablés après avoir passé la lame criblée et comme leur continuation directe se Drésente une couche rétinienne dont l'épaisseur de 0,033 se montre amincie comparativement au cote nasal, même en tenant compte de la règle qu'il rayonne du côté médial de la papille une couche plus épaisse de fibres que du côté latéral. Simultanément avec cet amincissement, la couche a une teinte visible par le carmin, tandis que l'osmium ne l obscurcit que très iaiblement ; par contre l'hématoxyline ne permet pas de reconnaître une augmentation de noyaux. On ne relrouve ici pas trace de la couche aannlionnaire De tar.on «lue cette disposition de cellules avec conservation de la couche des fibres ne parait pas être sans signification caractéristique pour la neurite interstitielle Au moins pareil état se trouve indiqué par Leber (Archiv., XIV, ^2, p. 37) pour un cas de périneurite et de neurite interstitielle et cet auteur le déclare comme très digne de remarque sur tout comme dans son observation, la couche de fibres nerveuses ne permet d'y recon naître ni amincissement, ni atrophie. Les autres couches nerveuses ne se trouvent pas non plus altérées dans celte région, aussi les fibres connectives de mailles ne présenteront pas d epaississement ou d'augmentation nucléolaire, comme le démontraient surtout des coupes pratiquées verticalement au parcours des fibres et teintées à l'hématoxyline Pour ce qui concerne ces altérations dans la macula lutea, il est regrettable qu'on n'ait nu arriver a un résultat à l'abri de la critique, attendu que tout le restant de la réline s'était durci en de nombreux plis tels qu'une recherche topographique en était rendue inexécutable. Aussi il arrivait que des séries entières de coupes, que l'arrangement des cônes aussi bien que le parcours oblique des fibres légitimait comme provenantes de la macula étaient rendues sans valeur pour l'appréciation de changements y afférents En particulier la question de savoir si aussi l'épaisse couche de cellules ganglionnaires était complètement détruite, comme dans le cas cité de Leber, n'a pas pu être résolue b il taut donc constater ici la présence d'une lacune dans notre recherche, lacune dautant plus regrettable que cette disparition de ganglions aurait peut-être servi de moyen d étudier plus exactement le parcours des fibres maculaires dans la rétine ie dois pourtant d'un autre côté insister sur ce que celte lacune ne peut en rien influencer 1 appréciation anatomique de l'image clinique qui nous occupe, attendu qu'il s agit ICI uniquement d'une altération secondaire do la rétine. »

Quelque étendue que cette observation puisse paraître, elle ne pouvait être raccourcie pour lusage d'un traité didactique, car elle doit nous servir de prototype, pour caractériser la maladie à laquelle est consacré cet article et lui donner la base anatomique dont aucun détail n'est insignifiant. Un nouvel appui pour l'exactitude de ce cas fut, peu de temps après, fourni par MM. Nettleship et Walter Edmunds {Transactions of the ophthalni. Soc, t. I) qui malheureusement ne donnèrent la description du nerf qu'à

de I-étuiik'^"'' l^q^enstecher et Genth. pl. XXUl, fig. 3, ou cet état représente un cas

436 DE WEGKER. - iMALAUlES DU >ERF OmiQUE.

partir de l'entrée des vaisseaux centraux dans le nerf optique. Le restant n'avait pas été enlevé chez un fumeur atteint de diabète et d'amblyopie centrale; mais, d'après M. Nettleship, les altérations étaient si semblables, qu'il dit : (( A part ce qui concerne le degré, les changements dans l'observation de M. Samelsohn étaient tellement semblables à noire cas qu'une seule description aurait pu suffire pour les doux spécimens. »

Un troisième cas, dont nous donnons la description, fut examiné par M. Yossius (1). Les pièces anatomiques avaient été remises à M. Leber par le professeur Westphal, le chiasma avec le tractus opticus accompagnait les nerfs optiques auxquels tenaient les parties postérieures des globes oculaires; aussi ici la rétine se trouvait tellement plissée que ce n'étaient que les parties les plus proches de la papille qui pouvaient servir pour l'examen.

Il s'agissait d'ua homme de quarante-huit ans, qui, entré le 30 octobre 1880 dans le service "du professeur Westphal, y était mort le 25 novembre 1880. Né^ de parents sains il avait, à part trois fièvres gastriques, été toujours bien portant, et n abusait que faiblement des spiritueux. Il s'était aperçu, il y a trois ans, que ses yeux iaiblissaient de façon qu'après trois mois il ne pouvait plus lire ni l'imprime, m l écriture. Le diagnostic, fait dans le service de la Charité, par Schweigger, était celui de scotome central. Soumis aux transpirations, inonctions et injections de strychnine, il quitte

le service. V. D. = — G. = -. Rien à l'ophthalmoscopc, persistance du scotome, 24? 24?

dont les dimensions ne se trouvent pas indiquées. L'identité du cas avec ceu.x de Samelsohn et Nettlcshipp laisse croire à M. Vossius cette lacune comme peu regrettable.

