A AA

1 / ^yj

Sur 277 cas concernant les hommes :

De 20 à 30 ans 7

De 30 à 40 — 73

De 40 à 50 — 113

De 50 à 60 — 63

De 60 à 70 — 20

De 70 à 80 — 1

• Des trois femmes, l'une avait dépassé la trentaine, l'autre la cinquantaine et la troisième la soixantaine.

Les 66 cas de névrite rétro-bulbaire ordinaire de M. Uhthoff se comporleiit de la façon suivante :

DE WEClvEU. —

MALADIES DU :sEllF OPTIQUE.

Hemiiies. Femmes. Total.

De l à iO ;ias l » 1

De 10 à -2U - 8 -2 10

De '20 à 30 — U 9 23

De 30 à 40 — 8 6 14

De 40 à 50 — » 5 5

De 50 à 60 — 5 3 8

De 6G à 70 — 2 5

Totaux 39 27 66

On voit tout de suite que les femmes apparaissent en proportion notable à côté des hommes, et tandis que le maximum des cas d'intoxication se rencontre dans la statistique de Uhthoff aussi bien que dans la nôtre, chez les hommes de quarante à cinquante ans, il y a absence de toute névrite rétro-bulbaire ordinaire pour les hommes du même âge, tandis que les femmes y figurent seules.

L'argument émis surtout par nos confrères anglais en faveur de l'intoxication par le tabac, d'après lequel, les femmes buvant autant, dans les couches basses de la société, que les hommes, ne présenteraient jamais de symptômes toxiques du côté du nerf optique, comme chez les hommes, n a aucune portée à notre avis, car tout d'abord il y a des pays où les femmes fument non moins que les hommes et pourtant l'on ne signale pas d intoxication chez elles. En second lieu, au point de vue de la classification et de la qualification de la dégénérescence toxique du nerf optique, celte affection doit être considérée comme une maladie peu accusée dans ses symptômes, n'aboutissant, même dans les cas les plus prononcés, que plus ou moins à Uétat d'ébauche comme atrophie. Qu'y a-t-il de si surprenant que les femmes, montrant déjà si peu de tendance cà des dégénérescences graves et complètes des nerfs optiques, restent absolument réfractaires à des formes ébauchées seulement pendant toute la durée de

la persistance du mal.

Au point de vue de la pathologie générale, la dégénérescence toxique des nerfs optiques fait partie des dégénérescences des nerfs périphériques alcooliques, de même qu'il en est ainsi pour la dégénérescence tabétique. Partielle elle reste, comme les autres dégénérescences alcooliques tendent à être complètes' comme pour les nerfs périphériques dans le tabès, elle le devient aussi par la dégénérescence grise du nerf optique. Mais si l'alcoolisme, ainsi que la dégénérescence grise, ont la tendance d'attaquer simultanément et avec beaucoup de constance le nerf optique, les nerfs périphériques sensitifs et les nerfs moteurs, ne serait-il pas bien surprenant que le tabac ait une action en quelque sorte spécifique sur le nerf, son action nuisible sur d'autres nerfs périphériques étant encore à démontrer?

Comme signe différentiel des formes de neurite alcoolique et des neurites rétro-bulbaires d'autre provenance, il faut, ce que la marche de la neunle laissait présumer, ne jamais s'attendre à une sensibilité de la région avoisinante du parcours orbitaire du nerf. Ni les excursions excessives dans les

DÉGÉNÉRESCENCE OU ATliOPIllE ALCOOlJQUE. 521

mouvements des yeux, ni le refoulement du globe oculaire dans l'orbite (Hock) n'occasionnent une sensibilité ou une douleur rappelant une compression d'une articulation prise d'inflammation rhumatismale comme cela s'observerait dans 20 à 25 pour 100 des cas de simple neurite rétro-biilbaire.

En résumé, tandis que la dégénérescence toxique constitue un ensemble clin ique d'une rare netteté et précision dont les cas ne s'écartent guère dans leur mar che si régulière, il n'en est nullement ainsi de la neurite rétrobulbaire d'autre provenance. M. Uhtboff confirme entièrement celte régularité dans la marche en ne signalant que 5 cas sur 138 qui par de légers écarts (plus grande étendue du scotome, scotome central absolu, scotome étendu pour le bleu, rétrécissement du champ périphérique) semblaient se rapprocher des formes ordinaires d'une neurite rétro-bulbaire et faire exception à la règle commune. Inversement sur soixante-six cas de neurite rétrobulbaire non toxique, trois seulement présentaient une régularité telle dans leur marche, que l'on aurait pu songer à une origine toxique si l'absence de tout abus d'alcool et de tabac n'eût pas forcé de renoncer à pareille conclusion.

On peut donc déclarer dès à présent que l'étude clinique devance les recherches histologiques qui probablement nous indiqueront ultérieurement pourquoi des aflections, en apparence si difficiles à séparer sur la tablette du microscope se différencient encore avec beaucoup de précision sous l'analyse clinique et surtout comme marche et pronostic.

Le pronostic de la dégénérescence toxique est d'autant plus favorable que l'affection est moins invétérée et qu'il y a plus d'espoir à voir renoncer les malades à leurs funestes abus de boissons. La bénignité du pronostic qui n'implique jamais une cécité complète, qui permet, surtout lorsqu'il s'agit de cas récents et où l'intoxication révèle le caractère aigu, une guérison prompte, réclame justement qu'on connaisse à fond ce genre d'affection, ce qui nous servira d'excuse d'avoir insisté tant sur tous les détails la concernant.

D'une part, une confusion avec une forme progressive d'atrophie pouvant devenir complète jetterait forcément un grand discrédit sur celui qui aurait commis pareille erreur et l'exposerait aux justes reproches du malade qu'il a bercé d'un vain espoir; d'un autre côté, la connaissance parfaite des altéralions anatomiques qui se déclarent dans le nerf avant même qu'une modification ait lieu dans l'état fonctionnel, nous permet de fixer la durée que prend la guérison et de ne pas attribuer injustement à un malade la persistance dans ses habitudes d'intempérance lorsqu'une amélioration ne s'opère pas assez promptement; ainsi qu'on sera averti de l'inutilité des efforts de tenter une guérison complète chez les vieux ivrognes incorrigibles, portant un scotome absolu qui démontre l'impossibilité d'une restitution complète.

L'importance de bien fixer le diagnostic en pareille circonstance ressort clairement du fait suivant. En 1880, un gentilhomme d'une des capitales avuisinantes de France, ami et compagnon de chasse du souverain, est pris, à Tàge de vingt-neuf ans, d'une amblyopie réduisant promptemeiU son acuité visuelle à un dixième de chaque côté, ren-

, , . ^ir imnoesibles. Avant consulté les soramilés médicales el

tl lTneS toute med.aUioa seraa impuissan e ; par

siNe ûcs nei s 1 . ' « j famille du maLade de le conduire dans ses terres, de lui faire Sub^r'r ir-rlo^nt et d'attendre tranquillement la eécité inévitable. Ce verdict nva v?v nient^moressionnc les nombreux amis du jeune homme qui insistèrent auprès r r inX poui' le conduire à Paiis. Un examen aUent-f nous fit aisément reconnaître nue cher ce mabde, élevé en Ancleterre, adonné à la boisson et grand fumeur, il s'a vissa d'an cas tyoique d'incoxicauon, scotome pour le vert et e rouge décoloration

le. mo t es tempoi-ales des papilles, elc. Le malade fut soumis pendant quatre mois con-

e'cu ?s à des in ecàoPS jouinalières de pilocarpine. suivies d un certain nombre d injec-

ionl strvchnine. Ce traitement seul, joint à l'abstinence de toute bmsson alcoohque tabac, eut pour résultat une augmenlat.on rapide de a vision, qm le

cinau ème mois, se présentait comme normale. La maladie avait débute en février 1880.

iXé ncrab e vers le commencement d'avril, il se rendit à Pans; rentre chez lui au d'oc ob 'e, d prit de nouveau assidûment part aux chasses royales,^ ou il reacqu.

romptement ; répuxation de premier tireur, mais où ce regain de reputa Uon ne ser^.

gu^e à iehaus3e. celle des confrères qui avaient si imprudemment abandonne ce

malade comme incui'abie.

Les difficultés du traitement sont de deux ordres. Tout d'abord on ne réussit nue difficilement à faire abandonner aux malades leurs habitudes d'intempérance et en second lieu la manifestation d'une amélioration sensible n'avant lieu généralement que deux à trois mois après le début de l'affection, le malade trouve dans ce retard une raison pour décharger 1 usage des alcooliques du reproche de lui avoir été nuisible et revient alors a ses anciens abus. Chez les personnes où l'intoxication est plus ou moins aigue, l'abstinence est encore plus aisément obtenue que chez les ivrognes invétérés, chez lesquels une suppression brusque n'est pas possible, si 1 on ne veut pas les exposer à des attaques de délirinm. , , , „ ^

A part l'abstinence, la diète des malades doit être réglée dune façon particulière, car il n'est pas douteux pour nous que les symptômes toxiques e'clatent surtout lorsque des embarras gastriques (catarrhe chronique des buveurs) ont fait pendant quelque temps obstacle à une nutrition suffisante ou abondante. Beaucoup de malades signalent la cmncidence de leui amblyopie avec le début d'une dyspepsie opiniâtre. L alcool n a exerce e ravages sur les gardes nationaux pendant le siège que lorsque la nourrituie rationnée devint tout à fait mauvaise et insuffisante. Incontestablement on boit plus abondamment et sans inconvénient pour la vue avec une bon e nourriture. Il est donc absolument nécessaire de régler la diete, faciliter 1 digestion par des doses de pepsine ou de pancréatine et Y" Jf»'" le; malades à un régime lacté. A part l'action diurétique si salula re i que donne ce régime, on a encore l'avantage de substituer Pe"da"t 'es repas aux boissons alcooliques un liquide qui n'a pas l'effet horripilant qu a en général l'eau pure pour les alcooliques. ..:„,:„„,

Un des moyens les plus puissants pour déterger le sang des pm toxiques qu'il renferme et d'agir d'une façon résolutive sur les alte aUon pathologiques du nerf, ce sont les injections de pilocarpine, qu on fait aire . la dose de cinq à six gouttes d'une solution au dixième tous les matins,

DÉGÉNÉRESCENCE GHISE, ATROPHIE TABÉTIQUE. 5-23

pendant deux à trois niois et plus au besoin. Ces injections peuvent être d'autant plus énergiquement employées qu'elles ne troublent pas la digestion (étant faites le matin à jeun ou seulement après ingestion d'une petite quantité de café ou de thé).

Chez tous les malades robustes, on fera bien d'adjoindre à ce traitement l'emploi de l'iodure de potassium k la dose de 3 à 6 grammes par jour, qu'on administrera par lavements de 3 grammes, afin de ne donner lieu à aucune perturbation dans les fonctions digestives.

Une fois que, grâce à ce traitement, on a acquis, par la réduction du scotome, la certitude que le processus dégénératif est en voie de régression, on peut; avec fruit, avoir recours alors aux injections de strychnine, à l'hydrothérapie et à un traitement roborant. On avait il y a quelques années cru trouver dans le santonate de soude, grâce à son action sur la vision, un stimulant particulier de la rétine et du nerf optique. L'emploi en fut conseillé à la dose de 30 à 35 centigrammes par jour. La courte vogue dont a joui ce médicament a confirmé ce fait, que tout stimulant est inutile et même nuisible si l'on y a recours à une époque rapprochée du début du mal.

Le bromure de potassium, àhaute dose, conseillé autrefois ne trouve guère non plus son application; par contre, toute attention doit être portée à ne pas aggraver par une médication interne les affections catarrhales et dyspeptiques de l'estomac, si fréquentes chez les alcooliques.

ARTICLE XIX

Dégénérescence grise, atrophie tabétique du nerf optique.

La coïncidence d'états amaurotiques avec l'état morbide, qu'on désignait avant les travaux de Duchenne (de Boulogne) sous le nom générique de tabès (Romberg), était connue depuis longtemps; mais jusqu'aux travaux cliniques de Charcot on était tenté de mettre ces altérations du nerf optique dans une corrélation analogue avec celles dépendant des maladies de l'encéphale. La neurite médullaire devait, à ce qu'on supposait, s'étendre à travers l'encéphale vers les nerfs optiques, ou en éclatant dans l'encéphale gagner à la fois la moelle et le nerf optique; en un mot, le nerf optique se trouvait envahi consécutivement à l'affection des centres.

Actuellement les opinions sur la maladie qui nous occupe ont changé principalement sous deux rapports et cela grâce à la fois aux recherches cliniques et anatomiques. Il a été reconnu que le tabès est surtout une affection du système nerveux périphérique, que le nom de neurite médullaire était plus ou moins mal choisi, qu'en tout cas il ne s'agissait pas d'une inflammation franche avec un produit gélatineux (Stellwag deCarion) et que la désignation d'une dégénérescence qui se révèle, par la persistance de la moelle dégénérée du nerf, comme grise, par rapport à une dégénérescence avec dispa-

rÎuon plus ou moins complète des fibres nerveuses, l%.trophie blanche des nerfs 0 Urnes se trouve aussi cliniquement justifiée. Dans l'alrophie grise nous Is un p cessus dégénératif, où la question de l'inflammation peut a h loueur encore être discutée, comme nous le verrons tout a heure un is uu il n'en saurait nullement être ainsi pour l'atrophie simple (blancli ). N Lsons donc aussi avoir été conséquent dans notre classi , cation des Ïcti ns da nerf optique et nous être conformé aux principes de la path o'Ï lérale qui réclame de plus en plus que tonte inflammation soit de naC-e infecdeu se. La démonstration en a déjà été donnée pour les vénal les neurites (Deutschmann), nous pouvons l'admettre pour les neuntes o-bulbaires ainsi que pour la dégénérescence to.ique; mais a mesure nue le caractère inflammatoire des alfections du nerf optique s'elface, il ne ous est plus permis d'admettre une infection, l'élément nerveux se meurt, dSiSe et disparait sans avoir eu besoin de passer par une phase inflammatoire ou plutôt infectieuse.

