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atrophies, atrophie.

556 DE WECKEK. — MALADIES DU INEBF OPTIQUE,

papillite, mais où, toute Irace iuflammatoire ayant disparu, on a rangé l'atrophie dans la forme simple ou progressive. De même, si l'on pouvait mieux suivre ses malades, on reconnaîtrait l'erreur fréquemment commise, lorsque les malades atteints d'atrophie se plaignent des moindres maux de tête, de les considérer comme atteints d'atrophie simple, tandis que la marche ultérieure nous fournit la preuve qu'il s'agit d'une dégénérescence grise, d'une atrophie spinale.

Ce sera donc notre devoir de bien isoler les cas de véritable atrophie simple et descendante pour arriver à en tracer l'image clinique exacte.

Uanatomie pathologique doit encore nous servir de guide ici, et nous comprendrons mieux cette altération, en l'étudiant dans ses premières phases d'évolution, lorsqu'elle n'est que partielle et qu'une manifestation, en quelque sorte physiologique, une évolution sénile, n'atteignant qu'un certain nombre de faisceaux nerveux et qui est commune à tout homme. Cette atrophie, qu'on a désignée à cause de son siège comme périphérique, a été surtout étudiée par le professeur Fuchs. Nous l'exposerons avec détails d'après ses recherches, car elle nous servira de prototype pour comprendre les altérations de l'atrophie blanche complète, altérations ordinairement si avancées déjà, lorsqu'on arrive aux recherches histologiques, qu'il n'est plus guère possible de reconnaître la marche qu'a suivie, dans ses différentes phases, l'affection morbide.

Il sera ici utile de rappeler, comme le fait M. Fuchs, la disposition du tissu connectif du nerf avec les faisceaux nerveux, pour se rendre bien compte d'une atrophie qui se concentre en quelque sorte autour des septa contigus à la gaine pialc, se rencontre donc tout à fait vers la périphérie du nerf, ou au proche voisinage à l'entour des vaisseaux centraux, et cela par suite de l'inversion qu'a subie ici cette gaine.

On îi'observe sur des coupes que 6-9 septa particulièrement consistants, partant de la gaine piale pour pénétrer dans le nerf, en se ramifiant tout de suite sous forme d'arbre ou en y pénétrant même jusqu'à une certaine profondeur, non divisés, séparant ainsi la coupe par secteurs ou segments (Kuhnt) (1). A ces septa plus volumineux s'en adossent de plus fins qui communiquent avec d'autres venant de cette même gaine, et forment ainsi un lacis qui contourne les faisceaux, courant de telle façon que chaque faisceau est contourné de plusieurs septa affectant une forme ronde ou polyédrique (fig. 149 et 150). De ces septa parlent des faisceaux plus fins, décrits par Leber (voy. p. 149, lig. 150), qui représentent, comparativement aux plus forts, des septa secondaires, et ne se laissent souvent pas poursuivre d'une paroi d'un septum primitif à l'opposé ; ils ne subdivisent pas ainsi complètement le faisceau, et ne représentent qu'une inversion de la surface interne du faisceau primitif (Fuchs). Ces faisceaux secondaires se signalent déjà à un faible grossissement par la présence d'un grand nombre de noyaux neurogliens qui s'y adossent.

(1) Archlv. fùr Ophihnlm., t. XXV, 3, p. 206.

ATROPHIE SIMPLE, CÉKÉIJHALE. 557

Près du globe oculaire (à 3 ou 4 millimètres du point d'implantation), ce système de scpta se dessine encore avec beaucoup plus de netteté, gaiçnant en importance surtout par l'augmentation d'épaisseur des branches transversales des septa longitudinaux (Kuhnt). « Ceux-ci, dit M. Fuclis.^ apparaissent non seulement plus forts, mais aussi plus nombreux, parce que quelques fins septa (secondaires) sautent, grâce à leur épaississement, davantage aux yeux (voy. fig. 149 et 150). La figure 151 représente la coupe d'un nerC

FiG. 149.

Partie d'une coupe du nerf optique d'une fille de quatorze ans, prise à 4 inilliniètrcs derrière le ylobc oculaire. — a, a, a, septa périphériques. Enirc ceux-ci et la gaine piale se trouvent les faisceaux atrophiés (coloration à l'or) ; h, coupe des faisceaux connectifs longitudinaux.

optique pris à 4 millimètres de distance derrière le globe oculaire, la figure 150 à 10 millimètres. Tout près de la lame criblée (à 1 millimètre à peu près), le nombre des noyaux qui s'adossent aux faisceaux longitudinaux augmente notablement. »

Cette augmentation d'épaisseur des septa au proche voisinage du globe oculaire ne doit pas être confondue avec l'épaississement et la sclérose, changement pathologique qui s'accentue aussi près de l'implantation du nerf et s'y rencontre, chez les vieillards albuminuriques, en quelque sorte comme une altération constante dans un nerf autrement sain. Cette sclérose se localise souvent près de la paroi des fins vaisseaux (fig. 151, a) et s'accompagne alors d'un épaississement de la gaine piale, principalement de ses libres longitudinales (fig. 151, b), sans qu'on puisse rencontrer simultanément une augmentation des noyaux dans les septa (Fuchs), qui donnerait à cette sclérose le caractère d'un produit inflammatoire.

L'arrangement des septa au proche voisinage du globe oculaire diffère du restant, non seulement par leur développement plus notable, mais aussi par une disposition différente, car ici on rencontre, à part les septa usuels, encore un genre de septa allongés et qui contournent, en une série simple, parallèlement à la surface interne, la gaine piale par un arrangement

m UE VVECKEP.. - MALADIES DU NERF OPTIQUE,

concentrique {a, fig. 149, 152 et 153). Ces septa périphériques (Fuchs) ne sont pas plus réguliers que les autres et s'y continuent.

Quoique ces septa périphériques soient assez marquants, leur description n'a, d'après Fuchs pas été donnée ailleurs, à l'exception des dessins de Edmunds et Lawford {Transaclions orthe ophthalm. Soc. of the U. K., t. III, 1882-1883, pl. XIII) : « Ces sei)ta se composent de lambeaux de membranes irrégulières, fenêtrées en beaucoup d endroits. Ces membranes s'attachent, d'une part, aux septa radiaires (fig. 149 a et fig. 151, c) ; d'un autre côté, elles leur servent à s'attacher (a, fig. 149 et fig. 152) ; très souvent, cette mem brane se ' trouve en divers endroits de son bord où, grâce à des prolongements enaileron, en contact direct avec la gaine plaie (fig. 149 et fig. 153 b). Sur des coupes, les septa périphériques se trouvent sous les formes les plus diverses. Lorsqu'on poursuit un seul et même septum dans une succession de coupes, on le rencontre une fois très distendu, dépassant en pont (fig. 152, a) plusieurs faisceaux nerveux; une autre fois, ce même septum se réduit à plusieurs ou même à un seul cordon renfermant un vaisseau (fig. 151, et fig. 154,6). Sur des coupes longitudinales, ces septa ressemblent aux autres, qui "se répandent entre les faisceaux nerveux à parcours longitudinal, à l'exception qu'ils sont si rapprochés de la gaine piale qu'entre cette gaine et le septum, un mince faisceau nerveux peut seul trouver place. »

Ces septa périphériques se laissent parfois poursuivre jusque dans la lame criblée ; d'autres fois, ils se terminent plus tôt, en se confondant avec la gaine

FiG. 150.

Partie d'une coupe du nerf optique provenant d'un homme de cinquante-huit ans, prise à 10 m.ilimètres derrière le globe oculaire. Les septa périphériques ma n q«ent ici complètement dans cette partie du nerf.

piale; leur plus grand développement se trouve placé h quelques millimètres derrière le globe de l'œil et, là où ils sont bien développés, ils contournent la périphérie du nerf (fig. 149). A mesure qu'on s'éloigne du globe oculaire, on voit que les forts faisceaux nerveux finissent par s'adosser sans interruption à la gaine piale, et ce sont eux exclusivement qui la contournent a 8 ou 9 millimètres derrière le globe oculaire; mais ces septa périphériques peuvent aussi, dans certains yeux, s'étendre jusqu'à 15 et 18 millimètres, tout en devenant de plus en plus rares. Dans la portion intracrânienne du nerf, on aperçoit çà et là quelques septa périphériques, mais jamais avec une répartition typique comme dans les fractions du nerf qui avoisment 1 œil.

Les faisceaux compris entre les septa périphériques et la gaine piale sont, d'après Fuchs, les faisceaux périphéricjties atrophiés. Les faisceaux périphériques ont, par rapport à leur position entre la gaine piale et les septa du centre, une forme aplatie, convexe-concave, formant une portion d'un manteau cylindrique d'épaisseur variable, mais restant toujours bien moins développé comme épaisseur que les faisceaux nerveux normaux (fig. 149 et

FiG. 151.

Partie d'une coupe trynsvcrsale du nerf optique d'un homme de cinquante-sept ans à 1,5 millimètre du globe oculaire. V= 200/1. Épaississement sclérosé de la gaine piale et de la trame connectivc du nerf. — a, vaisseaux sanguins à parois sclérosées; b, b, coupe transversale de tractus longitudinaux de tissu connectif de la gaine piale; c, d, septa périphériques, d n'étant composé que d'un cordon arrond dépourvu de vaisseaux; e, e, faisceaux périphériques atrophiés ; f, f, petits faisceaux isolés et atrophiés, indépendants des autres.

lig. 153). (( Comme les autres faisceaux nerveux, dit M. Fuchs, se tiennent en rapport les uns avec les autres, aussi les faisceaux périphériques se tiennent en continuité sur beaucoup de points avec ceux qui les avoisinent. Leur aspect sur différentes coupes du nerf optique est très différent, suivant que la coupe a atteint un point de contact ou non. Dans le premier cas, le faisceau périphérique ne se présente que comme une partie étranglée d'un faisceau plus volumineux (fig. 151, e). En d'autres endroits, le septum périphérique se trouve réduit à une trabécule étroite renfermant un vaisseau; entre lui et la gaine piale, on rencontre alors le tissu atrophié, qui, des deux côtés, se continue dans la partie saine des gros faisceaux nerveux. Ici, il peut encore moins être question d'un faisceau périphérique particulier; c'est justement la partie périphérique d'un plus gros faisceau nerveux qui est devenu atrophique (fig. 151, 6^ et fig. 154, b).