L'entrée du malade dans le service des affections nerveuses fut justifiée par une maladie cérébrale dont les premiers symptômes remontaient au mois de mars 1880 : altaques répétées de manque de connaissance, hémiplégie du bras droit avec contractures spasmodiques de l'extrémité supérieure droite. Ces attaques augmentaient en nombre, de façon qu'en septembre il en a déjà trois par jour, suivies de faiblesse motrice du bras droit sans paralysie nette, avec mêmes symptômes de la moitié droite de la lace et ae la joue droite. Le 26 octobre, parésie manifeste de l'extrémité droite et du lacial, pui. de la région buccale. Nul trouble des fondions végétatives, m céphalalgie, m vertige ou vomissement, mauvais sommeil, mémoire conservée, qui ne diminue qu'après a dernière aUaque et est accompagné de troubles du langage ; d'après le dire de la femme du malade, ces symptômes auraient progressivement augmente. Lors de sou entrée, on trouve une parésie du facial dans ses branches labiales, oculaires et cel es de la joue, traces d'aphasie, paralysie motrice complète de l'extrémité supérieure droite, parésie de la jambe droite, sans altération de sensibilité, parésie qui se Irans orme ultérieurement en paralysie complète; l'aphasie saccentue et le malade succombe le

25 novembre. , j ,

« L'autopsie, faite le lendemain, donne : paroi supérieure du crâne grande, assez lourde, diploé très riche en sang, dure-mère très fortement tendue, son sinus longitudinal complètement vide de sang. Sa surface interne, des deux côtés, [ arlaitcment lisse et luisante, vaisseaux fortement remplis. Après avoir enlevé la dure-mcre, on voit a -auche, à travers la pie-mère, en un point qui correspond à la réunion de la seconde circonvolution frontale avec la circonvolution centrale antérieure, un foyer jaunâtre, triangulaire, long de 2 centimètres, avec une base d'égale largeur. Sur ce loyer la l,ie-nière est complètement adhérente ; le restant de la pie-mère est faiblement œdematie et se laisse détacher sans difficulté. Tout l'hémisphère gauche est fortement aplati, les circonvolutions sont évidemment élargies, d'un aspect paie, en général plus humeclee.. La circonvolution centrale antérieure se trouve, dans son tiers supérieur, translormee en une masse molle et pultacée, qui mesure 4 centimètres et est d'une coloration gris jaunâtre, et près de l'extrémité antérieure et inférieure de laquelle se trouve place ic

(1) Arcliiv /'. OpIUhalmoloyie, t. XXVllI, 3, p. 201.

NÉVniTE nÉTlIO-filîMIAlliK.

foyer jaunâtre siis-mentionné qui adhère à la pie-mère. Près de l'extrémité médian.- du foyer de ramollissement, celui-ci s'étend encore à 1 centimètre de distance sur la partie postérieure de la circonvolution frontale supérieure. La circonvolution centrale postérieure est comme aiguisée par son bord antérieur, et s'applique comme un pli lisse sur la partie postérieure du foyer de ramollissement. Elle se laisse aisément déplacer de ce foyer avec le dos du scalpel, ce qui permet de mettre à découvert la profondeur de la rainure centrale. Le foyer de ramollissement ne gagne en aucun point la circonvolution centrale postérieure; la profondeur de la rainure centrale est intacte, le couvercle en soupape est fortement aplati, les circonvolutions complètement libres; il en est de même du plan médian do la circonvolution centrale. Nulle part d'autres foyers morbides à la surface des deux Iiéniisphères. — Une coupe frontale à travers le milieu de la partie^ ramollie (circonvolution centrale antérieure) montre ici la substance corticale coniplètement détruite, transformée en une masse jaune brunâtre et gris jaunâtre pultacée. Près de la ligne de démarcation entre substance grise et blanche se présente encore une strie tout à fait étroite de substance grise anémiée qui paraît conserver la couche de moelle sous-jacente large de 1,5 centimètres; celle-ci est macroscopiquement intacte. On rencontre, au-dessous d'elle, une cavité grande comme une noix remplie d'un liquide clair brunâtre. Les parois de cette cavité sont absolument lisses, comme revêtues d'une muqueuse; la surface interne est très riche en vaisseaux; en partie elle est garnie de dépôts pigmentés. Cette cavité s'étend en bas et en dedans, d'un