Ï second point capital acquis dans l'étude de la dégénérescence gnse, c'est l'absolue indépendance de cette altération trophique des nerfs optiques avec ce qui se passe dans les centres nerveux, de préférence dans les cordons Sur de' la moelle. Actuellement il est avéré que la dégénérescence ! se peut exister isolément dans les nerfs optiques et rester pendant de rongues années, l'unique symptôme dégénératif des nerfs penphenques se ■ tifs et c'est pour cette raison que l'atrophie tabétique a ete si souvent n econnue et admise seulement pour les cas où les troubles trophiqnes dans les nerfe optiques succèdent à ceux de la moelle, tout en en restant absolument

'"t'indépendance de la dégénérescence d'un nerf optique qui ,Peut isolément s'a rophier de longues années avant que pareille d;gene.es e « atteigne le congénère, nous rappelle aussi le manquedesymetnedelad nScence des nerfs sensitifs en général, l'asymétrie des plaques an estl.esiques cutanées et leur indépendance relativement auxaltérations me uHaires Le sione pathoenomonique que présenteau point de vue de 1 anatomie patholo-ique la dége^lérescence grise est une dusociation delaflbre nerveuse et sa transformation en une masse grumeleuse. Simultanément avec ce ramoUisseLnt de la fibre, les septa de la neuroglie enserrent davantage e tissu nerveux dégénéré et moins résistant; la neuroglie se tasse e noyaux qui remplissent les mailles semblent avoir augmente de nombie, de mLe que les vaisseaux en se dilatant dans ce tissu moins consis ant piésentent un volume plus notable et se trouvent gorges de sang sur les coupe» des préparations microscopiques. , ^ • • m„ à

Ce ramollissement s'opère par places dans le nerf qui se reve e dt^ a l'état frais par un état grumeleux des flbres, ne leur permettan p as d e e isolées sur des coupes longitudinales, mais se présentent par petits fragments et s'échappent de leur treillis sur des coupes transversales. Les diveis pio cédés de coloration ainsi que celui obtenu déjà par le simple durcissement

DÉGÉNÉPiESCElNCE grise, atrophie TABÉTIQUE. 525

dans du chromate de potasse, démontrent qu'il s'agit d'une dégénérescence par plaques isolées, analogue à la dégénérescence myélitiqne des cordons de la moelle. L'action qu'exercent ici sur des préparations fraîches les produits chimiques, l'éther en particulier, démontre qu'il ne doit pas s'agir d'une dégénérescence graisseuse des fibres. On a affaire ici à une désagrégation, à la transformation de la rd)re nerveuse en une masse grumeleuse qui se colore avec le chromate de potasse de la même façon que les plaques de dégénérescence de la moelle.

Un caractère particulier de ce mode de dégénérescence est que les pro-

FiG. 141.

duits dégénérés se présentent sous forme d'une masse finement granulée ou très finement fibrillaire, se colorent avec le carmin et la nigrosine d'une façon intense et absolument analogue au tissu interstitiel, ou, en se servant du mode de coloration récent de Weigert, deviennent d'une couleur gris brunâtre, tandis que les mailles du nerf qui contiennent des fibres normales sont occupées par une masse d'un bleu intense. La grandeur de ces espaces bruns comparativement aux bleus est sensiblement réduite , mais ils ont conservé leur configuration régulière et normale, de façon que la structure particulière du nerf même dans les régions les plus dégénérées, présente encore sa régularité de disposition anatomique. Les

s,„,a ne serait-ce leur plus graud enserrement (et par suite l'eutassement de .'."novaux) autour des espaces bruns plus réduits,onl une structure al solun ent'normale.L'aspect que ces mailles prennent par places en ce que £ trabrcules qui les circonscrivent sont épaissies, se présentent arron hes ™assue e t le résultat de leur faible retrait, mais non d'une altération 1 oS dont le tissu Irabéculaire du nevf serait le siège. C'est anss, à ce etSt nu' 1 faut attribuer le manque de netteté et la dispar,t,on part.elle des Sues ramifications des treillis des septa du tissu connect.f dans le nerf.

U persistance du tissu dégénéré est un trait caractéristuiue de la dégénérescence orise, ce tissu revient sur lui-même, et ce retrait est même, lin" ue e^démontœ la figure Ui empruntée à M. Uhthoff, assez notable; r ce retrait correspond à un véritable affaissement du tissu dégénère, il n'i rien de commun avec la rétraction, en quelque sorte ccatricielle, que présente la névroglie du nerf dans la dégénéresceace toxique (voy fig. UO, , 507 Une participation directe et active du tissu connect.f du ner , a a clé. nérescence, doit être absolument exclue; l'idée d'une prolifération du ti^su connectit envahissant les septa ou se substituant au tissu nerveux apr l'avoir étouffé, ne se présente nulle part. Le retrait pur et simple du Tsu cLnectif du nerf a pour résultat un affaissement et une réduction de ume du nerf, ,ais qui restent toujours dans des proportions modérées, m mTloi" que la dégénérescence a acquis un développement notable comni Sue II ne se présente jamais rien d'analogue à ce que nous decrivon poui 1 irophie blanche et simple, où la substance nerveuse -para.ssa en entier ou presque entièrement, le nerf réduit semble fiolter dans sa ine externe. Ici, seule, la gaine externe s'écarte et se plisse propor- Uonnellement à la réduction modérée qu'a subie le tronc du nerf

La iS nce est surtout frappante entre un nerf complètement pns de de enéïestte maisde date encore récente, et un nerf complètement atrophie p sd e d'une compression en un point éloigné de son implantation a 1 ce .

Pou tant il faut reconnaître que le nerf optique, subissant une compression lté progressive, peut passer par des phases dégéneratives, qu rpeUelt la dége'nérescence grise ; mais il est absolument erroné de du ou'i compress on du nerf optique peut aboutir à la dégénérescence, . peu passer en pareil cas par un état atrophique ayant une analogi dCnec avec il dégénérescence grise, mais il finit par s'affaisser entièrement t arr r 1 a dége^.ér^ blanche. Il en est de même de toute atrophie n ul ve à une interruption de conductibilité du nerf, amsi que no«. l'ex , osons encore plus loin. Il nous parait qu'il faudra ici tenir bien plus é rr ue c a P'a été fait jusqu'alors par Leber, les processus e verib dégénérescence, avec conservation du tissu dégénéré pendant u en s s ou moins rolongé, de l'atrophie pure et simple, avec dispa i o complète de toute trace de tissu nerveux; ce n'est pas une raisoi , pai e

a s le retentissement lent et progressif d'une '"'e"'"?;»" centrale, qui ne permet pas que le nerf passe brusquement de 1 état sain

à l'état alrophique, mais s'arrèle en quelque sorte pendant un temps assez long, dans une période d'éhauclie d'alropliic qui ressemble à la dégénérescence, qu'il nous soit permis de jeter la confusion dans les maladies du nerf, en disant qu'une inlerruplion centrale dans la conduction du nerf puisse engendrer une dégénérescence grise.

La dégénérescence grise est une altération sui generis, idiopathique des nerfs péripliériciues, du nerf optique et des cordons de la moelle, qui n'a pas plus de rapport avec un simple état atrophique qu'elle n'en a avec un processus inflammatoire, une névrite ; si nous avons réussi à la dégager de ses rapports avec les névrites, il faut espérer qu'on parviendra à en faire autant en la séparant des simples états atropliiques, et l'on finira bien alors par reconnaître, il faut l'espérer au moins, quel est le caractère originaire de cette dégénérescence.

Elle débute, comme nous l'avons dit, dans le nerf optique, soit isolément, soit simultanément avec le chiasma etletractus optique. Cette dégénérescence n'a alors pas besoin de se propager d'une manière centrifuge ou de

FiG. 142.

préférence centripète, mais elle peut se présenter sous forme d'ilots ou de plaques qui sur des coupes occupent (fig. [i^l, d'après Leber) de préférence le voisinage des enveloppes des nerfs optiques.

La marche de cette dégénérescence n'est nullement progressive, en ce sens qu'une dégénérescence débutant dans le tronc orbitaire ou intracanaliculaire doive, cà une époque donnée, envahir le chiasma ; on peut encore rencontrer des cas où la dégénérescence grise en deçà du chiasma, n'a pas atteint celui-ci et concorde avec le début d'un foyer récent de dégénérescence dans les bandelettes optiques. La tendance de la dégénérescence à

528 DE ^VECKER. - MALADIES DU iSERF OPTIQUE,

se répartir par plaques est pour le nerf optique aussi prononcée que pour la moelle - cette tendance, de même que l'absence d'étalement, en rayonnant du poin't primitivement atteint, marque aussi un caractère différentiel entre les névrites ainsi que les atrophies simple et par compression, ou le mal se propage d'un point déterminé d'où il rayonne.

Comme pour les recherches d'anatomie pathologique de la moelle, la h ne structure histologique oppose un obstacle pour poursuivre le commencement de la dégénérescence dans ses premiers débuts.

La figure 143 nous représente, d'après Leber, l'atrophie des fibres nerveuses qui se trouvent entremêlées de cellules grumeleuses. Arrivé à une dernière répartition des fibres, il devient déjà excessivement difficile de se prononcer sur ce qui est élément nerveux et élément de tissu connectit, à moins d'avoir recours à des procédés de coloration différents pour ces deux genres de tissu. Ces procédés sont excellents pour nous donner une idée sur le degré de conservation proportionnel de l'un ou l'autre de ces tissus, mais ils ne sont guère aptes à nous renseigner sur le genre d'altération pathologique que subit l'un ou l'autre de ces tissus, en portant atteinte à leur fonctionnement normal. Aussi comprend-on combien il est difficile de tracer des limites entre un processus inflammatoire ou simplement dégénératif.

^> 3' À a- 'jf

FiG. 143.

a, fibre, nerveuses atrophiées, isolées, très fines, montrant de faibles varicosi^tés ; 6, fibres seni^aWos

sans varieosités; c. fibres nerveuses un peu plus fortes, renfermant en partie encore de la moelle. (Z, fibres nerveuses normales ; e, cellules grumeleuses ; A petites cellules rondes.

Les modes de coloration récents (Weigert) ont donc poussé fort loin la recherche des altérations nutritives du nerf, comme conservation ou destruction des éléments nerveux, mais ils n'ont guère avancé la question sur le début de l'altération morbide dans l'élément nerveux même, ni sur les premiers changements de rapport normal entre l'élément nerveux et la neurogiie.

L'inspection directe des nerfs optiques qui sont le siège de dégénérescence

DÉGÉNPÎllESGENCE GRISE, ATROPHIE TABÉTIOUE. 5-29

grise, varie sensiblement suivant l'époque à laquelle le nnal a débuté. Celuici est-il déjà fort avancé, alors on constate une diminution sensible du volume et de la substance propre du nerf qui montre une teinte grisâtre plus ou moins prononcée. Celte teinte est irrégulièrement répandue par foyers le long des nerfs optiques et elle se montre plus intense dans les parties du nerf qui avoisinent la gaine même.

Sur une coupe traitée par le chlorure d'or (fig. 142, p. 527, d'après Leber), ou avec du carmin, on voit que c'est essentiellement par foyers avoisinant la gaine, que les fibres nerveuses se trouvent dégénérées. Le plus souvent, dans les cas récents, les parties centrales du nerf et, près du globe oculaire, celles qui avoisinent les vaisseaux centraux sont peu prises, ou atteintes en proportion bien moindre que celles à proximité de la gaine. Le tacheté gris du nerf frais, ou la répartition des plaques colorées par les divers procédés, se dégrade donc vers le centre à l'inverse de ce que nous avons vu d?.ns h précédente affection, la dégénérescence toxique.

Dans certains cas, un seul secteur du nerf est atteint, et alors il arrive, comme pour la coupe de M. Uhthoff (fig. 141, p. 525), que tous les faisceaux dégénérés s'entassent vers la gaine, ou qu'un pareil secleur se prolonge vers le voisinage du nerf, vers les vaisseaux centraux. Ce qui différencie la répartition des foyers atrophiques de celle résultant d'une péri névrite, c'est que la dégénérescence grise ne contourne jamais en entier la gaine, qu'elle affecte la répartition par secteurs, et que si plusieurs secteurs tendent à faire le tour de la gaine interne, constamment il se présente déjà des plaques centrales de dégénérescence, dans le trajet des nerfs même.