« En d'autres points, par contre, les faisceaux périphériques atrophiés acquièrent une existence plus indépendante. Ils ne se trouvent que sur un point étroit en communication avec les faisceaux sains, et s'étalent d'ici oin, le long de la périphérie, dépassant parfois 2-3 des faisceaux internes

(fig. 152). Pas rarement, un pareil faisceau distendu en longueur peut aussi, avec son autre extrémité, se trouver en contact avec les faisceaux nerveux internes. Si la coupe n'a pas atteint le point où le faisceau périphérique se

FiG. 152.

Portion de la coupe transversale du nerf optique d'un homme de soixante ans, prise à 10 millimètres derrière le globe oculaire. V 191/1. — a, septaa périphériques,; entre ceux-ci et la gaine piale un faisceau périphérique ati'ophié,

trouve en communication avec celui qui l'avoisine en dedans, la coupe nous le présente alors comme un faisceau complètement isolé, parfois petit (fig. 151, /"), parfois assez grand et tiraillé en longueur. Parfois on rencontre toute une série de pareils faisceaux périphériques, complètement isolés et

FiG. 153.

Portion de la coupe longitudinale du nerf optique d'un homme de vingt-cinq ans, prise à 4-5 millimètres derrière le globe oculaire. V =- 100/1. — a, a, septum périphérique, entre celui-ci et la gaine piale le faisceau périphérique atrophié; 6, trabécule transversale de tissu connectif qui réunit le septum périphérique avec la gaine piale ; c, c, septa longitudinaux dans l'intérieur du nerf; d, septum radial, atteint de telle façon par la coupe qu'il se présente de face.

juxtaposés. Là où la gaine piale envoie des septa particulièrement épais dans l'intérieur du uerf, on rencontre plus souvent des faisceaux atrophiés qui s'adossent à la partie initiale du septum et ne sont, par conséquent, plus complètement parallèles à la gaine piale

« Tentons d'acquérir une représentation plastique de la forme de ces faisceaux périphériques. Ceux ci forment ensemble un manteau qui enveloppe la partie cylindrique saine du nerf optique. Ce manteau est, en beaucoup d'endroits, troué et en beaucoup d'autres endroits se trouve en continuité

avec le tronc sous-jacent et sain du nerf. Les trous correspondent en parlie aux endroits où les septa radiaires interrompent ce manteau pour arriver à la gaine piale, en partie à des points où des faisceaux plus volumineux cl sains atteignent la gaine piale. Ces derniers points deviennent de plus en plus fréquents à mesure qu'on recule en arrière, où le manteau devient, p.ir conséquent, de plus en plus ténu, jusqu'à disparaître enfin complèteincnl. « Comme nous venons de l'observer, le manteau de l'uisccaux [)ériplié-

FiG. 154..

Portion d'une coupe transversale du nerf optique d'une femme de vingt-huit ans. V =; 305/1. — a, scptuni radiaire fort, parlant de la gaine piale; b, coupe d'un septuni périphérique renfermant un vaisseau très fin. Ce septum ne court pas comme à l'ordinaire parallèlement à la gaine piale, mais se trouve placé obliquement par rapport à la gaine. Concordant avec cela, se trouve aussi l'emplacement de la partie atrophiée du faisceau nerveux qui est compris entre le septum périphérique et la gaine piale, emplacement dirigé obliquement, pénétrant un peu dans le tronc nerveux. Dans le réseau qui compose la partie atrophiée se trouvent encore quelques coupes (dans le dessin en bas) de faisceaux nerveux.

riques se trouve, en beaucoup d'endroits, interrompu par des faisceaux plus volumineux, qui vont jusqu'à atteindre la gaine piale. Ces faisceaux plus forts peuvent être jusqu'à leurs bords normaux, où ils présentent de même de l'atrophie dans leurs couches juxtaposées à la gaine piale (fig. 155 c). Le genre d'atrophie est absolument le même que celui qu'on observe aux faisceaux périphériques.

« De semblables changements à ceux de la périphérie du nerf optique se rencontrent dans le centre, sur ceux des faisceaux nerveux qui contournent le faisceau central de tissu connectif. Seulement les altérations sont ici bien moins prononcées qu*à la périphérie du nerf. Des faisceaux (complètement indépendants) atrophiés se rencontrent ici bien plus rarement; le plus souvent, cela se passe alors d'une façon semblable, figure 151, il s'agit

d'aDoendices de grands faisceaux atrophiés, plus ou moins étranglés Aussi t rouveron en pareil cas, sur certains faisceaux plus volummeux, 1 atronhie de couches rapprochées du bord. Cette atrophie centrale se laisse en 'ÏéraTpomfuivre en arrière jusqu'au point de sortie des vaisseaux centraux lu delà de ce point, où n'existe plus de cordon connect.f central il ne se Au delà de ce P» ' vaisseaux sanguins, la on

TX^^^'^Zl::^^^^^^^ d'une façon perpendiculaire, tantôt plus oblfoù îôl arriver du centre vers la gaine, se voient souvent tout a 1 enour'a ^ompagnés de faisceaux fortement allongés, étroits et atrophies. '"< N rarement, l'un des deux vaisseaux centraux poursuit encore s n chemin le long de la surface du nerf, en deçà de la gaine piale. Dans quel

FiG. 155.

Bo.d d-., faisceau nerveux sectionué. faisceau sous-jaceu. à la ^aine piale. V = 666/1. - a, faisceaux ioimaux ; i-, noyau neuroBlicn ; c, partie alropluee du faisceau.

nues-uns de ces cas, j'ai rencontré tout le long de ce parcours des faisceaux atrophiés, tandis que ceux-ci avaient déjà complètement disparu dans le restant de la circonférence du nerf. V „,.t<,r,l !l.,v « L'atrophie des faisceaux centraux ne saute presque jamais autant aux yeux que celle des faisceaux périphériques. Pour certains «a^ »" « périphérique était assez accusée, je n'ai rencontre de la centrale que des fraces. PoUant je n'ai pas examiné un seul nerf optique (^^^^Z dernière fît absolument défaut, de même qu'on pouvait aussi constatei l'atrophie périphérique dans tous les nerfs optiques.

: Cette forme d'atrophie parait intimement liée à la présence des septa périphériques, elle se rencontre principalement là où il y a des sep a peri- Sques' Chaque fois que, par la formation d'un pareil septum, un fa~ econdaire se trouve détaché d'un gros faisceau marginal, «ft e pa. t e détachée s'atrophie. Pourtant, dans les cas où l'atrophie Pe"Ph""l"; « ' très accusée, de gros faisceaux, qui, sans subdivision, s adossent a a game sont atteints d'atrophie dans leurs couches les plus périphériques L id e doit donc forcément se présenter que la formation des septa n est pas

ATROPHIE SIMPLE, CÉRÉBUALE. 5(33 cause, mais bien l'effet de l'atrophie. « Si nous admettons, dil M. Fuchs, que, par une cause quelconque, les parties périphériques des faisceaux marginaux plus volumineux s'atrophient, on comprend facilement que ceux-ci diminuent aussi sensiblement de volume dès que la substance nerveuse en a disparu en majeure partie ou en a disparu complètement. Ils s'aplatissent, et, par conséquent, ces septa secondaires qui les délimitent en dedans et qui, de prime abord, ne se différencient en rien des autres sopta, s'approchent de plus en plus de la gaine piale et prennent une direction parallèle à cette gaine. »

La comparaison d'un nerf, pour ce qui concerne sa trame connective, lorsqu'il est atteint d'atrophie périphérique, avec une coupe d'un nerf d'enfant nouveau-né, montre qu'il n'existe pas de septa périphériques aussi prononcés que chez l'adulte, quoique l'on rencontre déjà un nombre surprenant de septa au proche voisinage de la gaine piale. Les faisceaux situés entre ces septa et la gaine piale (que ce soient des faisceaux indépendants ou seulement des portions de plus gros faisceaux) sont par conséquent plus étroits que la plupart des autres faisceaux dans l'intérieur du nerf. Pourtant ils sont loin d'être aussi minces et surtout aussi régulièrement aplatis, comme cela est le cas plus tard, et leur coupe présente, pour la plupart encore, la forme arrondie et polygonale des autres faisceaux. Par suite, les septa périphériques sont encore disposés bien plus régulièrement et leur coupe ne forme pas encore cette série régulière concentrique à la gaine piale, comme cela est si souvent le cas dans le nerf optique de l'adulte.

Déjà dans l'œil de l'enfant jeune, il se montre, d'après les belles recherches du professeur Fuchs, le début des altérations des faisceaux périphériques; « mais, à mesure que l'âge de l'individu augmente, le nombre de coupes de fibres diminue, d'une part dans les faisceaux périphériques, d'autre part, les fibres restantes se trouvent de plus en plus altérées de la façon mentionnée. Lorsque, enfin, les fibres nerveuses ont complètement disparu, il ne reste que la substance gliale sous forme d'un fin réseau (fig. 155, c). Celui-ci correspond, dans beaucoup de cas, au dessin que Krause {Archiv., t. XXVI, 2, pl. III, fig. 4) a donné de la masse connective d'un faisceau nerveux normal. Aux points d'intersection du réseau se trouvent de faibles épaississements, et çà et là sont placés dans ces points d'intersection des noyaux neurogliaires. Dans certains cas, l'aspect de ce réseau subit une modification, par le fait de la disparition de certaines fines trabécules isolées, ce qui donne li eu à la formation de plus grands espaces ou de lacunes. Dans d'autres cas, l'inverse a lieu ; les fibres du réseau se rapprochent les unes des autres, parfois jusqu'au point de se toucher, avant qu'il se forme un tissu assez dense. En même temps, tout le faisceau est devenu beaucoup plus étroit quso cela est ordinairement le cas. Il paraît aussi comme si le faisceau avait été aplati et que, par suite, le tissu lâche qui le compose en aurait été condensé.

« A mesure que l'atrophie s'avance, plus les fibres nerveuses disparaissent

564 liE WECKKR. - MALADIES DU iNEUK Ol'TKJUE.

des faisceaux atrophiés, plus aussi le contraste entre ceux-ci et les faisceaux normaux s'accenlue par les procédés de coloration. Sur des préparations au carmin les faisceaux périphériques ressortent par une couleur d un rouge intense (de même sur des préparations à l'hématoxyline par leur teinte d un bleu intense); en colorant avec de l'or par contre leur couleur claire frappe déià à un faible grossissement.