Coupe à travers le nerf optique gauche tout près du globe oculaire, vu de face. Grossissement, 2/t. — l, bord latéral, m, mddial, o, supe'rieur, u, inférieur; a, la partie atrophique plus claire, siluée dans le quadrant infcro-externe, la pointe dirigée vers les vaisseaux centraux (c) et la base vers la gaine piale(p); d, gaine durale plissée ; j, espace intervaginal élargi.

côté jusque tout près de la capsule externe, de l'autre jusqu'au toit des ventricules et des trabécules, mais elle se trouve partout séparée de la région des ganglions du tronc par une strie de substance de moelle, macroscopiquement à aspect normal. D'autres altérations du foyer ne se rencontrent pas dans le cerveau. La moelle allongée et la moelle même sont libres macroscopiquement.

« L'examen microscopique des foyers de ramollissement montre de nombreuses cellules grumeleuses, pour la plupart pigmentées, des cristaux d'hématoïdine, du pigment amorphe du sang, des masses grumeleuses de détritus, pas d'éléments nerveux. Dans la moelle, examinée à l'état frais, pas d'altérations des cordons antérieurs ou latéraux, aussi la capsule intérieure est libre de cellules grumeleuses. L'examen de la moelle durcie dans le liquide de Miiller confirme ce résultat, attendu que partout, aussi bien l'em-oloi de la potasse que des méthodes appropriées de coloration fait voir des conditions normales. (Binswanger, Arch. f. Psychiatrie, t. XI, III.)

« Les nerfs optiques, le chiasma et le tractus droit ne présentaient extérieurement pas d'anomalie marquée; par contre, les coupes faites à travers ces diverses parties montraient des altérations sensibles qui sautaient déjà aux yeux par les différences de coloration. Des deux côtés les nerts optiques se présentaient tout près du globe oculaire, sur la coupe, non ronds, mais aplatis (fig. 111) du côté externe, particulièrement en bas et en dehors, de façon que la coupe formait plutôt un ovale oblique, A cet aplatissement du contour correspondait une partie blanche en secteur, dont la base touchait la gaine du nerf, et la pointe se dirigeait vers le milieu de la coupe, se terminant, ainsi que le démontrait l'agrandissement avec la loupe, près des vaisseaux centraux, ici bien plus rapprochés du bord de la coupe que dans les autres sens, et que cela se présente normalement. Ce secteur blanc, qui tranche sensiblement contre le restant de la masse nerveuse, d'un aspect normal, teintée en vert par l'action de l'acide chromique, occupait le quadrantinféro-externe.Le diamètre maximum de lacoupeétait celui de sa hauteur ; il mesurait

Fig. 111.

DE WECKElî. —

MAIADIES DC NEHK OPTIOUE.

3 1/2, à droite un peu plus de 3 i/-i millimètres à gauche ; le diamètre le plus rouri — dirigé de haut et en dedans, en bas et en dehors, de façon à partager le secteur, mesurant des deux côtés 2 1/2 millimètres. On pourrait donc constater ici une sensible différence dans les deux sens, comparativement aux conditions normales, où avec une coupe circulaire les diamètres afférents mesurent i millimètres. L'espace intervaginal paraît sensiblement relâché, la gaine externe se trouve dans la région du secteur plus largement détachée du tronc nerveux même, et visiblement plissée. La gaine interne contourne, sous forme d'un trait régulier et étroit, toute la périphérie de la coupe nerveuse.

,( A une distance de 8 millimètres du globe oculaire, celle-ci présente de nouveau de sensibles différences de coloration qui se bornent aussi ici essentiellement au quadrant inféro-externe. La forme de la partie blanche n'étant plus celle d'un secteur, elle so

FiG. 112.

Coupe à travers le nerf optique gauche, à 8 millimètres derrière le globe de l'œil. Grossissement, 2/1. Lettres comme pour la figure précédente. La partie claire représente le foyer atrophiquc.

délimitait à la périphérie par une large base (fig. 112), et envoyait vers le milieu quelques prolongements plus ou moins pointus; au bord, la veine centrale était nettement visible; dans le milieu, l'artère. La forme de la coupe était ici celle d'un ovale. Le diamètre transversal — 3 millimètres, — sensiblement'diminué ; le diamètre vertical — 3 1/2 millimètres, — aussi un peu plus petit que normalement. La gaine externe paraissait aussi ici de nouveau à partir du véritable nerf optique, un peu repoussée de la partie claire èt plissée; pour le reste, elle lui adhérait normalement.