La comparaison des figures 141 et 142 avec une coupe normale dn nerf permet déjà de se rendre compte qu'il y a substitution du tissu cellulaire au tissu nerveux dégénéré, non pas dans le sens que nous l'enseignions autrefois, c'est-à-dire qu'à mesure de la réduction quantitative des éléments nerveux, ceux du tissu cellulaire augmentent, mais simplement qu'à force que le tissu nerveux disparaît et s'affaisse^ le tissu connectif le suit en revenant sur lui-même. Ce retrait mécanique (passif et non actif comme dans le retrait cicatriciel de nouvelle formation) a pour effet de simuler un épaississement des trabécules ou leur élargissement, de même qu'il fait croire à une accumulation des noyaux (une nucléation), dans un tissu où les éléments cellulaires ont été mécaniquement rapprochés davantage les uns des autres. Ainsi le treillis sur une coupe transversale (fig. 144) a notablement perdu de sa régularité normale (fig. 145), les faisceaux de tissu cellulaire paraissant irrégulièrement épaissis, ont pris une direction curviligne plus ou moins prononcée et les vaisseaux qui les parcourent apparaissent plus larges et remplis de sang et le nombre des noyaux entre les faisceaux nerveux semble s'être notablement accru. Le retrait du tissu connectif produit sur une coupe longitudinale (fig. 146) le même effet lorsqu'on la compare avec la coupe normale (fig. 147). Ce réseau de tissu conjonctif se trouve plus serré, plus

DE WEi;KEr,. - MAI.ADltlS DU NEP.F OPTIQUE. "..nlnAchnsses f,nes .-amifications, enlaçanl les fibres nerveusesatroplnées si e es librilles, le nc.bre des «oyaux semble sensiblement

L restant d'un faisceau semblable, atteint dans sa totalité par la \ ■lllnTse trouve composé de fibres longitudinales extrêmement dégénères ce se t 0 ^ p. -..g,. Ces f.br. s

ro;;:-^'drai:rso^:tt^estiges des nbres nerveuses; et ,u'il en est a.ns,. .a

FiG. lU.

riG. 145.

faisceaux BGi-veux (erossissemcnl liO/1). , • -..(i ocl.irci avec la Icrobcnlhine (gp.s-

,45. - C.,.pe du ncT opn,ue normal (d'apr s I;f - rùssu co„n«c.,f oi dans lo„r

celle conpe les traces du t.ssoeonnecti^^ P^^^^^^^ i„„ n..^ i ça el la on

•;,î-tsts™:inr.e^ ;û;';ac::s?s;-i'es-:r^^rs . uer,euse sons .ruie d^uu auuean Ire,

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é.dées de 'e-; -^--;-7;;,l"V: S ;:::: :* disparu «ne fois

dans la vancosite de la fibre. '"^ '^^ J , d'abord pàli, que la fibre a perdu ses varicosites. La il e ne eus est devenue plus mince et variqueuse et ne lepiesen t

filS-Ule assez résistante et i-'^'''-- "^^^-^^ l'Ï^ ent médullaire La teinte grise est donnée par cette d'spar i i de U ei e

de la fibre qui. comme enveloppe cellules gru-

dans son ensemble par la présence d un "« "l^'^ i,,p,,aritioii d'un

.iieleuses et à molécules grumeleuses, P^f' f '^;\ f,iXcontre aussi assez grand nombre de corpuscules f ^^^-^'^^ n'est nul-

IVéque^ument dans fatropliie simple (ascendan e). Le" co ^^^^^^ lemeiit prouvée, et nous aurons, à l'occasion de J« n ''e J^,^.^

blanche à revenir sur leur description. L accumulation di. 1

DÉGÉNÉRESCENCE GUISE, ATROPHIE TARÉTIQUE. 531 amylacés des cellules grumeleuses et de celles qui renferment de nombreuses petites gouttelettes d'un brillant grumeleux ou d'aspect de myéline, se trouve de préférence autour des vaisseaux, et ce sont probablement les corpuscules blancs, ayant eu charge de l'absorption des éléments médullaires des fibres nerveuses. On les rencontre aussi de préférence dans les gaines lymphatiques des fins vaisseaux, de façon que parfois une couche comjilète de semblables cellules paraît envelopper un vaisseau. Cette couche rappelle des changements morbides analogues qu'on observe dans les centres nerveux autour des vaisseaux avoisinant les dégénérescences et ramollissements atrophiques par plaques. Les vaisseaux eux-mêmes, étudiés avec le plus grand soin, ne présentent pas d'altération de leurs parois, leur élargissement apparent est dû cà la facilité plus grande de se dilater dans un tissu qui empiète de plus en plus sur la place laissée libre par la disparition des éléments nerveux.

Si nous nous résumons et si nous voulons caractériser le processus de la dégénérescence grise, nous ne pouvons plus, comme nous le faisions dans notre Traité des maladies dit fond de l'œil, soutenir qu'il s'agit d'une

FiG. U3.

FiG. 1 ï7.

FiG. '146. Représente (d'après Leher) une section longitudinale du nerf nffecté de dégénérescence grise (préparation au vernis, grossissement 300/1). - a, faisceaux nerveux atrophiés ave'c réseau de tissu conuectif très lin et assez serré, à fibrilles indistinctement longitudinales et assez riches en noyaux; b, faisceau de tissu conneclif avec vaisseaux conlenant du sang.

^.f-.^.^'f''^" longitudinale du nerf normal (d'après Leber) - a, faisceau de tissu connectif longitudinal d un calibre un peu plus fort; b, même faisceau un peu plus mince; c, nova,, qui en partie, appartient très évidemment à des cellules étroites dont les émanalions se rattachent à un reseau tenu, place daus l'intérieur du faisceau nerveux d (grossissement 300/1).

<( augmentation sensible du tissu cellulaire et surtout de ses éléments cellulaires et de l'apparition considérable de cellules grumeleuses ». Il est vrai qu'cà cette époque nous ne considérions déjà pas « que l'augmentation du tissu cellulaire aille au dehà d'une simple substitution du tissu nerveux et que nous refusions d'admettre toute augmentation en masse du tissu connectif et toute compression consécutive du tissu nerveux. « L'apparition, disions-nous, de nombreuses cellules grumeleuses, qui ne sont peut-être en

,nrtie uue des produits régressifs, ne nous autorise pas non plus suffcam- '1 t à c as r celte maladie dans le groupe des névrites optiques. I faut rtar r c m,,e une dégénérescence sui generis Ao.l on trouve 1 anaon.e1ans les centres nerveux, principalement dans la moelle. »

No,.Î in.on n'a pas autrement été mocUf.ée que par le fa.t que les plus récertr vaux h.stologiques et les nouveaux procédés de colora Uon et de durci ement ont appris que le tissu connectif n'augmente pas de masse «ue e t augmenlaUon est simulée par le retrait de ce t.ssu. Y aura.t- 1 om ntation sensible n'allant même que jusqu'à une substitution la eduction de volume d'un nerf atteint, même partiellement, de degeuTres ence grise ne saurait s'expliquer, et cette réduction, permettant un r Is notable des gaines, est chose constante Si nous voulons dednir e 1 e de la dégénérescence et le différencier de l'atrophie simple du n opU que (atrophie blanche), nous dirons que le processus degenerati poite TJZswement sur l'élément nerveux, mais respecte le lissu connectif qui 1 son rait passif, ne subit aucune altération. La dégénérescence est Zl Z Tilullair'e, elle respecte de prime abord jusqu'à la plus ten nve oppe de la fibre, qui reste conservée et qui, jointe aux ce Iules avant ervi à absorber et digérer la moelle, représente ce tissu gnsatre particu- Uer cet aspect gélatineux, propre surtout aux nerfs fraîchement dégénères.

I' mesure que les cellules ayant servi à l'absorption médullaire disparaissent que le tissu connectif des fibres s'entasse davantage, cet aspect ge aineux se erd de plus en plus. A la longue peuvent donc apparaître des états atrophiques s. prononcés qu'on peut sans une recherche minutieuse, quîtieot cLVe des données étiologiques, croire à la présence d une atro-

■"'^LaÏÏusion avec les changements qu'opère anatomiquement dans le nerf l'atop ie s Z e, n'est donc ossible que tout à fait au début, et prmc.palent qr . atrophie blanche est d'origine cérébrale (descendante), ce qui a ai soutenir à tort (Leber) que certaines alîections cérébrales peuvent se om 1 qu r de dégénérescence ou d'atrophie grise; de même, il n'est gue e poSe d reconnaître encore, dans un nerf dégénéré depuis vingt a tre . an s réellement l'atrophie est d'origine tabétique, sans i-ecourir aux donnTe; t oTo' ques. Ce dernier fait s'observe surtout chez des malades chez Tes ue^la dé "énérescence grise a débuté dans les nerfs optiques, et ou les mahadès ne s^nt devenus franchement ataxiques que plusieurs années après

et ont vécu encore une vingtaine d'années. ,„„rt,nfP nro-

Un caractère particulier de la dégénérescence grise est sa « Jane p. noncée à gagner rogressivement tout le tissu nerveux du nerf qu elle a attaque : „ 'un'point Isolé du tronc, mais de divers points d'une même région e de diverses régions du trajet et de l'épanouissement î^^'''^' =^ ce rapport, la dégénérescence grise diffère essentiellement dos n "'Je > qu'elle! soient papiUaires ou rétro-bulbaires. le, la destruction p t a, « L premières, s'opérer aussi, pour ce qui regar Je le tissu nerveux, complcte

ment, mais le degré de cette destruction dépend de l'intensité du processus inflammatoire et elle n'a nullement besoin d'être complète. La destruction peut se délimiter et rester ainsi pendant tout le restant de la vie. En outre, le siège de l'inflammation et de la destruction consécutive est bien unique et délimité à un point précis du trajet du nerf. Pour les papillites et neuropapillites, la destruction totale n'est donc nullement forcée; pour les neurites rétro-bulbaires, et principalement pour certaines formes (héréditaires, toxiques), celte destruction reste limitée et ne devient jamais progressive; aussi ici, la dissémination des foyers morbides, la marche forcément progressive qu'on constate comme le trait caractéristique de la dégénérescence grise et qui ne fait défaut que pour un nombre très exceptionnel de cas (douteux dans leur interprétation clinique), ne s'observent nullement dans les formes d'atrophie du nerf d'origine inflammatoire.

Nous verrons plus tard que rien d'analogue à la cause anatomique ne se rencontre dans l'atrophie simple. Ici le point de départ est unique, la marche non forcément constante, et c'est de la cause occasionnelle que dépend si l'atrophie doit nécessairement, par sa persistance, aboulir à une atrophie totale du nerf. Ici la progression n'est nullement forcée, tout en pouvant, au point de vue de la statistique, être presque la règle, mais une compression exercée sur un point du trajet du nerf peut entraîner une atrophie partielle, parce que cette compression n'a pas été assez considérable, ou trop passagère pour déterminer une atrophie complète; mais parce que l'atrophie a une fois éclaté, elle ne doit, pour ce fait même, nullement aboutir à une destruction complète du tissu nerveux. La cause supprimée, l'effet cesse. Il en est tout autrement pour la dégénérescence grise ; en règle générale, une fois qu'elle a débuté sur un point du trajet du nerf, elle affecte les allures d'une maladie infectieuse, c'est-à-dire d'éclater sur des points divers à la fois et d'être, à de bien rares exceptions (si toutefois elles existent en réalité), constamment progressive. Un arrêt dans la marche peut se produire et peut aussi être amené par le traitement, mais cet arrêt est ordinairement de durée limitée, guère définitif. Nous avons donc bien raison d'assigner à cette dégénération un caractère sui generis, caractère qu'elle dessine aussi bien dans sa symptomatologie.

Symptômes cliniques. — En règle générale, la réduction progressive de la vision s'opère sans que le champ visuel se réirécisse au début et sans qu'un scotome central se forme. La vue tombe ordinairement déjà très bas sans que la périphérie du champ visuel présente des encoches et sans qu'il s'y montre des lacunes. La répartition des fibres du nerf doit expliquer l'absence de lacunes dans le champ visuel, dont la présence aurait pu être observée, d'après la localisation, par foyers de la dégénérescence dans le nerf. L'absence d'encoche du champ visuel doit moins nous surprendre, attendu qu'il est exceptionnel qu'une très large étendue d'une section soit prise à la fois. La dissémination des foyers de dégénérescences a donc pour résultat une conservation prolongée du champ visuel qui ne se réduit ordinairement

que concentriquement. Il est absolument exceptionnel de rencontrer dans l'atrophie tabélique des abolitions par secteur du champ visuel, des hemianopsies ou des scotomes centraux absolus ainsi que de véritables lacunes

dans l'étendue de ce champ.

Un second point caractéristique est la disparition de la vision pour les couleurs, qui s'opère aussi ici d'une manière progressive et avec une sorte de méthode'. Il est moins aisé que dans toute autre affection de suivre avec précision la réductiou du champ pour les couleurs, parce que leur abolition s'opère souvent avec tant de brusquerie, que toute délimitation d'un champ pour une couleur déterminée se trouve supprimée du coup. En règle générale, la sensation pour le vert disparaît en premier, après que le champ pour cette couleur s'est notablement rétréci. La disparition pour le rouge a alors heu de la même façon, de manière qu'il est absolument inusité de rencontrer un ataxique qui distinguerait encore le vert lorsque la perceptibilité pour le rouge a déjà été abolie. En dernier lieu disparaissent le jaune et le bleu. Pour le bleu, le champ se maintient souvent assez longtemps intact, de manière que, dans un champ visuel à peine rétréci, ou même intact pour le blanc, nous trouvons une limite encore assez proche de la normale pour ce qui concerne le bleu, tandis que toute sensibilité pour le vert et le rouge a été déjà abolie depuis un certain temps.