« Plus l'atrophie des faisceaux périphériques se complète, plus i s deviennent étroits et plus ils se rangent d'une façon régulière en septa parallèles et périphérique le long de la gaine piale. Nous pouvons donc résoudre la question, soulevée plus haut, en ce sens que les septa périphériques et par suite, les faisceaux périphériques ne sont tout d'abord pas un produit de' l'atrophie, attendu qu'on les trouve déjà chez le nouveau-ne, ou 1 atrophie n'est qu'à son début. Pourtant l'arrangement particulier que présentent

FiG. 156.

dans ce dessin). - a, a, faisceaux alropliiés périphenques.

septa et faisceaux ne se dessine que plus tard avec toute sa précision, lorsque les faisceaux périphériques s'amincissent à mesure qu '•«/ «''•"P'';^"';

« Les changements décrits, qui ont pour conséquence 1 atrophie complet* des éléments nerveux des faisceaux, se développent chez les différents individus avec une rapidité différente. Jusqu'à l'âge de trente ans la d.minu ion des fibres nerveuses ne marche que lentement. En général elle ne se produit pas d'une façon uniforme, de façon qu'on voit que dans certains faisceaux ies fibres nerveuses ont déjà en majeure partie disparu tandis que dans d'autres elles sont encore nombreuses [quoique deja altérées dans leur aspect Après trente ans on rencontre bien plus souvent des nerfs ou des fragments périphériques ne renfermant plus que fort peu de fibres nerveuses. Pourtant j'ai examiné quelques nerfs optiques de gens âges (au delà de la soixantaine), où il existait encore un assez grand nombre de fibres per.phe-

ATROPHIE SIMPLE, CÉRÉPJIALE. 505

riques. Le développement de l'atrophie se produit donc avec une rapidité très différente et arrive à un degré très varié, mais elle ne fait jamais entièrement défaut. »

Si nous avons choisi ce genre d'atrophie sénile, découverte par M. Fuclis, comme prototype de l'atrophie simple ou franche, c'est qu'elle nous donne h façon initiale d'une atrophie telle qu'elle se produit dans le nerf à la suite d'interruption de conductibilité ou d'afflux suffisant de sang vers le tronc nerveux. M. Fuchs dit pourtant : « L'atrophie en question est un genre d'atrophie grise, comme Leber Fa décrite d'une façon si parfaite. » Oui, un genre, mais juste ce genre fait que l'atrophie n'est pas grise mais blanche. Les nuances entre ces deux formes d'atrophie sont, de fait, peu sensibles, mais pourtant encore assez marquées pour tracer une limite. Ainsi l'atrophie grise ne porte au début que sur l'élément nerveux, les masses de myéline sont absorbées par des leucocytes qui se transforment en cellules grumeleuses ou en cellules à gouttelettes graisseuses. Dans l'atrophie blanche, cette absorption se produit de la même façon, mais d'une façon insensible et plus rapide, de façon qu'on ne retrouve plus dans les troncs atrophiés les éléments cellulaires qui ont servi à l'enlèvement de la moelle. M. Fuchs dit : (( Des cellules à granules graisseux comme on les rencontre si souvent dans l'atrophie tabétique du nerf, je ne les ai pourtant /amaîs rencontrées dans ce genre d'atrophie. »

Un second trait différentiel est que la plus grande succulence du tissu dans la dégénérescence grise (et par suite sa couleur grise particulière) n'est pas seulement due à ces cellules éliminatrices, mais à la présence d'un nombre sinon augmenté, du moins normal des noyaux dans le tissu connectif, de façon que le tissu se tassant, il arrive qu'on a l'impression comme s'il y avait eu une infiltration nucléolaire. Rien de semblable pour la dégénérescence blanche; ici les noyaux sont rares : « Çà et là se trouvent des noyaux neurogliens dans les nœuds d'intersection, dit M. Fuchs; pour l'atrophie dont il est question dans mon travail je fais ressortir qu'on a toujours constaté l'absence de phénomènes inflammatoires, de façon que je puis pour ces cas nier avec certitude l'origine inflammatoire. »

Peut-on, avec pareille assurance, le faire et l'a-t-on fait pour la dégénérescence grise, car M. Fuchs trouve aussi que Leber n'a, à proprement parler (eigentlich), pas regardé la dégénérescence grise comme une inflammation; mais, enfin, on hésite à se prononcer, tandis que pareille hésitation ne se présente plus pour la dégénérescence atrophique blanche. Cette hésitation est d'autant plus justifiée, que Leber décrit des atrophies périphériques, suite de périnévrites (voy. fig. 157), atrophies qui atteignent exclusivement les faisceaux les plus rapprochés de la gaine ou, lors d'une pullulation des faisceaux connectifs, qui enveloppent les vaisseaux centraux du nerf, les faisceaux centraux qui les contournent. La manière dont se comportent ici histologiquement les faisceaux nerveux atrophiés concorde complèlement avec ceux résultant de la dégénérescence grise. Oui, mais l'altération

était consécutive à une inflammation, et cette concordance aurait d'autant moins persisté qu'on se serait davantage éloigné de la période originaire du mal. Il s'agit ici d'un processus pathologique avec altération fonctionnelle, tandis que l'atrophie sénile de M. Fuchs est en quelque sorte physiologique et nous donne, tout en étant la règle chez l'homme, l'indice de ce qui se passe dans l'atrophie pure et simple de nature morbide.

Un troisième signe différentiel entre l'atrophie blanche et la dégénéres-

Atrophie partieUe du nerf, confinée à ses faisceaux superficiels (d'après Leber).

cence grise, est que, dans la première, l'atrophie ne se borne pas aux tissus nerveux, mais attaque aussi promptement le tissu connectif qui se raréfie au point que les mailles des plus fins réseaux disparaissent, qu'il se forme des lacunes. Au contraire, dans la dégénérescence grise, le tassement du tissu est tel, que le réseau des fines mailles s'accentue au point qu'on a tout d'abord cru à une augmentation du tissu connectif et à une substitution de

ce tissu au tissu nerveux. La dégénérescence grise porte donc exclusivement au début sur l'élément nerveux, laisse la trame connective plus ou moins intacte (ce qui contribue à donner la coloration grise).

Pour l'atrophie blanche, éléments nerveux et tissu connectif s'atrophient à la fois, avec plus de rapidité pour le délicat tissu nerveux, cela va sans dire, mais simultanément le tissu connectif pâlit, s'atrophie et disparaît. Celte disparition se manifeste même pour les épaisses trabécules du tissu connectif et a pour effet d'amincir en lamelles les trabécules qui se trouvent, comme dans l'atrophie sénile physiologique, refoulées contre la gaine piale, constituant les septa périphériques évidés.

Si, comme nous l'avons déjà fait observer, on rencontre donc dans les atrophies lorsqu'elles résultent de névrites ou que des périnévrites ont été la cause d'une obstruction et oblitération des vaisseaux, entravant la nutrition, des spécimens qu'on a beaucoup de difficultés de pouvoir, à un certain moment de leur évolution, différencier de la véritable dégénérescence grise, on aurait pourtant grandement tort de confondre ces deux genres d'atrophies et de dire par exemple qu'un manque de conductibilité, une interruption de l'afflux normal de sang vers le nerf, le laisse dégénérer par atrophie grise. Au point de vue clinique et anatomique, ces deux genres d'atrophies doivent être strictement séparés.

Nous n'avons donc rien à retrancher de la description donnée dans notre Traité des maladies du fond de l'œil et les recherches récentes d'anatomie histologique n'ont fait que confirmer qu'il fallait s'efforcer de séparer anatomiquement aussi bien que cliniquement ce qui mérite le nom d'une dégénérescence désignée, par son aspect, comme grise, de ce qui est purement et simplement une atrophie qu'on n'appelle blanche que par opposition au terme précédent.

«L'inspection directe, disions-nous (p. 67), nous montre que le nerf peut diminuer d'épaisseur au point d'être réduit à la moitié de son volume habituel. La gaine externe flotte et se plisse autour de la substance restante du nerf, et il se forme entre l'insertion oculaire du nerf et son enveloppe un large espace occupé par du tissu lâche. Il faut bien se garder de vouloir par l'inspection directe du nerf et surtout par sa coloration, préjuger de l'altération dont il a été saisi. Un nerf fortement atrophié peut montrer, dans le peu d'éléments qui lui restent, une teinte grisâtre assez avancée, sans que l'examen microscopique nous autorise à adopter autre chose qu'une atrophie pure et simple et non une dégénérescence grise. D'un autre côté, le nerf optique peut avoir conservé une coloration blanchâtre qui, à l'inspection directe, ne s'écarte en rien de l'état normal, tandis que le microscope nous révèle les signes non équivoques, ou d'une dégénérescence grise plus ou moins avancée, ou d'une névrite chronique, ou enfin d'une atrophie simple. Il est vrai que ce dernier fait s'observe essentiellement dans le cas d'atrophie par suite de destruction de la rétine, décollement de la rétine, inflammation intra-oculaire, atrophie qui ne survient alors qu'après un nombre d'années très consi-

dérable et montre, une fois de plus, l'indépendance de l'appareil conducteur

et de l'appareil sensoriel de l'œil... »

On constate dans l'atrophie simple une disparition plus ou moins complète des éléments nerveux et, en même temps, une atrophie très accusée du tissu cellulaire (voy. fig'. 158), surtout dans le voisinage des vaisseaux oblitérés en grand nombre. Cette disparition du tissu a lieu par voie de dégénérescence . Le nombre des cellules graisseuses qu'on rencontre est assez limité et dans les nerfs anciennement atrophiés on trouve souvent beaucoup de corpuscules amylacés. L'atrophie simple se laisse poursuivre dans les cas anciens à travers le chiasma jusque dans les tractus du nerf optique. Au contraire, du côté de l'œil, l'atrophie se borne, comme dans les sections périphériques pratiquées par M. Rosow (1) sur les animaux, à la conche

Fjg. 158.

Dessin d'une préparation d'Iwanoff (par Haase), d'un nerf optique atteint d'atrophie simple. Celte coupe transversale fait ressortir l'atrophie simultanée du tissu cellulaire et des éléments nerveux atrophiés — a, section des faisceaux nerveux atrophiée; b, gaine interne.

des fibres nerveuses et des cellules ganglionnaires, autrement dit à l'appareil conducteur de la rétine.