« A 16 millimètres du globe oculaire, avant la pénétration des vaisseaux centraux, la

Coupe à travers le nerf optique gauche, à 16 millimètres derrière le globe oculaire. Grossisseme.il, 2/1. Vue de face. Lettres comme pour les figures précédentes. La partie claire représente le foyer atrophique.

conformation de sa coupe se rapprochait davantage de la forme ronde (fig. 1 13), pourtant aussi ici on pouvait constater une réduction des diamètres; ici les diamètres verticaux et horizontaux mesuraient 3 1/4 millimètres. L'espace intervaginal ne se trouvait

Fir.. 114.

Coupe à travers le nerf optique gauche à 24 millimètres derrière le globe oculaire. Grossissemeut,2/l . Lettres comme pour les figuies précédentes. La partie claire représente le foyer atrophique.

pas aussi relâché, la gaine externe était ici partout assez étroitement appliquée au nerf. La partie claire avait de nouveau une forme se rapprochant du cùno: mais la

NKVKITK P.ÉTP.O-ÏUIf-RAlKE. m

basn en était ici placée davantage au milieu, la pointe du r.unc louchant la péi iplK'-i ie s'adossant à la gaine piale. La partie claire no présentant pas à sa base de délimitation linéaire, il s'y trouvait quelques points noirâtres qui, examinés ;i la loupe, se montraient comme substance nerveuse normalement teintée. Le cône était aussi ici de nouveau placé davantage dans le quadrant inféro-externe.

« Sur une coupe située à 24 millimètres du globe oculaire (fig. Il ij, la partie claire se trouvant placée excentriquement plus dans la moitié temporale externe, et se rapprochant de la forme semi-lunaire; elle était partout contournée d'une zone normalement colorée qui, du côté médial, l'emportait comme largeur par rapport au coté latéral; en haut et en bas, elle était d'égale largeur. Vers le milieu de la coupe, il se trouvait, d'après l'examen à la loupe, une zone de transition ou substance nerveuse atrophiée et non atrophiée, se mélangeant. Le changement de forme de la coupe frappait; c'est surtout le diamètre transversal qui est réduit, de sorte qu'elle forme un ovale à grand axe vertical, qui, vers le bord externe, est un peu bombé du côté

Coupe à travers le nerf optique gauche, juste derrière le canal optique. Grossissement, 2/1. Lettres comme pour les figures précédentes. La partie claire représente le foyer atrophique.

interne, au point correspondant un peu rétracté. La gaine externe juxtaposée au nerf.

« Une coupe à travers le nerf optique, placée juste derrière le foramen opticum, du côté du cerveau, se reconnaît par l'absence de la gaine durale (fig. 115) et présentait une forme d'un ovale couché, aplati de haut en bas, large de 6 millimètres, haut de 3 1/4 millimètres. La moitié interne se montrait plus élevée que l'externe; entre les deux se trouve, dans le bord inférieur et supérieur, une étroite incurvation. Presque exactement dans le milieu delà coupe, plus rapprochée du bord supérieur, est ici placée une strie claire à forme d'ovale transversal qui, en dehors et en haut, touchait presque le bord de la coupe, se trouvait pour le reste en tous sens entourée d'une zone d'égale largeur à aspect normal. La strie claire paraît en général avoir une étendue plus considérable que sur les autres coupes.

« A peu près à 1 millimètre de distance du chiasma (lig. 116), les deux nerfs optiques

Coupe à travers le nerf optique gauche, à peu près h 1 centimètre au-tlovanf du chiasma vu de face. La partie éclairée au milieu est le foyer atrophique, et les stries, partant du bord supérieur, sont des septa épaissis.

paraissent aplatis, mesurent 5 millimètres en largeur, 3 millimètres en hauteur. Au milieu de la coupe colorée pour le reste en teinte verdàtre, ressort une partie blanchâtre fusiforme, paraissant entourée en bas et sur les côtés de tissu en apparence normal. Du milieu du bord supérieur de la coupe se dirige obliquement en dedans, laissant cette strie blanchâtre de côté, une autre d'un jaune clair, qui arrive au milieu du bord médial de la coupe et se ramifie denlritiquement. Ces ramifications rayonnent dans un parcours plus ou moins ondulé, en se dirigeant vers le bord supéro-interne, interne et inféro-interne de la coupe. Déjà, par ce parcours, ces stries se révèlent comme les septa connectifs placés dans le nerf optique, et qui dérivent de l'enveloppe piale. De semblables stries blanchâtres rayonnent aus&i en tous sens de la tache blanchâtre,

DE WECKER.

et atteignent, autant que le grossissement à la loupe permet de le voir, soit les bords de la coupe, soit son voisinage, oîi elles se perdent. Cette partie claire conserve sa position dans toute la dernière portion du nerf optique jusque tout près du chiasma.

« Voici encore un court résumé des dimensions, comme épaisseur, des diverses coupes :