Nous nous trouvons en accord parfait avec M. UhthofF(^Mr Pathologie der Schnerven u. der Nehhaut, bei Allgemein-Krankheiten, Berlin, 1884) pour ce qui concerne ce premier mode de disparition lorsqu'il dit : « En général les anomal.es du champ visuel dans 1 aliophie spinale se divisent en deux classes. Celle où la fonction des fibres nerveuses souffre dans toute l'étendue du champ visuel et où l'on observe un abaissement plus ou moins un l o.me du sens des couleurs et de l'espace et, par suite, de l'acuite périphérique cent, aie ci l'acuité centrale décline continuellement avec une rediiction pe.-iphenque, et un rapet.ssemen des champs pour les couleurs, et tandis que l'on peut, tout d'abord, ne constater que Tns "u l'autre direction un manque absolu et définitif d'une partie pér.phe.-.que du champ visuel, on reconnaît pourtant aussi dans la partie encore conservée de e

champ le'déclin de la fonction La seconde classe de l'atrophie ^^^^f^^^^ ^^^^^^

où le nerf optique n'est atteint que partiellement par le processus P^^^^^^log.q ne ou e parties malades resp. défectueuses des champs visuels se délimitent ^^eUemen a^ le parties malades et saines. Dans les cas les plus rares une pareille '-^"«^"^^ P^f nerf optique par le processus atrophique reste complètement stationna.re, tandis que e qui est'certainement la règle dans le courant ultérieur du mal, ^^^^^^^^^^^ encore restées saines du nerf, sont prises à leur tour. Nous recevons ^^ns cette ««^^^^^^^^^^ classe du champ visuel, soit des parties nettement limitées et un secteur du ^hanip ^ . ucl qui comprenne un ou plusieurs quadrants, ou aussi un reti-ecissement énorme et co.icen ^ri^ue du champ visuel, où l'acu.té visuelle et la sensibilité pour les cou eurs peu^^^^^^^^ se trouver conservées dans les parties absolument normales dans ces parties cenlia es. Cette seconde classe de rétrécissement est néanmoins ^"^^'^^^^«"^Pl"^./^^^^^^"^ J 1^^^ mière classe sus-mcntionnée. De nos cas elle ne comprend qu un cinquième, la p emiere quatre cinquièmes. « Ces rétrécissements comprennent chez nous a peine ; '^'^ " .^ '^ ^ cas, mais il faut être averti que cette réduction du champ ^'«uel par qua.l.a. t^, lo.sq c deux de ces quad.anls se rencontrent, peut laisser supposer qu .1 « ^'f';;"^^ J''^ table hémianopsie. Ce sont évidemment de pareil cas, dit avec raison M. UhtholT, qu ont été parfois décrits à tort dans la littérature comme hémianopsies supérieure ou inlc-

rieure

A part le rétrécissement par quadrants (hémianopsie transitoire), qu'on

renconire si exceptionnellement chez les ataxiques, on observe relalivenient encore moins fréquemment le rétrécissement concentrique du cliamp visuel, le ramenant à une conformation analoi^ue à ce qu'on observe poui- la dégénérescence pigmenlaire avec conservation d'une bonne acuité centrale. Évidemment c'est question de hasard, si M. Ulithof['(0 ^'^^ trouvé, à un examen périmétrique de douze tabétiques, trois fois; nous n'avons, sur un chiffre de cent trente-quatre malades (consultez notre tableau), rencontré cette anomalie que quatre fois. Notre confrère, (jui la retrouve sur une nouvelle série de trente-sept malades cinq fois, pense que cette conservation d'une bonne acuité visuelle et du sens pour les couleurs avec fort rétrécissement du champ visuel (qui, chez ces patients, peu habitués à s'orienter avec pareil rétrécissement, paraît les aveugler pour se conduire) ne serait pas aussi rare pour l'atrophie spinale qu'on aurait été tenté de l'admettre jusqu'alors.

En tous cas, un caractère générique pour l'atrophie tabétique est que les champs visuels dénotent en général une participation de toutes les fibres au processus atrophique, que le sens pour les couleurs et pour l'espace (étendue du champ visuel) baisse proportionnellement. Les exceptions à cette règle doivent concorder, pour ce qui concerne la réduction par quadrants, à des foyers de dégénérescence des bandelettes optiques, corps striés, etc.;: peut-être constatera-t-on pour les concentrations inusitées du champ visuel avec bonne conservation de l'acuité centrale une localisation intra-orbitaire des foyers de dégénérescence groupés de préférence autour de la gaine optique. Tout est encore hypothèse ici, tandis qu'on peut considérer comme actuellement prouvée la loi signalée par M. Schôn (2), qu'ici le sens pour les couleurs et l'espace diminue dans une proportion à peu près égale, loi que les recherches si méritoires de M. Uhthoff appuient, et qui, nous le pensons, se confirmera encore bien plus lorsqu'on maniera des chiffres assez importants que réclame la sécurité des données statistiques.

Un autre symptôme clinique des plus importants est Vimmobilité pupillaire pour les mouvements réflexes et le myosis tabétique. Ce symplôme, connu aussi sous le nom de phénomène pupillaire d'Argyll Robertson, qui l'a, le premier, signalé (3), consiste dans l'absence absolue de toute dilatation et contraction de la pupille sous l'influence de la lumière, tandis que la pupille réagit conjointement avec les mouvements des muscles de l'œil. Lorsqu'on engage le malade à regarder vers le ciel éclairé, que ses lignes visuelles se mettent par la contraction des muscles droits externes en parallélisme, il survient une légère dilatation de la pupille myotique; au contraire, si Ton fait fixer au malade de tout près son propre doigt, alors le mvosis s'accroît encore sensiblement. Il se présente une série de cas, qu'on a aussi signalés (Erb), où le myosis n'est pas bien accusé, et sur des pupilles encore assez larges on constate semblable immobilité réflexe avec conservation des

(1) Archiv. fur Ophthalm., t. XXYI, 1, p. 254-.

(2) Die Lehre vom Gesichlsfelde u. seinen Anomalien, Berlin, 187i, p. 35.

(3) On the physiologie of the iris {Lancet, I, p. 21 Ij.

mouvements consensuels de mobilité pupiUaire, lorsque les yeux se mettent en parallélisme ou convergent. La raideur myotique des pupilles se rencontre dans un quart des cas, tandis que la raideur, ou paresse pupillaire, sous l'innuence de l'action réflexe partant de la réline et du nerf optique, se présente plus que dans la moitié des cas. Pour la raideur myolique, il doit exister une paralysie des fibres sympathiques iridiennes, car il se présente un certain nombre de cas où toute dilatation fait défaut, même pour la vision de loin, et où les pupilles ne sortent de leur immobilité que du moment où le malade fixe un objet rapproché, surtout lorqu'il en connaît la dislance

(son propre doigt). , , . , ,

Chez les tabéliques, le lien entre l'impression centrale lumineuse et le régulateur réflexe, qui préside à la dilatation et à le contraction pupillaire, semble donc se relâcher promptement, et cela même sans que pour cela il soit besoin que, ni le sens pour les couleurs ni celui pour l'e.^pace aient souffert. Ainsi, nous rencontrons assez fréquemment des malades atteints de paralysie ou paresse musculaire préataxique, chez lesquels nous constatons la présence de la raideur pupillaire (avec ou sans myosis) et chez lesquels aucune diminution de quelque nature qu'elle soit puisse être constatée pour le sens lumineux, sens de l'espace ou des couleurs. Evidemment chez ces malades à raideur pupillaire, il y a un émoussement, une torpeur du côté de l'impression centrale de la lumière, qui a pour conséquence de laisser les personnes indifférentes à la quantité de lumière qui accède à leurs yeux et abolit le mouvement réflexe pupillaire. Il y a ici une interruptio i précoce de l'action du cerveau sur la moelle, analogue à ce qui se passe pour le sens génésique chez les ataxiques. Une impression voluptueuse est parfaitement ressentie, mais l'excitation cérébrale ne retentit plus sur la moelle.

Parmi tous les symptômes qui peuvent venir à notre aide pour confirmer le diagnostic d'une dégénérescence grise à son début, ce sont les phénomènes pupillaires, la raideur et le myosis papillaire.

On sait, d'après les travaux de Rieger et de Forster (Archiv.y XXMI, 3, p. 13i), que la pupille oscille non seulement sous l'influence de la lumière, mais constamment sur l'homme sain et réveillé. Ces oscillations, étudiées soigneusement par Schadow (Arc/ut^, XXYIII, 3, p. 189), sont absolument indépendantes de l'éclairage, de la convergence et de la pressu)n sanguine ; elles ne sont ni à intervalles réguliers, ni en aucun rapport avec le pouls et la respiration. Cet hippus physiologique est plus ou moius accéléré sur les divers sujets et suivent les impressions psychiques qu'ils subissent ; il présente trente à soixante oscillations par minute. Si au heu de n'être aisément appréciables qu'avec l'éclairage oblique, surtout en se servant du microscope oculaire ou, comme l'indique M. Laqueur {Klin. MonatsbL, XXV, p. 403), avec la loupe binoculaire de Zehender-Westeen, ces oscillations permanentes du bord pupillaire pouvaient être rendues plus apparentes à l'observateur, il faudrait signaler ce signe aux juges d'instruc-

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tion (actuellement si friands de nouveaux moyens révélateurs) comme un moyen de contrôle des plus précieux pour apprécier l'état psychicpie de l'interrogé. Car celui-ci ne saurait même pas se soustraire à la manifestation de ses oscillations psychiques, en instillant de l'alropnie, à moins de soumettre longtemps et irès énergiquement ses yeux à raction d'un puissant mydriatique (Laqueur). La cocaïne accentue, tout en dilatant la pupille, l'hippus physiologique, et le rend même manifeste k l'inspection directe d'un observateur attentif. Sous l'action des myoli(|ues, la pupille resserrée ad maximum oscille encore avec son bord irrégulièrement coniracté.

Chose la plus importante pour le clinicien, c'est que si sous l'influence d'une affection tabétique la pupille devient myotique, elle s'immobilise simultanément. Même immobilité se rencontre lorsque, sous l'influence d'une maladie spinale, il survient avec la dilatation, la raideur pupillaire. Pourtant cette même dilatation, suite d'une contusion de l'œil, d'une interruption delà circulation rétinienne, n'implique pas l'immobilité et elle ne se rencontre pas non plus sur des yeux cà pupilles dilat^^es par amaurose cérébrale. Ici le bord pupillaire continue à osciller. Donc la suppression de l'hippus phyiologique concorde avec la raideur pupillaire, ne s'observe pas lorsqu'il reste encore une action de la lumière sur firis; mais ce phénomène est des plus précieux pour le diagnostic différentiel, entre troubles visuels spinaux et cérébraux. Le repos plus ou moins complet du bord pupillaire, signalé par Rieger et Forster chez les tabétiques (que la cocaïne nous permet d'étudier aisément), s'impose en quelque sorte à l'observateur, tandis que la sensibilité pupillaire à la lumière varie notablement chez les divers sujets, et il n'est pas absolument facile de constater l'absolue absence d'action de la lumière sur la pupille.

L'étude des mouvements pupillaires chez toutes les personnes présentant des paralysies musculaires et des symptômes tabétiques offre donc un intérêt notable et tout aussi important que les questions qu'on adresse aux malades sur leur puissance génésique, et auxquelles ils répondent souvent avec plus ou moins de véracité. L'un et l'autre symptôme signalent une interruption des rapports normaux du cerveau à la moelle, et la raideur et l'immobilité pupillaire acquièrent encore plus de valeur lorsqu'elles ne sont pas compliquées de myosis et que la modalité de l'iris comme dilatation est franchement conservée avec la contraction des droits externes, le resserrement avec le mouvement de convergence. Car en pareil cas l'idée d'une paralysie des fibres du sympathique est nettement exclue, la raideur de la pupille comme absence de mouvement réflexe lumineux se manifeste d'une façon très pure. C'est cette raideur pupillaire qu'on rencontre chez les tabétiques presque constamment; pour qu'il se développe la raideur myotique, il doit intervenir encore un affaiblissement du côté des fibres du grand sympathique, car, chez un certain nombre, il persiste une immobilité complète, à l'exception des mouvements forcés de convergence, et chez quelques-uns de ces malades le. myosis persiste même lorsque la vue s'est depuis longtemps éteinte.

R,D»elo„s ici m.'à peu près chez 20 pour 100 des personnes qui se présenlen V c les trop'hies'tal.éUques, il a existé une paralys,e musculau.

U- , 1 es du côlé de racco,nmodaUon, de l'insuffisance de convergence) Irîes malades se présentent encore avec des paralysies uKompletemenl oiipries du Strabisme paralytique. .