Pour ce qui concerne le mode de répartition de l'atrophie simple, il varie sensiblement, suivant que la cause originaire est ascendante ou descendante et, à cet égard; M. Fuchs nous donne {loc. cit., p. 193) quelques renseignements précieux : « Les atrophies du nerf optique, dit notre confrère, débutentgénéralement en un point déterminé et circonscrit et s'étalent d'ici en sens centripète ou centrifuge, ou dans les deux sens à la fois. Dans le cas d'atrophie ascendante, l'affection morbide commence le plus souvent près de l'entrée intra-oculaire du nerf et se propage de là fort lentement en arrière. S'agit-il, par contre, d'une atrophie descendante, alors le siège du

(1) Situmgshericht der K. K. Ahademie der Wissemch., Vienne, t. II, p. 431.

ATROPHIE SIMPJ.E, CÉRÉBRALE. 500

mal se trouve quelque part dans le trajet orbitaire ou intracrânien des nerfs optiques et se propage d'ici vers le globe oculaire infiniment plus vile que l'atrophie ascendante ne remonte d'habitude en arrière. »

Rien de pareil n'a lieu pour l'atrophie périphérique (sénile d'après nous); elle s'est produite là où on la rencontre et ne se propage ni en haut ni en bas. Il a été déjà indiqué que l'atrophie périphérique atteint son maxiniuni de développement à quelques millimètres de distance derrière le globe de l'œil; d'ici elle décroît rapidement et n'arrive souvent même pas jusque vers la lame criblée. De même elle diminue en arrière de plus en plus et ne se laisse en général pas poursuivre au delà d'une distance de quinze millimètres à partir du globe oculaire. Souvent l'atrophie reparaît dans les parties les plus postérieures du nerf de nouveau, sans communication aucune avec la partie atrophiée qui occupe le segment le plus antérieur du nerf. Cette atrophie ne montre par conséquent aucune tendance à s'étendre dans un sens ou dans l'autre, ce qui est d'autant plus remarquable qu'elle se développe déjà si tôt, et que ce n'est donc pas le manque de temps qui l'empêche de se propager. Cette délimitation de l'atrophie à son point de départ est difficile à comprendre. Peut-être ce fait s'explique-t-il en admettant que les fibres nerveuses déjà altérées conservent au moins un certain temps leur conductibilité. Les altérations concernent tout d'abord la substance de myéline, tandis que le cylindre axis ne se détruit qu'ultérieurement.

Cette forme d'atrophie locale et périphérique me paraît devoir être rangée dans les altérations séniles, si précoces pour l'œil (le cristallin par exemple). On ne la rencontre nullement dans les yeux de nouveau-nés, mais déjà chez de très jeunes sujets elle débute et s'accentue de plus en plus à mesure qu'on avance en âge. Nous avions donc parfaitement raison de dire (p. 293) que le nerf optique pouvait conserver un certain degré de juvénilité appréciable à un examen ophthalmoscopique attentif.

Comment s'opère ce genre d'involution des faisceaux les moins volumineux et les plus périphériques du nerf, qui se concentre en quelque sorte près de la gaine piale et ses prolongements? L'atrophie, dit notre confrère devienne, atteint ainsi avant tout les endroits où une couche particulièrement mince, de substance nerveuse, se trouve emprisonnée entre des cloisons formées de vaisseaux. Il est assez plausible que lors d'un remplissage des vaisseaux dans le nerf optique, justement ces faisceaux nerveux souffrent par une compression répétée et qu'enfin si de semblables congestions se renouvellent fréquemment, elles occasionnent des lésions considérables. Tout le rôle qu'on attribue ici aux vaisseaux sanguins est rendu probable par cette circonstance qu'on peut suivre particulièrement loin, en arrière, l'atrophie périphérique le long d'un vaisseau toujours isolé, tandis qu'elle a par exemple déjà disparu dans toute la circonférence du nerf optique; on la rencontre souvent encore le long d'un vaisseau sanguin plus volumineux qui a son parcours en longeant la gaine piale.

« Encore plus d'importance que les vaisseaux sanguins pourra avoir l'ar-

rangement des espaces lymphatiques. Ceux-ci sont, comme l'a le premier dém'ontré Wolfring (1), placés partout entre la surface des f'-^-^ J/;;et les septa. Un coup d'œil jeté sur les figures données par Axelkey et Retzius (2) démontre que les espaces lymphatiques se t'^»"^^^ /Jj^" '!^^: ment distendus et en continuité, d'une part entre la ga.ne p.ale et la surface ,lu tronc du nerf optique, d'autre part à l'entour des vaisseaux centraux. Les faisceaux plus volumineux qui sont situés en ces points sont par conséquent, de prime abord, en contact avec une quantité plus notable de lymphe Si de pareils faisceaux, grâce à la présence d'un septum avo.sinant, il se trouve détaché un étroit faisceau, ce dernier sera tout particulièrement baiirné par la lymphe. La lymphe peut, soit mécaniquement - par compression - avoir une action nuisible sur la fibre nerveuse, soit exercer pareille action chimiquement par imbibition. Ce qui est au moins certain, c est que la lymphe pénètre en bien plus grande quantité dans les faisceaux périphériques, déjà atrophiés, que dans ceux d'aspect normal situés plus en dedans. On s'en rend compte si, par des injections par portion, on remplit les voies Ivmphatiques des parties les plus antérieures. Sur des coupes d un nert pareillement injecté, les faisceaux atrophiés de la périphérie et du centre se Lésentent avec la plus grande netteté. De fait, il n'y a niême pas de mei leur moyen pour démontrer l'étendue qu'a prise cette atrophie (voy. fig. lob), car les faisceaux atrophiés sont traversés d'une façon bien plus serrée par la masse d'injection bleue (3) que les faisceaux normaux («); même Us se trouvent souvent tous uniformément colorés en bleu (a). Dans ce dernier cas on peut, au premier coup d'œil, facilement les prendre pour des espaces iniectés. La coloration intense en bleu résulte de ce que la masse injectée pénètre plus facilement dans les mailles vides de la gl.a et es remplit en entier » M. Fuchs pense : « que les espaces subpials du nert optique n ont pas une communication directe avec les espaces intervaginaux ou pour s exnrimer avec plus de précision, avec la partie subarachnoïdale de cet espace. Eue che 'rhomm' on remplit les espaces subpials du nerf optique avec une masse d'injection, elle ne pénètre à travers la gaine P'f ^ l^J»"' dition que la pression pour injecter a été très élevée (Axelkey et Ret «s)

« L'écoulement normal de la lymphe des espaces subpials du n doi donc s'effectuer vers les espaces lymphatiques du cerveau. Des fluctuations d ns la pression intracrànienne- peut-être déjà dans les limites physi iques - doivent donc tantôt faciliter, tantôt entraîner l'écoulement de a KL des espaces subpials. 1 a-t-il entrave, elle peut contribuer a produire une stagnation de lymphe et à entraîner ainsi Pa;'-»1>~\^^ l'atrophie périphérique, ou à la pousser à un haut degré de * v^lopp men • - Dans d'autres cas, des changements pathologiques du globe oculaire,

% ^;!-i:^:'t:iÙF:^Ù^msierns u. ,es Bir,<ie,eu.e,ers, t. p.. XXX..,,

fig. 5 et 8.

(3) Donnée en noir sur notre dessin.

situés près de l'extrémité du nerf, peuvent peut-être donner lieu à une exagération d'échange de matériaux nutritifs et à un afflux exagéré de la lymphe dans le nerf optique. En faveur de cette interprétation me paraît au moins plaider le cas d'un garçon de deux ans et demi dans lequel l'atrophie du nerf, près de la gaine piale et principalement autour des vaisseaux centraux, se trouvait particulièrement accusée. Il avait existé ici depuis sept mois un gliôme rétinien, qui n'avait pas encore déterminé une exagération de pression ou des phénomènes inflammatoires. Ce même changement du nerf, je l'ai aussi rencontré dans un autre cas de gliôme chez une petite fdlette de trois ans. »

Gomme pour toute altération sénile nous voyons ici que des conditions hygiéniques fâcheuses et des états pathologiques peuvent hâter une altération

FiG. 159.

Transformation du nerf optique près du foramen opticum en un cordon de tissu connectif, probablement suite d'une inflammation. Gaines externe et interne ainsi que tissu intervaginal pullules. Les mailles de ce dernier fortement distendues.

. sénile, de même que de bonnes dispositions nutritives la retardent ; mais l'évolution de cette atrophie qui touche presque à l'état physiologique nous fait saisir les particularités qui doivent favoriser le développement de l'atrophie nettement morbide. Il nous a paru plus instructif d'entrer dans les détails de cette atrophie physiologique, découverte par M. Fuchs, que d'insister sur les diverses variétés d'atrophie ascendante, neuritique et descendante.

Pourtant il sera encore utile d'insister ici sur une variété d'atrophie où la compression directe du nerf, où l'interception de l'afflux du sang artériel, joue le rôle exclusif de l'atrophie {atrophie par compression). Cette atrophie peut se produire par une compression directe du nerf lorsqu'une tumeur se produit au voisinage de l'entrée du nerf dans l'orbite, ou sur un trajet intracrânien; mais elle peut aussi être le résultat d'une inflammation du tissu

572 DE WECKER. - MALADIES DU iNERF OPTIQUE,

graisseux de l'orbite, d'une compression par rétraction d'un tissu de nouvelle formation autour du nerf, là où son déplacement est rendu impossible par suite des attaches de ses gaines (aux os, au globe oculaire) ou par suite de son parcours limité et fixe au voisinage du chiasma.

A la suite de ce genre de compression on voit se produire à la longue les atrophies les plus complètes, où, comme le montre la figure 459 de Leber, le nerf se trouve transformé en un cordon de tissu cellulaire, tissu dans lequel on ne retrouve même que difficilement, dans certaines parties sclérosées, la structure du nerf et où il n'est plus question de la présence d'aucune fibre nerveuse.

La compression du nerf peut encore se produire, et là plus indirectement encore, comme Turck l'a le premier démontré {Zeitschr, Wiener Aerzte, VIII 2' p. 299, 1852). Une tumeur se développe à la base du crâne qui, même en n'atteignant pas directement le nerf optique, le soulève ainsi que le chiasma, et par suite de ce soulèvement tend les vaisseaux qui passent en un point au-dessus du nerf optique, comme les arteriœ corp, callos.; cette distension des vaisseaux jointe au soulèvement qui refoule le nerf vers les vaisseaux tendus, a pour effet de couper le nerf à un tel point que la gaine, comme dans l'observation de Tûrck, est vide à l'endroit comprimé, tandis que des deux côtés il ne reste qu'un tiers et un quart interne du nerf.