' Une mportan.e question à trancher ici, c'est de savoir s. 1 atroph.e gr.se on tâbétique se différencie à l'ophthalmoscope des autres atropines, pr.nc,n 1 ment de l'atrophie simple. Combien de fois ne nous adresse-t-on pas, 1 art des cHniciens et principalement de ceux faisant des affeCons er euses leur spécialité, la question : « Ce malade esl-.l pour vous, p ur qu c ncerne l'examen à l'iphthalmoscope, attemt d'une a^fecUon tahe- Î-k1 ou autre? » Je pense que, dans un assez grand nombre de cas, oa peut éclaircir le diagnostic par l'examen ophlhalmoscopu|ue. , , . ,

B en entendu qu'il est aisé d'écarter ici toutes les formes frariches de neu te a e^ changement de niveau de la papille et du calibre des vaisseaux etc qu'elles présentent. Bien plus grande sera deja la difficulté de d ff r^i ie-; débuts de la dégénérescence toxique. La similitude des alter Uo s anatomiques explique suffisamment cette d,fl>cnlté; néanmoins dan ce formes, la décolorition papiUaire reste fort longtemps et pour la forme 0 i e pre que constammeiit partieUe ; tandis que pour la dégénérescence risè cette façon de se comporter est la grande exception, la decolo a.ion na ill r se Jénéralise sur toute l'étendue de la papille, tout en étant plus Tccusée dès le début dans les parties externes de la papille les moins vascularisées et les moins riches en vaisseaux. A-tr..„uA,^.„, Pour différencier l'atrophie grise de l'atrophie blanche, les d fficultes sont ordinairement bien moindres, et Ion ne peut excepter ici que les cas ou le atrophies de causes centrales sont à leur début, c'est-à-dire qu'il s agi u e atrophie descendante; mais là les symptômes généraux ont telleme. différents, qu'il n'y a guère de nécessité que l'examen ophthalmoscop.que écarte un doute persistant. De l'atrophie s.mpîe par ^omP;«^'»"; '\ nérescence grise se différencie essentiellement, et s. des difficul e se . sentent ici, elles résultent surtout de l'aspect varie qu imprime a 1 m . ophtlialmoscopique le grand nombre de ™r.etes physiologiques de 1 du nerf optique. A part cela, la longue durée du temps efface le. s, ne. différentiel des deux genres d'atrophie, à l'instar de ce qui - P'-d" - ' pour l'examen histologique. Il devient impossible sur une f-^"; .

Uqiuis quinze à vingt ans par dégénérescence gr.se de '^e I -1 ged'itrophie les nerfs optiques ont été atteints ; mais, pour '«^ j'^^" , ' " "l tion - et c'est ici que la question présente surtout un intérêt p.atiqnc

maintiens ce que j'ai publié dans mon Traité des L^l (p. 77). « Un signe essentiel, que nous avons --ndu - ( P ' l'image ophthalmoscopique de la dégénérescence grise, cest 1 absente plus

(1) lOmiscIte MonalM. (Uapporl du Congrès de 1308, t. VI, p. 312.)

DÉGÉNÉKESCENCE GRISE, ATROPHIE TABÉTIQIJE. 539

ou moins complèle d'une excavation atrophique. Du reste, il est facile de comprendre que l'excavation tend bien moins à se développer lorsqu'il y a substitution (nous devons dire actuellement jiersistance du tissu iuMiroj,'lieii, et en partie des résidus médullaires) que lors({ue, comme dans l'atrophie simple, le tissu nerveux disparaît purement et simplement (et avec lui une notable partie de la trame de neuroi,die).

« Dans la dégénérescence grise des nerfs (disions-nous, il y a vingt ans, et maintenons-nous actuelletnent) les débuts de la maladie se révèlent par un simple changement de couleur, la papille ne s'affaisse pas, elle pâlil et, comme le montre l'examen à l'image droite avec les plaques de Ilelmholtz, elle prend en pâlissant une teinte bleuâtre plus ou moins accusée. Avec ce changement de couleur coïncide un changement de transparence du tissu de la papille, il devient impossible de poursuivre les vaisseaux centraux jusqu'tà une certaine profondeur; ils paraissent comme appliqués sur le tissu blanc bleuâtre de la papille, et l'annean sclérotical blanchâtre tranche davantage avec le tissu opaque de la section nerveuse. Ici le changement de couleur tient moins que dans la forme d'atrophie précédemment décrite (atrophie simple, blanche) à une destruction des capillaires qu'au fait que les fins vaisseaux qui donnent à la section nerveuse la couleur rose sont masqués par le tissu cellulaire opaque, tissu qui, en les soustrayant aux regards (en se tassant) communique à la papille une teinte bleuâtre plus ou moins franche.

(( Il va sans dire que la configuration primitive de la papille, la préexistence d'une excavation physiologique étendue et profonde, influera très sensiblement sur l'aspect de la coupe du nerf dans un cas de dégénérescence grise. Nous ne croyons pourtant pas trop nous hasarder en disant que dans les cas où la papille ne montrait pas, avant la maladie, d'anomalies physiologiques très accusées, les changements d'aspect qu'impriment à la section nerveuse la dégénérescence grise sont assez caractéristiques pour qu'on puisse, à l'inspection ophthalmoscopique seule, poser le diagnostic d'une ataxie. »

Depuis que ces lignes ont été publiées, j'ai examiné, d'après le relevé slalistique (voy. notre tableau) de huit cent cinquante à neuf cents ataxiques, atleints d'atrophie, et je ne pense pas avoir à ajouter autre chose, c'est que ce diagnostic à l'ophthalmoscope n'a essentiellement sa valeur, comme nous l'observions déjà, qu'au début de l'affection.

Dans la critique, M. Leber {Nagels Jahresberichl, t. I, p. 311) nous fail dire que nous différencions l'atrophie grise de l'atrophie simple parce que, dans la dégénérescence •grise, « la papille devient opaque par pullulation {}yucherung) de sa neuroglie», nous avons simplement parlé d'une substitution, ce qui signifie qu'à la place du Lissu nerveux se rencontre du tissu connectif. Nous basant actuellement sur de bien plus nombreuses dissections de nerfs optiques dégénérés, on fait mieux de remplacer le terme substitution par celui de persistance de la neuroglie avec tassement, et de ne pas oubli(!r que les éléments cellulaires qui servaient à l'absorption de la masse médullaire du nerf se rencontrent encore dans ce tissu tassé, toutes raisons pour empêcher qu'un affaissement notable du nerf se produise, comme dans les atrophies par suite d'interruption de conductibilité et de nutrition du nerf, où alors l'atrophie porte indifférem-

ment sur tissu nerveux et neuroglie. Du reste, à la suite des progrès de nos connaissances cliniques et d'anatomie pathologique, on ne saurait non plus, comme le voulait alors M. Leber, désigner comme atrophie grise, tous les cas où, d'après l'examen anatomique l'atrophie du nerf est primaire et non la suite d'une interruption de la conductibilité des fibres ou d'une neurite indubitable. Actuellement, nous classons les atrophies en neuriliques, en toxiques, en tabétiques et en simples, par suite d'interruption de conductibilité et de nutrition du nerf.

Nous n'avons pas ici à tracer un tableau de l'ataxie, et cela d'autant moins que nous n'avons qu'à relater la manifestation de la dégénérescence grise des nerfs optiques, au point de vue ophthalmologique. L'ophthalmologiste n'est à môme de se prononcer, s'il y a dégénérescence grise, que d'après ce que lui apprend l'opiithalmoscope ; mais la symptomatologie doit lâcher de différencier à quel genre d'atïection médullaire celte altération se rapporte, si toutefois, comme cela arrive bien plus qu'on n'est actuellement encore porté k le croire, la dégénérescence grise des nerfs optiques n'est pas un symptôme précurseur de l'affection médullaire . Avec beaucoup d'à-propos, M. Uhthoff dit : « L'oculiste est naturellement encore bien moins en état que le neurologiste de donner chaque fois, lorsqu'il n'y a que des symptômes peu prononcés et à leur début, un nom k l'affection médullaire qui entraîne la maladie des nerfs, et ce sont justement ces cas qui se présentent le plus fréquemment cà l'ophthalmologiste. »

C'est précisément parce que la dégénérescence grise peut éclater à la suite de diverses affections de la moelle qu'on fera bien dégrouper les atrophies sous un nom générique de spinales pour les différencier de celles de cause cérébrale ou centrale, ainsi que des diverses formes d'atrophies suite de neurite et de dégénérescence toxique. Dans un court appendice à ce chapitre, nous verrons si l'on peut différencier de celte forme spinale de dégénérescence grise, une forme centrale de dégénérescence grise concordant avec des foyers isolés de sclérose dans le chiasma et les tractus. L'atrophie spinale se rencontre de préférence avec la dégénérescence grise, la sclérose en plaques des cordons postérieurs et la sclérose des cordons latéraux. Nous retrouverons la dégénérescence grise des nerfs optiques aussi dans certaines formes de paralysie progressive, mais alors des symptômes alaxique> accompagnent cette paralysie.

Ce qui, à notre avis, rend particulièrement difficile le diagnostic, c est que très souvent la dégénérescence grise des nerfs optiques est un symptôme précurseur, on pourrait dire préataxique, si la dégénérescence n'était pas l'analogue des dégénérescences médullaires. Aussi le raisonnement porte-! il absolument à faux, de vouloir, parce que tel ou tel symptôme de l'ataxie manque, douter de l'existence de la dégénérescence grise. Tous ces symptômes peuvent faire défaut, raison de plus pour ne pas se laisser ébranler dans son diagnostic lorsque les douleurs fulgurantes, le tendineux réflexe (Uhthoff en constate l'absence douze fois sur quinze), l'anesthésie cutaiiec. les symptômes vésicaux, etc., font défaut. Nous considérons comme infiniment plus important pour le diagnostic d'une atrophie spinale débutante,

non la présence de tel ou tel symptôme ataxique, mais Vabsence de tout symptôme cérébral. Car, tandis que nous pouvons avoir des dégénérescences grises du nerf sans aucun symptôme spinal, nous ne rencontrerons presque jamais des atrophies centrales sans aucun symptôme cérébral, et il est encore relativement rare que des altérations du cerveaa se combinent avec des symptômes ataxiques.

Nous pensons donc absolument inutile d'énumérer au j)oint de vue statistique combien de fois tel ou tel symptôme ataxique s'est rencontré avec les débuts de la dégénérescence grise des nerfs optiques. Lorsque nous nous trouvons en présence des symptômes papillaires, le diagnostic nous paraît confirmé, même en Tabsence de toute autre manifestation ataxique, mais ce n*est à peine qu'un peu plus que dans la moitié des cas (9 fois sur 15, Ulithoff) que les altérations de molilité dans la pupille viennent rendre le diagnostic certain.

Il est pour nous absolument 'démontré que la dégénérescence grise des nerfs optiques constitue assez fréquemment un signe précurseur de l'ataxie, et ici le doute émis par des neurologues les plus compétents n'ébranle en rien la manière de voir que nous avons exprimée depuis longtemps. Chez nous le malade se présente lorsque le trouble visuel est l'unique symptôme qui le préoccupe, tandis qu'il n'en est pas de même chez le neurologue, chez lequel il va consulter lorsque déjà un ensemble de symptômes le met sur la voie qu'il a quelque chose de détraqué dans son système nerveux. De plus, il ira trouver le spécialiste pour les affections nerveuses, lorsque ce sont des troubles du côté de la vessie ou de l'estomac qui sont les premiers symptômes à enti-er en scène. Je ne pense pas que l'atrophie grise des nerfs optiques puisse persister comme un symptôme absolument isolé, et me rapproche de l'opinion de M. Uhthoff, qui dit que d'après sa statistique nous ne sommes pas encore assez avancés pour rayer la dégénérescence grise et primaire, simple, comme une maladie existant a elle seule, mais que nous ne sommes pas très éloignés de le faire. Pourtant cela n'empêche [nullement qu'elle peut s'imposer comme telle, en se présentant comme I symptôme précurseur unique, pendant cinq, dix et même un plus grand \ nombre d'années. La forme spéciale d'atrophie de nerfs périphériques, non dépendant, mais précédant la sclérose des cordons postérieurs de la moelle, est aussi, d'après M. Merkel (voy. Traité, p. 628), plus fréquente ' qu'on ne l'a admis jusqu'alors. On n'a pas suffisamment appuyé sur ce fait que dans un très grand nombre de cas l'affection des nerfs optiques doit être regardée comme la manifestation la plus précise. 11 est infiniment plus rare d'observer le contraire, c'est-à-dire que lorsque déjà tout le cortège des symptômes ataxiques a évolué, que les malades peuvent à peine marcher seuls, qu'alors seulement éclatent des dégénérescences des nerfs optiques; et qu'un très grand nombre de ces malheureux y échappent, la preuve en est que, sur les ataxiques en général, il n'y a que 12 à 18 pour 100 qui présentent une atrophie papillaire.

m DE WECKER. - MALADIES DU NERF OPTIQVE.

Nous trouvons encore ici un signe de diagnostic différentiel entre la dégénérescence grise spinale et l'alrophie blanche cérébrale. L absence de tout Lnlôme autre d'une altération dans la santé générale nous engagea v vement à considérer l'atrophie progress.ve du nerf opt.que comme un svmptome préataxique, et l'observation suivie du malade conhrmera le d,a- Îno'tic. a; contraire, s'agit-il d'une ra.se hors fouct.ou d un nerfoptuiue nnr^suppression de conductibilité provenant d'une cause cérébrale (afîect.on fnirac à nienne), alors le plus souvent il y a des phénomènes cérébraux concon tan s, ou ceux-ci suivent de très près la diminntion progressive de la v.s.on Vctioloaie de l'atrophie spinale (consultez notre tableau) nous fourn.t <,uel le f nseignemen'ts intéressants; tandis que M. Uhthoff, le conlrcre r s'est le plus appliqué à l'étude des atTections du nerf oplu|ue ne trouve nue 3- pour 100 d'atrophies spinales sur la totalité des atroph.es, no U-e statistique en présente 44,50 pour 100. A mesure qu'on compulsera u.j p us nombre'de cas, on verra que pour la réunion des 83 cas e Leber (Graefe-Saemisch, IV, p. 873) la proportion des s.mples atroph.es, de 37 contre 23 de spinales, subira une modification sens.ble. A mesure quon i ra mieux déf.ni ce qu'il faut ranger dans le groupe des s.mples a , -opines, en n'y omprenant que les atrophies par mise hors conductibilUé des f. res nërvelses cle cause cérébrale ou intracrànienne, on ver.a que 'a propo'-..^ de \ d'atrophie simple à 7 spinales ne sera pas encore juste et que t.es

désionées comme cérébrales est certainement exagère (84 sur 300). Un t Id nombre des 28 pour 100 d'atrophies cérébrales doU être groupe . Ls atrophies par papiUite ancienne, mais lors de la présentat.oa d. malade tout signe pour diagnostiquer la papiUite ava.l disparu.