Il n'est pas nécessaire que les choses prennent une tournure aussi marquée , il est parfaitement admissible qu'à la suite d'un épanchement inflammatoire à la base du crâne, loin du nerf optique, il se produit un soulèvement du nerf avec traction qui suffise à intercepter la conductibilité et amène une atrophie descendante. Une fois les causes de cette interception transitoire disparues, il pourra même être très difficile de retrouver le point de départ d'une atrophie, étant devenue descendante vers l'œil et ascendante vers les centres nerveux. Gela nous donne une explication comment on est si souvent dans l'impossibilité, même dans un cas ou il s'agissait indiscutablement d'une atrophie simple, survenue sans complications aucune de I papillite, de retrouver une explication quelconque de l'origine centrale de l'atrophie lorsqu'on fait l'autopsie nombre d'années après le début du mal. , La même compression par un vaisseau (l'artère commun, post., les caro- i tides) peut encore être exercée sur les tractus lorsqu'une réduction de volume transitoire ou permanente, comme dans l'hydrocéphalie chronique, s est opérée du côté de la cavité crânienne. L'hydrocéphalie aiguë ou chronique peut encore agir, ainsi que Tûrck l'a de même le premier démontré {Zeitscti. Wiener Aerzte, XI, p. 517, 1855), en distendant particulièrement le troisième ventricule qui par son plancher, refoulé en bas, aplatit alors le chiasma. Jusqu'à quel point ici la compression lente et progressive par le tubercmereum \ distendu peut être portée résulte que, chez des enfants, on peut rencontrer | un véritable arrêt de développement des os, se présentant comme une excavation creusée dans la selle turcique et une réelle usure des saillies osseuses de la base du crâne. Le plancher du troisième ventricule couvre non seule-

ment le chiasma, mais sa cavité forme, au milieu de la surface supérieure du chiasma, sur les côtés, une sorte de recessus, garni d'épendyme, qui enveloppe les côtés supérieurs du chiasma (Michel, Arch. f. Ophth., XIX, 2, p. 77).

Ici nous pouvons donc encore rencontrer nombre de variétés anatomiques de conformation du ventricule, de ses rapports avec le chiasma, variétés qui se rattachent à la conformation des os du crâne. Il se peut aisément qu'un épanchement brusque et de courte durée dans les ventricules entraîne une compression suffisante pour déterminer une interruption complète de conductibilité, avec cécité presque instantanée. Cette compression, ne persistant que peu de temps, est à même de disparaître sans occasionner une atrophie par compression, mais aussi la compression sur le chiasma ayant entraîné une cécité brusque (le malade se réveillant aveugle le matin) peut persister suffisamment longtemps pour déterminer une atrophie descendante dont les signes ophthalmoscopiques ne se relèveront qu'à une époque fort éloignée du début de la cécité. Des changements atrophiques du chiasma même ne se produisent que lorsque la compression a duré assez longtemps, mais il n'est pas nécessaire que la compression aille aussi loin, pour réussir à dégénérer véritablement la masse nerveuse. Ainsi, il peut arriver qu'une compression exercée par les lobules antérieurs du cerveau sur le chiasma et les nerfs, qui s'enfoncent quelquefois dans ces lobules, amène une suppression complète de la conductibilité, sans y déterminer la pression nécessaire pour entraîner une dégénérescence immédiate. Celte interruption de conductibilité persistant un certain temps, alors il survient, comme Tiirck l'a encore démontré, non seulement une atrophie descendante vers les globes oculaires, mais qui remonte aussi vers les tractus jusqu'aux corps géniculés externes.

Ce qui nous intéresse ici le plus, au point de vue clinique, c'est qu'une compression du chiasma et des troncs optiques, même lorsqu'elle est transitoire et n'est pas portée assez loin pour atrophier directement ces parties de l'appareil optique, peut être à même d'y établir une interruption de conductibilité entraînant une dégénérescence secondaire (Turck), dégénérescence dont le développement peut coïncider avec la disparition des effets qui ont été primitivement engendrés par la pression ; en sorte qu'en pratiquant alors une ouverture du crâne, cette cause première nous échappe complètement. Ce qui nous engage à rechercher ici constamment l'origine de la cécité dans le chiasma et les deux nerfs optiques à la fois, c'est la simultanéité du trouble fonctionnel survenu sur les deux yeux, tandis que toutes les altérations d'un hémisphère, portant sur les tractus, n'entraînent que l'évolution d'une hémianopsie.

Une regrettable confusion a été faite ici, de vouloir, en pareil cas d'atrophie, déclarer qu'il se produit une dégénérescence grise; il s'agit ici d'une atrophie, qui atteint aussi bien le tissu nerveux (tout d'abord) que le tissu connectif, et la chose devient bien évidente lorsqu'un seul secteur de la papille, comme dans le dessin de Treitel (fig. 130, p. 492), est atteint.

L'atrophie ascendante n'a guère d'intérêt clinique pour nous, elle s'ob-

serve à la suite delà destruction intra- oculaire de l'épanouissement du nerf. Ainsi on l'observe à la suite de la rétinite pigmentaire, de la rétinite albuminurique, de vastes apoplexies de la rétine et du décollement de cette membrane. Cette même atrophie ascendante survient lorsque la rétine a été détruite par suppuration. La marche de l'atrophie ascendante est d'autant plus lente que la perception lumineuse persiste encore quelque peu, comme dans le cas de décollement complet de la rétine. Ici on a retrouvé encore dans les nerfs, des fibres assez bien conservées lorsque la cécité remontait à trente ans (Leber). Ce sont ces nerfs qui probablement, par une conservation prolongée de la myéline dans un certain nombre de fibres, présentent une véritable atrophie blanche. C'est aussi dans ces nerfs que de préférence s'accumulent des corpuscules amyloïdes, qu'on retrouve surtout dans les parties centrales du chiasma et dans les tractus où ils forment juste, audessous de leur surface, une couche presque continue (Leber), et se laissant poursuivre jusque dans les corps géniculés externes. L'origine de ces corpuscules (découverts par Virchow [son Archiv., VI, p. 135, 1853]), qui ne se rencontrent nullement d'une façon constante, n'est pas encore exactement déterminée. Leur analogie de coloration par l'iode et les acides a déterminé la dénomination de ces corpuscules à couches concentriques. M. Leber

FiG. 160.

Corpuscules amvloïdes d'un nerf optique atrophié, avec capsule et fibre adhérente; «n second corpuscule Corpuscules ^myio ^^^^^ ^^^^p^ ^ ^^.^ ^^^^ ^^^^^^ ^Leber).

(Arch. f. Ophthal, XIX, 1, p. 191) a trouvé que chacun de ces corpuscules (voy fig 160) est enfermé dans une capsule hyaline très fine, qui, elle, ne prend par l'iode qu'une simple coloration jaune. Cette capsule se continue en de longues fibres fines, d'un aspect analogue à des fibres nerveuses atrophiées (même aspect que présentent parfois les corpuscules amyloïdes des cordons dégénérés de la moelle). M. Leber pense donc que ces corpuscules résultent de la transformation de la masse nerveuse de la fibre, mais jusqu'à présent l'on n'a pas pu suivre pas à pas leur évolution, ce qui serait pourtant possible en examinant des nerfs optiques sur des yeux devenus phthisiques à des époques plus ou moins reculées.

Symptômes cliniques. - Un des premiers symptômes de l'atrophie simple du nerf est sa décoloration. Les changements de couleur qu'ils portent sur la totalité, ou sur une partie du nerf, ne peuvent être étudiés qu'avecl éclairage modéré que donne l'ophthalmoscope à plaques (voy. fig. 84, p. 29^}. Les faibles décolorations échappent absolument en nous servant de 1 examen à image renversée, avec un miroir concave, en matière plus ou moms étamée, ou en nickel. On n'a qu'à faire la comparaison chez un malade au

début d'une atrophie progressive; en examinant d'après cette dernière méthode, on trouve encore une coloration qu'on ne croit pas différente de l'état physiologique, tandis que l'ophthalmoscope à plaques nous révèle, à l'examen à l'image droite, un nerf se différenciant déjà très sensiblement du nerf normal.

Il en est de même pour établir la décoloration sénile du nerf optique la teinte grisâtre que l'atrophie périphérique très accusée ajoute à la coloration juvénile. Cette diminution de transparence particulière aux nerfs des vieillards échappe le plus souvent à l'examen, à l'image renversée. Il en est de même de la teinte verdâtre que prennent cértains nerfs ayant depuis très longtemps passé par l'atrophie simple, teinte verdâtre que l'on retrouve si bien représentée par E. de Jaeger, pour les très profondes atrophies glaucomateuses, où tout le tissu nerveux a disparu dans la papille et où l'on ne reçoit que le reflet de la lame criblée recouverte d'une mince couche de tissu connectif comprimé (1).

La décoloration qui tire, pour les atrophies simples, bien plus sur le bleu et le vert que dans la dégénérescence grise, se manifeste tout d'abord dans les parties de la papille les moins riches en fibres nerveuses, la section temporale, et la teinte rougeâtre paraît encore pendant quelque temps dans la portion nasale. C'est surtout ici qu'on peut se tromper sur la marche de la décoloration en ne se servant que de l'image renversée et d'un miroir à éclairage intense, et croire qu'il ne s'agit que d'une atrophie partielle (une dégénérescence toxique). Dès qu'on a recours au miroir à plaques, on constate dans l'atrophie progressive (surtout celle par pression) la décoloration marquée de toute l'étendue du nerf.

A mesure que cette décoloration générale 'de la section nerveuse s'accentue, les limites de l'entrée du nerf se dessinent avec plus de précision, le léger duvet produit par les fibres nerveuses qui dépassent cette limite disparaissant par l'atrophie de ces fibres. Cette papille à délimitation si précise tranchera d'autant plus sur le restant du fond de l'œil que celui-ci éera plus pigmenté, plus foncé. Tandis que la dégradation dans le rouge peut plus aisément échapper sur des personnes à teint blanc et cheveux clairs, chez lesquelles on rencontre déjà normalement des papilles d'une pâleur surprenante, on voit chez les personnes à teint basané et cheveux noirs la moindre pâleur papillaire, ces personnes ayant d'habitude, avec un voisinage papillaire très foncé, des papilles d'un ton rougeâtre prononcé

(1) Avec le miroir faible employé pour Fexamen à l'image droite, M. Leber dit (Graefe- Saemisch, t. V, p. 852) : « La papille est moins claire (?), le ton bleuté ou verdâtre s'accentue davantage et, pour beaucoup d'observateurs, les premiers commencements sont plus faciles à reconnaître. Pourtant, cela est plutôt question d'habitude et, moi-même, je n'ai dans aucun cas, où l'examen à l'image renversée restait douteux, tiré plus de certitude de l'image droite pour le diagnostic. » Cette affirmation ne prouve qu'une chose, c'est que M. Leber n'a guère fait usage de l'examen à l'image droite avec un miroir à faible éclairage (miroir à plaques), absolument indispensable pour l'étude des altérations nutritives du nerf optique.