La dlpr portion des afïections atrophiques atteignant les hommes comp raUvement aux femmes, est depuis longtemps connue. La compu s.on d ZZ il plus en plus considérables fart ressortir encore sens, len.e,. c e prédisposition du sexe fort à s'afophier. Ainsi, sur la compuls.on d Lebe. de 87 cas (dont 23 de simple atrophie), TaiTecUon sp.nale a.te.nt 87 pour 100 d'hommes et 13 pour 100 de femmes sur es 3 pou d'atroBhie spinale de Uhtholf, nous trouvons une proportion de 70,i poui iw Î' 1, s pour 29,8 pour 100 de femmes. Sur nos 134 cas d'atrophie spi-

leTous n'avons ;o!é q.ie 21 femmes sur 113 hommes la P-por on 1 femme pour 5 à 6 hommes se rapproche donc bien plus des ch.ir.es .le

^1fs<;.a encore utile de compa,-er pour les hommes les cl.ifî.-es des 37 2'^^ de M. Uhlhoff avec nos 134 pour ce q.ii concerne l'âge des .naïades hom.nes, 12 avaient entre quarante et cinquante ans, 7 entre trente et q.ia.a. le 4 entre cinquante et soixante; de même les femmes: 4 se présentent entie trente et quarante ans, 3 entre quarante et cinquante, 3 entre cinquante e soixante ans. Dans nol.-e statistique de 134 cas, aussi le maximum d,

DÉGÉINÈRESCENCE GRISE, ATROPHIE TABÉTIOUE. 543

malades hommes tombe entre trente et quarante ans, ainsi que le maximnm de femmes (8).

Les femmes seules ont le plus grand chiffre entre vingt et trente ans (G femmes), tandis que chez les hommes c'est de cinquante à soixante ans, il y a 24- cas, tandis que de trente h quarante ans il n'y a que 22 malades. On voit que la différence est fort peu sensible de soixante à soixante-dix ans, nous avons encore 15 hommes et 2 femmes. Dans notre statislique nous trouvons même entre vingt à trente ans 2 hommes et, passé soixante-dix ans, 1 homme et 1 femme.

L'analogie de ces chiffres, dans deux capitales aussi différentes (Berlin et Paris), nous montre que la dégénérescence grise se développe surtout vers la fin de la lutte pour l'existence, et surtout chez ceux chez lesquels celte lutte a été pénible et décourageante. C'est le miserere moral greffé sur la débilité corporelle qui doit être cité avant tout comme une des causes prédisposantes à l'ataxie, qui se présente chez nous ophttialmologistes, c'est-à-dire chez les 12 à 13 pour 100 des ataxiques amblyopes et amauroliques. Ce sont aussi ici de préférence les personnes chez lesquelles l'amour-propre, le point d'honneur et les excitations morales sont souvent mises en cause, qui dévorent leurs chagrins, qui sont exposées cà devenir ataxiques amblyopes.

On peut dire que toute maladie débilitante prédispose à l'ataxie lorsqu'elle atteint une personne moralement surmenée, et c'est ici l'occasion de parler de l'origine spécifique, nous bornant aussi ici à rester strictement sur notre terrain spécial. Les données de MM. Fournier et Erb ne se trouvent guère confirmées par nos chiffres de statistique (1), qui ne portent guère le nombre des infectés au delà de 30 pour 100. Aussi nous voyons le maximum de nos malades se présenter entre quarante et cinquante ans, leur infection remontant au début de la vingtième; à vingt ou vingt-cinq ans, on arriverait donc au signe de manifestation tertiaire. Les infections de personnes approchant la cinquantaine sont ici encore très fréquentes et pourtant on voit que le même laps de temps d'incubation écoulé, la dégénérescence grise ne se présente plus. On objectera que nombre de personnes se soustrairont par la mort à cette manifestation, mais un certain nombre vivent, et l'on convient fort bien que la syphilis, tardivement acquise, se montre la plus apte à produire les manifestations les plus rebelles, et surtout des accidents du côté du cerveau, et pourtant les tabétiques anciens sont ceux qui de préférence excluent, par leurs données anamnesliques, l'idée d'une nature spécifique de la dégénérescence de leurs nerfs optiques.

Il faudrait donc admettre que c'est la syphilis acquise dans les m.eilleures conditions de curabililé (ou de moins de pouvoir de devenir latente), syphilis inoculée à de jeunes sujets vigoureux, qui les prédispose à avoir, dans la vingtaine, des symptômes ataxiques. En prenant encore à notre point de vue d'ophthalmologiste l'influence de la syphilis comme agent nuisible et provo-

(1) Consullez la bibliographie.

54i DE ^VECKEU. - MALADIES DU NERF OPTIQUE.

cateiir, on verra qu'elle entraîne, dans la série des affections oculaires en

-énéral, un très respectable chiffre d'affections secondaires et tertiaires.

Jetons un coup dœil sur notre tableau et en admettant que tous nos ataviques, s'ils avaient été syphilitiques, ne forment pas encore 0,1 pour 100, il faudrait donc admettre que pour ce qui concerne le nerf optique, la syphilis, qui n'a pourtant guère d'aversion à se jeter sur l'œil et ses annexes, ne lunnlre que fort peu de tendance à y produire la dégénérescence grise. Dans les 13 pour 100 de tabétiques amblyopes et anévrotiques, la syphilis, ne joue certainement qu'un rôle adjuvant mais nullement initial. Tel paraît aussi être Uopinion des neurologues les plus compétents pour le restant des 87 pourlOO (Gharcot).

Si nous faisons quelques réserves, concernant notre position de spécialiste pour nous prononcer, sur la nature spécifique de l'ataxie, ce n'est certainement pas que l'expérience nous ait manqué pour l'acquérir. Un coup d'œil jeté sur notre tableau montre qu'un clinicien répandu pourra, suivant le nombre de malades qui se présentent à lui, observer de 60 à 70 ataxiques par an- nous doutons fort qu'un autre genre de spécialité, la neurologie à part, soit plus favorisé à cet égard. La réserve porte donc sur le genre de malade que nous secourons et qui ne concerne que les 13 pour 100 d'ataxiques atteints d'affections des nerfs optiques et des muscles de l'œil. De ces 13 pour 100 nous pouvons affirmer, de la manière la plus positive, que leur affection n'est pas seulement réfractaire au traitement spécifique, mais aussi que lorsque la maladie ne se trouve qu'ébauchée, tout traitement mercuriel ou à l'iodure de potassium active manifestement la marche de 1 affection morbide. Si l'on a dû donc convenir que la manifestation tertiaire sur h moelle et les centres nerveux, comme dégénérescence et sclérose, se comportait absolument autrement dans ses résultats thérapeutiques que les symptômes tertiaires en général, c'est-à-dire si l'on a dû convenir qu'on n a pas ouéri un seul malade, depuis qu'on veut avoir découvert que 1 ataxie est le plus souvent spécifique, on s'est consolé en soutenant que les chan- <.ements anatomiques, une fois établis, n'étaient pas de nature à permettre un retour vers la guérison, mais que l'on pourrait citer nombre de.cas ou les symptômes préataxiques auront disparu et que le traitement spécifique devait être regardé comme un moyen de préservation de l'ataxie (Fournier).

Ceraisonnement peut certainement être contreditpar les ophthalm-dogistes, et personne ne saurait nier que la manifestation de la dégénérescence est pour ce qui concerne les nerfs optiques un symptôme fréquent et essentiellement précurseur des altérations de la moelle, personne ne saurait mer que le nerf optique n'est pas pris d'emblée dans toute une région de son épaisseur, qu'au contraire la dégénérescence débute par foyers délimites. Viendra-t-on encore contredire qu'aucun clinicien, même pas le neurologue, dispose de moyens plus précis pour se renseigner sur la marche progressive d'une affection, que nous le possédons par l'examen de l'acuité et du champ visuel, ainsi que du sens pour les couleurs (ce qui explique suihsamment

pourquoi les neurologues aiment tant s'adjoindre un ophthalmologiste instruit et versé dans ces examens).

Combien de fois n'avons-nous pas tenté, sur des malades qui avaient affirmé avoir été infectés, un traitement spécifique des plus énergiques et méthodiques, et ne nous sommes-nous pas vu forcé de l'interrompre, voyant la très grande impulsion que pareil traitement donnait à la maladie! Donc les mercuriaux, ainsi que Fiodure de potassium, ne sont cerlainement pas à même d'empêcher l'évolution de la dégénérescence grise dans les nerfs optiques; loin de là, ces médicaments la hâtent; si donc la déi^énérescence grise était de nature spécifique, le traitement préventif aurait pour ce genre de manifestation syphilitique une tout autre manière de se comporter qu'il ne l'a pour toutes les autres manifestations de ce genre.

Notre réserve concernant les ataxiques atteints d'affections oculaires, comparativement à ceux qui ne sont jamais molestés du côté des yeux, mérite encore d'être prise en considération pour ce qui regarde les prédisposilions héréditaires. Cette prédisposition est citée et admise par tous les neurologues, mais nous l'avons vainement recherchée chez nos malades, et nous ne pouvons pas non plus mentionner cette cause, parmi les données étiologiques de la dégénérescence grise des nerfs optiques, chez les autres confrères, tandis qu'une forme particulière d'atrophie héréditaire est connue et décrite pour ce qui regarde la neurite rétro-bulbaire.

marche et le pronostic de la dégénérescence grise sont désastreux. Dans la très grande majorité des cas l'atrophie est double, ou si elle est unilatérale, elle ne met qu'un intervalle de quatre ou cinq ans, au maximum, pour se manifester sur le nerf congénère. La cécité évolue, ordinairement, dans l'esl)ace d'un à trois ans, rarement elle devient complète avant six ou Imit mois en gagnant les nerfs optiques à la fois, ou dans un court intervalle. Si parfois, sous l'influence d'un traitement approprié, l'on voit la marche progressive dans la dégénérescence des nerfs optiques, ne s'arrêter en rien dans sa course rapide et destructive, il arrive encore assez souvent que le malade se désole, d'autant plus qu'il constate un amendement dans les autres symptômes (que les douleurs fulgurantes cessent, que les mouvements de coordination sont plus aisés et que la marche est plus facile). L'afl'ection du côté des nerfs optiques afl'ecte donc, dans son évolution, une certaine indépendance d'allures; pourtant, si l'on se donne la peine de poursuivre les malades qui, devenus aveugles, se sont soustraits k l'observation, on reconnaîtra aisément que la marche de l'affection est constamment progressive et que si la dégénérescence grise a même débuté dans les nerfs optiques, il ne se passera guère plus que quelques années (trois à cinq au maximum) pour que les autres symptômes ataxiques entrent en scène.

Il est triste à dire que même ceux qui ont prôné les médicaments les plus extraordinaires (cyanure d'or et de mercure) et en ont vanté les bienfaits, n'ont borné leurs éloges qu'à signaler un arrêt dans la marche de l'afl^ection par un amendement insignifiant. Le premier ataxique est encore à guérir

I\. Oô

mais on i.eut se vanler d'avoir bien empiré la situation de nombre d'ataviques en leur détériorant la digestion par l'emploi continu du nitrate d argent et du sei-le ergoté. C'est surtout ce dernier médicament qui, en provoquant des symptômes d'intoxication chez les ataxiques, a eu des résultais désastreux, tandis qu'on n'exposait, par l'emploi obstiné du nitrate d argent, les malades qu'à un transfert de leur argent sous la peau.

Ce que nous pouvons donc seulement attendre d'un traitement ratmnnel, c'est un arrêt de la maladie, plus ou moins prolongé, avec une stiinulatimi de la fonction visuelle, une certaine amélioration comme acuité visuelle. Pour y arriver, tout traitement débilitant doit être rigoureusement banni. Ou'on veuille bien s'abstenir de tout emploi de mercuriaux et d'iodure de notassium, même si le malade avoue son infection syphilitique antérieure. L'emploi du bromure de potassium nous a donné un résultat tout aussi mauvais que le traitement antispécifique, que le nitrate d'argent et le seigle ero-oté Seuls l'hydrothérapie, les toniques, en particulier les ferrugineux et préparations arsenicales, doivent être prescrits ici, en même temps qu ou lâche autant que possible d'activer la nutrition des malades par 1 emploi des préparations de quinine, de peptone] et de pepsine. Simultanément avec ce traitement fortifiant, nous nous servons des courants continus a travers les lames et apophyses raastoïdes (huit-dix éléments pendant deux a trois minutes) et nous faisons des séries d'injections de strychnine au centième (une demi-seringue par jour injectée à la tempe). Ces séries sont de dix jours, avec dix jours d'intervalle. . , „

Lorsque nous nous trouvons en présence d'un malade qui a deja perdu un œil par dégénérescence grise, nous n'hésitons pas ii l'engager à se soumetire à la distension du nerf optique de ce côté, pour arriver à un arrêt de la maladie du côté opposé. Sur une centaine d'élongalions d» nerl optique que nous avons pratiquées, nous n'avons, bien entendu, obtenu qu un nombre restreint de cas absolument favorables avec un arrêt complet peiulant plusieurs années dans la marche de la maladie, mais dans 80 pour 100 des cas cet arrêt est incontestable, quoique d'une durée ne dépassant parfois guère huit à dix mois. D'un autre côté, nous possédons plusieurs observations ou la perception lumineuse s'est relevée pour le nerf distendu au point de permettre de compter les doigts à 1-2 mètres, et de pouvoir tracer un champ visuel pour le blanc et le bleu. L'amélioration de la vision du cote oppose, comme agrandissement du champ visuel, a été en quelque sorte constante, celle de 'l'acuité visuelle, moindre. Pourtant, chez trois de nos ma ade nous avons observé, avec un agrandissement notable du champ visuel, une augmentation très sensible de la vision. Chez aucun de nos opères, la v, o u'avait diminué immédiatement après l'opéralion (par suite de 1 excitation

et de la crainte éprouvée). , ,

Un phénomène incontestable, c'est que plusieurs de nos ope ts thu lesquels, non la réduction de la vision, mais bien l'incoordination des inouvements des jambes rendait la marche excessivemcut diflicle, ont declar.

spontanément une bien plus grande facilité pour se conduire. Je cite ici un homme de la campagne, âgé de quarante-huit ans, qui fut soumis à la distension de son nerf optique gauche, quoique le malade présentât encore à peine une manifestation de la maladie du côté de son nerf optique droit (bonne acuité visuelle et champ visuel presque intact), le malade n'osait pas sortir de crainte de chanceler en descendant et en remontant les trottoirs. Toute hésitation avait disparu après la distension du nerf optique gauche.

Chez plusieurs malades nous avons vu s'arrêter les progrès de la maladie rapides avant l'opéralion (mes premiers essais ne remontent qu'à sept ans). Ce qui engage à l'opération, c'est qu'on ne l'exécute que sur un œil privé de vision, qu'on ne l'entreprend que si l'autre œil présente déjà un commencement de dégénérescence, que l'intervention n'expose à aucun danger, en se servant de soins minutieux d'antisepsie et que c'est sans contredit encore le seul traitement gui nous a donné une amélioration parfois assez marquée et un arrêt dans la marche rapide de Vajfection, tandis ((ue tous les autres moyens thérapeutiques sont ici d'une stérilité désolante.

La constance dans l'agrandissement du champ visuel sur l'œil congénère devrait vivement engager à perfectionner l'exécution de la distension, et à ne pas faire hésiter à y revenir si l'elTet de l'opération ne se produit pas, ou si cet effet se perd très rapidement, car on devrait bien se convaincre que pareil manque d'un résultat favorable peut fort bien s'expliquer par une exécution défectueuse dans une opération, qui n'est nullement dans les mains des opérateurs, et qui est d'autant plus difficile à doser qu'on ne se rend pas aisément compte, avant d'avoir exécuté un assez grand nombre d'opérations, jusqu'à quel point on peut exercer une certaine traction sur le nerf optique. Qu'on ne veuille pas oublier combien d'opérateurs sont imbus de leur infaillibilité; une opération ne donne pas de résultat, c'est qu'elle est, le cas échéant, incapable de la donner, mais ce n'est jamais parce que, exécutée comme elle l'était, elle n'était capable de le donner. Une répétition de l'opération est donc ici d'autant plus indiquée que le doute peut exister pour le plus expérimenté des opérateurs, que l'exécution en est absolument inoffensive et équivaut à l'intervention dans le cas de strabisme .

A l'occasion de notre premier travail {Ann. cVOcuL, mars-avril, 1881) sur l'élongation, j'ai exposé l'historique de l'élongation des nerfs, introduite dans la chirurgie par notre ami le professeur de Nussbaum, qui m"a fourni les renseignements suivants, lorsque je le priai de préciser qui avait été le premier à exécuter celte opération, Billroth ou lui. « Je suis entièrement de votre avis, la distension nerveuse est mon œuvre; je l'ai, le premier, exécutée volontairement, intentionnellement, snivant un plan arrêté; j'ai donné son nom à l'opération et l'ai recommandée à mes confrères. Coque vous trouverez marqué au crayon rouge dans la brochure que je vous ai adressée est tout ce que l'on peut dire concernant riiistoire de cette opération ; s'il revient un mérite a Billroth len'cette circonstance, c'est qu'il l'a exécutée inconsciemment. Ce n'est pas lui, mais bien moi, qui ai envisagé le résultat de son opération, non suivie de réussite, comme une indication pour pratiquer une Iraciion sur les nerfs malades. Billroth n'a pas prononcé un mot à cet égard, pas donné le moindre conseil à ce sujet. 0

La brochure dont il est fait mention plus haut {Die Opération einer Intercoslalneuralgief •Munich, 1878) débute jiar le passage suivant . c II y a des opérations qui naissent de

DE NVECKEK. - MALADIES DU NERF OPTIQUE. ^ , ..nos sont le résultat de la dure nécessité dans laquelle on

longues réllxions; ^^'^^""'^^^^Tsl^^^^^^ pour point de départ le hasard: c'est a se frouve P^-é; d;aut..s enQn o t s^^^^^^^^ ^^^^ .,. . .^séqué, à l'hôpital

cette dernière orig-ne qu est due c on ^^^^^ suppuration. Au cours de l'ope-

cette dernière origine qu e^^/^^^^^^^^^;'^^;^ ' ^.^^ forte suppuration. Au cours de l'opéd'ici, l'articulat.on du ^^'^'^^^^^^^^^^ fortement le nerf ulnaire. C'est à cette

ration, le crochet de 1 assistan '^^'^J^;;^^^ cessèrent les crampes tétaniques

distension que J'attnbuai ^« f'" f ^ ''c'est celte observation, et en particulier

dont le bras de l'en an avait c e 1« ^^^f ^ ^^^.^j^.^^, ^dée de distendre intent.onle cas que relata BiUroth en ^«60, qui me co^^^ contractures et les douleurs. Et, eu nellement les nerfs, dans le but de combatU^ ^^^yv.^ue. d'épilepsie en

effet, BUlroth ayant ^'-^erche, ch un ,n ade q ^^^^^.^

même temps que de ^oul^uis sciat.queo, s i mécontent, l'opération. Contre

locale des douleurs, ne rencontra ^^^^^ ^l'^l^J^]^^^ .^^^ On pouvait de nouveau altritoute attente, les attaques ^'epHepsie n -P -^^^^^^ ^^^^ Observations, l'idée devait

buer ce résultat au de pareilles opérations.

,e présenter à l'espn de taire l^^^f^27a Z^^^ iNerveUehnun,U «Je donnai à l'operaUon le non d ^^^^^^^^^^ ^ L'élongat.on re

dénoinina-

donnai à Topéralion 1^"»» * «^«''3.7" ^ ^'oVnl. L-élonga.,ou réelle .|uo ,i„u ,u, ne me P-»" 'PP-f^l^^f^ri/rp opren,» arlL fort peu aoeusée. Mén.e en snbit un nerf par une ^f '^^'^^.'f''/^ „',,rive bien à l'allonger de quekiues cent,-

Uistendant très fortement un gros • « ; . (.3 ^on ancienne longueur,

mètres, mais, grâce a f if ''^^^^''^P^dant des heures qu'.l serait poss.ble d'arr.ver Ce n'est qu'en prolongeant la traction P^»™ j,^ „ „„us obtenons par une

une élongation quelque P^'^^»-" ^ /~ m:nt des'poi.Us où il est lUé. et, ce forte traction exercée su. ,"/''..|i,„ent de la moelle de son enveloppe, plieno-

qui me paraît le plus ™P° '^j^^i"!': ™ nutrition du nerf; car les ecchymoses niène suivi d'un changement "P"™"' "J", ^,„„e f„rte traction sur lo névnlem.ne, et les injections vascula.res '^-^^'^'^ZT.^ Z tTL point où a porté la traction. La s'étendent à une grande <''f ™ H"'''™ e d'une façon sensible par la press.on fonction d'un nerf est ««'rt»'"^ . nerf et c'est pourquoi l'on peut aussi, sans un

J'ai cité ce dernier P^^^^f^^ y^f^^^,^^^ l'intérêt en ce qui regarde les expériences vue historique, et aussi parce qu .1 P^^ ente de j.nportante opération

,ue l'on vient d'entreprendre ^^^^^ "^^^ ^^^^ de. n ^^^P^^^^^^ d'élongation fut pratiquée par ^.^ ^^^^^^.T;roL de fusil, ayant atteint la nuque et le blessé pendant la guerre par un ^^'^"^^n^ abcès qui guérit en quinze coude gauche; dans la première legion, il P^" ^^^^j, et petits pectoraux cl

■ou's. fl était résulté -s blessure^^ ,,,,, contrac-

de tous les fléchisseurs de ' ' ' '^^^ le plus grand eflbrt à la vaincre

ture était tellement prononcée qu'on ; -"^l' M de Nussbaum dégagea tout d'abor la sensibilité avait été abaissée, mai on abolie^ i ^^^^^^^^ doucement et le re.n.l

le nerf ulnaire qu'il sortit de sa ^^'""7 ^^^^^ée fermée, l'opérateur lit alors, séance à sa place après l'avoir ^tfZ^^lî^^^^^

tenante, une seconde incsion ^■^''\}\''^^^^^^^ une longueur de 8 centimètres:

l'artère axiUaire, incision a laquelle il don a ega c ^^^^^ ^^^^^

il dégagea ensuite tous les gros affaire au nerf radial ou ulnanr.

seignant par la contraction musculaue^^^^^^^ a .

Après cette distension, une troisième ^n^'^^^"^^ .^^es les nerfs placés en avant cl

courbure de la clavicule; on prepaia ; l^V;"^",! ^^^ux spinaux inlerieurs, et on les en arrière de la subclavia, ^ ^^'1 ' 1 Ch mu^ t'^t poursuivi avec le bout du sortit avec le doigt de façon a les d.ste i • ^^'^^^^^..^ Vaut et latéralement, en doigt jusqu'à la colonne vertébrale p us o" i lo ^^^^^^ exeUt sur chaque nerf une faible ^^^^^^^^ \l, bien plus facile dans son la moelle épmière. Cette "-"^uvre qu c u^e^^^^^^^^ ^ .^^^ contractions du ra^

exécution qu'on n'aurait pu ^^c^'°'^V ^^ ^^^^''^f ^''erfs la plaie fut fermée. Le mala <■ et des muscles pectoraux. Apres replacemen des ne.L P sensibilité de la

sortit de l'anesthés.e -T^-^\^-^^on.r\ .^^^^^ ^,,i,,e la pla.c

neau; en outre, la contracture avait dispaïu. il ^nev^ i du cou ne se réunit pas par première intention.

DÉGÉNÉRESCENCE GlUSE, ATHOIMIIE TAP.KTKiUE.

Nous citons cette opération assez oxplicitennent, tout d'abord parce qu'elle nous indique que l'inventeur n'avait essentiellement en vue de guérir qu'une contraction privant un membre de ses mouvements. Partant de l'application de cet allongement des nerfs pour le nerf facial dans les cas de tic facial persistant, il a, de préférence, posé cette indication, quoiqu'il ajoute que l'iiyperestliésic pourrait aussi engager à pareille opération.

Le professeur Czerny, peu enthousiaste de l'extonsion des nerfs, à laquelle il préfère la résection, pratique l'extension du nerf sous-orbitaire (qu'il arrache pendant la traction et qu'il excise); il distend le sus-orbitaire et fait suivre l'opération d'une résection, parce que les douleurs névralgiques n'avaient pas cessé, il fait sans succès la distetisiuu des nerfs sciatiques, avec un succès médiocre celle des nerfs uluaircs par deux fois; enfin, il distend, avec un résultat assez satisfaisant, les plexus axillaire et sus-claviculaire chez un étudiant chez lequel le forceps, ou une compression quelconque, lors de la naissance, avait laissé une contracture hémiplégi(iue du bras droit avec des contractions spasmodiques.

En opposition avec ces résultats peu encourageants et qui contrastent avec ceux obtenus par les autres opérateurs, nous voilà eu présence d'une cure des plus remarquables relatée par Charles Lançienbuch (i); il s'agit de la guérisori d'une ataxie. L'opération fui d'abord exécutée sur le nerf sciatique gauche, chez un négociant de quarante ans, atteint depuis plusieurs mois d'ataxie et de douleurs fulgurantes des plus intenses dans les jambes. Comme l'extension de ce nerf, qu'on avait trouvé tuméfié et rouge, avait amené un résultat très satisfaisant, on procéda, trois semaines après, à la distension des deux nerfs cruraux et du nerf sciatique droit. Chose des plus remarquables, non seulement les douleurs dispariu-ent, mais aussi les autres symptômes ataxiques, les troubles d'incoordination et de sensibilité.

Après un résultat moins brillant d'un allongement des deux nerfs sciatiques, que fit M. Erlenmeyer ("2) ciicz un ataxique, et qui, tout eu donnant un accroissement des forces, resta sans effet sur les phénomènes ataxiques, le prolfesseur Esrnarch (.'î) obtint une guérison éclatante des mouvements d'incoordination, simultanément avec la disparilion des douleurs, par l'extension des nerfs dans le creux axillaire.