Chez les nègres en particulier la disparition du rayonnement des fibres lors d'une atrophie papiUaire se constate aisément, ainsi que l'affirmation précise d'une limite de leur papille, qui se trouve, à l'état normal, toujours un peu

voilée. • . , .., ^ '

Tandis que, pour la dégénérescence grise, la papille en palissant présentait un arbre vasculaire en général absolument normal, que seuls les fins vaisseaux pouvaient être recouverts parle tissu opaque, mais se présentaient vers le bord papiUaire avec leur calibre normal, nous voyons, dans l'atrophie simple dès le début, les fins vaisseaux disparaître, ou devenir, ens'amincissant de- plus en plus rares. Cette disparition a lieu sans que leurs parois apparaissent comme traînées blanchâtres, tel que cela se présente presque constamment pour les atrophies neuritiques. A mesure que cette disparition s'opère les gros vaisseaux papillaires deviennent plus grêles ; mais cet amincissement peut tarder quelque temps et l'appréciation est plus difficile en l'absence d'une comparaison d'un œil à l'autre ; il faut alors pour se prononcer, tenir à la fois compte des variations physiologiques et de la turgescence vasculaire moindre qu'amène l'âge. Ce qui nous doit servir ici principalement de ouide c'est le rapportde lalargeur des arlèrescomparativementauxveines,et, comme la réduction du volume des vaisseaux porte tout d'abord sur les artères, on peut aisément, par l'abolition du rapport entre les proportions réciproques, se rendre compte que l'arbre artériel de la papille commence à s'étioler.

Nous regardons le mode de décoloration de la papille et la simultanéité de cette décoloration, avec l'oblitération des vaisseaux et la réduction du calibre des artères, comme pathognomonique pour l'atrophie simple, et nous donnant le moyen de différencier entre elle et l'atrophie grise. « Il ne saurait être nié, dit M. Leber ( oc. cit.), que dans certains cas où il n'y a pas eu trace d'inflammation préalable de la papille et ou aussi les symptômes classiques devaient faire ranger le processus dans la dégénérescence crise que les vaisseaux se présentaient déjà amincis et pouvaient le devenir encore Sltér4urement à un plus haut degré. « Nous connaissons parfaitement ces cas, mais en iL poursuivant, on voit qu'il ne s'agit ici nullement d'ataxiques a marche normale et nu'il Y a soit complication avec une dégénérescence toxique, soit des complications cérébrales La diminution des vaisseaux au début d'une dégénérescence grise est donc un fait absolument insolite et dûàune complication. Ce qui différencie encore la dégénérescence crise de l'atrophie simple, c'est qu'on rencontre des personnes aveugles depms plusieurs années par dégénérescence grise, et chez lesquelles les gros troncs vasculaires ne diffèrent pas du calibre normal. Une atrophie simple n'entraînera guère une cecite complète sans que déjà un changement appréciable se montre du cote des artères de la papille, et la réduction sera toujours constatable dans des atrophies simples, une fois plisieurs années écoulées après que les malades sont devenus aveugles ; car la disparition de la couche des fibres nerveuses et des ganglions dans la rétine suit ici de bien plus près l'atrophie des fibres dans le nerf même. Je connais un ataxique que j ai examiné chaque année, et cela depuis vingt-deux ans après qu'il elait devenu aveug e etie n'ai vu l'arbre vasculaire diminuer sensiblement que quatre a cinq années écoulées, et, à partir de là, l'image ophthalmoscopique s'identifia avec celle de l atrophie simple.

La plus grande rapidité avec laquelle se développe Vexcavation atrophique dans l'atrophie simple, et le bien plus haut degré qu'elle atteint (voy. fig. 161), fournissent aussi un signe différentiel entre atrophie simple et atrophie grise. Ceux qui ont l'habitude de l'exploration à l'ophthal-

moscope à plaques pourront y ajouter un autre symptôme, c'est que, tandis que dans la dégénérescence grise la lame criblée ne se présente avec ses détails que dans les parties qui étaient primitivement exposées aux regards

Dessin d'une préparation d'Ivvanoff (par Haase) d'un nerf optique atteint d'atrophie simple. — r, re'tine;

ch, choroïde sclérotique.

par une excavation physiologique, au contraire, cette lame criblée se dénude dans toute son étendue, et l'on peut alors retrouver ici des dessins d'émanations de la lame criblée, comme nous les reproduisons dans l'article des affections congénitales du nerf. On peut, après correction très exacte de la réfraction du sujet examiné (surtout de son astigmatisme), se rendre compte que l'excavation atrophique se creuse irrégulièrement par places et qu'il ne s'agit pas d'un léger affaissement uniforme, d'un tassement, comme dans la dégénérescence grise.

Ces études seraient singulièrement facilitées et l'on pourrait rendre bien plus de services à la médecine générale, en se prononçant sur le degré de turgescence et d'affaissement morbide du nerf, si le niveau du nerf était égal chez tous les individus et qu'il n'y eut qu'à constater les changements de niveau sur la faible procidence et le léger creux que forme, près des vaisseaux centraux, l'entrée du nerf optique. La figure 162 de E. de Jaeger (exécutée avec un grossissement de quinze diamètres) démontre que le niveau de la papille concorde presque complètement avec celui de la rétine. Un coupe verticale, dans le sens de la répartition des vaisseaux centraux, montre une proéminence très peu accusée, mais qui s'accentue déjà davantage. La majeure partie des fibres suivent les gros troncs vasculaires de la rétine, une section dirigée dans le sens de ces vaisseaux montrera la papille plus bombée que sur une coupe faite en sens horizontal. A l'ophthalmoscope de même, la saillie physiologique de la papille concorde avec le passage des gros troncs vasculaires sur la rétine.

Deux variétés dans la disposition anatomiquc peuvent, à part cela, faire mériter à l'entrée du nerf optique le nom de jjapille. En premier lieu, si l'anneau sclérolicai est

DÉ WEClŒPv. - MALADIES DU NERF OPTIQUE.

lar^e et que lés fibres nerveuses amincies après leur passage à travers la membrane criblée se dissocient à une certaine profondeur pour se rendre à la surface de la rétine, autrement dit s'il existe une excavation infundibuliforme bien accusée, la partie de la section comprise entre cet infundibuhim et l'anneau sclérotical constitue un bourrelet qui dépasse plus ou moins sensiblement le niveau de la rétine. En second lieu, si les couches' de la rétine avancent fortement vers l'anneau sclérotical, si celui-ci même est étroit et si les fibres nerveuses so.nt ramassées de manière qu'il existe à peine une très petite excavation infundibuliforme, la section nerveuse se montre aussi sous forme

d'une faible saillie. , . . > . - u i

Cet exposé démontre qu'une excavation atrophique se produisant a un degré absolu-

FiG. 162.

ment identique fait, chez les uns, descendre le niveau de la'papille au-dessous de celui de la rétine, tandis que, chez d'autres, elle ne l'abaisse guère jusqu'à ce niveau. Comme dans la dégénérescence grise, il ne s'agit que d'un affaissement, il se produit assez souvent encore le cas que les personnes à papille saillante ne présentent pas d'excavation du tout. u u-i 11

A part ces variations physiologiques de saillie papillaire, il existe habituellement, au point où les vaisseaux centraux se recourbent pour s'épanouir sur la rétine, un enfoncement plus ou moins sensible auquel on donne le nom d'excavation physiologique. Suivant le mode de resserrement des fibres nerveuses dans l'anneau sclérotical et surtout suivant la façon dont les fibres s'accolent et se tassent autour des vaisseaux centraux et forment un arc plus ouvert pour contourner la macula, nous rencontrons deux types d excavations centrale et marginale. Les figures 163 et 164 de Jaeger représentent deux genres de grandeurs différentes d'excavations : pour la figure 163, l'excavation centrale atteignait comme diamètre le rayon de la papille vue à l'ophthalmoscope ; pour la figure 164, l'excavation physiologique dépassait, comme diamètre, les deux tiers du diamètre papillaire et ne laissait qu'un étroit anneau de tissu papillaire dépasser le niveau de la rétine. Un simple coup d'œil jeté sur ces dessins et en les comparant avec la coupe du nerf à excavation atrophique (fig. 161), doit déjà faire comprendre combien l'aspeci ophthalmoscopique doit varier comme affaissement papillaire, suivant que celui-ci se produit sur une papille à très large excavation centrale, comme figure 164, ou sur un nert

sans excavation centrale à proprement parler (fig. 102). On ne sera pas surpris que l'alTiissement que donne la dégénérescence grise débutant sur un nerf, comme la figure KUle représente, correspondra à l'excavation atrophique simple la plus accusée, tandis que l'atrophie simple se produisant sur un nerf à saillie papillairc ne descendra, au début

FiG. 163.

du mal, guère le niveau de la papille à celui d'un tassement de la dégénérescence grise. Nous ne mentionnons pas ici les excavations marginales étendues, qui ne laissent de la papille qu'un croissant dans lequel remontent les vaisseaux centraux. Ici, le simple

FiG. 164.

affaissement de la dégénérescence grise peut non seulement s'identifier avec l'atrophie simple, mais même simuler un refoulement glaucomateux de la papille. Ce sont ces difficultés qui ôtent de la valeur à différencier l'affaissement papillaire de

FiG. 165.

Faible excavation, suite de dégénérescence grise (Leber).

la dégénérescence grise, de l'évidement des fibres de la papille dans l'atrophie simple, mais cela n'empêche pas que pour un explorateur exercé, qui sait reconstituer i'état physiologique, la différence existe et si l'on a de certains côtés contesté ce signe différentiel et insisté sur une diminution notable du niveau de la papille aussi dans la dégénérescence grise, il ne peut s'agir ici que de cas déjà fort anciens. Les deux types d'exca-

vation par dégénérescence grise (fig. 165) et par atrophie simple (fig. 166) montrent bien ^ différence marquée, qu'aussi M. Leber assigne à ces deux variétés, quoique, pour cette brte excavation, il s'agissait ici d'une destruction complète des fibres du nerf près du foramen opticum (probablement suite d'inflammation), sans trace ultérieure et transfor-

FiG. 166.