L'opération que firent MM. Gilette et Debove (4), et à laquelle la présentation du malade par le professeur iharcot adonné un si grand retentissement, n'eut pas un résultat aussi brillant que les cas cités \r.\v Langenbuch et Esrnarch; pourtant, M. Charcot insista avec raison sur le fait capital qui se reproduisit aussi chez ce malade, à savoir, non seulement l'allongement du nerf sciatique gauche amena la cessation de douleurs fulgurantes atroces et d'une intensité absolument insolite, mais encore certains symptômes ataxiques disparurent en môme temps; ainsi, l'incoordination des mouvements cessa presque complètement, tandis que persistèrent les symptômes pupillaires et l'absence des réllexes tendineux du genou.

Le 16 décembre suivant, MM. Gilette et Debove (5) firent, chez un malade qui demandait à être débarrassé de douleurs fulgurantes incessantes dans les membres supérieurs, l'allongement dos nerfs médian et radial droits. Cette distension fut faite sans liésitatioii à travers une plaie de 7 centimètres, pratiquée sur le trajet des nerfs, cardes expériences sur le cadavre avaient appris à nos confrères qu'une force de 4-2 kilogrammes est nécessaire pour rompre ces nerfs. Fait des plus curieux, l'opération exécutée à droite amena en même temps un soulagement dans les douleurs du côté gauche ; l'incoordination motrice fut améliorée au point de permettre la marche sans appui, et l'on constata une diminution de l'aneslhésie plantaire du côté gauche, opposé au côté sur lequel on avait opéré.

C'est l'action sur des nei^fs du côté où l'opéi'alion n a dû avoir aucun effet direct - et Ton ii;aore absolument si l'iniluence s'exerce par le centre spinal ou si elle se produit directement sur le système périphérique —

(1) BerUnerhlin. Wochenschrift, 1879, p. 709.

(2) Centralblatt fur Nervenkrankheiten, n° -21, 1880, p. 441.

(3) Deutsche med. Wochenschrift, n° 10, 1880.

(4) Progrès médical, n" 50.

(5) Ibiil., n"5-2.

nui a attiré tout particulièrement mon attention. L'effet étant incontestable, une explication importait peu dans le but thérapeutique à poursuivre et ce une expiiLdiio i , ^^.^ remédier aux altérations de l ataxie

dans les nerfs optiques et les centres nerveux.

Une élongation du nerf optique était*elle impossible à tenter lorsque la plupart des opérateurs, et en particulier l'inventeur de ce procédé, avaient proclamé la parfaite innocuité de ces distensions nerveuses. Pour avoir une idée approximative du degré d'extension qu'on peut faire subir au nerf optique, il fallait avoir présents à l'esprit les chiffres concernant les rapports et la longueur du nerf optique, indiqués page 417.

Voici comment je procède à l'opération. Après avoir écarté les paupières, je détache la conjonctive tangentiellement au bord interne de la cornée, dans Tétendue de 2 centimètres. Je prends, ayant bien dégagé le tissu sous-conjonctival, le muscle droit interne sur l'une des branches de mon double crochet. Le muscle étant soigneusement détaché, je passe une suture à travers son tendon; puis, retirant le crochet, je dégage la capsule de Tenon et le tissu cellulaire sus-jacent au globe oculaire jusqu'au voisinage du nerf optique, au moyen d'une spatule mousse recourbée (voy. fig. 102, p. 418)avec laquelle on sent parfaitement le nerf optique, qui offre sous l'instrument une grande résistance. Je saisis alors le nerf surune des branches du crochet (fig. 148) et introduisant ensuite l'autre branche sessile, je les réunis après qu'elles ont contourné le nerf et j'obtiens par l'enchâssement des branches, un anneau qui contourne en entier le nerf optique, ne permettant pas qu'il s'en échappe. J'amène alors, autant que possible, à l'aide de l'instrument ainsi fermé, l'insertion oculaire du nerf vers le plan orbitaire. La traction doit être faite assez énergiquement pour que l'opérateur puisse, au besoin, toucher du doigt le nerf optique et se renseigner sur son implantation au globe oculaire. Je retire alors chaque branche du crochet, fais une irrigation avec une solution de sublimé et fixe le muscle droit interne à la conjonctive avec la suture qui a été préalablement placée; cela fait, on applique le pansement antiseptique.

Si j'ai insisté si longuement sur l'allongement des nerfs, c'est que cette opération peut être appliquée au nerf optique, sans que l'on ait à redouter

Fig. 148.

une traction fâcheuse communiquée au cerveau par ses membranes. Car on sait que ia clure-mère qui forme la gaine du nerf optique, adhère très solidement à la paroi osseuse dans le canal osseux, que parcourt le nerf pour entrer dans l'orbite. M. Landsberg- (i) qui a aussi exécuté ce genre de distension vingt et une fois, dit : « La réaction et le mode de guérison étaient les mêmes que pour une opération ordinaire de strabisme. » Quoique notre confrère se servît, comme nous l'avons tout d'abord tetité, d'un simple crochet à strabisme, en pénétrant près du bord cornéen inféro-externe, et qu'il lui arrivât alors que le nerf s'échappât du crochet très facilemenl, surtout si le malade ne se tenait pas tranquille pendant l'opération, il signale néanmoins chez six malades sur treize une amélioration de la vue et un arrêt dans la marche de l'affection.

Appendice. — Existe-t-il conjointement^ avec des foyers multiples de ramollissement du cerveau une dégénérescence du nerf optique qui rappelle la dégénérescence que nous venons de décrire au point de vue clinique et anatomique? Quoique très mal placé pour nous prononcer, nous ne pensons pas que, sauf la présence de véritables foyers de dégénérescence grise dans le cerveau, on rencontre pour le ramollissement cérébral d'autres lésions des nerfs optiques que celles de la névrite : c'est-à-dire tout d'abord rougeur et dilatation vasculaire de la papille, effacement des limites et halo péripapillaire. Après que ces symptômes se sont accentués parfois quelque peu, que quelques foyers hémorrhagiques ont apparu conjointement avec un léger soulèvement papillaire, le nerf se décolore rapidement; dans quelques cas, d'une façon plus prononcée du côté temporal (Michel). Jamais l'aspect ne peul ici simuler celui de la dégénérescence grise, parce que l'arbre vasculaire se trouve, dès le début de la décoloration, rétréci et présente souvent quelques fins vaisseaux bordés de raies blanchâtres. Anatomiquementil se pourra que, d'une façon transitoire, les coupes rappellent, au moment de la période atrophique, celle delà dégénérescence grise; mais les caractères de la névrite pourront ici toujours être constatés avec plus ou moins de précision.

La dégénérescence grise s'adjoint-elle à d'autres lésions de la moelle, telles que les diverses formes de myélites, de paralysies spinales spasmodiques, de lésions traumatiques, etc. ? nous ne le pensons pas, quoique aussi, pour décider cette question, un spécialiste est mal placé. Probablement il ne doit s'agir ici que de processus infectieux qui, dans les myélites spontanées, se communiquent, en viciant le liquide cérébro-spinal, aux nerfs optiques et y provoquent des papilliles d'une intensité peu accusée en général; à moins d'avoir recours, pour cette transmission, à l'ancienne théorie qui veut que le foyer primitivement atteint de la moelle agisse par perturbation vasomotrice sur l'implantation du nerf optique au globe oculaire, y détermine une hyperhémie persistante, qui, entraînerait une pullulalion de la neuroglie,

0 ) Àrcidr. fur OpIiUialm., t. \Xi\, 4, p. lUl.

suivie de troubles trophiques des fibres nerveuses mêmes. Nous ne considérons cette théorie pas plus soutenable que la propagation directe qu'on a invoquée pour la sclérose des cordons latéraux de la moelle.

C'est surtout en Angleterre qu'on a accusé les ébranlements de la colonne vertébrale, à la suite de chutes sur les pieds, de chocs dans les accidents de chemins de fer, de coups portés sur la nuque, etc. de pouvoir entraîner des atrophies du nerf optique, et où l'on a tenté un traitement direct par le froid appliqué sur la colonne vertébrale [Chapman (1)]. C'est Albutl (0/? the opJUhaUnoscopic signes of spinal diseuses, in Laucet, p. 75, 1870), qui a attiré l'attention sur ce sujet et a poursuivi les cas où, h la suite de blessures de la colonne vertébrale et de la moelle, il est survenu des amblyopies et des amauroses. Les symptômes d'hyperhémie et de gonnemeiU papillaire excluent déjà ici l'idée que le traumatisme donne lieu à une simplr dégénérescence grise'et engagent Albutt à admettre une méningite ascendante, déterminant une dilatation des veines de la papille, avec efîacemenl de ses limites, c'est-à-dire de légers degrés de papillite, ayant bien plus tendance à rétrograder qu'à entraîner une atrophie complète.

Sur 30 cas de blessures de la moelle, cet auteur ne rencontre que 8 fois des troubles oculaires, et encore ces 8 cas se rapportent à des lésions, prenant une tournure traînante dans leur guérison. Pour ces cas, du reste, la proportion des troubles visuels est de plus de 50 pour 100, car sur les 30 observations d'Albutt, les 8 avec troubles visuels se rapportent aux 13 cas de lésions peu graves, tandis que dans les 17 autres qui entraînaient en peu de semaines la mort, aucun trouble visuel ne fut relevé.

Qu'on ne veuille pas oublier que le traumatisme peut simultanément avoir atteint (par contre-coup) la base du crâne et le canal optique, ainsi que le nerf qui lui livre passage, et qu'une coïncidence due au hasard est ici, vu le nombre si restreint de cas, admissible. Car rien ne prouve qu'à la moelle revient une influence directe sur la nutrition des nerfs optiques, et que c'est à cette influence qu'est aussi due la fréquence des atrophies des nerfs optiques dans le tabès dorsal (Leber). La rareté des manifestations du cote des nerfs optiques dans les formes graves de blessures de la moelle, surtout lorsqu'elles n'intéressent pas la moelle allongée, exclut déjà pareil rapport et combien peut-on plus aisément admettre que de légères lésions traumatiques peuvent éveiller et faire éclater chez le blessé une prédisposition héréditaire à la sclérose des cordons postérieurs, et simultanément a celle

des nerfs optiques.

Nous ajoutons ici (p. 554 et 555) le tableau statistique que M. le docteur Esmérian a eu la bonté de dresser sur un chitTre de 21 000 malades et qui permet de se rendre compte de la fréquence proportionnelle des diverses formes d'atrophie du nerf optique.

(1) Du imitemenL névro-chjnamique dans certaines maladies des ,jeu.v, Paris, in-S , 1878, p. 10.

ATROPHIE SIMPLE, CEKEBKAl.E.

ARTICLE XX

ATROPHIE SIMPLE (dLANCHE), CÉRÉBRALE, OU CENTRALE DU NERF OPTIQUE

Il nous reste à décrire un genre de dégénérescence alropliique, et c'est celui où le tissu du nerf disparaît par défaut de fonction ou par absence de nutrition suffisante (interruption d'afflux du sang, compression). Nous mettons souvent en opposition à l'atrophie spinale le terme générique d'atrophie cérébrale ou centrale, voulant ainsi désigner que la cause originaire siège de préférence dans le cerveau ou plutôt dans la cavité crânienne. Anatomiquement on doit mettre en opposition l'atrophie neurétique, l'atrophie par dégénérescence grise et l'atrophie par défaut de fonction et do nutrition, l'atrophie simple, blanche.

Nous pouvons, suivant l'origine de l'atrophie, distinguer deux variétés : l'nne ascendante, lorsque la mise hors fonction du nerf résulte d'une destruction de sou épanouissement oculaire (la rétine, la couche ganglionnaire des fibres du nerf) et une forme descendante, où cette mise hors fonction résulte d'une destruction du foyer d'élaboration de l'impression lumineuse ou d'un des tractus du nerf. En général l'atrophie descendante est par moitié répartie sur les deux troncs nerveux. Une mise hors fonction centrale, pouvant atrophier les deux nerfs centraux entraîne des désordres, le plus souvent incompatibles avec les fondions vitales (1). L'atrophie par insuffisance ou suppression du sang vers les nerfs optiques a ordinairement pour cause des compressions qu'exercent des tumeurs, des épanchements, des produits inflammatoires sur le trajet intracrânien ou intra-orbitaire du nerf optique.

Dans notre statistique nous mettons en opposition Tatrophie spinale cérébrale, neuritique ou par papillite, par embolie et interruption dans l'afflux du sang et enfin par traumatisme. Dans ce tableau l'atrophie cérébrale est représentée par 28 pour 100 comparativement à l'atrophie par papillite qui ne fournit que 8,3 pour 100. On pourrait en conclure que l'atrophie simple serait infiniment plus fréquente que la forme neui'ilique, ce qui serait complètement erroné. Un très grand nombre d'atrophies sont énumérées dans les statistiques (et il en est ainsi pour la nôtre) comme cérébrales ou simples, qui ne sont que le résultat d'une neurite et même d'une

I (1) Les cas où se rencontrent des désordres tels que Charcol et Tourner les ont décrits I {Compte rendu de la Soc. de bioL, t. IV, p. 191, 1853) sont de véritables phénomènes, j II s'agit d'une jeune fille atteinte d'atrophie de la moitié du corps et contracture des extrémités, d'idiotisme et de cécité. La dissection démontre l'atrophie de Thermophise droite des thalamus, corps striés, pédoncules et pyramides antérieures. De même les nerfs optiques, le chiasma et les tractus, ainsi que l'hémisphère gauche du cervelet et la pariie gauche de la moelle se trouvent atrophiés. Un cas semblable fut observé par Leber {Graefe-Saemisch, t. V, p. 87) chez une jeune fille de vingt ans, mais ici l'atrophie survint à la suite d'une papillite.

mois. an l — 1