Excavation atrophique de la papille (Leber)

mant le nerf en un cordon de tissu connectif; les fibres atrophiées persistaient encore, vTrf™^^^ P-fonde, ce qui suffit à M. Leber pou.- dire que l'atrophie

offrait la forme de la dégénérescence grise {Klm. Monatsbl, t. YI, p. IIU).

I plis 01™ rai on, si'déjà les excavations physiologiques peuvent fa re l--ter, après un deCe oppement de l'atrophie grise, entre un affaissement et un evidement papillaire sur une tr£ vaste excavation physiologique, une disparition de toutes les fibres nerveuses,

Fig. 167.

Excavation glaucomateuse (Leber)

suite d'atrophie simple, peut faire songer à une excavation glaucomateuse telle qtfelle suite "'''"f"';;'" '' ',' n„ure 167. Ce qui nous garantit encore ici le mieux

dUrër7eu de diagn st c, ° t que le refoulement dans le glaucome porte sur les côtés

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étant loulours plus ou moins inclinés et plats, jamais franchement creux (voy. fig. 161. p. 577).

La coloration d'une papille atrophiée et forte.nent excavée tient, comme l'on peut aisément s'en rendre compte, exclusivement au reflet particulier nue donne le tissu connectif, et c'est pour cela qu'on voit, à mesure du développement de l'excavation atrophique, la teinte bleuâtre et verdâtre (teinte scle>oticale des slaphylômes congénitaux) prédominer. La teinte blanchâtre de la papille aff'aissée de la dégénérescence grise tient au voile jeté par les fibres nerveuses, en voie de dégénérescence, sur les détails de la structure anatomique de la papille, et l'on peut fort bien différencier la couleur de la lame criblée d'une papille prise de dégénérescence grise, avec excavation phvsiologique, du tissu opaque ambiant. A mesure que Texcavalmn de la dégénérescence grise s'identifie avec celle de l'atrophie simple, on peut se convaincre que ces délicates nuances de coloris s'effacent.

11 est encore aisé de se convaincre que l'exploration de la papille à l'image droite

avec les plaques donne toujours une plus grande pâleur de la papille malade que l'intense éclairage avec le miroir concave à l'examen à l'image renversée. M. Lcber pense « que la coloration tantôt plus bleutée, tantôt plus d'un blanc pur de la papille, repose en partie sur le mode de l'éclairage employé, en ce que, dans l'image droite, avec le miroir à faible éclairage, la couleur paraît toujours moins claire et moins brillante et plutôt bleutée qu'avec le miroir concave ». Qu'on veuille simplement se remettre à l'étude des variétés physiologiques de la lame criblée et de ses émanations, et l'on sera vite renseigné si c'est avec le miroir à plaque, qu'on reçoit le moins d'éclat de couleur, ou avec le miroir concave à l'image renversée où l'éclairage, uniformément répandu sur une grande surface, noie les teintes et efface le contraste de coloris dans les fins détails de la papille.

La diminution de la vision se fait ordinairement, dans l'atrophie simple, lentement et progressivement, tandis que, pour les atrophies neuritiques (rétro-bulbaires, toxiques), l'amblyopie centrale était le trait caractéristique et que, pour la dégénérescence grise, l'émoussemenl simultané de la vision périphérique et centrale dominait comme caractère essentiel ; nous observons pour l'atrophie simple, surtout dans la partie périphérique du champ visuel, des parties à sensibilité émoussée et abolie, des rétrécissements en secteurs, ainsi que la prédominance marquée à une abolition de la vision dans un sens de préférence. Dans la dégénérescence grise, nous voyons, en général, le sens pour les couleurs baisser plutôt que le sens pour l'espace. Un champ visuel, normal d'étendue, ne permet souvent d'y tracer que le champ pour le bleu. Au contraire, dans l'atrophie simple, si fréquemment due à la compression des nerfs ou du chiasma, nous trouvons des champs visuels qui ont quelque analogie avec ceux des glaucomateux. C'est-à-dire il se rencontre souvent des altérations par secteur du champ visuel, mais avec conservation de toutes les couleurs, quoique celles-ci puissent présenter une réduction dans l'étendue de leur champ respectif. La façon dont le champ visuel dans l'atrophie de cause cérébrale s'abolit de la périphérie en s'échancrant, dépend essentiellement des causes occasionnelles, et il se peut qu'on observe des cas où cette abolition s'observe de préférence du côté nasal, contrairement à ce que certains confrères veulent avoir observé pour l'atrophie spinale, car ce serait de la tempe que se rétrécirait le champ de la vision {Schweigger, Foerster), mais aussi le contraire peut se rencontrer. La production d'un scotome central plaide en faveur d'une neurite rétro-bulbaire ou d'une papillite qui a précédé l'atrophie simple.

Que les champs visuels de l'atrophie simple se rapprochent comme aspect de ceux des glaucomateux, ressort clairement des champs visuels suite d'une cause comprimante siégeant dans l'orbite même. Ici on trouve qu'il persiste souvent un simple secteur du champ visuel, mais dans lequel toutes les couleurs sont encore conservées et même la vision centrale, si ce secteur embrasse le point de fixation; mais, en général, lorsqu'une échancrure s'avance sensiblemement vers le point de fixation, alors on voit que, dans la très grande majorité des cas, la vision centrale a notablement baissé et les champs pour les couleurs se sont rétrécis, le vert seul, ou le vert et le rouge, ont disparu, au contraire de ce qui arrive pour le glaucome où

Féchancrure, ou le rétrécissement nasal, peut s'approcher tout près du point de fixation, sans que l'acuité et le sens pour les couleurs marchent, dans leur réduction de pair avec pareil rétrécissement. ;

Un autre signe différentiel entre la manière de produire le rétrécissement du champ visuel comparativement à ce qui se passe pour la dégénérescence grise et le refoulement glaucomateux de la papille, c'est que, dans l'atrophie simple, l'abolition par secteur ou par moitié du champ visuel, concorde presque constamment avec un rétrécissement concentrique assez notable du restant du champ visuel; on ne rencontre ni l'abolition d'un ou de deux isecleuis, pouvant, à cause du maintien des limites pour le blanc, simuler (iomme dans la dégénérescence grise) des hîmianopsies, ni la suppression de la presque totalité d'un secteur d'un champ visuel à étendue normale pour le blanc et les couleurs, comme peuvent le présenter les glaucomateux. :

Le rétrécissement absolument concentrique du champ visuel est fort rare dans l'atrophie simple, et si pareil rétrécissement se produit, ce n'est qu'au début, et la régularité dans l'abolition de la vision excentrique ne continue pas à'f.mener un champ visuel avec conservation des couleurs (analogue à celui des personnes atteintes de rétinite pigmentaire), comme on peut exceptionnellement le rencontrer chez des tabéliques. Bientôt, lorsqu'il y a eu un moment rétrécissement concentrique, on voit l'abolition de la vision s'accentuer dans un sens de préférence, et empiéter surtout sur l'un des secteurs. La symétrie enlre le rétrécissement des deux champs visuels n'a donc nullement besoin d'êlre maintenue. La tendance des nerfs optiques à prendre symétriquement (Schwcigger), n'est certainement guère prononcée.

Un signe différentiel assez important, entre la forme spinale et cérébrale d'atrophie, est que la dégénérescence grise ne débute ordinairement que par «n seul œil et met, même lorsque la succession du mal sur le congénère est prompte, deux à trois mois avant de débuter de l'autre côté. Il arrive encore assez souvent qu'il s'est écoulé plusieurs années entre le début du mal sur l'autre œil; au contraire, pour l'atrophie simple, les deux yeux se prennent en général simultanément. Bien entendu que l'atrophie d'origine orbitaire, qui reste toujours unilatérale, fait ici exception.

Un fait important, c'est que la décoloration de la papille ne marche de pair m avec le rétrécissement du champ visuel, ni avec l'accentuation de l'am- Myopie; nous ne sommes nullement de l'avis qu'on puisse, l'ophthalmoscope en main, se hasarder à prédire jusqu'à quel degré la vision est conservée, ni à se prononcer sur lequel des deux yeux, suivant sa coloration papillaire, a conservé le plus de vision. Des erreurs sont ici très aisément commises et sont aptes à ôter une part de confiance du malade, car bien des exceptions se présentent à la règle soutenue par Leber : que la décoloration de la papille va de pair avec la réduction du champ visuel, et les deux se montrent, dans la plupart des cas, dès le début, à côté de l'amblyopie. Combien de fois ne rencontre-t-on pas des cas où, lorsque l'on se borne à l'exploration à l'image renversée, les papilles se trouvent encore

passablement bien colorées et la vision déjà presque abolie, tandis qu'au contraire on rencontre des papilles d'un blanc sinistre, avec une bonne conservation de vision. L'anémie papillaire ne marche donc pas, chez tous les malades, de pair avec l'atrophie.

Vétiologie de l'atrophie simple est fort difficile à établir et il a déjà été question des causes étiologiques pour ce qui concerne l'atrophie par compression. Le tableau que le docteur Esmerian a dressé sur un chiffre de 21 000 malades, comporte 45,5 pour 100 d'atrophies spinales pour 28 pour 100 d'atrophies cérébrales, sur un chiffre de 300 cas d'atrophies. Tandis que nos diverses formes d'atrophies (consultez le tableau) se présentent sur 1,43 pour 100 des malades, M. Uhthoff n'indique Tatropliie du nerf que comme représentant 0,75 pour 100 des maladies oculaires et trouve sur ses 183 cas 59 atrophies spinales et 63 cérébrales et proi^ressives simples. Les atrophies spinales se rencontrent dans notre statistique non comme un tiers des cas, mais presque comme la moitié, tandis que nos atrophies cérébrales forment un peu plus que le tiers (84 cas) ; mais pour les atrophies simples (cérébrales) comparativement à la totalité des cas nous voyons la même proportion d'un tiers à peu près maintenue (63 cas sur 183 chez Uhthoff; 84 sur 300 chez nous).

La comparaison de ces chilTres n'est pas d'une grande valeur, parce que notre confrère comprend dans son tableau aussi les atrophies par neurite rétro-bulbaire et intoxication, tandis que nous avons exclu ces cas de notre statistique, n'y comprenant que les formes à marche progressive et délétère.

Dans les différents groupes nous avons séparé les atrophies cérébrales (atrophie simple) des atrophies suites de papillites, puis, comme nous l'avons déjà fait observer, on prend aisément pour des atrophies simples des cas qui ont eu comme origine une papillite; de même que la confusion d'une atrophie tabétique est facile à commettre avec une atrophie simple, si tous symptômes ataxiques font défaut. Il fallait pourtant autant que possible grouper les cas pour avoir un coup d'œil d'ensemble et nous nous sommes borné ici à rénumération des causes anatomiques, laissant de côté l'énuméralioii fastidieuse des causes symptomatiques (1).

Il a été déjà relevé la grande disproportion entre les hommes et les femmes atteints de dégénérescence grise. Cette disproportion est bien moindre pour l'atrophie simple et elle disparait pour les atrophies suites de papillites où la proportion se trouve sensiblement égale. Ainsi :

(1) M. Uhthoff {Arch. f. Ophthalm., t. XXVI, 1, p. 247), qui s'efforce de son cijté de déblayer ici un terrain encombré, dit : « Si je compare l'énuméralioii des causes étiologiques de l'atrophie du nerf, par exemple, avec une statistique de cent soixante-huit cas par Galezowski {Journ. d' Ophthalm., t. I, p. 4-5-50, 180-212, 138-148), je dois avouer que notre compuision fait piteuse mine en face d'une pareille abondance de causes. Ainsi, dans notre compuision de cas, des causes étiologiques pour l'atrophie font absolument défaut, comme, par exemple, la période de dentition, la glycosurie, la cessation de migraines périodiques, la fièvre intermittente pernicieuse, la fièvre typhoïde, des diarrhées prolongées, l'onanisme, l'insolation et l'éblouissement, la dysménorrhée, la pression des muscles droits sur le globe oculaire. »

m DE WECKER. — MALADIES DU NERF OPTIQUE.

Sur 134 atrophies spinales nous avons 113 hommes, 21 femmes.

84 — cérébrales — 51 — 33 —

40 — parpapillite — 20 — 20 —

Celte même égalité de proportion se trouve pour les atrophies par embolie et interruption dans l'afflux du sang qui comportent 30 cas, dont 15 hommes et 15 femmes. Par contre, la disproportion la plus notable se présente pour les atrophies de causes traumatiques où Ton ne rencontre sur 12 cas qu'une seule femme, mais aussi ici les chutes, les blessures par armes tranchantes et armes à feu sont particulièrement réservées aux hommes. Nous retrouvons de semblables proportions chez M. Uhthoff, tandis que pour l'atrophie spinale la proportion des hommes aux femmes est de 93 pour 100 à 7 pour 100; elle n'est pour l'atrophie cérébrale que de 55,8 pour 100 à 44 pour 100. Dans la statistique de notre confrère, pourtant la disproportion des cas d'atrophie produite par neuritenon compliquée est encore très sensible ; il y a 73,8 pour 100 d'hommes sur 26 pour 100 de femmes, mais il faut remarquer que cette statistique ne comprend que 17 cas. L'atrophie suite d'embolie donne chez M. Uhthoff une proportion de 47,3 pour 100 d'hommes sur 52,7 de femmes.

Le désaccord avec la statistique si précieuse de M. Uhthoff s'explique par le fait que nous avons compris dans la nôtre toutes les atrophies suites de papillites, c'est-à-dire toutes les affections cérébrales qui se sont compliquées d'inflammation des nerfs optiques, de papillite et exclu les névrites rétro-bulbaires.

Le pronostic de l'atrophie simple est en général très grave et dépend de la cause originaire; il existe peu de cas où l'on arrive à arrêter une atrophie simple et à la faire rétrograder. Les cas sont même, pour le clinicien le plus occupé, très exceptionnels, où l'on a vu un nerf optique pâli reprendre sa coloration normale; mais on rencontre un certain nombre d'observations où la vue remonte encore assez sensiblement sans que l'aspect ophthalmoscopique de la papille change notablement. A tous sont connus des cas où l'on voit assez parfaitement fonctionner des nerfs optiques que l'on aurait déclarés privés de toute conductibilité si l'on s'était fié exclusivement à l'exploration ophthalmoscopique.

Il a du reste déjà été question, lors de l'atrophie toxique, qu une pâleur temporale précède tout trouble fonctionnel dans certains cas, de même une pâleur généraUsé^ de toute la papille s'observe comme compatible avec une bonne fonction visuelle dans l'atrophie simple. Le pronostic ne peut donc pas, avec certitude, se baser sur la pâleur des nerfs, mais un signe bien plus important est l'affaissement des nerfs ainsi que l'amincissement des artères. Pourtant aussi, l'excavation atrophique peut déjà avoir atteint un assez haut degré sans qu'il y ait impossibilité absolue d'un arrêt dans la marche et d'un retour à un degré parfois surprenant de vision. Certains ma lades avec atrophie simple rappellent ici l'étonnant fontionnement des nerfs à profonde excavation glaucomateuse et à aspect blanc verdâtre. Pas plus

qu'il ne faut donc vouloir par l'aspect du nerf à roplitlialinoscope, préjuger du degré de vision qu'il a conservé, pas plus est-il possible de pronostiquer en se guidant seulement sur l'image ophthalinoscopique.

Le pronostic a surtout à résoudre qu'il s'agit non d'une atrophie spinale mais cérébrale. Pour se guider ici, la présence ou l'absence de céphalalgies est de la plus haute importance. Fort peu de personnes présentent une atrophie simple de cause centrale, chez lesquelles les céphalalgies ne sont pas un des principaux sujets de plaintes, tandis que les maux de tête sont rares chez les ataxiques. Une fois le diagnostic d'atrophie cérébrale posé, qui, tout mauvais qu'il soit, est encore préférable à celui de l'atrophie spinale, il faudra, autant que possible, tâcher de décider si cette atrophie est la conséquence d'une papillite ou neurite, car dans ce cas le pronostic est en général plus favorable que dans les atrophies pures et simples par compression, étant donné que la suppression de la cause comprimante est très difficile à obtenir, et qu'il a suffi, dans nombre de cas, d'une interruption de conductibilité peu prolongée, mais plus ou moins complète, *pour entraîner l'évolution d'une atrophie progressive et complète.

L'atrophie par compression a donc bien des analogies, comme marche progressive et non susceptible d'arrêt, avec la dégénérescence grise. Au contraire, la compression de cause cérébrale a-t-elle été provoquée par un produit inflammatoire, déposé dans les gaines du nerf, ou dans celui-ci même, la- phase inflammatoire a-t-elle été d'assez peu de durée, pour que sa présence ne se révèle guère plus que par des traces dans le nerf, qui s'atrophie, alors on peut espérer non seulement un certain arrêt dans la désorganisation du nerf, mais même une reprise de fonction d'un certain nombre de fibres. Ici une tendance à un processus dégénératif progressif est infiniment moins accusé. L'analyse minutieuse de tous les détails de l'image ophthalmoscopique est donc ici fort importante.

Lorsque nous exposerons les anomalies du nerf optirjuc, nous verrons que la lame criblée renforce les troncs vasculaires, dans certains cas, d'un cordon qui les suit à une assez grande distance, de manière que, sur certains yeux absolument sains, les vaisseaux papillaires paraissent enrubannés. A mesure que l'atrophie se développe dans un nerf pareillement organisé, les prolongements de la lame criblée se dessinent de plus en plus avec précision et netteté, et l'on pourrait être tenté da croire qu'il s'agit ici d'un restant de périvasculite produite par papillite, tandis qu'en réalité aucun symptôme inflammatoire n'a préexisté. En pareil cas, on se guidera sur la façon dont les vaisseaux se trouvent enrubannés; cet enrubannement dépasse-t-il de plus d'un rayon papillaire la section nerveuse, on peut être certain qu'il s'agit d'un produit pathologique, car les prolongements de la lame criblée n'atteignent ordinairement pas cette distance. En tous cas, il est urgent de bien connaîlre cette disposition physiologique pour ne pas se tromper dans la classification du genre d'atrophie qu'on a à examiner.

Il ne peut être indiqué un traitement pour les divers cas d'atrophie simple qu'il faut attaquer suivant les diverses causes occasionnelles. Aussi un maladey atteint d'atrophie progressive simple, doit-il être examiné dans toutes les minuties de ses fonctions physiologiques et de sa consti-

tution, avant de procéder à une cure quelconque. Tandis que pour les formes spinales d'atrophies nous avons à nous abstenir rigoureusement de tout traitement débilitant, de toute cure mercurielle en particulier, surtout les atrophies par compression (suite de méningite basilaire, gommeuse, etc.) peuvent nécessiter l'emploi d'une cure mercurielle des plus énergiques. Mais en général, une fois qu'en présence de vives céphalalgies, d'absence , de tout symptôme ataxique (pbénomène pupillaire, abolition du tendineux réflexe) on est certain de n'avoir pas affaire à une forme spinale d'atrophie, le traitement mercuriel, l'iodure de potassium à dose progressive sont encore les moyens auxquels on a d'autant plus volontiers recours que l'état des forces des malades n'y oppose pas d'obstacle sérieux. Les déplétions sanguines, l'emploi de vésicatoires, de sélons à la nuque sont des moyens d'une efficacité plus que douteuse et plutôt propres à congestionner qu'à décongestionner les méninges; rappelons ici l'afflux notable du liquide cérébro-spinal vers le cerveau qui suit toute déperdition brusque du sang, aussi ces moyens ont-ils bien perdu de leur ancienne réputation imméritée.

Une fois que nous devons considérer qu'il ne s'agit plus d'un état inflammatoire des enveloppes du cerveau, ni d'une cause comprimante du nerf qui pourrait être ai^gravée par des moyens stimulants, nous pouvons recourir aux courants continus, à l'emploi des injections de strychnine, ainsi qu'aux inhalations de nitrite-d'amyle, dont on verse quatre à cinq gouttes sur un mouchoir qu'on fait tenir à une certaine distance de la bouche du patient, en répétant ces inhalations chaque jour, mais surveillant soi-même le vif état de congestion de la figure et delà tête que provoquent ces inhalations. Cette époque de la maladie réclame en outre une étude particulière de l'hygiène -du patient, des soins particuliers pour un rétablissement régulier des fonctions de la peau, telles qu'ablutions avec de l'eau salée (eau de mer), l'emploi des douches froides, de l'hydrothérapie. Doit-on accuser des troubles circulatoires comme cause occasionnelle, s'agit-il de cardiopathes, alors les cures de petit-lait, le lait, l'abstention de toute boisson alcoolique peuvent souvent donner lieu à un arrêt dans les progrès du mal.

ARTICLE XXI